Неонатальное ультразвуковое исследование черепа

К черепу новорожденного легко получить доступ с помощью ультразвука из-за его небольшого размера и множества слуховых окон. Больным или недоношенным новорожденным показана последовательная визуализация головного мозга для отслеживания развития мозга и травм. Поскольку рекомендуется минимум манипуляций, ультразвуковое исследование, которое можно выполнять у постели больного, является предпочтительным инструментом для визуализации головного мозга как недоношенных, так и доношенных новорожденных из групп высокого риска. Для успешного проведения неонатального УЗИ черепа (cUS) требуется опыт сонографа и использование современного портативного ультразвукового аппарата с соответствующими датчиками и предустановками. Кроме того, обследующий должен принять необходимые меры предосторожности для предотвращения переохлаждения, инфекции и беспокойства у младенца.

Помимо прикроватной визуализации, у cUS есть и другие важные преимущества по сравнению с другими методами визуализации, в том числе то, что она безопасна, не включает ионизирующее излучение и относительно дешева. УЗИ позволяет надежно диагностировать большинство врожденных аномалий, геморрагических поражений, кальцификатов и многих форм гипоксически–ишемического повреждения. Однако оно менее надежно, чем магнитно-резонансная томография (МРТ), для выявления тонких очагов поражения и не отражает миелинизацию.

В этой главе мы обсудим ультразвуковую анатомию головного мозга новорожденного, как отличить нормальные результаты от (едва заметных) отклонений, оптимальные сроки проведения ультразвуковых исследований и наиболее часто встречающиеся поражения головного мозга у недоношенных младенцев.

3.1 Ультразвуковая анатомия головного мозга новорожденных

При рутинном ультразвуковом исследовании головного мозга новорожденных в качестве акустического окна используется передний родничок. Используются соответствующие настройки и хорошо подогнанные датчики. Частота сканирования для стандартного обследования установлена на уровне 7,5-8 МГц.

Обследование включает оценку анатомии, созревания и наличия аномалий с помощью:

• Систематическое сканирование всего мозга в корональной (от лобной до затылочной) и сагиттальной (справа налево) плоскостях, запись изображений по крайней мере в шести стандартных корональных и пяти стандартных сагиттальных плоскостях.
• Дополнительная запись изображений (предполагаемых) аномалий в двух плоскостях.

Примеры стандартных плоскостей короны, показывающие анатомические структуры мозга как недоношенных, так и доношенных младенцев, представлены на рис. 3.1 , рис. 3.2 , рис. 3.3 , рис. 3.4 , рис. 3.5 , рис. 3.6 , рис. 3.7 , рис. 3.8 , рис. 3.9 . Для получения подробной информации об анатомических структурах, видимых в этих плоскостях, мы обратимся к недавней литературе.

a,b Рис. 3.1 Первая корональная плоскость через лобные доли. a Недоношенный новорожденный, срок беременности 26 недель. b Доношенный новорожденный. a,b Рис. 3.2 Вторая корональная плоскость через передние рога боковых желудочков. a Недоношенный новорожденный, срок беременности 26 недель. b Доношенный новорожденный. a,b Рис. 3.3 Третья корональная плоскость через третий желудочек (стрелки). a Недоношенный новорожденный, срок беременности 26 недель. b Доношенный новорожденный. а,б Рис. 3.4 В четвертой венечной плоскости через тела боковых желудочков. a Недоношенный новорожденный, срок беременности 26 недель. b Доношенный новорожденный. a,b Рис. 3.5 Пятая корональная плоскость через треугольник боковых желудочков. a недоношенный новорожденный, срок беременности 26 недель / 29 недель. b Доношенный новорожденный. а,б Рис. 3.6 В шестой венечной плоскости через тела боковых желудочков. a недоношенный новорожденный, срок беременности 26 недель / 29 недель. b Доношенный новорожденный. а,б Рис. 3.7 В средне-сагиттальной плоскости через мозолистое тело, третий и четвертый желудочки. a Недоношенный новорожденный, срок беременности 26 недель. b Доношенный новорожденный. а,б Рис. 3.8 В парасагиттальной плоскости через боковой желудочек. a Недоношенный новорожденный, срок беременности 26 недель. b Доношенный новорожденный. а,б Рис. 3.9 Парасагиттальная плоскость через островок. a недоношенный новорожденный, срок беременности 30 недель. b Доношенный новорожденный.

Сканирование через передний родничок обычно позволяет точно оценить большинство супратенториальных структур. Задние отделы головного мозга, инфратенториальные структуры и ствол головного мозга находятся дальше от датчика, особенно у более крупных недоношенных и доношенных новорожденных. Следовательно, эти структуры могут быть надежно оценены только при дополнительном использовании дополнительных акустических окон (заднего родничка, сосцевидного отростка и височных окон). Для получения подробных описаний того, как использовать дополнительные окна для cUS, а также анатомических структур, визуализируемых при сканировании через эти окна, мы обратимся к недавней литературе.

3.2 Изменения в процессе созревания и различие между физиологическими и патологическими эхогенными зонами в головном мозге новорожденного

Области эхогенности часто наблюдаются в головном мозге новорожденного. Некоторые из них являются нормальными и связаны с изменениями во взрослом возрасте, в то время как другие могут отражать (серьезную) травму. Провести различие не всегда просто.

3.2.1 Белое вещество

Незрелое белое вещество характеризуется очень высоким содержанием воды, почти полным отсутствием миелина и, в случаях очень преждевременных родов, дополнительно мигрирующими глиальными клетками.

Так называемая фронтальная эхочувствительность (тонкие, однородные, симметричные эхогенные зоны в белом веществе лобной области и двусторонние эхогенные линии вокруг / под боковыми желудочками на снимках передней корональной cUS) связаны с этой миграцией глиальных клеток и наблюдаются у недоношенных новорожденных до срока, эквивалентного возрасту (TEA; рис. 3.10 и рис. 3.11 ). Фронтальную эхочувствительность следует отличать от нефизиологической перивентрикулярной эхочувствительности (ПВЭ), которая может указывать на повреждение белого вещества. Они более эхогенны, менее гомогенны и менее симметричны ( рис. 3.12 ). “Флажкообразная” эхогенность белого вещества теменной области при парасагиттальном сканировании, едва заметные эхогенные приливы к верхним отделам боковых желудочков и линейная эхогенность, идущая параллельно треугольнику боковых желудочков при корональ-ном сканировании, считаются физиологическими явлениями как у недоношенных, так и у доношенных новорожденных ( рис. 3.13 , рис. 3.14 , рис. 3.15 ). Эти эхогенные изменения симметричны и однородны и имеют тенденцию к исчезновению с возрастом. Считается, что последние представляют собой оптическое излучение. Эти нормальные эхогенные показатели следует отличать от патологических PVE в белом веществе теменной области, которые, вероятно, представляют собой повреждение белого вещества ( рис. 3.16 ).

a,b Рис. 3.10 Физиологическая лобная эхочувствительность (стрелка) у недоношенных новорожденных, срок беременности 26 недель. а Плоскость Короны. b Парасагиттальная плоскость. Рис. 3.11 Физиологические эхогенные линии (стрелка) вокруг передних рогов бокового желудочка у очень недоношенного новорожденного, срок беременности 26 недель. a,b Рис. 3.12 Нефизиологическая перивентрикулярная эхочувствительность (PVE) у недоношенного новорожденного, срок беременности 30 недель. плоскость короны, показывающая фронтальный, неоднородный, асимметричный PVE (стрелка). b В правой парасагиттальной плоскости видны участки неоднородного PVE в белом веществе лобной, теменной и височной областей (стрелки). Рис. 3.13 Физиологическая “флагообразная” эхогенность в белом веществе теменной области (стрелка). Доношенный новорожденный, срок беременности 38 недель. а,б Рис. 3.14 Физиологический эхогенный румянец в белом веществе теменной области (стрелки). Недоношенный новорожденный, срок беременности 27 недель. а Плоскость Короны. b Парасагиттальная плоскость. Также обратите внимание на фронтальную плотность эха (наконечник стрелы), физиологический показатель в этом возрасте. а,б Рис. 3.15 Физиологическая эхочувствительность, параллельная треугольнику боковых желудочков (стрелки) в плоскости короны. a Недоношенный новорожденный, срок беременности 26 недель. b Доношенный новорожденный. Рис. 3.16 Корональные a и парасагиттальные b ультразвуковые изображения черепа: нефизиологическая эхочувствительность в белом веществе теменной области (стрелки). c T1-взвешенное поперечное МРТ-изображение, показывающее множественные точечные повреждения белого вещества в белом веществе лобной части (наконечники стрел), также видны небольшие правосторонние кровоизлияния в зародышевый матрикс. d Взвешенное по диффузии МРТ-изображение, показывающее обширное ограничение диффузии по всему белому веществу теменной и затылочной областей (стрелки). Недоношенный новорожденный, срок беременности 34 недели. МРТ-томография, выполненная через 3 дня после рождения. Изображения CUS e (корональная область) и f (парасагиттальная область): через 2 недели в белом веществе теменной области развились кистозные поражения, все еще окруженные аномальным PVE. g Поперечное МРТ-изображение, взвешенное по Т1, на высоком уровне желудочков, показывает неравномерное расширение желудочковой системы и глубокие борозды из-за сильной потери белого вещества, почти прилегающие к стенке желудочка, что указывает на потерю белого вещества (стрелки). h T2-взвешенное поперечное МРТ-изображение на уровне среднего желудочка, показывающее боковые желудочки неправильной формы и аномальную интенсивность сигнала в белом веществе лобной части (стрелки). Также обратите внимание на небольшой правосторонний IVH. МРТ проводилась во время чаепития.

3.2.2 Глубокое серое вещество

Незрелое глубокое серое вещество имеет более высокую плотность клеток и тканей, чем незрелое белое вещество, и поэтому кажется относительно эхогенным по сравнению с окружающим белым веществом при ультразвуковом сканировании, выполняемом у недоношенных детей перед ЧАЕМ. Особенно поразительно эхогенными могут выглядеть хвостатое ядро и бледный шар. Эхогенность симметрична и однородна и имеет тенденцию к исчезновению с возрастом ( рис. 3.17 ).

а,б Рис. 3.17 Физиологическая эхогенность базальных ганглиев (стрелки) у недоношенных новорожденных. a Плоскость короны, недоношенный новорожденный, срок беременности 26 недель. b Парасагиттальная плоскость, недоношенный новорожденный, срок беременности 29 недель.

Однако эхогенность в глубоком сером веществе никогда не следует считать нормальным явлением у новорожденных (на близком сроке) или у недоношенных новорожденных после TEA. В этой возрастной группе это, скорее всего, представляет собой гипоксически–ишемическое повреждение, которое связано с серьезными последствиями для исхода. Эхогенность также может быть тонкой и симметричной и часто включает таламус. Иногда между базальными ганглиями и таламусом можно увидеть зону низкой эхогенности, представляющую собой внутреннюю капсулу. Это может вызвать так называемый вид луковой шелухи, при котором эхогенные базальные ганглии и таламусы рассматриваются как отдельные эхогенные структуры и перемежаются низкой эхогенностью внутренней капсулы ( рис. 3.18 ).

a–d Рис. 3.18 Аномальная эхогенность в базальных ганглиях (стрелка) и таламусе (открытая стрелка) у двух доношенных новорожденных с гипоксически-ишемическим глубоким повреждением серого вещества после острой перинатальной асфиксии. (a, c) Плоскости короны. (b, d) Парасагиттальные плоскости, также показывающие зону низкой эхогенности, представляющую внутреннюю капсулу (наконечники стрел).

Другие эхочувствительные изменения в глубоком сером веществе, возникающие в результате инфаркта или кровоизлияния, являются более эхогенными, асимметричными, очаговыми и их легко отличить от физиологических эхочувствительных изменений ( рис. 3.19 ).

а,б Рис. 3.19 Очаговое эхогенное поражение в левой таламической области (стрелки), представляющее инфаркт. Новорожденный на ближайшем сроке, срок беременности 36 недель. а Плоскость Короны. b Парасагиттальная плоскость.

Лентикулостриатная васкулопатия характеризуется линейными или точечными гиперэхогенными участками в базальных ганглиях и таламусе. Вероятно, это вызвано доброкачественным васкулитом лентикулостриатных сосудов и наводит на мысль о минерализации артериальной стенки. Это наблюдается у здоровых недоношенных новорожденных, но также в связи с различными патологическими состояниями, такими как инфекции центральной нервной системы, нарушения обмена веществ и хромосомные аномалии. Его можно легко отличить от вышеупомянутой физиологической эхогенности глубокого серого вещества у недоношенных детей, поскольку он линейный или точечный и повторяет типичный сосудистый рисунок ( рис. 3.20 ).

а,б Рис. 3.20 Лентикулостриатная васкулопатия (наконечники стрел) у новорожденного на ранних сроках с вирусным менингоэнцефалитом. а Плоскость Короны. b Парасагиттальная плоскость.

Советы от профессионала

Таким образом, эхогенность белого вещества, вероятно, является физиологической, если она обладает следующими характеристиками:

• Эхогенность не превышает эхогенности сосудистого сплетения;
• Эхогенность однородна и симметрична;
• Эхогенность с возрастом ослабевает.

Эхогенность в глубоком сером веществе, вероятно, является физиологической, если она проявляется в период недоношенности, исчезает с возрастом и не сохраняется после приема ЧАЯ. Она тонкая, однородная и симметричная. Внутренняя капсула не должна быть видна как отдельный объект.

3.3 Сроки проведения экзаменов

Большое значение имеют оптимальные сроки и частота обследований. У недоношенного ребенка КУ, выполняемая в первый день жизни, в первую очередь диагностирует антенатальное или перинатально приобретенное поражение (см. рис. 3.16 ; рис. 3.21 и рис. 3.22 ) или врожденную аномалию ( рис. 3.23 ). Во-вторых, это позволяет выявлять (новые) поражения в течение нескольких часов или дней после начала заболевания. Большинство из этих поражений клинически незаметны. После постановки диагноза следует оценить эволюцию поражения с течением времени. У младенцев с внутрижелудочковым кровоизлиянием в зародышевый матрикс (GMH-IVH) это позволяет своевременно распознать постгеморрагическую дилатацию желудочков (PHVD), потенциально серьезное состояние, которое может потребовать вмешательства. Другим серьезным осложнением GMH-IVH является перивентрикулярный геморрагический инфаркт (PVHI). Это поражение и его эволюция могут быть диагностированы и прослежены, если регулярно проводить серийное сканирование cUS. У недоношенных детей с нефизиологическим ПВЭ последовательная визуализация покажет, исчезнет ли эхогенность без образования кистозы или же возникнут кистозные изменения. Небольшие кистозные поражения развиваются только через 3-6 недель после того, как впервые обнаруживается аномальная эхогенность, и, как правило, рассасываются в течение нескольких недель. Таким образом, они могут быть незаметны вокруг ЧАЯ. У большинства младенцев затем выявляется некоторая степень вентрикуломегалии, возникающая в результате потери белого вещества. Не только кистозная перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ), но и нефизиологический ПВЭ большей продолжительности без кистозного развития (некистозный ПВЛ) связан с субоптимальным исходом развития нервной системы. Поэтому важно знать общую продолжительность аномальной эхогенности.

a–d Рис. 3.21 Недоношенный новорожденный, срок беременности 30 недель 5 дней. Большое левостороннее субдуральное кровоизлияние. a, b Корональные, соответственно парасагиттальные ультразвуковые изображения черепа, показывающие большое экстрааксиальное кровоизлияние в височной области. Также показана повышенная эхогенность в височной доле (стрелки) и компрессия левого бокового желудочка. c, d Корональные, соответственно поперечные Т2-взвешенные МРТ-изображения, показывающие, помимо экстрааксиального кровоизлияния, аномальную интенсивность сигнала в левой височной доле, прилегающей к экстрааксиальному кровоизлиянию (открытые стрелки) из-за множественных мелких кровоизлияний и компрессии тканей. Остальная часть паренхимы головного мозга имеет нормальный для этого возраста вид. МРТ-томография выполнена через 6 дней после рождения. a–d Рис. 3.22 Доношенный новорожденный, травматические роды. a, b Изображения коронального, соответственно парасагиттального ультразвукового исследования черепа (cUS), показывающие повышенную эхогенность белого вещества лобно-теменной области (стрелки), что соответствует отеку или ишемии. Также отмечается повышенная эхогенность в базальных ганглиях и таламусе (открытые стрелки), что снова связано с отеком или ишемией. Кроме того, имеется небольшое кровоизлияние в таламокаудатную выемку (наконечник стрелы). c, d Корональные, соответственно поперечные (наджелудочковый уровень) Т2-взвешенные МРТ-изображения, показывающие эпидуральную гематому левой теменной области с некоторым массовым поражением прилегающих лобной и теменной долей. Области аномальной интенсивности сигнала в белом веществе (открытые наконечники стрел). МРТ-томография проводится через 1 месяц после рождения. Эпидуральное кровотечение было пропущено при cUS из-за его высокого и периферического расположения, выходящего за рамки cUS. а,б Рис. 3.23 Недоношенный новорожденный, срок беременности 30 недель. УЗИ средне-сагиттальной области черепа, показывающее скопление ретроцеребеллярной жидкости (стрелка). Червь мозжечка и другие структуры средней линии имеют нормальный внешний вид. b Средне-Сагиттальная Т2-взвешенная МРТ, подтверждающая забор ретроцеребеллярной спинномозговой жидкости без образования массы и с нормально развитым червем мозжечка, вероятно представляющим собой небольшую арахноидальную кисту.

Хотя GMH-IVH обычно развивается в течение первых нескольких дней после рождения и, таким образом, диагностируется при cUS-сканировании, выполняемом в течение первой недели жизни, повреждение белого вещества может развиться в любое время в течение неонатального периода. Кистозный ПВЛ с поздним началом может развиться после сепсиса, вирусных инфекций, некротизирующего энтероколита, хирургического вмешательства или повторяющихся приступов апноэ ( рис. 3.24 ). Поэтому важно выполнять серийное сканирование cUS со дня рождения до ЧАЯ и увеличивать количество и интенсивность исследований cUS после любого острого ухудшения состояния ( Таблица 3.1 ).

a–d Рис. 3.24 Недоношенный новорожденный, возраст около 34 недель. a, b Корональные, соответственно парасагиттальные снимки cUS в первый день жизни, показывающие PVE в лобном и теменном белом веществе, физиологичные в этом возрасте. c, d Корональные, соответственно парасагиттальные снимки cUS, сделанные 1 месяц спустя, после того, как у ребенка развился некротический энтероколит. Теперь видны кистозные поражения в белом веществе теменной области. Кроме того, наблюдается умеренная дилатация бокового желудочка и эхогенной выстилки желудочка (стрелка), первая связана с потерей белого вещества, вторая — с небольшим внутрижелудочковым кровотечением.

Таблица 3.1 Протокол ультразвукового исследования черепа у недоношенных детей
GA при рождении (недели)	23–26	27–32	33–37
Послеродовой возраст	Дни 1, 2, 3,a 7a	Дни 1, 3,a 7a	День 3a
	2 недели	2 недели
	Еженедельно до PMA 31 неделя	Еженедельно до PMA 31 неделя	Перед выпиской
	Чередование недель с PMA 35 недель	При ПМА за 32 недели или до выписки
	ЧАЙ	ЧАЙ
Сокращения: GA — гестационный возраст; PMA — постменструальный возраст; TEA — возраст, эквивалентный сроку беременности. Примечание: aВключает сканирование заднего родничка и сосцевидного отростка.

Каждому очень недоношенному новорожденному (GA <32 недель) рекомендуется пройти обследование cUS на фоне приема ЧАЯ. Это позволяет обнаруживать / оценивать следующее:

1. Кистозный ПВЛ с поздним началом;
2. Очаговый инфаркт;
3. Поздние стадии кистозной ПВЛ и ПВХИ;
4. Вентрикуломегалия, возникающая в результате потери белого вещества у младенцев с диффузным некистозным повреждением белого вещества;
5. Расширение желудочков и повреждение белого вещества вследствие ПГВ.
6. У недоношенных новорожденных для выявления черепно-мозговой травмы и последующего наблюдения за ней необходимы серийные КУС-сканирования с момента рождения до TEA.

У недоношенных новорожденных для выявления черепно-мозговой травмы и последующего наблюдения за ней необходимы серийные КУС-сканирования с момента рождения до TEA. В таблице 3.1 приведен пример протокола сканирования, используемого в наших больницах. Частоту проведения cUS-обследований следует увеличить при обнаружении травмы и после любого клинического ухудшения или повторных приступов апноэ.

Для получения информации о других полезных протоколах сканирования мы обратимся к недавней литературе.

3.4 Измерения

3.4.1 Измерения желудочков

У недоношенных новорожденных с прогрессирующей дилатацией желудочков, в основном вследствие ПГВ, рекомендуется выполнять последовательные измерения желудочковой системы. Решение о лечении дилатации желудочков во многом зависит от этих измерений. Чтобы предотвратить любое дальнейшее увеличение размеров желудочков и повышение внутричерепного давления и, следовательно, повреждение белого вещества, следует рассмотреть возможность лечения ПГВ, когда расширение желудочков быстро прогрессирует. В этом параграфе мы продемонстрируем, как выполняются измерения желудочков, и будем ссылаться на эталонные значения. Наиболее часто используемым измерением боковых желудочков является так называемый желудочковый индекс (VI), введенный Левеном в 1981 году. Оно определяется как расстояние между головкой и боковой стенкой передних рогов в корональной плоскости. VI измеряется в третьей корональной плоскости (на уровне межжелудочковых отверстий Монро) при наибольшей ширине обоих боковых желудочков ( рис. 3.25 ). ВИ увеличивается с возрастом. Значения выше 97-го процентиля указывают на расширение желудочков. Первым признаком повышения внутричерепного давления является, однако, не расширение боковых желудочков, а изменение формы желудочков с округлением лобных рогов, так называемое раздувание. Это явление приводит к увеличению ширины передних рогов. Ширина переднего рога (AHW) определяется как диагональная ширина переднего рога бокового желудочка, измеряемая в его самом широком месте в плоскости короны ( рис. 3.26 ). AHW остается постоянным с возрастом. У большинства новорожденных AHW составляет менее 3 мм. Значения выше 6 мм связаны с раздуванием, и следует рассмотреть возможность вмешательства. У крайне недоношенных младенцев расширение затылочных рогов часто происходит до увеличения размера лобных рогов. Затылочные рога обычно более расширены, чем лобные, и могут даже быть единственным местом расширения желудочков. Таламо-затылочное расстояние (TOD) определяется как расстояние между самой внешней точкой таламуса на его стыке с сосудистым сплетением и самой внешней частью затылочного рога. Он измеряется в парасагиттальной плоскости ( рис. 3.27 ). ТОД остается довольно постоянным с возрастом.

Рис. 3.25 Изображение коронарной артерии на уровне третьего желудочка у недоношенного новорожденного с ПГВ. Величина VI измеряется с обеих сторон. Рис. 3.26 Изображение коронарной артерии на уровне третьего желудочка у того же недоношенного новорожденного с ПГВ. AHW измеряется с обеих сторон. Рис. 3.27 Изображение парасагиттального cUS через левый боковой желудочек у того же недоношенного новорожденного с ПГВ. Измеряется TOD. Обратите внимание на сгусток крови, продолжающийся в сосудистом сплетении.

Возрастной диапазон VI графы Левена составляет от 27 до 40 недель. Новые контрольные значения для VI, AHW и TOD были недавно опубликованы Brouwer et al., с возрастным диапазоном от 24 до 42 недель. Краткое изложение представлено в таблице 3.2 .

Таблица 3.2 Исходные значения поперечного сечения (т. е. расчетные средние значения + 95% контрольных интервалов в миллиметрах) для желудочкового индекса (VI), ширины переднего рога (AHW) и таламо-затылочного расстояния (TOD) 625 новорожденных в гестационном возрасте от 24 до 42 недель (GA) (P, процентиль; n = 625) (Brouwer et al., см. Ссылку)
Срок беременности (недели)	VI (мм)			АХВ (мм)			ДИАМЕТР (мм)
	Р 2.5	Расчетное среднее значение	Р 97.5	Р 2.5	Расчетное среднее значение	Р 97.5	Р 2.5	Расчетное среднее значение	Р 97.5
24+0	6.8	8.0	9.4	1.1	1.5	2.8	11.2	14.5	18.7
25+0	7.0	8.3	9.7	1.1	1.5	2.8	11.4	14.7	19.0
26+0	7.2	8.5	10.1	1.1	1.5	2.8	11.6	15.0	19.3
27+0	7.4	8.8	10.3	1.1	1.5	2.8	11.8	15.2	19.6
28+0	7.6	9.0	10.6	1.1	1.5	2.8	11.9	15.4	19.8
29+0	7.8	9.3	10.9	1.1	1.5	2.8	12.0	15.5	20.0
30+0	8.0	9.5	11.2	1.1	1.5	2.8	12.1	15.6	20.2
31+0	8.2	9.7	11.5	1.1	1.5	2.8	12.2	15.8	20.3
32+0	8.4	10.0	11.8	1.1	1.5	2.8	12.3	15.9	20.5
33+0	8.6	10.2	12.0	1.1	1.5	2.8	12.3	15.9	20.5
34+0	8.8	10.4	12.3	1.1	1.5	2.8	12.4	16.0	20.6
35+0	9.0	10.6	12.5	1.1	1.5	2.8	12.4	16.0	20.6
36+0	9.2	10.8	12.8	1.1	1.5	2.8	12.4	16.0	20.6
37+0	9.4	11.1	13.1	1.1	1.5	2.8	12.4	16.0	20.6
38+0	9.5	11.3	13.3	1.1	1.5	2.8	12.3	15.9	20.6
39+0	9.7	11.5	13.5	1.1	1.5	2.8	12.3	15.9	20.5
40+0	9.9	11.7	13.8	1.1	1.5	2.8	12.2	15.8	20.4
41+0	10.0	11.9	14.0	1.1	1.5	2.8	12.1	15.7	20.2
42+0	10.2	12.0	14.2	1.1	1.5	2.8	12.0	15.5	20.0

3.4.2 Измерения структур головного мозга

У недоношенных детей при МРТ, выполненной в TEA, наблюдаются меньшие объемы супратенториального белого и серого вещества по сравнению с доношенными детьми. Мозолистое тело (CC) истончается, а объем мозжечка уменьшается.

CC — это основная спайка белого вещества, соединяющая полушария головного мозга. Это необходимо для когнитивного развития и функционирования. У нормального плода CC растет быстро, с почти линейным увеличением длины между 20 и 40 неделями беременности, в то время как высота остается довольно постоянной в течение того же периода. Мозжечок имеет важные связи с супратенториальными структурами головного мозга и спинным мозгом. Он играет важную роль не только в контроле моторики, но и в обработке речи, слуховой и зрительной памяти, когнитивных процессах, социальном развитии и поведении. В период внутриутробного развития рост и развитие мозжечка происходят быстро и имеют решающее значение.

У плода человека CC и мозжечок являются маркерами развития мозга. Это связано с быстрым ростом обеих структур и тем фактом, что они легко визуализируются с помощью ультразвукового исследования. Может быть частичная или полная агенезия ЦК. Это может быть единичной находкой, но также наблюдается в связи с другими (более серьезными) аномалиями и синдромами центральной нервной системы.

Червеобразный отросток мозжечка является аномалией у плода с пороком развития Денди–Уокера или его вариантом и, опять же, в сочетании с другими пороками развития центральной нервной системы и синдромами. Поперечный диаметр мозжечка (TCD) служит предиктором гестационного возраста плода. Он также используется для оценки роста мозжечка и диагностики гипоплазии мозжечка, когда известен гестационный возраст.

У недоношенных детей аномальный рост ЦК связан с задержкой когнитивного и двигательного развития. Повреждение мозжечка, частое осложнение у очень недоношенных новорожденных, может серьезно нарушить его нормальный рост и развитие и связано с аномальными двигательными и когнитивными нарушениями, а также поведенческими проблемами. Измерение мозговых структур в головном мозге недоношенного новорожденного может иметь клиническое значение для диагностики и количественной оценки аномалий мозга и изменений в развитии.

Длина и высота CC, а также ширина (максимальный переднезадний диаметр) и высота червеобразного отростка измеряются в средне–сагиттальной плоскости во время сканирования через передний родничок ( рис. 3.28 ). TCD (самый широкий диаметр мозжечка) измеряется в венечной плоскости через четвертый желудочек, при этом сосцевидный родничок используется в качестве слухового окна ( рис. 3.29 ).

Рис. 3.28 Средне-сагиттальный КАС, недоношенный новорожденный, возраст 32 недели. Измеряют высоту червеобразного отростка (D1) и ширину (D2), а также длину мозолистой оболочки (D3). Рис. 3.29 Венечный ключ с сосцевидным родничком, используемым в качестве акустического окна. Недоношенный новорожденный, общий возраст 27 недель; постменструальный возраст при сканировании — 36 недель. Измеряется TCD.

3.5 Недоношенные младенцы: патология

3.5.1 Зародышевый матрикс –Внутрижелудочковое Кровоизлияние

GMH-IVH остается распространенным неврологическим осложнением преждевременных родов, встречающимся примерно у 10-20% недоношенных детей со сроком беременности менее 30 недель. Большая внутривенная ВЖГ и особенно кровоизлияние при ПВХИ часто связаны с неблагоприятным неврологическим исходом. Риск развития ПГВ возрастает при более тяжелом течении GMH-IVH. Примерно у 30-50% младенцев с большим GMH-IVH разовьется PHVD, и примерно у 20-40% младенцев с тяжелым GMH-IVH, следовательно, потребуется постоянное вентрикулоперитонеальное шунтирование. Наличие сопутствующего повреждения белого вещества вследствие одностороннего PVHI или наличие более диффузного двустороннего повреждения белого вещества, а также развитие PHVD еще больше увеличивает риск неблагоприятного исхода со стороны развития нервной системы.

Система классификации, предложенная Вольпе, подходит для описания ранних и поздних проявлений ультразвукового исследования ( Таблица 3.3 ). Лучше избегать использования 4-й степени и вместо этого предоставить отдельное описание размера, локализации и внешнего вида паренхиматозного поражения. Провести различие между небольшим кровоизлиянием, ограниченным зародышевым матриксом, или GMH с прорывом части крови через эпендиму в просвет желудочка не всегда возможно. Было рекомендовано использовать задний родничок в качестве альтернативного акустического окна, что свидетельствует об улучшении диагностики малого GMH-IVH ( рис. 3.30 ). Использование заднего родничка также полезно для определения степени расширения / раздувания затылочного рога у младенцев с ПГВ ( рис. 3.31 ). ГМГ в местах, отличных от головки хвостатого ядра, таких как крыша височного рога, часто остается недиагностированным и может быть диагностирован только при проведении МРТ-томографии.

Таблица 3.3 Классификация зародышевого матрикса–внутрижелудочковое кровоизлияние
Описание	Общий термин
Класс 1: GMH	GMH-IVH
Степень 2: GMH и небольшая IVH без расширения желудочков.	GMH-IVH
Степень 3: GMH и большая IVH с расширением желудочков (сгусток заполняет > 50% желудочка)	GMH-IVH и вентрикуломегалия

a а,б Рис. 3.30 недоношенный младенец, возрастом 26 недель. Вид коронарной артерии под углом назад показывает небольшой сгусток в левом желудочке (наконечник стрелки). b Изображение, сделанное через задний родничок, подтверждает наличие IVH (наконечник стрелы). Рис. 3.31 Парасагиттальный снимок другого младенца, сделанный через задний родничок, показывающий расширение правого затылочного рога, кзади от известковой щели (наконечник стрелы, а). В левом затылочном роге виден большой сгусток крови (b). Увеличение затылочных рогов присутствует с обеих сторон.

Обширная GMH-IVH, 3-я степень, диагностируется на основании наличия большого сгустка в желудочке, заполняющего желудочек более чем на 50%, а также острой дилатации пораженного желудочка. Внутривенное введение 3-й степени может привести к ПГВ в течение 1-3 недель. Диагноз IVH 3 степени не может быть поставлен на основании единственного обследования, проведенного в течение второй или третьей недели, когда расширение желудочков не является острым, а возникло из-за PHVD ( рис. 3.32 ). Максимальная степень кровоизлияния может достигать нескольких дней. Поэтому многие центры проводят первое сканирование в конце первой недели. Тогда было бы упущено развитие небольшого GMH-IVH в крупное кровоизлияние ( рис. 3.33 ).

а,б Рис. 3.32 Недоношенный младенец, возрастом 26 недель. Слева присутствует большой GMH-IVH. Несмотря на наличие тромба, заполняющего более 50% желудочка, существует также ПГВ. TOD измеряется в парасагиттальном ракурсе. Белое вещество, по-видимому, при этом не задействовано. а,б Рис. 3.33 Недоношенный младенец, срок беременности 26 недель. Двусторонний GMH-IVH выявляется в день рождения. На 3-й день слева обнаружен большой GMH-IVH с острой дилатацией левого желудочка. Также обратите внимание на воздействие давления на прозрачную перегородку полости (стрелка).

Иногда в прозрачной перегородке полости можно увидеть кровь. Это не единичная находка, но, как правило, встречается в сочетании с GMH-IVH ( рис. 3.34 ). Кровь также может проникать в мозолистое тело в результате поражения перегородочной вены (Дудинк и др.; Рис. 3.35 ).

а–в Рис. 3.34 Недоношенный младенец, возрастом 33 недели. Слева виден GMH-IVH, связанный с кровью в прозрачной перегородке полости, видимый на (a) коронарном и (b) парасагиттальном снимках. После пункций из резервуара PHVD стабилизировался, а размер желудочка нормализовался (c). a–c Рис. 3.35 Два недоношенных ребенка (a, c) с кровоизлияниями в мозолистое тело (стрелки), первый с результатами ранней МРТ (b). Скорее всего, это связано с поражением перегородочной вены.

PVHI обычно односторонний, либо шаровидной формы и сообщающийся с желудочком, содержащим ипсилатеральный GMH-IVH средней или большой величины, либо треугольной формы, с вершиной на внешней границе бокового желудочка и не сообщающийся с ипсилатеральным желудочком или частично сообщающийся с ним ( рис. 3.36 ). В прошлом считалось, что ПВХИ возникает из-за прямого распространения кровоизлияния в перивентрикулярное белое вещество, но это больше не считается наиболее вероятным объяснением этого типа поражения паренхимы. В настоящее время большинство согласилось бы с тем, что этот тип поражения обусловлен наличием GMH-IVH, что может привести к нарушению венозного оттока и последующему венозному инфаркту мозговых вен белого вещества. Эта последовательность событий иногда может сопровождаться последовательными ультразвуковыми исследованиями с переходом от нормального изображения к стадии простого GMH-IVH и PVHI на следующий день ( рис. 3.37 ). Принимая во внимание, что глобулярный тип PVHI имеет тенденцию развиваться в порэнцефалическую кисту ( рис. 3.38 , рис. 3.39 , рис. 3.40 ), треугольный тип поражения с большей вероятностью разовьется в множественные кисты, которые частично или даже совсем не сообщаются с боковым желудочком и поэтому иногда ошибочно диагностируются как кистозный PVL ( рис. 3.41 ). Это особенно вероятно, когда последовательные сканирования недоступны и первоначальный GMH-IVH был пропущен. ПВХИ также может разрешиться с образованием кистозного образования с последующим расширением в вакууме на стороне поражения ( рис. 3.42 ).

а,б Рис. 3.36 Два недоношенных ребенка с ПВХИ. a шаровидное поражение, при котором, по-видимому, имеется непрерывность между желудочком и PVHI. Можно было бы ожидать развития порэнцефалической кисты. b Слева изображен GMH-IVH с треугольным PVHI. По-видимому, между желудочком и ПВХИ нет непрерывности, и ожидается, что в белом веществе будут развиваться кистозные поражения. а–г Рис. 3.37 Недоношенный младенец, возрастом 27 недель. Перинатальная асфиксия и пневмоторакс между 4 и 5 днями. Нормальное сканирование на 1-й день (a), небольшое двустороннее ВЖГ на 4-й день (b), переходящее в большое ВЖГ 3 степени справа на 5-й день с правосторонним ПВГГ (с). Порэнцефалическая киста на пораженной стороне при TEA (d). a–d Рис. 3.38 Недоношенный младенец, возрастом 30 недель, показывает большой ПВХИ, сообщающийся с желудочком. На венечном (a) и парасагиттальном (b) снимках в желудочке виден большой рассасывающийся сгусток. При TEA присутствует порэнцефалическая киста (c, d). Также обратите внимание на атрофию пораженного полушария, которую лучше всего видно на виде короны. а, б Рис. 3.39 Тот же пациент, что и на рис. 3.38 . МРТ, выполненная в возрасте 2 недель (a, T2SE) и в TEA (b, T1). Данные хорошо согласуются с данными ультразвукового сканирования, но на ранних стадиях T2SE видно больше деталей, а асимметрия миелинизации внутренней капсулы (стрелка) видна на TEA b. а–г Рис. 3.40 Недоношенный младенец, возраст около 25 недель. на изображении короны, полученном на 3-й день, виден PVHI. b Через десять дней кровоизлияние проходит, и это связано с легкой формой ПВГД. На TEA видна небольшая порэнцефалическая киста (c, d), которая меньше, чем ожидалось на основании первоначальных изображений. а,б Рис. 3.41 Девочка, возраст 30 недель. Справа виден большой треугольный PVHI с большим ипсилатеральным IVH (a). При TEA видна одиночная крупная киста (b), которая осталась отделенной от бокового желудочка. а–в Рис. 3.42 Недоношенный младенец, возраст около 34 недель. Дискретное треугольное поражение (стрелка) видно сбоку от внутривенного ВЖ (a), практически не изменившееся через 1 неделю (стрелка, b). Кистозной эволюции замечено не было, только расширение в вакууме, наблюдаемое при приеме ЧАЯ (c).

ПВХИ чаще всего наблюдается в теменной доле, но может также развиться в лобной или височной доле, в зависимости от вовлеченных в процесс вен (см. Рис. 3.42 ; рис. 3.43 ). Место поражения по отношению к области тригона бокового желудочка важно для прогнозирования исхода. Если поражение расположено спереди от тригона (лобной или височной доли), развитие одностороннего спастического церебрального паралича маловероятно (см. рис. 3.42 и рис. 3.43 ). Локализация более важна для прогнозирования исхода, чем размер поражения. Система подсчета очков Бассана и др. использует размер, смещение средней линии и наличие двустороннего вовлечения в качестве предикторов результата. Иногда можно увидеть валлеровскую дегенерацию при сканировании височной кости у ребенка доношенного или близкородственного возраста ( рис. 3.44 ). Настоятельно рекомендуется проводить МРТ-визуализацию в TEA для выявления асимметрии миелинизации заднего отростка внутренней капсулы (PLIC), а также атрофии пораженной мозговой ножки ( рис. 3.45 ). Обе аномалии (аномальная миелинизация внутренней капсулы и валлеровская дегенерация) в значительной степени предсказывают патологический двигательный исход.

а–г Рис. 3.43 Два недоношенных ребенка. Корональный (a) и парасагиттальный (b) виды PVHI в лобной доле первого младенца. Острый (c) и поздний (d) парасагиттальный осмотр PVHI в височной доле второго младенца. а–в Рис. 3.44 Недоношенный младенец, срок беременности 25 недель. УЗИ черепа проводится на 10 неделе. Обширный левосторонний перивентрикулярный геморрагический инфаркт с рассасывающимся тромбом и образованием порэнцефалической кисты на коронарном (a) и парасагиттальном (b) видах. Сканирование, сделанное через правую височную кость, показывает атрофию левой мозговой ножки (стрелка, c). Рис. 3.45 Т1-взвешенная МРТ того же ребенка, выполненная в TEA, незначительный артефакт движений, показывающий порэнцефалическую кисту и отсутствие миелинизации левой складки.

GMH-IVH может быть связан с кровоизлиянием в мозжечок (CBH). Вероятно, это объясняется сопоставимой этиологией двух поражений; GMH-IVH происходит из зародышевого матрикса в супратенториальной стенке желудочка, тогда как CBH происходит из зародышевого матрикса в четвертом желудочке и / или обширного зернистого слоя, покрывающего поверхность мозжечка. CBH также может возникать после расширения супратенториальной IVH в четвертый желудочек и мозжечок. CBH поражает самых маленьких и больных недоношенных новорожденных, а большие CBH связаны с неблагоприятным исходом в развитии нервной системы. Вероятно, это связано с тем фактом, что большой CBH может надолго нарушить дальнейшее развитие мозжечка, который подвергается критическому и быстрому росту и развитию в течение позднего внутриутробного периода и, в случае преждевременных родов, в течение всего преждевременного периода. Недавние исследования показали, что при использовании сосцевидного родничка в качестве дополнительного акустического окна визуализируются наиболее крупные (> 4 мм) сгустки крови и тромбы в четвертом желудочке ( рис. 3.46 , рис. 3.47 , рис. 3.48 , рис. 3.49 , рис. 3.50 ). Небольшие и точечные CBHS ( рис. 3.51 ) по-прежнему будут пропущены, но они не связаны с ненормальным исходом, по крайней мере, в дошкольный период. Многие центры в настоящее время включили методику сосцевидного отростка родничка в свои рутинные обследования cUS (см. Рис. 3.4 ). CBHS обычно развиваются в течение первых нескольких дней после рождения, примерно в начале GMH-IVH. Мы рекомендуем дополнять визуализацию сосцевидного отростка родничка рутинной процедурой УЗИ переднего родничка по крайней мере один раз на первой неделе жизни и по крайней мере дважды (с интервалом от 4 до 7 дней) у недоношенных новорожденных с GMH-IVH.

Совет от Профессионала

Используйте визуализацию через сосцевидный родничок по крайней мере один раз на первой неделе жизни и по крайней мере дважды у недоношенных новорожденных с GMH-IVH.

Мы также рекомендуем проводить сканирование через сосцевидный родничок, когда происходит расширение желудочковой системы, которое недостаточно объясняется супратенториальным кровоизлиянием (отсутствие или только небольшое GMH-IVH), поскольку у некоторых младенцев такое расширение желудочков обусловлено изолированным кровоизлиянием в мозжечок и / или четвертый желудочек.

а,б Рис. 3.46 Недоношенный младенец, возраст около 25 недель. УЗИ черепа проводится в первый день жизни ребенка. вид коронки (передний родничок). b Осевой вид (сосцевидный родничок). Имеется небольшое двустороннее ВЖГ (a); мозжечок в норме (a и b). a–c Рис. 3.47 Тот же недоношенный младенец, что и на рис. 3.46. КУ выполнено через 1 день. a, b Корональный, соответственно парасагиттальный виды (передний родничок). c Вид коронки (левый сосцевидный родничок). Небольшие двусторонние внутривенные ВЖ наблюдаются на (a) и (b). Кроме того, имеется эхогенное поражение червеобразного отростка мозжечка и левого полушария, подозреваемое в кровоизлиянии (стрелка). Вид сосцевидного родничка подтверждает большое кровоизлияние в червеобразный отросток мозжечка и левое полушарие (стрелка), а также показывает меньшее кровоизлияние в правое полушарие мозжечка. a–c Рис. 3.48 Тот же недоношенный младенец, что и на рис. 3.46 и рис. 3.47 . КУ выполнено 5 недель спустя. a, b Корональный, соответственно парасагиттальный виды (передний родничок). с Осевой вид (правый сосцевидный родничок). В (a) и (b) отсутствует нормальная архитектура мозжечка. Нарушение нормального роста и развития мозжечка также ясно показано на (c). Сравните с рис. 3.49 , на котором показан нормально развитый мозжечок у очень недоношенного новорожденного, отсканированный перед выпиской. a–d Рис. 3.49 Недоношенный новорожденный, возраст 28 недель. КУ проводится в постменструальном возрасте 36 недель. a–c Корональный, средне-сагиттальный и парасагиттальный виды (передний родничок). d Осевой вид (левый сосцевидный родничок). Нормальная архитектура и развитие мозжечка показаны на всех изображениях. a–e Рис. 3.50 Недоношенный новорожденный, возраст 31 неделя. a, b На коронарных, соответственно парасагиттальных снимках (передний родничок) видны небольшие двусторонние IVH (a). В задней ямке аномалий не наблюдается. c, d Корональная, соответственно. осевой вид (левый сосцевидный родничок), показывающий небольшое эхогенное поражение (стрелки), наводящее на мысль о CBH в области выпуклости правого полушария мозжечка. Это пример наименьшего CBH, который может быть обнаружен с помощью ультразвукового исследования черепа, когда сосцевидный родничок используется в качестве акустического окна. e Т2-взвешенная поперечная МРТ, выполненная вокруг TEA у того же младенца, подтверждает CBH. Т2-взвешенная поперечная МРТ, выполненная вокруг TEA у того же младенца, подтверждает CBH. a,b Рис. 3.51 Т2-взвешенная поперечная МРТ двух недоношенных новорожденных, сканированная вокруг a В левом полушарии мозжечка виден пунктат CBH (стрелка). b Множественные точечные ССЗ в обоих полушариях мозжечка. Эти точечные кровоизлияния не обнаруживаются при cUS, но не вызывают разрушения паренхимы мозжечка и связаны с благоприятным краткосрочным исходом.

3.5.2 Постгеморрагическая дилатация желудочков

Существует значительный риск развития ПГВ, особенно после развития кровоизлияния 3 степени. Поскольку ПГВ, как правило, развивается между 7 и 14 днями после начала кровотечения, следует выполнять последовательную визуализацию, сравнивая результаты измерений с графиками, упомянутыми выше (см. Рис. 3.5 ). Примерно в это же время также можно увидеть эхогенную выстилку стенки желудочка, которая может помочь подтвердить наличие внутрижелудочковой гипертензии ( рис. 3.52 и рис. 3.53 ). Третий желудочек, который обычно едва виден при взгляде на корону, теперь также виден, а при парасагиттальном взгляде будет видна промежуточная масса ( рис. 3.54 ). Ведется много дискуссий об оптимальных сроках вмешательства и о том, как лучше всего вмешаться. Пример раннего вмешательства с люмбальными пункциями, за которыми следуют пункции из резервуара и последующая стабилизация, показан на рис. 3.55 . После установки резервуара или шунта могут возникнуть осложнения. Шунт не всегда находится в правильном положении или может быть введен слишком далеко в мозг, или устройство может быть инфицировано ( рис. 3.56 ).

a,b Рис. 3.52 Недоношенный младенец, родившийся путем кесарева сечения из-за прогрессирующей дилатации желудочков после дородового кровотечения. a В правом желудочке и третьем желудочке виден большой рассасывающийся сгусток. Также обратите внимание на увеличенный височный рог и эхогенную выстилку желудочка. b На сагиттальном снимке особенно отчетливо виден кровяной отлив. Рис. 3.53 МРТ (поперечные изображения, взвешенные по Т2), выполненная в день рождения ребенка, подтвердила результаты cUS и дополнительно показала наличие крови в расширенном четвертом желудочке (стрелка) с уменьшенным объемом мозжечка и гипоплазией червеобразного отростка, скорее всего, из-за кровоизлияния в четвертый желудочек и вокруг него. Уменьшенная складчатость коры головного мозга кзади и повышенная интенсивность сигнала в белом веществе затылка также являются дополнительными результатами по сравнению с ультразвуковыми изображениями. а,б Рис. 3.54 Недоношенный младенец, возраст около 34 недель. Первое УЗИ черепа было проведено при появлении клинических симптомов, включая заход солнца и расхождение швов. Тяжелая ПВГД, возникшая в результате старого внутривенного вливания. а–в Рис. 3.55 У недоношенного ребенка, возрастом 26 недель, развилась ПВГД после ВЖС 3 степени. В желудочках видны крупные сгустки, правый больше, чем левый. вид коронарной области, также показывающий расширенный третий желудочек. b Парасагиттальный вид перед пункциями из резервуара. Стабилизация наступила после пункций из резервуара с нормализацией размера желудочка (c). а, б Рис. 3.56 Недоношенный новорожденный, возраст 36 недель. Дородовая гидроцефалия вследствие внутривенного введения. a, b Обширные тяжи и обломки, наблюдаемые в обоих желудочках через 3 дня после установки вентрикулоперитонеального шунта, из-за инфекции грамотрицательным организмом. c, d Шесть недель спустя наблюдается заметное расхождение между двумя желудочками из-за закупорки левого отверстия Монро. Трубка резервуара расположена в правом желудочке. Прозрачная перегородка была прорезана для восстановления связи.

3.5.3 Повреждение белого вещества

Изменения в белом веществе изменчивы, и их труднее диагностировать, чем GMH-IVH. Многие начинают называть изменения в белом веществе ненормальными, когда они столь же эхогенны, как сосудистое сплетение, или более эхогенны, чем оно. Хотя обычно это полезно, кистозные изменения в белом веществе иногда возникают из-за эхогенности белого вещества, которая не соответствует этим критериям. Неоднородные или так называемые точечные изменения в белом веществе чаще указывают на патологию, и за аномальной эхогенностью, которая сохраняется более недели, также следует тщательно следить ( Таблица 3.4 ). Неоднородная эхогенность может свидетельствовать о наличии точечных поражений белого вещества на МРТ-снимке ( рис. 3.57 ) и может быть видна как на ранней стадии, так и после приема ЧАЯ. В настоящее время неоднократно было показано, что последовательный CUS в течение неонатального периода выявляет серьезные нарушения в белом веществе у очень недоношенных младенцев, но менее надежен при легких или умеренно выраженных нарушениях в белом веществе. Магнитно-резонансная томография вокруг ЧАЯ необходима для надежного выявления повреждения белого вещества у очень недоношенных детей. После установления диагноза перивентрикулярной эхогенности ультразвуковые исследования следует повторять еженедельно в течение не менее 4 недель, при выписке и предпочтительно также во время чаепития (см. Таблицу 3.1 ).

Таблица 3.4 Оценка перивентрикулярной эхогенности
Описание	Общий термин
PVE сохраняется более 7 дней	Класс 1A
Неоднородная или “пятнистая” перивентрикулярная эхогенность, сохраняющаяся в течение > 7 дней	Класс 1B
ПВЕ, развивающийся в небольшие локализованные кистозные поражения лобно-теменной области	Класс 2
ПВЭ, развивающийся в обширные перивентрикулярные кистозные поражения	Класс 3
ПВЕ проникает вглубь белого вещества, превращаясь в обширные подкорковые кисты	Класс 4 /MCE
[Сокращения: MCE, мультикистозная энцефаломаляция; PVE, транзиторная перивентрикулярная эхогенность.

а–г Рис. 3.57 Недоношенный младенец, возраст 31 неделя. КУ (a) и МРТ (b) на 10-й день показали неоднородную эхогенность белого вещества и точечные поражения с повышенной интенсивностью сигнала на Т1-взвешенном изображении. (c) Второй cUS TEA показывает более линейную эхогенность пунктата и хорошую корреляцию с МРТ при TEA. (d) T1- взвешенное изображение.

Переход от аномальной эхогенности к кистозным поражениям варьируется от 10-14 дней у пациентов с обширными кистами (3-я степень) до 4-5 недель у пациентов с очаговыми кистозными поражениями (2-я степень; рис. 3.58 , рис. 3.59 , рис. 3.60 ). Кисты варьируются в диаметре от нескольких миллиметров до более чем сантиметра и обычно не сообщаются с желудочками. Повреждение белого вещества может возникнуть после позднего сепсиса, некротизирующего энтероколита или вирусного заболевания, такого как ротавирус или энтеровирус, и тогда его называют ПВЛ с поздним началом (см. рис. 3.58 ; рис. 3.61 ). Большие и обширные кисты остаются видимыми в течение нескольких недель, но имеют тенденцию становиться меньше и обычно больше не видны при ультразвуковом исследовании, когда младенцу исполняется 2-3 месяца. Локализованные кисты меньшего размера видны всего несколько недель и больше не видны при TEA примерно в половине случаев, но к тому времени вместо них может наблюдаться расширение ex vacuo, а форма бокового желудочка может быть неправильной ( рис. 3.62 ). Следует тщательно проводить различие между кистами в спектре PVL и субэпендимальными псевдокистами, также называемыми соединительными кистами, которые расположены на уровне или чуть ниже суперолатеральных углов лобных рогов или тел боковых желудочков и находятся в основном кпереди от отверстий Монро ( рис. 3.63 ). Кисты в пределах кистозного спектра PVL следует рассматривать, когда они находятся выше этого угла. Субэпендимальные псевдокисты как изолированная находка, как правило, ассоциируются с хорошим исходом, но они также могут быть маркером основной проблемы, такой как врожденная инфекция, нарушение обмена веществ или хромосомная аномалия.

а,б Рис. 3.58 Недоношенный младенец, возраст около 24 недель. ПВЛ с поздним началом после некротического энтероколита. a Кисты были впервые замечены, когда младенцу было 6 недель. b Наличие кист было подтверждено с помощью МРТ, T1-взвешенной последовательности. а–в Рис. 3.59 Недоношенный младенец, возрастом 29 недель. Перинатальная асфиксия и гипокарбия. Изображения коронального cUS на 1-й день (a) и 14-й день (b), а также в возрасте, эквивалентном сроку TEA (c). Исходная cUS не показала аномальной эхогенности. Кисты впервые были замечены на 14-й день, более заметные справа. За ЧАЕМ кисты были видны в основном с правой стороны. a–d Рис. 3.60 Тот же младенец, что и на рис. 3.59 . (a, b) На парасагиттальных снимках TEA видны обширные кисты по всему белому веществу перивентрикула справа, также видимые на Т2-взвешенном МРТ-парасагиттальном изображении (d). В левом желудочке уже наблюдается расширение ex vacuo (c). a–d Рис. 3.61 Недоношенный младенец, возрастом 34 недели, у которого развилась ротавирусная инфекция. a После заболевания наблюдались двусторонний PVE и двусторонний GMH. b, c Обширное кистозное образование произошло через 2 недели. Кисты были наиболее обширными в лобных долях, также на МРТ TEA, которая не показала никакой миелинизации внутренней капсулы (d). а–в Рис. 3.62 Недоношенный младенец, возрастом 27 недель, у которого развился локализованный кистозный ПВЛ 2 степени. a В возрасте 4 недель в белом веществе теменной области было замечено всего несколько кист (стрелка). b Они больше не присутствовали при TEA, когда было замечено нерегулярное расширение желудочков в том месте, где изначально были отмечены кисты (стрелка). c Изображение, взвешенное по TEA T1, показывает ту же неровность бокового желудочка. Рис. 3.63 Недоношенный младенец с большой субэпендимальной кистой слева на венечном (a) и парасагиттальном (b) снимках.

Мультикистозная энцефаломаляция (МКЭ), иногда называемая подкорковой лейкомаляцией, встречается редко и может быть вызвана целым рядом сопутствующих проблем. Показан пример пациента, пережившего синдром переливания крови от близнеца к близнецу ( рис. 3.64 ), но MCE также можно наблюдать при нарушениях обмена веществ — например, дефиците кофактора молибдена.

a–c Рис. 3.64 Недоношенный младенец, родившийся на 29 неделе в результате синдрома переливания крови от близнеца к близнецу. a, b КУ, выполненные через 3 недели после рождения, показывают СМА. Имеется несоответствие с Т2-взвешенной МРТ, выполненной в тот же день (c), которая не показывает ткани головного мозга, за исключением мозжечка, тогда как на cUS, по-видимому, осталась какая-то ткань. Также обратите внимание на повышенную эхогенность в таламусе на cUS (наконечник стрелки, a).

3.5.4 Очаговый инфаркт

Перинатальный артериальный ишемический инсульт (PAIS) обычно регистрируется у доношенных младенцев, но также может быть диагностирован cUS у недоношенных младенцев. Как и у доношенных младенцев, чаще всего поражается средняя мозговая артерия, но в отличие от того, что происходит у доношенных младенцев, основная ветвь поражается реже, чем чечевицеобразные артерии ( рис. 3.65 , рис. 3.66 , рис. 3.67 , рис. 3.68 , рис. 3.69 ). PAIS диагностируется у недоношенных детей в основном с помощью обычной нейровизуализации, поскольку у них не часто проявляются клинические симптомы. Как и у доношенных детей, PAIS становится видимым только через несколько дней после начала инфаркта, но у недоношенных детей это может произойти через несколько недель после рождения. PAIS иногда может быть результатом хирургической процедуры (см. рис. 3.65 , рис. 3.66 , рис. 3.67 ), тогда как у других младенцев это может быть случайной находкой при обычном повторном сканировании (см. Рис. 3.68 и рис. 3.69 ). Вовлечение PLIC поможет предсказать двигательный исход, и это будет легче увидеть с помощью МРТ, чем с помощью cUS (см. рис. 3.67 и рис. 3.68 ).

а, б Рис. 3.65 Лентикулостриатный инфаркт, возникший после операции по поводу дефекта межжелудочковой перегородки в возрасте 44 недель после менструации. Обратите внимание на эллиптическое поражение близко к средней линии, которое лучше всего видно на виде короны (a). а,б Рис. 3.66 Недоношенный младенец, возраст около 30 недель. Инфаркт лентикулостриата, наблюдаемый после операции по поводу атрезии двенадцатиперстной кишки. Обратите внимание на клиновидное гиперэхогенное поражение, простирающееся от хвостатого ядра в базальные ганглии. а,б Рис. 3.67 Недоношенный младенец, возраст около 36 недель. Инфаркт лентикулостриата (стрелка, a) впервые выявлен после операции по поводу врожденного гидронефроза. Т2-взвешенная МРТ, полученная в TEA (b), показывает небольшую кисту, которая, по-видимому, не пересекает внутреннюю капсулу. a–d Рис. 3.68 Недоношенный младенец, возрастом около 30 недель, у которого в течение первой недели развился небольшой ПВХИ слева. Шесть недель спустя впервые был замечен большой клиновидный инфаркт лентикулостриата (стрелки, b и c) (стрелка показывает PVHI). Инфаркт пересек PLIC, что лучше всего видно на МРТ, выполненной в возрасте 2 лет (d). Также обратите внимание на ипсилатеральную атрофию базальных ганглиев. Небольшая область с низкой интенсивностью сигнала также видна в месте расположения PVHI (наконечник стрелы). а–в Рис. 3.69 У недоношенного ребенка, возрастом 27 недель, в течение первых 48 часов после рождения развилась большая двусторонняя ВЖГ и ПВГИ слева (a). Клиновидный лентикулостриатный инфаркт (наконечники стрел) впервые был замечен 3 недели спустя, как на cUS (b), так и на ранней МРТ с Т2-взвешиванием (c).

3.6 Доношенные младенцы

КУ доношенных младенцев даст бесценную информацию об анатомии и созревании головного мозга, а также о возможных травмах или врожденных аномалиях. Голова доношенного ребенка больше, чем у недоношенного младенца, а структуры мозга расположены дальше от зонда. Это приводит к несколько более трудному cUS-исследованию доношенного ребенка, чем головного мозга недоношенного младенца. У доношенных детей гипоксически–ишемическая энцефалопатия (HIE) и инсульт являются основными причинами, соответственно, диффузного и очагового повреждения головного мозга и неврологической заболеваемости. Области мозга, подверженные гипоксически–ишемическому или геморрагическому повреждению, в основном расположены в области выпуклости мозга и/ или в центральной области, и доступ к этим областям менее легок, чем к желудочковым и перивентрикулярным областям. Кроме того, минерализация черепа у доношенных детей более развита, чем у недоношенных, а роднички могут быть маленькими, что делает мозг менее доступным для ультразвуковой визуализации. Возбуждение у неседированных доношенных младенцев часто делает cUS более сложной задачей, чем у недоношенных младенцев. Стандартным акустическим окном, используемым для визуализации головного мозга новорожденного, является передний родничок. Сканирование через задний родничок (место соединения лямбдовидного и сагиттального швов) и сосцевидный родничок (место соединения задней теменной, височной и затылочной костей) может помочь обнаружить повреждения и структурные аномалии в этих областях. Визуализация через височное окно позволяет хорошо видеть средний мозг и ствол головного мозга.

Частота преобразователя должна быть выбрана таким образом, чтобы обеспечить максимальное разрешение и глубину проникновения. Секторного или векторного преобразователя реального времени с частотой 5 МГц обычно достаточно для работы мозга большинства новорожденных. Более старшим и крупным младенцам с закрывающимися родничками может потребоваться низкочастотный преобразователь (3 МГц). Высокочастотные зонды (7, 5 или 10 МГц) полезны для получения изображения поверхностных структур в ближнем поле, таких как внемозговые пространства или кора головного мозга.

Советы от профессионала

Рекомендуется регулярно проводить по крайней мере одно КУ больным доношенным младенцам. У младенцев с (подозрением) на травму и / или неврологическими симптомами необходимы последовательные обследования.

3.6.1 Патология

Кровоизлияние

У доношенного ребенка наиболее частой причиной внутричерепного кровоизлияния является родовая травма. Вагинальные родоразрешения являются основной причиной внутричерепного кровотечения по сравнению с родоразрешением путем кесарева сечения. Приобретенные и врожденные коагулопатии, такие как неонатальная изоиммунная тромбоцитопения и дефицит витамина К, а также вызванные антикоагулянтной терапией и сепсисом, также могут сопровождаться внутричерепным кровотечением. Кровоизлияния, вызванные нарушениями свертываемости крови, часто бывают большими и сосредоточены в глубоком белом веществе, базальных ганглиях и мозжечке. Внешний вид при ультразвуковом исследовании меняется по мере развития гематомы. Со временем поражения могут приобрести кистозный вид или промежуточную эхогенность по сравнению с нормальным мозгом.

Крупные кровоизлияния в области выпуклости мозга (субдуральные и субарахноидальные кровоизлияния) встречаются редко, а более мелкие кровоизлияния могут быть плохо обнаружены с помощью ультразвука. Хотя в выпуклости могут быть выявлены гематомы от умеренной до большой степени, небольшие субдуральные гематомы может быть трудно распознать с помощью ультразвука из-за невозможности установить зонд под достаточным углом, чтобы получить изображение искривленной поверхности мозга. Если нет признаков значительной родовой травмы или коагулопатии, у младенцев с глубокими паренхиматозными кровоизлияниями следует иметь в виду возможность лежащей в основе артериовенозной мальформации. Визуализировать порок развития с помощью допплеровских методов может быть довольно сложно из-за начального сосудистого спазма. МРТ-томография или компьютерная томография (КТ) после начальной фазы могут быть полезны для постановки конкретного диагноза. Редко артериальная гипертензия, связанная с критической коарктацией аорты, приводит к внутричерепному кровоизлиянию в период новорожденности. Конечной причиной является диффузное гипоксически–ишемическое повреждение; распространенная локализация вторичного кровотечения находится в подкорковых u-образных волокнах, которые соединяют соседние извилины. При ультразвуковом исследовании u-образные, ярко эхогенные поражения присутствуют рядом с полоской серого вещества.

Внутрижелудочковое кровоизлияние

Этот тип кровотечения реже встречается у доношенных, чем у недоношенных детей. В основном он возникает в сосудистом сплетении, но может также возникать из остаточного зародышевого матрикса. Хотя кровоизлияния в сосудистое сплетение, как правило, редки, они чаще встречаются у доношенных детей. При кровоизлиянии в сосудистое сплетение сонографическими данными являются узловатость, увеличение и асимметрия сосудистого сплетения ( рис. 3.70 ).

а–в Рис. 3.70 Доношенный младенец с неонатальным сепсисом. Корональные (a, b) и сагиттальные (c) изображения показывают, что правое сосудистое сплетение увеличено из-за гематомы (стрелки). (Любезно предоставлено доктором Зейнеп Язичи, Медицинская школа Университета Улудаг, Бурса, Турция)

Внутрипаренхиматозное кровоизлияние

Первичные паренхиматозные гематомы встречаются редко. Эти кровоизлияния возникают в основном в сочетании с внутрижелудочковым кровоизлиянием и имеют те же факторы риска. При кАС эти кровоизлияния можно распознать как довольно ограниченные эхогенные поражения. Они наблюдаются в основном в височной доле после травматических родов, но могут возникать и в других долях и, реже, в мозжечке ( рис. 3.71 ). Интрапаренхиматозные, перивентрикулярные кальцификации могут имитировать паренхиматозные кровоизлияния. Рассеянный вид чаще встречается при кальцификатах ( рис. 3.72 и рис. 3.73 ).

Рис. 3.71 (a) Доношенный младенец с двусторонним внутривенным кровоизлиянием и односторонним таламическим кровоизлиянием на УЗИ (b, c) и МРТ (d). Тромбоз венозного синуса был исключен с помощью МР-венографии. (Изображения любезно предоставлены Л.С. де Фриз, UMC Utrecht, Утрехт, Нидерланды) а–г Рис. 3.72 Доношенный младенец с врожденным пороком сердца. УЗИ-снимки черепа в сагиттальной (a) и корональной (b) областях показывают петехиальную эхогенность перивентрикулярных и базальных ганглиев (стрелка). Градиентная эхо-Т2-взвешенная (c) и Т1-взвешенная (d) МРТ демонстрирует точечные кальцификации (стрелка) в виде низкого сигнала на серии Т2 и высокого сигнала на серии Т1 на более высоком паравентрикулярном уровне. а,б Рис. 3.73 Доношенный младенец с прямой гипербилирубинемией и тромбоцитопенией. Ультразвуковое исследование черепа (a) помогло поставить диагноз врожденной ЦМВ-инфекции. Имеется обширная двусторонняя кальцификация в таламусе и базальных ганглиях (стрелка), а также герминолитические кисты (стрелка). Эти аномалии не видны на Т1-взвешенной МРТ (b). (Изображения любезно предоставлены Л.С. де Фриз, UMC Utrecht, Утрехт, Нидерланды)

Советы от профессионала

Сонографическая дифференциация между первичным паренхиматозным кровоизлиянием и негеморрагическим инфарктом может быть очень сложной, поскольку оба образования могут быть одинаково эхогенными.

Инфаркт: Гипоксически–ишемическая энцефалопатия у доношенных детей

По мере взросления младенца изменяются участки мозга, наиболее восприимчивые к ишемическому повреждению. Легкая или умеренная гипотензия приводит к повреждению коры головного мозга, особенно в межсосудистых пограничных зонах (областях водораздела), которые лежат в областях между передней и средней мозговыми артериями и между средней и задней мозговыми артериями ( рис. 3.74 ). Это распределение называется парасагиттальным, так же, как и зоны водораздела. У доношенных новорожденных различные формы черепно-мозговой травмы возникают в результате тяжелой или легкой или умеренной (частичной) асфиксии.

Рис. 3.74 Рисунки на УЗИ паракоронального отдела черепа нормального новорожденного младенца показывают межсосудистые пограничные зоны (области водораздела), которые лежат в области между передней и средней мозговыми артериями (синие треугольники) и между средней и задней мозговыми артериями (красные треугольники).

Тяжелые случаи асфиксии, такие как глубокая гипотензия или остановка сердечно-сосудистой системы у доношенных новорожденных, приводят к преимущественному центральному типу повреждения, затрагивающему глубокое серое вещество (путамина, вентролатеральный таламус, гиппокамп, дорсальный ствол головного мозга и латеральные коленчатые ядра) и иногда околоушную кору. Эти области мозга активно подвергаются миелинизации (энергоемкий процесс) или содержат самые высокие концентрации N-метил-d-аспартатных рецепторов в доношенном возрасте, и поэтому они наиболее восприимчивы к HIE у новорожденных. Поскольку остальная часть коры головного мозга, как правило, менее метаболически активна в ближайший перинатальный период, она, как правило, остается в стороне или подвергается легким повреждениям. Если инсульт затягивается, вовлекается оставшаяся кора головного мозга, что обычно указывает на худший неврологический исход.

cUS у доношенных младенцев с подозрением на HIE выполняет несколько функций. Это помогает определить время появления повреждений, то есть независимо от того, была ли травма нанесена антенатально, перинатально или после рождения. Кроме того, cUS может помочь отличить гипоксически–ишемическое повреждение от других причин неонатальной энцефалопатии, таких как нарушение обмена веществ. Первоначальный результат сканирования, несомненно, важен для ранней диагностики и ведения заболевания. Можно отслеживать развитие внутриутробной травмы, что, помимо клинических последствий, очень важно в судебно-медицинских вопросах.

Визуализирующие характеристики HIE у доношенных новорожденных могут быть подразделены в зависимости от тяжести травмы (тяжелая по сравнению с легкой и умеренной [частичной] асфиксией). Признаки как тяжелой, так и частичной асфиксии могут наблюдаться у любого конкретного пациента. Трансфонтанеллярный cUS обычно является первым нейровизуализационным исследованием, проводимым у новорожденных с подозрением на HIE. Отрицательное исследование не следует интерпретировать как окончательное доказательство того, что травмы не было. Если клиническое подозрение на HIE сохраняется, следует провести МРТ-визуализацию для оценки наличия и тяжести травмы.

Преимущественное повреждение глубокого серого вещества проявляется в постепенном повышении эхогенности в базальных ганглиях или таламусе, в основном впервые проявляющемся через несколько часов или дней после тяжелого гипоксически–ишемического события и становящемся более заметным с течением времени ( рис. 3.75 ). Раннему обнаружению может способствовать дополнительное сканирование с низкой частотой датчика 5 МГц. Следует выполнить МРТ-визуализацию, чтобы определить точное место и степень повреждения и вовлечения PLIC, что имеет большое значение для неврологического прогноза.

a–d Рис. 3.75 Доношенный младенец с HIE, последовательные корональные (a, b) и сагиттальные (c, d) УЗИ черепа показывают двустороннее увеличение базальных ганглиев и эхогенность таламуса (стрелки). e-h Т2- и Т1-взвешенная аксиальная МРТ (e, f) демонстрирует повышенный сигнал Т2 и Т1 в двусторонних базальных ганглиях и таламусе, а также повышенный сигнал коры головного мозга на изображении coronal FLAIR (g), что не очень заметно на других последовательностях и при УЗИ. Карта ADC (h) четко показывает ограниченную диффузию как в базальных ганглиях, так и в таламусе и коре головного мозга (стрелки) из-за ишемического повреждения, вызывающего цитотоксический отек.

Преимущественное повреждение коры головного мозга и подкоркового белого вещества (“модель водораздела”) происходит не только после острого, тяжелого гипоксически–ишемического события, но и после более длительных или повторяющихся гипоксических периодов, с вовлечением базальных ганглиев или таламуса или без него. Обнаружить это повреждение при КУС-исследовании непросто из-за его локализации в области выпуклости головного мозга. Расширение гипоэхогенного кортикального ободка и относительное усиление эхогенных трещин, которые называются “трамвайной линией” коры головного мозга, часто наблюдается во многих случаях в сочетании с повышенной эхогенностью подкоркового белого вещества. МРТ-томография проводится для определения степени повреждения. Неврологический исход зависит от размера травмы и от того, сосуществуют ли базальные ганглии и таламическое повреждение.

В случае глобальной черепно-мозговой травмы поражается весь мозг. Травма затрагивает глубокое и кортикальное серое вещество и белое вещество, а в некоторых случаях может быть поражен и мозжечок. Диффузный отек мозга с диффузно повышенной эхогенностью, потерей борозд и сужением боковых желудочков видны при cUS ( рис. 3.76 ). Хотя результаты МРТ-визуализации будут ограниченными, поскольку они только подтвердят результаты cUS, подтверждение МРТ-визуализации может помочь клиницисту принять важные решения относительно интенсивного лечения.

a–b Рис. 3.76 Глобальное повреждение головного мозга: Корональное (начальное, a, через 3 дня, b) и сагиттальное (c) УЗИ показывает диффузный отек головного мозга с диффузно повышенной эхогенностью, потерей борозд и сужением боковых желудочков (b). Последующая компьютерная томография головного мозга (5 дней назад) (d) показывает диффузное снижение плотности церебральной паренхимы.

Выявить артериальный инфаркт с помощью cUS непросто. Первоначально с помощью ультразвука может быть обнаружена небольшая асимметрия во внешнем виде полушарий, аномальная сильвиева трещина или очаговая область эхогенности на территории магистральной артерии. Аномалии в основном становятся более заметными в последующие дни ( рис. 3.77 и рис. 3.78 ).

а,б Рис. 3.77 Доношенный младенец с инфарктом крупной правосторонней средней мозговой артерии. Обратите внимание на линейную демаркационную линию (стрелка), а также на вовлечение правого таламуса (наконечник стрелки, a). Сильвиева трещина больше не различима (b). (Изображения любезно предоставлены Л.С. де Фриз, UMC Utrecht, Утрехт, Нидерланды) a Рис. 3.78 двухнедельная девочка была прооперирована по поводу гипопластического синдрома левых отделов сердца. УЗИ показывает гиперэхогенное поражение (стрелка) в правых базальных ядрах. b Через 6 недель инфаркт (стрелка) уменьшился в размерах. МРТ через 8 месяцев с показывает старый инфаркт (стрелка) в базальных ядрах. (Изображения любезно предоставлены E Beek, UMC Utrecht, Утрехт, Нидерланды)

Советы от профессионала

Важно иметь в виду, что гистологические и биохимические особенности поврежденной ткани меняются с течением времени, так что результаты исследования, проведенного через несколько часов после эпизода бескислородия, могут существенно отличаться от результатов исследования, проведенного несколькими днями позже.

3.6.2 Врожденные аномалии

Классификация врожденных аномалий центральной нервной системы сложна; их можно разделить на три группы, связанные с первичными ошибками развития или с деструктивными повреждениями внутриутробно. Хотя МРТ-томография стала золотым стандартом для визуализации врожденных пороков развития центральной нервной системы, ультразвук также может предоставить полезную информацию о структурных аномалиях мозга. В этом разделе обсуждаются сонографические признаки некоторых наиболее распространенных и важных пороков развития.

Аномалии Задней Ямки

cUS является ценным инструментом для визуализации врожденных аномалий задней ямки, таких как большая цистерна, арахноидальная киста, агенезия или гипоплазия червеобразного отростка мозжечка, гипоплазия мозжечка и мальформация Денди–Уокера или ее варианты.

Комплекс «Денди–Уокер»

В эту группу входит истинный порок развития Денди–Уокера, который связан с большой задней ямкой и раздутым четвертым желудочком, а также с гипоплазией нижнего червеобразного отростка и мозжечка. Порок развития Денди–Уокера обычно диагностируется внутриутробно по наличию большой кисты задней ямки, связанной с расширением боковых желудочков. Характерные сонографические признаки мальформации Денди–Уокера лучше всего видны на сагиттальном снимке по средней линии и ультразвуковом исследовании задней части затылочно–сосцевидного отростка ( рис. 3.79 ). Скопления ретроцеребеллярной жидкости выглядят как безэховое пространство, расположенное за нижней червеобразной оболочкой и простирающееся до задней губы большого отверстия. Тенториум мозжечка приподнят, а задняя ямка увеличена. Вариант Денди–Уокера представляет собой меньшую степень гипоплазии червеобразного отростка и дилатации четвертого желудочка. В синдромный комплекс входят большая цистерна и киста мешка Блейка. Сообщалось о связи с другими аномалиями, включая энцефалоцеле, агенезию ЦК и пороки развития коры головного мозга. cUS варианта Денди–Уокера демонстрирует гипоплазию червеобразного отростка и дилатацию четвертого желудочка с увеличенным ретроцеребеллярным пространством спинномозговой жидкости, но тенториум не кажется приподнятым, как при классическом пороке развития Денди–Уокера ( рис. 3.80 ).

a–d Рис. 3.79 Порок развития Денди–Уокера. УЗИ сосцевидного отростка (a) и коронарного отростка (b) демонстрируют повышенную дилатацию четвертого желудочка (стрелки), увеличение задней ямки и агенезию червеобразного отростка мозжечка. Также наблюдается гидроцефалия. Аксиальные (c) и сагиттально переформатированные (d) снимки компьютерной томографии черепа подтверждают диагноз. а–d Рис. 3.80 Вариант Dandy–Walker. Сагиттальные (a) и сосцевидные (b) изображения показывают гипоплазию червеобразного отростка мозжечка (стрелка) и меньшую степень кистозного расширения четвертого желудочка. Это подтверждается при поперечной (c) и сагиттальной (d) МРТ. (Любезно предоставлено Г. Мейлером, больница Исала, Зволле, Нидерланды)

Ретроцеребеллярное увеличенное пространство спинномозговой жидкости может быть вызвано большой цистерной или кистой мешка Блейка, обе из которых являются частью комплекса Денди–Уокера, или неродственной арахноидальной кистой. В последнем случае отсутствует сообщение между местом сбора жидкости и четвертым желудочком. На практике дифференцировка этих образований редко возможна при cUS и не имеет большого значения, если пациент протекает бессимптомно и без других сопутствующих аномалий. Однако обнаружение увеличенной большой цистерны должно побудить к детальному исследованию мозга на предмет выявления других особенностей комплекса Денди–Уокера.

Порок развития Киари

Порок развития головного мозга Киари представляет собой сложную аномалию, которая связана с дисплазией мозжечка, дизрафизмом позвоночника и энцефалоцеле или миеломенингоцеле. Инфратенториальные данные cUS при мальформации Киари II включают смещение мозжечка вниз в шейный позвоночный канал, потерю визуализации большой цистерны, маленький или отсутствующий четвертый желудочек и небольшую заднюю ямку (рис. 3.81 и рис. 3.82 ). Супратенториальные аномалии включают увеличенную промежуточную массу, частично или полностью заполняющую третий желудочек, и вентрикуломегалию.

a–e Рис. 3.81 Порок развития Киари II. Сагиттальное (a), сосцевидное (b), параксиальное (c) и коронарное (d) УЗИ черепа демонстрируют потерю визуализации большой цистерны, небольшого или отсутствующего четвертого желудочка и небольшой задней ямки (стрелки). Некоммуникабельная гидроцефалия видна при параксиальном осмотре (с). Также наблюдается агенезия прозрачной перегородки (стрелка на d).e Сагиттальная задняя ямка и МРТ позвоночника (e) подтверждают диагноз мальформации Киари II a–d Рис. 3.82 Доношенный младенец с расщелиной позвоночника. Передние рога слегка увеличены (a). Имеется выпуклость брыжеечного мозга (b, стрелка). Четвертый желудочек не виден. Затылочные рога увеличены, кольпоцефалия. Детализация Т2-взвешенной МРТ показывает смещение червеобразного отростка (наконечника стрелы) вниз и выпуклость среднего мозга при мальформации Киари II. (Изображения любезно предоставлены Л.С. де Фриз, UMC Utrecht, Утрехт, Нидерланды)

Дисгенезия мозолистого тела

ЦК — это основная спаечная ткань средней линии, соединяющая два полушария головного мозга. Он формируется в течение первых 8-12 недель жизни плода. Передняя часть развивается раньше задней. Повреждение до 12-й недели беременности приводит к агенезии мозолистой оболочки. Деструктивные воздействия, такие как инфекция или ишемическое повреждение, возникающие после формирования КС, приводят к вторичной дисгенезии мозоли и различной степени частичного отсутствия. Волокна не пересекают срединную линию, но становятся ориентированными кзади, как пучки Пробста, лежащие вдоль суперомедиальной части боковых желудочков.

Сонографические данные при мозолистой агенезе включают полное отсутствие ЦК, разделенные боковые желудочки, вентрикуломегалию и дорсальное расширение третьего желудочка между боковыми желудочками. Различная степень дисгенеза отражается на ультразвуковом исследовании с переменным смещением третьего желудочка ( рис. 3.83 и рис. 3.84 ). Затылочные рога параллельно ориентированных боковых желудочков больше лобных, и это состояние называется кольпоцефалией.

a–d Рис. 3.83 Дисгенезия мозолистого тела. При сагиттальном (a) и коронарном (b) УЗИ не видно выступающего мозолистого тела, разделенных боковых желудочков и незначительного смещения третьего желудочка (a, стрелка). Аксиальная и сагиттальная МРТ черепа (c, d) выявляет раздельные боковые желудочки и дисгенетическое мозолистое тело (стрелка). a–d Рис. 3.84 Агенезия мозолистого тела с межполушарной липомой: УЗИ коронарной артерии (a) показывает эхогенную узловую липому и агенезию мозолистого тела. Передние мозговые артерии показаны на цветном допплеровском корональ-ном (b) УЗИ черепа (стрелка). Сагиттальная Т2-взвешенная (c) и аксиальная Т1-взвешенная МРТ (d) демонстрируют разделенные, ориентированные параллельно боковые желудочки и расположенную вентрально липому с высокой интенсивностью сигнала Т1 с артефактом химического сдвига на Т2-взвешенном сагиттальном изображении (стрелка). (Любезно предоставлено доктором Зейнеп Язичи, Медицинская школа Университета Улудаг, Бурса, Турция.)

Мозолистая дисгенезия может быть изолированной или может быть связана с другими церебральными аномалиями, включая мальформацию Киари II, энцефалоцеле, мальформацию Денди–Уокера, межполушарные арахноидальные кисты и внутричерепные липомы. Липомы ЦК обнаруживаются примерно в половине случаев мозолистой дисгенезии. Липоматозная масса обычно образуется в вентральной части ЦК ( рис. 3.85 ).

а,б Рис. 3.85 Другой пример агенезии мозолистого тела у 3-месячной девочки в корональной (a) и сагиттальной (b) плоскостях. (Изображения любезно предоставлены Р. Р. ван Рейном, AMC, Амстердам, Нидерланды).

Голопрозэнцефалия

Когда происходит нарушение расщепления проэнцефалона на теленцефалон и промежуточный мозг, возникающая в результате врожденная аномалия мозга называется голопрозэнцефалией. Это приводит к различной степени слияния полушарий головного мозга, таламуса и обонятельных путей. Голопрозэнцефалия представляет собой спектр аномалий, начиная от большого единственного срединного желудочка с дорсальной кистой (alobar), до частичного разделения полушарий головного мозга, но сросшихся таламусов (semilobar), до минимального нарушения разделения лобных долей, сопровождающегося отсутствием прозрачной перегородки (lobar).

cUS демонстрирует единственный расширенный желудочек со сросшимися таламусами и различной толщиной мозговой ткани алобарного и полулобарного типов ( рис. 3.86 ). Долевая голопрозэнцефалия — наименее тяжелый тип, с отсутствием прозрачной перегородки, приводящей к квадратности лобных рогов. Анатомия мозжечка и среднего мозга нормальна у всех типов. Изолированное отсутствие прозрачной перегородки встречается редко, но может быть случайной находкой при cUS. Необходима тщательная оценка состояния остальной части мозга, чтобы исключить сопутствующие аномалии. Отсутствующая прозрачная перегородка перекрывается долевой голопрозэнцефалией. Если отсутствие прозрачной перегородки является случайным обнаружением при cUS, рекомендуется клинический обзор и следует рассмотреть возможность проведения МРТ-исследования.

a а,б Рис. 3.86 полулобарная голопрозэнцефалия. Корональное УЗИ-изображение a показывает моновентрикулярный и сросшийся таламус. b МРТ черепа демонстрирует слияние лобных долей с лобным моновентрикулом и частично развитыми затылочным и височным рогами. (Любезно предоставлено доктором Зейнеп Язичи, Медицинская школа Университета Улудаг, Бурса, Турция.)

Нарушения образования борозд и миграции

Миграция нейронов коры головного мозга происходит между вторым и шестым месяцами беременности. Нарушения процесса образования нейробластов и миграции в кору головного мозга приводят к спектру нарушений, которые включают лиссэнцефалию, фокальные или диффузные кортикальные дисплазии (рис. 3.87), шизэнцефалию и гетеротопии серого вещества. При лиссэнцефалии мозговые борозды и извилины не развиваются полностью, и в корональной плоскости видна толстая, гладкая, состоящая из четырех слоев кора, напоминающая песочные часы. Встречаются два типа. При лиссэнцефалии I типа (синдром Миллера–Дикера, синдром Нормана–Робертса) нормой являются микроцефалия, дисморфизм лица и тяжелая умственная отсталость. На ультразвуковом исследовании, и особенно на МРТ-томографии, кора головного мозга напоминает кору 24-недельного плода, без мозговых борозд и широких сильвиевых трещин. Лиссэнцефалия II типа (характеризующаяся синдромом Уокера–Варбурга) обычно проявляется макроцефалией, вторичной по отношению к обструктивной гидроцефалии. Ультразвуковое исследование может помочь идентифицировать кору головного мозга, несмотря на выраженную дилатацию желудочков, которую бывает трудно выявить при компьютерной томографии ( рис. 3.88 ). Очаговая аномалия или область повреждения радиально мигрирующих нейробластов приводит к шизэнцефалии. Он может быть двух типов в виде закрытых (сросшихся) или открытых трансцеребральных расщелин, выстланных диспластичной, чаще всего полимикрогири-ческой, корой головного мозга.

a–c Рис. 3.87 Кортикальная дисплазия. Корональное УЗИ-изображение, полученное с помощью линейного высокочастотного трансдуктора (a), показывает двусторонние внутрижелудочковые герминолитические кисты (стрелка) у пациента с синдромом Зеллвегера. На МРТ-снимках видны кисты (b) и кортикальная дисплазия / полимикрогирия (c) (стрелки). Сонографическая диагностика кортикальной дисплазии непроста. Рис. 3.88 Доношенный младенец с лиссэнцефалией. Обратите внимание на отсутствие кортикальной складки и сильвиевой щели при осмотре короны (а) и расширение желудочка, особенно кзади (b). Мозолистое тело плохо просматривается при осмотре средней сагиттальной области (c). Т2-взвешенная МРТ для сравнения (d). (Изображения любезно предоставлены Л.С. де Фриз, UMC Utrecht, Утрехт, Нидерланды.)

Факоматозы

Аномалии кожи и центральной нервной системы вместе с аномалиями внутренних органов называются факоматозами. К ним относятся туберозный склероз, синдром Стерджа–Вебера и нейрофиброматоз. Внутричерепные проявления туберозного склероза могут встречаться у новорожденных и младенцев; следовательно, исследование cUS может быть использовано в качестве диагностического инструмента.

Туберозный склероз

Субэпендимальные узлы головного мозга и кортикальные клубни являются наиболее распространенными поражениями нервной системы, встречающимися примерно у 95% пациентов с туберозным склерозом. cUS демонстрирует субэпендимальные узлы в виде эхогенных узелков, выступающих из боковых стенок боковых желудочков ( рис. 3.89 ). Они могут имитировать ГМГ и кальцификацию. Кортикальные клубни выявляются не так легко, как субэпендимальные узелки на cUS, потому что они могут быть изоэхогенными по отношению к церебральной паренхиме. Когда они более эхогенны, чем в норме, клубни мозговой ткани могут имитировать очаговый инфаркт или кровоизлияние.

a–d Рис. 3.89 Туберозный склероз. УЗИ черепа (a) демонстрирует субэпендимальные узлы в виде эхогенных очагов (стрелки), выступающих из боковых стенок боковых желудочков. УЗИ-изображение с помощью высокочастотного линейного зонда (b) показывает кортикальные клубни как гиперэхогенные области (стрелки) по сравнению с паренхимой головного мозга. T2-взвешенные аксиальные (c) и T1-взвешенные сагиттальные (d) изображения выявляют как субэпендимальные узелки, так и кортикальные бугорки.

Советы от профессионала

Ультразвуковое исследование часто является первым методом визуализации, используемым при подозрении на врожденную аномалию на основании ультразвукового исследования плода, МРТ-томографии плода или клинических особенностей. Хотя диагноз может быть поставлен с помощью ультразвука, для более полной оценки большинства врожденных аномалий требуется МРТ-томография.

Опухоли

Врожденные опухоли головного мозга в течение первых 60 дней жизни встречаются редко и составляют всего от 0,5 до 1,9% всех детских опухолей головного мозга. Большинство опухолей головного мозга у детей младше 1 года являются супратенториальными, и cUS остается полезным инструментом для выявления и характеристики внутричерепных образований ( рис. 3.90 и рис. 3.91 ). Он также может быть использован во время операции для определения локализации опухоли и наблюдения за ходом процедуры. Врожденные тератомы, примитивные нейроэктодермальные опухоли, атипичные тератоидно-рабдоидные опухоли, астроцитомы, эпендимомы и опухоли сосудистого сплетения являются наиболее распространенными гистологическими типами. Почти все они имеют большие размеры при осмотре и неоднородно повышенную эхогенность. Также могут встречаться кистозные очаги и точечные образования с высокой отражающей способностью или скалистые кальцификации. В зависимости от локализации опухоли могут вызывать гидроцефалию, и у пациентов обычно наблюдается быстрое увеличение головки. Хотя ультразвук обычно способен обнаружить и в некоторых случаях охарактеризовать эти поражения, окончательное исследование всей нервной системы для точного определения опухоли, планирования операции и демонстрации отдаленного распространения в настоящее время почти полностью относится к компетенции МРТ.

a–d Рис. 3.90 Гамартома гипоталамуса (доказана при операции). Корональные (a) и сагиттальные (b) изображения показывают занимающую пространство массу (стрелки) в области звезды (стрелка в c). Супраселлярные цистерны и сосудистые структуры затемнены массой. Т2-взвешенное аксиальное изображение демонстрирует массовое поражение в селлярной области, а увеличенное контрастом Т1-взвешенное сагиттальное изображение не показывает усиления поражения, что типично для гамартомы гипоталамуса (стрелка в d). (Изображения предоставлены доктором Зейнеп Язичи, Медицинская школа Университета Улудаг, Бурса, Турция) a–d Рис. 3.91 Восьмимесячная девочка с глиомой гипоталамуса, видимая на УЗИ в виде эхогенного образования (a, b, c). Присутствует расширение желудочков. Опухоль хорошо видна на Т1-взвешенном МР-изображении (d). (Изображения любезно предоставлены Р. Р. ван Рейном, AMC, Амстердам, Нидерланды)

Доброкачественное увеличение субарахноидального пространства

Доброкачественное увеличение субарахноидального пространства (БЭСС) является относительно распространенным вариантом нормы, при котором у детей наблюдается макроцефалия или, реже, лобное выпячивание. Нет хороших исследований частоты возникновения БЭСС, но в обычной практике педиатрической радиологии это не редкость. Наблюдается преобладание мужчин, и во многих случаях имеется семейный анамнез макроцефалии. Дети с BESS будут “обнаружены” при обычном клиническом обследовании, и для исключения основной патологии рентгенологическая визуализация обязательна.

Визуализация первой линии должна проводиться cUS, компьютерная томография и МРТ не должны играть никакой роли в первоначальном обследовании этих детей. При cUS у детей с BESS будет обнаружено увеличенное субарахноидальное пространство в лобной или лобно-теменной областях и расширенная межполушарная щель ( рис. 3.92 и таблица 3.5 ). Если неясно, вызвано ли увеличение БЕС или субдуральной гематомой, можно применить цветную допплерографию. Наличие мостиковых вен подтверждает диагноз BESS ( рис. 3.93 ). Напротив, желудочки будут иметь нормальный размер. Только в том случае, если при последующем клиническом обследовании окружность головы отклоняется от кривой роста или развиваются неврологические симптомы, будет показана последующая визуализация, включая МРТ.

а а,б Рис. 3.92 четырехмесячный мальчик с макроцефалией. УЗИ черепа показывает увеличение субарахноидального пространства (звездочка). b При использовании линейного высокочастотного зонда лучше визуализируется субарахноидальное пространство. Размеры субарахноидального пространства соответственно 1,6 и 1,2 см, что значительно выше нормы для его возраста.

Таблица 3.5 Субарахноидальное пространство в мЛ (95-й процентиль)
Возраст (недели)	CCW	SCW	IHW
0	2.4 (7.2)	2.2 (5.2)	2.9 (6.6)
4	3.2 (8.0)	2.7 (5.7)	3.4 (7.0)
8	3.8 (8.6)	3.1 (6.1)	3.8 (7.4)
12	4.3 (9.2)	3.4 (6.4)	4.1 (7.8)
16	4.8 (9.5)	3.6 (6.7)	4.4 (8.0)
20	5.1 (9.8)	3.8 (6.8)	4.6 (8.2)
24	5.2 (10.0)	3.9 (6.9)	4.7 (8.4)
28	5.3 (10.1)	3.9 (7.0)	4.8 (8.4)
32	5.2 (10.0)	3.9 (6.9)	4.8 (8.5)
36	5.1 (9.8)	3.8 (6.8)	4.8 (8.4)
40	4.8 (9.6)	3.6 (6.6)	4.6 (8.3)
44	4.4 (9.2)	3.3 (6.4)	4.5 (8.2)
48	3.8 (8.8)	3.0 (6.1)	4.2 (7.9)
Сокращения: CCW — ширина краниокортикального отдела; IHW — межполушарная ширина; SCW — ширина синокортикального отдела. Источник: Таблица, созданная на основе данных в Lam WW, Ai VH, Wong V, Leong LL. Ультразвуковое измерение субарахноидального пространства у нормальных младенцев и детей. Неврологический педиатр 2001; 25:380-384, с разрешения Elsevier.

Рис. 3.93 Восьмимесячный мальчик с доброкачественным увеличением субарахноидального пространства и случайным обнаружением двусторонней субдуральной гематомы (стрелки). Обследование не выявило признаков тяжелой травмы головы, и этот случай был признан идиопатическим.

Иногда у детей с БЭСС выявляется субдуральная гематома, что может вызвать дискуссию о происхождении этого явления (рис. 3.94). В исследовании McKeag et al. только у 4 из 210 детей с BESS развилась субдуральная гематома (частота 1,9%; 95% ДИ 0,04–3,8%). Из этих четырех детей у одного была серьезная травма головы. Это означает, что случайное обнаружение субдуральной гематомы у БЕСС действительно требует проведения полного обследования на предмет возможной тяжелой травмы головы.

Рис. 3.94 Тот же пациент, что и на рис. 3.92 (см. Видео 3.94).

Субарахноидальное пространство было оценено у 278 доношенных здоровых китайских младенцев (см. Таблицу 3.5 ). Измерения проводились в корональной плоскости на уровне затылочного отверстия Монро. Средние значения в таблице были рассчитаны на основе уравнений, приведенных в статье, а 95%-ные уровни достоверности были получены на основе графиков, приведенных в статье.