Надпочечники 2

Содержание
  1. Советы от профессионала
  2. 14.1 Эмбриология надпочечников
  3. 14.2 Нормальная Анатомия
  4. 14.3 Нормальный сонографический вид
  5. Tips from the Pro
  6. 14.4 Normal Variants
  7. Советы от профессионала
  8. 14.5 Патология
  9. 14.5.1 Неонатальное Кровоизлияние в надпочечники
  10. Советы от профессионала
  11. 14.5.2 Кровоизлияние в надпочечники у ребенка старшего возраста
  12. Советы от профессионала
  13. 14.5.3 Кисты надпочечников
  14. 14.5.4 Абсцессы надпочечников
  15. 14.5.5 Врожденная Гиперплазия надпочечников
  16. Советы от профессионала
  17. 14.5.6 Гиперплазия надпочечников у пожилых пациентов
  18. 14.5.7 Гипоплазия надпочечников
  19. Советы от профессионала
  20. 14.5.8 Медуллярные опухоли: Нейрогенные опухоли
  21. Советы от профессионала
  22. 14.5.9 Опухоли медуллярного мозга: Феохромоцитома
  23. Советы от профессионала
  24. 14.5.10 Опухоли коры надпочечников
  25. Советы от профессионала
  26. 14.5.11 Другие опухоли надпочечников
  27. 14.5.12 Разные массы надпочечников
  28. 14.5.13 Болезнь Вольмана

Ультразвуковое исследование (УЗИ) является основным методом визуализации, используемым для оценки состояния брюшной полости у младенцев и детей. Что касается патологии надпочечников, пальпируемое образование может быть подтверждено как имеющее надпочечниковое происхождение, или поражение надпочечников можно активно искать у ребенка с гипертоническим или метаболическим кризом, эндокринопатией или неврологическими симптомами. Бессимптомные образования надпочечников могут быть обнаружены при обследовании брюшной полости по какой-либо другой причине.

Рентгенолог должен описать любое выявленное массовое поражение, определить, является ли аномалия односторонней или двусторонней, и задокументировать любые дальнейшие внутрибрюшные очаги заболевания. Многие приобретенные формы патологии надпочечников на УЗИ выглядят схожими, и часто требуется более подробная анатомическая информация и характеристика тканей с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МР). У детей с известным или подозреваемым злокачественным заболеванием надпочечников используются исследования на радиоактивные изотопы с использованием метаиодобензилгуанидина йода I 123 (123I-MIBG) и / или метилендифосфоната 99m технеция Tc (99mTc-MDP), а также функциональные исследования с помощью позитронно-эмиссионной томографии на фтордезоксиглюкозе F 18 (18F-ФДГ-ПЭТ). Сопоставление результатов визуализации с имеющейся клинической и биохимической информацией имеет решающее значение в контексте заболевания надпочечников.

Советы от профессионала

  • Большинство случайно обнаруженных образований надпочечников у детей являются злокачественными, и за исключением небольших поражений, обнаруженных у младенцев младше 3 месяцев, за которыми может применяться тщательное наблюдение, все они должны быть удалены.

14.1 Эмбриология надпочечников

Надпочечники состоят из отдельной внешней коры и внутреннего продолговатого вещества, которые имеют различное эмбриологическое происхождение и постнатальные функции.

Кора головного мозга плода (примитивная) развивается из целомической мезодермы урогенитального гребня на задней брюшной стенке в течение пятой недели беременности. На седьмой неделе эти клетки окружаются дополнительной мезотелиальной тканью по мере формирования взрослой коры головного мозга. Эта масса кортикальных клеток отделяется от прилегающей мезотелиальной ткани на восьмой неделе и покрывается соединительной тканью. Мозговое вещество надпочечников формируется позже, когда хромаффинные клетки, происходящие из симпатических ганглиев нервного гребня, проникают в медиальную часть коры. Центральное расположение мозговых клеток достигается к 18-й неделе. При рождении надпочечники большие по сравнению с почками, но происходит быстрая послеродовая инволюция коры головного мозга плода, так что к 2-недельному возрасту надпочечники теряют более 30% своего веса при рождении.

Гистологическое и функциональное развитие надпочечников продолжается на протяжении всего младенчества, при этом клубочковая зона коры, пучковая зона и сетчатая зона полностью дифференцируются к 3 годам. Альдостерон, вырабатываемый во внешнем клубочковом слое коры головного мозга, играет важную роль в водно–солевом балансе как часть ренин–ангиотензин–альдостероновой системы. Сложный механизм отрицательной обратной связи гипоталамо–гипофизарно–надпочечниковой оси регулирует эндокринную функцию коры надпочечников в послеродовом периоде. Выработка кортизола преобладает в пучковой зоне (средний слой), а андрогены надпочечников образуются во внутренней сетчатой зоне.

14.2 Нормальная Анатомия

Надпочечники представляют собой парные забрюшинные органы, которые находятся в пределах фасции Герота в непосредственной близости от почек. С правой стороны надпочечник расположен кзади от нижней полой вены (НПВ) и суперомедиально от верхнего полюса правой почки. Левый надпочечник расположен более кпереди и ниже почки, чем правый надпочечник. Непосредственно к левому надпочечнику медиально примыкают аорта, а кпереди — поджелудочная железа и селезеночная вена. Правый надпочечник имеет пирамидальную форму; контур железы с левой стороны немного более плоский и описывается как полулунная форма.

Железы имеют богатое артериальное снабжение из верхней, средней и нижней надпочечниковых артерий. Соответственно, эти парные сосуды отходят от нижней диафрагмальной артерии (ветви нисходящей аорты), брюшной аорты и ипсилатеральной главной или верхней полюсной почечной артерии. Обычно каждая железа дренируется одной веной, которая выходит из рубца. С правой стороны вена сообщается с задней частью НПВ, тогда как левосторонняя вена соединяется с левой почечной веной.

14.3 Нормальный сонографический вид

У НАС четко идентифицированы нормальные надпочечники новорожденных. Гистологически различимая кора головного мозга рассматривается как толстый, плохо пропускающий эхо внешний слой, который окружает более тонкое, яркое эхо сосудистое ядро медуллярной ткани ( рис. 14.1 ). Сочетание относительно большого размера (неонатальный надпочечник примерно на треть длиннее соседней почки) и отсутствия забрюшинного жира облегчает визуализацию. С возрастом многослойность железы утрачивается, и нормальный надпочечник у детей старшего возраста и взрослых виден просто как эхогенный “треугольник” на вершине почки внизу ( рис. 14.2 и рис. 14.3 ).

Рис. 14.1 Надпочечники новорожденных в норме. Сагиттальное изображение показывает слабую по эху кору головного мозга и светлое сосудистое вещество головного мозга. Обратите внимание на большой размер железы по сравнению с соседней почкой. Fig. 14.2 Normal adrenal gland in a 9-year-old girl (arrow). The cortex and medulla are indistinguishable, and the gland resembles an inverted triangle on top of the adjacent kidney. Fig. 14.3 Normal adrenal gland in a 15-year-old boy (arrow). The cortex and medulla cannot be seen separately, and the gland is small in relation to the size of the kidney lying below.

Tips from the Pro

  • A high-frequency, 6.0- to 8.0-MHz probe is used to evaluate the neonatal adrenal gland. The use of a linear transducer can further enhance the images.

14.4 Normal Variants

Congenital anomalies of the adrenal glands are uncommon and are usually diagnosed incidentally or during renal sonography in infants with other medical or surgical problems. The variant most frequently visualized by a pediatric sonographer is the “lying down” adrenal, encountered when the adjacent kidney is ptotic or absent ( Fig. 14.4 ).

Рис. 14.4 Надпочечник “в положении лежа”, видимый при ипсилатеральной агенезе почек. (Изображение любезно предоставлено доктором А. Хили, больница Олдер Хей, Ливерпуль, Великобритания.)

Слияние надпочечников по средней линии (надпочечник “подкова”) хорошо задокументировано, но встречается редко ( рис. 14.5 ). Структура сонографии сохраняется, наряду с функцией железы. Большинство случаев наблюдается у младенцев с аспленсией (синдромом Ivemark).

Рис. 14.5 Надпочечник в форме подковы показан на T2-взвешенном аксиальном магнитно-резонансном изображении. Конечности надпочечников в этом случае соединяются кзади от аорты и нижней полой вены (стрелка). Нормальная архитектура желез сохранена. (Изображение любезно предоставлено профессором У. В. Вилли, больница Джона Хопкинса, Балтимор, Мэриленд, США.)

Если фрагменты ткани надпочечников отламываются во время развития, то развиваются остатки коры или истинные дополнительные надпочечники (кортикальный и медуллярный компоненты), в зависимости от сроков события во время беременности. Дополнительная ткань надпочечников может быть обнаружена вокруг оси чревной полости, близко к нормальному расположению железы. Опускание кортикальной ткани в нижнюю часть живота и таз во время миграции гонад объясняет описание ткани надпочечников внутри матки, широкой связки, яичника, пахового канала и мошонки. Дополнительная ткань надпочечников может быть гормонально активной и становиться гипертрофированной под влиянием адренокортикотропного гормона (АКТГ), особенно у пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников, которую не лечили. Остатки надпочечников яичек наблюдаются у большинства пациентов мужского пола с этим заболеванием и характеризуются хорошо выраженными гипоэхогенными внутрипестикулярными поражениями. Они могут быть двусторонними и часто неощутимы.

Советы от профессионала

  • Не путайте нормальный неонатальный надпочечник с диспластической почкой в случаях агенезии или птоза почек.

14.5 Патология

14.5.1 Неонатальное Кровоизлияние в надпочечники

Кровоизлияние в надпочечники у новорожденных наблюдается в связи с родовой травмой, перинатальной асфиксией и септицемией. Реже кровоизлияние может быть обнаружено у младенцев с кровоточащими диатезами. Причина неизвестна, но, вероятно, этому способствуют повышенный кровоток в надпочечниках или повышенное венозное давление. Одностороннее кровоизлияние в железу, как правило, протекает бессимптомно, но экстракапсулярное расширение может прогрессировать до тяжелой гиповолемии и даже смерти. Сообщалось об анемии, желтухе и массах в брюшной полости и мошонке. Надпочечниковая недостаточность теоретически возможна при двустороннем обширном кровоизлиянии.

Вид сонографии зависит от возраста и размера гематомы. На ранних стадиях образование может быть изо- или гиперэхогенным по сравнению с окружающими тканями ( рис. 14.6 а). В течение следующих недель происходит постепенное разжижение и усадка ( рис. 14.6 б–г). К 3-месячному возрасту большинство кровоизлияний в надпочечники полностью рассасываются или кальцинируются. В последнем случае кровоизлияние яркое, как эхо, и может иметь заднее акустическое затенение.

a–d Рис. 14.6 Кровоизлияния в надпочечники у четырех разных младенцев, все на разных стадиях развития. Острое кровоизлияние выглядит как твердая однородная масса (между кронциркулями). (Изображение любезно предоставлено доктором К. Макхью, больница Грейт-Ормонд-стрит, Лондон, Великобритания.) b Со временем кровоизлияние приобретает более неоднородный вид, в нем присутствуют как твердые, так и жидкие компоненты. (Изображение любезно предоставлено доктором К. Холлидеем, Королевский медицинский центр, Ноттингем, Великобритания.) c В конечном итоге масса полностью разжижается; на этой стадии кровоизлияние, скорее всего, можно спутать с закупоркой верхней части ипсилатеральной двойной почки. d Большая разжиженная гематома с выраженным сдавливанием верхнего полюса соседней почки. (Изображение любезно предоставлено доктором А. Хили, больница Алдер Хей, Ливерпуль, Великобритания.)

Дифференциальный диагноз образования надпочечников у новорожденных включает врожденную нейробластому ( рис. 14.7 a), простую кисту надпочечника ( рис. 14.7 b), закупоренную верхнюю часть двойной почки ( рис. 14.7 c) и кишечную двойную кисту ( рис. 14.7 d).

a–d Рис. 14.7 Дифференциальные диагнозы, которые необходимо учитывать у новорожденных с поражением надпочечников. a Врожденная нейробластома с яркой эхо-картиной. b Четко очерченная киста надпочечника с плохой эхо-визуализацией. (Изображение любезно предоставлено доктором А. Хили, больница Олдер Хей, Ливерпуль, Великобритания.) с Обструкцией верхней части двойной почки. d Дублирующая кишечная киста; обратите внимание на “кишечную сигнатуру” многослойной стенки кисты. (Изображение любезно предоставлено доктором Дж. М. Сомерсом, городская больница Ноттингема, Ноттингем, Великобритания.)

Советы от профессионала

  • Дифференцировать кровоизлияние в надпочечники от врожденной нейробластомы сложно. Тем не менее, следующие признаки указывают скорее на злокачественность, чем на кровоизлияние: антенатальное обнаружение образования, очаги кальцификации, видимые при первоначальном обследовании, наличие внутренних сосудов с помощью цветной допплерографии и постепенное превращение в образование более сложной формы.

14.5.2 Кровоизлияние в надпочечники у ребенка старшего возраста

Кровоизлияние в надпочечники хорошо распознается у детей после тупой травмы живота. Оно чаще выявляется с правой стороны и наблюдается в сочетании с повреждениями ипсилатеральных твердых органов и нижней части грудной клетки. Травма позвоночника и разрыв диафрагмы также документируются при кровоизлиянии в надпочечники. Диагноз обычно устанавливается случайно во время компьютерной томографии ребенка с тяжелой травмой.

Известно, что кровоизлияние в уже существующую опухоль имеет место, особенно при гиперваскулярных поражениях, таких как феохромоцитома, ангиомиолипома, миелолипома и гемангиома. Также известно о кровоизлиянии в надпочечники у детей, получающих терапию экстракорпоральной мембранной оксигенацией (ЭКМО), вторичном по отношению к тромбозу почечных вен.

Советы от профессионала

  • Когда гематома надпочечников выявляется у ребенка старшего возраста без документально подтвержденных травм в анамнезе, при дифференциальной диагностике следует учитывать неосадочную травму ( рис. 14.8 ).

Рис. 14.8 Исходное изображение аксиальной компьютерной томографии. Правостороннее кровоизлияние в надпочечник; гематома низкой плотности разделяет конечности надпочечника. Также показаны гемоперитонеум и перипортальный отек. Эта 2-летняя девочка стала жертвой неслучайной травмы и была доставлена в отделение неотложной помощи без сознания. (Воспроизведено по Патерсону А. Патология надпочечников в детском возрасте: спектр заболеваний. Eur Radiol 2002;12(10):2491-2508)

14.5.3 Кисты надпочечников

Кисты надпочечников часто обнаруживаются случайно, когда визуализируется брюшная полость по какой-либо другой причине. Они подразделяются на эндотелиальные, эпителиальные и псевдокисты; последние встречаются чаще и возникают вследствие кровоизлияния, инфаркта, опухоли или дисплазии. У некоторых пациентов с синдромом Беквита–Видемана могут быть обнаружены множественные микроцисты или макроцисты.

Эндотелиальные кисты включают лимфангиому и гемангиому. Эпителиальные кисты включают врожденные кисты и те, которые возникают вторично при заражении паразитами, такими как эхинококк (эхинококкозная болезнь). Кровоизлияние и инфекция могут осложнить кисту надпочечника.

При УЗИ кисты могут быть односторонними или двусторонними, одиночными или множественными, простыми или сложными ( рис. 14.9 ). Иногда на их стенках могут наблюдаться тонкие ободки кальцификации.

а, б Рис. 14.9 Врожденная киста надпочечника. на поперечном снимке, полученном при дородовом ультразвуковом исследовании, показано одноочаговое кистозное поражение надпочечника (стрелка). b Впоследствии поражение было подтверждено постнатально (стрелка), когда оно уменьшилось в размерах. (Изображения любезно предоставлены профессором Э. Ф. Авни, больница Эрасме, Брюссель, Бельгия.)

Клинический анамнез очень важен для проведения различия между подтипами.

14.5.4 Абсцессы надпочечников

Абсцессы надпочечников встречаются редко. Абсцесс может развиться как первичное поражение после гематогенного проникновения бактерий в структурно нормальную железу или может осложнить уже имевшееся кровоизлияние в надпочечники. Сообщалось о заражении как грамотрицательными, так и грамположительными микроорганизмами. Проявляющимися симптомами являются пирексия, раздражительность, вздутие живота и рвота.

Необходима оперативная диагностика. УЗИ может помочь локализовать источник инфекции в надпочечнике, где наблюдается сложная масса, содержащая насыщенную мусором жидкость и перегородки ( рис. 14.10 ).

Рис. 14.10 Абсцесс надпочечника. Изображение абсцесса надпочечника смешанной эхогенности до начала лечения у новорожденного младенца. (Изображение любезно предоставлено профессором Э. Ф. Авни, больница Эрасме, Брюссель, Бельгия.)

Абсцесс (абсцессы) необходимо дренировать, предпочтительным является чрескожной доступ ( рис. 14.11 ).

Рис. 14.11 Абсцесс надпочечника. На изображении показан катетер с косичкой in situ после дренирования большого абсцесса. (Изображение любезно предоставлено доктором А. Хили, больница Олдер Хей, Ливерпуль, Великобритания.)

14.5.5 Врожденная Гиперплазия надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников связана с группой ферментативных дефицитов, большинство из которых наследуется аутосомно-рецессивным образом, при котором нарушается нормальный синтез стероидов корой надпочечников. Дефицит 21-гидроксилазы является наиболее распространенной причиной врожденной гиперплазии надпочечников, на долю которой приходится 90% случаев, и подтверждается повышенным уровнем предшественника 17-гидроксипрогестерона в сыворотке крови. Кора надпочечников не может эффективно синтезировать кортизол, и это связано с избыточной выработкой АКТГ гипофизом. Результатом является перепроизводство предшественников кортизола, часть которых направляется на биосинтез половых гормонов. Избыток андрогенов вызывает вирилизацию, приводящую к неоднозначным гениталиям у новорожденных женского пола и быстрому послеродовому росту у обоих полов. Сопутствующий дефицит альдостерона приводит к кризису потери соли, при котором у младенцев развивается гиповолемический шок и замедляется развитие.

Надпочечники у детей с врожденной гиперплазией надпочечников могут быть увеличены. Надпочечник может сохранять типичную y-или v-образную форму, при этом внутренняя архитектура сохраняется. Увеличенная железа может быть измерена, согласно Sivit et al., как отдел надпочечника более 4 мм в ширину и более 20 мм в длину. Церебриформный паттерн является характерным признаком, при котором морщинистая поверхность железы напоминает мозговые извилины и контрастирует с обычно гладкой поверхностью железы новорожденного ( рис. 14.12 ).

а, б Рис. 14.12 Врожденная гиперплазия надпочечников. Сагиттальные (a) и поперечные (b) ультразвуковые изображения показывают увеличенную железу с “морщинистой” корой головного мозга, так называемый церебриформный рисунок. (Изображения любезно предоставлены доктором Х. Брей, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Канада.)

Советы от профессионала

  • Сонография полезна для исследования органов малого таза у новорожденной женщины, достигшей зрелости. Матка может казаться нормальной по очертаниям, но без полоски эндометрия.

14.5.6 Гиперплазия надпочечников у пожилых пациентов

Эндогенный или экзогенный избыток АКТГ может привести к гиперплазии надпочечников, которая при визуализации проявляется как двустороннее диффузное или узловатое увеличение желез. Железы, как правило, сохраняют относительно нормальные очертания, и их можно лучше оценить с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. В этой ситуации также требуется визуализация гипофиза.

Первичная пигментно-узловая гиперплазия надпочечников и АКТГ-независимая макроузловая гиперплазия надпочечников являются редкими причинами синдрома Кушинга. УЗИ недостаточно для наблюдения за изменениями надпочечников в первом случае, при которых крошечные узелки диаметром от 2 до 5 мм присутствуют с обеих сторон. При макроузловой болезни наблюдается поразительное двустороннее увеличение желез, и железы имеют волнообразный контур.

14.5.7 Гипоплазия надпочечников

Врожденная гипоплазия надпочечников встречается редко и может быть вторичной по отношению к дефициту синтеза и высвобождения АКТГ гипофизом. Это может происходить либо изолированно, либо как часть более общей проблемы, такой как резистентность конечных органов к АКТГ или первичная недостаточность развития надпочечников (Х-сцепленное заболевание). Разрушение надпочечников, вторичное по отношению к аутоиммунным заболеваниям, метаболическим нарушениям (включая адренолейкодистрофию и синдром Зеллвегера), инфекции, инфаркту миокарда и злокачественным новообразованиям, проявляется в виде надпочечниковой недостаточности в более позднем возрасте.

Диагноз первичной или вторичной гипофункции надпочечников ставится биохимическим путем. Медицинские генетики могут точно определить лежащий в основе дефект.

Советы от профессионала

  • Не забудьте оценить состояние надпочечников у новорожденных с гипогликемическим коллапсом или судорогами. Небольшие железы с отсутствием нормальной архитектуры могут сигнализировать о гипоплазии надпочечников и направлять на дальнейшее эндокринологическое обследование ( рис. 14.13 ).

Рис. 14.13 Врожденная гипоплазия надпочечников у новорожденного, у которого были гипогликемия и судороги. Сагиттальное изображение правого надпочечника (стрелка) показывает небольшую железу с потерей ожидаемой кортикомедуллярной дифференцировки. У младенца был диагностирован пангипопитуитаризм.

14.5.8 Медуллярные опухоли: Нейрогенные опухоли

Нейробластические опухоли составляют 10% детских опухолей, являются наиболее распространенными солидными экстракраниальными опухолями в детском возрасте и являются причиной 15% детских смертей от рака. Нейробластические опухоли включают нейробластому, ганглионейробластому и ганглионеврому. Эти опухоли возникают в симпатической нервной системе, и 40% из них поражают мозговое вещество надпочечников. Ганглионеврома является наиболее доброкачественной формой и встречается у детей старшего возраста. Ганглионейробластома обладает промежуточным злокачественным потенциалом. Нейробластома — злокачественная опухоль; средний возраст детей на момент появления симптомов составляет 22 месяца. Спектр клинического поведения нейробластических опухолей широко варьирует. Они могут быть классифицированы как группы высокого, среднего или низкого риска, причем некоторые из них созревают / регрессируют, в то время как другие прогрессируют, несмотря на лечение.

Для классификации заболевания используется Международная система стадирования нейробластомы (INSS) ( таблица 14.1 ). Международная группа риска развития нейробластомы (INRG) описала определяемые по изображению факторы риска, которые позволяют стандартизировать стадирование нейробластомы ( Таблица 14.2 ).

Таблица 14.1 Описания новых стадий опухоли INRG (Brisse et al., 2011)

Стадия опухоли

Описание

L1

Локализованная опухоль, не затрагивающая жизненно важные структуры, как определено в списке IDRF, и ограниченная одним отделением тела

L2

Локо-регионарная опухоль с наличием одного или нескольких IDRFs

M

Отдаленные метастатические заболевания (за исключением стадии рассеянного склероза)

МС

Метастатическое заболевание у детей младше 18 месяцев с метастазами, локализующимися в коже, печени и / или костном мозге

Таблица 14.2 Описание определяемых по изображению факторов риска (IDRF) для органов брюшной полости и таза (Brisse et al., 2011)

Анатомическая область

Описание

Живот и таз

Опухоль, инфильтрирующая ворота печени и/или гепатодуоденальную связку

Опухоль, охватывающая ветви верхней брыжеечной артерии у корня брыжейки

Опухоль, окружающая начало чревной оси и / или начало верхней брыжеечной артерии

Опухоль, поражающая одну или обе почечные ножки

Опухоль, окружающая аорту и / или полую вену

Опухоль , обволакивающая подвздошные сосуды

Опухоль малого таза, пересекающая седалищную выемку

У детей часто наблюдается вздутие живота или боль, и у 50% из них на момент постановки диагноза наблюдаются метастазы. УЗИ используется для локализации опухоли, определения взаимосвязи с соседними органами и сосудами и оценки распространения метастазов в лимфатические узлы или печень.

Опухоли надпочечников гетерогенны, сосудисты и гиперэхогенны по сравнению с печенью. Эти солидные, четко очерченные опухоли не имеют капсулы. Часто присутствуют безэховые, кистозные участки кровоизлияния и / или некроза. Очаговые эхогенные участки кальцификации наблюдаются в 30% случаев. Очень мелкая кальцификация может вызвать более диффузное повышение эхогенности ( рис. 14.14 рис. 14.15 рис. 14.16 рис. 14.17 рис. 14.18 рис. 14.19 рис. 14.20 рис. 14.21 рис. 14.22 рис. 14.23 рис. 14.24 рис. 14.25 ).

Рис. 14.14 Нейробластома смешанной эхогенности, поражающая одну ветвь правого надпочечника. Другая конечность демонстрирует нормальную гипоэхогенную кору головного мозга и гиперэхогенное центральное мозговое вещество: Международная система определения стадии нейробластомы (INSS), стадия 1. (Изображение любезно предоставлено доктором Х. Брей, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Канада.) а–в Рис. 14.15 Твердое образование в правой надпочечнике у новорожденного. a Опухоль демонстрирует общую повышенную эхогенность и четко очерченный край. Это вызывает локальный масс-эффект, смещающий правую почку книзу и сдавливающий нижнюю полую вену (НПВ). b цветная допплерография демонстрирует наличие внутренних сосудов в опухоли. НПВ сдавлен большим забрюшинным образованием. Верхний полюс правой почки демонстрирует нормальное кровообращение с помощью цветной допплерографии. c Переформатирование коронки на компьютерной томографии с контрастным усилением демонстрирует нижнее смещение правой почки и переднебоковое смещение IVC из-за нейробластомы правого надпочечника. Просвет НПВ сужен, но остается прозрачным (стрелка). Врожденная нейробластома возникает в неонатальном периоде и является наиболее распространенной злокачественной опухолью в этой возрастной группе. (Изображения любезно предоставлены доктором Х. Наделем, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Канада.) а, б Рис. 14.16 Образование в правой надпочечнике с четко выраженными краями, которое вызывает локальный масс-эффект на печень. a Эхогенность неоднородна, с гипоэхогенными участками из-за некроза опухоли или кровоизлияния: Международная система определения стадии нейробластомы (INSS), стадия 1. b Внутри этой нейробластомы имеется внутренняя сосудистая архитектура, что продемонстрировано с помощью цветной допплерографии. (Изображения любезно предоставлены доктором Х. Наделем, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Британская Колумбия, Канада.) a, b a Рис. 14.17 Эта Международная система определения стадии нейробластомы (INSS) при нейробластоме 1 стадии показывает потерю четкой плоскости между печенью и опухолью (стрелка). b Компьютерная томография с контрастированием часто является частью начальной стадии для определения поражения сосудов и оценки распространения метастазов. При этом исследовании опухоль имеет четкие границы с печенью и почкой. Магнитно-резонансная томография является альтернативой поперечному сечению.(Изображения любезно предоставлены доктором Х. Наделем, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Канада.) Рис. 14.18 Эта крупная солидная нейробластома правого надпочечника не имеет капсулы и нечеткого дольчатого края, и она контактирует с соседней печенью с потерей четкой плоскости между соседними структурами. (Изображение любезно предоставлено доктором Х. Наделем, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Канада.) а, б Рис. 14.19 Ганглионейробластома, возникающая из левого надпочечника. a При ультразвуковом исследовании опухоль четко очерчена и преимущественно гипоэхогенная. Наблюдается внутренняя гиперэхогенная кальцификация, а также некоторое затенение заднего слухового прохода. b Корональное Т1-взвешенное магнитно-резонансное (МР) изображение того же пациента показывает четко очерченную опухоль с однородной интенсивностью сигнала, большей, чем у печени (стрелка). МРТ-томография также может быть использована как часть процесса постановки диагноза для определения лимфаденопатии и метастазов в печень. (Изображения любезно предоставлены доктором Х. Брей, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Канада.) Рис. 14.20 Эта нейробластома преимущественно гиперэхогенная с многочисленными четко выраженными безэхогенными кистозными структурами, соответствующими стадии 4 некроза: Международная система стадирования нейробластомы (INSS). Опухоль пересекает срединную линию. (Изображение любезно предоставлено доктором Х. Наделем, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Канада.) Рис. 14.21 Кистозная нейробластома хорошо документирована. Эта опухоль содержит внутренние перегородки с солидным гиперэхогенным компонентом выше. (Изображение любезно предоставлено доктором Х. Брей, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Канада.) а, б Рис. 14.22 У младенца наблюдается вздутие живота. Физикальное обследование показало гипертонию и уровень гемоглобина 5 г / дл. УЗИ брюшной полости выявило двусторонние многокистозные образования надпочечников (a) справа и (b) слева. Уровень дофамина в моче был заметно повышен. Биопсия подтвердила наличие нейробластомы. a Рис. 14.23 Эта нейробластома содержит гиперэхогенный пунктат и криволинейные эхо-сигналы из-за кальцификации, наблюдаемые до одной трети случаев. Заднее акустическое затенение может присутствовать, а может и не присутствовать. b Переформатирование коронки по результатам компьютерной томографии с контрастированием четко показывает кальциноз в твердой массе малой плотности, возникающий в правой надпочечниковой области, распространяющийся по средней линии, смещающий правую почку и окружающий обе почечные артерии в месте их отхождения от аорты. Нижняя полая вена окружена опухолью и не может быть определена отдельно от массы. (Изображения любезно предоставлены доктором Х. Брей, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Канада.) Рис. 14.24 Международная система определения стадии нейробластомы (INSS) нейробластома 4-й стадии у младенца. Сагиттальное ультразвуковое исследование показывает первичную опухоль надпочечника смешанной эхогенности с ободком кальцификации. (Изображение любезно предоставлено доктором Дж. М. Сомерсом, городская больница Ноттингема, Ноттингем, Великобритания.) a–c a Рис. 14.25 По Международной системе определения стадии нейробластомы (INSS) нейробластома 4-й стадии у 9-месячного ребенка представляет собой небольшую нейробластому правого надпочечника (стрелка) с метастатическим распространением в печень, видимую в виде многочисленных гиперэхогенных очагов. Прогноз хороший, 3-летняя выживаемость составляет от 75 до 90%. b аксиальный срез компьютерной томографии с контрастным усилением иллюстрирует гетерогенную первичную опухоль правого надпочечника низкой плотности (стрелка) с множественными очагами метастатического заболевания низкой плотности в печени. исследование c метаиодбензилгуанидина i123 (123I-MIBG) является частью поэтапного процесса диагностики и наблюдения. Большинство опухолей нейробластомы проявляют активное поглощение радиоактивного индикатора. В этом случае обнаружен индикатор внутри большой нейробластомы левого надпочечника и метастатическое заболевание в печени, соответствующее болезни INSS 4S. Заболевание костей также может быть обнаружено при 123 исследовании I-MIBG; однако при постановке диагноза обычно также выполняется сканирование кости с использованием технеция Tc 99m метилдифосфоната (99mTc-MDP) для поиска костных метастазов. (Изображения любезно предоставлены доктором Х. Наделем, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Канада.)

УЗИ является ценным инструментом для наблюдения за опухолями, поскольку существует риск развития вторичной злокачественности ( рис. 14.26 ).

а, б Рис. 14.26 Эмбриональная рабдомиосаркома, развившаяся внутри пролеченной зрелой нейробластомы под наблюдением, подтверждена гистологически. Неоднородное округлое образование, возникающее на месте предыдущей нейробластомы. b Внутри рабдомиосаркомы наблюдается активное поглощение, что видно на изображении, полученном при позитронно-эмиссионной томографии/компьютерной томографии (18F-ФДГ-ПЭТ/КТ). (Перепечатано с любезного разрешения Springer Science + Business Media от Mann G.S., Byrne AT, Nadel HR, Bray H. Эмбриональная рабдомиосаркома как вторая злокачественная опухоль после мультимодальной терапии нейробластомы на поздней стадии. Педиатр — Радиол 2008;38(9):1017-1020.)

Советы от профессионала

  • Нейробластические опухоли выглядят схожими при визуализации, и провести различие между различными типами с помощью только визуализации невозможно.
  • УЗИ позволит визуализировать различные движения между соседними структурами, которые теряются, когда опухоль вторгается в соседний орган.
  • Может быть виден сосудистый опухолевый тромб, но он встречается реже, чем при опухоли Вильмса.
  • УЗИ полезно не только как метод скрининга у пациентов с подозрением на опухоль надпочечников, но и в период после лечения ( рис. 14.27 ).

Рис. 14.27 Небольшая остаточная масса надпочечника у младенца, успешно пролеченного от распространенной нейробластомы. Масса неоднородная, с крошечными эхо-яркими вкраплениями кальцификации.

14.5.9 Опухоли медуллярного мозга: Феохромоцитома

Феохромоцитома — это внутрипочечниковая параганглиома, опухоль, возникающая из медуллярных клеток, продуцирующих катехоламины. В отличие от феохромоцитом взрослых, феохромоцитомы, диагностируемые у детей, чаще носят семейный, чем спорадический характер; синдром фон Гиппеля–Линдау, множественные эндокринные неоплазии типов 2A, 2B и 2C, дефекты фермента сукцинатдегидрогеназы митохондрий, синдром Беквита–Видеманна и факоматозы — все они связаны с развитием параганглиомы. Генетическое тестирование обязательно для всех детей, у которых диагностированы явно спорадические опухоли.

В отличие от опухолей взрослых, феохромоцитомы у детей с большей вероятностью будут внепочечниковыми, двусторонними или мультифокальными. Клиническая картина разнообразна, и опухоли могут протекать бессимптомно. Симптомы, если они присутствуют, обусловлены либо эндокринной активностью опухоли, либо массовым воздействием местной опухоли или отдаленных метастазов. Пароксизмальное или длительное высвобождение катехоламинов может вызвать гипертонию, которая может быть злокачественной. Потливость, потеря веса, непереносимость высокой температуры, тошнота и рвота, полиурия, беспокойство и нарушения поведения — все это задокументировано.

УЗИ может локализовать опухоль в одном или обоих надпочечниках; большинство из них хорошо очерчены и относительно небольшие, размером менее 5 см в диаметре ( рис. 14.28 ). Более крупные образования более неоднородны, с признаками центрального некроза, кровоизлияния и кальцификации.

а, б Рис. 14.28 Феохромоцитома у 16-летней девушки с артериальной гипертензией и повышенным содержанием катехоламинов в моче. а УЗИ показывает небольшое, четко очерченное левостороннее гипоэхогенное поражение. АО — аорта; LK — левая почка; SPL — селезенка. b На Т2-взвешенном магнитно-резонансном изображении очаг поражения имеет повышенную интенсивность сигнала. (Изображения любезно предоставлены доктором Х. Брей, детская больница Британской Колумбии, Ванкувер, Канада.)

Злокачественные феохромоцитомы могут быть уверенно диагностированы только при наличии документально подтвержденных инвазивных заболеваний или метастазов. Отдаленное распространение заболевания обычно происходит в лимфатические узлы, легкие, печень и кости. Хирургическая резекция остается основным методом лечения, но необходимы пожизненный контроль артериального давления и мониторинг развития метахронных опухолей.

Советы от профессионала

  • Диагноз феохромоцитомы ставится биохимически, при этом изображение локализации опухоли является вторичным событием.

14.5.10 Опухоли коры надпочечников

Опухоли коры надпочечников — аденомы и карциномы — составляют менее 0,5% всех новообразований детского возраста. Дети женского пола младшего возраста (до 5 лет) гораздо чаще болеют злокачественными заболеваниями. Доля детей с опухолью коры надпочечников будет иметь семейную предрасположенность; Синдром Ли–Фраумени ( рис. 14.29 ), синдром Беквита–Видемана, синдром гемигипертрофии, множественная эндокринная неоплазия 1 типа, врожденная гиперплазия надпочечников и комплекс Карни — все они связаны с опухолями коры надпочечников.

Рис. 14.29 Небольшое правостороннее поражение надпочечников, обнаруженное у 7-месячной девочки с синдромом Ли-Фраумени, у которой наблюдалось преждевременное половое созревание.

Более 90% опухолей коры надпочечников функционально активны, с изо- или гетеросексуальным псевдо-преждевременным половым созреванием; клиническим и биохимическим результатом является синдром Кушинга или Конна. Вирилизация является наиболее типичным проявлением карциномы, а синдром Кушинга является типичным признаком гормонально активной аденомы надпочечников ( рис. 14.30 ). Пальпируемая масса в животе или боль могут быть диагностическим признаком карциномы.

а, б Рис. 14.30 Аденома надпочечника у 14-летней девочки с синдромом Кушинга. УЗИ показывает четко очерченную, однородную массу надпочечников с правой стороны. b Компьютерная томография с соответствующим осевым источником, показывающая, что яйцевидное поражение увеличено меньше, чем соседняя печень.

Большинство карцином на момент постановки диагноза являются крупными и дольчатыми, достигая более 5 см в диаметре. На УЗИ они, как правило, имеют неоднородную эхот-структуру, которая является вторичной по отношению к внутрипузырному кровоизлиянию, некрозу и кальцификатам ( рис. 14.31 и рис. 14.32 ). Допплерография полезна для определения наличия какой-либо сопутствующей инвазии МПК ( рис. 14.33 ).

а–в Рис. 14.31 Карцинома надпочечников у 5-месячного младенца. на рентгенограмме брюшной полости видно большое массивное образование с левой стороны с периферическим ободком кальцификации (стрелки). b Ультразвуковое исследование показывает неоднородную опухолевую массу с линейными ярко выраженными участками кальцификации и смешанными эхогенными и слабоэхогенными участками, что предполагает сопутствующее опухолевое кровоизлияние и некроз. c Переформатирование коронки по результатам компьютерной томографии с контрастированием снова демонстрирует выраженную гетерогенность опухоли и кальцификации. а, б Рис. 14.32 Левосторонняя карцинома надпочечников. a Массивное поражение смешанной эхогенности, предполагающее кровоизлияние в опухоль и некроз при ультразвуковом исследовании. b Корональное Т1-взвешенное магнитно-резонансное изображение, подтверждающее поражение надпочечников; области высокого сигнала в первичной опухоли представляют метгемоглобин и внутричерепное кровоизлияние. Также имеется большое метастатическое образование в правой доле печени (стрелка). a–c Рис. 14.33 Карцинома надпочечников. Хорошо очерченное правостороннее образование надпочечников средней эхогенности. b Центральный поток показан на цветном допплерографе. c Расширение в соседнюю нижнюю полую вену (стрелка) показано на поперечном изображении.

Аденомы могут быть инкапсулированными, с более правильными краями и, как правило, меньшего размера. Если аденома имеет высокое содержание жира, она будет эхогенной. Кальцификация обычно не является характерной чертой аденом. Богатые липидами аденомы у подростков старшего возраста могут быть диагностированы (как и у взрослых) с помощью таких методов, как МРТ с химическим сдвигом, при котором наблюдается потеря сигнала на несимметричных по фазе изображениях, взвешенных по T1.

Основой лечения является хирургическое удаление; у детей со злокачественной опухолью коры надпочечников в возрасте младше 2 лет и с массой опухоли менее 200 г результат лучше. Резекция является лечебным средством для тех, у кого аденомы.

Советы от профессионала

  • Визуализация редко позволяет отличить доброкачественную опухоль надпочечника от злокачественной, но о последней можно сделать вывод, если опухоль большая (> 5 см) или она покрывает соседние структуры или проникает в них, и, конечно, если есть признаки отдаленного метастатического заболевания.

14.5.11 Другие опухоли надпочечников

Другие гистологические подтипы как доброкачественных, так и злокачественных опухолей надпочечников исключительно редки в педиатрической возрастной группе. Многие из них невозможно отличить только по рентгенологическим признакам, и для постановки диагноза необходим гистологический анализ.

Липоматозные опухоли

К этой группе относятся миелолипома, ангиомиолипома, тератома и липома. Все они являются доброкачественными поражениями.

Миелолипомы чаще встречаются у пожилых пациентов, а при небольших размерах они носят симптоматический характер. Гемопоэтический костный мозг и зрелые жировые клетки содержатся в них в различных пропорциях ( рис. 14.34 ). Пациенты с плохо контролируемой врожденной гиперплазией надпочечников имеют повышенную частоту этих поражений. Спонтанное кровоизлияние и механическая компрессия соседних структур являются двумя возможными причинами симптоматических опухолей.

Рис. 14.34 Миелолипома надпочечников (между кронциркулями), обнаруженная случайно. Области с ярким эхом представляют липоматозные элементы, области с плохим эхом — миелоидный компонент. (Изображение любезно предоставлено доктором С. Дж. Гиллеспи, Королевская больница Виктории, Белфаст, Северная Ирландия.)

Надпочечник — редкое место для экстрагонадных тератом. В немногих случаях, описанных в литературе, большинство из них являются зрелыми и доброкачественными. Симптомы, когда они присутствуют, могут быть неопределенными: неспецифическая боль в спине или вздутие живота. Однако перекручивание или вытекание внутрипузырного содержимого может привести к острой боли в животе.

У НАС эти опухоли содержат как кистозные, так и солидные элементы, при этом жировая ткань ярко выражена.

Кавернозные гемангиомы и лимфангиомы

Это доброкачественные образования, которые могут быть обнаружены случайно или во время обследования брюшной полости, если они достаточно велики, чтобы вызвать массовый эффект. Внутричерепное кровоизлияние может привести к более острой форме заболевания. УЗИ может локализовать поражение в надпочечниках. Внешний вид надпочечников аналогичен таковому в других частях тела ( рис. 14.35 ).

Рис. 14.35 Лимфангиома надпочечника. Наклонное изображение показывает многослойную, заполненную жидкостью массу надпочечников; правая почка уплощена и расположена более кзади. Визуализирующие характеристики этого поражения надпочечников идентичны тем, которые обнаруживаются в других частях тела.

Более Редкие злокачественные новообразования надпочечников

Часто бывает невозможно отличить какую-либо из этих опухолей при использовании любого из доступных методов визуализации ( рис. 14.36 ). Внепочечная рабдоидная опухоль, периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль и вторичная неходжкинская лимфома будут рассматриваться как односторонние или двусторонние твердые образования переменного размера, которые обычно имеют неоднородную эхот-структуру. Центральный некроз и инвазия соседних сосудов и органов — все это может быть обнаружено НАМИ.

Рис. 14.36 Исходное аксиальное компьютерно-томографическое изображение, показывающее большое гетерогенное поражение правого надпочечника, которое непосредственно проникает в нижнюю полую вену (белая стрелка). Пациенткой была 16-летняя девушка с внепочечной рабдоидной опухолью. (Перепечатано с разрешения Elsevier из Baslassy C, Navarro OM, Daneman A. Массы надпочечников у детей. Radiol Clin N Am 2001;49:711-727)

14.5.12 Разные массы надпочечников

Гемолитическая анемия и миелопролиферативные нарушения могут привести к экстрамедуллярному кроветворению. Крайне редко это можно обнаружить в надпочечниках, и сонографические проявления неспецифичны; видна четко очерченная масса промежуточной эхогенности. История болезни пациента в прошлом может быть полезной, но часто биопсия все же требуется.

Юкстад-диафрагмальные легочные секвестры не являются образованиями надпочечников, но их можно ошибочно принять за них при визуализации ( рис. 14.37 ). Идентификация питающего системного артериального сосуда может помочь дифференцировать эти поражения от других.

Рис. 14.37 Левосторонняя надпочечниковая опухоль у 5-дневной девочки, которая была задокументирована при дородовой визуализации. Имеется эхогенное образование (между курсорами), лежащее кзади от уплощенного надпочечника (белая стрелка). Диагноз — внутрибрюшная экстралобарная секвестрация легких. (Перепечатано с разрешения Elsevier из Baslassy C, Navarro OM, Daneman A. Массы надпочечников у детей. Radiol Clin N Am 2001;49:711-727)

14.5.13 Болезнь Вольмана

Болезнь Вольмана — редкое аутосомно-рецессивное нарушение обмена веществ, характеризующееся отложением триглицеридов и сложных эфиров холестерина в печени, селезенке, лимфатических узлах, тонком кишечнике и коре надпочечников. Наблюдается дефицит лизосомального фермента кислой липазы.

Предлежание наступает в течение нескольких месяцев после родов со стеатореей, рвотой, вздутием живота и неспособностью к оплодотворению. Наблюдаются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Результаты визуализации характерны: двустороннее увеличение надпочечников и плотная кальцификация ( рис. 14.38 ). У нас также можно увидеть утолщение стенки тонкой кишки и увеличение печени и селезенки.

а, б Рис. 14.38 Болезнь Вольмана. Этот младенец был доставлен в отделение неотложной помощи с непреодолимой рвотой и неспособностью набрать вес. при сагиттальном ультразвуковом исследовании обнаруживается плотный кальцинированный надпочечник с правой стороны. b Конусообразная простая рентгенограмма, показывающая верхнюю часть живота. Сильно обызвествленные надпочечники обозначены стрелками. (Воспроизведено по Патерсону А. Патология надпочечников в детском возрасте: спектр заболеваний. Еврорадиол 2002;12(10):2491-2508.)

Оцените статью
( Пока оценок нет )
Клиника Молова М.Р