Печень и желчевыводящая система

Диагностика заболеваний печени и желчевыводящих путей требует, помимо тщательного клинического обследования и подробного анамнеза, надлежащей рентгенологической визуализации. Как и при любой педиатрической визуализации, тесное сотрудничество между рентгенологом и клиницистом является ключом к успеху.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) играет важную роль в визуализации печени и желчевыводящих путей у детей. Поскольку дети являются оптимальными кандидатами для УЗИ, это даже в большей степени относится к взрослым. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МР) являются стратегиями визуализации второго ряда, и из-за проблем с радиацией МР-томография предпочтительнее КТ.

УЗИ-обследование следует начинать с осмотра всей печени и желчевыводящих путей, чтобы не пропустить аномалии после проведения более целенаправленного обследования печени. Достаточно изогнутого датчика с соответствующей частотой (для детей, не страдающих ожирением, в диапазоне от 4 до 9 МГц). Для обнаружения более тонких изменений в структуре печени следует использовать высокочастотный линейный преобразователь. Оценку кровотока в печеночных венах, воротных венах и печеночной артерии следует рассматривать как стандартную часть визуализации печени, поскольку нарушения кровотока могут привести к правильному диагнозу заболевания. Для надлежащей оценки состояния желчевыводящих путей важно, чтобы пациент перед обследованием соблюдал голодание. Нормальный вздутый желчный пузырь является признаком того, что пациент действительно голодал ( рис. 9.1 ).

Рис. 9.1 Хорошо растянутый желчный пузырь у 12-летней девочки. Для удобства пациента эти обследования, требующие голодания, следует планировать утром.

Кроме того, визуализация печени будет неполной, если не проводится оценка селезенки (см. Главу 10).

Советы от профессионала

• Дети младшего возраста, как правило, не задерживают дыхание, если вы попросите их сделать это. Однако, если вы превратите это в испытание (например, в игру между ребенком и рентгенологом), вы будете поражены тем, как долго они могут задерживать дыхание.

9.1 Нормальная анатомия и варианты

Печень — самый большой твердый орган человеческого тела, на долю которого приходится примерно 2-3% от общей массы тела. У детей раннего возраста печень относительно большая по сравнению с печенью подростков и взрослых ( таблица 9.1 , таблица 9.2 , таблица 9.3 , таблица 9.4 ). Анатомию печени можно описать двумя способами: анатомически и функционально. Анатомическое описание основано на анатомии внешней поверхности и как таковое не является полезным в повседневной клинической практике. Функциональная анатомия основана на взаимосвязи между сосудами и желчевыводящими путями. Клод Куино (1922-2008) был первым, кто осознал важность этой функциональной сегментации применительно к хирургии. Для целей визуализации печень разделяется на восемь сегментов ( рис. 9.2 ). Средняя печеночная вена делит печень на левую и правую доли.

Таблица 9.1 Длина печени у недоношенных детей и новорожденных
Срок беременности (недели)		Длина печени по срединно-ключичной линии (см)
	Количество пациентов	Средняя длина (± 1 SD)	Минимум–максимум
24–31	29	3.7 (0.7)	2.8–5.8
32–35	33	4.6 (0.7)	3.2–6.2
36–37	35	5.4 (0.6)	3.5–6.3
38–41	153	5.5 (0.8)	3.9–7.8
Аббревиатура: SD, стандартное отклонение. Источник: Перепечатано с разрешения Elsevier из Soyupak SK, Narli N., Yapicioglu H., Satar M., Aksungur EH. Сонографические измерения размеров печени, селезенки и почек у доношенных и недоношенных новорожденных. Eur J Radiol 2002; 43(1): 73-78. Примечание: Ультразвуковое исследование было проведено у 261 здорового новорожденного. Были определены краниокаудальные размеры печени по срединно-ключичной линии.

Таблица 9.2 Длина печени у детей
Возраст (годы)		Длина печени по срединно-ключичной линии (см)
	Количество пациентов	Среднее значение (SD)	Пределы нормы
0–0.25	53	6.4 (1.0)	4.0–9.0
0.25–0.5	40	7.3 (1.1)	4.5–9.5
0.5–0.75	20	7.9 (0.8)	6.0–10.0
1–2.5	18	8.5 (1.0)	6.5–10.5
3–5	27	8.6 (1.2)	6.5–11.5
5–7	30	10.0 (1.4)	7.0–12.5
7–9	38	10.5 (1.1)	7.5–13.0
9–11	30	10.5 (1.2)	7.5–13.5
11–13	16	11.5 (1.4)	8.5–14.0
13–15	23	11.8 (1.5)	8.5–14.0
15–17	12	12.1 (1.2)	9.5–14.5
Аббревиатура: SD, стандартное отклонение. Источник: Воспроизведено с разрешения Американского журнала рентгенологии от Konus OL, Ozdeimer A., Akkaya A., Erbas G., Celik H., Isik S. Нормальные размеры печени, селезенки и почек у новорожденных, младенцев и детей: оценка с помощью сонографии. AJR Am J Рентген 1998;171(6):1693-1698. Примечание: В это исследование были включены 307 детей (169 девочек и 138 мальчиков). Возрастной диапазон составлял от доношенных новорожденных (5 дней) до 16 лет. Изображения испытуемых были сделаны в положении лежа. Верхний край среднеключичного размера печени определялся как самый верхний край под куполом диафрагмы; нижний край определялся как самый нижний край доли.

Таблица 9.3 Диаметр общего желчного протока у детей
Возраст (годы)	Диаметр общего желчного протока (мм)	95% доверительный интервал
0	0.7	0.2–1.6
1	1.2	0.2–1.7
2	1.0	0.3–1.8
3	1.3	0.3–1.9
4	1.1	0.4–2.0
5	0.8	0.5–2.1
6	1.2	0.5–2.2
7	1.3	0.6–2.3
8	1.5	0.6–2.4
9	1.9	0.7–2.5
10	1.7	0.7–2.6
11	1.7	0.8–2.7
12	1.9	0.8–2.8
Источник: Адаптировано Эрнанц-Шульман М., Амброзино М.М., Фримен ПК, Куинн К.Б. Общий желчный проток у детей: сонографические размеры. Радиология 1995;195:193-195. Примечание: В это исследование были включены 173 ребенка (100 мальчиков и 73 девочки) в возрасте от 1 дня до 13 лет (средний возраст 5,0 лет). Диаметр общего желчного протока у всех детей составлял ≤ 3,3 мм.

Таблица 9.4 Объем желчного пузыря у доношенных и недоношенных детей
	Объем желчного пузыря (мЛ)
	Доношенные новорожденные	Недоношенные новорожденные
Количество наблюдений	46	50
При рождении	1.1 (0.2–2.4)	0.7 (0.1–1.2)
Через 6 часов после рождения	1.0 (0.2–2.2)	0.7 (0.1–1.2)
Количество наблюдений после регулярного кормления	46	50
После 3 часов голодания	0.08 (0–0.02)	0.08 (0–0.2)
После 6 часов голодания	0.7 (0.1–1.3)	0.3 (0.1–0.9)
Источник: Перепечатано с разрешения Хо МЛ., Чен Джи, Линг АП, Су ф.Н. Объем и сократимость желчного пузыря у доношенных и недоношенных новорожденных: нормальные значения и клиническое применение при ультразвуковом исследовании. Acta Paediatr 1998;87:799-804. Примечание: Ультразвуковая оценка объема желчного пузыря (длина × ширина × высота × π/6) была проведена у 50 недоношенных детей (средний срок беременности 31,7 ± 2,5 недели) и 46 доношенных детей (средний срок беременности 38,3 ± 1,2 недели).

Рис. 9.2 Схематическое изображение восьми сегментов печени, определенных Куино.

Сосудистая сеть печени имеет множество нормальных вариантов, начиная от относительно часто встречающейся добавочной печеночной вены, впадающей непосредственно в нижнюю кавальную вену ( рис. 9.3 ), до печеночных артерий, отходящих от верхних брыжеечных артерий. То же самое справедливо и для анатомии желчевыводящих путей, поскольку классическая анатомия (при которой правый и левый печеночные протоки впадают в общий печеночный проток) встречается только у 58% населения. Для планирования операции эти нормальные варианты могут иметь важное значение, и в сложных случаях требуется поперечное сечение с помощью компьютерной томографии или МРТ.

a Рис. 9.3 Сегмент 6 дренирования добавочной печеночной вены у 13-летней девочки, которой было проведено ультразвуковое исследование брюшной полости в рамках рутинного наблюдения по поводу пролеченной опухоли Вильмса. b Цветная допплерография показывает направление кровотока во вспомогательной печеночной вене.

В детской радиологии при уходе за новорожденными важно знать анатомию сосудов плода. Особенно у недоношенных детей можно визуализировать вену пуповины и венозный проток, а иногда и закрывающуюся вену ( рис. 9.4 ; Видео 9.4).

Рис. 9.4 Образование тромба в пупочной вене (стрелка). Обратите внимание на расположение воротной вены (открытая стрелка); смотрите Видео 9.4.

9.2 Нормальные измерения

9.2.1 Портальный венозный отток

В воротной вене у детей наблюдается однородный гепатопетальный кровоток в диапазоне 20 см/с ( таблица 9.5 ; рис. 9.5 ); это сопоставимо с ситуацией у взрослых. Дыхание приводит к небольшим колебаниям в схеме кровотока.

Таблица 9.5 Нормальный диаметр воротной вены
	Диаметр воротной вены
Возраст (годы)	Среднее значение (мм)	Пределы погрешности
0	4.5	3.0–6.3
1	5.7	3.6–7.8
2	6.5	4.2–8.8
3	7.0	5.5–8.5
4	6.8	5.5–8.2
5	7.0	5.2–8.7
6	7.7	5.0–10.3
7	7.7	4.8–10.6
8	7.2	5.3–9.0
9	7.6	5.7–9.5
10	8.2	5.0–11.3
11	8.7	6.1–11.3
12	9.5	6.7–12.1
13	9.2	6.9–11.4
14	9.0	6.2–12.0
15	10.2	9.0–11.5
16	11.0	7.8–14.2
Источник: Таблица, созданная на основе данных Patriquin HB, Perreault G., Grignon A. и др. Нормальный диаметр воротной вены у детей. Педиатрическая радиология 1990: 20:451-453, с любезного разрешения Springer Science+ Business Media. Примечание: В исследование были включены 150 детей в возрасте от 0 до 16 лет без клинических признаков заболеваний печени или кишечника, направленных по поводу абдоминальной УЗИ. Воротная вена визуализировалась по продольной оси от спленомезентериального перехода до рубца печени. Наибольший переднезадний диаметр (ПД) измеряли в месте, где печеночная артерия пересекает воротную вену.

a Рис. 9.5 Нормальный венозный отток в главной воротной вене. b Нормальный отток портальной вены в левой воротной вене. c Нормальный отток портальной вены в правой воротной вене.

9.2.2 Артериальный поток в печени

Печеночная артерия показывает печеночно-сетчатый артериальный поток с характерным низким сопротивлением и высокоскоростным диастолическим потоком ( рис. 9.6 ). У взрослых пиковый систолический кровоток составляет 30-40 см / с, а конечный диастолический кровоток составляет 10-15 см / с.

Рис. 9.6 Нормальный артериальный кровоток в печени.

9.2.3 Венозный отток в печени

Печеночные вены демонстрируют трехфазный поток, состоящий из двух волн, направленных к сердцу (т.е. диастолы предсердий и систолы желудочков), и небольшой волны, удаляющейся от сердца (т.е. систолы предсердий) ( рис. 9.7 ).

Рис. 9.7 Нормальный печеночный трехфазный кровоток у здорового 10-летнего мальчика.

Советы от профессионала

• Детям нравится, когда им говорят, что у них в животике кролик. Если постараться, то можно изобразить печеночные вены в виде хорошо известного знака playboy bunny sign™ ( рис. 9.8 ).

Рис. 9.8 Знак кролика.

9.3 Патология

9.3.1 Врожденные аномалии

Атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей — это врожденная непроходимость внутрипеченочных и / или внепеченочных протоков, обычно проявляющаяся неонатальной желтухой. Общая заболеваемость составляет примерно 1 случай на 15 000 родов, но она гораздо чаще встречается среди населения Азии.

Наиболее распространенной находкой при УЗИ (наблюдается почти у двух третей новорожденных с атрезией желчных путей) является отсутствие небольшого (<1,5 см) или пустого желчного пузыря у новорожденного, который голодал в течение нескольких часов ( рис. 9.9 а). Кроме того, в гепатитных воротах можно увидеть эхогенный очаг треугольной или трубчатой формы толщиной 4 мм или более, который следует за воротными венами ( рис. 9.9 b). Этот так называемый признак треугольного шнура имеет зарегистрированную чувствительность от 62 до 93% и специфичность от 96 до 100%, но его может быть трудно отличить от перипортальной эхогенности из-за воспаления или цирроза. Другие признаки, указывающие на наличие атрезии желчевыводящих путей, включают отсутствие общего желчного протока, гипертрофию печеночной артерии ( рис. 9.9 b, c) и увеличение субкапсулярного кровотока в печени при цветном допплерографическом исследовании ( рис. 9.9 d).

а–г Рис. 9.9 Месячная девочка с персистирующим неонатальным холестазом. a После длительного голодания образуется маленький желчный пузырь (стрелка). b Ультразвуковое исследование показывает повышенную эхогенность ворот печени (треугольный знак шнура; стрелка) и расширенную печеночную артерию (открытая стрелка). На c цветной допплерографии показана увеличенная печеночная артерия (стрелка). d Цветная допплерография показывает повышенную субкапсулярную сосудистость в паренхиме печени. Эти результаты визуализации характерны для атрезии желчевыводящих путей, которая была подтверждена биопсией у этой девочки.

Кисты холедоха

Кисты холедоха представляют собой редкие врожденные мешковидные или веретенообразные расширения желчного дерева с частотой примерно 1-2 на 100 000-150 000 живорождений. Опять же, они гораздо чаще встречаются среди населения Азии, с зарегистрированной распространенностью 1 на 1000 человек в Японии. Кисты холедоха обычно классифицируются в соответствии с Тодани на пять подтипов ( рис. 9.10 ). Кисты I типа, наиболее распространенные, встречаются в 80-90% всех случаев ( рис. 9.11 и рис. 9.12 ). Они часто связаны с аномальным соединением общего желчного протока с протоком поджелудочной железы. Частые осложнения включают восходящий холангит и / или панкреатит, цирроз печени, портальную гипертензию и спонтанный разрыв кисты. Существует повышенный риск развития холангиокарциномы, особенно в возрасте старше 10 лет. В случаях замедленного проявления эти кисты могут стать чрезвычайно большими ( рис. 9.13 ).

Рис. 9.10 Схематическое представление классификации кист холедоха по Тодани: тип I, веретенообразное расширение общего желчного протока ниже пузырного желчного протока (Ia) или общего желчного протока и главных печеночных протоков (Ib); тип II, один или несколько кистозных дивертикулов общего желчного протока; тип III, очаговое расширение дистального общего желчного протока в сосочковой области, в которую впадают протоки поджелудочной железы ( также называемый холедохоцеле); тип IV — множественные расширения внутри- и внепеченочных (IVa) или только внепеченочных (IVb) желчных протоков; и тип V — болезнь Кароли (сегментарная эктазия крупных внутрипеченочных протоков по всей печени). a,b Рис. 9.11 Киста холедоха 1-го типа у мальчика в возрасте 1 месяца. а УЗИ показывает расширение общего желчного протока. b Холангиопанкреатография, выполненная во время операции, показывает расширение общего желчного протока (стрелка). Внутрипеченочные желчные протоки видны из-за оттока контраста (открытая стрелка). Обратите внимание на плохую коллимацию во время операции. а, б Рис. 9.12 Тринадцатилетняя девочка с хронической болью в верхней части живота. a Ультразвуковое исследование показывает веретенообразное расширение внепеченочного желчного протока и холедоха (стрелка). b Умеренное расширение центральных внутрипеченочных желчных протоков (стрелка). Эти результаты согласуются с кистой холедоха I типа Тодани. а–в Рис. 9.13 Одиннадцатилетняя девочка, у которой вздутие живота и боли в верхней части живота. при УЗИ брюшной полости обнаруживаются сильно расширенные общий желчный проток и внутрипеченочные желчные протоки. б аксиальной Т2-взвешенной магнитно-резонансной (МРТ) томографии показывает раскрытие общего желчного протока (стрелка) и внутрипеченочных желчных протоков (открытые стрелки). МР-томография, взвешенная по c коронарному Т2-томографу, показывает степень сильно расширенного общего желчного протока. Результаты визуализации соответствуют кисте холедоха Тодани IV типа. Во время операции была удалена киста объемом примерно 1700 мл.

У НАС можно легко определить местоположение и степень расширения желчных протоков. Осадок или желчные камни можно определить по застою желчи в расширенных протоках. При кистах холедоха V типа (болезнь Кароли) также следует обследовать почки, поскольку этот тип часто ассоциируется с аутосомно-рецессивным поликистозом почек ( рис. 9.14 ). Патогномоничным признаком болезни Кароли является так называемый знак центральной точки ( рис. 9.15 ), который является результатом того, что сосудисто-волокнистые пучки, состоящие из ветвей воротной вены и печеночной артерии, пересекают расширенные кисты холедоха. Хотя первоначально этот признак был описан на компьютерной томографии, он хорошо визуализируется на УЗИ.

a,b Рис. 9.14 Однодневный мальчик с антенатально диагностированными кистами печени и увеличенными почками. a Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени непосредственно после рождения показывает множественные веретенообразные и кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков (кисты холедоха V типа Тодани). На одной из кист виден знак “центральная точка”, который можно объяснить наличием портального сосудисто-волокнистого пучка, окруженного расширенным желчным протоком (стрелка). b УЗИ почек показывает чрезвычайно увеличенные почки с диффузно повышенной эхогенностью, отсутствие кортикомедуллярной дифференцировки и множественные крошечные кисты, характерные для поликистозной болезни почек (болезни Кароли). a, b Рис. 9.15 Знак центральной точки у 7-летнего мальчика с известной болезнью Кароли. b Цветная допплерография показывает кровоток в центральной точке.

Дифференцировать кисту холедоха ( рис. 9.16 a–c) от простой кисты печени, абсцесса печени или псевдокисты поджелудочной железы иногда бывает сложно. Дополнительная визуализация включает либо эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ), которая может выполняться только в специализированных центрах хорошо подготовленными гастроэнтерологами и допускает вмешательство, и/ или магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (MRCP), которая может выполняться на всех современных МР-сканерах, хотя может потребоваться седативное воздействие ( рис. 9.16 d, e; Видео 9.16).

a–e Рис. 9.16 Киста холедоха IVb типа у 4-летней девочки. a Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени показывает расширение общего желчного протока. b УЗИ печени показывает внутрипеченочное расширение желчных протоков в левой и правой долях печени. Аксиальная магнитно-резонансная томография с c T2-взвешиванием показывает расширение общего желчного протока (стрелка). d Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) показывает резкое изменение калибра внутрипеченочных желчных протоков. e Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) также показывает резкое изменение калибра внутрипеченочных желчных протоков (стрелка), но разрешение меньше, и вмешательство невозможно. Обратите внимание на наличие асцита (открытая стрелка) (см. Видео 9.16).

Врожденные портосистемные шунты

Врожденные портосистемные шунты — это редкие врожденные аномалии, которые в основном выявляются на УЗИ. У детей могут быть нарушения в печеночных тестах, повышенный уровень аммиака в крови и / или сывороточных желчных кислот, или шунт может быть случайно обнаружен на УЗИ. Портосистемный шунт может быть внутрипеченочным ( рис. 9.17 ), в этом случае имеется соединение между воротной веной и либо печеночной веной, либо нижней полой веной, или внепеченочным, в этом случае портальный ствол или его ветвь находится в непосредственном контакте с нижней полой веной. Внепеченочные портосистемные шунты классифицируются в соответствии с Абернетизмом. Тип I состоит из атретической воротной вены с селезеночной и верхней брыжеечной венами, заканчивающимися либо отдельно в нижней полой вене (тип Ia), либо в виде общего венозного ствола (тип Ib; Рис. 9.18 ). При Абернетизме II типа имеется нормальная или гипопластическая воротная вена с частичным шунтированием в нижнюю полую вену.

a–c Рис. 9.17 Девятидневный мальчик с синдромом Дауна, у которого, как известно, врожденный портосистемный шунт. a Врожденный портосистемный шунт обнаруживается как случайная находка при скрининговом ультразвуковом исследовании брюшной полости (УЗИ). b Цветная допплерография УЗИ показывает врожденный портосистемный шунт между левой воротной веной и средней печеночной веной. c Дуплексное УЗИ показывает турбулентную картину течения. а, б Рис. 9.18 Одиннадцатилетний мальчик с хронической болью в верхней части живота. a ультразвуковое исследование по шкале серого (УЗИ) показывает прямую связь (стрелка) между воротной веной (PV) и правыми печеночными венами (RHV), что соответствует врожденному портосистемному шунту Абернети типа Ib. b Цветная / дуплексная допплерография показывает кровоток в шунте.

Внутрипеченочные портосистемные шунты могут самопроизвольно регрессировать в возрасте до 2 лет, но если они сохраняются, может потребоваться вмешательство. Долгосрочными последствиями этих шунтов являются развитие опухолей печени (см. Следующий раздел о фокально-узловой гиперплазии), печеночная энцефалопатия, гепатопульмональный синдром и легочная гипертензия.

9.3.2 Инфекция

Гепатит

Гепатит — это воспаление печени. Наиболее частой причиной является вирусная инфекция, но гепатит также может быть результатом аутоиммунного заболевания, нарушений обмена веществ или употребления наркотиков. В острой фазе визуализация не играет существенной роли, за исключением исключения других заболеваний. Роль визуализации заключается в наблюдении за пациентами с гепатитом, и в этом случае интерес представляет выявление цирроза печени, портальной гипертензии и опухолей (особенно гепатоцеллюлярной карциномы после гепатита, вызванного вирусом гепатита В или вирусом гепатита С; Рис. 9.19 ).

а–г Рис. 9.19 Пятнадцатилетний мальчик с аутоиммунным гепатитом. a Обратите внимание на грубый вид печени, соответствующий циррозу. b Ультразвуковая допплерография показывает снижение кровотока в воротной вене, что соответствует портальной гипертензии. c В рубчатой области печени наблюдается каверноматозная трансформация (стрелка). Магнитно-резонансная томография с d-взвешиванием по Т1 после приема гадолиния подтверждает наличие каверноматозной трансформации.

Пиогенный абсцесс

Хотя гнойные абсцессы печени относительно редки в западном мире, они являются наиболее частыми абсцессами, встречающимися у детей. Наиболее распространенным патогеном является кишечная палочка ( рис. 9.20 и рис. 9.21 ; Видео 9.21). Существует хорошо известная связь между аппендицитом и образованием абсцессов печени; однако с улучшением выявления аппендицита эта причина уменьшается. Наиболее распространенные пути заражения — через желчевыводящие пути и портальную систему. Кроме того, проникающая травма может быть причиной образования абсцесса ( рис. 9.22 ).

Рис. 9.20 Трехлетний мальчик с абсцессом печени, который лечили с помощью чрескожного дренажа и внутривенного введения антибиотиков. Посев показал синегнойную палочку, кишечную палочку и Streptococcus milleri. а–в Рис. 9.21 Тринадцатилетний мальчик, у которого после посещения Индонезии поднялась температура. a Ультразвуковое исследование (УЗИ) показывает большое неоднородное образование с кистозными компонентами в правой доле печени (стрелка). Магнитно-резонансное изображение (МРТ) с насыщением жира b Axial T1 (THRIVE, изотропное объемное исследование высокого разрешения T1W) после внутривенного введения контраста подтверждает наличие гетерогенно увеличивающегося многоочагового абсцесса в правой доле печени. c Под руководством УЗИ в абсцесс был введен чрескожной дренаж (стрелки) и удален гной. Данные УЗИ и МРТ-визуализации соответствуют бактериальному абсцессу печени, что было подтверждено посевом аспирата (см. Видео 9.21). а–в Рис. 9.22 Двадцатишестинедельный недоношенный новорожденный. a Введена пупочная венозная линия. Обратите внимание на небольшое количество газа вокруг кончика линии (стрелка). b Ультразвуковое исследование выявляет дольчатое гипоэхогенное поражение, соответствующее образованию абсцесса. c Линеограмма показывает связь между концом пупочной венозной линии и абсцессом (Изображение любезно предоставлено А. Патерсоном).

На УЗИ абсцесс печени обычно выглядит как округлое или яйцевидное гипоэхогенное образование, но он также может иметь неоднородный вид. Стенка может быть толстой и неправильной формы. Могут встречаться перегородки и обломки. Реже встречаются пиогенные микроабсцессы ( рис. 9.23 ). Хотя это и не патогномонично, диффузный характер наблюдается при инфекции золотистого стафилококка, а кластерный — при инфекции кишечной палочки.

Рис. 9.23 Десятилетняя девочка с выявленным туберкулезом. УЗИ показывает микроабсцесс, вызванный туберкулезной инфекцией.

Грибковые инфекции

Грибковые инфекции печени характеризуются наличием многочисленных микроабсцессов (часто также присутствуют в селезенке). Они встречаются у детей со злокачественными новообразованиями системы кроветворения или ослабленной иммунологической системой. Наиболее распространенным возбудителем является Candida albicans ( рис. 9.24 ). На УЗИ были описаны четыре паттерна: колесо в колесе, «яблочко», равномерно гипоэхогенный и фокально-эхогенный.

а, б Рис. 9.24 Восьмилетняя девочка с персистирующей лихорадкой и аплазией. a Ультразвуковое исследование показывает множественные гипоэхогенные поражения (стрелки), соответствующие микроабсцессам. b При использовании высокочастотного линейного зонда внутри микроабсцесса отчетливо видна конфигурация «яблочко». У этого пациента также было поражение селезенки.

Паразитарные инфекции

Наиболее распространенная паразитарная инфекция печени вызвана Entamoeba histolytica, и инфекция печени на самом деле является наиболее распространенным внекишечным проявлением этой инфекции. УЗИ не проводит различия между пиогенным абсцессом и энтамебным абсцессом. Однако при аспирации абсцесса может быть обнаружен типичный гной шоколадного цвета.

Эхинококковые кисты вызываются инфекцией Echinococcus granulosus, которая является эндемичной в Средиземноморье, но также может встречаться в районах разведения овец. На УЗИ может быть видно чисто кистозное поражение, но часто встречаются дочерние кисты и / или кальцификация стенки кисты. Патогномоничным признаком является так называемый признак водяной лилии, который виден, если эндоциста отделяется от внешней перицисты ( рис. 9.25 ).

а,б Рис. 9.25 Тринадцатилетняя девочка с эхинококковой кистой. a Обратите внимание на знак водяной лилии (стрелка). b Интервенционное радиологическое лечение заключается в чрескожной эвакуации содержимого кисты. Это безопасный и эффективный метод чрескожного лечения многовезикулярных эхинококковых кист с цистобилиарными фистулами или без них, которые содержат невезикулярный материал.

Холецистит

Холецистит относительно редко встречается у детей раннего возраста, но с возрастом становится более распространенным, когда связан с желчнокаменной болезнью. Бескаменный холецистит также встречается, но обычно только у тяжелобольных детей после травмы, серьезной операции, ожогов или во время сепсиса. На УЗИ желчный пузырь обычно увеличен и чувствителен, с утолщением стенки. Может быть видна перихолецистозная жидкость и могут присутствовать камни в желчном пузыре ( рис. 9.26 ). Холецистит следует отличать от водянки желчного пузыря. В последнем случае в растянутом желчном пузыре отсутствует утолщение стенки, и пациенты обычно не так больны, как при холецистите. Изолированное утолщение стенки желчного пузыря без других признаков холецистита действительно встречается у детей с асцитом и гепатитом / холангитом.

а–в Рис. 9.26 Восемнадцатидневный мальчик с болью в правом подреберье живота и лихорадкой. на ультразвуковом исследовании (УЗИ) обнаруживается утолщение стенки желчного пузыря (стрелка). Видно скопление, прилегающее к желчному пузырю (звездочка). b Сагиттальное УЗИ показывает удлиненный участок абсцесса, прилегающий к желчному пузырю. c Чрескожное дренирование желчного пузыря проводилось под общим наркозом. Был установлен катетер с косичкой 9F (стрелка).

Инфекционный холангит

Инфекционный холангит возникает у детей и обычно имеет бактериальное происхождение, хотя также возможны вирусные, грибковые и паразитарные инфекции, особенно у хозяина с ослабленным иммунитетом. Инфекционный холангит часто связан с врожденными аномалиями желчных протоков или иммунными заболеваниями, атрезией желчных путей, скорректированной хирургическим путем (процедура Касаи; рис. 9.27 и рис. 9.28 ), трансплантацией печени и некоторыми иммунодефицитными состояниями. Таким образом, основной целью УЗИ при подозрении на инфекционный холангит является поиск анатомических аномалий и / или обструкции желчевыводящих путей.

а–в Рис. 9.27 Девятимесячная девочка с атрезией желчевыводящих путей в анамнезе и процедурой Касаи (портоэнтеростомия печени), сопровождающаяся лихорадкой и болью в верхней части живота. a Ультразвуковое исследование показывает нерегулярные, расширенные внутрипеченочные протоки и неоднородную паренхиму печени (стрелка). b, c Изображения аксиального турбоспинового эха (TSE) с Т2-взвешенным магнитно-резонансным анализом (МР), иллюстрирующие нерегулярные, расширенные внутрипеченочные желчные протоки и повышенную перипортальную эхогенность, подозрительные на восходящий холангит (стрелки). а–д Рис. 9.28 Девятнадцатилетняя девушка с атрезией желчевыводящих путей в анамнезе и процедурой Касаи (печеночная портоэнтеростомия), в настоящее время у нее сепсис и холангит. a Ультразвуковое исследование показывает неоднородную паренхиму печени с расширенными внутрипеченочными желчными протоками и перипортальную эхогенность (стрелка). b Кроме того, видно скопление жидкости вентрально от печени (стрелка). c Корональная мультипланарная реконструкция компьютерной томографии брюшной полости показывает массивную спленомегалию (звездочка), неравномерное расширение желчного протока (стрелки) и сложное скопление жидкости в нескольких местах с предположением о связи с желчным протоком (билиома, открытая стрелка). д максимальной интенсивности проекции восстановление дыхания-срабатывает 3D турбо спинового Эха Т2-взвешенные последовательности также показывает неравномерное расширение желчных протоков (стрелки) и в тесной связи с желчным протокам, к биломы (закрытые стрелка). Кроме того, виден асцит, окружающий печень.

9.3.3 Приобретенная патология желчевыводящих путей

Холецистит (docho) литиаз

Камни в желчном пузыре относительно редко встречаются у детей, по сообщениям, их распространенность достигает 1,9%. Они чаще выявляются у бессимптомных детей из-за более широкого применения УЗИ. Холецистит (docho)-литиаз может быть идиопатическим ( рис. 9.29 ), но у новорожденных и младенцев раннего возраста он часто связан с сепсисом, применением диуретиков или полным парентеральным питанием. У детей старшего возраста образование камней в желчном пузыре может быть связано с ожирением (растущая проблема в детской возрастной группе; рис. 9.30 ), серповидно-клеточной анемией ( рис. 9.31 ), гемолитической анемией, муковисцидозом ( рис. 9.32 ) и заболеваниями тонкой кишки.

а, б Рис. 9.29 Десятимесячный мальчик с желтухой. a УЗИ показывает холедохолитиаз с камнями в общем желчном протоке. Обратите внимание на акустическую тень (стрелка) в желчном пузыре (открытая стрелка). Первопричина не найдена. b Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) была выполнена для удаления камней (стрелка) из общего желчного протока. а, б Рис. 9.30 15-летняя девочка с ожирением, у которой коликообразные боли в правой верхней части живота. а УЗИ показывает множественные камни в желчном пузыре (стрелка). Магнитно-резонансная томография, взвешенная по b T2, показывает желчнокаменную болезнь (стрелка). Рис. 9.31 Семнадцатилетний мальчик с серповидно-клеточной анемией, у которого нет симптомов. На обычном УЗИ брюшной полости в желчном пузыре видны множественные камни. Рис. 9.32 Двенадцатилетняя девочка с муковисцидозом. На обычном УЗИ брюшной полости видны множественные камни в желчном пузыре (стрелка).

На УЗИ камни в желчном пузыре будут проявляться в виде эхогенных очагов с акустическим затенением или без него ( рис. 9.33 и рис. 9.34 ). Камни в желчном пузыре кальцинируются примерно в 50% случаев, особенно если они связаны с гемолитическим заболеванием. При локализации в желчном пузыре они часто меняют свое положение под действием силы тяжести. Камни в желчном пузыре могут вызывать расширение желчевыводящих путей из-за обструкции, которую в большинстве случаев можно легко визуализировать на УЗИ ( рис. 9.35 и рис. 9.36 ). Дифференциация билиарного сладжа от небольших, не затеняющих желчный пузырь камней может быть затруднена ( рис. 9.37 ).

Рис. 9.33 Тринадцатилетний мальчик с коликообразными болями в правом подреберье живота. УЗИ показывает многочисленные камни в желчном пузыре, заполняющие желчный пузырь. Обратите внимание на акустическую тень за камнями (стрелка). а, б Рис. 9.34 Шестнадцатилетняя девушка жалуется на коликообразную боль в верхней части живота. a На УЗИ видны множественные эхогенные очаги (стрелка) с акустическим затенением в желчном пузыре. b Осевой снимок того же пациента. а, б Рис. 9.35 Одиннадцатилетняя девочка с коликообразными болями в верхней части живота. при поперечном ультразвуковом исследовании (УЗИ) поджелудочной железы обнаруживается эхогенный очаг (стрелка) во внутрипанкреатической части расширенного холедохального протока, что соответствует обструктивному холедохолитиазу. b продольное УЗИ показывает расширенный холедохальный проток (стрелка). а–в Рис. 9.36 Одиннадцатилетняя девочка с желтухой и болью в животе. при ультразвуковом исследовании в желчном пузыре обнаружены множественные камни (стрелка). b В дистальном отделе общего желчного протока показано поражение желчного камня (стрелка). c Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), выполняемая для удаления желчного камня, показывает расположение дистального желчного камня (стрелка). Рис. 9.37 Трехлетний мальчик, поступивший в детское отделение интенсивной терапии. Обратите внимание на множественные эхогенные отражения в желчном пузыре. При последующем наблюдении они разрешились спонтанно, в соответствии с осадком.

У детей, получающих цефтриаксон, может возникнуть псевдохолевый литиаз (docho) в результате преципитации желчи. У этих детей последующее УЗИ после прекращения лечения покажет разрешение псевдохолевого литиаза (docho) ( рис. 9.38 ).

а, б Рис. 9.38 Девятилетняя девочка, получавшая цефтазидим. a На УЗИ брюшной полости видны гиперэхогенные структуры с акустическим затенением (стрелка). b Пять недель спустя, после прекращения лечения цефтазидимом, выделившаяся желчь исчезла.

В случаях симптоматического холецистита (docho) хирургическим методом выбора является лапароскопическая холецистэктомия. Благодаря этой новой хирургической технике возникают новые осложнения, наиболее важным из которых является повреждение желчного дерева. Существует четыре различных типа повреждений, которые можно классифицировать следующим образом:

1. Тип А: утечка из пузырного протока или периферических внутрипеченочных желчных путей;
2. Тип B: утечка из общего желчного протока без наличия стриктуры.;
3. Тип С: стриктура общего желчного протока без утечки;
4. Тип D: полная транссекция общего желчного протока с резекцией участка общего желчного протока или без нее ( рис. 9.39 ).

а–в Рис. 9.39 Шестнадцатилетняя девушка с постоянной болью в животе и лихорадкой после лапароскопической холецистэктомии. а УЗИ показывает расширение проксимального общего желчного протока (стрелка), которое не удалось визуализировать дистальнее. присутствуетb асцит. c Чрескожная чреспеченочная холангиография показывает полное разрушение общего желчного протока (стрелка) с утечкой контраста в брюшную полость (открытая стрелка).

У этих послеоперационных пациентов следует использовать УЗИ для выявления скоплений внутрибрюшинной жидкости, особенно вокруг рубчика печени, и расширения желчного протока.

Холестатические заболевания

Дифференциальный диагноз холестатических заболеваний у детей широк и включает врожденные аномалии желчных протоков (например, атрезию желчевыводящих путей, кисты холедоха), недоношенность, холециститиаз (docho), повышенную секрецию желчи, обезвоживание, инфекции, эндокринные нарушения (например, гипотиреоз), генетические и метаболические заболевания (например, муковисцидоз, синдром Алажилля, дефицит альфа₁-антитрипсина), токсические причины (например, парентеральное введение питание, лекарства) и системные нарушения (например, шок, сердечная недостаточность). Однако холестатическое заболевание также может быть идиопатическим. Утолщение желчи в протоках часто является основной причиной холестаза (синдрома желчной пробки), но камни в желчном пузыре могут развиваться в сочетании с отложением желчи. Результаты УЗИ включают желчный осадок или осадочные шарики в желчном пузыре и / или желчных протоках с расширением протоков или без него ( рис. 9.40 ). Сонографически осадок проявляется в виде низкоуровневого эхо-сигнала или в виде эхосигнального материала без последующего ослабления. Когда пациент меняет положение, осадок перемещается в зависимую сторону ( рис. 9.41 ).

Рис. 9.40 Месячный новорожденный, поступивший в отделение интенсивной терапии новорожденных при рождении. В желчном пузыре обнаружен осадок. а–в Рис. 9.41 Двенадцатилетний мальчик с язвенным колитом и аутоиммунным гепатитом. а УЗИ показывает эхогенный материал без акустического затенения (осадок) в желчном пузыре (стрелка). b Продолговатый вид желчного пузыря, показывающий наличие осадка (стрелка). c Осадок перемещается, когда пациент лежит на левом боку (стрелка).

Воспалительные заболевания желчных протоков

Первичный (или инфантильный) склерозирующий холангит (ПСХ) — хроническое и обычно прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестного происхождения, которое все чаще встречается у детей. Характеризуется воспалительным облитерирующим фиброзом, который инфильтрирует внутри- и внепеченочные желчные протоки. ПСХ ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК); от 70 до 80% пациентов с ПСХ имеют ВЗК, тогда как у до 7% пациентов с ВЗК развивается ПСХ ( рис. 9.42 и рис. 9.43 ). PSC может привести к циррозу печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Существует небольшой, но повышенный риск развития злокачественной холангиокарциномы. Хотя визуализация с помощью MRCP является методом выбора при подозрении на PSC, УЗИ может выявить внутри- и / или внепеченочное (нерегулярное) расширение желчных протоков. В случаях цирроза печени паренхима может проявлять повышенную эхогенность и гетерогенность. У пациентов с портальной гипертензией развиваются спленомегалия и асцит.

а–г Рис. 9.42 Семилетний мальчик с воспалительным заболеванием кишечника. a На ультразвуковом исследовании (УЗИ) видно умеренное расширение внутрипеченочных желчных протоков в левой доле печени (стрелка). b На УЗИ видно расширение внутрипеченочных желчных протоков в правой доле печени (стрелка). c Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) показывает расширение внутрипеченочных желчных протоков во всех сегментах печени (проекция максимальной интенсивности). d Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) показывает расширение внутрипеченочных желчных протоков и (в результате более высокого разрешения по сравнению с MRCP) отчетливо видны неравномерность и «бисероплетение” расширения желчных протоков. a–e Рис. 9.43 У одиннадцатилетнего мальчика кровавый понос и повышение активности печеночных ферментов. a ультразвуковое исследование (УЗИ) показывает повышенную перипортальную эхогенность по всей печени (стрелки). b на УЗИ показан холедохальный проток неправильной формы с утолщенной стенкой (стрелки). c Другой снимок УЗИ, показывающий холедохальный проток неправильной формы с утолщенной стенкой (стрелка). Магнитно-резонансная томография (МРТ) с взвешиванием по T1 коронарной артерии с насыщением жиром (THRIVE, изотропное объемное исследование высокого разрешения T1W) после внутривенного введения контраста подтверждает наличие расширенного холедоха неправильной формы (стрелка)………..)……….. (стрелка). e На том же МРТ-изображении видны выраженные и неправильные внутрипеченочные желчные протоки (стрелка) с расширением стенки. Эти результаты УЗИ и МРТ-томографии согласуются с первичным склерозирующим холангитом, связанным с воспалительным заболеванием кишечника (язвенным колитом).

Диффузное заболевание паренхимы

Неалкогольная жировая болезнь печени

Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП), возникающая в результате увеличения числа детей, страдающих ожирением, все чаще встречается в детском возрасте. НАЖБП считается заболеванием, которое может привести к циррозу печени, и, по-видимому, является показателем развития сахарного диабета II типа и атеросклероза ( рис. 9.44 и рис. 9.45 ).

Рис. 9.44 Десятилетний мальчик с ожирением и неалкогольной жировой болезнью печени 3 степени. Гистология печени показала значительный стеатоз (60%) и умеренный фиброз. а–в Рис. 9.45 Шестнадцатилетний мальчик с патологическим ожирением. a УЗИ показывает гепатомегалию (высота от середины ключицы 20 см). Имеется портальная гипертензия с сохраненным гепатопетиальным кровотоком. b Имеется значительная спленомегалия, размер селезенки составляет 21,5 см. c Магнитно-резонансная томография брюшной полости, выполненная по поводу грудной паравертебральной параганглиомы, показывает варикозное расширение вен пищевода (стрелка).

На УЗИ НАЖБП можно классифицировать следующим образом: (1) отсутствует: нормальная паренхима печени; (2) легкая: минимально диффузное повышение эхогенности при нормальной визуализации границ диафрагмы и воротной вены; (3) умеренная: умеренно диффузное повышение эхогенности при незначительном нарушении визуализации границ воротной вены и диафрагмы; и (4) тяжелая: повышенная эхогенность без визуализации границ воротной вены, диафрагмы и задней части правой доли.

Относительно новым методом является использование эластографии, метода, который измеряет распространение звуковых волн через паренхиму печени. Поскольку распространение зависит от эластичности ткани, это показатель жесткости печени. Окончательный диагноз НАЖБП, однако, должен быть поставлен на основании биопсии печени.

Цирроз печени

Цирроз печени является результатом хронического заболевания печени, при котором ткань печени постепенно замещается фиброзом, рубцовой тканью и регенеративными узелками ( рис. 9.46 ). На основании гистологии распознаются пять стадий с градацией от S0 до S4. При S0 фиброз отсутствует. S1 — это умеренный фиброз, наблюдаемый только в портальной области. S2 — умеренный фиброз между портальными областями, но без разрушения дольчатой структуры. S3 — тяжелый фиброз. В S4, в дополнение к изменениям в S3, образовались псевдолобулы, и присутствует заключительная стадия, цирроз печени.

a,b Рис. 9.46 Девятилетняя девочка с гистологически подтвержденным аутоиммунным гепатитом типа I. b Ультразвуковое исследование показывает неоднородный вид паренхимы печени.

На УЗИ в печени может наблюдаться несколько аномалий в результате цирроза. Во многих случаях наблюдается атрофия правой доли печени, и, как следствие, гипертрофированы левая доля печени и хвостатая доля ( рис. 9.47 ). При циррозе печени поверхность печени становится неровной, а края печени закругленными. Эхогенность паренхимы изменяется и становится грубой, с участками неравномерной эхогенности ( рис. 9.48 ), и видны узловые изменения. Цирроз печени можно разделить на микроузловой и макроузловой цирроз; при микроузловом циррозе узелки имеют диаметр менее 3 мм. Для надлежащей оценки паренхимы печени использование линейного высокочастотного зонда обязательно. Поскольку изменения в паренхиме печени могут быть асимметричными, следует визуализировать как левую, так и правую доли печени.

Рис. 9.47 Девятилетняя девочка с тирозинемией I типа, аутосомно-рецессивным наследственным нарушением обмена веществ, вызванным дефицитом фермента фумарилацетоацетатгидролазы. При тирозинемии I типа происходит накопление нескольких метаболитов, токсичных для печени, с возможными осложнениями в виде цирроза печени, острой печеночной недостаточности и / или карциномы печени. УЗИ брюшной полости показывает неправильный вид паренхимы печени и гипертрофию хвостатой доли. Рис. 9.48 Тринадцатилетний мальчик с циррозом печени. Печень увеличена, паренхима имеет неправильную форму.

В результате цирроза печени может развиться портальная гипертензия (описанная в следующем разделе). Допплерография воротной вены должна быть стандартной при обследовании этих пациентов. Саму сосудистую сеть в результате сдавления может быть трудно визуализировать, особенно на периферии печени.

Муковисцидоз

Примерно у 13-25% детей с муковисцидозом развивается хроническое заболевание печени, обычно в течение первого десятилетия жизни. В настоящее время заболевание печени является одним из основных осложнений муковисцидоза. Гистологически выявляются три типа заболеваний печени: стеатоз, фокальный фиброз желчевыводящих путей и мультилобулярный цирроз.

При УЗИ паренхима печени будет демонстрировать повышенную эхогенность примерно у 50% пациентов, из которых 70% гомогенны и 30% гетерогенны ( рис. 9.49 ). Эта повышенная эхогенность связана со стеатозом или очаговым фиброзом желчевыводящих путей. Из-за скопления желчи с воспалительными изменениями в перидуктальной области УЗИ может демонстрировать выраженную перипортальную эхогенность. Это наблюдается примерно у 37% пациентов. В ходе заболевания желчный пузырь атрофируется или заполняется загустевшей желчью или камнями (24%). Наконец, на ранней стадии развивается мультилобулярный цирроз с волнистыми контурами поверхности печени ( рис. 9.50 и рис. 9.51 ) или эндотелиальной выстилкой печеночных вен ( рис. 9.52 ). Позже в паренхиме печени появятся узловатость ( рис. 9.53 ), атрофия и признаки портальной гипертензии. Временная эластография может играть роль в неинвазивной оценке и последующем наблюдении за заболеваниями печени, связанными с МВ.

а,б Рис. 9.49 Одиннадцатилетний мальчик с муковисцидозом. a Печень демонстрирует явные признаки цирроза. b Кровоток в воротной вене снижен, но по-прежнему направлен к печени. Также существует спленомегалия как признак портальной гипертензии. а–в Рис. 9.50 Шестнадцатилетняя девушка с заболеванием печени, связанным с муковисцидозом. при сагиттальном ультразвуковом исследовании (УЗИ) печень неоднородно эхогенна и увеличена. b Осевой УЗИ неоднородной эхогенной и увеличенной печени. c Подробное поперечное УЗИ-изображение с помощью высокочастотного (12,5 МГц) линейного преобразователя иллюстрирует волнообразные контуры паренхимы печени, соответствующие циррозу печени, связанному с муковисцидозом. Рис. 9.51 Пятнадцатилетняя девочка с циррозом печени, связанным с муковисцидозом. УЗИ брюшной полости показывает волнообразный контур печени. а, б Рис. 9.52 Семнадцатилетняя девушка с циррозом печени, связанным с муковисцидозом. a На УЗИ брюшной полости (УЗИ) видна неоднородная печень. b При цветном допплерографическом УЗИ видна неправильная форма левой воротной вены. При допплерометрии кровоток, соответствующий портальной гипертензии, был снижен. а–в Рис. 9.53 Восьмилетняя девочка с циррозом печени, связанным с муковисцидозом. при ультразвуковом исследовании печени обнаруживается неоднородная паренхима печени с множественными узелками регенерации. b При использовании линейного высокочастотного преобразователя хорошо видна узловатая поверхность печени (стрелка). c На Т1-взвешенной магнитно-резонансной томографии с контрастным усилением хорошо определены узлы регенерации (стрелка).

Портальная гипертензия

При портальной гипертензии повышается кровяное давление в воротной вене и ее притоках. Причины портальной гипертензии могут быть допеченочными, из которых наиболее важной является тромбоз воротной вены; внутрипеченочными, такими как венозно-окклюзионная болезнь печени, цирроз и фиброз; и постпеченочными, такими как аномалии сердца или венозный тромбоз, препятствующий выходу печени в правое предсердие.

УЗИ является основным инструментом визуализации в диагностике портальной гипертензии.

Рентгенологически наиболее важными осложнениями портальной гипертензии являются асцит, портокавальные анастомозы ( рис. 9.54 и рис. 9.55 ) и спленомегалия. (Поэтому при подозрении на портальную гипертензию у ребенка всегда следует делать снимок селезенки; нормальные показатели селезенки приведены в таблице 10.1 и таблице 10.2.)

а–в Рис. 9.54 Пятнадцатилетний мальчик с аутоиммунным гепатитом I типа. a Печень имеет грубую паренхиму и неровную поверхность. Присутствует значительное количество асцитов. b В воротной вене показан гепатопетальный кровоток, хотя при измерении он был снижен. c В серповидной связке наблюдается реканализация, кровоток направлен в сторону от печени. а, б Рис. 9.55 Четырехлетний мальчик с нарушением развития. a Поверхность печени слегка неровная, отмечается асцит. b Гепатопетральный кровоток в воротной вене, что соответствует портальной гипертензии, снижен.

У всех детей с подозрением на портальную гипертензию или у которых доказана портальная гипертензия, измерение кровотока в воротной вене имеет первостепенное значение. У этих детей следует оценить картину кровотока не только в главной воротной вене, но также в левой и правой воротных венах, поскольку гепатофугальный кровоток может присутствовать только в одной из двух внутрипеченочных воротных вен. Интервенционный рентгенолог может сыграть определенную роль в лечении распространенной портальной гипертензии, выполнив процедуру трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (TIPS), при которой создается прямое соединение между воротной веной и нижней полой веной, что снижает градиент давления до нормального ( рис. 9.56 ).

Рис. 9.56 Шестнадцатилетняя девушка с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), в результате вертикальной передачи. Из-за портальной гипертензии была выполнена процедура трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (TIPS). Последующее ультразвуковое исследование показывает проходимость шунта.

Тромбоз воротной вены

Тромбоз воротной вены — это тромбоз воротной вены и / или ее притоков (т.е. селезеночной вены, верхней брыжеечной вены и нижней брыжеечной вены). Что касается системы воротной вены, то тромб может быть обнаружен внутри главной воротной вены или во внутрипеченочных ветвях воротной вены. Сам тромб может полностью или частично перекрывать воротную вену; в последнем случае кровоток виден по ходу тромба. В отличие от взрослых, тромбоз воротной вены у детей встречается относительно редко. Причинами, среди прочего, являются повреждение воротной вены (например, катетеризация пуповины, абдоминальная / хирургическая травма, опухоли ворот печени) и косвенные факторы (например, неонатальный сепсис, обезвоживание, состояния гиперкоагуляции). Однако во многих случаях основная причина тромбоза воротной вены неясна.

Некоторыми клинически отдаленными исходами тромбоза воротной вены являются кавернозная трансформация воротной вены (т.е. Образование венозных коллатералей вокруг окклюзии; рис. 9.57 и рис. 9.58 ) и образование варикозных вен (см. Рис. 9.45 с). Последнее может привести к варикозным кровотечениям, потенциально опасному для жизни состоянию. В случаях образования тяжелых варикозных вен одним из вариантов лечения является создание шунта, который перенаправляет кровоток и снижает портальное кровяное давление. Эти шунты могут быть созданы хирургическим путем (например, шунтирование Rex; Рис. 9.59 ) или с помощью интервенционной радиологии (например, TIPS).

а–г Рис. 9.57 У девятилетнего мальчика лихорадка и повышенный уровень печеночных ферментов. a тромб виден в воротной вене на шкале серого и цветном ультразвуковом допплерографическом исследовании (УЗИ; стрелки). При УЗИ с цветной допплерографией b отмечается затрудненный кровоток в воротной вене (стрелки). c Последующее цветное допплерографическое исследование показывает множественные коллатерали в воротах печени (стрелка) и кавернозную трансформацию воротной вены (открытая стрелка). d Цветная допплерография показывает наличие кровотока в коллатералях ворот печени (стрелка) и кавернозную трансформацию воротной вены (открытая стрелка). а,б Рис. 9.58 Пятнадцатилетний мальчик с аутосомно-рецессивным поликистозом почек и врожденным фиброзом печени. a УЗИ показывает цирротическую небольшую печень с почти отсутствующим кровотоком в воротной вене (стрелка). Магнитно-резонансная томография с Т1-взвешенным контрастированием в коронарной артерии показывает небольшой цирроз печени, спленомегалию и спленоренальную извилину (стрелка). a–c a Рис. 9.59 Восемнадцатилетний юноша через несколько месяцев после первоначального диагноза тромбоза воротной вены. Единственным выявленным фактором было наличие пупочного венозного катетера при поступлении в отделение интенсивной терапии новорожденных. b Шунт Rex, в котором внутренняя яремная вена используется в качестве шунта между верхней брыжеечной веной и левой воротной веной, был создан для обхода тромбоза воротной вены. c Цветная допплерография показывает кровоток в направлении печени через шунт Rex.

Венозно-окклюзионное заболевание печени

Венозно-окклюзионная болезнь печени наблюдается в основном у детей после химиотерапии или трансплантации костного мозга. Клинический диагноз основывается на сочетании нескольких признаков, таких как асцит, гепатомегалия, гипербилирубинемия, увеличение массы тела и боль в правом подреберье. Имеются противоречивые сообщения о полезности визуализации при венозно-окклюзионных заболеваниях печени, но общее мнение таково, что она имеет низкую диагностическую эффективность ( рис. 9.60 ).

Рис. 9.60 Девятилетняя девочка, получавшая лечение от саркомы Юинга с помощью абляционной химиотерапии и реинфузии стволовых клеток. Она испытывает боль в правом подреберье живота. УЗИ показывает значительное снижение кровотока в воротной вене. Диагноз вено-окклюзионного заболевания печени был основан на сочетании клинических данных и лабораторных отклонений.

Синдром Бадда–Киари

Синдром Бадда–Киари — чрезвычайно редкое заболевание у детей, при котором закупорка одной или нескольких печеночных вен приводит к повышению давления в воротной вене ( рис. 9.61 и рис. 9.62 ). Пациенты с синдромом Бадда–Киари, как правило, имеют ряд клинических проблем, варьирующихся от почти полного отсутствия до портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Картина и исход зависят от быстроты начала и наличия или отсутствия основного заболевания.

а–д Рис. 9.61 Семилетний мальчик с персистирующим асцитом в результате портальной гипертензии. а УЗИ показывает закупорку печеночных вен (стрелка), что соответствует диагнозу синдрома Бадда-Киари. b С помощью трансъюгулярного венозного доступа выполняется пункция правой воротной вены. Катетер вводится в верхнюю брыжеечную вену, и серия промывок показывает коллатеральные вены (стрелка). c Вторая серия промывок кончиком катетера в воротной вене показывает проходимость главного ствола воротной вены. d Закрытый стент длиной 6 см и диаметром 8 мм. Перед установкой стента давление в воротной полости составляло 27 мм рт. ст. После установки давление снизилось до 18 мм рт. ст. а,б Рис. 9.62 Восьмилетняя девочка с синдромом Бадда–Киари. a Ультразвуковое исследование показывает неоднородную паренхиму печени с множественными узелками из-за цирроза печени с регенерирующими узелками (стрелки). b Для лечения портальной гипертензии был создан искусственный канал (стент) между печеночными венами или нижней полой веной и воротной веной, так называемый трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS; стрелка).

УЗИ брюшной полости является первым методом визуализации, и с использованием цветной допплерографии диагноз может быть поставлен с высокой степенью достоверности; заявленная чувствительность достигает 85%. Гипертрофия хвостатой доли, особенно при длительном заболевании, может наблюдаться у определенной части детей.

9.3.4 Травма

Печень является наиболее часто травмируемым органом брюшной полости в педиатрических случаях тупой травмы живота, и в соответствии с рекомендациями APLS (Advanced Pediatric Life Support) визуализация первой линии у этих пациентов включает сфокусированную абдоминальную сонографию при травме (FAST). FAST позволяет быстро оценить состояние брюшной полости и перикардиального пространства и направлен исключительно на обнаружение свободной перитонеальной жидкости ( рис. 9.63 и рис. 9.64 ).

а–в Рис. 9.63 Шестнадцатилетний пациент с травмой. при целенаправленном обследовании с помощью сонографии при травме (FAST) обнаружено незначительное количество свободной жидкости в сумке Моррисона (стрелка). b В тазовом пространстве имеется значительное количество свободной жидкости. Компьютерная томография c с контрастным усилением показывает рваную рану правой доли печени (стрелка) и селезенки (открытая стрелка). а, б Рис. 9.64 Шестнадцатилетний пациент с травмой. При УЗИ при травме (FAST) выявляется минимальное количество свободной жидкости по контуру печени (стрелка). Хотя это и не является частью FAST, наиболее заметно отмечается искажение архитектуры печени (открытая стрелка). Компьютерная томография в b венозной фазе с контрастным усилением показывает свободную жидкость, окружающую печень (стрелка), и рваную рану печени (открытая стрелка).

Показано, что FAST обладает чувствительностью до 50%, специфичностью 91%, положительной прогностической ценностью 68% и отрицательной прогностической ценностью 83%.

Если БЫСТРЫЙ результат положительный, может быть выполнена дополнительная визуализация, состоящая из компьютерной томографии с контрастированием, чтобы определить местоположение кровоизлияния, определить направление радиологического вмешательства или хирургического вмешательства и оценить степень повреждения паренхиматозных органов ( рис. 9.65 ). Повреждения печени обычно подразделяются в соответствии с системой классификации Американской ассоциации хирургии травм на основе компьютерной томографии на шесть степеней тяжести ( Таблица 9.6 .).

Таблица 9.6 Классификация тупой травмы печени
Оценка	Критерии
1	Субкапсулярная гематома <10% площади поверхности, разрыв капсулы < 1 см в глубину паренхимы
2	Субкапсулярная гематома составляет 10-50% площади поверхности, интрапаренхиматозная гематома <10 см в диаметре, рваная рана 1-3 см в глубину паренхимы и <10 см в длину
3	Субкапсулярная гематома > 50% площади поверхности или расширяющаяся, разрыв субкапсулярной или паренхиматозной гематомы, интрапаренхиматозная гематома > 10 см или расширяющаяся, рваная рана > 3 см в глубину паренхимы
4	Разрушение паренхимы, затрагивающее 25-75% доли печени или 1-3 сегмента Куино в пределах одной доли
5	Разрушение паренхимы с вовлечением > 75% доли печени или > 3 сегментов Куино в пределах одной доли, повреждения околопеченочных вен (забрюшинная полая вена, центральные крупные печеночные вены)
6	Отрыв печени

а–в Рис. 9.65 Восьмилетний мальчик, врезавшийся на велосипеде в “Амстердаммертье” (парковочный столб). a Помимо положительной целенаправленной оценки травмы с помощью сонографии (FAST), в сегменте 7 отмечается неровная область. b Компьютерная томография с контрастным усилением (КТ) показывает рваную рану печени (стрелка) и свободную жидкость, окружающую печень (открытая стрелка). c Коронарная реконструкция компьютерной томографии полезна для оценки степени разрыва (стрелка).

Сообщается, что чувствительность УЗИ с контрастированием при тупой травме живота выше, чем при обычном УЗИ ( рис. 9.66 ). Несколько исследований показали, что в случаях незначительной тупой травмы живота в качестве первого метода визуализации следует использовать УЗИ с контрастированием, а КТ следует приберечь для случаев тяжелой травмы.

а–г Рис. 9.66. Семилетний ребенок с тупой травмой живота. При обычном ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявляется диффузная зона повышенной эхогенности. b При УЗИ с контрастированием видны истинные масштабы разрыва печени (стрелка). c При отсроченном УЗИ с контрастированием отмечается активное кровотечение (стрелки). d На компьютерной томографии с контрастированием доказано наличие разрыва печени с экстравазацией активного контраста (стрелка). (Любезно предоставлено В. Миеле, отделение сердечно-сосудистой и неотложной радиологии, больница Сан-Камилло-Форланини, Рим, Италия.)

9.3.5 Опухоли

Опухоли печени редко встречаются в детском возрасте; на их долю приходится примерно 5% всех образований брюшной полости у детей. УЗИ — это метод визуализации первой линии, а в некоторых случаях (например, при гемангиоме) — единственный метод визуализации. Однако во многих случаях (во всех случаях при подозрении на злокачественное новообразование) дополнительная визуализация обязательна. В этой ситуации МРТ предпочтительнее компьютерной томографии.

Доброкачественные опухоли

Примерно треть опухолей печени в детском возрасте являются доброкачественными. Большинство доброкачественных опухолей сосудистого происхождения.

Гемангиома

Гемангиомы являются наиболее часто встречающимися опухолями печени в педиатрической популяции. Большинство из них присутствуют в первые 6 месяцев жизни ( рис. 9.67 и рис. 9.68 ) и демонстрируют характерную начальную фазу быстрого роста, за которой следует самопроизвольное рассасывание. В меньшинстве случаев печеночные гемангиомы вызывают клинически значимые симптомы, связанные с размером и / или течением. Важно дифференцировать врожденную гемангиому от детской ( таблица 9.7 ), а при врожденной гемангиоме следует проводить дальнейшую дифференциацию между неинволютирующей врожденной гемангиомой (NICH; рис. 9.69 ) и быстро инволютирующей врожденной гемангиомой (RICH; рис. 9.70 ); последняя значительно более распространена.

Таблица 9.7 Разница между врожденными и детскими гемангиомами
	Врожденный гемангиомы	Детские гемангиомы
Улучшение	Отсутствует централизованно	Центростремительный
Очаговость	Почти всегда одиночная	Почти всегда множественный или диффузный
Гистология (иммуногистохимия)	GLUT1 отрицательный результат	GLUT1 положительный результат
Поведение	Обычно эвольвентный самопроизвольно	Прогресс до инволюции
Гипотиреоз	Нет сообщено	Обычный
Лечение	Эмболизация, резекция	Пропранолол
Источник: Любезно предоставлен Д. Робаком, больница Грейт-Ормонд-стрит, Лондон, Великобритания.

а–г Рис. 9.67 Девушка двадцати одного дня от роду с обнаруженными антенатально поражениями печени. a Ультразвуковое исследование показывает одиночное, неоднородное, относительно четко очерченное образование в правой доле печени диаметром 2,5 см. b Цветная допплерография показывает васкуляризацию опухоли. c На Т2-взвешенной магнитно-резонансной томографии опухоль имеет высокую, почти однородную интенсивность сигнала. d После внутривенного введения гадолиния периферическая опухоль соответствует врожденной гемангиоме (стрелка). a–e Рис. 9.68 Двухмесячный мальчик с увеличивающимся обхватом живота. на ультразвуковом исследовании (УЗИ) обнаружена большая гетерогенная опухоль в правой доле печени. b цветная допплерография показывает кровоток внутри опухоли и смещение печеночных вен. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с c T2-взвешенным анализом показывает гетерогенную опухоль с уровнем жидкости, соответствующим кровоизлиянию. МР-томография, взвешенная по d T1, показывает опухоль с однородной низкой интенсивностью сигнала. e После внутривенного введения гадолиния опухоль на динамической МРТ-визуализации демонстрирует увеличение периферических узлов (стрелка). Патологоанатомическое обследование показало наличие гемангиоэндотелиомы. a–d a Рис. 9.69 Крупная гемангиоэндотелиома правой доли печени у 3-летнего мальчика (см. Также Рис. 10.31). b Сагиттальное ультразвуковое исследование, показывающее объем (объем = ширина × длина × высота × 0,52). c Магнитно-резонансная томография (МР) с Т1-взвешенным анализом показывает однородную опухоль с низкой интенсивностью сигнала в правой доле печени. Вторая опухоль обнаружена в селезенке. МРТ с d Т2-взвешенной визуализацией показывает однородную опухоль с высокой интенсивностью сигнала в правой доле печени. Вторая опухоль обнаружена в селезенке. a–c a Рис. 9.70 Месячная девочка с частично солидной и частично кистозной опухолью в правой доле печени (вид поперек). b Вид той же опухоли в сагиттальной плоскости. c Через 10 месяцев гемангиома демонстрирует спонтанную регрессию. В инволютирующей опухоли видны множественные кальцификации. Это открытие соответствует быстро инволютирующей врожденной гемангиоме (RICH).

На УЗИ гемангиомы, как правило, представляют собой ограниченные гипоэхогенные поражения ( рис. 9.71 ). Значительная часть из них может содержать кальцинаты. Иногда тяжесть заболевания может быть очень значительной, и в этом случае может быть поставлен диагноз диффузного гемангиоматоза печени ( рис. 9.72 и рис. 9.73 ). При дуплексной визуализации можно увидеть богатую васкуляризацию в более крупных гемангиомах.

а–в Рис. 9.71 Четырехмесячная девочка с множественными опухолями в печени. a В левой доле печени видно четко очерченное кистозное поражение (стрелка). b В правой доле печени видна солидная опухоль (стрелка). Магнитно-резонансная томография с c динамическим контрастированием показывает, что очаги поражения увеличиваются с разной скоростью. У всех опухолей наблюдается увеличение периферических узлов в соответствии с гемангиомой. Обратите внимание на третье поражение в хвостатой доле. а–г Рис. 9.72 Однодневный мальчик с антенатально диагностированным гемангиоматозом. a Ультразвуковое исследование показывает множественные гипоэхогенные очертания. b Цветная допплерография показывает кровоток внутри очага поражения. Магнитно-резонансная томография с c T2-взвешиванием показывает многочисленные хорошо очерченные гиперинтенсивные поражения. d Ангиография показывает богатую васкуляризацию гемангиоэндотелиоза. a–c a Рис. 9.73 Девятимесячная девочка с множественными гипоэхогенными округлыми опухолями по всей печени. Ни один сегмент не пощажен, и нормальная паренхима печени практически не просматривается. Это открытие соответствует гемангиоматозу. b Цветная допплерография показывает кровоток в опухолях. c На Т2-взвешенной жиронасыщенной магнитно-резонансной томографии (МР) опухоли имеют высокую интенсивность сигнала. МР-томография четко показывает степень заболевания.

Советы от профессионала

• При визуализации гемангиом печени не забудьте осмотреть брюшную аорту, которая может показать значительное уменьшение калибра ниже чревного ствола, и общую печеночную артерию, которая может показать увеличение калибра. Этот признак обнаруживается при гемангиомах с высокой степенью кровоточивости.

Мезенхимальная гамартома

Мезенхимальные гамартомы являются относительно редкими доброкачественными опухолями печени детского возраста, составляя примерно 6% всех опухолей печени у детей. Они диагностируются в основном в возрасте до 2 лет. Эти опухоли обычно кистозной природы, с перегородками, и могут проявляться в виде многокистозных опухолей больших размеров ( рис. 9.74 ; Видео 9.74 и рис. 9.75 ). В редких случаях большая часть опухоли является солидной с кистозными участками, напоминающими швейцарский сыр.

a–e Рис. 9.74 Десятимесячная девочка с увеличивающимся обхватом живота. a УЗИ показывает большую кистозную опухоль с множественными перегородками. b Некоторые кисты содержат обломки, которые могут быть результатом внутреннего кровоизлияния (стрелка). c При Т1-взвешенной магнитно-резонансной томографии (МР) опухоль имеет низкую интенсивность сигнала. d При Т2-взвешенной МРТ-визуализации опухоль имеет высокую интенсивность сигнала. Обратите внимание на некоторые уровни жидкости внутри кист в соответствии с внутрикистозным кровоизлиянием (стрелки). e Корональная Т2-взвешенная МРТ-визуализация показывает размер опухоли, которая распространяется в малый таз. Особенности визуализации характерны для мезенхимальной гамартомы (см. Видео 9.74). а–в Рис. 9.75 Годовалая девочка с увеличивающимся обхватом живота. a УЗИ показывает кистозную опухоль с толстыми перегородками. b Видны остатки нескольких кист (стрелка). c Компьютерная томография (КТ), сделанная в другой больнице, показывает большую кистозную опухоль. На КТ перегородки видны недостаточно хорошо. КТ опухолей печени не следует выполнять детям при наличии магнитно-резонансной томографии. Особенности визуализации характерны для мезенхимальной гамартомы.

Очаговая узловая гиперплазия

Фокальная узловая гиперплазия — редкая опухоль в детском возрасте. На УЗИ поражение может демонстрировать различную гомогенную эхогенность, варьирующуюся от гипо- до гиперэхогенной. Поскольку поражение также может быть изоэхогенным, чувствительность УЗИ ниже, чем у МРТ. Характерный центральный рубец наблюдается в меньшинстве случаев, причем частота, по сообщениям, составляет от 18 до 30%. Фокальная узловая гиперплазия все чаще наблюдается у детей, перенесших рак, и рентгенолог должен иметь это в виду, если при последующей визуализации обнаруживается одиночное поражение печени ( рис. 9.76 и рис. 9.77 ).

а, б Рис. 9.76 Пятнадцатилетняя девочка, длительное время пережившая нейробластому. a При рутинном контрольном ультразвуковом исследовании отмечаются очаговые поражения неправильной формы. Паренхима печени имеет слегка повышенную эхогенность и неровную поверхность. b При Т2-взвешенной магнитно-резонансной томографии поражения трудно идентифицировать (стрелка). Особенности визуализации характерны для фокальной узловой гиперплазии. а, б Рис. 9.77 Шестилетний мальчик через 3 года после окончания лечения нейробластомы III стадии. a На рутинном контрольном ультразвуковом исследовании видно солидное единичное поражение, которое изначально предполагалось как признак рецидива опухоли. b После внутривенного введения гадолиния наблюдается однородное увеличение. Центрального рубца не отмечено. С помощью чрескожной биопсии под контролем изображения было доказано, что поражение является очаговой узловой гиперплазией.

Поражения, напоминающие фокальную узловую гиперплазию, также наблюдаются у детей с портосистемными шунтами, как внутрипеченочными, так и внепеченочными. Предполагаемой этиологией является либо ишемия печени и компенсаторное увеличение артериального кровотока в печени и / или недостаточная доставка факторов роста и гормонов в результате низкого портального кровотока.

Доброкачественные образования желчного пузыря и желчевыводящих путей

Наиболее распространенным образованием в желчном пузыре у детей является холестериновый полип. Это заболевание встречается редко и наблюдается в сочетании с холестеролезом, который характеризуется аномальным накоплением триглицеридов и сложных эфиров холестерина (или предшественников) в слизистой оболочке и подслизистом слое желчного пузыря. На УЗИ холестериновые полипы представляют собой небольшие, неподвижные, эхогенные образования, которые выступают из стенки в просвет желчного пузыря и не вызывают затенения ( рис. 9.78 ). Другие доброкачественные поражения желчного пузыря и желчевыводящих путей включают аденомы, папилломы, гамартомы, воспалительные полипы, фиброэпителиальные полипы, кисты с задержкой слизи и гетеротопические ткани поджелудочной железы и желудка. Эти поражения обычно проявляются в виде гиперэхогенных, ножкообразных или сидячих образований, которые могут заполнять значительную часть просвета желчного пузыря. У пациента с утолщением стенки желчного пузыря, прилегающей к “полипу”, следует заподозрить злокачественное поражение, но у детей это встречается крайне редко. Редкой доброкачественной опухолью желчевыводящих путей является зернисто-клеточная опухоль. Эта опухоль, как правило, поражает молодых девушек африканского происхождения. УЗИ показывает внутрипротоковое эхогенное образование с расширением внутри- и внепеченочных желчных протоков проксимальнее опухоли. В зависимости от уровня обструкции можно увидеть водянку (с илом или без него).

Рис. 9.78 Полип желчного пузыря у 17-летней девушки.

Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли печени составляют примерно 1% всех злокачественных новообразований в детском возрасте. Будут кратко рассмотрены пять наиболее распространенных злокачественных опухолей печени.

Гепатобластома

Гепатобластома — наиболее распространенная из злокачественных опухолей печени в детском возрасте; у мужчин в ней небольшое преобладание. Более 90% случаев выявляются у детей младше 4 лет. Радиология играет ключевую роль в диагностике и лечении гепатобластомы, поскольку лечение во многом зависит от степени распространенности опухоли до начала лечения. Для этого была построена классификация ПРЕДЛОГОВ, в которой опухоль описывается на основе ее анатомического расположения ( Таблица 9.8 Рис. 9.79 ; Видео 9.79 Рис. 9.80 , рис. 9.81 , рис. 9.82 , рис. 9.83 ) и дополнительно характеризуется на основе поражения хвостатой доли, внепеченочных заболеваний брюшной полости, очагов опухоли, разрыва опухоли, отдаленных метастазов, метастазов в лимфатические узлы, поражения воротной вены. , и поражение печеночной вены/ нижней полой вены ( таблица 9.9 ).

A Таблица 9.8 Классификация ПРЕДЛОГОВ, распределение опухоли
Классификация	Распределение опухоли
Я	Задействован только левый боковой сегмент или правый задний отдел. Операция требует резекции одной доли.
II	Наиболее часто встречающаяся классификация. Эти опухоли поражают либо всю правую долю, либо левую долю печени, либо правую переднюю или левую медиальную долю. Операция требует резекции двух долей.
III	В случае однофокальных опухолей сохраняется только левый боковой или правый задний отдел, или в случае мультифокальных опухолей задействованы два несмежных отдела. Как правило, хирургическое вмешательство требует резекции трех долей, хотя с развитием хирургических технологий иногда можно избежать пропуска сегмента у пациентов с мультифокальными опухолями.
IV	Задействованы все отделы печени. Другого хирургического метода, кроме пересадки печени, нет.

а, б Рис. 9.79 Шестилетний мальчик с предлогом гепатобластомы I стадии. a Обратите внимание на неоднородный внешний вид опухоли с множественными диффузными кальцификатами. Гипоэхогенные участки представляют собой некроз опухоли. Компьютерная томография с аксиальным контрастированием b того же пациента показывает сдавление правой почки, но без инвазии. Правая печеночная вена (стрелка) хорошо видна и не имеет связи с опухолью. Магнитно-резонансная томография является предпочтительным методом визуализации при оценке опухолей печени у детей. a–e Рис. 9.80 Семилетняя девочка с предлогом гепатобластомы II стадии. a Опухоль имеет неоднородный рисунок, но хорошо разграничена. b Опухоль смещает среднюю печеночную вену; виден небольшой ободок нормальной печени (стрелка). c Цветная допплерография показывает проходимость средней печеночной вены; это, в сочетании с изображениями в серой гамме, исключает тромбоз печеночной вены. d Опухоль показывает сильный цветной доплеровский сигнал. Этот признак наблюдается при многих злокачественных опухолях печени. e Аксиальная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография показывает хорошую корреляцию с оценкой протяженности опухоли при ультразвуковом исследовании (см. Видео 9.79). а,б Рис. 9.81 Двухдневный мальчик. а УЗИ показывает гетерогенную опухоль в задней правой и передней правой доле, ПРЕДЛОГ II стадии гепатобластомы. Обратите внимание на смещенную и сдавленную среднюю печеночную вену (M). b Аксиальная магнитно-резонансная томография с Т2-взвешенным анализом четко показывает степень заболевания. а–г Рис. 9.82 Трехмесячный мальчик с увеличивающимся обхватом живота. при ультразвуковом исследовании брюшной полости (УЗИ) обнаруживается неоднородная паренхима печени. b Опухоль достигает правой печеночной вены (стрелка), не вторгаясь в сегменты 6 или 7. c Ультразвуковая допплерография показывает кровоток в гепатопетали в воротной вене. Во время УЗИ опухолевого тромба в воротной вене обнаружено не было. Магнитно-резонансная томография с d-взвешиванием по Т2 показывает сохранение сегментов 6 и 7, что делает опухоль предлогом гепатобластомы III стадии. Лечение состояло из дооперационной химиотерапии с последующей расширенной левой гемигепатэктомией. В течение длительного наблюдения признаков рецидива не было. а–в Рис. 9.83 Шестилетний мальчик с 2-месячным анамнезом болей в животе, потерей веса и увеличением обхвата живота. a Ультразвуковое исследование (УЗИ) показывает гипертрофированную печень с сильно нарушенной паренхимой. b Все три печеночные вены окружены опухолью, и во время УЗИ не было обнаружено сохраненных сегментов. c Из-за плохого клинического состояния пациента магнитно-резонансная томография брюшной полости была невозможна. Компьютерная томография показывает аномальный вид всей печени. При биопсии было доказано, что это гепатобластома ЧЕТВЕРТОЙ стадии. Состояние мальчика быстро ухудшалось, и через 1 месяц после постановки диагноза он умер от печеночной недостаточности.

Таблица 9.9 Классификация ПРЕДЛОГОВ, подклассификация
	Классификация
Поражение хвостатой доли
C11	Опухоль, поражающая хвостатую долю
C0	Все остальные пациенты
Внепеченочное распространение в брюшной полости2
E0	Нет признаков распространения опухоли в брюшной полости (кроме M или N)
E1	Прямое распространение опухоли на соседние органы или диафрагму
E2	Перитонеальные узелки
Мультифокальная опухоль
F0	Одиночная опухоль
F1	Две или более отдельных опухолей
Разрыв опухоли
H0	Визуализация и клинические данные внутрибрюшинного кровотечения
H1	Все остальные пациенты
Гематогенные метастазы
M0	Метастазов нет
M1	Любые метастазы (кроме E и N)
Узловые метастазы
N0	Узловых метастазов нет
N1	Только метастазы в абдоминальные лимфатические узлы
N2	Метастазы во Внебабдоминальные лимфатические узлы
Поражение портальной вены3
P0	Поражение воротной вены или ее левой или правой ветвей отсутствует
P1	Поражение левой или правой ветви воротной вены
P2	Поражение главной воротной вены
Системное поражение вен4
V0	Поражение печеночных вен или НПВ отсутствует
V1	Поражение одной печеночной вены, но не НПВ
V2	Поражение двух печеночных вен, но не IVC
V3	Поражение всех трех печеночных вен и / или НПВ
Аббревиатура: IVC, нижняя полая вена. Источник: Перепечатано с разрешения Roebuck DJ, Aronson D., Clapuyt P. и др. 2005 ПРЕДЛОГ: пересмотренная система стадирования первичных злокачественных опухолей печени у детей, разработанная SIOPEL group. Педиатр Радиол 2007;37(2): 123-132. 1 Все пациенты С С1, по крайней мере, классифицируются как ПРЕДЛОГ II стадии. 2 Добавьте суффикс “а», если присутствует асцит. 3 Добавьте суффикс “а», если присутствует внутрисосудистая опухоль. 4 Добавьте суффикс “а”, если присутствует внутрисосудистая опухоль

На УЗИ гепатобластома представлена в основном в виде одиночной, крупной, плохо очерченной массы. В целом, опухоль гетерогенная, но слегка гиперэхогенная. Однако в результате некроза опухоли и кровоизлияния также обнаруживаются гипоэхогенные участки. Кальцификации могут быть обнаружены по всей опухоли ( рис. 9.84 ). Важно выделить воротную вену, печеночные вены и печеночные артерии, чтобы определить васкуляризацию опухоли и связь опухоли с этими сосудами ( рис. 9.85 ; Видео 9.79).

a–e Рис. 9.84 Двухлетний мальчик с предлогом гепатобластомы II стадии. a Ультразвуковое исследование (УЗИ) показывает плохо очерченную гетерогенную опухоль. b цветное допплерографическое УЗИ показывает, что средняя печеночная вена сдавлена, но прозрачна. c В гепатобластоме отчетливо виден крупный кальциноз с акустическим затенением. ГЛЖ, левая печеночная вена; MVH, средняя печеночная вена. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с Т2-взвешенным корональным анализом (d) показывает краниокаудальную протяженность опухоли. e Аксиальная Т2-взвешенная МРТ-визуализация показывает гетерогенный аспект опухоли и тесную связь со средней печеночной веной (стрелка). Рис. 9.85 При использовании высокочастотного линейного зонда хорошо визуализируется артериальное кровоснабжение гепатобластомы (см. Видео 9.85). (Любезно предоставлено Д. Робаком, детская больница Грейт-Ормонд-стрит, Лондон, Великобритания.)

Гепатоцеллюлярная карцинома

Гепатоцеллюлярная карцинома является второй по распространенности злокачественной опухолью печени в детском возрасте. В отличие от гепатоцеллюлярной карциномы у взрослых, при которой основным фактором риска является основное заболевание печени, такое как цирроз, заболевание у детей возникает в основном de novo. Однако отмечается рост заболеваемости в Юго-Восточной Азии и странах Африки к югу от Сахары, где гепатит В является эндемичным.

При УЗИ результаты визуализации могут варьироваться от небольшого гиперэхогенного поражения до большого гипоэхогенного поражения ( рис. 9.86 ). Редким, но важным диагностическим признаком является инвазия печеночных вен, поскольку это происходит почти исключительно при гепатоцеллюлярной карциноме. Чтобы дифференцировать инвазию опухоли и тромбоз печеночной вены, следует выполнить цветную допплерографию.

а–г Рис. 9.86 Семнадцатилетний юноша с гепатоцеллюлярной карциномой. а УЗИ показывает гомогенную гипоэхогенную солидную опухоль в 4 сегменте печени. Цветная допплерография b показывает смещение средней печеночной вены (стрелка). Опухоль не проникает в печеночную вену. c На компьютерной томографии с фазовым контрастированием артерий очаг поражения является сверхплотным из-за васкуляризации артерии. d Через двадцать минут после введения Примовиста очаг поражения хорошо отграничен от окружающей нормальной ткани печени.

Фиброламеллярная карцинома

Хотя первоначально фиброламеллярная карцинома считалась подклассом гепатоцеллюлярной карциномы, в настоящее время фиброламеллярная карцинома рассматривается как отдельное образование. По сравнению с гепатоцеллюлярной карциномой фиброламеллярная карцинома имеет значительно лучший прогноз; однако здесь следует соблюдать осторожность, поскольку гепатоцеллюлярная карцинома встречается в основном при циррозе печени, тогда как фиброламеллярная карцинома встречается в основном при ранее нормальной паренхиме печени. Это различие, конечно, отражается на исходе пациента.

В большинстве случаев фиброламеллярная карцинома характеризуется относительно небольшим количеством клинических проявлений. Наиболее распространенными из них являются недомогание и потеря веса. Редким клиническим проявлением является гинекомастия в результате превращения андрогенов в эстрогены ароматазами, продуцируемыми опухолью.

На УЗИ видна преимущественно гетерогенная солитарная опухоль, окруженная нормальной паренхимой печени ( рис. 9.87 ). В значительной доле опухолей отмечается рубец в центре, и поэтому первостепенное значение имеет дифференцировка от фокально-узловой гиперплазии. В опухоли могут наблюдаться кальцификации, чаще всего в области центрального рубца.

a–e Рис. 9.87 Семнадцатилетний юноша, у которого наблюдается потеря веса. a УЗИ показывает большую гетерогенную опухоль в правой доле печени. b Небольшие очаги кальцификации распространены по всей опухоли. c Видны несколько крупных кальцинатов. d Неконтрастная компьютерная томография показывает рубец в паренхиме печени, покрывающий опухоль (стрелка). Видны множественные кальцификации. e При Т2-взвешенной магнитно-резонансной томографии очаг поражения имеет гетерогенную, слегка повышенную интенсивность сигнала. Данные визуализации свидетельствуют о подозрении на фиброламеллярную карциному.

Метастазы в печени

Две основные опухоли детского возраста, которые дают метастазы в печень, — это опухоль Вильмса ( рис. 9.88 ) и нейробластома ( рис. 9.89 ; Видео 9.89 Рис. 9.90 ). Однако любая другая солидная опухоль может иметь метастазы в печени, и дифференциация между различными основными злокачественными новообразованиями на основе визуализации невозможна ( рис. 9.91 , рис. 9.92 , рис. 9.93 ).

Рис. 9.88 Пятилетняя девочка с рецидивирующей опухолью Вильмса через 2 1/2 года после первоначального диагноза. Компьютерная томография показывает множественные метастазы во всех сегментах печени (исследование выполнено за пределами больницы; ультразвуковое исследование недоступно для просмотра). а, б Рис. 9.89 Шестимесячная девочка с нейробластомой и метастазами в печень. a Обратите внимание на дискретное гипоэхогенное поражение. b Т1-взвешенная магнитно-резонансная томография после приема гадолиния показывает усиление метастазирования в печени (стрелка). Первичная опухоль находится в левой паравертебральной локализации (открытая стрелка). а, б Рис. 9.90 Одиннадцатимесячный мальчик с массивной забрюшинной нейробластомой (см. Также Рис. 8.42). а На УЗИ видны множественные дискретные гипоэхогенные поражения. Магнитно-резонансная томография с b Т2-взвешенным анализом показывает множественные поражения во всех отделах печени. Первичная опухоль находится в ретрокруральном (стрелка), забрюшинном пространстве и распространяется в малый таз (см. Видео 9.89). Рис. 9.91 Ультразвуковое исследование 18-летнего юноши показало многочисленные диффузно распределенные кальцинированные поражения. У этого мальчика в анамнезе была медуллярная карцинома щитовидной железы. Патологоанатомическое обследование показало, что эти поражения представляют собой метастатическое заболевание. а, б Рис. 9.92 Шестилетний мальчик с саркомой Юинга. а УЗИ показывает большое, частично кальцинированное поражение в правой доле печени. b Компьютерная томография с контрастированием показывает частично некротические метастазы в печени (стрелка). а–в Рис. 9.93 Трехмесячный мальчик с множественной локализацией миофибромы. при ультразвуковом исследовании (УЗИ) печени с помощью высокочастотного линейного зонда выявляется несколько ограниченных гипоэхогенных поражений. b УЗИ показывает ограниченное гипоэхогенное субкапсулярное поражение в правой доле печени (между маркерами). c Coronal STIR (восстановление кратковременной инверсии T1) – взвешенная магнитно-резонансная томография показывает географическое распределение поражений.

Как правило, метастазы в печени проявляются на УЗИ в виде отдельных гипоэхогенных поражений, но это не всегда так. При метастазах нейробластомы могут наблюдаться кальцификации ( рис. 9.94 ), а также они могут представлять собой единое большое гетерогенное поражение, которое можно ошибочно принять за первичную опухоль печени.

а, б Рис. 9.94 Годовалая девочка с нейробластомой, возникшей в правом надпочечнике. на УЗИ показана первичная опухоль (звездочка) и относительно четко очерченные метастазы в печени (стрелка). b У того же пациента в печени обнаружено диффузное метастатическое заболевание. Внутри метастазов видны рассеянные микрокальцинаты.

Хотя лейкоз в строгом смысле не является метастатическим заболеванием, он также может поражать печень. В большинстве случаев в печени обнаруживается гомогенная, часто слегка гиперэхогенная паренхима с явной гепатомегалией ( рис. 9.95 ). Однако у этих пациентов также могут наблюдаться очаговые гипоэхогенные поражения ( рис. 9.96 ).

а,б Рис. 9.95 Пятилетняя девочка с острым лимфобластным лейкозом. a УЗИ показывает увеличенную печень без очаговых изменений паренхимы. b Печень имеет однородную паренхиму. а, б Рис. 9.96 Месячная девочка с детским острым лимфобластным лейкозом. a Печень увеличена; точное измерение при ультразвуковом исследовании невозможно (верхний предел нормы составляет 9,0 см). b Множественные очаговые гипоэхогенные поражения наблюдаются по всей печени (стрелка).

Злокачественные опухоли желчного пузыря и желчевыводящих путей

Злокачественные опухоли желчного пузыря и желчевыводящих путей у детей встречаются очень редко. Хотя рабдомиосаркома (примерно 20% всех случаев которой встречаются за пределами области головы и шеи, мочеполовых путей или конечностей) является наиболее распространенной опухолью желчного дерева, на ее долю приходится лишь примерно 0,04% всех детских опухолей. Наиболее распространенными симптомами являются желтуха и боли в животе. На УЗИ в рубчатой области печени наблюдается солидное поражение, и в большинстве случаев при постановке диагноза присутствует расширение внутрипеченочного желчного протока. МРТ-визуализация, включая MRCP, обязательна для предоперационного обследования ( рис. 9.97 ; Видео 9.97 и рис. 9.98 ). Хотя и редко, метастазы в брюшину все же встречаются.

a–f Рис. 9.97 Восьмилетний мальчик с болью в животе и желтухой. при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости (УЗИ) обнаружена большая гипоэхогенная, слегка гетерогенная опухоль в области рубца печени. b Опухоль распространяется до уровня поджелудочной железы. Имеются несколько расширенных внутрипеченочных желчных протоков (стрелка). c Видны расширенные желчные протоки; обратите внимание на знак “трамвайное движение” или “двойная бочка” (стрелка). МРТ с d T2-взвешиванием показывает опухоль с высокой интенсивностью сигнала, расположенную в рубчатой области печени. Показаны расширенные внутрипеченочные желчные протоки (стрелка). e Из-за желтухи была выполнена эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ); виден узкий общий желчный проток неправильной формы. Отчетливо видно расширение внутрипеченочных желчных протоков, в основном в правой доле печени. f УЗИ после установки стента. Стент хорошо виден (стрелка). При подозрении на непроходимость или смещение стента УЗИ является первым методом визуализации выбора. Результаты визуализации характерны для рабдомиосаркомы желчевыводящих путей. a–e Рис. 9.98 Двухлетний мальчик, переведенный из больницы за пределами больницы, с историей нарушений роста, потери веса и желтухи. В направляющей больнице было обнаружено образование в рубчатой области печени. На УЗИ брюшной полости обнаружена гипоэхогенная опухоль в рубчатой области печени. b При сагиттальном осмотре опухоль имеет вытянутую форму. c Общий желчный проток расширен (стрелка) и закупорен опухолью. d Цветная допплерография полезна для демонстрации расширенных внутрипеченочных желчных протоков. Магнитно-резонансная томография с e корональным Т2-взвешиванием показывает протяженность опухоли с близким расположением к воротной вене (стрелка), расширение желчного пузыря (звездочка) и расширение внутрипеченочных желчных протоков (открытая стрелка). Результаты визуализации характерны для рабдомиосаркомы желчевыводящих путей (см. Видео 9.97).

9.3.6 Пневмомобилия

Пневмобилия — это наличие воздуха в желчном протоке, и ее следует отличать от воздуха из воротной вены. При визуализации воздух, как и воздух портальной вены, проявляется в виде небольших гиперэхогенных очагов в печени. Однако при пневмомобилии воздух не перемещается и виден в основном на периферии печени.

У детей пневмомобилия может развиться после ЭРХПГ ( рис. 9.99 ), в сочетании с недостаточностью сфинктера Одди и после наложения желчно–кишечных анастомозов ( рис. 9.100 ).

a Рис. 9.99 Недоношенный новорожденный в возрасте одного месяца с некротическим энтероколитом, обычная рентгенограмма брюшной полости показывает пневматоз кишечника. b УЗИ показывает наличие воздуха в портальной системе. Виден артефакт кольцевания вниз. c УЗИ показывает воздух в портальной системе, обратите внимание на линейное распределение (стрелка). На видео 9.99 США показан воздух в портальной системе. a Рис. 9.100 Недоношенный новорожденный в возрасте одного месяца с некротическим энтероколитом, обычная рентгенограмма брюшной полости показывает пневматоз кишечника и наличие воздуха в системе воротной вены (стрелка). b УЗИ показывает наличие воздуха в портальной системе.

9.3.7 Различные состояния

Воздух воротной вены

С повышением качества систем УЗИ обнаружение воздуха в воротной вене больше не ограничивается тяжелобольными детьми. У новорожденных клинически наиболее важной и тяжелой причиной портального пневмоторакса является стадия Bell IIb или более высокий некротический энтероколит ( рис. 9.101 , рис. 9.102 , рис. 9.103 ; Видео 9.99 и 9.101). Однако воздух из воротной вены также может попадать после наложения пупочной венозной магистрали ( рис. 9.102 ) и при гастроэнтерите, и это было описано как случайная находка при гипертрофии привратника. Это также может наблюдаться у детей старшего возраста с нейтропеническим энтероколитом.

Рис. 9.101 Двухмесячный новорожденный со сложной врожденной аномалией сердца и некротизирующим энтероколитом. При ультразвуковом исследовании верхней части брюшной полости выявляются ветвящиеся эхогенные очаги на периферии паренхимы печени (стрелка), соответствующие пузырькам воздуха в ветвях воротной вены. Видео 9.101 В фильме показано движение пузырьков воздуха в ветвях воротной вены). a a,b Рис. 9.102 У недоношенной женщины с антенатальной ЦМВ-инфекцией по просьбе лечащего неонатолога было проведено плановое УЗИ брюшной полости в отделении интенсивной терапии. Паренхима печени в норме. b Во время УЗИ медсестра отделения интенсивной терапии промыла венозную пуповину. На УЗИ печени непосредственно был виден ятрогенный портальный воздух. c Внутрисосудистый воздух, в результате ретроградного оттока во время промывания, виден даже внутри селезенки. a Рис. 9.103 Семилетний мальчик с первичным склерозирующим холангитом. Выполнена ЭРХПГ с установкой стента. УЗИ брюшной полости, выполненное после ЭРХПГ, показывает пневмомобилию (стрелка). ………. (стрелка). a Рис. 9.104 Девятилетняя девочка, через 1 год после гемигепатэктомии по поводу гепатобластомы. Имеется печеночно-тощая юностома, и в желчных путях виден воздух. Это должно быть ожидаемым результатом. b цветная допплерография показывает, что воздух действительно находится внутри желчного протока, а не в системе воротной вены.

На УЗИ воздух воротной вены обнаруживается в виде небольших гиперэхогенных движущихся очагов с артефактом сужения в пределах воротной венозной системы. При УЗИ-допплерографии видны и слышны резкие всплески спектральной картины.

Советы от профессионала

• После установки стента в желчевыводящие пути отсутствие воздуха в желчевыводящих путях является признаком потенциальной обструкции стентом.

Кальцификации печени у новорожденных

У новорожденных кальцификация печени может быть редкой случайной находкой, которая чаще встречается при дородовом, чем при послеродовом УЗИ ( рис. 9.105 и рис. 9.106 ). При обнаружении кальцификации печени у новорожденных ребенка следует обследовать на наличие врожденных пороков развития, хромосомных аномалий и врожденных вирусных инфекций (включая краснуху, токсоплазмоз и простой герпес). Если исключить эти причины, результат в целом благоприятный. Не существует установленных рекомендаций по рутинной последующей визуализации.

а, б Рис. 9.105 Трехнедельный мальчик. На дородовом ультразвуковом исследовании (УЗИ) был обнаружен кальциноз печени. Послеродовое УЗИ (вид в сагиттальной плоскости) подтверждает наличие трех отдельных кальцинатов печени (между штангенциркулем). Дальнейшее обследование не выявило отклонений. b На этом изображении внутрипеченочных кальцинатов акустическая тень (стрелка) видна лучше. a,b Рис. 9.106 Новорожденный в возрасте одного дня, a На обычной рентгенографии брюшной полости отмечены отдельные кальцификации в области печени (стрелка). b УЗИ показывает кальцификации паренхимы (стрелка) и кальцификации на поверхности печени (открытая стрелка). Дальнейшее обследование не выявило никаких отклонений.