Позвоночник

Использование ультразвука для визуализации позвоночного канала у новорожденных и младенцев было описано в литературе с начала 1980-х годов. Структуры позвоночника у младенцев расположены поверхностно, а дорсальные структуры позвоночного столба в основном хрящевые. Это обеспечивает акустическое окно, через которое ультразвук может точно продемонстрировать структуры позвоночника, особенно при использовании высокочастотного (от 5 до 15 МГц) датчика с линейной матрицей. У детей старше 6 месяцев прогрессирующее окостенение этих структур спины затрудняет прохождение ультразвукового луча, и визуализация становится затруднительной или невозможной. Однако у детей старшего возраста можно получить представление о положении мозгового конуса с помощью низкочастотного зонда в поперечной плоскости.

Дисрафизм позвоночника определяется как неполное или отсутствующее слияние нервных, мезенхимальных и кожных структур средней линии. Это приводит к широкому спектру врожденных аномалий позвоночника, начиная от инфильтрированной жировой тканью конечной нити и заканчивая более обширным миеломенингоцеле. У некоторых пациентов полностью отсутствуют симптомы, в то время как у других наблюдаются дисфункции мочевого пузыря и кишечника, двигательный и сенсорный дефицит, сколиоз и вторичные деформации стоп. Эти нарушения часто прогрессируют.

Некоторые авторы считают, что оперативная коррекция перетянутого спинного мозга может предотвратить возникновение неврологического дефицита или остановить дальнейшее ухудшение, в то время как другие сомневаются в показаниях к перевязке мозгового конуса у бессимптомных пациентов. Несмотря на эти различия во мнениях, раннее обнаружение перетянутого спинного мозга имеет смысл, и знание о его наличии может помочь спланировать дальнейшее лечение. Основная роль ультразвука заключается в скрининговом обследовании на скрытый спинальный дисрафизм. Если УЗИ показывает нормальное положение мозгового конуса и отсутствие нижних интраспинальных аномалий, то магнитно-резонансная томография (МР) не показана. Если УЗИ действительно выявляет аномалии, как правило, проводится МРТ-исследование для подтверждения диагноза, а также для получения исходных изображений для будущего сравнения, когда УЗИ станет невозможным из-за прогрессирующего окостенения позвонков. МР-томография также показана, когда существует несоответствие между клиническими признаками и симптомами и результатами ультразвукового исследования.

Основные показания для проведения ультразвукового исследования позвоночника можно разделить на две категории:

1. Обследование позвоночного столба на наличие аномалий у младенцев с другими врожденными аномалиями, которые связаны с скрытым дизрафизмом позвоночника, такими как аноректальные и клоакальные пороки развития;
2. Исследование позвоночника младенцев с новообразованиями в спине или кожными маркерами, последние из которых включают кожные гемангиомы, синусы, ямочки и аномальные волосистые участки.

Возможно, УЗИ позвоночного столба чаще всего требуется младенцам с крестцово-копчиковой ямочкой. Если ямочка находится над дистальным отделом копчика, то интраспинальная патология встречается крайне редко. Если ямочка расположена выше, и особенно если она сочетается с кожными аномалиями или аномальной ягодичной расщелиной, гораздо более вероятно наличие интраспинальных аномалий.

Ультразвуковое исследование позвоночника также описано при других показаниях, включая люмбальную пункцию под ультразвуковым контролем, интраоперационное ультразвуковое исследование и ультразвуковое исследование для диагностики травматических поражений спинного мозга.

Аномалии позвоночного столба можно разделить на три категории:

1. Образования в спине, не покрытые кожей (открытые) (например, миелоцеле и миеломенингоцеле);
2. Образования, покрытые кожей (закрытые) в спине (например, менингоцеле, липомиелоцеле, липомиеломенингоцеле и миелоцистоцеле);
3. Скрытый дисрафизм позвоночника (например, интрадуральная липома, дорсальный кожный синус, сирингогидромиелия, диастематомиелия, синдром каудальной регрессии, переднесакральное менингоцеле и тугая концевая нить).

При незакоженных участках спины ультразвук не играет клинической роли. Диагноз очевиден, и ультразвуковое исследование может привести к инфицированию обнаженной нервной ткани.

При поражениях спины, покрытых кожей, ультразвук может быть полезен для быстрой ориентации, но МР-томографию все равно необходимо будет выполнить. Ультразвук поможет врачу определить, есть ли поражение нервной ткани, как при миелоцистоцеле или липомиеломенингоцеле, в отличие от простого менингоцеле. МРТ-визуализация и УЗИ предоставляют обобщающую информацию в этой области.

Именно в третьей категории, при подозрении на скрытую спинальную дисрафию, ультразвук может быть наиболее полезным. УЗИ часто может поставить правильный диагноз и помочь врачу принять решение о сроках проведения дополнительного МРТ-исследования, если это необходимо.

Ультразвук в режиме движения (M-mode) может помочь получить дополнительную информацию. С его помощью можно количественно оценить переднезадние колебания спинного мозга и конского хвоста в соответствии с сердечным циклом.

4.1 Эмбриология

В этом разделе кратко описывается эмбриологическое развитие позвоночного канала.

Хорда формируется между 18-м и 20-м днями эмбриологического развития. Во время первичной нейруляции хорда вызывает формирование нервной пластинки из дорсальной эктодермы, которая затем формирует нервную бороздку ( рис. 4.1a). Эта борозда углубляется, сворачивается и образует нервную трубку (которая представляет собой эктодермальную структуру; Рис. 4.1 b). Впоследствии, во время разъединения, нервная трубка отделяется от кожной эктодермы, когда слой мезенхимальных клеток располагается между нервной трубкой и кожной эктодермой. Закрытие нервной трубки начинается на 22-й день на уровне будущего соединения головного и спинного мозга. Отсюда трубка продолжает закрываться как в ростральном, так и в каудальном направлениях.

a–c Рис. 4.1 Схематические рисунки эмбриологического развития позвоночника и спинного мозга. a Хорда (стрелка) вызывает складывание нервной пластинки (наконечник стрелы). b Нервная борозда углубляется еще больше (стрелка). c Нервная бороздка превратилась в нервную трубку (стрелка), которая отделилась от кожной эктодермы.

Вторичная нейруляция — это процесс, который начинается на хвостовом конце 22-дневного эмбриона. Формируется масса мезодермальных клеток, хвостовая клеточная масса. Затем он расширяется, образуя дистальную часть хорды и спинного мозга, образуя нервный канатик. Просвет первичной нервной трубки инвагинирует в этот нервный канатик, образуя примитивный спинной мозг. На конечном конце спинного мозга центральный канал впоследствии расширяется, образуя конечный желудочек. Примерно на 50-й день эмбриологического развития в результате процесса, называемого регрессивной дифференцировкой, масса каудальных клеток уменьшается в размерах, а дистальный отдел спинного мозга эвольвентируется. Вторичная нейруляция приводит к образованию мозгового конуса и более каудального позвоночного канала, включая конечную нить.

Недостаточная первичная нейруляция без закрытия или повторного открытия дистальной нервной трубки вызовет миелоцеле или миеломенингоцеле. Преждевременное разъединение кожной и нервной эктодермы приведет к контакту мезенхимальных клеток с невирулированной нервной пластинкой. Мезенхимальные клетки дифференцируются в жировые клетки, которые прилипают к нервной пластинке, образуя липомиеломенингоцеле или интрадуральную липому.

Нарушения вторичной нейруляции приводят к различным врожденным порокам развития. Липомы концевой нити и тугая концевая нить вызваны нарушениями регрессивной дифференцировки. Порок развития терминального желудочка может привести к кистозному расширению дистального отдела спинного мозга или дистальному миелоцистоцеле. Порок развития крестца может привести к переднему крестцовому менингоцеле. Чрезмерная регрессивная дифференцировка вызывает синдром каудальной регрессии с недоразвитием дистального отдела позвоночного столба, пороком развития дистального мозгового конуса и связанными с ним аномалиями дистального отдела толстой кишки и урогенитального тракта.

4.1.1 Восходящий Продолговатый мозг

Во время эмбриологического развития мозговой конус поднимается от дистального отдела позвоночника к своему нормальному положению на уровне от первого до второго поясничных позвонков. Вероятно, это вызвано непропорциональным ростом между позвоночным столбом и нервной трубкой. Нервные корешки нижних сегментов спинного мозга выходят из позвоночного канала в отверстиях соответствующих позвонков. Это приводит к формированию лошадиного хвоста, который представляет собой пучок нервных корешков дистальнее мозгового конуса в субарахноидальном пространстве.

Между 13 и 18 неделями беременности мозговой конус располагается на уровне L4 позвонка или более каудально у 100% плодов. Через 27 недель мозговой конус находится в среднем на уровне L2–L3. В срок мозговой конус часто находится во “взрослом” положении на уровне L1–L2, но это положение считается нормальным до уровня диска L2–3.

4.2 Методика ультразвукового исследования позвоночника

УЗИ позвоночника выполняется легко и быстро. Беспокойство и нежелание сотрудничать со стороны пациента, хотя и усложняют задачу, вряд ли когда-либо приведут к неудачному обследованию.

Младенец может располагаться в положении лежа или в положении пролежня на боку. Предпочтительно последнее, поскольку младенца легче обездвижить. В положении лежа дети старшего возраста, как правило, выгибают спину, что препятствует хорошему контакту зонда с кожей. При подозрении на небольшое заднее менингоцеле младенца можно осмотреть в вертикальном положении, при котором менингоцеле может растянуться жидкостью.

Сагиттальные снимки обеспечивают хороший обзор спинного мозга и дистальных нервных корешков. Панорамный обзор (если доступна эта опция) обеспечит расширенный обзор и облегчит определение положения мозгового конуса ( рис. 4.2 ). Поперечные изображения предпочтительнее для отображения нервных корешков и оценки утолщения конечной нити. Большинство других аномалий также легче диагностировать на поперечных изображениях, чем на сагиттальных.

Рис. 4.2 Панорамный вид позвоночного канала. Пояснично-крестцовый переход отмечен стрелкой.

Первый кардинальный вопрос, на который необходимо ответить при сканировании, — это с уверенностью определить местоположение мозгового конуса, нижнего, слегка выпуклого конца спинного мозга. Существует несколько методов оценки этого положения.

При некоторой практике пояснично-крестцовое сочленение (переход от поясничных позвонков к крестцу) может быть надежно локализовано путем определения изменения угла наклона позвоночника на этом уровне. Подсчет тел позвонков вверх от пояснично-крестцового сочленения позволит правильно локализовать уровень мозгового конуса (см. Рис. 4.2 ).

Дополнительный метод заключается в локализации последнего ребра (предположительно 12-го ребра) и через него тела Т12 позвонка. Это делается путем позиционирования зонда в парасагиттальной плоскости для выявления эхогенного короткого последнего ребра, расположенного поверхностно к почке. Затем ребро проходит медиально до тела позвонка Т12 ( рис. 4.3 ).

Рис. 4.3 Продольное парамедиальное изображение, показывающее эхогенный вид 12-го ребра (стрелка) с задним акустическим затенением. Используется для идентификации тела позвонка Т12.

В качестве последнего средства можно сонографически определить местонахождение гребня подвздошной кости, который анатомически должен располагаться на уровне пятого поясничного позвонка.

Все вышеперечисленные методы должны привести к одному и тому же выводу и расположить мозговой конус на одном уровне с позвоночником. Анатомические варианты и анатомические аномалии (например, 11 или 13 ребер, увеличенное / уменьшенное количество поясничных позвонков и аномалии сегментации в нижней части позвоночника) могут усложнить вышеуказанные оценки, приводя к противоречивым результатам.

Если вышеуказанные методы безуспешны или дают неопределенные / противоречивые результаты, сонограф может вести отсчет вверх от самого нижнего окостеневшего тела крестцового или копчикового позвонка, поместить рентгеноконтрастный маркер на уровне мозгового конуса и получить латеральную гладкую пленку позвоночного столба. Таким образом, можно определить положение мозгового конуса. Важно понимать, что ультразвук очень чувствителен к костным структурам и может обнаружить крошечные очаги окостенения, которые плохо видны на обычных пленках. Однако размеры очагов окостенения, видимые на обычной пленке, и ультразвуковое исследование должны более или менее соответствовать.

После оценки расположения конуса следует переключить внимание на морфологию и целостность спинного мозга. При сканировании крестцовой впадины требуется оценка только поясничного отдела спинного мозга. Если оценивается более сложная патология, то лучше всего исследовать весь спинной мозг до шейного отдела.

После этого следует оценить субарахноидальное пространство и дистальные нервные корешки. Необходимо подтвердить наличие нормальных пульсирующих движений в дистальных нервных корешках и конском хвосте. Если ребенок находится в положении пролежня, нервные корешки могут смещаться в зависимую сторону ( рис. 4.4 ).

a, b Рис. 4.4 На изображениях 1-месячного мальчика видны нервные корешки, тяготеющие к зависимой стороне. a Пациент находится в положении пролежня справа. b Пациент находится в положении пролежня слева. Наконечник стрелки находится на зависимой стороне.

Конечную нитевидную оболочку необходимо оценивать отдельно в поперечной и сагиттальной плоскостях. Следует тщательно осмотреть нижнюю часть позвоночного столба и задние элементы, уделяя особое внимание наличию и анатомии крестца и копчика.

Сонография в М-режиме описана в литературе как полезный инструмент для оценки свободного пульсирующего движения спинного мозга и нервных корешков. Однако у многих нормальных младенцев М-режим может вообще не показывать движения. Дополнительная информация, которую может предоставить сонография в М-режиме, включает количественную оценку переднезадних колебаний спинного мозга и конского хвоста. Амплитуда колебаний менее 0,3 мм у пациента с симптомами должна насторожить врача об аномалиях спинного мозга и / или привязи.

С помощью цветной допплерографии можно увидеть венозное эпидуральное сплетение, а иногда также визуализируются спинномозговые артерии.

Советы от профессионала

Всегда используйте линейный зонд с максимально возможной частотой. Если вы обнаружите какие-либо отклонения, расширьте исследование вдоль всего видимого спинного мозга, а также осмотрите почки в рамках того же исследования.

4.3 Нормальная Сонографическая анатомия

При исследовании в сагиттальной плоскости спинной мозг изображается как гипоэхогенная или безэхогенная сужающаяся структура с центральным эхо-комплексом. Этот линейный эхогенный вид, вероятно, вторичен по отношению к отражению от центрального канала. Другое возможное объяснение заключается в том, что эта повышенная центральная эхогенность вызвана центральным концом передней средней трещины. С помощью современных методов дифференциация серого и белого вещества пока невозможна. Края спинного мозга кажутся эхогенными, а спинной мозг окружен эхогенными корешками спинномозговых нервов. Дистальный мозговой конус толще, чем более проксимальный отдел грудного канатика ( рис. 4.5 ).

a,b Рис. 4.5 При обычном сагиттальном ультразвуковом исследовании. Сагиттальное изображение на уровне грудного отдела позвоночника. Обратите внимание на эхогенную переднюю и заднюю стенки спинного мозга (стрелки) и эхогенный центральный канал (наконечник стрелки). b Сагиттальное изображение на уровне мозгового конуса. Он окружен нервными корешками (наконечник стрелы) и спинномозговой жидкостью (открытая стрелка).

Кончик мозгового конуса обычно располагается на уровне L1–L2, но положение ниже межпозвоночного диска L2–3 считается нормальным.

На поперечных изображениях мозговой конус имеет овальную форму, его поперечный диаметр больше, чем его переднезадняя глубина ( рис. 4.6 ). Видны тонкие эхогенные нити паутинной оболочки, а более крупные эхогенные точки, представляющие нервные корешки, хорошо различимы сбоку на этом уровне. На более проксимальном уровне грудной клетки зубчатые связки также можно визуализировать в виде эхогенных линий по боковым краям спинного мозга. Эти связки не так хорошо идентифицируются на уровне мозгового конуса.

а,б Рис. 4.6 Поперечные ультразвуковые изображения позвоночного канала. a На уровне грудного отдела позвоночника. b На уровне мозгового конуса. Обратите внимание на овальный вид спинного мозга, который окружен выходящими нервными корешками.

Ниже мозгового конуса сгруппированные нервные корешки образуют конский хвост ( рис. 4.7 ). Количество нервных корешков уменьшается каудально, поскольку два вентральных и два дорсальных нервных корешка выходят на уровне каждого позвонка. Дуральный мешок заканчивается на уровне второго крестцового позвонка.

а,б Рис. 4.7 Нормальный внешний вид конского хвоста. вид в сагиттальной плоскости. b Вид в поперечном направлении.

Конечная нить находится в непрерывном состоянии с верхушкой мозгового конуса и изображена в виде расположенной в центре слабо эхогенной структуры ( рис. 4.8 ). По нему можно пройти до каудального конца дурального мешка. Она прикрепляется к копчику, но под дуральным мешком концевая нитевидная ткань не видна как отдельная структура. Эта конструкция должна иметь осевой диаметр менее 2 мм. Необходимо тщательно оценить его эхогенность, чтобы исключить содержание в нем жира.

a,b Рис. 4.8 Сагиттальное (a) и поперечное (b) изображения нормальной концевой нити (стрелки), расположенной в центре дистальных нервных корешков.

Костные структуры и тела позвонков визуализируются как эхогенные структуры. Межпозвоночные диски кажутся гипоэхогенными. Хрящевые, неокостеневшие части позвонка, особенно остистые отростки, являются гипоэхогенными или безэхогенными, эхогенность которых увеличивается с возрастом.

Первый копчиковый позвонок может окостенеть у маленького ребенка. Дистальный отдел копчика состоит из безэхового и гипоэхогенного хряща. Копчик обычно имеет такой же непрерывный крестцово-кифотический изгиб, как и у взрослых, хотя иногда он прямой. Кончик копчика может даже иметь лордотическую кривизну (обращен вверх к коже / зонду) и представлять собой небольшое, пальпируемое “дистальное образование” ( рис. 4.9 ).

a–c Рис. 4.9 Нормальный вид дистальных отделов крестца и копчика при сагиттальном ультразвуковом исследовании. b, c Сагиттальные ультразвуковые изображения, демонстрирующие дисморфический вид копчика. Прямой копчик (b). Слегка вздернутый кончик (c). Последнее может быть ощутимым и присутствовать в виде “массы”.

4.3.1 Обычные варианты

Небольшое расширение центрального эхо-комплекса можно наблюдать у нормальных младенцев. Верхние границы нормы отсутствуют ( рис. 4.10 ).

Рис. 4.10 Сагиттальное изображение позвоночника новорожденного, показывающее умеренное расширение центрального канала (белая стрелка). Это нормально и называется временным расширением центрального канала.

Иногда наблюдается более локальное расширение дистального центрального канала в мозговом конусе. Это называется конечным желудочком. Это считается нормальным вариантом, если оно безэховое, без перегородок и не связано с какими-либо другими находками. Его диаметр должен составлять менее 4 мм ( рис. 4.11 ).

Рис. 4.11 Сагиттальное изображение, показывающее расширение центрального канала (открытая стрелка) в дистальном отделе позвоночного канала и отсутствие других результатов, в соответствии с конечным желудочком.

Филярная киста — это небольшая кистозная безэховая структура по средней линии, которую можно увидеть в проксимальном конце нити. Это не имеет клинического значения ( рис. 4.12 ).

a,b Рис. 4.12 Два примера филярной кисты, нормальный вариант (стрелки). Сагиттальные изображения, показывающие кистозную продольную область в проксимальном конце нити.

Псевдосинусный тракт представляет собой остаточную шнуровидную структуру, иногда наблюдаемую, простирающуюся от кончика копчика до прилегающего глубокого конца крестцовой ямочки ( рис. 4.13 ). Кожный синус расположен проксимальнее.

Рис. 4.13 Боковое сагиттальное изображение на уровне копчика с относящейся к нему глубокой крестцовой ямочкой (стрелка). Этот внешний вид может быть неверно истолкован как синусовый тракт.

Приемлемое разнообразие контуров копчика было описано в предыдущем разделе.

4.4 Патология

4.4.1 Образования на спине, не покрытые кожей: Открытые повреждения

Миелоцеле/Myelomeningocele

Проще говоря, миеломенингоцеле развивается на стадии первичной нейруляции, когда нервная пластинка не в состоянии складываться и смыкаться, что приводит к аномальному поверхностному разрастанию нервной ткани. Эта обнаженная нервная ткань должна была находиться внутри закрытой нервной трубки. При миелоцеле эта плакода прилегает к коже. Капли спинномозговой жидкости (ликвора) могут вытекать наружу из очага поражения. При миеломенингоцеле присутствует образование со стенкой, состоящей из нервной, паутинной и соединительной ткани. Мешочек заполнен ликвором. Спинной мозг привязан, поскольку он сливается с поврежденной нервной тканью, которая прикреплена к коже. На костном уровне отсутствуют остистые отростки и пластинка на уровне миеломенингоцеле. Ножки растопырены, а позвоночный канал расширен.

Ультразвуковое исследование не показано перед хирургическим вмешательством. Диагноз очевиден, и терапевтическая стратегия зависит от тяжести неврологического дефицита и степени сопутствующих отклонений. На это не повлияет сонографическое исследование новообразования, исследование, которое само по себе может привести к заражению. После хирургического закрытия УЗИ выявляет тонкий спинной мозг с видимым растяжением. Край спинного мозга более эхогенный, чем в нормальном спинном мозге ( рис. 4.14 ). Корни выходят из шнура сбоку, и конский хвост отсутствует. Ультразвуковое исследование может выявить дополнительные аномалии, такие как диастематомиелия и гидромиелия.

а,б Рис. 4.14 6-недельный мальчик с нижней расщелиной позвоночника. a На сагиттальном изображении пуповина простирается до крестцового уровня. Слизистая оболочка спинного мозга очень эхогенна. b При поперечном взгляде виден относительно небольшой шнур, а конский хвост отсутствует.

4.4.2 Образования на спине, покрытые кожей: Закрытые поражения

Менингоцеле

Менингоцеле — это выпячивающаяся масса, при которой мешок, состоящий из мозговых оболочек, заполненных ликвором, образует грыжу через дефект позвоночного столба. Дефект может возникать сзади через раздвоенную дугу позвонка (заднее менингоцеле), кпереди через частично отсутствующий крестец (переднее крестцовое менингоцеле), латерально через увеличенное позвоночное отверстие (латеральное менингоцеле, в основном на уровне грудной клетки) или дистально в крестец (интрасакральное менингоцеле).

Заднее менингоцеле является наиболее распространенным и представляет собой образование на спине, покрытое кожей. Когда это происходит изолированно, дизрафичен только один или два позвонка. Стенка мешка состоит из твердой мозговой оболочки и паутинной оболочки. Как правило, в мешочке отсутствует нервная ткань, хотя к нему может прикрепляться корешок спинномозгового нерва. Заднее менингоцеле чаще всего наблюдается на пояснично-крестцовом уровне, но оно может возникать и на других уровнях.

Переднее крестцовое менингоцеле — это выпячивание твердой мозговой оболочки и паутинной оболочки через передний крестцовый дефект. Это может проявляться как изолированная аномалия, но часто рассматривается как часть триады Каррарино. Это комбинация частичной агенезии крестца, аноректальной аномалии и пресакральной опухоли, которая может быть передним крестцовым менингоцеле, дублированием прямой кишки или тератомой.

Содержимое менингоцеле может казаться безэховым, или, в качестве альтернативы, менингоцеле может содержать множественные перегородки и переплетения. Небольшое заднее менингоцеле можно лучше визуализировать, когда пациент находится в вертикальном положении, что способствует расширению мешочка. Видно, что менингоцеле уменьшается в размерах при умеренном сжатии зондом ( рис. 4.15 ).

a a,b Рис. 4.15 Внешний вид простого менингоцеле при ультразвуковом исследовании (стрелка). b При легком сжатии менингоцеле исчезает, что иногда можно увидеть.

Миелоцистоцеле

Миелоцистоцеле — это образование на спине, покрытое кожей, при котором содержимое грыжевого мешка соединено с кистозным расширением центрального канала и иногда включает его. Опухоль выступает через дизрафичные, недостаточные дуги позвонков. Чаще всего это происходит в пояснично-крестцовой области, и когда поражается дистальный конец, эта аномалия называется терминальным миелоцистоцеле ( рис. 4.16 ). Более проксимально это называется нетерминальным миелоцистоцеле. При последней форме на ультразвуковом исследовании можно увидеть сложную кистозную массу, соединяющуюся с центральным каналом через костный дефект. Часто наблюдается расширение центрального канала, где происходит это соединение, и можно увидеть связанное с этим искривление спинного мозга.

а а,б Рис. 4.16 Рисунок миелоцистоцеле. Расширенный центральный канал (стрелка) образует грыжевую массу на спине, покрытую кожей. Окружающее субарахноидальное пространство также вызывает грыжу (наконечники стрел). b Сагиттальное изображение терминального миелоцистоцеле. Имеется низко расположенный спинной мозг с расширенным дистальным позвоночным каналом, заканчивающийся экстраспинальным кистозным расширением. Изображение предоставлено доктором К. А. Дунканом, Королевская детская больница Абердина, Абердин, Шотландия.

Липомиеломенингоцеле/Lipomyelocele

Липомиеломенингоцеле и липомиелоцеле (последнее также известно как липомиелошизис) характеризуются аномальными жировыми подкожными образованиями мягких тканей, которые, в свою очередь, напрямую соединены с терминальной плакодой нервной ткани через костный дефект в позвоночном канале. Когда граница плакода–липома возникает в пределах позвоночного канала, это называется липомиелоцеле или липомиелошизисом ( рис. 4.17 ). Когда переход происходит за пределами позвоночного канала, аномалия называется липомиеломенингоцеле ( рис. 4.18 ). Этот последний тип часто связан с расширением ликворного пространства с компонентом менингоцеле, примыкающим к границе плакода–жировая клетчатка за пределами канала. Эти дефекты, вероятно, вызваны преждевременным отделением кожной эктодермы от нервной.

а–в Рис. 4.17 Липомиелоцеле у новорожденного. Сагиттальные магнитно-резонансные изображения T1 (a) и T2 (b) с границей раздела между подкожно-жировой клетчаткой и плакодом в позвоночном канале. Связанный с этим перетянутый канатик, расширенный дистальный центральный канал и отсутствие копчика. c Сагиттальное ультразвуковое изображение, демонстрирующее интраспинальные проявления в другом, аналогичном случае. а–в Рис. 4.18 2-летний мальчик, недавно усыновленный. У него была шишка на пояснице. Для быстрой оценки характера образования было использовано ультразвуковое исследование. Несмотря на трудности в этом возрасте, УЗИ (a) показало низкое окончание спинного мозга с гидромиелией (наконечник стрелы), заканчивающейся эхогенным образованием (стрелка), предположительно липомиеломенингоцеле. Полученные результаты были подтверждены и гораздо лучше видны на (b) T1-взвешенных и (c) T2-взвешенных магнитно-резонансных изображениях.

Ультразвук может быть использован для постановки быстрого и вероятного диагноза и способен довольно точно дифференцировать вышеуказанные поражения. Аномальный жир кажется эхогенным, и можно проследить за спинным мозгом вплоть до границы раздела с жировой массой. Спинной мозг может иметь такой же тонкий, растянутый вид, как и у пациентов после закрытия миеломенингоцеле. Спинной мозг сливается с эхогенной жировой массой, в которой иногда хорошо просматривается спинной мозг. Компонент менингоцеле легко идентифицировать при липомиеломенингоцеле. Спинной мозг следует сканировать более проксимально, чтобы исключить связанное с этим расширение центрального канала.

4.4.3 Скрытые /Закрытые поражения без образования массы

Интрадуральная Липома

Интрадуральные липомы — это юкстамедуллярные липомы внутри полного дурального мешка. Вероятно, они вызваны преждевременным отделением кожной эктодермы от нервной. Мезенхимальные клетки вступают в контакт с нервной тканью еще не полностью закрытой дорсальной стороны нервной пластинки и дифференцируются в жировые клетки. Это поражение часто связано с другими аномалиями. На УЗИ демонстрируется эхогенное образование ( рис. 4.19 ). Жировой характер образования будет подтвержден с помощью дополнительного МРТ-исследования.

а,б Рис. 4.19 Новорожденный мальчик с атрезией пищевода, пороком сердца и аномалиями позвоночника. на УЗИ позвоночного канала видно, что спинной мозг заканчивается на уровне L3–L4, утолщенная волокнистая оболочка и дистальная интрадуральная липома (стрелка). b То же самое видно на Т1-взвешенном магнитно-резонансном изображении.

Дорсальная Кожная Пазуха

Дорсальный кожный синус представляет собой выстланный эпителием канал, отходящий от спины на различную длину. Это может распространяться в подкожные ткани или более глубоко в спинномозговой канал и / или в спинной мозг. Шнур может быть с низким концом. Если кожный синус входит в спинномозговой канал, примерно у половины пациентов наблюдается связанное с ним дермоидное или эпидермоидное поражение. Позвоночные аномалии в этом сценарии встречаются редко. У большинства детей наблюдаются кожные аномалии или инфекция / менингит из-за открытого сообщения содержимого спинного мозга с кожей, в результате чего кожный синус действует как точка входа инфекций. Иссечение придаточных пазух носа должно предотвратить это осложнение.

При ультразвуковом исследовании подкожный тракт виден как гипоэхогенная полоса с задним акустическим затенением, проходящая каудально от кожи к более глубоким структурам ( рис. 4.20 ). Интрадуральное расширение трудно поддается изображению. Хотя УЗИ позвоночника у новорожденных обычно дает более качественные изображения, чем МРТ, это одно из условий, при котором МРТ-томография имеет дополнительную ценность.

а–в Рис. 4.20 4-дневный мальчик с дорсальной кожной пазухой на пояснично-крестцовом уровне. при сагиттальном ультразвуковом исследовании выявляется эхогенный тракт (стрелка), проходящий в черепном направлении через мягкие ткани. b мозговой конус (стрелка) находился на уровне L3–L4. c Полученные данные были подтверждены при проведении магнитно-резонансной томографии. Стрелка указывает на синусовый тракт.

Сирингогидромиелия

Гидромиелия — это аномальное расширение центрального канала спинного мозга. Это может быть трудно отличить от сирингомиелии, которая представляет собой заполненную жидкостью полость внутри спинного мозга. Термин сирингогидромиелия объединяет оба понятия. Сирингогидромиелия у новорожденных чаще всего наблюдается в сочетании с врожденной аномалией позвоночника, такой как миеломенингоцеле, но она может возникнуть и после травмы. Другие локализации, где это наблюдается, включают опухоли дистальнее позвоночника и дистальнее обструктивных поражений в большом затылочном отверстии.

На УЗИ сирингогидромиелия проявляется как безэхогенное продольное поражение спинного мозга ( рис. 4.21 ). Если шнур сильно растянут, может быть трудно определить, действительно ли масса находится внутри шнура. На проксимальном и дистальном концах очага поражения сирингогидромиелия меньше, и легче определить, что кистозное разрастание действительно находится внутри спинного мозга. Если на УЗИ видно некоторое движение спинного мозга, следует увидеть, что сирингогидромиелия движется вместе с ним.

а–г Рис. 4.21 4-месячный мальчик с изменением цвета кожи в пояснично-крестцовой области. a На уровне S2 присутствует кожная пазуха (стрелка). Мозговой конус находится на уровне L3. b, c В дистальном отделе спинного мозга на сагиттальных и поперечных изображениях видна сирингогидромиелия (стрелки). d Это также показано на Т2-взвешенном магнитно-резонансном снимке, полученном 4 месяца спустя.

Диастематомиелия

Диастематомиелия — это аномальное частичное или полное рассечение спинного мозга в сагиттальной плоскости. Это может быть связано с костной или хрящевой интраспинальной шпорой, и в этом случае паутинная оболочка и твердая мозговая оболочка также дублируются. Шпора расположена на каудальном конце разреза в спинном мозге. Дипилиелия характеризуется двумя полными параллельными тяжами, каждый с полным набором вентральных и дорсальных нервных корешков. При диастематомиелии тяжи имеют только один набор вентральных и дорсальных нервных корешков. Термин порок развития расщепленного спинного мозга используется для обозначения обоих состояний. Кожные маркеры являются обычным явлением. Также часто встречаются сопутствующая гидромиелия, липомы концевой нити и интрадуральные липомы.

Эмбриологическая теория заключается в том, что дополнительный нервно-кишечный канал образуется в конце третьей недели беременности. Он разделяет хорду и нервную пластинку и обрастает мезенхимой, которая образует эндомезенхимальный тракт. Во время нейруляции образуются два полушарий, и эндомезенхиматозный тракт может сохраняться в виде фиброзной срединной перегородки или костно-хрящевой шпоры.

Вспомогательный канал может сохраняться в виде дорсальной кишечной фистулы, которая представляет собой сообщение между кишечником и кожей спины через расщепленный спинной мозг. В качестве альтернативы вспомогательный канал может закрываться с вентральной, дорсальной или обеих сторон. Если дорсальный канал сохраняется, образуется дорсальный кожный синус. Если вентральный канал сохраняется, образуется связанная с ним кишечная киста. Если вентральный и дорсальный концы смыкаются и перегородка сохраняется, формируется диастематомиелия.

На УЗИ видны два спинномозговых мозга. Эта аномалия лучше всего проявляется в поперечной плоскости. Спинные мозги обычно расположены рядом и часто неодинакового размера. На нижнем конце разреза шпору можно увидеть в виде эхогенной структуры с задним акустическим затенением ( рис. 4.22 ).

а–в Рис. 4.22 Диастематомиелия. при поперечном ультразвуковом исследовании у новорожденного на уровне нижнего грудного отдела позвоночника выявляются два полушария. (Изображения любезно предоставлены доктором К. А. Дунканом, Королевская детская больница Абердина, Абердин, Шотландия.) b Поперечное изображение у другого новорожденного с диастематомиелией, связанной с костной шпорой (стрелка). c Магнитно-резонансная томография поперечного сечения T2 у того же новорожденного, что и на (b). Обратите внимание на наличие сопутствующего менингоцеле (стрелка).

Синдром Каудальной регрессии

Синдром каудальной регрессии представляет собой сочетание агенезии дистального отдела позвоночника, аномалий развития спинного мозга и часто связанных с этим урологических аномалий и пороков развития заднего прохода и наружных половых органов. Существует широкий клинический спектр, варьирующий от бессимптомного минимального поражения копчика до обширного отсутствия нижних отделов позвоночника с аномалиями спинного мозга и значительными клиническими последствиями. Синдром каудальной регрессии подразделяется на две группы. Более тяжелая форма называется синдромом каудальной регрессии 1-го типа. В этом случае шнур часто заканчивается выше первого поясничного позвонка, и его конец имеет клиновидную форму ( рис. 4.23 ). Синдром каудальной регрессии II типа относится к меньшим степеням аномалии. В этом случае костная регрессия затрагивает крестец и ниже. При аномалии II типа пуповина не выглядит укороченной, но часто располагается низко, при этом обычно присутствует привязь ( рис. 4.24 ).

а,б Рис. 4.23 Синдром каудальной регрессии I типа у новорожденного с множественными врожденными аномалиями. на УЗИ обнаружен усеченный мозговой конус. Поразительно хорошо видны дорсальные и вентральные нервные корешки (стрелки). b На сагиттальном Т2-взвешенном магнитно-резонансном изображении виден клиновидный конец спинного мозга в точке T12. Обратите внимание на агенезию дистального отдела крестца. a,b Рис. 4.24 Спектр проявлений при синдроме каудальной регрессии II типа. a Сагиттальное изображение демонстрирует частичную агенезию крестца с резким переходом крестца ниже S3. b Сагиттальное изображение поясничной области у того же ребенка показывает привязанный низко расположенный спинной мозг с интрадуральной липомой (белая стрелка) и связанный с ней расширенный дистальный сегмент позвоночного канала (наконечник стрелы).

Этот синдром наблюдается в сочетании с различными аномалиями, такими как утолщение конечной нити, интрадуральные липомы, миелоцистоцеле, VACTERL (аномалии vпозвонков, aконечная атрезия, cаномалии сердца, tрачепищеводный свищ и / или атрезия пищевода, rагенезия и дисплазия кишечника, дефекты limb) и триада Каррарино. С помощью ультразвука идентифицировать клиновидный конец спинного мозга сложнее, чем с помощью МРТ. Это следует заподозрить, когда конус ненормально тупой. Связанный с этим спектр аномалий и отсутствие копчика и крестца, однако, легко демонстрируются на ультразвуковом исследовании, которое часто является первым исследованием, позволяющим предположить незначительные формы этого состояния, когда выявляется отсутствие дистальных отделов позвонков.

Советы от профессионала

Необходим более тщательный поиск сопутствующих аномалий, если ультразвуковое исследование предполагает каудальную регрессию.

Плотный Конец Нити

Тугая концевая нить является одной из причин синдрома перетянутого шнура. В этом случае пленка утолщена жировой или фиброзной тканью. У младенцев пленка считается слишком толстой, если она превышает 2 мм в осевом направлении. Обычно наблюдается связанное с этим низкое положение мозгового конуса ( рис. 4.25 ), хотя синдром перетянутого канатика был описан у пациентов с нормальным положением конуса.

a,b Рис. 4.25 1-недельный мальчик с аноректальным пороком развития и аномалиями позвоночника был обследован на предмет возможного порока развития позвоночника. a Видна утолщенная нитевидная оболочка и небольшая нитевидная киста (стрелка). b “Панорамный вид” показывает, что конечный конус расположен на L3–L4 (стрелка, L5-S1).

При ультразвуковом исследовании хорошо видна утолщенная пленочка, особенно в поперечной плоскости ( рис. 4.26 ). Она может быть смещена кзади и часто является гиперэхогенной вторичной по отношению к жировой инфильтрации. При привязке мозговой конус может располагаться как можно ниже проксимального отдела крестца.

a,b Рис. 4.26 Сагиттальные (a) и поперечные (b) изображения, демонстрирующие появление аномально утолщенной и эхогенной концевой нити (стрелки) у разных новорожденных.

Советы от профессионала

Исследование в поперечной плоскости более надежно, чем в сагиттальной, для выявления утолщенной концевой нити.

4.4.4 Крестцовая Ямочка

Многих детей направляют на УЗИ позвоночника из-за крестцовой ямочки. По опыту авторов, это наиболее распространенная причина направления. Простая ямка по средней линии над концом копчика, расположенная менее чем в 2,5 см от заднего прохода, не связана с внутриспинальной патологией ( рис. 4.27 и рис. 4.28 ). Показаниями к сканированию являются расположение ямочки сбоку, размер более 5 мм, расположение ямочки более чем в 2,5 см от заднего прохода и наличие сопутствующих других повреждений кожи, таких как волосистые образования, гемангиомы и липомы. Пациентам с ямочкой, из которой, по-видимому, вытекает ликвор, потребуется оценка состояния позвоночника с помощью МРТ-томографии.

a a,b Рис. 4.27 2-месячный мальчик с крестцовой ямочкой (стрелкой) над копчиком. Никакой связи между ямочкой и позвоночным каналом не видно. b Конечный конус (наконечник стрелы) находится на уровне L1–L2. а–в Рис. 4.28 6-недельный мальчик с крестцовой ямочкой над копчиком. a ямочка находится на кончике копчика (стрелка). b Копчик и крестец в норме. c Мозговой конус (наконечник стрелки) находится на L2.