- 3.1 Ультразвуковая анатомия головного мозга новорожденных
- 3.2 Изменения в процессе созревания и различие между физиологическими и патологическими эхогенными зонами в головном мозге новорожденного
- 3.2.1 Белое вещество
- 3.2.2 Глубокое серое вещество
- Советы от профессионала
- 3.3 Сроки проведения экзаменов
- 3.4 Измерения
- 3.4.1 Измерения желудочков
- 3.4.2 Измерения структур головного мозга
- 3.5 Недоношенные младенцы: патология
- 3.5.1 Зародышевый матрикс –Внутрижелудочковое Кровоизлияние
- Совет от Профессионала
- 3.5.2 Постгеморрагическая дилатация желудочков
- 3.5.3 Повреждение белого вещества
- 3.5.4 Очаговый инфаркт
- 3.6 Доношенные младенцы
- Советы от профессионала
- 3.6.1 Патология
- 3.6.2 Врожденные аномалии
К черепу новорожденного легко получить доступ с помощью ультразвука из-за его небольшого размера и множества слуховых окон. Больным или недоношенным новорожденным показана последовательная визуализация головного мозга для отслеживания развития мозга и травм. Поскольку рекомендуется минимум манипуляций, ультразвуковое исследование, которое можно выполнять у постели больного, является предпочтительным инструментом для визуализации головного мозга как недоношенных, так и доношенных новорожденных из групп высокого риска. Для успешного проведения неонатального УЗИ черепа (cUS) требуется опыт сонографа и использование современного портативного ультразвукового аппарата с соответствующими датчиками и предустановками. Кроме того, обследующий должен принять необходимые меры предосторожности для предотвращения переохлаждения, инфекции и беспокойства у младенца.
Помимо прикроватной визуализации, у cUS есть и другие важные преимущества по сравнению с другими методами визуализации, в том числе то, что она безопасна, не включает ионизирующее излучение и относительно дешева. УЗИ позволяет надежно диагностировать большинство врожденных аномалий, геморрагических поражений, кальцификатов и многих форм гипоксически–ишемического повреждения. Однако оно менее надежно, чем магнитно-резонансная томография (МРТ), для выявления тонких очагов поражения и не отражает миелинизацию.
В этой главе мы обсудим ультразвуковую анатомию головного мозга новорожденного, как отличить нормальные результаты от (едва заметных) отклонений, оптимальные сроки проведения ультразвуковых исследований и наиболее часто встречающиеся поражения головного мозга у недоношенных младенцев.
3.1 Ультразвуковая анатомия головного мозга новорожденных
При рутинном ультразвуковом исследовании головного мозга новорожденных в качестве акустического окна используется передний родничок. Используются соответствующие настройки и хорошо подогнанные датчики. Частота сканирования для стандартного обследования установлена на уровне 7,5-8 МГц.
Обследование включает оценку анатомии, созревания и наличия аномалий с помощью:
- Систематическое сканирование всего мозга в корональной (от лобной до затылочной) и сагиттальной (справа налево) плоскостях, запись изображений по крайней мере в шести стандартных корональных и пяти стандартных сагиттальных плоскостях.
- Дополнительная запись изображений (предполагаемых) аномалий в двух плоскостях.
Примеры стандартных плоскостей короны, показывающие анатомические структуры мозга как недоношенных, так и доношенных младенцев, представлены на рис. 3.1 , рис. 3.2 , рис. 3.3 , рис. 3.4 , рис. 3.5 , рис. 3.6 , рис. 3.7 , рис. 3.8 , рис. 3.9 . Для получения подробной информации об анатомических структурах, видимых в этих плоскостях, мы обратимся к недавней литературе.
Сканирование через передний родничок обычно позволяет точно оценить большинство супратенториальных структур. Задние отделы головного мозга, инфратенториальные структуры и ствол головного мозга находятся дальше от датчика, особенно у более крупных недоношенных и доношенных новорожденных. Следовательно, эти структуры могут быть надежно оценены только при дополнительном использовании дополнительных акустических окон (заднего родничка, сосцевидного отростка и височных окон). Для получения подробных описаний того, как использовать дополнительные окна для cUS, а также анатомических структур, визуализируемых при сканировании через эти окна, мы обратимся к недавней литературе.
3.2 Изменения в процессе созревания и различие между физиологическими и патологическими эхогенными зонами в головном мозге новорожденного
Области эхогенности часто наблюдаются в головном мозге новорожденного. Некоторые из них являются нормальными и связаны с изменениями во взрослом возрасте, в то время как другие могут отражать (серьезную) травму. Провести различие не всегда просто.
3.2.1 Белое вещество
Незрелое белое вещество характеризуется очень высоким содержанием воды, почти полным отсутствием миелина и, в случаях очень преждевременных родов, дополнительно мигрирующими глиальными клетками.
Так называемая фронтальная эхочувствительность (тонкие, однородные, симметричные эхогенные зоны в белом веществе лобной области и двусторонние эхогенные линии вокруг / под боковыми желудочками на снимках передней корональной cUS) связаны с этой миграцией глиальных клеток и наблюдаются у недоношенных новорожденных до срока, эквивалентного возрасту (TEA; рис. 3.10 и рис. 3.11 ). Фронтальную эхочувствительность следует отличать от нефизиологической перивентрикулярной эхочувствительности (ПВЭ), которая может указывать на повреждение белого вещества. Они более эхогенны, менее гомогенны и менее симметричны ( рис. 3.12 ). “Флажкообразная” эхогенность белого вещества теменной области при парасагиттальном сканировании, едва заметные эхогенные приливы к верхним отделам боковых желудочков и линейная эхогенность, идущая параллельно треугольнику боковых желудочков при корональ-ном сканировании, считаются физиологическими явлениями как у недоношенных, так и у доношенных новорожденных ( рис. 3.13 , рис. 3.14 , рис. 3.15 ). Эти эхогенные изменения симметричны и однородны и имеют тенденцию к исчезновению с возрастом. Считается, что последние представляют собой оптическое излучение. Эти нормальные эхогенные показатели следует отличать от патологических PVE в белом веществе теменной области, которые, вероятно, представляют собой повреждение белого вещества ( рис. 3.16 ).
3.2.2 Глубокое серое вещество
Незрелое глубокое серое вещество имеет более высокую плотность клеток и тканей, чем незрелое белое вещество, и поэтому кажется относительно эхогенным по сравнению с окружающим белым веществом при ультразвуковом сканировании, выполняемом у недоношенных детей перед ЧАЕМ. Особенно поразительно эхогенными могут выглядеть хвостатое ядро и бледный шар. Эхогенность симметрична и однородна и имеет тенденцию к исчезновению с возрастом ( рис. 3.17 ).
Однако эхогенность в глубоком сером веществе никогда не следует считать нормальным явлением у новорожденных (на близком сроке) или у недоношенных новорожденных после TEA. В этой возрастной группе это, скорее всего, представляет собой гипоксически–ишемическое повреждение, которое связано с серьезными последствиями для исхода. Эхогенность также может быть тонкой и симметричной и часто включает таламус. Иногда между базальными ганглиями и таламусом можно увидеть зону низкой эхогенности, представляющую собой внутреннюю капсулу. Это может вызвать так называемый вид луковой шелухи, при котором эхогенные базальные ганглии и таламусы рассматриваются как отдельные эхогенные структуры и перемежаются низкой эхогенностью внутренней капсулы ( рис. 3.18 ).
Другие эхочувствительные изменения в глубоком сером веществе, возникающие в результате инфаркта или кровоизлияния, являются более эхогенными, асимметричными, очаговыми и их легко отличить от физиологических эхочувствительных изменений ( рис. 3.19 ).
Лентикулостриатная васкулопатия характеризуется линейными или точечными гиперэхогенными участками в базальных ганглиях и таламусе. Вероятно, это вызвано доброкачественным васкулитом лентикулостриатных сосудов и наводит на мысль о минерализации артериальной стенки. Это наблюдается у здоровых недоношенных новорожденных, но также в связи с различными патологическими состояниями, такими как инфекции центральной нервной системы, нарушения обмена веществ и хромосомные аномалии. Его можно легко отличить от вышеупомянутой физиологической эхогенности глубокого серого вещества у недоношенных детей, поскольку он линейный или точечный и повторяет типичный сосудистый рисунок ( рис. 3.20 ).
Советы от профессионала
Таким образом, эхогенность белого вещества, вероятно, является физиологической, если она обладает следующими характеристиками:
- Эхогенность не превышает эхогенности сосудистого сплетения;
- Эхогенность однородна и симметрична;
- Эхогенность с возрастом ослабевает.
Эхогенность в глубоком сером веществе, вероятно, является физиологической, если она проявляется в период недоношенности, исчезает с возрастом и не сохраняется после приема ЧАЯ. Она тонкая, однородная и симметричная. Внутренняя капсула не должна быть видна как отдельный объект.
3.3 Сроки проведения экзаменов
Большое значение имеют оптимальные сроки и частота обследований. У недоношенного ребенка КУ, выполняемая в первый день жизни, в первую очередь диагностирует антенатальное или перинатально приобретенное поражение (см. рис. 3.16 ; рис. 3.21 и рис. 3.22 ) или врожденную аномалию ( рис. 3.23 ). Во-вторых, это позволяет выявлять (новые) поражения в течение нескольких часов или дней после начала заболевания. Большинство из этих поражений клинически незаметны. После постановки диагноза следует оценить эволюцию поражения с течением времени. У младенцев с внутрижелудочковым кровоизлиянием в зародышевый матрикс (GMH-IVH) это позволяет своевременно распознать постгеморрагическую дилатацию желудочков (PHVD), потенциально серьезное состояние, которое может потребовать вмешательства. Другим серьезным осложнением GMH-IVH является перивентрикулярный геморрагический инфаркт (PVHI). Это поражение и его эволюция могут быть диагностированы и прослежены, если регулярно проводить серийное сканирование cUS. У недоношенных детей с нефизиологическим ПВЭ последовательная визуализация покажет, исчезнет ли эхогенность без образования кистозы или же возникнут кистозные изменения. Небольшие кистозные поражения развиваются только через 3-6 недель после того, как впервые обнаруживается аномальная эхогенность, и, как правило, рассасываются в течение нескольких недель. Таким образом, они могут быть незаметны вокруг ЧАЯ. У большинства младенцев затем выявляется некоторая степень вентрикуломегалии, возникающая в результате потери белого вещества. Не только кистозная перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ), но и нефизиологический ПВЭ большей продолжительности без кистозного развития (некистозный ПВЛ) связан с субоптимальным исходом развития нервной системы. Поэтому важно знать общую продолжительность аномальной эхогенности.
Хотя GMH-IVH обычно развивается в течение первых нескольких дней после рождения и, таким образом, диагностируется при cUS-сканировании, выполняемом в течение первой недели жизни, повреждение белого вещества может развиться в любое время в течение неонатального периода. Кистозный ПВЛ с поздним началом может развиться после сепсиса, вирусных инфекций, некротизирующего энтероколита, хирургического вмешательства или повторяющихся приступов апноэ ( рис. 3.24 ). Поэтому важно выполнять серийное сканирование cUS со дня рождения до ЧАЯ и увеличивать количество и интенсивность исследований cUS после любого острого ухудшения состояния ( Таблица 3.1 ).
Таблица 3.1 Протокол ультразвукового исследования черепа у недоношенных детей | |||
---|---|---|---|
GA при рождении (недели) | 23–26 | 27–32 | 33–37 |
Послеродовой возраст | Дни 1, 2, 3,a 7a | Дни 1, 3,a 7a | День 3a |
2 недели | 2 недели | ||
Еженедельно до PMA 31 неделя | Еженедельно до PMA 31 неделя | Перед выпиской | |
Чередование недель с PMA 35 недель | При ПМА за 32 недели или до выписки | ||
ЧАЙ | ЧАЙ | ||
Сокращения: GA — гестационный возраст; PMA — постменструальный возраст; TEA — возраст, эквивалентный сроку беременности. Примечание: aВключает сканирование заднего родничка и сосцевидного отростка. |
Каждому очень недоношенному новорожденному (GA <32 недель) рекомендуется пройти обследование cUS на фоне приема ЧАЯ. Это позволяет обнаруживать / оценивать следующее:
- Кистозный ПВЛ с поздним началом;
- Очаговый инфаркт;
- Поздние стадии кистозной ПВЛ и ПВХИ;
- Вентрикуломегалия, возникающая в результате потери белого вещества у младенцев с диффузным некистозным повреждением белого вещества;
- Расширение желудочков и повреждение белого вещества вследствие ПГВ.
- У недоношенных новорожденных для выявления черепно-мозговой травмы и последующего наблюдения за ней необходимы серийные КУС-сканирования с момента рождения до TEA.
У недоношенных новорожденных для выявления черепно-мозговой травмы и последующего наблюдения за ней необходимы серийные КУС-сканирования с момента рождения до TEA. В таблице 3.1 приведен пример протокола сканирования, используемого в наших больницах. Частоту проведения cUS-обследований следует увеличить при обнаружении травмы и после любого клинического ухудшения или повторных приступов апноэ.
Для получения информации о других полезных протоколах сканирования мы обратимся к недавней литературе.
3.4 Измерения
3.4.1 Измерения желудочков
У недоношенных новорожденных с прогрессирующей дилатацией желудочков, в основном вследствие ПГВ, рекомендуется выполнять последовательные измерения желудочковой системы. Решение о лечении дилатации желудочков во многом зависит от этих измерений. Чтобы предотвратить любое дальнейшее увеличение размеров желудочков и повышение внутричерепного давления и, следовательно, повреждение белого вещества, следует рассмотреть возможность лечения ПГВ, когда расширение желудочков быстро прогрессирует. В этом параграфе мы продемонстрируем, как выполняются измерения желудочков, и будем ссылаться на эталонные значения. Наиболее часто используемым измерением боковых желудочков является так называемый желудочковый индекс (VI), введенный Левеном в 1981 году. Оно определяется как расстояние между головкой и боковой стенкой передних рогов в корональной плоскости. VI измеряется в третьей корональной плоскости (на уровне межжелудочковых отверстий Монро) при наибольшей ширине обоих боковых желудочков ( рис. 3.25 ). ВИ увеличивается с возрастом. Значения выше 97-го процентиля указывают на расширение желудочков. Первым признаком повышения внутричерепного давления является, однако, не расширение боковых желудочков, а изменение формы желудочков с округлением лобных рогов, так называемое раздувание. Это явление приводит к увеличению ширины передних рогов. Ширина переднего рога (AHW) определяется как диагональная ширина переднего рога бокового желудочка, измеряемая в его самом широком месте в плоскости короны ( рис. 3.26 ). AHW остается постоянным с возрастом. У большинства новорожденных AHW составляет менее 3 мм. Значения выше 6 мм связаны с раздуванием, и следует рассмотреть возможность вмешательства. У крайне недоношенных младенцев расширение затылочных рогов часто происходит до увеличения размера лобных рогов. Затылочные рога обычно более расширены, чем лобные, и могут даже быть единственным местом расширения желудочков. Таламо-затылочное расстояние (TOD) определяется как расстояние между самой внешней точкой таламуса на его стыке с сосудистым сплетением и самой внешней частью затылочного рога. Он измеряется в парасагиттальной плоскости ( рис. 3.27 ). ТОД остается довольно постоянным с возрастом.
Возрастной диапазон VI графы Левена составляет от 27 до 40 недель. Новые контрольные значения для VI, AHW и TOD были недавно опубликованы Brouwer et al., с возрастным диапазоном от 24 до 42 недель. Краткое изложение представлено в таблице 3.2 .
Таблица 3.2 Исходные значения поперечного сечения (т. е. расчетные средние значения + 95% контрольных интервалов в миллиметрах) для желудочкового индекса (VI), ширины переднего рога (AHW) и таламо-затылочного расстояния (TOD) 625 новорожденных в гестационном возрасте от 24 до 42 недель (GA) (P, процентиль; n = 625) (Brouwer et al., см. Ссылку) | |||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Срок беременности (недели) | VI (мм) | АХВ (мм) | ДИАМЕТР (мм) | ||||||
Р 2.5 | Расчетное среднее значение | Р 97.5 | Р 2.5 | Расчетное среднее значение | Р 97.5 | Р 2.5 | Расчетное среднее значение | Р 97.5 | |
24+0 | 6.8 | 8.0 | 9.4 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 11.2 | 14.5 | 18.7 |
25+0 | 7.0 | 8.3 | 9.7 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 11.4 | 14.7 | 19.0 |
26+0 | 7.2 | 8.5 | 10.1 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 11.6 | 15.0 | 19.3 |
27+0 | 7.4 | 8.8 | 10.3 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 11.8 | 15.2 | 19.6 |
28+0 | 7.6 | 9.0 | 10.6 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 11.9 | 15.4 | 19.8 |
29+0 | 7.8 | 9.3 | 10.9 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.0 | 15.5 | 20.0 |
30+0 | 8.0 | 9.5 | 11.2 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.1 | 15.6 | 20.2 |
31+0 | 8.2 | 9.7 | 11.5 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.2 | 15.8 | 20.3 |
32+0 | 8.4 | 10.0 | 11.8 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.3 | 15.9 | 20.5 |
33+0 | 8.6 | 10.2 | 12.0 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.3 | 15.9 | 20.5 |
34+0 | 8.8 | 10.4 | 12.3 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.4 | 16.0 | 20.6 |
35+0 | 9.0 | 10.6 | 12.5 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.4 | 16.0 | 20.6 |
36+0 | 9.2 | 10.8 | 12.8 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.4 | 16.0 | 20.6 |
37+0 | 9.4 | 11.1 | 13.1 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.4 | 16.0 | 20.6 |
38+0 | 9.5 | 11.3 | 13.3 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.3 | 15.9 | 20.6 |
39+0 | 9.7 | 11.5 | 13.5 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.3 | 15.9 | 20.5 |
40+0 | 9.9 | 11.7 | 13.8 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.2 | 15.8 | 20.4 |
41+0 | 10.0 | 11.9 | 14.0 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.1 | 15.7 | 20.2 |
42+0 | 10.2 | 12.0 | 14.2 | 1.1 | 1.5 | 2.8 | 12.0 | 15.5 | 20.0 |
3.4.2 Измерения структур головного мозга
У недоношенных детей при МРТ, выполненной в TEA, наблюдаются меньшие объемы супратенториального белого и серого вещества по сравнению с доношенными детьми. Мозолистое тело (CC) истончается, а объем мозжечка уменьшается.
CC — это основная спайка белого вещества, соединяющая полушария головного мозга. Это необходимо для когнитивного развития и функционирования. У нормального плода CC растет быстро, с почти линейным увеличением длины между 20 и 40 неделями беременности, в то время как высота остается довольно постоянной в течение того же периода. Мозжечок имеет важные связи с супратенториальными структурами головного мозга и спинным мозгом. Он играет важную роль не только в контроле моторики, но и в обработке речи, слуховой и зрительной памяти, когнитивных процессах, социальном развитии и поведении. В период внутриутробного развития рост и развитие мозжечка происходят быстро и имеют решающее значение.
У плода человека CC и мозжечок являются маркерами развития мозга. Это связано с быстрым ростом обеих структур и тем фактом, что они легко визуализируются с помощью ультразвукового исследования. Может быть частичная или полная агенезия ЦК. Это может быть единичной находкой, но также наблюдается в связи с другими (более серьезными) аномалиями и синдромами центральной нервной системы.
Червеобразный отросток мозжечка является аномалией у плода с пороком развития Денди–Уокера или его вариантом и, опять же, в сочетании с другими пороками развития центральной нервной системы и синдромами. Поперечный диаметр мозжечка (TCD) служит предиктором гестационного возраста плода. Он также используется для оценки роста мозжечка и диагностики гипоплазии мозжечка, когда известен гестационный возраст.
У недоношенных детей аномальный рост ЦК связан с задержкой когнитивного и двигательного развития. Повреждение мозжечка, частое осложнение у очень недоношенных новорожденных, может серьезно нарушить его нормальный рост и развитие и связано с аномальными двигательными и когнитивными нарушениями, а также поведенческими проблемами. Измерение мозговых структур в головном мозге недоношенного новорожденного может иметь клиническое значение для диагностики и количественной оценки аномалий мозга и изменений в развитии.
Длина и высота CC, а также ширина (максимальный переднезадний диаметр) и высота червеобразного отростка измеряются в средне–сагиттальной плоскости во время сканирования через передний родничок ( рис. 3.28 ). TCD (самый широкий диаметр мозжечка) измеряется в венечной плоскости через четвертый желудочек, при этом сосцевидный родничок используется в качестве слухового окна ( рис. 3.29 ).
3.5 Недоношенные младенцы: патология
3.5.1 Зародышевый матрикс –Внутрижелудочковое Кровоизлияние
GMH-IVH остается распространенным неврологическим осложнением преждевременных родов, встречающимся примерно у 10-20% недоношенных детей со сроком беременности менее 30 недель. Большая внутривенная ВЖГ и особенно кровоизлияние при ПВХИ часто связаны с неблагоприятным неврологическим исходом. Риск развития ПГВ возрастает при более тяжелом течении GMH-IVH. Примерно у 30-50% младенцев с большим GMH-IVH разовьется PHVD, и примерно у 20-40% младенцев с тяжелым GMH-IVH, следовательно, потребуется постоянное вентрикулоперитонеальное шунтирование. Наличие сопутствующего повреждения белого вещества вследствие одностороннего PVHI или наличие более диффузного двустороннего повреждения белого вещества, а также развитие PHVD еще больше увеличивает риск неблагоприятного исхода со стороны развития нервной системы.
Система классификации, предложенная Вольпе, подходит для описания ранних и поздних проявлений ультразвукового исследования ( Таблица 3.3 ). Лучше избегать использования 4-й степени и вместо этого предоставить отдельное описание размера, локализации и внешнего вида паренхиматозного поражения. Провести различие между небольшим кровоизлиянием, ограниченным зародышевым матриксом, или GMH с прорывом части крови через эпендиму в просвет желудочка не всегда возможно. Было рекомендовано использовать задний родничок в качестве альтернативного акустического окна, что свидетельствует об улучшении диагностики малого GMH-IVH ( рис. 3.30 ). Использование заднего родничка также полезно для определения степени расширения / раздувания затылочного рога у младенцев с ПГВ ( рис. 3.31 ). ГМГ в местах, отличных от головки хвостатого ядра, таких как крыша височного рога, часто остается недиагностированным и может быть диагностирован только при проведении МРТ-томографии.
Таблица 3.3 Классификация зародышевого матрикса–внутрижелудочковое кровоизлияние | |
---|---|
Описание | Общий термин |
Класс 1: GMH | GMH-IVH |
Степень 2: GMH и небольшая IVH без расширения желудочков. | GMH-IVH |
Степень 3: GMH и большая IVH с расширением желудочков (сгусток заполняет > 50% желудочка) | GMH-IVH и вентрикуломегалия |
Обширная GMH-IVH, 3-я степень, диагностируется на основании наличия большого сгустка в желудочке, заполняющего желудочек более чем на 50%, а также острой дилатации пораженного желудочка. Внутривенное введение 3-й степени может привести к ПГВ в течение 1-3 недель. Диагноз IVH 3 степени не может быть поставлен на основании единственного обследования, проведенного в течение второй или третьей недели, когда расширение желудочков не является острым, а возникло из-за PHVD ( рис. 3.32 ). Максимальная степень кровоизлияния может достигать нескольких дней. Поэтому многие центры проводят первое сканирование в конце первой недели. Тогда было бы упущено развитие небольшого GMH-IVH в крупное кровоизлияние ( рис. 3.33 ).
Иногда в прозрачной перегородке полости можно увидеть кровь. Это не единичная находка, но, как правило, встречается в сочетании с GMH-IVH ( рис. 3.34 ). Кровь также может проникать в мозолистое тело в результате поражения перегородочной вены (Дудинк и др.; Рис. 3.35 ).
PVHI обычно односторонний, либо шаровидной формы и сообщающийся с желудочком, содержащим ипсилатеральный GMH-IVH средней или большой величины, либо треугольной формы, с вершиной на внешней границе бокового желудочка и не сообщающийся с ипсилатеральным желудочком или частично сообщающийся с ним ( рис. 3.36 ). В прошлом считалось, что ПВХИ возникает из-за прямого распространения кровоизлияния в перивентрикулярное белое вещество, но это больше не считается наиболее вероятным объяснением этого типа поражения паренхимы. В настоящее время большинство согласилось бы с тем, что этот тип поражения обусловлен наличием GMH-IVH, что может привести к нарушению венозного оттока и последующему венозному инфаркту мозговых вен белого вещества. Эта последовательность событий иногда может сопровождаться последовательными ультразвуковыми исследованиями с переходом от нормального изображения к стадии простого GMH-IVH и PVHI на следующий день ( рис. 3.37 ). Принимая во внимание, что глобулярный тип PVHI имеет тенденцию развиваться в порэнцефалическую кисту ( рис. 3.38 , рис. 3.39 , рис. 3.40 ), треугольный тип поражения с большей вероятностью разовьется в множественные кисты, которые частично или даже совсем не сообщаются с боковым желудочком и поэтому иногда ошибочно диагностируются как кистозный PVL ( рис. 3.41 ). Это особенно вероятно, когда последовательные сканирования недоступны и первоначальный GMH-IVH был пропущен. ПВХИ также может разрешиться с образованием кистозного образования с последующим расширением в вакууме на стороне поражения ( рис. 3.42 ).
ПВХИ чаще всего наблюдается в теменной доле, но может также развиться в лобной или височной доле, в зависимости от вовлеченных в процесс вен (см. Рис. 3.42 ; рис. 3.43 ). Место поражения по отношению к области тригона бокового желудочка важно для прогнозирования исхода. Если поражение расположено спереди от тригона (лобной или височной доли), развитие одностороннего спастического церебрального паралича маловероятно (см. рис. 3.42 и рис. 3.43 ). Локализация более важна для прогнозирования исхода, чем размер поражения. Система подсчета очков Бассана и др. использует размер, смещение средней линии и наличие двустороннего вовлечения в качестве предикторов результата. Иногда можно увидеть валлеровскую дегенерацию при сканировании височной кости у ребенка доношенного или близкородственного возраста ( рис. 3.44 ). Настоятельно рекомендуется проводить МРТ-визуализацию в TEA для выявления асимметрии миелинизации заднего отростка внутренней капсулы (PLIC), а также атрофии пораженной мозговой ножки ( рис. 3.45 ). Обе аномалии (аномальная миелинизация внутренней капсулы и валлеровская дегенерация) в значительной степени предсказывают патологический двигательный исход.
GMH-IVH может быть связан с кровоизлиянием в мозжечок (CBH). Вероятно, это объясняется сопоставимой этиологией двух поражений; GMH-IVH происходит из зародышевого матрикса в супратенториальной стенке желудочка, тогда как CBH происходит из зародышевого матрикса в четвертом желудочке и / или обширного зернистого слоя, покрывающего поверхность мозжечка. CBH также может возникать после расширения супратенториальной IVH в четвертый желудочек и мозжечок. CBH поражает самых маленьких и больных недоношенных новорожденных, а большие CBH связаны с неблагоприятным исходом в развитии нервной системы. Вероятно, это связано с тем фактом, что большой CBH может надолго нарушить дальнейшее развитие мозжечка, который подвергается критическому и быстрому росту и развитию в течение позднего внутриутробного периода и, в случае преждевременных родов, в течение всего преждевременного периода. Недавние исследования показали, что при использовании сосцевидного родничка в качестве дополнительного акустического окна визуализируются наиболее крупные (> 4 мм) сгустки крови и тромбы в четвертом желудочке ( рис. 3.46 , рис. 3.47 , рис. 3.48 , рис. 3.49 , рис. 3.50 ). Небольшие и точечные CBHS ( рис. 3.51 ) по-прежнему будут пропущены, но они не связаны с ненормальным исходом, по крайней мере, в дошкольный период. Многие центры в настоящее время включили методику сосцевидного отростка родничка в свои рутинные обследования cUS (см. Рис. 3.4 ). CBHS обычно развиваются в течение первых нескольких дней после рождения, примерно в начале GMH-IVH. Мы рекомендуем дополнять визуализацию сосцевидного отростка родничка рутинной процедурой УЗИ переднего родничка по крайней мере один раз на первой неделе жизни и по крайней мере дважды (с интервалом от 4 до 7 дней) у недоношенных новорожденных с GMH-IVH.
Совет от Профессионала
Используйте визуализацию через сосцевидный родничок по крайней мере один раз на первой неделе жизни и по крайней мере дважды у недоношенных новорожденных с GMH-IVH.
Мы также рекомендуем проводить сканирование через сосцевидный родничок, когда происходит расширение желудочковой системы, которое недостаточно объясняется супратенториальным кровоизлиянием (отсутствие или только небольшое GMH-IVH), поскольку у некоторых младенцев такое расширение желудочков обусловлено изолированным кровоизлиянием в мозжечок и / или четвертый желудочек.
3.5.2 Постгеморрагическая дилатация желудочков
Существует значительный риск развития ПГВ, особенно после развития кровоизлияния 3 степени. Поскольку ПГВ, как правило, развивается между 7 и 14 днями после начала кровотечения, следует выполнять последовательную визуализацию, сравнивая результаты измерений с графиками, упомянутыми выше (см. Рис. 3.5 ). Примерно в это же время также можно увидеть эхогенную выстилку стенки желудочка, которая может помочь подтвердить наличие внутрижелудочковой гипертензии ( рис. 3.52 и рис. 3.53 ). Третий желудочек, который обычно едва виден при взгляде на корону, теперь также виден, а при парасагиттальном взгляде будет видна промежуточная масса ( рис. 3.54 ). Ведется много дискуссий об оптимальных сроках вмешательства и о том, как лучше всего вмешаться. Пример раннего вмешательства с люмбальными пункциями, за которыми следуют пункции из резервуара и последующая стабилизация, показан на рис. 3.55 . После установки резервуара или шунта могут возникнуть осложнения. Шунт не всегда находится в правильном положении или может быть введен слишком далеко в мозг, или устройство может быть инфицировано ( рис. 3.56 ).
3.5.3 Повреждение белого вещества
Изменения в белом веществе изменчивы, и их труднее диагностировать, чем GMH-IVH. Многие начинают называть изменения в белом веществе ненормальными, когда они столь же эхогенны, как сосудистое сплетение, или более эхогенны, чем оно. Хотя обычно это полезно, кистозные изменения в белом веществе иногда возникают из-за эхогенности белого вещества, которая не соответствует этим критериям. Неоднородные или так называемые точечные изменения в белом веществе чаще указывают на патологию, и за аномальной эхогенностью, которая сохраняется более недели, также следует тщательно следить ( Таблица 3.4 ). Неоднородная эхогенность может свидетельствовать о наличии точечных поражений белого вещества на МРТ-снимке ( рис. 3.57 ) и может быть видна как на ранней стадии, так и после приема ЧАЯ. В настоящее время неоднократно было показано, что последовательный CUS в течение неонатального периода выявляет серьезные нарушения в белом веществе у очень недоношенных младенцев, но менее надежен при легких или умеренно выраженных нарушениях в белом веществе. Магнитно-резонансная томография вокруг ЧАЯ необходима для надежного выявления повреждения белого вещества у очень недоношенных детей. После установления диагноза перивентрикулярной эхогенности ультразвуковые исследования следует повторять еженедельно в течение не менее 4 недель, при выписке и предпочтительно также во время чаепития (см. Таблицу 3.1 ).
Таблица 3.4 Оценка перивентрикулярной эхогенности | |
---|---|
Описание | Общий термин |
PVE сохраняется более 7 дней | Класс 1A |
Неоднородная или “пятнистая” перивентрикулярная эхогенность, сохраняющаяся в течение > 7 дней | Класс 1B |
ПВЕ, развивающийся в небольшие локализованные кистозные поражения лобно-теменной области | Класс 2 |
ПВЭ, развивающийся в обширные перивентрикулярные кистозные поражения | Класс 3 |
ПВЕ проникает вглубь белого вещества, превращаясь в обширные подкорковые кисты | Класс 4 /MCE |
[Сокращения: MCE, мультикистозная энцефаломаляция; PVE, транзиторная перивентрикулярная эхогенность. |
Переход от аномальной эхогенности к кистозным поражениям варьируется от 10-14 дней у пациентов с обширными кистами (3-я степень) до 4-5 недель у пациентов с очаговыми кистозными поражениями (2-я степень; рис. 3.58 , рис. 3.59 , рис. 3.60 ). Кисты варьируются в диаметре от нескольких миллиметров до более чем сантиметра и обычно не сообщаются с желудочками. Повреждение белого вещества может возникнуть после позднего сепсиса, некротизирующего энтероколита или вирусного заболевания, такого как ротавирус или энтеровирус, и тогда его называют ПВЛ с поздним началом (см. рис. 3.58 ; рис. 3.61 ). Большие и обширные кисты остаются видимыми в течение нескольких недель, но имеют тенденцию становиться меньше и обычно больше не видны при ультразвуковом исследовании, когда младенцу исполняется 2-3 месяца. Локализованные кисты меньшего размера видны всего несколько недель и больше не видны при TEA примерно в половине случаев, но к тому времени вместо них может наблюдаться расширение ex vacuo, а форма бокового желудочка может быть неправильной ( рис. 3.62 ). Следует тщательно проводить различие между кистами в спектре PVL и субэпендимальными псевдокистами, также называемыми соединительными кистами, которые расположены на уровне или чуть ниже суперолатеральных углов лобных рогов или тел боковых желудочков и находятся в основном кпереди от отверстий Монро ( рис. 3.63 ). Кисты в пределах кистозного спектра PVL следует рассматривать, когда они находятся выше этого угла. Субэпендимальные псевдокисты как изолированная находка, как правило, ассоциируются с хорошим исходом, но они также могут быть маркером основной проблемы, такой как врожденная инфекция, нарушение обмена веществ или хромосомная аномалия.
Мультикистозная энцефаломаляция (МКЭ), иногда называемая подкорковой лейкомаляцией, встречается редко и может быть вызвана целым рядом сопутствующих проблем. Показан пример пациента, пережившего синдром переливания крови от близнеца к близнецу ( рис. 3.64 ), но MCE также можно наблюдать при нарушениях обмена веществ — например, дефиците кофактора молибдена.
3.5.4 Очаговый инфаркт
Перинатальный артериальный ишемический инсульт (PAIS) обычно регистрируется у доношенных младенцев, но также может быть диагностирован cUS у недоношенных младенцев. Как и у доношенных младенцев, чаще всего поражается средняя мозговая артерия, но в отличие от того, что происходит у доношенных младенцев, основная ветвь поражается реже, чем чечевицеобразные артерии ( рис. 3.65 , рис. 3.66 , рис. 3.67 , рис. 3.68 , рис. 3.69 ). PAIS диагностируется у недоношенных детей в основном с помощью обычной нейровизуализации, поскольку у них не часто проявляются клинические симптомы. Как и у доношенных детей, PAIS становится видимым только через несколько дней после начала инфаркта, но у недоношенных детей это может произойти через несколько недель после рождения. PAIS иногда может быть результатом хирургической процедуры (см. рис. 3.65 , рис. 3.66 , рис. 3.67 ), тогда как у других младенцев это может быть случайной находкой при обычном повторном сканировании (см. Рис. 3.68 и рис. 3.69 ). Вовлечение PLIC поможет предсказать двигательный исход, и это будет легче увидеть с помощью МРТ, чем с помощью cUS (см. рис. 3.67 и рис. 3.68 ).
3.6 Доношенные младенцы
КУ доношенных младенцев даст бесценную информацию об анатомии и созревании головного мозга, а также о возможных травмах или врожденных аномалиях. Голова доношенного ребенка больше, чем у недоношенного младенца, а структуры мозга расположены дальше от зонда. Это приводит к несколько более трудному cUS-исследованию доношенного ребенка, чем головного мозга недоношенного младенца. У доношенных детей гипоксически–ишемическая энцефалопатия (HIE) и инсульт являются основными причинами, соответственно, диффузного и очагового повреждения головного мозга и неврологической заболеваемости. Области мозга, подверженные гипоксически–ишемическому или геморрагическому повреждению, в основном расположены в области выпуклости мозга и/ или в центральной области, и доступ к этим областям менее легок, чем к желудочковым и перивентрикулярным областям. Кроме того, минерализация черепа у доношенных детей более развита, чем у недоношенных, а роднички могут быть маленькими, что делает мозг менее доступным для ультразвуковой визуализации. Возбуждение у неседированных доношенных младенцев часто делает cUS более сложной задачей, чем у недоношенных младенцев. Стандартным акустическим окном, используемым для визуализации головного мозга новорожденного, является передний родничок. Сканирование через задний родничок (место соединения лямбдовидного и сагиттального швов) и сосцевидный родничок (место соединения задней теменной, височной и затылочной костей) может помочь обнаружить повреждения и структурные аномалии в этих областях. Визуализация через височное окно позволяет хорошо видеть средний мозг и ствол головного мозга.
Частота преобразователя должна быть выбрана таким образом, чтобы обеспечить максимальное разрешение и глубину проникновения. Секторного или векторного преобразователя реального времени с частотой 5 МГц обычно достаточно для работы мозга большинства новорожденных. Более старшим и крупным младенцам с закрывающимися родничками может потребоваться низкочастотный преобразователь (3 МГц). Высокочастотные зонды (7, 5 или 10 МГц) полезны для получения изображения поверхностных структур в ближнем поле, таких как внемозговые пространства или кора головного мозга.
Советы от профессионала
Рекомендуется регулярно проводить по крайней мере одно КУ больным доношенным младенцам. У младенцев с (подозрением) на травму и / или неврологическими симптомами необходимы последовательные обследования.
3.6.1 Патология
Кровоизлияние
У доношенного ребенка наиболее частой причиной внутричерепного кровоизлияния является родовая травма. Вагинальные родоразрешения являются основной причиной внутричерепного кровотечения по сравнению с родоразрешением путем кесарева сечения. Приобретенные и врожденные коагулопатии, такие как неонатальная изоиммунная тромбоцитопения и дефицит витамина К, а также вызванные антикоагулянтной терапией и сепсисом, также могут сопровождаться внутричерепным кровотечением. Кровоизлияния, вызванные нарушениями свертываемости крови, часто бывают большими и сосредоточены в глубоком белом веществе, базальных ганглиях и мозжечке. Внешний вид при ультразвуковом исследовании меняется по мере развития гематомы. Со временем поражения могут приобрести кистозный вид или промежуточную эхогенность по сравнению с нормальным мозгом.
Крупные кровоизлияния в области выпуклости мозга (субдуральные и субарахноидальные кровоизлияния) встречаются редко, а более мелкие кровоизлияния могут быть плохо обнаружены с помощью ультразвука. Хотя в выпуклости могут быть выявлены гематомы от умеренной до большой степени, небольшие субдуральные гематомы может быть трудно распознать с помощью ультразвука из-за невозможности установить зонд под достаточным углом, чтобы получить изображение искривленной поверхности мозга. Если нет признаков значительной родовой травмы или коагулопатии, у младенцев с глубокими паренхиматозными кровоизлияниями следует иметь в виду возможность лежащей в основе артериовенозной мальформации. Визуализировать порок развития с помощью допплеровских методов может быть довольно сложно из-за начального сосудистого спазма. МРТ-томография или компьютерная томография (КТ) после начальной фазы могут быть полезны для постановки конкретного диагноза. Редко артериальная гипертензия, связанная с критической коарктацией аорты, приводит к внутричерепному кровоизлиянию в период новорожденности. Конечной причиной является диффузное гипоксически–ишемическое повреждение; распространенная локализация вторичного кровотечения находится в подкорковых u-образных волокнах, которые соединяют соседние извилины. При ультразвуковом исследовании u-образные, ярко эхогенные поражения присутствуют рядом с полоской серого вещества.
Внутрижелудочковое кровоизлияние
Этот тип кровотечения реже встречается у доношенных, чем у недоношенных детей. В основном он возникает в сосудистом сплетении, но может также возникать из остаточного зародышевого матрикса. Хотя кровоизлияния в сосудистое сплетение, как правило, редки, они чаще встречаются у доношенных детей. При кровоизлиянии в сосудистое сплетение сонографическими данными являются узловатость, увеличение и асимметрия сосудистого сплетения ( рис. 3.70 ).
Внутрипаренхиматозное кровоизлияние
Первичные паренхиматозные гематомы встречаются редко. Эти кровоизлияния возникают в основном в сочетании с внутрижелудочковым кровоизлиянием и имеют те же факторы риска. При кАС эти кровоизлияния можно распознать как довольно ограниченные эхогенные поражения. Они наблюдаются в основном в височной доле после травматических родов, но могут возникать и в других долях и, реже, в мозжечке ( рис. 3.71 ). Интрапаренхиматозные, перивентрикулярные кальцификации могут имитировать паренхиматозные кровоизлияния. Рассеянный вид чаще встречается при кальцификатах ( рис. 3.72 и рис. 3.73 ).
Советы от профессионала
Сонографическая дифференциация между первичным паренхиматозным кровоизлиянием и негеморрагическим инфарктом может быть очень сложной, поскольку оба образования могут быть одинаково эхогенными.
Инфаркт: Гипоксически–ишемическая энцефалопатия у доношенных детей
По мере взросления младенца изменяются участки мозга, наиболее восприимчивые к ишемическому повреждению. Легкая или умеренная гипотензия приводит к повреждению коры головного мозга, особенно в межсосудистых пограничных зонах (областях водораздела), которые лежат в областях между передней и средней мозговыми артериями и между средней и задней мозговыми артериями ( рис. 3.74 ). Это распределение называется парасагиттальным, так же, как и зоны водораздела. У доношенных новорожденных различные формы черепно-мозговой травмы возникают в результате тяжелой или легкой или умеренной (частичной) асфиксии.
Тяжелые случаи асфиксии, такие как глубокая гипотензия или остановка сердечно-сосудистой системы у доношенных новорожденных, приводят к преимущественному центральному типу повреждения, затрагивающему глубокое серое вещество (путамина, вентролатеральный таламус, гиппокамп, дорсальный ствол головного мозга и латеральные коленчатые ядра) и иногда околоушную кору. Эти области мозга активно подвергаются миелинизации (энергоемкий процесс) или содержат самые высокие концентрации N-метил-d-аспартатных рецепторов в доношенном возрасте, и поэтому они наиболее восприимчивы к HIE у новорожденных. Поскольку остальная часть коры головного мозга, как правило, менее метаболически активна в ближайший перинатальный период, она, как правило, остается в стороне или подвергается легким повреждениям. Если инсульт затягивается, вовлекается оставшаяся кора головного мозга, что обычно указывает на худший неврологический исход.
cUS у доношенных младенцев с подозрением на HIE выполняет несколько функций. Это помогает определить время появления повреждений, то есть независимо от того, была ли травма нанесена антенатально, перинатально или после рождения. Кроме того, cUS может помочь отличить гипоксически–ишемическое повреждение от других причин неонатальной энцефалопатии, таких как нарушение обмена веществ. Первоначальный результат сканирования, несомненно, важен для ранней диагностики и ведения заболевания. Можно отслеживать развитие внутриутробной травмы, что, помимо клинических последствий, очень важно в судебно-медицинских вопросах.
Визуализирующие характеристики HIE у доношенных новорожденных могут быть подразделены в зависимости от тяжести травмы (тяжелая по сравнению с легкой и умеренной [частичной] асфиксией). Признаки как тяжелой, так и частичной асфиксии могут наблюдаться у любого конкретного пациента. Трансфонтанеллярный cUS обычно является первым нейровизуализационным исследованием, проводимым у новорожденных с подозрением на HIE. Отрицательное исследование не следует интерпретировать как окончательное доказательство того, что травмы не было. Если клиническое подозрение на HIE сохраняется, следует провести МРТ-визуализацию для оценки наличия и тяжести травмы.
Преимущественное повреждение глубокого серого вещества проявляется в постепенном повышении эхогенности в базальных ганглиях или таламусе, в основном впервые проявляющемся через несколько часов или дней после тяжелого гипоксически–ишемического события и становящемся более заметным с течением времени ( рис. 3.75 ). Раннему обнаружению может способствовать дополнительное сканирование с низкой частотой датчика 5 МГц. Следует выполнить МРТ-визуализацию, чтобы определить точное место и степень повреждения и вовлечения PLIC, что имеет большое значение для неврологического прогноза.
Преимущественное повреждение коры головного мозга и подкоркового белого вещества (“модель водораздела”) происходит не только после острого, тяжелого гипоксически–ишемического события, но и после более длительных или повторяющихся гипоксических периодов, с вовлечением базальных ганглиев или таламуса или без него. Обнаружить это повреждение при КУС-исследовании непросто из-за его локализации в области выпуклости головного мозга. Расширение гипоэхогенного кортикального ободка и относительное усиление эхогенных трещин, которые называются “трамвайной линией” коры головного мозга, часто наблюдается во многих случаях в сочетании с повышенной эхогенностью подкоркового белого вещества. МРТ-томография проводится для определения степени повреждения. Неврологический исход зависит от размера травмы и от того, сосуществуют ли базальные ганглии и таламическое повреждение.
В случае глобальной черепно-мозговой травмы поражается весь мозг. Травма затрагивает глубокое и кортикальное серое вещество и белое вещество, а в некоторых случаях может быть поражен и мозжечок. Диффузный отек мозга с диффузно повышенной эхогенностью, потерей борозд и сужением боковых желудочков видны при cUS ( рис. 3.76 ). Хотя результаты МРТ-визуализации будут ограниченными, поскольку они только подтвердят результаты cUS, подтверждение МРТ-визуализации может помочь клиницисту принять важные решения относительно интенсивного лечения.
Выявить артериальный инфаркт с помощью cUS непросто. Первоначально с помощью ультразвука может быть обнаружена небольшая асимметрия во внешнем виде полушарий, аномальная сильвиева трещина или очаговая область эхогенности на территории магистральной артерии. Аномалии в основном становятся более заметными в последующие дни ( рис. 3.77 и рис. 3.78 ).
Советы от профессионала
Важно иметь в виду, что гистологические и биохимические особенности поврежденной ткани меняются с течением времени, так что результаты исследования, проведенного через несколько часов после эпизода бескислородия, могут существенно отличаться от результатов исследования, проведенного несколькими днями позже.
3.6.2 Врожденные аномалии
Классификация врожденных аномалий центральной нервной системы сложна; их можно разделить на три группы, связанные с первичными ошибками развития или с деструктивными повреждениями внутриутробно. Хотя МРТ-томография стала золотым стандартом для визуализации врожденных пороков развития центральной нервной системы, ультразвук также может предоставить полезную информацию о структурных аномалиях мозга. В этом разделе обсуждаются сонографические признаки некоторых наиболее распространенных и важных пороков развития.
Аномалии Задней Ямки
cUS является ценным инструментом для визуализации врожденных аномалий задней ямки, таких как большая цистерна, арахноидальная киста, агенезия или гипоплазия червеобразного отростка мозжечка, гипоплазия мозжечка и мальформация Денди–Уокера или ее варианты.
Комплекс «Денди–Уокер»
В эту группу входит истинный порок развития Денди–Уокера, который связан с большой задней ямкой и раздутым четвертым желудочком, а также с гипоплазией нижнего червеобразного отростка и мозжечка. Порок развития Денди–Уокера обычно диагностируется внутриутробно по наличию большой кисты задней ямки, связанной с расширением боковых желудочков. Характерные сонографические признаки мальформации Денди–Уокера лучше всего видны на сагиттальном снимке по средней линии и ультразвуковом исследовании задней части затылочно–сосцевидного отростка ( рис. 3.79 ). Скопления ретроцеребеллярной жидкости выглядят как безэховое пространство, расположенное за нижней червеобразной оболочкой и простирающееся до задней губы большого отверстия. Тенториум мозжечка приподнят, а задняя ямка увеличена. Вариант Денди–Уокера представляет собой меньшую степень гипоплазии червеобразного отростка и дилатации четвертого желудочка. В синдромный комплекс входят большая цистерна и киста мешка Блейка. Сообщалось о связи с другими аномалиями, включая энцефалоцеле, агенезию ЦК и пороки развития коры головного мозга. cUS варианта Денди–Уокера демонстрирует гипоплазию червеобразного отростка и дилатацию четвертого желудочка с увеличенным ретроцеребеллярным пространством спинномозговой жидкости, но тенториум не кажется приподнятым, как при классическом пороке развития Денди–Уокера ( рис. 3.80 ).
Ретроцеребеллярное увеличенное пространство спинномозговой жидкости может быть вызвано большой цистерной или кистой мешка Блейка, обе из которых являются частью комплекса Денди–Уокера, или неродственной арахноидальной кистой. В последнем случае отсутствует сообщение между местом сбора жидкости и четвертым желудочком. На практике дифференцировка этих образований редко возможна при cUS и не имеет большого значения, если пациент протекает бессимптомно и без других сопутствующих аномалий. Однако обнаружение увеличенной большой цистерны должно побудить к детальному исследованию мозга на предмет выявления других особенностей комплекса Денди–Уокера.
Порок развития Киари
Порок развития головного мозга Киари представляет собой сложную аномалию, которая связана с дисплазией мозжечка, дизрафизмом позвоночника и энцефалоцеле или миеломенингоцеле. Инфратенториальные данные cUS при мальформации Киари II включают смещение мозжечка вниз в шейный позвоночный канал, потерю визуализации большой цистерны, маленький или отсутствующий четвертый желудочек и небольшую заднюю ямку (рис. 3.81 и рис. 3.82 ). Супратенториальные аномалии включают увеличенную промежуточную массу, частично или полностью заполняющую третий желудочек, и вентрикуломегалию.
Дисгенезия мозолистого тела
ЦК — это основная спаечная ткань средней линии, соединяющая два полушария головного мозга. Он формируется в течение первых 8-12 недель жизни плода. Передняя часть развивается раньше задней. Повреждение до 12-й недели беременности приводит к агенезии мозолистой оболочки. Деструктивные воздействия, такие как инфекция или ишемическое повреждение, возникающие после формирования КС, приводят к вторичной дисгенезии мозоли и различной степени частичного отсутствия. Волокна не пересекают срединную линию, но становятся ориентированными кзади, как пучки Пробста, лежащие вдоль суперомедиальной части боковых желудочков.
Сонографические данные при мозолистой агенезе включают полное отсутствие ЦК, разделенные боковые желудочки, вентрикуломегалию и дорсальное расширение третьего желудочка между боковыми желудочками. Различная степень дисгенеза отражается на ультразвуковом исследовании с переменным смещением третьего желудочка ( рис. 3.83 и рис. 3.84 ). Затылочные рога параллельно ориентированных боковых желудочков больше лобных, и это состояние называется кольпоцефалией.
Мозолистая дисгенезия может быть изолированной или может быть связана с другими церебральными аномалиями, включая мальформацию Киари II, энцефалоцеле, мальформацию Денди–Уокера, межполушарные арахноидальные кисты и внутричерепные липомы. Липомы ЦК обнаруживаются примерно в половине случаев мозолистой дисгенезии. Липоматозная масса обычно образуется в вентральной части ЦК ( рис. 3.85 ).
Голопрозэнцефалия
Когда происходит нарушение расщепления проэнцефалона на теленцефалон и промежуточный мозг, возникающая в результате врожденная аномалия мозга называется голопрозэнцефалией. Это приводит к различной степени слияния полушарий головного мозга, таламуса и обонятельных путей. Голопрозэнцефалия представляет собой спектр аномалий, начиная от большого единственного срединного желудочка с дорсальной кистой (alobar), до частичного разделения полушарий головного мозга, но сросшихся таламусов (semilobar), до минимального нарушения разделения лобных долей, сопровождающегося отсутствием прозрачной перегородки (lobar).
cUS демонстрирует единственный расширенный желудочек со сросшимися таламусами и различной толщиной мозговой ткани алобарного и полулобарного типов ( рис. 3.86 ). Долевая голопрозэнцефалия — наименее тяжелый тип, с отсутствием прозрачной перегородки, приводящей к квадратности лобных рогов. Анатомия мозжечка и среднего мозга нормальна у всех типов. Изолированное отсутствие прозрачной перегородки встречается редко, но может быть случайной находкой при cUS. Необходима тщательная оценка состояния остальной части мозга, чтобы исключить сопутствующие аномалии. Отсутствующая прозрачная перегородка перекрывается долевой голопрозэнцефалией. Если отсутствие прозрачной перегородки является случайным обнаружением при cUS, рекомендуется клинический обзор и следует рассмотреть возможность проведения МРТ-исследования.
Нарушения образования борозд и миграции
Миграция нейронов коры головного мозга происходит между вторым и шестым месяцами беременности. Нарушения процесса образования нейробластов и миграции в кору головного мозга приводят к спектру нарушений, которые включают лиссэнцефалию, фокальные или диффузные кортикальные дисплазии (рис. 3.87), шизэнцефалию и гетеротопии серого вещества. При лиссэнцефалии мозговые борозды и извилины не развиваются полностью, и в корональной плоскости видна толстая, гладкая, состоящая из четырех слоев кора, напоминающая песочные часы. Встречаются два типа. При лиссэнцефалии I типа (синдром Миллера–Дикера, синдром Нормана–Робертса) нормой являются микроцефалия, дисморфизм лица и тяжелая умственная отсталость. На ультразвуковом исследовании, и особенно на МРТ-томографии, кора головного мозга напоминает кору 24-недельного плода, без мозговых борозд и широких сильвиевых трещин. Лиссэнцефалия II типа (характеризующаяся синдромом Уокера–Варбурга) обычно проявляется макроцефалией, вторичной по отношению к обструктивной гидроцефалии. Ультразвуковое исследование может помочь идентифицировать кору головного мозга, несмотря на выраженную дилатацию желудочков, которую бывает трудно выявить при компьютерной томографии ( рис. 3.88 ). Очаговая аномалия или область повреждения радиально мигрирующих нейробластов приводит к шизэнцефалии. Он может быть двух типов в виде закрытых (сросшихся) или открытых трансцеребральных расщелин, выстланных диспластичной, чаще всего полимикрогири-ческой, корой головного мозга.
Факоматозы
Аномалии кожи и центральной нервной системы вместе с аномалиями внутренних органов называются факоматозами. К ним относятся туберозный склероз, синдром Стерджа–Вебера и нейрофиброматоз. Внутричерепные проявления туберозного склероза могут встречаться у новорожденных и младенцев; следовательно, исследование cUS может быть использовано в качестве диагностического инструмента.
Туберозный склероз
Субэпендимальные узлы головного мозга и кортикальные клубни являются наиболее распространенными поражениями нервной системы, встречающимися примерно у 95% пациентов с туберозным склерозом. cUS демонстрирует субэпендимальные узлы в виде эхогенных узелков, выступающих из боковых стенок боковых желудочков ( рис. 3.89 ). Они могут имитировать ГМГ и кальцификацию. Кортикальные клубни выявляются не так легко, как субэпендимальные узелки на cUS, потому что они могут быть изоэхогенными по отношению к церебральной паренхиме. Когда они более эхогенны, чем в норме, клубни мозговой ткани могут имитировать очаговый инфаркт или кровоизлияние.
Советы от профессионала
Ультразвуковое исследование часто является первым методом визуализации, используемым при подозрении на врожденную аномалию на основании ультразвукового исследования плода, МРТ-томографии плода или клинических особенностей. Хотя диагноз может быть поставлен с помощью ультразвука, для более полной оценки большинства врожденных аномалий требуется МРТ-томография.
Опухоли
Врожденные опухоли головного мозга в течение первых 60 дней жизни встречаются редко и составляют всего от 0,5 до 1,9% всех детских опухолей головного мозга. Большинство опухолей головного мозга у детей младше 1 года являются супратенториальными, и cUS остается полезным инструментом для выявления и характеристики внутричерепных образований ( рис. 3.90 и рис. 3.91 ). Он также может быть использован во время операции для определения локализации опухоли и наблюдения за ходом процедуры. Врожденные тератомы, примитивные нейроэктодермальные опухоли, атипичные тератоидно-рабдоидные опухоли, астроцитомы, эпендимомы и опухоли сосудистого сплетения являются наиболее распространенными гистологическими типами. Почти все они имеют большие размеры при осмотре и неоднородно повышенную эхогенность. Также могут встречаться кистозные очаги и точечные образования с высокой отражающей способностью или скалистые кальцификации. В зависимости от локализации опухоли могут вызывать гидроцефалию, и у пациентов обычно наблюдается быстрое увеличение головки. Хотя ультразвук обычно способен обнаружить и в некоторых случаях охарактеризовать эти поражения, окончательное исследование всей нервной системы для точного определения опухоли, планирования операции и демонстрации отдаленного распространения в настоящее время почти полностью относится к компетенции МРТ.
Доброкачественное увеличение субарахноидального пространства
Доброкачественное увеличение субарахноидального пространства (БЭСС) является относительно распространенным вариантом нормы, при котором у детей наблюдается макроцефалия или, реже, лобное выпячивание. Нет хороших исследований частоты возникновения БЭСС, но в обычной практике педиатрической радиологии это не редкость. Наблюдается преобладание мужчин, и во многих случаях имеется семейный анамнез макроцефалии. Дети с BESS будут “обнаружены” при обычном клиническом обследовании, и для исключения основной патологии рентгенологическая визуализация обязательна.
Визуализация первой линии должна проводиться cUS, компьютерная томография и МРТ не должны играть никакой роли в первоначальном обследовании этих детей. При cUS у детей с BESS будет обнаружено увеличенное субарахноидальное пространство в лобной или лобно-теменной областях и расширенная межполушарная щель ( рис. 3.92 и таблица 3.5 ). Если неясно, вызвано ли увеличение БЕС или субдуральной гематомой, можно применить цветную допплерографию. Наличие мостиковых вен подтверждает диагноз BESS ( рис. 3.93 ). Напротив, желудочки будут иметь нормальный размер. Только в том случае, если при последующем клиническом обследовании окружность головы отклоняется от кривой роста или развиваются неврологические симптомы, будет показана последующая визуализация, включая МРТ.
Таблица 3.5 Субарахноидальное пространство в мЛ (95-й процентиль) | |||
---|---|---|---|
Возраст (недели) | CCW | SCW | IHW |
0 | 2.4 (7.2) | 2.2 (5.2) | 2.9 (6.6) |
4 | 3.2 (8.0) | 2.7 (5.7) | 3.4 (7.0) |
8 | 3.8 (8.6) | 3.1 (6.1) | 3.8 (7.4) |
12 | 4.3 (9.2) | 3.4 (6.4) | 4.1 (7.8) |
16 | 4.8 (9.5) | 3.6 (6.7) | 4.4 (8.0) |
20 | 5.1 (9.8) | 3.8 (6.8) | 4.6 (8.2) |
24 | 5.2 (10.0) | 3.9 (6.9) | 4.7 (8.4) |
28 | 5.3 (10.1) | 3.9 (7.0) | 4.8 (8.4) |
32 | 5.2 (10.0) | 3.9 (6.9) | 4.8 (8.5) |
36 | 5.1 (9.8) | 3.8 (6.8) | 4.8 (8.4) |
40 | 4.8 (9.6) | 3.6 (6.6) | 4.6 (8.3) |
44 | 4.4 (9.2) | 3.3 (6.4) | 4.5 (8.2) |
48 | 3.8 (8.8) | 3.0 (6.1) | 4.2 (7.9) |
Сокращения: CCW — ширина краниокортикального отдела; IHW — межполушарная ширина; SCW — ширина синокортикального отдела. Источник: Таблица, созданная на основе данных в Lam WW, Ai VH, Wong V, Leong LL. Ультразвуковое измерение субарахноидального пространства у нормальных младенцев и детей. Неврологический педиатр 2001; 25:380-384, с разрешения Elsevier. |
Иногда у детей с БЭСС выявляется субдуральная гематома, что может вызвать дискуссию о происхождении этого явления (рис. 3.94). В исследовании McKeag et al. только у 4 из 210 детей с BESS развилась субдуральная гематома (частота 1,9%; 95% ДИ 0,04–3,8%). Из этих четырех детей у одного была серьезная травма головы. Это означает, что случайное обнаружение субдуральной гематомы у БЕСС действительно требует проведения полного обследования на предмет возможной тяжелой травмы головы.
Субарахноидальное пространство было оценено у 278 доношенных здоровых китайских младенцев (см. Таблицу 3.5 ). Измерения проводились в корональной плоскости на уровне затылочного отверстия Монро. Средние значения в таблице были рассчитаны на основе уравнений, приведенных в статье, а 95%-ные уровни достоверности были получены на основе графиков, приведенных в статье.