Оценка беременности, двойня по УЗИ: важность хорионичности и амнионичности

Аннотация

Уровень рождаемости близнецов в США увеличивается. Двойная беременность может быть дихорионической или монохориальной (МС). На двойню MC приходится 20% беременностей двойней, но 30% всех осложнений, связанных с беременностью. В этой статье описываются результаты визуализации, которые устанавливают хорионичность и амнионичность. В идеале они устанавливаются в первом триместре, когда точность высока, но их также можно определить и на более поздних сроках беременности. Осложнения, уникальные для многоплодной беременности двойней, включают синдром трансфузии близнецов, полицитемия, анемии близнецов,  обратная артериальная перфузия близнецов и избирательное ограничение роста плода. Рассмотрены особенности США, системы стадирования и лечение этих осложнений, а также проиллюстрированы последствия гибели близнецов MC. Постоянное наблюдение за этими состояниями начинается на 16 неделе беременности. Моноамниотические (MA) близнецы — это небольшая группа близнецов MC. В дополнение ко всем осложнениям MC, специфические осложнения MA включают спутывание пуповины и сиамское  сращение. Радиологи должны уметь определять хорионичность и амнионичность и должны знать о возможных осложнениях, чтобы пациентов можно было направить в соответствующие региональные специализированные центры. Изложен предлагаемый алгоритм направления в специализированные центры лечения плода.

Ссылка на оригинал статьи https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.2019190042

ЦЕЛИ ОБУЧЕНИЯ SA-CME

После завершения этого журнала SA-CME участники смогут:

• ■ Определите хорионичность и амнионичность многоплодной беременности в первом, втором и третьем триместрах.
• ■ Изучите особенности визуализации типичных осложнений, влияющих на многоплодную беременность, включая TTTS, TAPS, PART, последовательность TRAP и sFGR.
• ■ Распознавать результаты визуализации, требующие направления в центры лечения плода и возможных вмешательств на плод.

Введение

Коэффициент рождаемости близнецов в США в 2017 году составил 33,3 на 1000 родившихся. В целом, коэффициент рождения близнецов (количество родов двойней на 1000 родившихся детей) увеличился на 76% с 1980 по 2009 год ( 1). Двойная беременность может быть монозиготной или дизиготной. Дизиготное двойня происходит в результате двух отдельных оплодотворений, в то время как монозиготное двойя происходит, когда морула от одного оплодотворения делится и приводит к появлению двух эмбрионов. Раннее деление, до 1-3 дней после оплодотворения, приводит к образованию двух полных клеточных линий и дихорионическому (DC) двойне. Если морула расщепляется через 4 дня или позже, клетки после оплодотворения уже готовы к формированию хориона, что приводит к монохорионным (МС) близнецам. В зависимости от продолжительности постоплодотворения, после которого происходит расщепление,Рис 1 ). В эпоху вспомогательной фертильности заболеваемость близнецами с МК неуклонно росла за последние несколько десятилетий ( 2 ).

Диаграмма показывает эмбриологическое развитие беременностей DC и MC. 

При всех беременностях двойней риск преждевременных родов, гипертонических расстройств у матери, диабета и преждевременного разрыва плодных оболочек выше, чем при одноплодной беременности, но хорионичность определяет прогноз многоплодной беременности. Хотя на двойню MC приходится только 20% беременностей двойней, на них приходится 30% всех осложнений, связанных с беременностью.

Среди многоплодных беременностей коэффициент мертворождения у близнецов MC по сравнению с двойней DC составляет 44,4 против 12,2 на 1000 родов, соответственно (относительный риск 3,6). Аналогичным образом, уровень неонатальной смертности у близнецов MC по сравнению с двойнями DC составляет 32,4 против 21,4 на 1000 рождений, соответственно (относительный риск 1,5). Серьезная аномалия плода, поражающая только одного близнеца, встречается примерно у одного из 25 близнецов DC, одного из 15 близнецов MC-DA и каждого шестого близнеца MC-MA ( 3 , 4 ).

Гемодинамические связи между MC-плодами, разделяющими одну плаценту, вызывают уникальные осложнения при беременности двойней MC. К ним относятся неравное совместное использование плаценты, селективное ограничение роста плода (sFGR), синдром трансфузии близнецов-близнецов (TTTS), последовательность анемии-полицитемии близнецов (TAPS) и последовательность обратной артериальной перфузии близнецов (TRAP) ( Таблица 1). Из-за связанной сосудистой сети любое неблагоприятное событие, затрагивающее одного близнеца, также может поставить под угрозу его второго близнеца. Смерть одного из близнецов может привести к смерти или необратимой инвалидности второго близнеца. Двойная беременность MC-MA имеет уникальный набор осложнений, в том числе появление сиамских близнецов, спутывание пуповины, более высокую частоту аномалий и более высокую частоту внутриутробной гибели плода.

Точное и раннее определение хорионичности имеет решающее значение для надлежащей сортировки и лечения. После выявления беременности двойней Американский колледж радиологии ( 2 ) и Общество медицины плода и матери ( 5 ) рекомендуют определять хорионичность как можно раньше, а в идеале — в первом триместре, насколько это возможно. Для ведения двойных беременностей с MC требуется частое наблюдение на УЗИ, чтобы позволить раннее выявление осложнений и соответствующее направление и вмешательство для улучшения результатов. Ведение двойных беременностей MC сильно отличается от таковых при одноплодных беременностях или даже при DC-двойных беременностях.  

Установление хорионичности

Лучшее время для установления chorionicity (и amnionicity) в первом триместре , когда УЗИ точность доходит до 98%  ( 6 — 10 ). В начале периода беременности, даже до 7–9 недель, определение амнионичности может быть сложной задачей, поскольку тонкий амнион может быть ниже уровня обнаружения даже при трансвагинальном УЗИ ( 9 ).

Хорионичность и амнионичность в первом триместре

Гестационный мешок или плодное яйцо, визуализируемый на ранних сроках беременности, создается хорионом, предшественником плаценты; Таким образом, число гестационных мешочков равно хорионичности беременности ( фиг 2 — 4 ) ( 2 , 10 ). При беременности двойней DC два полных и отдельных гестационных мешка присутствуют ( рис. 2а ) ( 2 ). При многоплодной беременности двойней один ободок ткани хориона создает единственный гестационный мешок ( рис. 2b , 2c , 3 , 4).). На раннем этапе, до 7–9 недель после оплодотворения, амнион может быть не обнаружен ( рис. 3 , 4 ) ( 9 , 11 ). В этом сценарии амнионичность можно предположить на основании количества желточных мешков ( рис. 2b , 2c , 3 , 4 ). Два желточных мешка указывают на близнецов DA; один желточный мешок предполагает близнецов МА ( рис. 2б , 3 , 4). Амнионичность должна быть проверена при последующем обследовании УЗИ, поскольку в обоих направлениях были зарегистрированы расхождения: один желточный мешок визуализировался у близнецов DA и два желточных мешка визуализировались при беременности, которая в конечном итоге оказалась беременностью двойней MA ( 12 , 13 ).

Рисунок 2 а Определение хорионичности и амнионичности в первом триместре. 

Рисунок 2b. Определение хорионичности и амнионичности в первом триместре. (а) УЗИ показывает два толстых хорионических мешка (контур), окружающие эмбрионы A и B (стрелки), что соответствует беременности двойней DC. (b) УЗИ показывает один толстый хорионический мешок (черная стрелка), окружающий оба эмбриона (белая стрелка). Каждый эмбрион окружен собственным тонким амнионом (синие стрелки), что согласуется с беременностью двойней MC-DA. Каждая амниотическая полость имеет свой желточный мешок (Y). В большинстве случаев количество желточных мешков соответствует амнионичности беременности. (c) УЗИ изображение показывает один толстый эхогенный хорион (контур) и один тонкий амнион (синяя стрелка) с эмбрионами A и B (белые стрелки) внутри одного амниотического мешка, что соответствует данным близнецов MC-MA. MC-MA также сокращенно обозначается в литературе как MoMo .

Рисунок 2c. Определение хорионичности и амнионичности в первом триместре. (а) УЗИ показывает два толстых хорионических мешка (контур), окружающие эмбрионы A и B (стрелки), что соответствует беременности двойней DC. (b) УЗИ показывает один толстый хорионический мешок (черная стрелка), окружающий оба эмбриона (белая стрелка). Каждый эмбрион окружен собственным тонким амнионом (синие стрелки), что согласуется с беременностью двойней MC-DA. Каждая амниотическая полость имеет свой желточный мешок (Y). В большинстве случаев количество желточных мешков соответствует амнионичности беременности. (c) УЗИ изображение показывает один толстый эхогенный хорион (контур) и один тонкий амнион (синяя стрелка) с эмбрионами A и B (белые стрелки) внутри одного амниотического мешка, что соответствует данным близнецов MC-MA. MC-MA также сокращенно обозначается в литературе как MoMo .

Рисунок 3а. Ранняя диагностика беременности двойней MC-DA как ловушка для беременности двойней MC-MA. (a) УЗИ на 5 неделе 5 дней беременности показывает единственный хорионический мешок, что указывает на беременность двойней MC. Изображены два эмбриона (белые стрелки), каждый со своим желточным мешком (черные стрелки) без видимой промежуточной мембраны. (б)Последующее УЗИ на 11 неделе 3 дня беременности показывает тонкую мембрану, разделяющую два амниотических мешка (белая стрелка), что подтверждает DA-характер беременности. На ранних сроках беременности тонкая мембрана может быть ниже пределов разрешения для УЗИ и не может быть визуализирована, что создает потенциальную диагностическую ловушку. Однако наличие двух желтков, каждый со своим собственным эмбрионом, больше всего свидетельствует о беременности двойней DA. AAA = близнец A, BBB = близнец B.

Рисунок 3b. Ранняя диагностика беременности двойней MC-DA как ловушка для беременности двойней MC-MA. (a) УЗИ на 5 неделе 5 дней беременности показывает единственный хорионический мешок, что указывает на беременность двойней MC. Изображены два эмбриона (белые стрелки), каждый со своим желточным мешком (черные стрелки) без видимой промежуточной мембраны. (б)Последующее УЗИ на 11 неделе 3 дня беременности показывает тонкую мембрану, разделяющую два амниотических мешка (белая стрелка), что подтверждает DA-характер беременности. На ранних сроках беременности тонкая мембрана может быть ниже пределов разрешения для УЗИ и не может быть визуализирована, что создает потенциальную диагностическую ловушку. Однако наличие двух желтков, каждый со своим собственным эмбрионом, больше всего свидетельствует о беременности двойней DA. AAA = близнец A, BBB = близнец B.

Рисунок 4. УЗИ, полученное на 8 неделе 0 дней беременности после переноса одного эмбриона in vitro, показывает беременность двойней MC-MA. Одиночный хорионический мешок — обнаружение, совместимое с беременностью двойней MC. Изображены два эмбриона с одним желточным мешком (стрелка), что наиболее совместимо с беременностью двойней МА. На этом этапе важна возможность рождения сиамских близнецов. Последующие изображения, полученные на более поздних сроках беременности, необходимы, чтобы исключить возможность рождения сиамских близнецов. Обратите внимание на субхорионическое кровоизлияние ( *) изображен выше гестационного мешка.

На 10–14 неделе беременности, когда плацента приобретает отчетливую структуру, количество плацентарных образований отражает хорионичность беременности ( рис. 5 ). Толстая мембрана, состоящая из двух хорионов и двух амнионов, изображена между близнецами DC ( рис. 5a ), тогда как тонкая мембрана, состоящая только из двух слоев амниона, разделяет близнецов MC ( рис. 5b ). У близнецов DC хорионическая ткань, простирающаяся от плаценты к основанию толстой мембраны, создает знак двойного пика ( рис. 5а ), который помогает установить истинный хорионизм даже при наличии единственной плацентарной массы ( 14, 15 ). У близнецов MC-DA амнионы упираются в плаценту без промежуточного хориона, создавая знак Т ( рис. 5b ) ( 16 ). У близнецов MC-MA и эмбрионы, и зародыши находятся в общем пространстве, окруженном одним хорионом и одним амнионом ( Figs 2c , 4 ).

Рисунок 5а. Определение хорионичности и амнионичности во втором триместре. P = плацента. (а) Изображение УЗИ показывает близнецов DC-DA с сросшейся плацентой DC. Обратите внимание, что часть плаценты (стрелка) вставлена ​​в толстую мембрану (наконечник стрелки), что часто называют знаком с двумя вершинами . Согласно другим американским взглядам, близнецы были разного пола. (б)УЗИ показывает одну общую переднюю плаценту с тонкой мембраной (стрелка), разделяющей близнецов, что соответствует беременности двойней MC. Это называется знаком Т , который визуализируется у близнецов МС. Оба близнеца одного пола. (c) Изображение, полученное на УЗИ, показывает запутанные петли пуповины  (овальные), что является отличительной чертой близнецов MC-MA с одной общей плацентой.

Рисунок 5b. Определение хорионичности и амнионичности во втором триместре. P = плацента. (а) Изображение УЗИ показывает близнецов DC-DA с сросшейся плацентой DC. Обратите внимание, что часть плаценты (стрелка) вставлена ​​в толстую мембрану (наконечник стрелки), что часто называют знаком с двумя вершинами. Согласно другим американским взглядам, близнецы были разного пола. (б)УЗИ показывает одну общую переднюю плаценту с тонкой мембраной (стрелка), разделяющей близнецов, что соответствует беременности двойней MC. Это называется знаком Т, который визуализируется у близнецов МС. Оба близнеца одного пола. (c) Изображение, полученное на УЗИ, показывает запутанные шнуры (овальные), что является отличительной чертой близнецов MC-MA с одной общей плацентой.

Рисунок 5c. Определение хорионичности и амнионичности во втором триместре. P = плацента. (а) Изображение США показывает близнецов DC-DA с сросшейся плацентой DC. Обратите внимание, что часть плаценты (стрелка) вставлена ​​в толстую мембрану (наконечник стрелки), что часто называют знаком с двумя вершинами . Согласно другим американским взглядам, близнецы были разного пола. (б)УЗИ показывает одну общую переднюю плаценту с тонкой мембраной (стрелка), разделяющей близнецов, что соответствует беременности двойней MC. Это называется знаком Т , который визуализируется у близнецов МС. Оба близнеца одного пола. (c) Изображение, полученное в США, показывает запутанные шнуры (овальные), что является отличительной чертой близнецов MC-MA с одной общей плацентой.

Хорионичность и амнионичность во втором и третьем триместрах

Во втором триместре, в то время как количество образований плаценты, толщина мембраны и признак двойного пика остаются жизнеспособными вариантами определения хорионичности, пол плода также является важным определяющим фактором хорионичности. У разнополых зародышей беременность почти всегда дизиготная и, следовательно, должна быть DC. В очень редких случаях может произойти постзиготное нерасхождение; следовательно, пол у близнецов MC-MA может быть разным. По мере прогрессирования беременности толщина мембраны уменьшается, и это истончение делает ее менее надежным индикатором, подчеркивая важность установления хорионичности во время самого раннего УЗИ ( 17 ,18 ).

Переплетение пуповины ( рис. 5c ) является отличительным признаком беременности с МА ( 19 ). Сиамские близнецы могут быть только при беременности МА ( рис. 6 ).

Рисунок 6а. Сиамские близнецы у трех пациентов. (а) УЗИ показывает близнецов МА с соединенными кардиоторакальными структурами (стрелка) (тип торакопага). Обратите внимание на единую общую плаценту (P) . (b) Косое аксиальное МРТ-изображение показывает соединенные сердца сиамских близнецов MA thoracopagus (кружок). (c)На макроскопической фотографии после прерывания беременности видны торако-омфалопаговые близнецы. Обратите внимание на отдельное омфалоцеле (стрелка). У сиамских близнецов высока распространенность других врожденных аномалий, даже если анатомические особенности не сочтены.

Рисунок 6b. Сиамские близнецы у трех пациентов. (а) УЗИ показывает близнецов МА с соединенными кардиоторакальными структурами (стрелка) (тип торакопага). Обратите внимание на единую общую плаценту (P) . (b) Косое аксиальное МРТ-изображение показывает соединенные сердца сиамских близнецов MA thoracopagus (кружок). (c)На макроскопической фотографии после прерывания беременности видны торако-омфалопаговые близнецы. Обратите внимание на отдельное омфалоцеле (стрелка). У сиамских близнецов высока распространенность других врожденных аномалий, даже если анатомические особенности не сочтены. 

Рисунок 6c. Сиамские близнецы у трех пациентов. (а) УЗИ показывает близнецов МА с соединенными кардиоторакальными структурами (стрелка) (тип торакопага). Обратите внимание на единую общую плаценту (P) . (b) Косое аксиальное МРТ-изображение показывает соединенные сердца сиамских близнецов MA thoracopagus (кружок). (c)На макроскопической фотографии после прерывания беременности видны торако-омфалопаговые близнецы. Обратите внимание на отдельное омфалоцеле (стрелка). У сиамских близнецов высока распространенность других врожденных аномалий, даже если анатомические особенности не сочтены. 

Как только хорионичность установлена, необходимо идентифицировать каждый эмбрион или плод, чтобы точно и последовательно оценить рост, состояние околоплодных вод и мочевого пузыря, поскольку изменения этих характеристик являются ключевыми для распознавания конкретных осложнений МК. Каждый плод должен быть однозначно идентифицирован и обозначен как плод A , плод B и т. Д. Эту номенклатуру следует постоянно соблюдать на протяжении всей беременности. Наличие неравномерного роста или уникальных аномалий подтверждает идентичность плода, но при отсутствии таких отличительных признаков для идентификации плода лучше всего использовать вставки пуповины плаценты ( 17)., 18 ). Следовательно, после того, как плацента разовьется, следует записать место прикрепления пуповины. Близнецов следует маркировать как можно более конкретно. По соглашению представляющий близнец — это близнец А, но дополнительные детали, такие как нижнее расположение, правильное расположение матери, пол и т. Д., Должны быть записаны, чтобы гарантировать уверенное распознавание при последующих обследованиях.

При многоплодной беременности более высокого порядка определение хорионичности имеет еще большее значение, поскольку до 20% будут содержать хотя бы одну пару MC ( 20 ). Нетрихорионная тройня имеет высокий уровень (до 84%) осложнений, включая гибель плода, TTTS, ограничение роста, серьезные аномалии и ранние преждевременные роды при сроке беременности менее 29 недель ( 20 ). Исход этих беременностей может быть значительно улучшен за счет сокращения пары MC ( 17 ).

Если в первом триместре наблюдается несоответствующий размер, большинство экспертов рекомендуют использовать более крупную двойню для датирования беременности и оценивать соответствие клиническим или менструальным датам. Это сводит к минимуму вероятность пропустить ограничение или аномалии раннего роста ( 2 , 21 ).

Эпиднадзор в США за беременностью MC двойней

Все двойные беременности имеют более высокий риск, чем одноплодные, но, поскольку у многоплодных близнецов выше уровень осложнений, заслуживает более тщательного наблюдения. Некоторые осложнения, такие как последовательность TRAP и сиамские близнецы ( рис.6 ), могут быть очевидны даже в первом триместре, но для своевременного выявления TTTS, sFGR и TAPS, УЗИ следует проводить каждые 2 недели с 16 недель до конца беременности. ( 17 , 18 , 22). Этот интервал не оценивался ни в каких рандомизированных контрольных испытаниях, и эта рекомендация основана на консенсусе экспертов. Точно так же не установлен подходящий интервал для серийной оценки роста плода. Североамериканская сеть по терапии плода рекомендует измерять рост каждые 4 недели с промежуточными обследованиями на УЗИ каждые 2 недели для оценки объема жидкости и мочевого пузыря. В учреждении авторов (PJ, TAM) ультразвуковые исследования роста проводятся не реже одного раза в 2 недели, наряду с контрольными исследованиями жидкости и мочевого пузыря. Рост не оценивается с интервалом менее 2 недель. Как и любая другая беременность,

Допплеровское ультразвуковое исследование различных сосудов, включая пупочную артерию, венозный проток, среднюю центральную артерия и пупочную вену, проводится по мере необходимости для оценки TTTS, TAPS и sFGR. Формальная эхокардиография плода также рекомендуется в возрасте 18–22 недель, так как у близнецов MC чаще встречаются сердечные аномалии, как врожденные, так и в результате измененной гемодинамики в TTTS ( 2 ). В частности, у близнецов MC с TTTS, как сообщалось, у близнецов-реципиентов наблюдались сердечные функциональные аномалии.

В недавних исследованиях исследователи показали, что структурные аномалии, приводящие к обструкции оттока правого желудочка, могут развиваться у реципиентов даже на более поздних сроках беременности (3–10% случаев) либо до, либо после лазерной коагуляционной терапии TTTS ( 23 ). Обструкция оттока правого желудочка обычно возникает у близнецов-реципиентов TTTS, но редко может присутствовать у доноров TTTS и более крупных близнецов при беременности, осложненной sFGR ( 23 ). Следовательно, при каждом последующем обследовании следует обращать внимание на анатомию сердца и сократительную способность, и следует поддерживать низкий порог для направления на эхокардиографию плода, если какие-либо сердечные аномалии становятся очевидными.

Близнецы MC считаются генетически идентичными, но они могут быть фенотипически несовместимыми, даже в случае серьезных врожденных аномалий. Структурные аномалии у близнецов MC встречаются чаще, чем у одиночек или близнецов DC ( 22 ). Основные аномалии встречаются у 6–8% близнецов MC, но только у 1–2% близнецов DC ( 4 ). Учитывая единую общую плаценту, дискордантные аномалии также могут негативно повлиять на здоровых близнецов ( 4 , 24 , 25 ). После развития плаценты внутриутробная гибель одного близнеца подвергает его риску смерти (10–25%) или повреждения головного мозга (24–45%).

Специфические осложнения беременности двойней MC

Множественные сосудистые связи в единой общей плаценте приводят к уникальным проблемам, осложняющим многоплодную беременность двойней; они включают последовательность TTTS, TAPS и TRAP. Возможные сосудистые соединения: артерио-артериальные, артериовенозные и вено-венозные ( 22 , 26 ) ( рис. 7 ). Ни артерио-венозные, ни вено-венозные связи невозможно легко продемонстрировать при УЗИ, но при тщательном поиске в некоторых случаях можно визуализировать артерио-артериальные анастомозы ( 27 ). Считается, что эти артерио-артериальные соединения защищают от развития TTTS ( 27 ).

Рисунок 7а. Возможные внутриплацентарные связи между двойным кровообращением в плаценте MC. AV = артериовенозный, черные стрелки = направление потока в непарных сосудистых связях между двумя тяжами, синие линии = артерия, красные линии = вена, белая стрелка = нормальные парные соединения. (а) Диаграмма показывает сбалансированное состояние при неосложненной многоплодной беременности двойней, с равным притоком и оттоком между близнецами, создаваемым сбалансированными артериовенозными и артерио-артериальными (АА) связями. (б)На схеме показано неуравновешенное состояние при беременности МК, осложненной ТТЦ. В этом состоянии несбалансированный артериовенозный поток происходит от одного близнеца к другому. X = отсутствие компенсации кровотока артериовенозными и артерио-артериальными связями. 

Рисунок 7b. Возможные внутриплацентарные связи между двойным кровообращением в плаценте MC. AV = артериовенозный, черные стрелки = направление потока в непарных сосудистых связях между двумя тяжами, синие линии = артерия, красные линии = вена, белая стрелка = нормальные парные соединения. (а) Диаграмма показывает сбалансированное состояние при неосложненной многоплодной беременности двойней, с равным притоком и оттоком между близнецами, создаваемым сбалансированными артериовенозными и артерио-артериальными (АА) связями. (б)На схеме показано неуравновешенное состояние при беременности МК, осложненной ТТЦ. В этом состоянии несбалансированный артериовенозный поток происходит от одного близнеца к другому. X = отсутствие компенсации кровотока артериовенозными и артерио-артериальными связями. 

sFGR встречается как при DC, так и при MC беременностях. Считается, что у близнецов MC причиной является неравное распределение плаценты, на исход которого влияет тип преобладающих сосудистых связей. Синтетическое сплетение уникально для беременности двойней MC-MA; это скорее осложнение позднего деления монозиготной беременности, чем аномальные сосудистые соединения ( рис. 6 ). Запутывание пуповины может произойти только в том случае, если плод находится в одном амниотическом мешке ( рис. 5c ). Это отличительная находка для беременности MC-MA, но может редко произойти после вмешательства в беременность MC-DA, осложненную разрывом межслойной мембраны (28 , 29 ).

Синдром трансфузии близнецов

ТТЦ является одним из наиболее серьезных последствий аномальных соединений в общей MC плацента ( рис 7b , 8 — 10 ). Он затрагивает 10–15% беременностей с MC ( 30 ), но вызывает более половины случаев смерти близнецов MC-DA ( 4 ). Если не лечить, частота выкидышей достигает 70–100% для тяжелого заболевания, диагностированного на ранних сроках беременности ( 31 ). Даже у выживших младенцев вероятность неврологических заболеваний составляет 10–30% ( 32 ).

Рис. 8. Принципиальная схема показывает проявления аномального несбалансированного кровотока у пары близнецов донора и реципиента.

Рисунок 9а. Стадия 1 TTTS у близнецов MC-DA с единственной общей передней плацентой. (а) Изображение, полученное на УЗИ, показывает внешний вид двойника-донора (стрелка). Плод располагается не на дне гестационного мешка, а на верхней стенке матки. При продолжающемся недостатке околоплодных вод плод заворачивается в амнион. У каждого близнеца изображен мочевой пузырь (кружочки). P = плацента. (б)Изображение УЗИ показывает олигогидрамнион у близнеца-донора с максимальным вертикальным карманом (MVP) (двусторонняя стрелка) 1,7 см. Обратите внимание на разницу в эхогенности жидкости между двумя мешочками. (c) Изображение УЗИ показывает многоводие у близнеца-реципиента с MVP (двусторонняя стрелка) 8,4 см. P = плацента. В целом, сочетание олигогидрамниона и многоводия в паре близнецов с мочевым пузырем, изображенным у каждого близнеца, соответствует результатам TTTS стадии 1. 

Рисунок 9b. Стадия 1 TTTS у близнецов MC-DA с единственной общей передней плацентой. (а) Изображение, полученное на УЗИ, показывает внешний вид двойника-донора (стрелка). Плод располагается не на дне гестационного мешка, а на верхней стенке матки. При продолжающемся недостатке околоплодных вод плод заворачивается в амнион. У каждого близнеца изображен мочевой пузырь (кружочки). P = плацента. (б)Изображение УЗИ показывает олигогидрамнион у близнеца-донора с максимальным вертикальным карманом (MVP) (двусторонняя стрелка) 1,7 см. Обратите внимание на разницу в эхогенности жидкости между двумя мешочками. (c) Изображение УЗИ показывает многоводие у близнеца-реципиента с MVP (двусторонняя стрелка) 8,4 см. P = плацента. В целом, сочетание олигогидрамниона и многоводия в паре близнецов с мочевым пузырем, изображенным у каждого близнеца, соответствует результатам TTTS стадии 1. 

Рисунок 9c. Стадия 1 TTTS у близнецов MC-DA с единственной общей передней плацентой. (а) Изображение, полученное на УЗИ, показывает внешний вид двойника-донора (стрелка). Плод располагается не на дне гестационного мешка, а на верхней стенке матки. При продолжающемся недостатке околоплодных вод плод заворачивается в амнион. У каждого близнеца изображен мочевой пузырь (кружочки). P = плацента. (б)Изображение УЗИ показывает олигогидрамнион у близнеца-донора с максимальным вертикальным карманом (MVP) (двусторонняя стрелка) 1,7 см. Обратите внимание на разницу в эхогенности жидкости между двумя мешочками. (c) Изображение УЗИ показывает многоводие у близнеца-реципиента с MVP (двусторонняя стрелка) 8,4 см. P = плацента. В целом, сочетание олигогидрамниона и многоводия в паре близнецов с мочевым пузырем, изображенным у каждого близнеца, соответствует результатам TTTS стадии 1 

Рисунок 10а. Стадия 2 TTTS, осложняющая беременность двойней MC-DA с единственной общей передней плацентой. (а) Цветное ультразвуковое доплеровское изображение показывает, помимо олигогидрамниона, близнеца-донора с отсутствующим мочевым пузырем (стрелка). Чтобы адекватно отобразить отсутствие мочевого пузыря, необходимо получить цветное ультразвуковое допплеровское изображение двусторонних пупочных артерий (стрелки) без наполненного жидкостью мочевого пузыря (наконечник стрелки) между ними. (б)УЗИ показывает нормальный мочевой пузырь (круг) у близнеца-реципиента. Также присутствовало многоводие (не показано). При отсутствии мочевого пузыря у донора, а также олигогидрамнионе и многоводии, эти результаты представляют собой диагностику TTTS 2 стадии. 

Рис. 10б. Стадия 2 TTTS, осложняющая беременность двойней MC-DA с единственной общей передней плацентой. (а) Цветное ультразвуковое доплеровское изображение показывает, помимо олигогидрамниона, близнеца-донора с отсутствующим мочевым пузырем (стрелка). Чтобы адекватно отобразить отсутствие мочевого пузыря, необходимо получить цветное ультразвуковое допплеровское изображение двусторонних пупочных артерий (стрелки) без наполненного жидкостью мочевого пузыря (наконечник стрелки) между ними. (б)УЗИ показывает нормальный мочевой пузырь (круг) у близнеца-реципиента. Также присутствовало многоводие (не показано). При отсутствии мочевого пузыря у донора, а также олигогидрамнионе и многоводии, эти результаты представляют собой диагностику TTTS 2 стадии. 

Патогенез ТТЦ

Точная причина TTTS не совсем понятна. Однако считается, что вазоактивные вещества играют роль ( 22 ). Однонаправленный поток через доминантный артерио~d-венозный анастомоз делает один двойник донора (с результатами анемии, олигурией и маловодием) , а другой получатель (с выводами полицитемии и многоводием) ( 22 ) ( фиг 7 — 10 ). В конце концов, у обоих плодов развивается прогрессирующая сердечно-сосудистая декомпенсация. В частности, повышенная постнагрузка у реципиента вызывает гипертрофию миокарда с нарушением диастолической и систолической функции ( 33).

Диагноз TTTS обычно ставится во втором триместре, отличительным признаком которого является маловодие в одном мешочке и многоводие в другом ( рис. 9b , 9c ).

В первом триместре обращение волны А в волновых формах венозного протока может указывать на повышенный риск развития TTTS ( 34 ). Дискордантная полупрозрачность затылочной кости и длина макушки до крестца также были предложены в качестве потенциальных маркеров первого триместра для TTTS, но их специфичность низкая ( 35 , 36 ). После постановки диагноза TTTS назначается на основе результатов визуализации, при этом наиболее часто используется система стадирования Quintero ( Таблица 2 ). Этапы системы Quintero описаны в следующих разделах.

Стадия 1: Внешний вид олигогидрамниона-многоводия. На стадии 1 TTTS олигогидрамнион воздействует на донора с максимальным размером вертикального кармана менее 2 см ( рис. 9b ). Многоводие поражает близнеца-реципиента с максимальным размером вертикального кармана более 8 см ( рис. 9c).). При отсутствии истинного проявления олигогидрамниона-многоводия (или олиполи-поли) наличие дискордантности жидкости (у одного близнеца с низким нормальным уровнем, а у одного близнеца с высоким нормальным максимальным вертикальным карманом) увеличивает риск последующего развития TTTS, и такие случаи следует наблюдать раньше, чем через 2 недели ( 37 — 39 ). Присутствует нормальный донорский мочевой пузырь ( рис. 9а ). У близнецов MC-MA поставить диагноз гораздо сложнее, так как амниотическое пространство только одно. TTTS обычно проявляется многоводием у этих пациентов ( рис. 11 ) ( 22 ).

Рисунок 11а. 2 стадия TTTS, осложняющая беременность двойней MC-MA. P = плацента. (а) На снимке, сделанном на УЗИ, показана одна общая задняя плацента. Наличие единого амниотического пространства затрудняет диагностику TTTS. Однако многоводие с максимальным вертикальным карманом (ПМК) (двуглавая пунктирная стрелка) в 15 см дает ключ к потенциальному диагнозу TTTS. (б)УЗИ показывает, что мочевой пузырь отсутствует у близнеца А (пунктирный круг), что помогает идентифицировать близнеца-донора. Нормальный мочевой пузырь изображен близнецом-реципиентом (закрашенный кружок). Наличие многоводия и отсутствия мочевого пузыря у одного из близнецов помогает подтвердить TTTS 2 стадии при беременности двойней MC-MA. 

Рисунок 11b. 2 стадия TTTS, осложняющая беременность двойней MC-MA. P = плацента. (а) На снимке, сделанном на УЗИ, показана одна общая задняя плацента. Наличие единого амниотического пространства затрудняет диагностику TTTS. Однако многоводие с максимальным вертикальным карманом (ПМК) (двуглавая пунктирная стрелка) в 15 см дает ключ к потенциальному диагнозу TTTS. (б)УЗИ показывает, что мочевой пузырь отсутствует у близнеца А (пунктирный круг), что помогает идентифицировать близнеца-донора. Нормальный мочевой пузырь изображен близнецом-реципиентом (закрашенный кружок). Наличие многоводия и отсутствия мочевого пузыря у одного из близнецов помогает подтвердить TTTS 2 стадии при беременности двойней MC-MA. 

Стадия 2: Отсутствие мочевого пузыря. В дополнение к комбинации маловодия и многоводия донорский мочевой пузырь отсутствует на стадии 2 TTTS ( рис. 10 ). Обычно это связано с ангидрамнионом, который создает вид застрявшего близнеца ( рис. 9а ). Поскольку в мешочке не остается значительного количества околоплодных вод, близнец-донор оборачивается мембранами и прилегает к стенке матки.

Стадия 3: аномалии УЗИ Допплера. В случаях более тяжелого заболевания становятся очевидными аномалии УЗИ Допплера, включая отсутствие диастолического кровотока в пупочной артерии ( рис. 12 ), чаще всего у донорского близнеца. Также может быть изображено обратное течение в венозном протоке. Можно изобразить вырез пупочной вены, который представляет собой преморбидную форму волны ( рис. 13 ).

Рисунок 12а. Стадия 3 TTTS, осложняющая беременность MC-DA с единственной общей задней плацентой. (а) Спектральное доплеровское ультразвуковое изображение с формой волны донорской пупочной артерии показывает отсутствие конечного диастолического кровотока (желтые стрелки). У близнеца-донора отсутствовал мочевой пузырь с олигогидрамнионом. В реципиентном мешке присутствовало многоводие. (б)Цветное изображение при планировании УЗИ Допплера показывает окно УЗИ для интраоперационного контроля процедуры лазерной абляции. Требуется свободное от плаценты окно на расстоянии не менее 2 см от края плаценты. Пунктирными линиями обозначена потенциальная дорожка для лазерного устройства. 

Рисунок 12b. Стадия 3 TTTS, осложняющая беременность MC-DA с единственной общей задней плацентой. (а) Спектральное доплеровское ультразвуковое изображение с формой волны донорской пупочной артерии показывает отсутствие конечного диастолического кровотока (желтые стрелки). У близнеца-донора отсутствовал мочевой пузырь с олигогидрамнионом. В реципиентном мешке присутствовало многоводие. (б)Цветное изображение при планировании УЗИ Допплера показывает окно УЗИ для интраоперационного контроля процедуры лазерной абляции. Требуется свободное от плаценты окно на расстоянии не менее 2 см от края плаценты. Пунктирными линиями обозначена потенциальная дорожка для лазерного устройства. 

Рисунок 13а. Стадия 4 TTTS, осложняющая беременность двойней MC-DA. (a) УЗИ-изображение показывает близнеца-реципиента (BABY AAA) с многоводием (двуглавая стрелка), водянкой и асцитом (стрелка), результаты соответствуют TTTS стадии 4. (b) На цветном ультразвуковом доплеровском изображении с кривой пупочной вены получателя видны выемки (стрелки). Насечка в пупочной вене — это преморбидная форма волны с крайне неблагоприятным прогнозом. Форма волны пупочной артерии реципиента также показала отсутствие конечного диастолического кровотока (не показано). 

Рисунок 13b. Стадия 4 TTTS, осложняющая беременность двойней MC-DA. (a) УЗИ-изображение показывает близнеца-реципиента (BABY AAA) с многоводием (двуглавая стрелка), водянкой и асцитом (стрелка), результаты соответствуют TTTS стадии 4. (b) На цветном ультразвуковом доплеровском изображении с кривой пупочной вены получателя видны выемки (стрелки). Насечка в пупочной вене — это преморбидная форма волны с крайне неблагоприятным прогнозом. Форма волны пупочной артерии реципиента также показала отсутствие конечного диастолического кровотока (не показано). 

Стадия 4: водянка, поражающая один или оба плода. Водянка ( рис. 13а ) обозначается наличием жидкости в двухотделахтела, включая отек стенки тела, плевральный выпот, большой перикардиальный выпот и асцит.

Стадия 5: Гибель плода. Гибель одного или двух близнецов может произойти в результате TTTS. Система стадирования Quintero не использует кардиомиопатию для определения степени тяжести TTTS, несмотря на то, что сердечная дисфункция является важным компонентом процесса ( 33 ). Тем не менее, гипертрофия стенки желудочка и сократимость сердца следует оценивать при каждом обследовании УЗИ. Некоторые хорошо известные ограничения этой промежуточной системы состоят в том, что не во всех случаях соблюдаются правила, а пропуск между этапами — хорошо известное явление ( 2). Следовательно, должна быть проведена тщательная оценка всех возможных отклонений, и классификация должна быть определена на основе наиболее отклоняющихся от нормы результатов.

Управление ТТЦ

Для стадии 1 TTTS рекомендуется выжидательная тактика с тщательным наблюдением. Ранний гестационный возраст при обнаружении и периодическое отсутствие донорского мочевого пузыря — плохие прогностические маркеры, указывающие на больший риск прогрессирования ( 40 ). Считается, что артерио-артериальные анастомозы защищают от прогрессирования TTTS до более высокой стадии ( 40 ). При выжидательной тактике почти три четверти беременностей остаются стабильными, и в большинстве случаев выживает по крайней мере один близнец.

Фетоскопическая лазерная абляция является наиболее распространенным методом лечения TTTS ( рис. 12b , 14 ). Результаты лучше, чем при использовании только амниоредукции до 26 недель беременности ( 41 ). Целью является дихорионизация плаценты путем лазерной абляции аномальных сосудистых анастомозов, но многие соединения находятся глубоко в плаценте и невидимы с помощью фетоскопа ( 17). При осмотре в утробе матери видимые аномальные атериовенозные анастомозы выглядят как непарные сосуды большого калибра, проходящие по поверхности плаценты. Фетоскоп из-за своего размера не может выйти за пределы плаценты, поэтому требуется окно, по крайней мере, в нескольких сантиметрах от края плаценты ( рис. 14 ), а ограничения Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США исключают лазерную абляцию после 26 недель беременности. Это относительно безопасная процедура, но преждевременный разрыв плодных оболочек происходит в 18–30% случаев ( 42 , 43), особенно с ранним гестационным возрастом на момент вмешательства (менее 17 недель) ( 44 ).

Рисунок 14а. Фетоскопическая лазерная абляция, осложненная истечением амниотических клеток. (а) УЗИ-изображение показывает фетоскопический вход в амниотический мешок под контролем УЗИ с оболочкой (стрелка) внутри амниотической полости. (b) Изображение, полученное в США, показывает жидкость, свободную от постпроцедур (FF), в брюшной полости матери. (c) Цветное доплеровское УЗИ изображение показывает олигогидрамнион (стрелка), что подтверждается утечкой околоплодных вод в брюшную полость матери. 

Рисунок 14b. Фетоскопическая лазерная абляция, осложненная истечением амниотических клеток. (а) УЗИ-изображение показывает фетоскопический вход в амниотический мешок под контролем УЗИ с оболочкой (стрелка) внутри амниотической полости. (b) Изображение, полученное в США, показывает жидкость, свободную от постпроцедур (FF), в брюшной полости матери. (c) Цветное доплеровское УЗИ изображение показывает олигогидрамнион (стрелка), что подтверждается утечкой околоплодных вод в брюшную полость матери. 

Рисунок 14c. Фетоскопическая лазерная абляция, осложненная истечением амниотических клеток. (а) УЗИ-изображение показывает фетоскопический вход в амниотический мешок под контролем УЗИ с оболочкой (стрелка) внутри амниотической полости. (b) Изображение, полученное на УЗИ показывает жидкость, свободную от постпроцедур (FF), в брюшной полости матери. (c) Цветное доплеровское УЗИ изображение показывает олигогидрамнион (стрелка), что подтверждается утечкой околоплодных вод в брюшную полость матери. 

Риск осложнений у матери, таких как отслойка плаценты (1%) и внутрибрюшное истечение околоплодных вод (3%) ( рис. 14b ), низок ( 42 ). Также может происходить хориоамниотическое отделение ( рис. 15 ). В течение 6 недель после лазерного лечения еженедельное УЗИ с пиковой систолической скоростью СМА (ПСВ) используется для оценки рецидива TTTS или развития TAPS. После этого пациентки наблюдаются каждые 2 недели, как и при неосложненной многоплодной беременности двойней ( 45 ).

Рисунок 15а. Отслоение хориоамниоза и измельчение мембран после лазерной абляции. P = плацента. (а)УЗИ-изображение после процедуры показывает мембрану (стрелка), очерчивающую амниотическую поверхность плаценты и продолжающуюся вдоль тела матки, представляющую амнион, отделенный от хориона, с жидкостью в хориоамниотическом пространстве. На ранних сроках беременности хорион и амнион разделены, и между ними присутствует жидкость. В конце концов, хориоамниотическое пространство стирается, и жидкость может повторно попасть в это пространство как процедурное осложнение. Правильный метод измерения максимального вертикального кармана после хориоамниотического отделения показан штангенциркулем.(b) Изображение УЗИ показывает измельченные мембраны (стрелка). 

Рисунок 15б. Отслоение хориоамниоза и измельчение мембран после лазерной абляции. P = плацента. (а)УЗИ-изображение после процедуры показывает мембрану (стрелка), очерчивающую амниотическую поверхность плаценты и продолжающуюся вдоль тела матки, представляющую амнион, отделенный от хориона, с жидкостью в хориоамниотическом пространстве. На ранних сроках беременности хорион и амнион разделены, и между ними присутствует жидкость. В конце концов, хориоамниотическое пространство стирается, и жидкость может повторно попасть в это пространство как процедурное осложнение. Правильный метод измерения максимального вертикального кармана после хориоамниотического отделения показан штангенциркулем.(b) Изображение УЗИ показывает измельченные мембраны (стрелка). 

Селективное убийство плода (обычно с помощью радиочастотной абляции) — еще один вариант лечения TTTS, обычно применяемый для состояний, при которых у одного из близнецов есть дискордантные (потенциально летальные) врожденные аномалии, серьезное ограничение внутриутробного развития затрагивает одного из близнецов или одного близнецов умирает ( 17 ). Считается, что селективный фетицид дает преимущество перед спонтанной внутриутробной гибелью с точки зрения более длительного продолжения беременности и снижения распространенности неврологических повреждений у выживших ( 46). Обычно это делается через 16 недель, чтобы обеспечить полное противостояние амниона и хориона и, следовательно, минимизировать такие осложнения, как хориоамниотическое разделение.

Последовательность полицитемии двойной анемии

TAPS является следствием хронического несбалансированного кровотока между близнецами ( рис. 16 ). Подобно TTTS, он характеризуется анемией близнеца-донора и полицитемией близнеца-реципиента. Это происходит спонтанно у 3–5% близнецов MC после 26 недель беременности ( 47 ) и примерно в 13% случаев, получавших фетоскопическую лазерную абляцию по поводу TTTS из-за неполной дихорионизации ( 48 ).

Рисунок 16а. Двойная беременность MC-DA, осложненная TAPS. (а) УЗИ показывает промежуточную тонкую мембрану (стрелка), что соответствует данным близнецов MC-DA. В обоих мешочках присутствует нормальная жидкость ( * ). P = плацента. (b, c) Цветные доплеровские дуплексные изображения УЗИ показывают несогласованные измерения MCA PSV (PS) 41,1 см / сек (см / с) (что соответствует 1,66 MoM, что указывает на анемию) у близнеца A (AAAA) (b) и MCA PSV 19,3 см / сек у другого близнеца (BB) (c). MCA PSV у близнеца B соответствует 0,78 МОМ, что соответствует полицитемии. У каждого близнеца был изображен нормальный мочевой пузырь (не показан). Анемия плода и полицитемия в сочетании с нормальным мочевым пузырем и околоплодными водами составляют диагноз TAPS. ЭД = конечная диастолическая скорость, МАТ = материнский, S / D = систолический для диастолического соотношения, неда = недели. 

Рисунок 16б. Двойная беременность MC-DA, осложненная TAPS. (а) УЗИ показывает промежуточную тонкую мембрану (стрелка), что соответствует данным близнецов MC-DA. В обоих мешочках присутствует нормальная жидкость ( * ). P = плацента. (b, c) Цветные доплеровские дуплексные изображения УЗИ показывают несогласованные измерения MCA PSV (PS) 41,1 см / сек (см / с) (что соответствует 1,66 MoM, что указывает на анемию) у близнеца A (AAAA) (b) и MCA PSV 19,3 см / сек у другого близнеца (BB) (c). MCA PSV у близнеца B соответствует 0,78 МОМ, что соответствует полицитемии. У каждого близнеца был изображен нормальный мочевой пузырь (не показан). Анемия плода и полицитемия в сочетании с нормальным мочевым пузырем и околоплодными водами составляют диагноз TAPS. ЭД = конечная диастолическая скорость, МАТ = материнский, S / D = систолический для диастолического соотношения, неда = недели. 

Рисунок 16c. Двойная беременность MC-DA, осложненная TAPS. (а) УЗИ показывает промежуточную тонкую мембрану (стрелка), что соответствует данным близнецов MC-DA. В обоих мешочках присутствует нормальная жидкость ( * ). P = плацента. (b, c) Цветные доплеровские дуплексные изображения УЗИ показывают несогласованные измерения MCA PSV (PS) 41,1 см / сек (см / с) (что соответствует 1,66 MoM, что указывает на анемию) у близнеца A (AAAA) (b) и MCA PSV 19,3 см / сек у другого близнеца (BB) (c). MCA PSV у близнеца B соответствует 0,78 МОМ, что соответствует полицитемии. У каждого близнеца был изображен нормальный мочевой пузырь (не показан). Анемия плода и полицитемия в сочетании с нормальным мочевым пузырем и околоплодными водами составляют диагноз TAPS. ЭД = конечная диастолическая скорость, МАТ = материнский, S / D = систолический для диастолического соотношения, неда = недели. 

TAPS Патогенез

Считается, что TAPS возникает в результате однонаправленных артерио-венозных соединений субмиллиметрового калибра, которые обычно располагаются близко к краям плаценты. Считается, что отсутствие артерио-артериальных связей еще больше усугубляет это состояние ( 49 — 51 ).

TAPS Диагностика

Допплеровское УЗИ позволяет неинвазивно УЗИ диагностировать анемию и полицитемию плода путем измерения MCA PSV ( рис. 16 ) ( 49 , 50 ). TAPS диагностируется, когда MCA PSV одного близнеца больше, чем в 1,5 раза выше медианы (MoM), что указывает на анемию, а MCA PSV второго близнеца меньше, чем 1,0 MoM, что указывает на полицитемию. Онлайн-калькуляторы, такие как доступные на perinatology.com, можно использовать для расчета MoM, соответствующего измеренной спектральной доплеровской скорости УЗИ ( 52 ).

Несоответствие амниотической жидкости не является признаком TAPS ( рис. 16 ) и никогда не должно проявляться при TAPS ( 17 ).

Была предложена промежуточная система на базе УЗИ ( таблица 3 ) ( 53 ).

Управление TAPS

В отличие от TTTS, лечение TAPS все еще развивается, и оптимальное пренатальное лечение не установлено ( 17 ). В зависимости от гестационного возраста и сопутствующих заболеваний плода варианты включают выжидательную тактику, селективное лечение плода, родоразрешение, внутриутробное переливание крови с частичным обменным переливанием или без него для полицитемического плода и фетоскопическую лазерную фотокоагуляцию ( 54 ). В первоначальных исследованиях лазерная фотокоагуляция приводила к продлению беременности и снижению неонатальной заболеваемости ( 54 , 55 ). Однако необходимы дополнительные исследования для дальнейшего руководства лечением.

Многоводие, влияющее на близнеца, подобного получателю

PART — это состояние, при котором изолированное многоводие влияет на одного близнеца пары MC-DA с нормальной жидкостью в двойном близнеце. Многоводие, вероятно, связано с полиурией. Однако настоящего донора нет, так как у второго близнеца нормальная жидкость ( 27 ). Результаты УЗИ мочевого пузыря и УЗИ в норме. Хотя ранее некоторые авторы считали это формальным условием для TTTS, более поздние исследования показали, что PART идет рука об руку с несоответствием веса, а несоответствие жидкости, вероятно, связано с несоответствием веса плода ( 27). Менее 25% пациентов с PART действительно прогрессируют до TTTS, и в целом прогноз хороший. Наличие артериально-артериального анастомоза защищает от прогрессирования до более тяжелого заболевания ( 27 ).

Последовательность TRAP

Последовательность TRAP, ранее называемый acardiac двойников, это редкое осложнение, специфичных для MC близнецов беременности ( фиг 17 — 20 ). Он встречается примерно у 1% близнецов MC ( 56 ), в основном у близнецов MC-DA, но также может возникать у близнецов MC-MA ( 57 ) или при любой многоплодной беременности, которая включает пару MC.

Рисунок 17а. Последовательность TRAP. (а) УЗИ, полученный на ранних сроках беременности, показывает близнецов MC-DA. Изображены хорошо сформированный живой эмбрион (белая стрелка) и аморфный умерший эмбрион (черная стрелка) без сердечного движения. (b) УЗИ, полученное при 6-недельном наблюдении, показывает неожиданный интервальный рост аномального эмбриона (BB) без движения сердца. Эмбрион сильно отечен (штангенциркуль) и имеет идентифицируемую анатомию, такую ​​как позвоночник и другие костные структуры, которые очень подозрительны для последовательности TRAP. Aprox = приблизительно,d1 = расстояние 1, d2 = расстояние 2. (c) УЗИ-доплеровское изображение и опрос формы волны, полученные на пупочной артерии аномального плода, показывают обратный пупочный артериальный кровоток, текущий к аномальному близнецу, а не к плаценте. Это патогномоничное открытие последовательности TRAP. Изменение направления потока является следствием перфузии аномального двойника с помощью нормально развитого двойника 

Рисунок 17b. Последовательность TRAP. (а) УЗИ, полученный на ранних сроках беременности, показывает близнецов MC-DA. Изображены хорошо сформированный живой эмбрион (белая стрелка) и аморфный умерший эмбрион (черная стрелка) без сердечного движения. (b) УЗИ, полученное при 6-недельном наблюдении, показывает неожиданный интервальный рост аномального эмбриона (BB) без движения сердца. Эмбрион сильно отечен (штангенциркуль) и имеет идентифицируемую анатомию, такую ​​как позвоночник и другие костные структуры, которые очень подозрительны для последовательности TRAP. Aprox = приблизительно,d1 = расстояние 1, d2 = расстояние 2. (c) УЗИ-доплеровское изображение и опрос формы волны, полученные на пупочной артерии аномального плода, показывают обратный пупочный артериальный кровоток, текущий к аномальному близнецу, а не к плаценте. Это патогномоничное открытие последовательности TRAP. Изменение направления потока является следствием перфузии аномального двойника с помощью нормально развитого у двойни насоса

Рисунок 17c. Последовательность TRAP. (а) УЗИ, полученный на ранних сроках беременности, показывает близнецов MC-DA. Изображены хорошо сформированный живой эмбрион (белая стрелка) и аморфный умерший эмбрион (черная стрелка) без сердечного движения. (b) УЗИ, полученное при 6-недельном наблюдении, показывает неожиданный интервальный рост аномального эмбриона (BB) без движения сердца. Эмбрион сильно отечен (штангенциркуль) и имеет идентифицируемую анатомию, такую ​​как позвоночник и другие костные структуры, которые очень подозрительны для последовательности TRAP. Aprox = приблизительно,d1 = расстояние 1, d2 = расстояние 2. (c) УЗИ-доплеровское изображение и опрос формы волны, полученные на пупочной артерии аномального плода, показывают обратный пупочный артериальный кровоток, текущий к аномальному близнецу, а не к плаценте. Это патогномоничное открытие последовательности TRAP. Изменение направления потока является следствием перфузии аномального двойника с помощью нормально развитого двойника насоса.

Рисунок 18. Схематическая диаграмма показывает последовательность TRAP в паре близнецов. Аа = артерио-артерио.

Рисунок 19а. Двойная беременность MC-DA с последовательностью TRAP и гибель помповой двойни на 12 неделе беременности. (а) УЗИ показывает аномальный отечный плод без нормальных черепных структур, но с идентифицируемыми костными структурами. (b) ИзображениеУЗИ показывает гидропические изменения, присутствующие в вышедшей из строя сдвоенной насосной головке. Аномальный близнец не может выжить ex utero, и лечение этого состояния сосредоточено на благополучии помпового близнеца. Следовательно, рассматривается радиочастотная абляция аномального близнеца. 

Рисунок 19b. Двойная беременность MC-DA с последовательностью TRAP и гибель помповой двойни на 12 неделе беременности. (а) УЗИ показывает аномальный отечный плод без нормальных черепных структур, но с идентифицируемыми костными структурами. (b) Изображение УЗИ показывает гидропические изменения, присутствующие в вышедшей из строя сдвоенной насосной головке. Аномальный близнец не может выжить ex utero, и лечение этого состояния сосредоточено на благополучии помпового близнеца. Следовательно, рассматривается радиочастотная абляция аномального близнеца. 

Рисунок 20а. Радиочастотная абляция аномального двойника последовательности TRAP. (а) Цветное ультразвуковое изображение, полученное с помощью допплеровского исследования, показывает гидропического аномального близнеца с перфузией и потоком внутри корда (стрелка). Форма волны спектрального доплеровского УЗИ (не показана) подтвердила кровоток из пупочной артерии к аномальному близнецу, что согласуется с последовательностью TRAP. P = плацента. (б) УЗИ-изображение показывает правильное расположение радиочастотной абляции (РЧА)устройство с наконечником в месте введения в брюшной мозг. В отличие от фетоскопа, устройство может быть введено через плаценту благодаря меньшим размерам. (c) На фотографии после родов виден аномальный плод с хорошо сформированными нижними конечностями и дефектом передней брюшной стенки после радиочастотной абляции.

Рисунок 20b. Радиочастотная абляция аномального двойника последовательности TRAP. (а) Цветное ультразвуковое изображение, полученное с помощью допплеровского исследования, показывает гидропического аномального близнеца с перфузией и потоком внутри корда (стрелка). Форма волны спектрального доплеровского УЗИ (не показана) подтвердила кровоток из пупочной артерии к аномальному близнецу, что согласуется с последовательностью TRAP. P = плацента. (б) УЗИ-изображение показывает правильное расположение радиочастотной абляции (РЧА)устройство с наконечником в месте введения в брюшной мозг. В отличие от фетоскопа, устройство может быть введено через плаценту благодаря меньшим размерам. (c) На фотографии после родов виден аномальный плод с хорошо сформированными нижними конечностями и дефектом передней брюшной стенки после радиочастотной абляции. 

Рисунок 20c. Радиочастотная абляция аномального двойника последовательности TRAP. (а) Цветное ультразвуковое изображение, полученное с помощью допплеровского исследования, показывает гидропического аномального близнеца с перфузией и потоком внутри корда (стрелка). Форма волны спектрального доплеровского УЗИ (не показана) подтвердила кровоток из пупочной артерии к аномальному близнецу, что согласуется с последовательностью TRAP. P = плацента. (б) УЗИ-изображение показывает правильное расположение радиочастотной абляции (РЧА)устройство с наконечником в месте введения в брюшной мозг. В отличие от фетоскопа, устройство может быть введено через плаценту благодаря меньшим размерам. (c) На фотографии после родов виден аномальный плод с хорошо сформированными нижними конечностями и дефектом передней брюшной стенки после радиочастотной абляции. 

Патогенез последовательности TRAP

В последовательности TRAP один близнец развивается с нормальным фенотипом, в то время как второй близнец аномально развивается с широким спектром внешности ( Рис. 17 ). На одном конце спектра весь плод может быть аморфным, а на другом конце могут быть довольно хорошо развитые и узнаваемые структуры, особенно позвоночник и нижние конечности ( рис. 17 ). Иногда также может присутствовать рудиментарное сердце, которое сокращается нерегулярно; следовательно, номенклатура акардиального двойникования не приветствуется.

Отличительное открытие заключается в том, что кровоток в пупочной артерии при ее введении в брюшную полость аномального близнеца меняется на противоположный: он течет к близнецу, а не к плаценте ( рис. 17c ). Аномальный близнец полностью перфузируется нормально развитым двойником, называемым помповым двойником ( рис.17 , 18).). Кровоснабжение плода TRAP-последовательности происходит от прямых артерио-артериальных и вено-венозных соединений, при этом насос-двойник создает феномен, похожий на кражу. Нормальный кровоток в пупочной артерии направлен от плода, неся кислородсодержащую кровь к плаценте для восполнения запасов.

В последовательности TRAP артериальный поток пуповины направляется от сдвоенной помпы в аномальный плод ( рис. 17c ). Затем кровь покидает двойник последовательности TRAP через пупочную вену и минует плаценту, возвращаясь к двойнику насоса в еще более деоксигенированном состоянии. Патологический близнец на 100% не выживает, но постоянная перфузия позволяет ему расти, и чем больше он становится, тем более негативное влияние он оказывает на помпу, при этом смертность достигает 55% ( 58 ). Отрицательное воздействие на сдвоенную насосную головку является результатом состояния высокой выходной мощности ( рис.), что может привести к застойной сердечной недостаточности, внутриутробной гибели плода ( рис. 19b ), многоводию, преждевременному разрыву плодных оболочек и преждевременным родам.

Последовательность визуализации TRAP

Необходимо провести подробное анатомическое обследование сдвоенной помпы, поскольку выявление аномалий имеет решающее значение для консультирования родителей и принятия решений. Свидетельства напряжения сдвоенной помпы включают увеличение сердца, аномальную сократительную способность и водянку, которые могут включать отек стенки тела, плевральный или перикардиальный выпот и / или асцит. Допплеровское ультразвуковое исследование сдвоенной помпы должно включать оценку пупочной артерии, средней мозговой артерии и венозного протока. В условиях сердечной недостаточности с высоким выбросом форма волны венозного протока может стать ненормальной и прогрессировать от углубления к отсутствию до возможного обращения волны A.

Оценка двойника последовательности TRAPна УЗИ включает оценку морфологии с документированием узнаваемых структур. Объем двойника последовательности TRAP рассчитывается на основе измерений, полученных в трех ортогональных плоскостях, которые необходимо выполнять с осторожностью, чтобы удлинить плод для точного и воспроизводимого серийного измерения.

При любой беременности MC с аномальным близнецом проверьте направление кровотока в пупочной артерии. Если он направлен на аномальный плод, это свидетельствует о диагностике последовательности TRAP.

В некоторых случаях происходит аутоинфаркт, при этом очевидного кровотока в аномального близнеца нет. В этих случаях прогноз благоприятный, так как двойная помпа больше не подвергается нагрузке, и такие случаи могут прогрессировать до срока.

Помните о мерцании артефакта, имитирующего кровоток при цветном доплеровском УЗИ. Этот артефакт возникает из-за костных структур, и, следовательно, истинная перфузия должна быть подтверждена с помощью спектрального доплеровского ультразвукового анализа формы волны, который продемонстрирует только шум с мерцающим артефактом. Если предполагается хирургическое вмешательство, важно нанести на карту расположение плаценты и записать любые аномалии матки. При отсутствии вмешательства последующие обследования не стандартизированы, а продолжаются еженедельно до тех пор, пока двойник последовательности TRAP не перестанет течь, не изменится или не станет меньше в размере для двух последовательных УЗИ исследований ( 59 ).

Управление последовательностью TRAP

Когда двойник последовательности TRAP небольшой, существует почти равномерное выживание двойника насоса с выжидательной тактикой. В парах MC-DA выживаемость составляет 100% ( 56 ). Ожидаемое управление может использоваться, когда объем двойника последовательности TRAP составляет менее 50% от объема двойника насоса. Порог 50% был предложен Муром и др. ( 60 ), которые продемонстрировали линейную зависимость между объемом акардиального близнеца и сердечной недостаточностью и преждевременными родами у помпового близнеца ( 59 , 60 ).

Лечение направлено на остановку кровотока к аномальному близнецу и включает открытую гистеротомию, фетоскопическую перевязку, селективную доставку, методы лазерной или микроволновой коагуляции, алкогольную или радиочастотную абляцию ( рис. 20b ) и высокоинтенсивное сфокусированное УЗИ (HIFU) ( 56 , 57 ). Лечение предпочтительно проводить во втором триместре из-за меньшего риска потери беременности. Более ранние вмешательства в течение первого триместра (как с фетоскопическим лазером, так и с радиочастотной абляцией) показали плохие результаты из-за большого количества выкидышей, как и те потери, которые происходят при других редукциях, проводимых для двойнивания ( 61 ).

Радиочастотная абляция — наиболее распространенная лечебная процедура. Нацеленное устройство применяет ток, который вызывает коагуляцию тканей в месте прикрепления абдоминального мозга аномального близнеца ( рис. 20b ). Выживаемость сдвоенного насоса превышает 90% в парах MC-DA ( 57 ). Осложнения включают гематому, хориоамниотическое расслоение, разрыв плодных оболочек, преждевременные роды, преждевременный разрыв плодных оболочек, маловодие и термическое повреждение ( 56 , 57). HIFU в настоящее время исследуется для лечения последовательности TRAP. В отличие от других методов, HIFU полностью неинвазивен и не требует пункции матки, что значительно снижает риск осложнений для матери и плода. Однако успешная окклюзия сосудов может быть частичной, с эффективностью до 83% ( 62 ).

Селективное ограничение роста плода

Еще одно осложнение беременности двойней — неравномерный рост. Когда меньший близнец соответствует критериям ограничения роста, это называется sFGR. Это происходит как при беременности двойней DC, так и при MC, но вызывает большее беспокойство у 10% –15% затронутых близнецов MC, потому что смерть меньшего из близнецов имеет потенциально катастрофические последствия для более крупного из близнецов ( 63). Считается, что причиной sFGR у близнецов MC является неравномерное разделение плаценты. Дискордантные вставки пуповины (например, центральная по сравнению с пуповинной или пуповинной по сравнению с маргинальной) коррелируют с несоответствием веса, а введение пуповинной нити у одного или обоих близнецов, как было показано, увеличивает неблагоприятные исходы, включая TTTS при многоплодной беременности двойней ( 64 ).

Критерии консенсуса для определения sFGR были недавно опубликованы ( 65 ) ( Рис. 21 ) ( Таблица 4 ). После того, как диагноз sFGR установлен у близнецов с MC, результаты ультразвукового исследования пупочной артерии у меньшего из близнецов используются для дальнейшей классификации ( 66 ). При sFGR типа I имеется нормальный конечный диастолический кровоток в пупочной артерии, а при типе II конечный диастолический кровоток отсутствует или обратный. При типе III конечный диастолический кровоток периодически отсутствует или реверсируется ( рис. 21 ). Поток типа III также называют циклическим потоком.

Рисунок 21а. Двойная беременность MC-DA с неравномерным разделением плаценты. (а) На снимке, полученном на УЗИ, показаны близнецы MC-DA (пунктирные круги) с одной общей передней плацентой (P) . Визуальное несоответствие размеров близнецов налицо. Было определено отклонение по весу 30%. Меньший из близнецов, близнец B, имеет вставку из пуповины, которая является известным фактором риска разницы в размерах между близнецами. CEPH = головной, MAT = материнский, LT = левый, RT = правый, TRANS MID= поперечная середина. (b) УЗИ на цветном доплеровском изображении показывает близнеца с нормальной формой волны пупочной артерии (UA) с прямым диастолическим потоком (стрелка). Нормальный антеградный кровоток в пупочной вене присутствует без пульсации (стрелка). ED = конечная диастолическая скорость, PS = PSV, S / D = систолическое и диастолическое соотношение. Клавиши такие же, как на Рисунке 21c . (c)Цветное допплеровское ультразвуковое изображение показывает периодическую потерю конечного диастолического кровотока (стрелки), иногда диагностируемую при артериально-артериальном анастомозе. (d) УЗИ-допплеровское изображение поверхности плаценты показывает артериально-артериальный анастомоз (AA ANAST) с потоком туда-сюда. Чтобы визуализировать артериально-артериальный анастомоз, исследуйте поверхность плаценты с помощью цветного ультразвукового допплера на предмет возможных сосудов с наложением спектров. Спектральный опрос этого фокуса следует проводить для оценки потока туда-сюда. 

Рисунок 21b. Двойная беременность MC-DA с неравномерным разделением плаценты. (а) На снимке, полученном на УЗИ, показаны близнецы MC-DA (пунктирные круги) с одной общей передней плацентой (P) . Визуальное несоответствие размеров близнецов налицо. Было определено отклонение по весу 30%. Меньший из близнецов, близнец B, имеет вставку из пуповины, которая является известным фактором риска разницы в размерах между близнецами. CEPH = головной, MAT = материнский, LT = левый, RT = правый, TRANS MID= поперечная середина. (b) УЗИ на цветном доплеровском изображении показывает близнеца с нормальной формой волны пупочной артерии (UA) с прямым диастолическим потоком (стрелка). Нормальный антеградный кровоток в пупочной вене присутствует без пульсации (стрелка). ED = конечная диастолическая скорость, PS = PSV, S / D = систолическое и диастолическое соотношение. Клавиши такие же, как на Рисунке 21c . (c)Цветное допплеровское ультразвуковое изображение показывает периодическую потерю конечного диастолического кровотока (стрелки), иногда диагностируемую при артериально-артериальном анастомозе. (d) УЗИ-допплеровское изображение поверхности плаценты показывает артериально-артериальный анастомоз (AA ANAST) с потоком туда-сюда. Чтобы визуализировать артериально-артериальный анастомоз, исследуйте поверхность плаценты с помощью цветного ультразвукового допплера на предмет возможных сосудов с наложением спектров. Спектральный опрос этого фокуса следует проводить для оценки потока туда-сюда. 

Рисунок 21c. Двойная беременность MC-DA с неравномерным разделением плаценты. (а) На снимке, полученномна УЗИ , показаны близнецы MC-DA (пунктирные круги) с одной общей передней плацентой (P) . Визуальное несоответствие размеров близнецов налицо. Было определено отклонение по весу 30%. Меньший из близнецов, близнец B, имеет вставку из пуповины, которая является известным фактором риска разницы в размерах между близнецами. CEPH = головной, MAT = материнский, LT = левый, RT = правый, TRANS MID= поперечная середина. (b) УЗИ на цветном доплеровском изображении показывает близнеца с нормальной формой волны пупочной артерии (UA) с прямым диастолическим потоком (стрелка). Нормальный антеградный кровоток в пупочной вене присутствует без пульсации (стрелка). ED = конечная диастолическая скорость, PS = PSV, S / D = систолическое и диастолическое соотношение. Клавиши такие же, как на Рисунке 21c . (c)Цветное допплеровское ультразвуковое изображение показывает периодическую потерю конечного диастолического кровотока (стрелки), иногда диагностируемую при артериально-артериальном анастомозе. (d) УЗИ-допплеровское изображение поверхности плаценты показывает артериально-артериальный анастомоз (AA ANAST) с потоком туда-сюда. Чтобы визуализировать артериально-артериальный анастомоз, исследуйте поверхность плаценты с помощью цветного ультразвукового допплера на предмет возможных сосудов с наложением спектров. Спектральный опрос этого фокуса следует проводить для оценки потока туда-сюда. 

Рисунок 21d. Двойная беременность MC-DA с неравномерным разделением плаценты. (а) На снимке, полученном на УЗИ, показаны близнецы MC-DA (пунктирные круги) с одной общей передней плацентой (P) . Визуальное несоответствие размеров близнецов налицо. Было определено отклонение по весу 30%. Меньший из близнецов, близнец B, имеет вставку из пуповины, которая является известным фактором риска разницы в размерах между близнецами. CEPH = головной, MAT = материнский, LT = левый, RT = правый, TRANS MID= поперечная середина. (b) УЗИ на цветном доплеровском изображении показывает близнеца с нормальной формой волны пупочной артерии (UA) с прямым диастолическим потоком (стрелка). Нормальный антеградный кровоток в пупочной вене присутствует без пульсации (стрелка). ED = конечная диастолическая скорость, PS = PSV, S / D = систолическое и диастолическое соотношение. Клавиши такие же, как на Рисунке 21c . (c)Цветное допплеровское ультразвуковое изображение показывает периодическую потерю конечного диастолического кровотока (стрелки), иногда диагностируемую при артериально-артериальном анастомозе. (d) УЗИ-допплеровское изображение поверхности плаценты показывает артериально-артериальный анастомоз (AA ANAST) с потоком туда-сюда. Чтобы визуализировать артериально-артериальный анастомоз, исследуйте поверхность плаценты с помощью цветного ультразвукового допплера на предмет возможных сосудов с наложением спектров. Спектральный опрос этого фокуса следует проводить для оценки потока туда-сюда. 

Кроме того, как и у любого плода, подверженного задержке роста, может наблюдаться изменение цереброплацентарного соотношения или сохранение мозга. В этом случае систолическое-диастолическое отношение, измеренное при УЗИ MCA Doppler, становится меньше, чем у пупочной артерии. Это отражает то, что перфузия мозга осуществляется преимущественно по сравнению с остальным телом. Прогноз зависит от подтипа, как показано в таблице 5 .

SFGR типа 1 можно лечить выжидательно, но существует потенциальная роль вмешательства плода с попыткой лазерной дихорионизации плаценты (как используется при лечении TTTS) или избирательным сокращением меньшего близнеца ( 67 ). Несмотря на противоречия в опубликованных исследованиях, данные о перинатальном исходе многоплодных беременностей двойней, осложненных sFGR, показывают важность распознавания и соответствующего направления к специалистам ( 67 ).

Важно отметить, что существует перекрытие между sFGR и TTTS, но в последнем обнаружение олигогидрамниона у донора и многоводия у реципиента является отличительной находкой. Может быть, а может и не быть sFGR донора или аномальные результаты допплеровского УЗИ в более высоких классах. В sFGR меньший близнец может иметь олигогидрамнион, но нормально растущий близнец имеет нормальный объем жидкости.

В гибели утробного близнеца

Когда один из близнецов MC умирает в утробе матери во втором или третьем триместре, у выжившего близнеца высока вероятность смерти и тяжелой травмы головного мозга ( рис. 22 ) в результате острого обескровливания в систему низкого давления мертвого близнеца. Выжидательная тактика предпочтительна, так как повреждение происходит во время смерти одного из близнецов. Экстренные роды только увеличивают риск недоношенности для выжившего близнеца, и матери, возможно, придется перенести кесарево сечение, что в конечном итоге приведет к гибели обоих близнецов.

Рисунок 22а. Влияние гибели двух близнецов на выживших близнецов при беременности двойней MC. (а) УЗИ показывает расширенное сердце (стрелка) у выжившего плода, что свидетельствует о ишемической кардиомиопатии. У этого близнеца также была диагностирована ишемическая травма головного мозга (не показано). (b) УЗИ у другого пациента показывает выжившего близнеца с большим правым теменным инфарктом (стрелка) и диффузной ишемией левого полушария головного мозга. Мозг ранее был структурно нормальным. (c, d) Соответствующие Т2-взвешенный (c) и диффузионно-взвешенный (d) плода На МР-изображениях того же пациента, что и на b, показана большая правая теменно-височная энцефаломаляция (стрелка), что соответствует результатам УЗИ. 

Рисунок 22b. Влияние гибели двух близнецов на выживших близнецов при беременности двойней MC. (а) УЗИ показывает расширенное сердце (стрелка) у выжившего плода, что свидетельствует о ишемической кардиомиопатии. У этого близнеца также была диагностирована ишемическая травма головного мозга (не показано). (b) УЗИ у другого пациента показывает выжившего близнеца с большим правым теменным инфарктом (стрелка) и диффузной ишемией левого полушария головного мозга. Мозг ранее был структурно нормальным. (c, d) Соответствующие Т2-взвешенный (c) и диффузионно-взвешенный (d) плода На МР-изображениях того же пациента, что и на b, показана большая правая теменно-височная энцефаломаляция (стрелка), что соответствует результатам УЗИ. 

Рисунок 22c. Влияние гибели двух близнецов на выживших близнецов при беременности двойней MC. (а) УЗИ показывает расширенное сердце (стрелка) у выжившего плода, что свидетельствует о ишемической кардиомиопатии. У этого близнеца также была диагностирована ишемическая травма головного мозга (не показано). (b) УЗИ у другого пациента показывает выжившего близнеца с большим правым теменным инфарктом (стрелка) и диффузной ишемией левого полушария головного мозга. Мозг ранее был структурно нормальным. (c, d) Соответствующие Т2-взвешенный (c) и диффузионно-взвешенный (d) плода На МР-изображениях того же пациента, что и на b, показана большая правая теменно-височная энцефаломаляция (стрелка), что соответствует результатам УЗИ. 

Рисунок 22d. Влияние гибели двух близнецов на выживших близнецов при беременности двойней MC. (а) УЗИ показывает расширенное сердце (стрелка) у выжившего плода, что свидетельствует о ишемической кардиомиопатии. У этого близнеца также была диагностирована ишемическая травма головного мозга (не показано). (b) УЗИ у другого пациента показывает выжившего близнеца с большим правым теменным инфарктом (стрелка) и диффузной ишемией левого полушария головного мозга. Мозг ранее был структурно нормальным. (c, d) Соответствующие Т2-взвешенный (c) и диффузионно-взвешенный (d) плода На МР-изображениях того же пациента, что и на b, показана большая правая теменно-височная энцефаломаляция (стрелка), что соответствует результатам УЗИ. 

Предыдущая теория, согласно которой эмболы умершего близнеца вызывают ишемическое повреждение у выжившего близнеца, в значительной степени отвергнута. Кончина двойни в первом триместре не вызывает подобных неблагоприятных последствий, как кончина во втором триместре или позже. Вероятно, это связано с васкуляризацией плаценты, и, следовательно, сосудистый анастомоз между двумя близнецами еще недостаточно развит на столь ранних сроках беременности.

Беременность близнецами

Близнецы МА все MC и имеют одну плаценту. Недавнее исследование, проведенное в Соединенном Королевстве, показало, что оценочная общая частота двойных беременностей MC-MA составляла 8,2 на 1000 двойных беременностей, а частота родов — 0,08 на 1000 беременностей в целом (одноплодной и многоплодной) ( 68 ). Переплетение пуповины и сиамское двойникование являются специфическими осложнениями близнецов MC-MA. Также распространены врожденные аномалии, TTTS и недоношенность.

Близнецы MC-MA подвержены высокому риску перинатальной потери в третьем триместре, но большинство потерь, похоже, происходят как неожиданные события; таким образом, менеджмент вызывает споры ( 69 ). Традиционно ежедневный мониторинг плода и серийные ультразвуковые исследования роста начинались по достижении жизнеспособности, часто с госпитализацией на 24–28 неделе беременности для облегчения наблюдения, но исследование MONOMONO ( 70 ) не показало разницы в смертности при стационарном и амбулаторном наблюдении. Кроме того, не было случаев внутриутробной смерти плода или неонатальной смерти между 32 неделями и 36 неделями 6 дней, что ставит под сомнение догму о том, что близнецы MC-MA должны быть рождены на 32–34 неделе путем кесарева сечения (70 ).

Сиамские близнецы ( рис. 6 ) — самое редкое осложнение беременности двойней МА. Недавнее исследование предсказало, что общая частота сиамских близнецов составит около 1,47 на 100 000 рождений ( 71 ), со значительным преобладанием женщин среди торакопагов и значительным преобладанием мужчин среди парапагов и паразитарных типов ( 71 ). Помимо сросшихся органов, наблюдается повышенное преобладание структурных аномалий в несоединенных органах ( 71 , 72 ). Смертность высока, выживают только 18% сиамских близнецов, диагностированных пренатально ( 72 ).

Заключение

УЗИ — неотъемлемая часть диагностики и ведения многоплодной беременности двойней. Раннее определение хорионичности и амнионичности является обязательным условием для наблюдения за такими осложнениями, как TTTS, PART, последовательность TRAP и sFGR. Раннее выявление дает множество преимуществ, включая раннее направление в региональные специализированные центры и раннее вмешательство. Это дает достаточно времени для информации и просвещения пациентов о сложном процессе болезни, влияющем на беременность, и дает пациентам возможность принимать информированные решения о ведении беременности. Предлагаемый алгоритм направления в специализированные центры лечения плода представлен на Рисунке 23 .

Рисунок 23. На блок-схеме показан алгоритм диагностики, ведения и направления в центры лечения плода в случае многоплодной беременности двойней. 

Раскрытие информации о конфликте интересов. AK Деятельность, связанная с настоящей статьей: не раскрыто никаких взаимосвязей. Деятельность, не относящаяся к данной статье: гонорары на учебники и оплата разработки обучающих презентаций по вопросам RadPrimer и кейсов StatDX от Elsevier. Прочие виды деятельности : взаимосвязи отсутствуют.

Обладатель награды Cum Laude за образовательную выставку на Ежегодном собрании RSNA 2018.

Для этой журнальной деятельности SA-CME автор AK предоставил раскрытие информации; все остальные авторы, редактор и рецензенты не раскрыли никаких соответствующих отношений.