Прямой чрескожный склероз сосудистых мальформаций

Классификация и обозначение

Сосудистые мальформации подразделяют на гемангиомы и собственно сосудистые мальформации. Что касается процедур под ультразвуковым контролем, сосудистые пороки развития подразделяются на сосудистые пороки развития с высоким и низким потоком.

Описаны многочисленные методы лечения сосудистых пороков развития с техническими вариантами внутри каждого метода. Однако основное внимание в этой главе уделяется прямому чрескожному склерозу сосудистых мальформаций под ультразвуковым контролем. Транскатетерные/эндолюминальные методы лечения сосудистых мальформаций в этой главе не рассматриваются.

Здесь представлены показания к лечению артериовенозных мальформаций (АВМ) в целом, а также рекомендации по использованию методов прямого чрескожного склероза по сравнению с транскатетерными/эндолюминальными методами. Описаны идеальные характеристики конкретных АВМ, более поддающихся прямому чрескожному игольчатому доступу под ультразвуковым контролем и склеротерапии.

Показания к лечению сосудистых мальформаций

• Сердечно-сосудистые симптомы
  • Падение частоты сердечных сокращений обусловлено полным или частичным прекращением кровотока при сосудистой мальформации (при субклинических высокопоточных АВМ).
  • Тахикардия и гипердинамическое кровообращение, исключая другие причины гипердинамического кровообращения.
    • Гипертиреоз и эндокринные заболевания, которые проявляются гипертиреозом
    • Беременность
    • Артериовенозные фистулы
    • Другие АВМ
  • Застойная правосторонняя сердечная недостаточность
• Потеря функции/инвалидность
  • Массовое воздействие на конечности
  • Феномен артериальной стали
• Боль
  • Минимум: раздражающая боль, не поддающаяся лечению безрецептурными обезболивающими препаратами.
  • Максимум: изнурительная боль.
• Деформация
  • Минимум: простые эстетические цели.
  • Максимум: помочь контролировать и/или обуздать значительные уродства.

Показания к прямому чрескожному склерозу сосудистых мальформаций под ультразвуковым контролем

Я предпочитаю лечить сосудистые мальформации, когда это возможно, эндолюминальным доступом, а не прямым чрескожным доступом. Прямой чрескожный доступ под ультразвуковым контролем применяется при сосудистых мальформациях, которые плохо доступны внутрипросветным путем.

• Сосудистые мальформации с медленным течением
  • Многочисленные сосудистые мальформации представляют собой сосудистые мальформации с медленным течением, которые обычно недоступны или имеют ограниченный доступ внутрипросветными средствами.
  • К сосудистым мальформациям с медленным течением относятся
    • Венозные мальформации
    • Лимфатические мальформации (лимфангиомы, кистозные гигромы)
    • Лимфовенозные смешанные сосудистые мальформации
• Сосудистые мальформации с высоким потоком
  • Большинство сосудистых мальформаций с высоким потоком чаще всего доступны внутрипросветным путем.
  • Прямой чрескожный доступ под ультразвуковым контролем применяется при сосудистых мальформациях с высоким потоком крови, которые плохо доступны внутрипросветным путем.
    • Извилистое собственное артериальное кровоснабжение делает недоступным очаг сосудистой мальформации.
    • Предшествующие внутрипросветные или хирургические вмешательства, которые частично перекрыли артериальный внутрипросветный доступ к очагу сосудистой мальформации с высоким потоком крови.

Противопоказания

Относительное противопоказание

• Некорригированная коагулопатия. Относительное или абсолютное противопоказание зависит от степени коагулопатии. Помните, что операция по склерозированию сосудистых мальформаций возникает редко.
• Диффузное поражение закрытого пространства, например, мышечного отсека (опасения по поводу компартмент-синдрома)

Абсолютное противопоказание

• Инфицированные вышележащие мягкие ткани или вышележащая эрозия/разрушение кожи.
• Изъязвленная верхняя кожа
• Связанный артериовенозный свищевой компонент, который не может быть окклюзирован, что может вызвать венозную эмболизацию.
  • Особенно при открытом овальном окне (PFO).
  • Эмиссарные вены, ведущие к кавернозному синусу при сосудистых мальформациях головы и лица.

Предпроцедурная оценка

Оцените предшествующую поперечную визуализацию

• Ищите рентгенологические данные, подтверждающие диагноз сосудистой мальформации.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением и магнитно-резонансная ангиография (МРА)
    • Это основные диагностические методы в большинстве учреждений.
    • Заполненный контрастом пучок аномальных сосудов и/или пустот потока при сосудистых пороках развития с высоким потоком – небольшая масса мягких тканей по сравнению с общим масс-эффектом, создаваемым сосудистыми пороками развития (см. результаты ниже в разделе «Компьютерная томография с контрастным усилением [КТ] и компьютерная томографическая ангиография) [Призыв к действию])
    • Лимфангиомы (Рис. 21.1А )

Рис. 21.1 Лимфангиома (кистозная гигрома): визуализация и терапия. (A) Изображение аксиальной компьютерной томографии (КТ) верхней части шеи на уровне подбородка (M, подбородок/нижняя челюсть) новорожденного с синдромом Клиппеля-Треноне, демонстрирующим множественные лимфангиомы шеи, подмышечных впадин и грудной клетки. Области низкой плотности представляют собой кистозные лимфангиомы. Звездочками отмечены некоторые четко определенные кисты. Лимфангиомы рассекаются глубоко вокруг сонной артерии ( наконечник стрелки ), которая кажется подвешенной в лимфангиоме. На этом изображении лимфангиома видна глубоко рассекающейся и пересекающей срединную линию (справа налево) кзади от трахеи (Т) с эндотрахеальной трубкой в ​​ней и пищевода (Е) с назогастральным зондом в ней и кпереди от позвоночного столба. (V) столбец. Головка левой ключицы (С) случайно видна на этом аксиальном изображении. (B) Аксиальное КТ-изображение верхней части шеи на более высоком (более краниальном) уровне, чем на рис. 21.1A (несмотря на это, ключица C видна в ее теле, поскольку левое плечевое пояс приподнято из-за левой подмышечной лимфангиомы). которых нет на этом изображении). Опять же, в областях с низкой плотностью наблюдаются кистозные лимфангиомы. Звездочками отмечен континуум четко очерченных кист, отмеченных на рис. 21.1А . Лимфангиомы рассекаются глубоко вокруг сонной артерии ( наконечник стрелки ), которая кажется подвешенной в лимфангиоме. На этом изображении лимфангиома видна глубоко рассекающейся и пересекающей срединную линию ( справа налево ) позади трахеи (Т) с эндотрахеальной трубкой в ​​ней и пищевода (Е) с назогастральной трубкой в ​​ней и спереди от позвоночного столба. (V) столбец. (C) Аксиальное Т2-взвешенное магнитно-резонансное (МР) изображение шеи того же новорожденного с синдромом Клиппеля-Треноне. Снова видны кистозные компоненты лимфангиом с высокой интенсивностью Т2-взвешенного сигнала. Видны перегородки низкой интенсивности сигнала ( стрелки ), пересекающие макроцитарную часть лимфангиомы. Звездочкой отмечен один из более крупных простых кистозных компонентов лимфангиомы. (D) Ультразвуковое изображение в оттенках серого ( вверху ) и схематический рисунок ( внизу ) лимфангиом правой шеи того же новорожденного, что и на рисунках 21.1A–21.1C . Сложность лимфангиом ( между стрелками ) теперь более очевидна, чем то, что было показано на аксиальных КТ и МРТ-изображениях. Звездочкой отмечен один из более крупных кистозных компонентов лимфангиомы. Вокруг него располагается губкообразный вид мягкотканного компонента порока развития ( стрелки указывают на лимфангиому ). (E) Ультразвуковое изображение в оттенках серого ( вверху).) и схематический рисунок ( внизу ) той же лимфангиомы правой шеи, что и на рис. 21.1Г . В этой части лимфангиомы видно больше кистозных отсеков (*) с пересекающимися перегородками. (F) Допплеровское изображение ( вверху ) ( стрелка, указывающая на поле допплера ) и схематический рисунок ( внизу ) той же лимфангиомы, что и на рис. 21.1А–21.1Е . Каротидные сосуды (D, допплерография) видны глубже этого кистозного компонента лимфангиомы. Звездочка и знак # обозначают кистозный и мягкотканный аспекты визуализируемого компонента лимфангиомы соответственно. (G) Ультразвуковое изображение ( вверху ) и схематический рисунок ( внизу ) лимфангиом правой шеи того же новорожденного непосредственно перед доступом к кисте для прямой чрескожной склеротерапии. Звездочка и знак # обозначают кистозный и мягкотканный аспекты визуализируемого компонента лимфангиомы ( между стрелками ) соответственно. (H) Ультразвуковое изображение в оттенках серого ( вверху ) и схематический рисунок ( внизу ) лимфангиомы правой шеи после доступа к кистозному локулю с помощью иглы 21 калибра ( наконечник ). Звездочки и знак # обозначают кистозный и мягкотканный аспекты визуализируемого компонента лимфангиомы ( между стрелками ) соответственно. В настоящее время процедура преобразуется с ультразвукового контроля в реальном времени на флюороскопический контроль в реальном времени. (I) Рентгеноскопическое изображение пятна с иглой 21 калибра в кистозном компоненте лимфангиомы ( острие стрелки на кончике иглы ). (J) Рентгеноскопическое изображение пятна во время инъекции контрастного вещества через иглу 21 калибра в кистозный компонент лимфангиомы ( наконечник стрелки на кончике иглы ). Обратите внимание на струю контраста ( сплошная стрелка ), которая проходит через кисту и попадает на заднюю стенку ( полые стрелки ) кистозного локулы. (K) Рентгеноскопическое изображение пятна после инъекции контрастного вещества через иглу 21 калибра в кистозный компонент (*) лимфангиомы ( острие стрелки на кончике иглы ). Нет сообщения с жизненно важными полостями или дренирующими венами. Вводить склерозант безопасно. Операторы предпочитают использовать катетер или интродьюсер, а не иглу, особенно в связи с применением склерозанта, такого как доксициклин, который требует длительного времени воздействия склерозанта (30–60 минут) перед аспирацией. (L) Рентгеноскопическое изображение пятна с иглой 21 калибра в кистозном компоненте лимфангиомы ( острие стрелки на кончике иглы).). Проволока длиной 0,018 дюйма была пропущена через иглу и намотана в кистозном локуле ( стрелки ). (М) Рентгеноскопическое изображение пятна с 5-кратным микропункционным оболочкой Френча в коллекции ( стрелки ). Контраст из кисты был частично аспирирован перед введением смеси доксициклина. (N) Рентгеноскопическое изображение пятна, когда короткий микропунктурный интродьюсер 5-French в коллекции оттягивается назад ( стрелки ). Оператор аспирирует контраст, поскольку оболочка оттягивается назад, но не полностью ( наконечники стрелок ). Для введения смеси доксициклина (300 мг порошка доксициклина, разведенного 15 мл физиологического раствора и 5 мл 1% лидокаина) необходимо сохранить тупой доступ. (O) Ультразвуковое изображение в оттенках серого ( вверху ) и схематический рисунок ( внизу ) лимфангиом правой шеи после введения смеси доксициклина (300 мг порошка доксициклина, разведенного 15 мл физиологического раствора и 5 мл 1% лидокаина). вводили через оболочку 5-French ( наконечник стрелки на кончике оболочки 5-French ) в целевую ячейку ( стрелки ). Обратите внимание на изоэхогенную жидкую смесь, которая более эхогенна из-за маленьких пузырьков, взвешенных внутри доксициклина. Поверхностно по отношению к целевому локулю находится необработанная (без доступа) соседняя киста (*). (P) Рентгеноскопическое изображение пятна с короткими микропунктурными ножнами из 5 Френч в коллекции ( стрелки ). Смесь доксициклина (300 мг порошка доксициклина, разведенного 15 мл физиологического раствора и 5 мл 1% лидокаина) находится в кисте ( стрелки ) в течение 30–40 минут.

• • Могут иметь различные сигналы МРТ на Т1- и Т2-взвешенных изображениях в зависимости от количества белковой жидкости внутри кист и наличия/возраста кровоизлияний в кистозных компонентах лимфангиом.
  • Помните, что компоненты мягких тканей могут развиваться в сложные лимфангиомы.
  • На основании МРТ можно классифицировать лимфангиомы как микроцитарные, макроцитарные или смешанные. Это помогает прогнозировать ответ на чрескожную терапию (микроциты наиболее рефрактерны к чрескожной терапии).
• Компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением и компьютерная томографическая ангиография (КТА)
  • Это не основные диагностические методы, но они используются в качестве базовых исследований. Это связано с тем, что КТ/КТА является наиболее воспроизводимым и наиболее доступным поперечным исследованием (более воспроизводимым).и более доступен, чем МРТ/МРА, особенно при повторении между сеансами лечения).
  • Это особенно актуально после начала лечения, поскольку кровотечение и постсклерозное воспаление могут сбить с толку диагноз или замаскировать положительный ответ на лечение при оценке посттерапевтических сосудистых мальформаций с помощью МРТ/МРА (анекдот).
  • Выводы
    • Пучок аномальных сосудов, заполненный контрастом
    • Отсроченные изображения могут потребоваться при медленно текущих сосудистых мальформациях.
    • Кормовые сосуды, если таковые имеются/если они замечены
      • Следует наблюдать при сосудистых мальформациях с высоким потоком.
      • Может быть одиночным (простая сосудистая мальформация) или множественным (сложная сосудистая мальформация)
    • Сливной сосуд(ы), если таковой имеется/если виден
      • Следует наблюдать при сосудистых мальформациях с высоким потоком.
      • Могут быть большого размера и извилистыми, особенно при сосудистых мальформациях с высоким потоком.
    • Небольшая масса мягких тканей по сравнению с общим масс-эффектом, создаваемым сосудистыми мальформациями.
  • КТ — надежный метод получения «рельефа местности». Он может идентифицировать основные и вышележащие структуры. КТ/КТА позволит уточнить ориентацию сосудистой мальформации относительно окружающих/связанных структур и органов (Рис. 21.1Б и 21.1С ).
    • Нижележащие структуры могут быть потенциально повреждены.
    • Вышележащие структуры могут быть непреднамеренно нарушены (повреждены), намеренно нарушены или, если возможно, их можно избежать.
• Допплерография
  • Это не основной метод диагностики, но он особенно ценен при рассмотрении возможности прямого чрескожного доступа.
  • Сосудистые мальформации с низким кровотоком могут быть не обнаружены (не «засветлены») с помощью допплерографии. Поток может быть настолько медленным, что его невозможно обнаружить даже с помощью энергетической допплерографии, которая чувствительна к обнаружению сосудистого кровотока ( рис. 21.2 ).

Рис. 21.2. Венозная мальформация с медленным кровотоком: ультразвуковая визуализация и терапия. (А) Ультразвуковое изображение поверхностной и небольшой венозной мальформации с медленным течением на ладони (возвышение гипотенара) руки молодой женщины ( вверху ) и ее схематический эскиз ( внизу ). Стрелки указывают на локализованный гипоэхогенный пучок сосудов . Соседние ладонные артерии отмечены стрелками . (B) Ультразвуковое изображение той же поверхностной венозной мальформации с замедленным кровотоком на ладони ( вверху ) на соседнем участке и ее схематический рисунок ( внизу ). Стрелки указывают на локализованный гипоэхогенный пучок сосудов . Соседние ладонные артерии отмечены стрелками . (C) Ультразвуковое изображение той же поверхностной венозной мальформации с замедленным кровотоком на ладони ( вверху ) на соседнем участке и ее схематический эскиз ( внизу ). Стрелки указывают на локализованный гипоэхогенный пучок сосудов . Соседние ладонные артерии отмечены стрелками . (D) Допплеровское изображение ( вверху ) и его схематическое изображение ( внизу ) той же венозной мальформации ( стрелки ), что и на рис. 21.2А–21.2С . Видна окраска при энергетическом допплеровском ультразвуковом исследовании (D) глубоко до венозной мальформации. Однако энергетическая допплерография не способна обнаружить кровоток внутри венозной мальформации. Это типично для венозных и лимфангиовенозных мальформаций с медленным кровотоком, при которых кровоток настолько медленный, что его не улавливает цветной или даже более чувствительный энергетический допплер. Соседние ладонные артерии отмечены стрелками . (E) Ультразвуковое изображение той же поверхностной венозной мальформации с замедленным кровотоком на ладони ( вверху ) на соседнем участке и ее схематический рисунок ( внизу ). Доступ к венозной мальформации (* = пучок аномальных вен ) осуществлялся с помощью иглы-бабочки 23 калибра ( стрелка на кончике иглы ). Стрелки указывают на внешние границы пучка аномальных венозных сосудов . (F) Ультразвуковое изображение той же поверхностной венозной мальформации с замедленным кровотоком на ладони ( вверху ) на соседнем участке и ее схематический эскиз ( внизу ). Доступ к венозной мальформации осуществлялся с помощью иглы-бабочки 23 калибра ( стрелка на кончике иглы ). Стрелки​указывают на внешние границы пучка аномальных венозных сосудов. В настоящее время процедура преобразуется с ультразвукового контроля в реальном времени на флюороскопический контроль в реальном времени. (G,H,I) Рентгеноскопические точечные изображения, выполненные последовательно с иглой-бабочкой 23 калибра в пучке аномальных сосудов ( наконечник стрелки ). Виден клубок аномальных дренирующих вен ( сплошные стрелки ), приводящий к нормальным дренирующим локтевым венам ( полые стрелки ). За этим следует инъекция абсолютного спирта 98–99% через иглу 23 калибра под рентгеноскопией в реальном времени, когда оператор видит, как контраст вытесняется алкоголем и смывается в дренирующих венах.

• • Совмещение можно наблюдать в компонентах сосудистой мальформации с очень высоким потоком или при артериовенозном шунтировании с высоким потоком.
  • Сложные сосудистые мальформации с высоким потоком могут сбить с толку при допплерографии из-за многочисленных питающих сосудов, извилистости и большого количества дренирующих вен.
  • Ультразвуковая допплерография имеет важное значение для диагностики и определения скорости течения сосудистой мальформации (высокий поток, медленный венозный поток, неопределяемый поток и т. д.).

Рис. 21.3. Ангиограмма нижних конечностей, демонстрирующая артериовенозную мальформацию (АВМ) левой середины бедра ( стрелки ). АВМ кровоснабжается ветвями ( сплошная стрелка ) от левой поверхностной бедренной артерии (ПБА) и дренируется ранней дренирующей веной ( полые стрелки ).

Рис. 21.4. Ангиограмма нижних конечностей, демонстрирующая артериовенозную мальформацию (АВМ) правой стопы ( стрелки ). АВМ кровоснабжается артериальными ветвями ( сплошные стрелки ) от артерии тыльной мышцы стопы. Дренирующей вены не наблюдается.

Рис. 21.5 (А) Ангиограмма нижних конечностей, демонстрирующая артериовенозную мальформацию (АВМ) правой середины бедра с высокой пропускной способностью ( стрелки ) у мужчины после огнестрельного ранения в далеком прошлом (* над вычтенным фрагментом пули ). АВМ кровоснабжается ветвями ( сплошная стрелка ) от правой поверхностной бедренной артерии (ПБА) и дренируется ранней дренирующей веной ( полые стрелки ). (B) Ангиограмма нижних конечностей, демонстрирующая другой компонент артериовенозной мальформации (АВМ) правой середины бедра с высокой пропускной способностью ( стрелки ). Этот компонент АВМ более избирательно катетеризируется позвоночным катетером 5-French ( сплошная стрелка ). Опять же, следует отметить раннее дренирование вены ( полые стрелки ). Оператор может ввести н -бутил-2-цианоакрилат (клей). Обратите внимание на вычтенный клей в соседнем компоненте AVM ( изогнутые стрелки ). (C) Рентгеноскопическое точечное изображение правого бедра после двух инъекций н -бутил-2-цианакрилата (клея) в два разных ветвистых компонента АВМ ( наконечники стрелок ). Катетер 5-French все еще находится на месте для ангиографии после лечения. Клей, «заливающий» верхний компонент АВМ, вводился через микрокатетер, который устанавливался коаксиально катетеру 5-Френча и быстро «дергал» в конце введения клея. (D) Аксиальное изображение компьютерной томографии (КТ) с контрастным усилением правого бедра пациента на рис. 21,5А–21,5С после клеевой терапии некоторых компонентов этой сложной АВМ с высоким потоком. Виден клей высокой плотности, отлитый в глубокие и поверхностные сосуды АВМ ( стрелки ). Видны расширенные ранние расширенные большая подкожная вена (S) и бедренная вена (F), что отражает высокопропускной свищевой аспект АВМ. Видна гипертрофированная ветвь правой поверхностной бедренной артерии (ПБА) ( сплошная стрелка ), которая питает более поверхностную АВМ ( полые стрелки ). Обратите внимание на различные уровни усиления поверхностных компонентов АВМ ( полые стрелки ), которые отражают различную пропускную способность (скорость потока) и представляют собой разные расстояния от питающих артерий (более усиление может быть ближе к питающей артерии, больше на артериальной стороне, тогда как меньшее усиление может быть ближе к питающей артерии, больше на артериальной стороне, тогда как меньше усиление может быть дальнейшим для питающей артерии и больше на венозной стороне). Артефакт лучевой закалки представляет собой интрамедуллярный металлический стержень в диафизе бедренной кости (FR).

• • Венозные мальформации с медленным кровотоком могут быть не видны при цифровой субтракционной ангиографии из-за очень медленного кровотока ( рис. 21.4 ). Их можно обнаружить с помощью отсроченных рентгеноскопических точечных изображений.
• Ищите и изучайте вышележащие органы и/или структуры.
  • Планируйте избегать вышележащих структур
  • Планируйте намеренное нарушение вышележащих структур/органов.
  • Определите вышележащие и соседние сосуды, чтобы избежать их пересечения или ошибочной идентификации с помощью допплерографии как части сосудистой мальформации (избегайте нецелевой эмболизации/склероза)

Оцените лабораторные показатели предварительной обработки

• Лабораторная оценка результатов в основном направлена ​​на исключение коагулопатии.
• Допустимые параметры коагулопатии не установлены.
  • Предлагаемые пороги коагулопатии для поверхностных сосудистых мальформаций:
    • Международное нормализованное отношение (МНО): ≤1,7–1,8.
    • Тромбоциты (ПЛТ): ≥40 000
    • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ): ≤65 секунд.
  • Предлагаемые пороги коагулопатии для глубоких сосудистых мальформаций и/или возможной трансгрессии внутренних органов:
    • МНО: ≤1,4
    • PLT: ≥50 000
    • АЧТВ: ≤65 секунд
• Тромбоцитопения может быть признаком крупных сосудистых мальформаций, которые могут разрушать тромбоциты и уменьшать их количество (коагулопатия потребления: синдром Кассельбаха-Мерритта). В этой ситуации лучше всего перелить тромбоциты во время процедуры. Переливание тромбоцитов перед процедурой может не поднять количество тромбоцитов выше требуемого порога (40–50 000 тромбоцитов/мм ³ ).

Получить информированное согласие

Наиболее важной частью процедуры лечения сосудистых мальформаций является консультирование пациентов и их семей. Пациент должен иметь реалистичные ожидания и понимать риски и преимущества этих процедур. «Излечение» обычно не достигается. Лечение сосудистых мальформаций – это баланс между достижением терапевтического ответа и предотвращением осложнений (побочного повреждения). Учитесь на своих осложнениях. При повторении сеансов лечения уменьшайте степень «агрессии», которая была использована на предыдущем сеансе и привела к осложнению.

• Показания
  • Будьте консервативны в своем согласии
    • Будьте осторожным оптимистом
    • Вы не вылечите и не решите проблему полностью.
    • Вы пытаетесь уменьшить или облегчить симптомы.
    • Если симптомы исчезнут после процедуры, они могут повториться в долгосрочной перспективе.
  • Чтобы уменьшить боль, деформацию и массовый эффект.
  • Улучшение симптомов трудно оценить объективно; однако общий процент улучшения составляет 70–75%.
• Альтернативы
  • Отказаться от процедуры (наблюдения). Не является необоснованным при бессимптомных сосудистых мальформациях.
  • Хирургический
    • Разумно, когда удаляется вся пораженная область и полностью удаляется сосудистая мальформация внутри нее.
    • Частичное хирургическое удаление приведет к рецидивам и может помешать, если не затруднить, эндолюминальную терапию.
    • Для быстрого уменьшения размеров поражений может быть назначено хирургическое вмешательство.
  • Внутриочаговая лазерная фотокоагуляция
    • Применяется через катетеры или большие канюли.
    • Более применимо к продольно ориентированным порокам развития.
    • Меньше отеков и воспалений после процедуры и более быстрое восстановление по сравнению с прямым чрескожным склерозом.
    • Наилучшие результаты получены при сочетании с прямым чрескожным склерозом.
• Процессуальные риски
  • В целом, 12% процедур будут иметь осложнения (диапазон: 10–30%).
  • Поскольку более вероятно, что потребуется повторная терапия, совокупный риск для отдельного пациента увеличивается (до 30% пациентов в конечном итоге могут получить как минимум одно осложнение).
• Основные осложнения – это
  • Сердечно-сосудистый коллапс (чаще у детей)
  • Легочная эмболия
  • Болезненный отек
    • Компартмент-синдром (денервация и ишемия)
    • Сдавление дыхательных путей в области шеи (чаще у детей)
    • Проблемы с глотанием (чаще при поражении шеи у детей)
• Незначительные осложнения
  • Отек без объемных вторичных осложнений (часто)
  • Образование волдырей на коже (часто)
  • Незаживающие язвы (считаются серьезными, если они локализуются на голове и шее)
  • Травма нерва
    • 1% процедур и 10% пациентов
    • Обычно незначительные или самопроходящие

Оборудование

Ультразвуковой контроль и компрессия

• Аппарат УЗИ с функцией допплера
• Линейный ультразвуковой датчик 7–9 МГц
• Некоторые операторы используют высокочастотные преобразователи (7,5–12 МГц).
• Направляющая скоба (направитель иглы) обычно не требуется при поверхностных сосудистых мальформациях. Фактически, доступ к игле после ее введения может быть ограниченным, и отсоединение иглы от проводника может привести к выпадению иглы из сосудистой мальформации.
• Стерильная крышка датчика

Стандартная хирургическая подготовка и наложение повязок

• Жидкость для подготовки/очищения кожи с хлоргексидином
• Окончатая драпировка

Местное инфильтративное обезболивание

• Инфильтрационная игла 21 калибра
• Шприц 5–10 мл 1% лидокаина при глубокой сосудистой мальформации
• Если используется поверхностная анестезия и общая анестезия, лидокаин не обязательно использовать.

Острый доступ

• Игла калибра 20–25.
• Для лечения поверхностных сосудистых мальформаций предпочтительны иглы-бабочки калибра 21–25.
• При лимфангиоматозных пороках развития (лимфангиомы, кистозные гигромы) с большими объемами аспирируемой кистозной жидкости применяют иглы большего диаметра (иглы 20–21 калибра).

Резервуар для введения склерозанта

• Шприц от 1 до 10 мл в зависимости от используемого склерозанта.
  • Для алкоголя обычно требуется усиленный шприц объемом 1–3 мл.
  • Для лечения доксициклина при крупных макроцитарных лимфангиомах требуются шприцы большего размера (не обязательно усиленные).
• Соединительная трубка для соединения иглы и шприца. Это позволяет гибко и ловко манипулировать иглой, одновременно будучи готовым к инъекции тромбина.

Используемые склерозанты

Для лечения сосудистых мальформаций использовались различные склерозанты.

• 95–98% спирта (ETOH).
  • Более традиционный склерозант
  • Используется для внутрипросветных и прямых чрескожных методик.
  • Применяется при всех видах сосудистых мальформаций.
  • Отек и воспаление чаще встречаются при употреблении алкоголя.
  • Требуется общий наркоз
    • Для интрапроцедурного эффективного обезболивания
    • Сердечно-легочная поддержка, особенно в
      • Дети
      • Пациенты с плохим сердечно-легочным резервом
      • Легочная гипертензия (некоторые считают ее противопоказанием)
      • Будут использоваться высокие дозы алкоголя.
  • Максимальная доза алкоголя
    • 0,5–1,0 мл/килограмм массы тела (кг массы тела) с общим потолком 40 мл за сеанс.
    • При массе тела >0,5 мл/кг существует риск сердечно-легочного коллапса. Рассмотрите максимальную дозу 0,5 мл/кг массы тела для пациентов с высоким риском сердечно-легочного коллапса.
      • Дети
      • Пациенты с плохим сердечно-легочным резервом
      • Легочная гипертензия (некоторые считают ее противопоказанием)
• Тетрадецилсульфат натрия (СТС; моющее средство)
  • Используется при сосудистых мальформациях с медленным течением.
  • Обычно не используется при лимфангиоматозных пороках развития.
  • Максимальная доза для STS: 0,5 мл/кг массы тела с максимальной максимальной дозой 20 мл за сеанс.
• Доксициклин
  • Используется преимущественно при сосудистых мальформациях с медленным течением.
  • Обычно используется при лимфангиоматозных пороках развития.
  • Можно смешивать с водорастворимым контрастом для рентгеноскопической визуализации.

Техника

Внутривенный доступ

• Необходимость умеренной седации или общей анестезии (внутривенно).
• Для сердечно-легочной поддержки необходим внутривенный доступ.

Клинический осмотр перед лечением

• Оцените окружающую кожу на предмет некроза и/или инфекции.
• Если возможно, следует избегать наиболее поверхностных проявлений сосудистой мальформации (можно уменьшить местные изъязвления в месте доступа).
• Определить исходный статус дистальных артерий (пульс, лодыжечно-плечевой индекс [ЛПИ]).

Ультразвуковое обследование перед лечением

• Определить общий размер сосудистой мальформации, ее размеры и гемодинамику.
• Определить связь сосудистой мальформации с соседними нормально выглядящими сосудами.
• Оценить артериовенозное шунтирование; старайтесь держать иглу подальше от мест шунтирования
• Если возможно, следует избегать наиболее поверхностных проявлений сосудистой мальформации (можно уменьшить местные изъязвления в месте доступа).
• Убедитесь, что между кожей и сосудистой мальформацией нет сосудов или структур. Этих сосудов следует избегать.
  • При этом они могут быть травмированы иглой доступа.
  • Они могут быть тромбированы/склерозированы, а их дистальные части могут быть эмболизированы в результате непреднамеренной инъекции склерозанта.
• На основании результатов ультразвукового исследования и состояния кожи, глубины поражения, соседних сосудов и/или структур принимается решение о продолжении лечения, а также идеальное место и подход к игле.

Стандартная хирургическая подготовка и наложение повязок

• Подготовка/очистка кожи в области, которая была выбрана в качестве портала ультразвуковой визуализации и входа иглы для доступа к игле.
• Поместите окончатую драпировку на выбранный и подготовленный участок кожи.

Местное инфильтративное обезболивание

• Используя инфильтрационную иглу 21 калибра, проводят инфильтрацию 1% лидокаина.
• Не проникайте в сосудистую мальформацию. Достаточно поверхностного волдыря.
• Некоторые операторы не используют инфильтрацию лидокаином (без местной анестезии), особенно если поражение очень поверхностное и пациент находится под сильными седативными препаратами или под общим наркозом.

Острый доступ

• Ультразвуковая допплерография переключается в режим ультразвукового исследования в оттенках серого для управления в реальном времени.
• Для получения изображения кончика иглы используется ультразвуковое исследование в режиме реального времени.
• Диапазон игл: от 21 до 25 калибра.
• Используйте свободное ультразвуковое наведение иглы (Рис. 21.1 , 21.2 и 21.6 )

Рис. 21.6. Прямая чрескожная терапия доксициклином под контролем УЗИ. (А) Ультразвуковое изображение в оттенках серого ( вверху ) и схематический рисунок ( внизу ) лимфангиом правой шеи того же новорожденного, что и на рис. 21.1 . Сложность лимфангиом отмечается при выявлении множественных кистозных компонентов (*), прерываемых мягкими тканями и перегородками ( наконечник стрелки ). Оператор получил это изображение непосредственно перед доступом к кисте для прямой чрескожной склеротерапии. (B) Ультразвуковое изображение в оттенках серого ( вверху ) и схематический рисунок ( внизу ) лимфангиомы правой шеи после доступа к кистозному локулю с помощью иглы 21 калибра ( наконечник ). Звездочкой отмечено соседнее кистозное локуле, доступ к которому не был осуществлен. В настоящее время процедура преобразуется с ультразвукового контроля в реальном времени на флюороскопический контроль в реальном времени. (C) Рентгеноскопическое изображение пятна с иглой 21 калибра в кистозном компоненте лимфангиомы ( острие стрелки на кончике иглы ). На рис. 21.1 звездочка отмечена в прилежащей кистозной полости, обработанной доксициклином . (D) Рентгеноскопическое изображение пятна после инъекции контрастного вещества через иглу 21 калибра в кистозный компонент ( верхняя звездочка ) лимфангиомы. Обратите внимание на широкую неровную перегородку из мягких тканей, которая находится между доступной кистой ( верхняя звездочка ) и ранее леченной кистой ( нижняя звездочка ). Нет сообщения с жизненно важными полостями или дренирующими венами. Вводить склерозант безопасно. Операторы предпочитают использовать катетер или интродьюсер, а не иглу, особенно если используется склерозант, такой как доксициклин, который требует длительного времени воздействия склерозанта (30–60 минут) перед аспирацией. (E) Рентгеноскопическое изображение пятна с иглой 21 калибра в кистозном компоненте лимфангиомы. Проволока длиной 0,018 дюйма была пропущена через иглу и намотана в кистозном локуле ( стрелки ). Звездочкой отмечена соседняя обработанная киста с остаточным контрастом и доксициклином, которые не были полностью аспирированы после предыдущего лечения. (F) Рентгеноскопическое изображение пятна с короткими микропункционными оболочками по 5 Френч в коллекции ( наконечник стрелки ). Контраст из кисты необходимо аспирировать перед введением смеси доксициклина. Звездочка находится в соседней кистозной полости, которую лечили доксициклином на рис. 21.1 . (G) Ультразвуковое изображение в оттенках серого ( вверху ) и схематический эскиз (внизу ) лимфангиом правой шеи после введения смеси доксициклина (300 мг порошка доксициклина, разведенного 15 мл физиологического раствора и 5 мл 1%-ного лидокаина) через оболочку 5-Френча в целевую ячейку. Обратите внимание на гиперэхогенную жидкость с затемнением (#). Эта гиперэхогенность обусловлена ​​многочисленными микропузырьками в эмульсии доксициклина (как и микропузырьки, контрастирующие при ультразвуковом исследовании). Поверхностно к целевому локулю находится частично необработанная соседняя киста ( стрелка ). Соседние кисты, к которым не был получен доступ, отмечены звездочками. (H) Рентгеноскопическое пятно с 5 короткими микропунктурными оболочками по Френч в коллекции ( стрелка на кончике ножен ). Смесь доксициклина (300 мг порошка доксициклина, разведенного 15 мл физиологического раствора и 5 мл 1% лидокаина) была аспирирована почти полностью после того, как она находилась в кисте в течение 40 минут. Киста почти полностью спалась ( между стрелками ) и внутри нее имеются пузырьки воздуха. Звездочкой отмечена соседняя обработанная киста с остаточным контрастом и доксициклином, которые не были полностью удалены после предыдущего лечения ( рис. 21.1 ). Не все кисты можно полностью аспирировать из склерозанта, особенно сложные кисты неправильной формы с неравномерными пристеночными компонентами мягких тканей. (I) Рентгеноскопическое изображение пятна, которое представляет собой обзор рис. 21.6H , с короткими микропункционными оболочками по 5 Френчам в коллекции ( стрелка на кончике ножен ). Смесь доксициклина (300 мг порошка доксициклина, разведенного 15 мл физиологического раствора и 5 мл 1% лидокаина) была аспирирована почти полностью после того, как она находилась в кисте в течение 40 минут. Киста почти полностью спалась ( между стрелками ).

• Как только кончик иглы занимает правильное положение в сосудистой мальформации, процедуру переводят на рентгеноскопический контроль ( рис. 21.1 , 21.2 , 21.6 и 21.7 ).

Рис. 21.7. Прямая чрескожная терапия абсолютным спиртом под ультразвуковым контролем. (A) Рентгеноскопическое изображение пятна с иглой 21 калибра в кистозном компоненте лимфангиомы ( стрелка на кончике иглы ). Звездочки находятся в прилежащей кистозной полости, обработанной абсолютным (98–99%) спиртом. Игла 21 калибра была помещена в этот меньший по размеру простой кистозный компонент под ультразвуковым контролем в реальном времени. (B) Рентгеноскопическое изображение пятна с иглой 21 калибра в кистозном компоненте лимфангиомы ( стрелка на кончике иглы ). Контраст был введен для заполнения кисты ( между стрелками ). Сообщений с прилегающими жизненно важными полостями и сосудами нет. Звездочки находятся в прилежащей кистозной полости, обработанной абсолютным (98–99%) спиртом. Игла 21 калибра была помещена в этот меньший по размеру простой кистозный компонент под ультразвуковым контролем в реальном времени. (C) Рентгеноскопическое изображение пятна с иглой 21 калибра в кистозном компоненте лимфангиомы ( стрелка на кончике иглы ). Контраст, который был введен для заполнения кисты, изображенной на рис. 21.7B , был аспирирован ( между стрелками ). В разрушенной полости ( между наконечниками стрел ) виден лишь слабый контраст . В это время оператор готов повторно заполнить полость/кисту, заменив аспирированный объем контрастного вещества таким же объемом абсолютного спирта. Звездочки находятся в прилежащей кистозной полости, обработанной абсолютным (98–99%) спиртом. (D) Рентгеноскопическое изображение пятна с иглой 21 калибра в кистозном компоненте лимфангиомы ( стрелка на кончике иглы ). Оператор повторно заполнил полость/кисту, заменив аспирированный объем контрастного вещества тем же объемом абсолютного спирта. Звездочки находятся в прилежащей кистозной полости, обработанной абсолютным (98–99%) спиртом. Абсолютному спирту дают постоять 10–15 минут, затем его максимально аспирируют.

Применение склерозанта

• Спиртовой склерозант
  • Технический вариант 1
    • Контраст можно вводить через иглу-бабочку для оценки
      • Адекватное размещение иглы в сосудистой мальформации.
      • Объем, необходимый для заполнения сосудистой мальформации
      • Скорость инъекции (поток), необходимая для мягкого заполнения сосудистой мальформации.
      • Исключите шунтирование с высоким потоком, чтобы убедиться, что оно безопасно для склероза (шунтирование с высоким потоком может быть эмболизировано спиралями, чтобы замедлить их и увеличить «время пребывания» алкоголя).
      • Определите дренирующую вену и проверьте, можете ли вы перекрыть их путем сжатия. Если да, репетируйте.
    • Затем вводят алкоголь в том же объеме и скорости, что и предыдущая инъекция контрастного вещества. Контраст наблюдается, когда он вымывается (вытесняется) спиртом. Если возможно, сдавите дренирующую вену, чтобы закрыть или минимизировать отток и максимально увеличить время пребывания алкоголя в сосудистой мальформации.
    • Это можно повторить.
    • Будьте осторожны: пациент должен находиться под глубокой общей анестезией. Если не проводить глубокую анестезию, пациент может втянуть конечность в результате рефлекторной реакции сгибателей на боль, и вы можете потерять доступ к игле.
  • Технический вариант 2
    • Спирт можно смешать с контрастным веществом на основе липидов (липиодол, этиодол), чтобы визуализировать алкоголь во время его введения.
    • Водорастворимый контраст использовать нельзя, поскольку он выпадает в осадок со спиртом.
• СТС
  • Вводится аналогично алкоголю (см. выше).
  • СТС имеет пенистую консистенцию.
  • В случае смешивания с контрастом его можно смешивать (в отличие от спирта) с водо- или жирорастворимыми контрастными веществами.
  • При смешивании с контрастом он находится в соотношении от 1:10 до 3:10 (контраст к склерозанту).
  • STS вводится осторожно, чтобы занять всю сосудистую мальформацию.
  • Инъекцию СТС можно повторить через 5 минут.
  • Оператор прекращает инъекцию, когда
    • Образование плотное при пальпации.
    • При аспирации из иглы доступа дополнительная кровь не возвращается.
    • Ультрасонография демонстрирует адекватное заполнение всего визуализируемого поражения.
    • Очаг бледнеет или бледнеет.
• н -бутил-2-цианакрилат (NBCA; клей)
  • Для прямого чрескожного лечения сосудистых мальформаций – используется редко.
  • Скорее всего, используется в внутрипросветных методах.
  • Некоторые операторы не будут использовать его каким-либо способом (внутрипросветным или прямым чрескожным), поскольку считают, что он реканюлирует, а не склерозирует по-настоящему аномальный эндотелий сосудистой мальформации.
  • Я не использую его для прямого чрескожного лечения сосудистых мальформаций, но использую для внутрипросветной терапии сосудистых мальформаций (Рис. 21.5 )

Ультразвуковая визуализация непосредственно после лечения

• Ультразвук не очень эффективен для оценки следующих точек, особенно если это сосудистая мальформация с очень медленным течением.
• Помогает определить конечную точку (успех), а именно заполнение сосудистой мальформации склерозантом.
• Оцените остаточный кровоток с помощью ультразвуковой допплерографии, особенно остаточные очаги кровотока в сосудистых мальформациях.

Конечные точки

Терапевтический ответ

• Технические конечные точки
  • Твердость поражения и отек. Это хороший признак того, что последует терапевтический клинический ответ, если только не возникнут осложнения.
  • Побледнение очага поражения
• Клинические конечные точки успеха в долгосрочной перспективе
  • Встречаются в 70–75% случаев.
  • Трудно оценить, поскольку они субъективны и обычно требуют анкетирования пациентов.
  • Они включают
    • Улучшение функции конечностей
    • Уменьшение боли
    • Уменьшение деформации или обезображивания

Никаких немедленных осложнений

• Образование волдырей на коже, шелушение кожи и хроническое изъязвление.
  • Бледный или темный цвет покрывающей кожи не является редкостью. Изъязвление может не развиться.
  • Использование холодных компрессов может снизить риск образования язв.
  • Чаще возникает при употреблении алкоголя
• Отек – не редкость.
  • Признак хорошего терапевтического ответа
  • Отек чаще возникает при употреблении алкоголя.
  • Отек может вызывать компартмент-синдром (см. ниже).
• Легочная эмболия
  • Может возникнуть при снятии жгутов или при передвижении пациента.
• Подробную информацию о лечении осложнений см. ниже.

Постпроцедурная оценка и управление

В большинстве учреждений проводится прямое чрескожное лечение сосудистых мальформаций у взрослых в амбулаторных условиях. Обычно принимаются младенцы и маленькие дети. Выписка обычно производится на основании протокола седации/анестезии.

Постпроцедурный период наблюдения

• Постпроцедурное пребывание варьируется от одной практики к другой.
• Если пациенты должны остаться ненадолго перед выпиской, им следует оставаться в течение примерно 2 часов после лечения.
• В течение этого периода
  • Поражение осматривается на предмет ранних признаков острого повреждения кожи.
  • Холодные компрессы можно применять, если заметно значительное изменение цвета.
  • В случаях сосудистых мальформаций с высоким потоком (поражение артерий) проводят повторную оценку дистальных артерий и сравнивают ее с исходной оценкой артерий.
• Во время процедуры следует ввести первую дозу стероидов. Если нет, дайте в этот период.

Внутривенная жидкость и диета

• Внутривенный (ВВ) доступ следует сохранять до момента выписки или после адекватного перорального приема у стационарных пациентов.
• Немедленно начните жидкую диету и продвигайте ее по мере переносимости.

Активность

• Постельный режим обычно
• Область сосудистой мальформации должна быть грубо иммобилизована.

Контроль над болью

• Наркотики обычно не требуются во время пребывания пациента после биопсии перед выпиской. Иногда некоторым пациентам требуются пероральные наркотические анальгетики, такие как комбинированные препараты ацетаминофена и гидрокодона.
• При выписке пациенты обычно хорошо переносят процедуру и не требуют применения более сильных анальгетиков, чем лекарства, отпускаемые без рецепта.

Мониторинг жизненно важных показателей

• Мониторинг жизненно важных функций включает артериальное давление и частоту сердечных сокращений.
• Из-за сознательной седации/общей анестезии после лечения сосудистых мальформаций может наблюдаться более мягкое кровяное давление, чем исходное кровяное давление пациента. Это наиболее вероятно из-за седации с обезвоживанием или без него. Пациенты обычно со временем реагируют на это гидратацией, особенно по мере того, как действие седативных средств прекращается.

Осложнения и их лечение

Общая частота осложнений на процедуру составляет 10–12%. Частота осложнений у пациентов после нескольких сеансов лечения (кумулятивный риск осложнений) составляет 28–30%. Лечение сосудистых мальформаций – это баланс между достижением терапевтического ответа и предотвращением осложнений (побочного повреждения). Учитесь на своих осложнениях. При повторении сеансов лечения снижайте степень «агрессии», приведшей к осложнению.

Лечение травмы нерва

• Заболеваемость
  • Возникает после 1% процедур.
  • Встречается у 10% пациентов (в совокупности при нескольких сеансах)
• Чаще встречается при алкогольной абляции.
• Необходимо исключить, что это связано с прямой травмой, а не является признаком компартмент-синдрома.
• Обычно проходит самостоятельно и требует заверений
• Обычно требуется поддерживающая терапия

Лечение быстро исчезающего отека и воспалительной боли

• Часто, особенно если употреблялся алкоголь
• Признак хорошего терапевтического ответа
• Отек может вызвать компартмент-синдром (см. ниже).
• Если в шее, отек может повлиять на дыхание и глотание.
• Управление
  • Стероиды (Solu-Medrol; Pfizer Pharmaceuticals, Нью-Йорк, Нью-Йорк)
    • Следует давать профилактически
    • Первую дозу стероидов следует вводить внутрипроцедурно.
    • Продолжить прием препарата Солу-Медрол следует в соответствии с указаниями производителя.
  • Можно давать холодные компрессы.
  • Исключить компартмент-синдром (см. ниже)
  • Если наблюдается отек шеи и затруднение дыхания, может потребоваться интубация.

Лечение компартмент-синдрома

• Нечасто, особенно если операторы устали избегать обширного лечения сосудистых пороков развития в закрытых пространствах (закрытых отсеках), таких как орбита или группы мышц.
• Обычно из-за значительного воспаления и отека – чаще при употреблении алкоголя.
• Управление
  • Раннее осознание симптомов осложнения (ранняя диагностика)
    • Отек
    • Холодные конечности
    • Нарушение дистального пульса
    • Онемение и покалывание
  • Давление в отсеке подтверждает диагноз
  • Обычно требуется хирургическая консультация для подтверждения диагноза и выполнения фасциотомии.

Лечение повреждений вышележащей кожи

• Разрушение кожи — это собирательное описание различных состояний кожи, включая
  • Образование волдырей на коже
  • Некроз и шелушение кожи
  • Хронические язвы с кровотечением
• Образование волдырей на коже не является редкостью и обычно заживает без происшествий. Это можно предотвратить с помощью холодных компрессов на стадии, когда кожа вокруг становится очень темной или бледной (бледнеет).
• Некроз и шелушение, а при хроническом течении — изъязвление.
  • Встречается у 10–15% пациентов.
  • Запросить консультацию по пластической хирургии
  • Будьте терпеливы и посоветуйте пациенту длительный процесс заживления с образованием рубцов (может занять несколько месяцев).
  • Если поражена большая площадь, может потребоваться пересадка кожи (консультация пластической хирургии).
  • Не повторяйте сеансы лечения во время процесса заживления.
  • Лечение сосудистых мальформаций – это баланс между достижением терапевтического ответа и предотвращением осложнений (побочного повреждения). Учитесь на своих осложнениях. При повторении сеансов лечения снижайте степень «агрессии», приведшей к осложнению.

Лечение дистальной эмболизации

• Если дистальная эмболизация субклиническая и возникает только при уменьшении ЛПИ
  • Больной должен получать антикоагулянтную терапию.
  • Хирургическая консультация
  • Последовательный ABI, импульсные проверки
  • Если ситуация становится клинически очевидной, требуется хирургическое вмешательство.
• Если эмболия клинически очевидна, ангиограмму проводят с тромболизисом или без него. Хирургическая тромбэктомия является альтернативой с предшествующим неудачным транскатетерным тромболизисом или без него.
• Если происходит потеря тканей и некроз, может потребоваться консультация пластического хирурга.

Лечение легочной эмболизации

• Возникает легочная эмболизация
  • Немедленно внутрипроцедурно
  • При снятии жгутов
  • При передвижении пациента
  • После выписки домой
• Симптомы зависят от тяжести легочной эмболии (эмболической нагрузки) и основного сердечно-легочного резерва.
• Симптомы включают в себя
  • Бессимптомный
  • Колющая плевритная боль
  • Одышка
  • Сердечно-легочный коллапс с инфарктом миокарда или без него.