Неонатальная спинномозговая грыжа
Кэтрин Кунц и Эмили Смит
Цели
• Распознать нормальную сонографическую анатомию позвоночника новорожденного.
• Обсудите клинические показания к проведению сонографии позвоночника новорожденного.
• Определите сонографические критерии скрытого спинномозгового дисрафизма.
• Распознать специфические сонографические признаки перевязки спинного мозга, липомы, гидромиелии, менингоцеле и миеломенингоцеле, а также диастематомиелии.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЦЕНАРИЙ
Мальчик весом 8 фунтов доставляется молодой матери путем кесарева сечения. При первичном осмотре у него было обнаружено неопущенное левое яичко, невусы голубоватого цвета на нижней части спины и крестцовая ямочка. УЗИ позвоночника было выполнено через 3 дня после родов. Результаты показаны на Рисунок 33-1. Какой диагноз выявляется по результатам сонографии?
1Сонография является предпочтительным методом визуализации в случаях подозрения на аномальный рост или развитие спинного мозга и прилегающих структур, известный как скрытый спинальный дизрафизм. Это полезный инструмент для оценки состояния позвоночника новорожденного из-за его портативности, низкой стоимости, неинвазивности и отсутствия облучения. Общие клинические показания для неонатальной спинальной эхографии включают атипичную крестцовую ямочку, пальпируемую подкожную массу в крестце, пучок волос, кожную метку, гемангиому, синусовый тракт и пигментацию кожи; спинальная эхография также показана новорожденным с множественными врожденными аномалиями. Врожденные дисрафии позвоночника могут быть классифицированы на основе наличия или отсутствия образования мягких тканей и кожного покрова. Врожденные дисрафии позвоночника без образования массы включают ущемление спинного мозга, диастематомиелию, переднесакральное менингоцеле и липому позвоночника. Дисрафизмы с образованием мягких тканей, покрытых кожей, включают липомиеломенингоцеле и миелоцистоцеле. Дисрафизмы с образованием опухоли в спине, но без кожного покрова, включают миеломенингоцеле и миелоцеле. Наиболее распространенный запрос на сонографию позвоночника — поиск скрытого перетянутого спинного мозга. В этой главе обсуждаются клинические и сонографические данные о перевязке спинного мозга и других спинальных дисрафизмах.
Нормальная Анатомия
Рис. 33-2На сонограмме спинной мозг выглядит гипоэхогенным с эхогенным центральным каналом. Спинной мозг расположен в центре позвоночного канала. Эхогенные нервные корешки демонстрируют колебание при дыхании или движении младенца. Кончик мозгового конуса в норме сужается и располагается на уровне L2 (, A). Конечная нить обычно эхогенна и имеет толщину 2 мм или менее (рис. 33-3). Спинной мозг должен оставаться круглым в осевой плоскости через грудопоясничную область (Рис. 33-2, B).
Рис. 33-2Основной целью визуализации позвоночника новорожденного при перевязке пуповиной является определение уровня мозгового конуса, который должен располагаться над промежутком между вторым и третьим поясничными позвонками (см. ). Низкий мозговой конус, ниже уровня L2, должен навести врача на подозрение на перетяжку пуповины.
Рис. 33-2Для определения уровня мозгового конуса важно понимание нормальной анатомии позвоночника. Нормальный спинной мозг в продольной плоскости визуализируется между задними отростками позвонков в виде удлиненной гипоэхогенной структуры, окруженной безэхогенной спинномозговой жидкостью (ликвор) (см. ). Спинной мозг содержит одну или две линейные эхогенные структуры, известные как центральный эхо-комплекс. Спинной мозг сужается на каудальном конце, напоминая кончик моркови. Вокруг и дистальнее мозгового конуса визуализируются эхогенные дистальные нервные ветви, известные как конский хвост (cauda equina) (рис. 33-4). Нормальный позвоночник демонстрирует пульсацию конского хвоста во время сонографической оценки в реальном времени.
Сонографическая оценка
Сонографическая оценка обычно проводится, когда младенец находится в положении лежа и позвоночник согнут; этого можно добиться, уложив младенца на свернутую простыню или подушку. Высокочастотный линейный преобразователь предпочтительнее, поскольку для адекватной визуализации нескольких позвонков вдоль продольной оси требуется больший размер преобразователя. При наличии расширенного поля зрения, виртуальной выпуклости или изображения с разделением экрана. (Рис. 33-5, A-C) также может использоваться для максимального отображения позвоночника.
Позвоночник новорожденного следует сканировать как в сагиттальной, так и в аксиальной плоскостях. При наличии кожной ямочки следует использовать специальную прокладку или толстый слой геля, чтобы определить, является ли ямочка частью синусового тракта, идущего от кожи к спинному мозгу (Рис. 33-5, D).
При сканировании позвоночника рекомендуется начинать сканирование в сагиттальной плоскости, на уровне крестцово-копчиковой области. Тела крестцовых позвонков, которые начали окостеневать, легко видны. Копчик кажется гипоэхогенным, потому что он все еще состоит из хряща (Рис. 33-6).
Рис. 33-7Узиграфист может определить соответствующую анатомию, подсчитав тела крестцовых позвонков. Уровень позвонков определяется путем обратного отсчета от 12-го ребра и подтверждается обратным отсчетом от S1, соединения L5-S1 или кончика копчика. Первое тело крестца можно идентифицировать по его заднему углу наклона (). Если уровень позвонков неясен, может помочь сопоставление с рентгенограммами (возможно, с маркером).
Рис. 33-2Конусообразный кончик conus medullaris (см. , A) должен быть идентифицирован на уровне L2; нормальный кончик conus medullaris заканчивается на уровне L2. После сканирования в сагиттальной плоскости спинной мозг следует визуализировать в аксиальной плоскости и сканировать от уровня копчика до уровня L1. Поперечный канатик в поясничной области выглядит округлым, а центральный эхо-комплекс — в виде эхогенных точек (см. Рис. 33-2, B). Движение нити и конского хвоста можно задокументировать с помощью кинематографической петли или в режиме M.
Привязанный Пуповиной
Визуализирующая диагностика ущемленного спинного мозга отличается от клинической диагностики синдрома ущемленного спинного мозга. Клинические признаки синдрома перетянутого пуповиной позвоночника включают боль (особенно при сгибании), дисфункцию кишечника и мочевого пузыря, слабость, изменения чувствительности, нарушения походки и деформации опорно-двигательного аппарата стоп и позвоночника, такие как косолапость и сколиоз. Кожные стигматы, указывающие на врожденный дефект спинного мозга, также являются распространенным явлением.2
2Со временем термин “перетянутый пуповиной” стал использоваться как синонимичный для обозначения как изображений, так и клинических результатов. Перевязанный спинной мозг теперь определяется как аномальное прикрепление спинного мозга к тканям, которые его окружают. Можно заподозрить перетяжку пуповины, если при визуальном осмотре младенца выявляются кожные маркеры, включая крестцовую ямочку. Атипичные ямочки высокого риска имеют диаметр более 5 мм и более 2,5 см над анусом.1,4
Рис. 33-8Сонографические признаки привязанного спинного мозга включают низкое положение мозгового конуса, ниже уровня L2, и спинной мозг, прикрепленный к задней стенке или дорсальной части позвоночного канала (). Соблюдение режима приводит к уменьшению или отсутствию колебаний нервного корешка при дыхании или движении пациента при сканировании в режиме реального времени, которое выявляется при нормальном состоянии спинного мозга. У пожилых пациентов требуется клиническая корреляция, поскольку мозговой конус может располагаться нормально, но все еще оставаться перетянутым (синдром тугой нити). В этой ситуации оценка нормального движения нервного корешка при визуализации в режиме реального времени важнее, чем уровень мозгового конуса.4
При отсутствии лечения по мере роста ребенка повышенное натяжение пуповины приводит к усилению неврологической дисфункции, хотя у ребенка может быть бессимптомное течение до тех пор, пока он не начнет передвигаться. Симптомы, связанные с перетяжкой пуповины, включают недержание мочевого пузыря и кишечника, слабость и атрофию ног, неправильную походку, неправильное положение нижних конечностей и потерю чувствительности. Раннее лечение может предотвратить развитие неврологической дисфункции. Нередки и неврологические аномалии, включая трахеопищеводный свищ, врожденный порок сердца и аномалии почек (синдром ВЕЙТЕРА [vдефекты позвонков, неперфорированные anus, tracheoeсофагеальный свищ, rврожденные дефекты]).3
Другие Аномалии
Липома
Спинальные липомы возникают в результате эмбриологических ошибок развития. Спинальная липома представляет собой инкапсулированное отложение жира, нервной ткани, мозговых оболочек или фиброзной ткани. Она проходит от задней подкожной клетчатки через дефект средней линии фасции, мышцы или кости и сообщается со спинномозговым каналом или мозговыми оболочками. Липомы могут значительно увеличиваться в течение первого года жизни и могут изменяться в размерах по мере увеличения веса ребенка. Они могут быть интрадуральными, экстрадуральными или сочетать то и другое. Ассоциации включают перетяжку спинного мозга, дисрафизм, жировую пленку или липому нити и аномалии позвоночника. Сонографически липома позвоночника выглядит как эхогенное образование, простирающееся из позвоночного канала в подкожные ткани (Рис. 33-9).1,4 Если на сонограмме обнаруживается липома, обычно проводится магнитно-резонансная томография, чтобы определить прикрепление к спинному мозгу для планирования операции.
Гидромиелия
Гидромиелия — это аномальное расширение центрального канала ликвором. Это состояние может быть как очаговым, так и диффузным, распространяющимся по всей длине спинного мозга. Сонографически эхогенные линии центрального канала спинного мозга кажутся разделенными, при этом центральный канал кажется расширенным. Она может быть связана с несколькими врожденными аномалиями, включая диастематомиелию, мальформацию Арнольда-Киари, миеломенингоцеле и липоменингоцеле.
Миеломенингоцеле
Менингоцеле — это состояние, при котором грыжа только мозговых оболочек проходит через позвоночный столб. Миеломенингоцеле — это грыжа мозговых оболочек. и нервная ткань через дефект позвоночного столба. Сонография может быть полезна для дифференциации закрытого менингоцеле от закрытого миеломенингоцеле. Сонографически менингоцеле выглядит как безэховой мешок, содержащий ликвор, выступающий кзади из позвоночного канала. Она также может содержать несколько эхогенных тяжей, представляющих мембранные слои мозговых оболочек (Рис. 33-10). Миеломенингоцеле выглядит как мешочек, содержащий эхогенный материал, представляющий нервную ткань и мембраны.
Диастематомиелия
Диастематомиелия — это неполный или полный продольный разрыв или расщелина спинного мозга. Спинной мозг делится на два полушария. Сонографически внутри позвоночного канала обнаруживаются два отдельных спинномозговых мозга меньшего размера. Эти полушария гипоэхогенные, с эхогенным центральным каналом, похожим на нормальный спинной мозг, но меньшего размера. Диастематомиелия обычно связана с аномалией позвоночного столба и ущемлением спинного мозга.3
Филярная киста
4Филярная киста — случайная находка, которая была изучена совсем недавно. Терминология этого поражения сбивает с толку, поскольку разные авторы называют его как “конечным желудочком”, так и “филярной кистой”. Это нормальный вариант, который не имеет клинического значения, когда встречается отдельно (рис. 33-11).
Синдром Каудальной регрессии
4Синдромом каудальной регрессии страдает 1 из 7500 детей. Чаще всего она встречается у детей матерей, страдающих сахарным диабетом, и связана с различными другими аномалиями мочеполовой системы, заднего прохода, позвоночника и конечностей. Вид на снимке зависит от степени деформации, варьируя от минимальной до выраженной регрессии копчика, крестца и поясничного отдела позвоночника. Прогрессирующее отсутствие костных структур происходит в каудально-краниальном направлении.
Краткие сведения
УЗИ позвоночника новорожденного может быть назначено, когда клиническое обследование выявляет сложную крестцовую ямочку, гемангиому, пучок волос или другие кожные поражения на спине ребенка, поскольку они могут быть связаны с защемлением спинного мозга и другими спинальными дисрафизмами. Сонография используется для визуализации ряда дизрафических нарушений позвоночника, при этом наиболее серьезные аномалии выявляются в перинатальный период, а менее серьезные аномалии обычно оцениваются в неонатальный период. Наиболее распространенным запросом на неонатальную спинномозговую сонографию является поиск скрытого перетянутого пуповинного пути.
Втаблице 33-1 приведены патология позвоночника, симптомы, клинические и сонографические данные.
ТАБЛИЦА 33-1
Патология позвоночника, симптомы, клинические данные и результаты сонографии
Патология позвоночника | Симптомы и клинические данные | Результаты Сонографии | |
|---|---|---|---|
Привязанный пуповиной | Атипичная крестцовая ямочка, пальпируемая подкожная масса в крестце, пучок волос, кожная метка, гемангиома, придаточные пазухи, пигментация кожи | Низкое положение мозгового конуса ниже уровня L2; спинной мозг прикреплен к задней стенке или дорсальной части позвоночного канала; отсутствие пульсации конского хвоста при наблюдении в режиме реального времени | |
Липома | Может быть связана с перетяжкой пуповины, дисрафизмом, жировой пленкой или липомой нити, аномалиями позвоночника | Эхогенное образование, распространяющееся из позвоночного канала в подкожные ткани | |
Диастематомиелия | Обычно ассоциируется с аномалией позвоночного столба и повреждением спинного мозга | Появление двух отдельных спинномозговых извилин меньшего размера внутри позвоночного канала; полушария гипоэхогенные с эхогенным центральным каналом, похожим на нормальный спинной мозг, но меньшего размера | |
Гидромиелия | Может быть связана с несколькими врожденными аномалиями, включая диастематомиелию, мальформацию Арнольда-Киари, миеломенингоцеле, липоменингоцеле | Эхогенные линии центрального канала спинного мозга кажутся разделенными; центральный канал кажется расширенным | |
Миеломенингоцеле | Кожные стигматы, крестцовая ямочка; возможная потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником; возможный частичный или полный паралич ног; слабость бедер, голеней или стоп; возможная косолапость; возможная гидроцефалия | Мешочек, содержащий эхогенный материал, представляющий нервную ткань и мембраны |
|
Филярная киста | Случайная находка | Четко очерченная, по средней линии, кистозное скопление |
|
Каудальная регрессия | Чаще всего встречается у детей матерей, страдающих сахарным диабетом, и связана с различными другими аномалиями мочеполовой системы, заднего прохода, позвоночника и конечностей; неврологическими нарушениями; в тяжелых случаях может возникать недержание кишечника или мочевого пузыря | Внешний вид зависит от степени деформации |
|
КЛИНИЧЕСКИЙ СЦЕНАРИЙ—ДИАГНОСТИКА
Область мозгового конуса на продольном изображении простирается до четвертого поясничного позвонка. Хотя это невозможно продемонстрировать без примера в реальном времени или в режиме M, в конском хвосте наблюдалось уменьшение пульсации; они соответствовали критериям диагностики перевязки пуповины. Примерно в возрасте 3 месяцев младенца отвезли на операцию и перевязали пуповину. У него нет неврологических нарушений.
ТЕМАТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЛЯ ОБСУЖДЕНИЯ
Рисунок 33-85-дневному мальчику делают УЗИ позвоночника. Показанием была крестцовая ямочка. Сонограмма показывает результаты, показанные на 1. . Какие еще физические данные могли быть у этого младенца?
2. У новорожденного была отмечена гемангиома в области крестца. В возрасте 5 дней ему сделали УЗИ, чтобы исключить дисрафию позвоночника. Сонограмма выявила аномальное расширение центрального канала ликвором. Какой наиболее вероятный диагноз?
3. Годовалая девочка, удочеренная из Гаити, была осмотрена врачом первичной медико-санитарной помощи по поводу неправильной походки и неправильного положения нижних конечностей. При физикальном осмотре у ребенка также были обнаружены кожный бугорок и невусы в области крестца. Исходя из клинических симптомов и отсутствия медицинской помощи с рождения до 1 года, какой дисрафизм позвоночника может ожидать узиграфист? Обсудите клинические последствия несвоевременной медицинской помощи.
4. 4-дневный младенец направлен на сонографию позвоночника при клиническом подозрении на спинномозговую дисрафию. На сонограмме видны два отдельных спинномозговых мозга меньшего размера внутри позвоночного канала. Какой сонографический вид это описывает?
Рисунок 33-91-дневный младенец направляется на сонографию позвоночника после того, как при физикальном осмотре выявляется пальпируемое подкожное образование в крестцовой области. На сонограмме видно высокоэхогенное образование, возникающее из позвоночного канала (см. 5. ). Мозговой конус идентифицируется на уровне L2. Какова наиболее вероятная причина этого эхогенного образования?
ВОПРОСЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
1. Все нижеперечисленное является показаниями для проведения сонографии позвоночника у новорожденных, за исключением:
a. Липома
b. Остеосаркома
c. Крестцовая ямочка
d. Дефект кожи крестца
2. Какая из перечисленных ниже точек является приемлемой для завершения мозгового конуса у нормального пациента?
a. L1
b. L3
c. L4
d. S1
3. У нормального пациента ветви конского хвоста — это нервные волокна, отходящие от дистального конца спинного мозга, которые сонографически видны:
a. Эхогенная и колеблющаяся при дыхании
b. Гипоэхогенная и прилегающая к мозговому конусу
c. Сложная и прикрепленная к стенкам канала
d. Неоднородна и может перемещаться при остановленном дыхании
4. При сканировании для определения наличия перетянутого пуповиной позвоночника уровень позвонков определяется путем обратного отсчета от ___________________________
a. L1; кончик копчика
b. Мечевидный отросток; пуповина
c. Пупок; лобковый симфиз
d. Двенадцатое ребро; Соединение L5-S1
5. Патологическая фиксация спинного мозга в аномальном каудальном расположении — это определение:
a. Filum terminale
b. Каудальная регрессия
c. Привязанный пуповиной
d. Гидромиелия
6. Неполный или полный продольный разрез или расщелина спинного мозга — это определение:
a. Менингоцеле
b. Привязанный пуповиной
c. Filum terminale
d. Диастематомиелия
7. По мере роста младенца перетянутый пуповиной пуповинный провод вызывает все большее натяжение, приводящее к:
a. Проблемы с передвижением
b. Дисплазия
c. Укороченная конечность
d. Неспособность развиваться
8. Ключом к диагностике перевязанного пуповиной позвоночника является сонографическая визуализация уровня:
a. Центральный эхо-комплекс
b. Мозговой конус
c. Крестец
d. Конский хвост
9. Подозрение на аномальный рост или развитие спинного мозга и прилегающих структур известно как:
a. Неонатальный дисрафизм
b. Скрытый спинномозговой дисрафизм
c. Дизрафический спинальный синдром
d. Синдром перетянутого пуповины
10. Нормальным вариантом, который не имеет известного клинического значения, когда встречается отдельно, является:
a. Филярная киста
b. Гидромелия
c. Липома
d. Диастематомиелия