- Советы от профессионала
- 13.1 Нормальная анатомия и варианты
- 13.1.1 Почки
- 13.1.2 Мочеточники
- 13.1.3 Мочевой пузырь
- 13.2 Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей
- Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей
- Роль ультразвука в оценке расширенных мочевыводящих путей
- 13.2.1 Гиподисплазия почек
- 13.2.2 Стеноз лоханочно-мочеточникового перехода
- 13.2.3 Стеноз Мочеточниково-пузырного перехода
- 13.2.4 Мочеточниково-пузырный рефлюкс
- 13.2.5 Дублирующая система сбора данных
- 13.2.6 Подковообразная почка
- 13.3 Мочекаменная болезнь и нефрокальциноз
- Советы от профессионала
- Классификация тубулопатий в зависимости от пораженного участка канальцевой системы
- Проксимальные канальцы
- Петля Генле
- Дистальные и собирательные канальцы
- Советы от профессионала
- 13.4 Кисты почек и кистозные нефропатии
- Классификация генетически детерминированных кистозных заболеваний почек
- Нефропатии, связанные с уромодулином (дефекты переноса уромодулина в просветные канальцы почек)
- Цилиопатии (изменения ресничек или центросомных белков)
- Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (КАКУТ) изменения в процессе внутриутробного развития почек и мочевыводящих путей
- 13.5 Аутосомно-доминантный поликистоз почек
- 13.5.1 Аутосомно-рецессивный поликистоз почек
- Советы от профессионала
- 13.5.2 Нефронофтизис
- 13.5.3 Гломерулокистоз
- 13.5.4 Заболевание почек с медуллярной губкой
- 13.5.5 Поликистоз почек
- 13.5.6 Простые кисты
- 13.5.7 Сложные кисты
- 13.6 Опухоли почек
- 13.6.1 Злокачественные опухоли
- 13.6.2 Доброкачественные опухоли
- 13.7 Инфекция мочевыводящих путей
- 13.8 Реноваскулярные заболевания
- 13.8.1 Стеноз почечной артерии
- Советы от профессионала
- 13.8.2 Тромбоз почечных вен
- 13.9 Паренхиматозная нефропатия
- 13.9.1 Клубочковые нефропатии
- 13.9.2 Канальцевые нефропатии
- 13.9.3 Интерстициальные нефропатии
- 13.9.4 Сосудистые нефропатии
- Советы от профессионала
- 13.10 Травма почек
- 13.10.1 Классификация повреждений почек
- 13.11 Трансплантация почки у детей
- 13.11.1 Раннее послеоперационное обследование
- 13.11.2 Дифференциальная диагностика ранней дисфункции трансплантата
- 13.11.3 Дифференциальная диагностика долговременной дисфункции трансплантата и аспекты визуализации
- 13.12 Мочевой пузырь и мочеиспускательный канал
- 13.12.1 Врожденные аномалии мочевого пузыря
- 13.12.2 Аномалии мочеиспускательного канала
- 13.12.3 Мочевой пузырь
- 13.12.4 Аномалии мочевого пузыря
- 13.12.5 Камни
- 13.12.6 Инфекция
- 13.12.7 Новообразование
- 13.13 Цистосонография с контрастированием
- Цистосонография с контрастированием: протокол процедуры
Ультразвуковое исследование (УЗИ) — это рабочая лошадка в визуализации мочевыводящих путей. УЗИ-обследование в идеале должно проводиться исследователем, имеющим опыт УЗИ у детей, или под наблюдением детского рентгенолога с использованием современного протокола визуализации у детей. Ребенок должен быть хорошо увлажнен, и должна быть включена оценка состояния до и после родов. Обследование проводится как с помощью изогнутой, так и линейной матрицы высокочастотных датчиков. Начните с оценки формы мочевого пузыря, стенки и шейки и попытайтесь идентифицировать устье мочеточника и дистальные отделы мочеточников. Перейдите к ретровезикальному пространству, где за полным мочевым пузырем можно визуализировать внутренние гениталии. Оценка состояния почек как до, так и после мочеиспускания важна для выявления изменений в коллекторной системе после мочеиспускания. Также необходимо оценить состояние мочевого пузыря до и после мочеиспускания и измерить объем остаточной мочи. Почки лучше всего видны со спины, и сканирование пациента в положении лежа или пролежня даст наиболее подробные изображения почечной паренхимы при использовании как изогнутых, так и линейных датчиков. При дилатации собирательной системы следует произвести измерения максимальной ширины почечной лоханки в поперечной плоскости, максимального диаметра чашечки и самой узкой ширины паренхимы. Важно получить измерения состояния почек в трех плоскостях. Для серийных измерений (например, при оценке роста) решающее значение имеет согласованность, и в идеале измерения должны быть получены путем сканирования пациента со спины и использования каждый раз датчика одного и того же типа (т. е. Либо изогнутого, либо линейного матричного датчика). Допплерография с амплитудным кодированием и дуплексная допплерография являются необязательными методами для оценки сосудистой сети почек и почечной перфузии, для дифференциации выступающих внутрипочечных сосудов от почечной лоханки и для отображения струи мочи из устья мочеточника.
Советы от профессионала
- Всегда начинайте обследование с оценки состояния мочевого пузыря, чтобы обеспечить получение надлежащих снимков до мочеиспускания. Это особенно важно для детей, которые еще находятся в подгузниках.
- Отрегулируйте усиление позади мочевого пузыря; в противном случае легко пропустить расширенные мочеточники.
- Цветная допплерография может быть применена для дифференциации выступающих сосудов подвздошной кости от почечной лоханки (рис. 13.1 с).
- Не забудьте осмотреть почки сзади, чтобы получить подробные изображения почечной паренхимы.
a–c Рис. 13.1 Нормальный внешний вид почки у новорожденного. Продольное (a) и поперечное (b) сканирование правой почки новорожденного, показывающее изоэхогенную кору почек по сравнению с печенью (звездочка) и контрастирующие гипоэхогенные мозговые пирамиды. Дольковидность плода — нормальное явление в младенчестве (стрелка). Допплерография может быть полезна для дифференциации почечной лоханки от выступающих внутрипочечных сосудов (c).
13.1 Нормальная анатомия и варианты
13.1.1 Почки
Нормальные сонографические характеристики почек меняются с возрастом (таблица 13.1). У новорожденных клубочки занимают в два раза больше объема коры, чем у взрослых, а объем мозгового вещества больше у детей. Таким образом, кора почек новорожденного изоэхогенна по отношению к печени и селезенке, а относительно высокая эхогенность коры почек контрастирует с выраженными гипоэхогенными медуллярными пирамидами (рис. 13.1 a, b). У недоношенных детей кора почки даже гиперэхогенна по отношению к печени и селезенке. Эхогенность коркового вещества почек постепенно снижается на первом году жизни, и корковое вещество обычно становится гипоэхогенным по отношению к печени, когда ребенку исполняется 12-15 месяцев (рис. 13.2). Персистирующая дольковидность плода — распространенная находка у младенцев (рис. 13.1 a). У младенцев и детей раннего возраста почечный синус не обладает эхогенностью, наблюдаемой у взрослых и детей старшего возраста, из-за недостатка жира (рис. 13.3).
Рис. 13.2 Нормальный внешний вид почек у малыша. Пирамиды почек часто заметны в детском возрасте, но кора головного мозга становится гипоэхогенной по отношению к печени (звездочка) в течение первого года жизни, как показано здесь у 11-месячного ребенка. У большинства людей дольки плода исчезают, а поверхность почки становится гладкой. Однако дольки плода могут сохраняться на протяжении всей жизни. a, b Рис. 13.3 Нормальный внешний вид почки у 8-летнего ребенка. У детей наблюдается относительное отсутствие жира в почечной канатике по сравнению со взрослыми (a). Ультразвуковое исследование почек у детей всегда должно включать оценку с помощью высокочастотного линейного преобразователя, который обеспечит детальное изображение почечной паренхимы (b).
У новорожденного отложения белка могут вызывать временное повышение эхогенности на верхушках пирамид медуллярного мозга (рис. 13.4). У детей с нормальным диурезом это самоограничивающее явление, которое исчезает через несколько дней и не требует дальнейшего обследования.
Рис. 13.4 Временная гиперэхогенность пирамид почек (стрелки) может наблюдаться у здоровых новорожденных и обычно исчезает в течение нескольких дней. Надпочечник у новорожденного хорошо виден над верхним полюсом почки (наконечник стрелы).
Почечная лоханка до 10 мм в переднезаднем диаметре является нормальной находкой у детей и не должна автоматически расцениваться как патологическое расширение.
Дольчатость почек у плода может сохраняться во взрослом возрасте, и ее можно отличить от рубцевания почек по отсутствию истончения паренхимы. Рубцы на почках чаще всего располагаются над чашечками, тогда как дольки при дольковом зачатии плода имеют пирамидную форму, поэтому долька находится между пирамидами.
Дефекты сращения коры можно рассматривать как межжелудочковые перегородки, которые представляют собой гиперэхогенные линии, простирающиеся от коркового вещества к мозговому веществу почки (рис. 13.5). Связанного с этим истончения паренхимы нет.
Рис. 13.5 Межжелудочковые перегородки представляют собой дефекты сращения коры, которые видны в виде гиперэхогенной линии (стрелка), проходящей от поверхности почки к мозговому веществу, без связанного с этим истончения коры.
Столбик Бертена является нормальной структурой и представляет собой продолжение ткани коры почек, разделяющей пирамиды. Иногда в средней части почки можно увидеть выступающий или гипертрофированный столбик Бертена, который не следует принимать за опухоль почки. Гипертрофированный столбик Бертена продолжается в корковом веществе почки и похож по внешнему виду на него. Колонка может раздвигать чашечки, но контур почки сохраняется (рис. 13.6).
Рис. 13.6 Гипертрофированный столбик Бертена представляет собой нормальное расширение коркового вещества почки, расширяющее чашечки (стрелки), но с нормальными очертаниями поверхности почки (наконечник стрелки).
На верхнем и нижнем полюсах почки можно увидеть сложные чашечки в виде маленьких удлиненных чашечек, заполненных жидкостью (рис. 13.7). Они возникают, когда более одного сосочка впадают в одну чашечку. Составные чашечки не оказывают масс-эффекта, не происходит расширения шейки чашечки и истончения вышележащей почечной коры.
Рис. 13.7 Сложные чашечки. В верхнем и нижнем полюсах почки можно увидеть небольшие, нерасширяющиеся гипоэхогенные участки (стрелки). Это происходит, когда несколько сосочков сливаются в одну чашечку.
Дуплексные системы встречаются часто, частота их обнаружения составляет 0,8%. Случаи дублирования варьируются от расщепления почечной лоханки до полного дублирования с двумя отдельными мочеточниками и двумя устьями мочевого пузыря. Мочеточники часто сливаются где-то дистальнее почечной лоханки, образуя один мочеточник (рис. 13.8). Дублированные системы чаще связаны с обструкцией мочевыводящих путей или пузырно-мочеточниковым рефлюксом. При отсутствии осложнений, таких как рецидивирующие или атипичные инфекции мочевыводящих путей или дилатация, дуплексная система может рассматриваться как нормальный вариант и не требует дальнейшего обследования или лечения.
Рис. 13.8 Дублирование собирающей системы относительно распространено и варьируется от разделенной почечной лоханки (стрелки) до двух отдельных мочеточников, вводимых в мочевой пузырь. Неосложненное дублирование почки часто является случайной находкой.
Нормальная форма волны почечной артерии при импульсной допплерографии показана на рис. 13.9. Как пиковая систолическая скорость, так и индекс резистивности (RI) нормальной почки зависят от возраста. Максимальная скорость в главной почечной артерии варьируется от 30-50 см в секунду у новорожденных до 100-110 см в секунду у подростков. RI, равный 0,85, является нормой для новорожденного и снижается до менее чем 0,7 в течение первого года жизни. Почечные артерии проходят кзади от почечных вен и достигают почечной рубочки, где разветвляются, образуя сегментарные артерии. Нередко к почке присоединяются полярные артерии; поэтому доплеровские кривые должны быть получены во всех сегментах почки.
Рис. 13.9 Нормальная форма сигнала на импульсной допплерографии почки.
13.1.2 Мочеточники
Недилатированные мочеточники бывает трудно оценить по всей их длине; однако даже нормальные мочеточники часто можно визуализировать позади мочевого пузыря у детей (рис. 13.10). Мочеточники должны быть тонкостенными и иметь максимальный диаметр 5 мм. Нормальная перистальтика мочеточников и наличие струи мочи из устья мочеточника в мочевом пузыре являются полезными параметрами для оценки функции и проходимости мочеточника.
Рис. 13.10 У детей часто можно увидеть нормальные мочеточники позади мочевого пузыря (стрелки). Калибр меняется в зависимости от перистальтики, и мочеточник может спадать, но он не должен превышать 5 мм в диаметре.
13.1.3 Мочевой пузырь
Состояние мочевого пузыря может быть должным образом оценено только тогда, когда он полон; поэтому важна надлежащая гидратация и наполнение мочевого пузыря перед сканированием. Стенка мочевого пузыря гладкая, а мускулатура в области тригона немного толще, чем в остальной части мочевого пузыря. Толщина стенки мочевого пузыря не должна превышать 3 мм, когда мочевой пузырь полон, и 5 мм, когда он пустой. Опорожнение мочевого пузыря и остаточная моча должны соответствовать полу, возрасту пациента и объему мочевого пузыря перед мочеиспусканием.
Таблица 13.1 Нормальная длина почек у младенцев и детей | |||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Субъекты | Продольный срединно-ключичный размер правой почки (мм) | ||||||||
Возрастной диапазон (месяцы) | Номер | Среднее значение | SD | Минимальный | Максимум | Процентиль | Рекомендуемые пределы нормы | ||
5-й | 95-й | Самые нижние | Самый Верхний | ||||||
1–3 | 50 | 50 | 5.8 | 38 | 66 | 40 | 58 | 35 | 65 |
4–6 | 39 | 53 | 5.3 | 41 | 66 | 50 | 64 | 40 | 70 |
7–9 | 17 | 59 | 5.2 | 50 | 70 | 52 | 66 | 45 | 70 |
12–30 | 18 | 61 | 3.4 | 55 | 66 | 55 | 65 | 50 | 75 |
36–59 | 22 | 67 | 5.1 | 57 | 77 | 59 | 75 | 55 | 80 |
60–83 | 26 | 74 | 5.5 | 62 | 83 | 65 | 83 | 60 | 85 |
84–107 | 32 | 80 | 6.6 | 68 | 93 | 70 | 91 | 65 | 95 |
108–131 | 27 | 80 | 7.0 | 69 | 96 | 69 | 89 | 65 | 100 |
132–155 | 89 | 6.2 | 6.2 | 81 | 102 | 82 | 100 | 70 | 105 |
159–179 | 22 | 94 | 5.9 | 83 | 105 | 85 | 102 | 75 | 110 |
180–200 | 11 | 92 | 7.0 | 80 | 107 | 83 | 102 | 75 | 110 |
Субъекты | Продольный срединно-ключичный размер левой почки (мм) | ||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Возрастной диапазон (месяцы) | Номер | Среднее значение | SD | Минимальный | Максимум | Процентиль | Рекомендуемые пределы нормы | ||
5-й | 95-й | Самые нижние | Самый Верхний | ||||||
1–3 | 50 | 50 | 5.5 | 39 | 61 | 42 | 59 | 35 | 65 |
4–6 | 39 | 56 | 5.5 | 44 | 68 | 47 | 64 | 40 | 70 |
7–9 | 17 | 61 | 4.6 | 54 | 68 | 54 | 68 | 45 | 75 |
12–30 | 18 | 66 | 5.3 | 54 | 75 | 57 | 72 | 50 | 80 |
36–59 | 22 | 71 | 4.5 | 61 | 77 | 61 | 76 | 55 | 85 |
60–83 | 26 | 79 | 5.9 | 66 | 90 | 70 | 87 | 60 | 95 |
84–107 | 32 | 84 | 6.6 | 71 | 95 | 73 | 93 | 65 | 100 |
108–131 | 27 | 84 | 7.4 | 71 | 99 | 75 | 97 | 65 | 105 |
132–155 | 15 | 91 | 8.4 | 71 | 104 | 77 | 102 | 70 | 110 |
159–179 | 55 | 96 | 8.9 | 83 | 113 | 84 | 110 | 75 | 115 |
180–200 | 11 | 99 | 7.5 | 87 | 116 | 90 | 110 | 80 | 120 |
Сокращение: SD, стандартное отклонение. Примечание: В это исследование были включены 307 педиатрических пациентов (169 девочек и 138 мальчиков) в возрасте от доношенных новорожденных (5 дней) до 16 лет. Изображения испытуемых были сделаны в положении лежа на спине или слегка правостороннем / левостороннем пролежне. Измерения почек проводились в венечной плоскости на уровне рубца. |
13.2 Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей
Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей охватывают широкий спектр заболеваний (см. вставку Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей ), которые являются результатом следующих аномальных процессов развития почек:
- Порок развития почечной паренхимы, приводящий к нарушению нормального развития нефрона, как это наблюдается при агенезе почек, дисплазии почек и мультикистозной дисплазии;
- Аномалии эмбриональной миграции почек, наблюдаемые при почечной эктопии (например, почка малого таза) и аномалии сращения, такие как подковообразная почка;
- Аномалии развивающейся системы сбора мочи, проявляющиеся в дублировании систем сбора мочи, задних клапанах мочеиспускательного канала и непроходимости лоханочно-мочеточникового соединения.
Хотя во многих случаях врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей возникают в контексте синдромов полиорганных пороков развития, большинство случаев являются несиндромными. Дефекты могут быть двусторонними или односторонними. Характер наследования может быть различным, и различные врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей могут присутствовать у одного и того же пациента или у разных представителей одной и той же родословной.
Основным ультразвуковым признаком является расширение мочевыводящих путей (см. Вставку Роль ультразвука в оценке расширенных мочевыводящих путей ). Пренатальная визуализация полезна для отбора пациенток для послеродового обследования. Патологии мочевого пузыря и уретры, а также многокистозные почки описаны в последующих разделах этой главы.
Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей
- Апластическая–гипопластическая почка
- Многокистозная почка
- Обструкция лоханочно-мочеточникового перехода
- Обструкция мочепузырно-мочеточникового перехода
- Мочеточниково-пузырный рефлюкс
- Дуплексные системы
- Внематочный мочеточник
- Аномалии мочевого пузыря и уретры
- Подковообразная почка
Роль ультразвука в оценке расширенных мочевыводящих путей
- Обнаружение расширенных сегментов мочевыводящих путей
- Классификация гидронефроза
- Оценка характера препятствия (стеноз, камень, грибковый ком, опухоль)
- Оценка почечной паренхимы (толщина, структура)
- Выявление осложнений (гидропионефроз, экстравазация мочи и другие)
13.2.1 Гиподисплазия почек
Хотя термин дисплазия основан на гистологической оценке, он часто используется для определения случаев с аномальной структурой почечной паренхимы — односторонней или двусторонней, диффузной или очаговой, — связанной с уменьшением размера почки. Характеризуется неоднородной гиперэхогенной паренхимой с менее выраженной или отсутствующей кортикомедуллярной дифференцировкой. Распространенной находкой является наличие изолированных кист, обычно небольших (диаметр <1 см) во внешней, часто субкапсулярной, коре головного мозга (рис. 13.11 и рис. 13.12).
Рис. 13.11 Пятнадцатилетний мальчик с легкой хронической почечной недостаточностью вследствие гиподисплазии почек, связанной с юношеским сахарным диабетом в зрелом возрасте. Неоднородная гиперэхогенность с потерей нормальной кортикомедуллярной дифференцировки и уменьшением размера почки. Во внешней коре видны несколько небольших простых кист (стрелка). Рис. 13.12 Аномальная эхогенность почечной паренхимы с небольшими кортикальными, субкапсулярными и экзофитными кистами у 4-летнего мальчика с пренатальным диагнозом гипоплазии почек (функция почек в норме).
13.2.2 Стеноз лоханочно-мочеточникового перехода
Стеноз лоханочно-мочеточникового перехода является наиболее распространенным типом обструкции верхних мочевыводящих путей в детском возрасте. Заболевание часто бывает двусторонним и может различаться по степени поражения двух почек; это часто демонстрируется при дородовом УЗИ. Стеноз может быть внутренним или вызван внешней компрессией, часто в результате нештатной почечной артерии.
УЗИ-признаки часто специфичны: дилатация лоханочной системы, при которой почечная лоханка увеличена больше, чем чашечки, и при которой отчетливо видна “остановка” в лоханочно-мочеточниковом соединении (рис. 13.13) без дилатации мочеточника.
Рис. 13.13 Трехмесячный мальчик с пренатальным обнаружением умеренной дилатации левой почечной лоханки. Выраженная дилатация лоханочно-мочеточникового перехода с “видом крысиного хвоста”, что указывает на очаговый стеноз.
В случае подозрения на пересечение сосудов при цветном допплерографическом исследовании (рис. 13.14) часто необходимо более подробное анатомическое исследование с помощью магнитно-резонансной (МР) ангиографии для планирования хирургического подхода с точки зрения риска и запланированного времени в операционной.
а–в Рис. 13.14 Восьмимесячная девочка с обнаружением у новорожденного расширения почечной лоханки. Умеренно расширенная правая почечная лоханка с подозрением на пересечение сосуда в лоханочно-мочеточниковом соединении (белая стрелка). b ЭХО-изображение с коронарным магнитно-резонансным балансом в быстром поле показывает взаимосвязь между сосудом и лоханочно-мочеточниковым соединением (белая стрелка). c лапароскопия подтверждает наличие пересекающего сосуда (белая стрелка) в области лонно-мочеточникового соединения (черная стрелка).
13.2.3 Стеноз Мочеточниково-пузырного перехода
Стеноз мочеточниково-пузырного перехода — это дефект мочеточниково-пузырного перехода, обычно односторонний. Это также связано с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (VUR) и инфекциями мочевыводящих путей (UTI). Вся собирательная система на пораженной стороне расширена, причем нижняя часть поражена более заметно, чем верхняя. Иногда удается визуализировать премуральный стеноз мочеточникового тракта (рис. 13.15). Мочеточник часто аномально расширен и извилист, и можно увидеть утолщение уроэпителия (рис. 13.16).
a, b Рис. 13.15 Тяжелый гидронефроз правой почки у 3-месячного мальчика (a) из-за дистального стеноза мочеточника (b). Обратите внимание на разницу в калибре мочеточника проксимальнее и дистальнее стриктуры мочеточника (белая стрелка). Рис. 13.16 Двустороннее утолщение стенок мочеточника у 10-месячного мальчика с двусторонним стенозирующим мегауретером.
13.2.4 Мочеточниково-пузырный рефлюкс
Уретеровезикальный рефлюкс является следствием дисфункции в мочеточниково-пузырном соединении. Это наиболее распространенная урологическая аномалия, связанная с рецидивирующими ИМП в детском возрасте, которая может вызывать рубцевание почек, приводящее к рефлюкс-нефропатии (рис. 13.17). УЗИ может показать различные степени гидроуретеронефроза, который имеет тенденцию усиливаться во время плача, мочеиспускания или других манипуляций, повышающих абдоминальное давление. Утолщенный уроэпителий часто наблюдается при рефлюксных системах.
a, b Рис. 13.17 Примеры “рефлюкс-нефропатии” у двух мальчиков 4 и 3 лет с рецидивирующим пиелонефритом, сопровождающимся тяжелым мочеточниково-пузырным рефлюксом: истончение почечной паренхимы с асимметричными размерами почек (a), неоднородная гиперэхогенность и расширенные, “кортикализованные” чашечки с изрезанными контурами (b).
Возможно, удастся диагностировать VUR с помощью цветного допплерографического исследования, когда обнаруживается обратный поток мочи по направлению к мочеточнику и лоханке (рис. 13.18). Однако нормальные результаты УЗИ не исключают наличия VUR, даже если оно умеренное или тяжелое. Пациенты с ИМП должны быть отобраны для дальнейшего обследования на ВУР с проведением мочеиспускательной цистоуретрографии (VCUG) на основании клинической картины инфекции, возраста пациента и семейного анамнеза, а также результатов УЗИ (см. Раздел об ИМП). Тяжелая и ранняя антенатальная почечная недостаточность у плодов мужского пола часто ассоциируется с дисплазией почек высокой степени, которая может привести к прогрессирующей потере функции почек.
Рис. 13.18 Пятилетний ребенок с рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей. Увеличение правого интрамурального отдела мочеточника с признаками мочеточникового рефлюкса на цветной допплерографии.
13.2.5 Дублирующая система сбора данных
Это довольно распространенная, часто двусторонняя урологическая аномалия. Дублирующие собирательные системы (также известные как дуплексные собирательные системы) можно определить как почечные узлы, содержащие две чашечно-лоханочные системы. Особенностью УЗИ является наличие межпочечной паренхиматозной перегородки, разделяющей две части. Косвенными данными УЗИ являются увеличенный размер почек (вид вытянутой “хлебной палочки”) и контурные насечки (рис. 13.19).
Рис. 13.19 Случайное обнаружение полной правой мезоренальной перегородки (стрелка) у 6-летней девочки (ультразвуковое исследование брюшной полости выполнено по поводу боли в животе), которое идентифицирует две отдельные почечно-лоханочные системы.
Коллекторные системы могут сливаться в любом месте своего хода, образуя единый мочеточник, или они могут опорожняться отдельно в мочевой пузырь (рис. 13.20). Расширение одного или обоих мочеточников является частой находкой. VUR является распространенным заболеванием, затрагивающим нижнюю собирательную систему, в то время как уретероцеле обычно связано с верхним полюсом мочеточника (рис. 13.21). Уретероцеле — это кистозное расширение внутрипузырного подслизистого слоя мочеточника, размер которого изменяется при перистальтике мочеточника / мочеиспускании.
Рис. 13.20 Двухлетний мальчик с рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей. Признаки наличия левого пузырного сосочка с двумя отдельными отверстиями мочеточника при полном дублировании лонно-мочеточниковой системы (белая стрелка). а, б Рис. 13.21 Трехдневная девочка с пренатальным обнаружением расширения левой почечной лоханки. a Две отдельные и расширенные почечные лоханки (белая стрелка, верхний полюс; черная стрелка, нижний полюс) с расширенным и извилистым мочеточником, соединенным с верхним полюсом. b Мочеточник заканчивается внутрипузырным уретероцеле (белая стрелка).
УЗИ показывает эхогенную мембрану, возникающую из стенки мочевого пузыря. Эта мембрана более или менее округлая из-за различий во внутреннем напряжении (рис. 13.22). Уретероцеле может иметь эктопическое отверстие в шейке мочевого пузыря или уретре (рис. 13.23 и рис. 13.24). Эктопические мочеточники и уретероцеле также могут встречаться в пределах одной выделительной системы.
Рис. 13.22 Поперечное надлобковое ультразвуковое исследование у 3-месячного мальчика с эпизодом пиелонефрита. Расширенный правый дистальный отдел мочеточника пролапсирует в мочевой пузырь (внутрипузырное уретероцеле). a, b Рис. 13.23 Шестимесячный мальчик с рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей. Левый мочеточник, слегка расширенный, заканчивается на уровне шейки мочевого пузыря. b Сагиттальная проекция максимальной интенсивности (MIP) реконструкция гидрографического магнитно-резонансного изображения с высоким Т2-взвешиванием подтверждает эктопию инфравезикального конца мочеточника (белая стрелка). Рис. 13.24 Годовалый мальчик с повторяющимися эпизодами острой задержки мочи. Эктопия мочеточника и уретероцеле в контексте единой выделительной системы. Средне-Сагиттальное надлобковое сканирование показывает эктопированный конец мочеточника с уретероцеле, которое пролапсирует в мочеиспускательный канал.
13.2.6 Подковообразная почка
Эта аномалия входит в группу так называемых аномалий слияния, при которых две почки сливаются на ранних этапах эмбриональной жизни. Аномалии сращения почек обычно можно разделить на две категории: (1) подковообразная почка и ее варианты; и (2) перекрестно сросшаяся эктопия.
Подковообразная почка — наиболее распространенная аномалия сращения. Он состоит из двух отдельных функционирующих почек по каждую сторону от средней линии, соединенных на нижних полюсах перешейком функционирующей почечной паренхимы или фиброзной тканью, которая пересекает среднюю линию тела. Подковообразные почки обычно имеют птозную форму, что означает, что расстояние между задне-нижним пилястром диафрагмы и верхним полюсом почки составляет 3 см или более. Перешеек расположен перед нижней полой веной, аортой и рахисом (рис. 13.25 а). При этой аномалии чаще наблюдается стеноз VUR и/ или лоханочно-мочеточникового перехода (рис. 13.25 б).
a, b Рис. 13.25 Острая почечная колика слева у 7-летнего мальчика. Паренхиматозный перешеек почки вследствие сращения нижних полюсов почки (подковообразная почка) при аксиальном срединном ультразвуковом исследовании на уровне поперечной линии пуповины. a Почечный паренхиматозный мостик (стрелки) над шейкой матки и аортой. b Тяжелый гидронефроз левой почки вследствие стеноза пиелоуретерального перехода.
Подковообразную почку обычно отличают от перекрестно сросшейся эктопии, при которой две сросшиеся почки лежат по одну сторону от позвоночника, а мочеточник пересеченной почки пересекает среднюю линию и входит в мочевой пузырь с противоположной стороны. Таким образом, наличие мочеточника позади мочевого пузыря и отсутствие ипсилатеральной почки в сочетании с удлиненной контралатеральной почкой наводят на мысль о перекрестно-сросшейся эктопии.
13.3 Мочекаменная болезнь и нефрокальциноз
Мочекаменная болезнь — это наличие камней в системе сбора мочи. Это результат сложного взаимодействия между окружающей средой (факторы, способствующие образованию камней и их ингибирующие) и наследственностью (Таблица 13.2). Распространенность мочевых камней варьируется в зависимости от региона: они чаще встречаются на Дальнем и Среднем Востоке и реже в Северной Америке и Европе (1-5 случаев на 10 000 детей). В отличие от инфекционных камней, которые обнаруживаются в основном у младенцев и детей раннего возраста, количество кальциевых камней увеличивается с 5-летнего возраста. Камни с мочевой кислотой очень редки в детском возрасте.
Таблица 13.2 Баланс между факторами, способствующими образованию камней, и факторами, препятствующими образованию камней | ||
---|---|---|
Способствует образованию камней | Ингибирует образование камней | |
Объем мочи | Низкий Уровень | Высокий |
pH / цитрат | Низкийa | Высокийa |
Бактерии | Инфицированная моча | Стерильная моча |
Камнеобразующие элементы | Концентрированныйb | Разбавить |
aСтрувитные камни являются исключением, поскольку для их образования требуется щелочной уровень pH. bВ случае гиперкальциурии, гиперурикурии, гипероксалурии и цистинурии. |
Классическая симптоматика внезапной острой боли в боку у взрослых — редкость при мочекаменной болезни у детей. Гематурия (грубая или микроскопическая) встречается у 33-90% детей и встречается одинаково в разных возрастных группах. ИМП часто является основным признаком мочекаменной болезни у детей дошкольного возраста.
Диагностические этапы включают следующее:
- Получение подробной информации о пациенте и семейном анамнезе;
- Проведение анализа мочи, крови и, по возможности, камней для выявления метаболических нарушений;
- Визуализация мочевыводящих путей.
При подозрении на мочекаменную болезнь у детей УЗИ всегда является первым и чаще всего единственным визуализирующим исследованием, необходимым для исключения или подтверждения образования камней в почках. Сонографически конкремент в коллекторной системе проявляется как структура с высокой отражающей способностью, которая может (обычно при диаметре > 5 мм) иметь акустическое затенение, а может и не иметь его (рис. 13.26). Артефакт мерцания, который возникает за структурой с высокой отражающей способностью, такой как камень в мочевыводящих путях, может помочь в обнаружении камня, особенно если у камня отсутствует сильное эхо или дискретное затенение. Артефакт отображается в виде быстро изменяющейся смеси доплеровских сигналов (красные и синие пиксели), имитирующих турбулентный поток. Однако доплеровский спектр абсолютно плоский, что характерно для шума (рис. 13.27).
Рис. 13.26 Полуторагодовалый мальчик с макрогематурией. Высокоотражающая структура средней части почки с акустическим затенением является диагностическим признаком почечного камня (стрелка). Рис. 13.27 Годовалый мальчик с инфекцией мочевыводящих путей. Мерцающий артефакт (или артефакт сцинтилляции) за сильно отражающей поверхностью раздела в нижнем полюсе почки подтверждает диагноз почечного камня (стрелка).
УЗИ мочевыводящих путей должно исключать застой или непроходимость, вызванные либо камнем, либо врожденными или приобретенными аномалиями мочевыводящих путей (рис. 13.28 и рис. 13.29). Типичное расположение камня — в почечной лоханке и / или почечных чашечках или мочеточнике, реже в мочевом пузыре. Струвитовые камни (фосфат магния-аммония в комплексе с фосфатом кальция), а иногда и цистиновые камни часто имеют тенденцию к ветвлению и увеличению, часто заполняя почечные чашечки и принимая вид “оленьего рога” (рис. 13.30).
a, b Рис. 13.28 Четырехлетняя девочка с гидронефрозом средней степени тяжести из-за образования конкремента в пиелоуретеральном соединении (стрелка, a). Обратите внимание на положительный артефакт мерцания (b). а–в Рис. 13.29 Трехлетняя девочка с макрогематурией. a Умеренное расширение тазовых органов вследствие внутренней пиелоуретеральной непроходимости с (b) множественными камнями в нижней части чашечки, подтверждено (c) на предоперационной уро-компьютерной томографии, урографический этап. Рис. 13.30 Четырехлетняя девочка с выраженной гематурией. Тазовый камень, имеющий вид “оленьего рога”, с калиэктазом нижнего и верхнего полюсов.
Наиболее распространенными кальцификатами мочеточника являются камни, которые мигрируют вниз из почек (рис. 13.31) или камни, которые образуются локально, преимущественно в дистальном отделе мочеточника (стенозирующий мегауретер; рис. 13.32). Эти камни обычно поражаются в анатомических местах сужения, и их особенно трудно обнаружить, когда они перекрывают костные структуры, такие как крестец. Обнаружить камень мочеточника с помощью УЗИ затруднительно; однако камень может вызвать непроходимость (гидроуретер или гидронефроз) и может быть заподозрен, даже если не визуализироваться непосредственно.
Рис. 13.31 Двенадцатилетняя девочка с правой почечной коликой. Небольшой камень расположен в дистальной трети мочеточника (стрелка) с расширением верхних мочевыводящих путей. Рис. 13.32 Годовалый мальчик со стенозом мегауретера и камнем в дистальной части мочеточника. Мерцающий артефактный знак подтверждает диагноз. Обратите внимание на струйный поток мочеточника, который подтверждает проходимость дистального отдела мочеточника.
Компьютерная томография (КТ) без контрастирования в низких дозах более эффективна, чем внутривенная урография, в точном выявлении камней мочеточника, и практически все мочевые камни видны на КТ. Однако из-за необходимости применения седативных средств у детей младшего возраста и дозы облучения спиральная компьютерная томография редко используется для выявления камней в мочевыводящих путях. Может быть показана низкодозированная компьютерная томография без контрастирования, особенно у детей старшего возраста, когда есть серьезные подозрения на почечный камень и результаты УЗИ отрицательные.
Советы от профессионала
- Воздух в системе сбора может быть неверно истолкован как мочекаменная болезнь. Однако затенение плохо определено в случае воздуха; напротив, оно хорошо определено при мочекаменной болезни.
- Пузырное интрамуральное выпячивание в области мочеточниково-пузырного перехода, вторичное по отношению к эндоскопическому лечению мочеточниково-пузырного рефлюкса, иногда можно спутать с камнем! Внимательно изучите историю болезни пациента (рис. 13.33)!
Рис. 13.33 Шестилетней девочке проведено эндоскопическое лечение по поводу левого мочеточниково-пузырного рефлюкса. Кальцинированное интрамуральное выпячивание мочевого пузыря.
Нефрокальциноз — это микроскопическая кальцификация в канальцах, канальцевом эпителии или интерстициальной ткани почки. Обычно поражается медуллярная часть почки (рис. 13.34). Эхогенный рисунок может варьироваться в зависимости от основной тубулопатии, особенно на начальной стадии (см. Вставку Классификация тубулопатий в зависимости от пораженного участка канальцевой системы (стр. 17)). Это связано с тем, что различные сегменты трубочек могут быть избирательно задействованы, что приводит к различным УЗИ (рис. 13.35).
Классификация тубулопатий в зависимости от пораженного участка канальцевой системы
Проксимальные канальцы
- Синдром Фанкони
- Аминокислотурия
- Синдром Вмятины
- Ацидоз проксимальных канальцев
- Идиопатическая гиперкальциурия
Петля Генле
- Идиопатическая гиперкальциурия
- Синдром Бартера
Дистальные и собирательные канальцы
- Синдром Гительмана
- Синдром Лиддла
- Ацидоз дистальных канальцев
Рис. 13.34 Шестимесячный мальчик с тяжелой недостаточностью роста и клиническим диагнозом метаболического ацидоза. Диффузное повышение эхогенности наружного медулляра с инверсией нормальной кортикомедуллярной дифференцировки в результате ацидоза почечных канальцев. а, б Рис. 13.35 Две различные модели гиперэхогенности медуллярного мозга. a Гиперэхогенность наружного медуллярного и интрамедуллярные эхогенные пятна в случае гиперкальциурии, связанной с ацидозом проксимальных канальцев, у 6-месячного мальчика. b Диффузная гиперэхогенность медуллярного аппарата у 2-летней девочки с дистальным канальцевым ацидозом.
Для выявления и мониторинга нефрокальциноза оптимальным методом визуализации является УЗИ с высоким разрешением.
При различных заболеваниях обмена веществ мочекаменная болезнь и нефрокальциноз протекают совместно (рис. 13.36). Медуллярный нефрокальциноз отличается как от кортикального (например, при остром кортикальном некрозе, хроническом гломерулонефрите и хроническом отторжении трансплантата), так и от диффузного нефрокальциноза.
Рис. 13.36 Пятнадцатилетний мальчик с хронической почечной недостаточностью и рецидивирующим нефролитиазом. Диффузный медуллярный нефрокальциноз, связанный с литиазом (стрелка) в нижней группе чашечек. Изображение кистозности средней части почки в продолговатом мозге (наконечник стрелки) представляет собой закупорку гидроканальца из-за внутрипузырных отложений кальция. Наблюдается умеренное расширение чашечно-лоханочной области.
В отличие от мочекаменной болезни, клиническая картина нефрокальциноза часто протекает бессимптомно, особенно в младенческом возрасте.
Благодаря регулярному применению УЗИ у недоношенных младенцев и детей из группы риска в настоящее время признано, что большое количество состояний связано с нефрокальцинозом.
Советы от профессионала
- Отложения уромодулина в почечных чашечках у новорожденных могут напоминать нефрокальциноз (рис. 13.4; рис. 13.37). Однако эти отложения исчезают в течение 1-2 недель, и последующее наблюдение покажет, что почки полностью нормальные.
a, b Рис. 13.37 Четырехдневный недоношенный младенец с гиперэхогенностью внутреннего мозгового вещества (a), связанной с отложениями уромодулина в почечных чашечках. У того же ребенка в возрасте 1 месяца эти отложения исчезли, и почки оказались полностью нормальными (b).
13.4 Кисты почек и кистозные нефропатии
Многие заболевания почек в детском возрасте характеризуются наличием кист. Киста — это расширение, которое может затрагивать различные сегменты внутрипочечной собирательной системы, от клубочков (капсул Боумена) до дистальных собирательных канальцев. Непрерывность с нефроном может быть утрачена, а может и не быть. Киста выстлана одним слоем уплощенного эпителия и содержит прозрачную серозную жидкость. Между кистой и коллекторной системой отсутствует сообщение (рис. 13.38).
Рис. 13.38 Случайное обнаружение большой простой мезоренальной кисты левой почки у 3-летней девочки.
Кистозные заболевания почек включают гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть наследственными или спорадическими, односторонними или двусторонними и проявляться симптомами при рождении или выявляться позже в жизни. Генетически детерминированные кистозные заболевания перечислены во вставке Классификация генетически детерминированных кистозных заболеваний почек . Кисты почек также присутствуют при многих патологиях (рис. 13.39) и синдромах, характеризующихся дисморфологией или дисфункцией нескольких органов, обычно связанных с различной степенью гиподисплазии почек. Приобретенные кисты обычно появляются на поздних стадиях хронической почечной недостаточности.
Классификация генетически детерминированных кистозных заболеваний почек
Нефропатии, связанные с уромодулином (дефекты переноса уромодулина в просветные канальцы почек)
- Медуллярно-кистозная болезнь почек
- Семейный ювенильный наследственный нефрит
Цилиопатии (изменения ресничек или центросомных белков)
- Аутосомно-доминантный / аутосомно-рецессивный поликистоз почек
- Нефронофтизис
- гломерулокистоз почек
Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (КАКУТ) изменения в процессе внутриутробного развития почек и мочевыводящих путей
- Поликистоз почек
- Кистозная гиподисплазия почек
Рис. 13.39 Множественные крупные кисты почек и тонкая гиперэхогенная почечная ткань между кистами у 5-летнего мальчика с туберозным склерозом.
УЗИ — основной метод, используемый для визуализации кистозной болезни почек. В отдельных случаях МРТ и КТ являются дополнительными методами. Передовое программное обеспечение и датчики с превосходным проникновением в ткани и пространственным разрешением (многочастотные электронные и широкополосные выпуклые и линейные датчики) позволяют обнаруживать очень маленькие кисты, до 2 мм в диаметре.
Кисты обычно гладкие, с тонкими стенками, если нет осложнений (например, кровотечения, воспаления, абсцессы, разрастание опухоли). Характерным сонографическим признаком является усиление КЗАДИ, которое происходит из-за отсутствия ослабления луча УЗИ при пересечении кисты. Также видны боковые акустические тени из-за взаимодействия УЗИ-луча со стенками кисты. В некоторых случаях важно, но иногда нелегко, исключить сообщение с чашечно-лоханочной системой.
Подробная информация, полученная от НАС, в сочетании с клиническими данными часто приводит к постановке окончательного диагноза. В таблице 13.3 перечислены диагностические возможности, основанные на расположении кист и размере почек.
Таблица 13.3 Различные патологии почек, предполагаемые в зависимости от паренхиматозного расположения кист и размера почек | ||
---|---|---|
Кортикальные кисты | Медуллярные кисты | |
Уменьшился размер почек | Кистозная гиподисплазия | Нефронофтизисa |
Размер почек не изменился | Гломерулокистоз почек | Нефронофтизисb/ медуллярно-губчатая болезнь почек |
Увеличен размер почек | Аутосомно-доминантный поликистоз почекc | Аутосомно-рецессивный поликистоз почекd |
aПрогрессирующая почечная недостаточность. bРанняя почечная недостаточность. cПовсеместные кисты, в основном кортикальные. dПовсеместные кисты, в основном медуллярные. |
13.5 Аутосомно-доминантный поликистоз почек
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП) является одной из наиболее распространенных генетических патологий, частота которой составляет 1 на 1000 живых новорожденных. Это состояние связано с почечной недостаточностью у половины пациентов в возрасте старше 50 лет. Иногда оно также клинически проявляется у детей, приводя к терминальной стадии почечной недостаточности в детском возрасте. Клинические признаки включают гипертонию, гематурию и боль в пояснице.
АДПБП, как правило, двусторонняя, но на ранней стадии заболевания почки могут быть разного размера. Увеличение объема почек обычно меньше, чем при рецессивной форме, и размер почек иногда может быть в пределах нормы. Обычными находками являются множественные кисты, которые распространены повсеместно, особенно в корковом веществе, и чаще субкапсулярные, с возможным экзофитным ростом и искажением профиля почки (рис. 13.40). Почечная паренхима, окружающая кисты, часто нормальная или может иметь слегка повышенную эхогенность (рис. 13.41). Поражение печени является наиболее распространенным внепочечным проявлением АДПБП. Развитие кист печени увеличивается с возрастом; кисты печени редко возникают в детском возрасте, но могут возникать.
Рис. 13.40 Одиннадцатилетний мальчик с отцом и бабушкой, страдающими поликистозом почек. Правая почка с мезоренальной дорсальной кистой и большой экзофитной кистой нижнего полюса. Почечная паренхима имеет нормальную структуру. a, b Рис. 13.41 Четырехлетний мальчик с семейным анамнезом поликистоза почек. Имеется несколько двусторонних простых кист коры головного мозга с практически нормальной паренхимой (a, b). Обратите внимание на одну кисту (стрелка, b) с несколькими просветными перегородками; это следует рассматривать как кистозный агломерат.
13.5.1 Аутосомно-рецессивный поликистоз почек
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD) встречается у 1 из 20 000 живых новорожденных. Иногда она является причиной внутриутробной смерти. Это может быть диагностировано при рождении, и в этом случае у ребенка обычно тяжелая почечная недостаточность, или позже в жизни. Имеет место двустороннее поражение почек с заметным увеличением объема почек. Иногда почки занимают большую часть внутрибрюшного пространства. Заболевание характеризуется неоднородной, мультифокальной, повышенной эхогенностью паренхимы, особенно с вовлечением продолговатого мозга (рис. 13.42), с типичным сохранением внешней коры. Это приводит к появлению линейного гипоэхогенного субкапсулярного ободка, который не наблюдается при АДПБП. Кисты возникают в результате расширения канальцев в мозговом веществе (собирательных канальцев). Они веретенообразные и обычно менее 1 см в диаметре (рис. 13.43 и рис. 13.44).
Рис. 13.42 Аутосомно-рецессивный поликистоз почек у 6-месячной девочки. Диффузная неоднородная мультифокальная гиперэхогенность почечной паренхимы с множественными небольшими веретенообразными кистами. a–c Рис. 13.43 Два случая аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек (ARPKD). Пациент 10 лет с ARPKD: мультифокальная гиперэхогенность медуллярного русла и микроцисты в кортикомедуллярном соединении с сохранением коры головного мозга (a). Артефакты мерцания возникают из-за высоко отражающих кистозных поверхностей раздела (b). У другой пациентки с ARPKD (6-летняя девочка) отчетливо видны веретенообразные медуллярные кисты из-за расширения собирательных канальцев (стрелка, c). Рис. 13.44 Необычный случай правой почки со стигматами аутосомно-рецессивного поликистоза почек и левой почки, которая выглядит нормальной у 7-летней девочки (ультразвуковое исследование выполнено на предмет боли в животе).
Печеночные осложнения возникают у значительной части детей с ОРЗПБП, сопровождающиеся расширением желчевыводящих путей и портальным фиброзом. Поражение печени и почек при АРПБП, как правило, носит обратный характер, и у детей старше 1 года часто наблюдается портальная гипертензия, а не нарушение функции почек.
Советы от профессионала
- В пренатальном и неонатальном периодах как доминантный, так и рецессивный типы поликистоза почек могут проявляться в виде больших диффузно гиперэхогенных почек, а отчетливые кисты могут не проявляться на начальной стадии.
- При ARPKD артефакты мерцания (рис. 13.43 б) могут быть связаны с наличием множества небольших смежных кист по всему мозговому веществу. “Не все, что мерцает, является камнями”.
- Вся брюшная полость всегда должна включаться в УЗИ для поиска сопутствующих кист печени при АДПБП, а также на наличие расширенных желчных протоков и признаков портальной гипертензии при АРПБП.
13.5.2 Нефронофтизис
Нефронофтизис — редкая форма тубулоинтерстициальной нефропатии, при которой в продолговатом мозге или в кортикомедуллярном соединении присутствуют небольшие кисты; во всех случаях он прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности. На УЗИ почки имеют нормальный размер на ранней стадии почечной недостаточности и становятся маленькими при терминальной стадии почечной недостаточности. Наблюдается прогрессирующее увеличение эхогенности паренхимы со снижением и последующей потерей кортикомедуллярной дифференцировки. Изначально медуллярные кисты могут быть незаметны; однако на поздних стадиях почечной недостаточности могут быть заметны кисты небольшого размера (< 1 см) (рис. 13.45).
а, б Рис. 13.45 Восьмилетняя девочка с прогрессирующей почечной недостаточностью вследствие нефронофтизиса. Неоднородное увеличение эхогенности почечной паренхимы с отсутствием нормальной кортикомедуллярной дифференцировки (a). Наличие небольших костномозговых кист (стрелка, b).
13.5.3 Гломерулокистоз
Гломерулокистоз — очень редкая аутосомно-доминантная генетическая нефропатия, характеризующаяся расширением пространств Боумена. Размер почек может варьироваться. Данные УЗИ неспецифичны. Иногда встречаются субкапсулярные кортикальные кисты небольшого размера, окруженные гетерогенной гиперэхогенной паренхимой. Может быть сопутствующая деформация чашечки.
13.5.4 Заболевание почек с медуллярной губкой
Патогенез этой формы неясен. Диагноз основан на урографическом признаке медуллярной радиальной “исчерченности” из-за присутствия контрастного вещества в расширенных собирательных канальцах. Результаты УЗИ включают гиперэхогенность медуллярного мозга вследствие нефрокальциноза и инверсию нормальной кортикомедуллярной дифференцировки; могут присутствовать камни в почках.
Поражение почек также может быть только очаговым и / или частичным.
13.5.5 Поликистоз почек
Поликистоз почек всегда является односторонней патологией (рис. 13.46). Пораженная почка не функционирует, почечная паренхима полностью заменена множественными кистами; между кистами не видно нормальной почечной паренхимы. Они неоднородны по размеру, расположены случайным образом и разделены гиперэхогенными перегородками или мягкими тканями (рис. 13.47). Может наблюдаться «псевдогидронефротический” вариант, при котором имеется сообщение между внешними кистами и центральной, имитирующее расширенную чашечно-лоханочную систему.
Рис. 13.46 Правильный размер и структура правой почки у 2-летней девочки с левой многокистозной почкой и большими кистами. Рис. 13.47 Четырехлетний мальчик с пренатальным диагнозом поликистоза левой почки. Множественные кисты, неоднородные по размеру и расположенные случайным образом, с гиперэхогенной почечной тканью среди кист.
Это состояние иногда требует дополнительного МР-урографического исследования для постановки окончательного диагноза. Многокистозная почка постепенно инволютируется, в то время как другая почка обычно имеет нормальную структуру и морфологию и становится гипертрофированной для компенсации.
Однако при последующем УЗИ, включая контралатеральную нормальную почку, рекомендуется контролировать инволюцию многокистозной почки и рост контралатеральной почки. Сообщается, что снижение функции почек у пациентов с многокистозной болезнью почек, возможно, связано с определенной степенью дисплазии почек в контралатеральной почке. В настоящее время нет литературы, подтверждающей рутинное хирургическое удаление многокистозной почки.
13.5.6 Простые кисты
Большинство простых кист почек являются случайными находками (рис. 13.38). Они могут располагаться в различных участках почки. Они представляют собой сфероидные или яйцевидные полости с гладкими, тонкими стенками, усилением эха кзади и боковыми акустическими гипоэхогенными тенями. Они могут сдавливать внутрипочечную собирательную систему, вызывая различную степень расширения чашечки или таза. Большинство простых кист почек обнаруживаются случайно, во время визуализирующих тестов, выполненных по другим причинам (рис. 13.39). В детском возрасте простые изолированные кисты почек необходимо обследовать не реже одного раза в год, чтобы оценить их рост и исключить более сложные патологии, которые могут проявиться по мере роста ребенка.
13.5.7 Сложные кисты
Кисты почек определяются как сложные кисты в следующих случаях:
- Внутрикистозные перегородки толщиной более 1 мм и доплеровский кровоток внутри перегородок (рис. 13.48);
- Кальцификации стенки или внутрикистозных перегородок;
- Разрыв кисты;
- Внутрикистозное кровоизлияние (рис. 13.49);
- Инфекция или образование абсцесса.
Рис. 13.48 Пример осложненной кисты: наличие васкуляризированной внутрикистозной перегородки (стрелка). Рис. 13.49 Десятилетний мальчик с макрогематурией после правосторонней травмы. Увеличение объема и гиперэхогенное содержимое в кисте правого верхнего полюса почки из-за посттравматического кровотечения. Почечная паренхима сдавлена по периферии кисты.
При сложных кистах часто выполняется МРТ или КТ, особенно во время хирургического обследования. Также следует учитывать дифференциальный диагноз с кистозными опухолями почек.
13.6 Опухоли почек
Опухоли почек редко встречаются в детском возрасте, и они могут быть случайной находкой, когда пациент обращается за медицинской помощью по другим причинам. Некоторые злокачественные опухоли могут стать очень большими до того, как они станут клинически очевидными (типичный пример — опухоли Вильмса), поскольку пациенты часто долгое время остаются бессимптомными. УЗИ-признаки большинства опухолей неспецифичны, и окончательный диагноз всегда основывается на гистопатологии. Основная роль УЗИ заключается в выявлении наличия опухоли, определении органа происхождения (что может быть затруднено при наличии обширных опухолевых масс) и оценке возможных осложнений, требующих немедленного вмешательства. УЗИ также используется для планирования и выполнения биопсии.
УЗИ является первым методом выбора при большинстве рентгенологических обследований у детей и обычно является первым этапом диагностики опухолей почек, поэтому все радиологи должны знать несколько вещей о том, как, когда и где искать опухоли почек.
13.6.1 Злокачественные опухоли
Нефробластоматоз
Эмбриологически почки полностью развиваются примерно на 36 неделе беременности. Примерно у 1% младенцев сохраняется эмбриологическая ткань. Наличие этих нефрогенных остатков называется нефробластоматозом. Они могут рассасываться спонтанно, но также могут подвергаться злокачественной трансформации в опухоли Вильмса (рис. 13.50), особенно у генетически восприимчивых детей.
a, b a Рис. 13.50 Перилобарный нефрогенный участок в корковом веществе левой почки, видимый как гиповаскуляризованные, гиперэхогенные участки (стрелки) со сниженной кортикомедуллярной дифференцировкой. b Соответствующая компьютерная томография с коронарным контрастированием, показывающая остатки нефрогении в левой почке (стрелка) и опухоль Вильмса в правой почке (звездочка). (Изображения любезно предоставлены доктором Ивонн Симрен, отделение детской радиологии, Университетская больница Сальгренска, Гетеборг, Швеция.)
Расположение этих остатков в почке зависит от стадии, на которой нефрогенез прерван. Поражения делятся на перилобарные остатки, которые обычно находятся в периферической коре головного мозга или столбцах Бертена, и междольковые остатки. Последние встречаются реже, но с большей вероятностью трансформируются в неоплазию.
Нефробластоматоз может быть очень трудно обнаружить только с помощью УЗИ, но при перилобарной локализации может снижаться кортикомедуллярная дифференцировка (рис. 13.50 и рис. 13.51) и вызывать увеличение почки.
Рис. 13.51 Диффузный нефробластоматоз правой почки у 4-летней девочки. Сниженная кортикомедуллярная дифференцировка и общее увеличение почки. (Изображения любезно предоставлены доктором Ивонн Симрен, отделение детской радиологии, Университетская больница Сальгренска, Гетеборг, Швеция.)
Опухоль Вильмса
Наиболее распространенной злокачественной опухолью брюшной полости у детей является опухоль Вильмса, также известная как нефробластома (рис. 13.52). На его долю приходится примерно 90% злокачественных опухолей почек в детском возрасте. Распространенность во всем мире составляет примерно 1 на 10 000 детей в возрасте до 15 лет, и до 6% случаев опухоли двусторонние: синхронные двусторонние, если они возникают одновременно, и метахронные двусторонние, если они появляются в разное время. Практически всем (> 99%) двусторонним случаям предшествует нефробластоматоз (рис. 13.50).
a, b a Рис. 13.52 УЗИ большой левосторонней опухоли Вильмса, при которой почечная паренхима (стрелка) остается в виде тонкого ободка вокруг опухолевой массы (наконечник стрелки). b Как показано на соответствующем Т2-взвешенном магнитно-резонансном изображении, эти опухоли обычно становятся большими (звездочка) еще до обнаружения.
Восемьдесят процентов опухолей Вильмса диагностируются в возрасте до 5 лет. Опухоль обычно представляет собой бессимптомное образование в брюшной полости, иногда очень большое, занимающее значительную часть внутрибрюшного пространства. Однако опухоль также может быть небольшой и четко очерченной, обычно на верхнем полюсе почки. Опухоль Вильмса также может проявляться гематурией и болью в животе, особенно при наличии внутриопухолевого кровоизлияния (рис. 13.53), которое может возникнуть спонтанно или после незначительной или серьезной травмы.
Рис. 13.53 Большая левосторонняя опухоль Вильмса с острым внутриопухолевым кровоизлиянием, проявляющимся в виде безэховой темной жидкости (стрелка) и окружающей солидной опухоли (звездочки). У этих пациентов могут наблюдаться острые боли в животе, как с предшествующей травмой, так и без нее.
Десять процентов пораженных детей имеют врожденные аномалии (см. вставку Аномалии, связанные с опухолью Вильмса ), и от 1 до 2% случаев являются семейными. Исследования показали, что опухоль Вильмса несколько чаще встречается у людей африканского происхождения и реже у жителей Восточной Азии. Сегодня дети с опухолью Вильмса, как правило, имеют хороший прогноз; выживаемость составляет от 60 до 80%, даже при более неблагоприятных гистологических подтипах.
Аномалии, связанные с опухолью Вильмса
- Опухоль Вильмса, аниридия, аномалии мочеполовой системы, умственная отсталость (WAGR)a
- Синдром Дениса–Драшаa
- Синдром Беквита–Видемана
- Трисомия 18
- Нейрофиброматоз
- Мультикистозные диспластические почки
- aБыло высказано предположение, что у детей с этим заболеванием вероятность развития опухоли Вильмса составляет 50%, и рекомендуется проводить им сонографическое обследование каждые 3-4 месяца до 5-7-летнего возраста.
УЗИ показывает хорошо отграниченную массу с неоднородной эхогенностью: кистозные гипоэхогенные и гиперэхогенные участки из-за некроза и жировых отложений (рис. 13.54). Девять процентов опухолей Вильмса кальцифицированы. Иногда наблюдается гипоэхогенная капсула. Крайне важно использовать линейный высокочастотный зонд для оптимальной визуализации паренхимы. При наличии большой опухолевой массы может быть трудно определить, возникает ли опухоль из почки. Одним из характерных признаков, который может помочь отличить опухоль Вильмса от экстраренального образования, является так называемый признак клешни омара, при котором почечная паренхима напоминает клешню, которая захватывает опухоль (рис. 13.55; Стадия опухоли Вильмса ).
Стадирование опухоли Вильмса
- Опухоль I стадии, ограниченная почкой, полностью удалена
- Опухоль II стадии не ограничивается почкой, но полностью удалена
- Опухоль III стадии не удалена полностью, ограничена брюшной полостью
- Метастазирование на IV стадии в легкие, печень, кости или головной мозг
- Двусторонняя опухоль V стадии
Рис. 13.54 Гетерогенная опухоль Вильмса с кистозными гипоэхогенными участками (стрелка) и гиперэхогенными участками с жировой инфильтрацией (стрелка). a, b a Рис. 13.55 знак “Клешня омара”, на котором почечная паренхима (стрелки) окружает инфильтрирующую опухоль (звездочка). b Соответствующая компьютерная томография с контрастным усилением показывает ту же картину: увеличение почечной паренхимы (стрелки) с опухолью низкой плотности (звездочка) в верхнем полюсе.
Тромбоз почечной вены и нижней полой вены встречается относительно часто, и сама опухоль может поражать эти структуры (рис. 13.56). Хотя эти опухоли часто локализуются в псевдокапсуле, они могут быть инвазивными и распространяться через почечную капсулу в брыжейку и сальник. Метастазы обычно обнаруживаются в печени и легких (см. Вставку).
a, b a Рис. 13.56 Тромб в правой почечной вене (стрелка) и соседняя гетерогенная опухоль (звездочка) в правой почке. Тромб b в нижней полой вене (звездочка). (Изображения любезно предоставлены доктором Бьярне Смевиком, отделение детской радиологии, Университетская больница Осло, Норвегия.)
Советы от профессионала
- Всегда проверяйте наличие тромбоза в почечной вене и нижней полой вене. Всегда тщательно исследуйте контралатеральную почку и используйте высокочастотный линейный зонд.
Прозрачноклеточный рак
Светлоклеточный рак является наиболее распространенным типом почечно-клеточного рака; однако он по-прежнему редко встречается у детей и составляет от 2 до 6% новообразований почек в детском возрасте. Общий максимальный возраст составляет от 1 до 4 лет, но светлоклеточный рак может быть обнаружен у детей младшего возраста. Другие типы включают папиллярный почечно-клеточный рак, хромофобный почечно-клеточный рак и протоковый почечно-клеточный рак. Опухоль обычно возникает в мозговом веществе почек. Болезнь фон Гиппеля-Линдау и туберозный склероз являются двумя известными факторами риска развития этого типа новообразования.
Эти опухоли могут иметь кальцификацию примерно в 25% случаев. Обычно они инфильтрируют мозговое вещество, а иногда и почечную лоханку. Метастазы обнаруживаются в основном в скелете, но также в лимфатических узлах, головном мозге, печени и легких. Сосудистый тромб — очень редкое осложнение, о котором сообщалось. Опухоли являются высокозлокачественными, и прогноз, как правило, неблагоприятный. Результаты УЗИ аналогичны таковым при малых опухолях Вильмса (рис. 13.57), но метастазирование в скелет является ключом к постановке этого диагноза.
a–c a Рис. 13.57 Почечно-клеточный рак правой почки, расположенный в верхнем полюсе, виден как неоднородная твердая масса. b Та же опухоль, что и у a с цветной доплерографией. Доплеровский сигнал в опухоли отличается от сигнала в здоровой почке. c Соответствующая коронарная компьютерная томография с контрастным усилением опухоли, показанная на a и b в верхнем полюсе правой почки, расположена в непосредственной близости от печени, но без явной инфильтрации соседних структур. Обратите внимание на небольшой контрастный ободок по периферии опухоли.
Почечно-клеточный рак
Почечно-клеточный рак — редкая опухоль у детей, но его можно наблюдать, особенно в форме злокачественного образования, вторичного по отношению к иммуносупрессии после химиотерапии и / или облучения. Дети с туберозным склерозом, синдромом Беквита–Видеманна или пороками развития мочеполовой системы подвергаются повышенному риску развития этого новообразования. Мальчики поражаются в два раза чаще, чем девочки, и обычно им 10 лет и старше.
Пациенты жалуются на боль в боку живота, образование в брюшной полости и гематурию. Образования могут проникать в забрюшинное пространство, почечную вену и нижнюю полую вену. Метастазы обнаружены в лимфатических узлах, печени и легких. Результаты, полученные в США, аналогичны тем, которые наблюдаются при опухоли Вильмса, но если ребенку 10 лет и старше, более вероятным диагнозом является почечно-клеточный рак.
Рабдоидная опухоль
Рабдоидные опухоли обычно возникают у младенцев раннего возраста. Максимальный возраст постановки диагноза составляет около 18 месяцев, и наблюдается небольшое преобладание мужчин. Эта опухоль очень агрессивна и имеет наихудший прогноз среди всех детских опухолей почек. У пациентов отмечаются образования в брюшной полости, гематурия, лихорадка, гипертония и гиперкальциемия. Метастазы обнаруживаются в центральной нервной системе (ЦНС), и поражения ЦНС иногда становятся клинически очевидными до того, как обнаруживаются почечные образования.
Как и все другие опухоли почек, рабдоидные опухоли нельзя отличить от опухолей Вильмса только с помощью УЗИ. Края могут быть диффузными, а капсула толстой. Может быть виден кальциноз. Локальная инвазия соседних структур и сосудов является относительно распространенным явлением.
Лимфома
Почки обычно не содержат лимфоидной ткани, поэтому лимфоматоидное поражение почек возникает в результате гематогенного распространения, обычно неходжкинской (особенно Беркитта) лимфомы. Другие варианты встречаются очень редко. Сообщалось, что у 62% пациентов с неходжкинской лимфомой при вскрытии выявляется поражение почек, но только у 3-8% это было очевидно при визуализации. Обычно симптомы проявляются на очень поздней стадии, и затем у пациентов могут наблюдаться боль в боку, гематурия, пальпируемое образование и потеря веса. Из-за диффузной инфильтрации лимфому может быть очень трудно обнаружить на УЗИ, и единственным признаком может быть глобальное увеличение почки. Однако были описаны случаи, когда подкорковые образования проявляли какую-либо эхогенность.
13.6.2 Доброкачественные опухоли
Мезобластная нефрома (Гамартома почки)
Это наиболее распространенная опухоль почек у младенцев, обычно проявляющаяся в первые 6 месяцев жизни в виде пальпируемого образования в брюшной полости. В ней немного преобладают мужчины. Опухоли обычно односторонние, могут быть обнаружены внутриутробно и считаются доброкачественными, хотя известно, что они дают метастазы. Мезобластные нефромы отличаются от опухолей Вильмса тем, что они обычно инфильтрируют почечную паренхиму и синус, не имеют окружающей капсулы и не инфильтрируют сосудистое дерево.
Мультиокулярная кистозная нефрома
Мультиокулярная кистозная нефрома — редкий доброкачественный тип опухоли почек, который содержит множественные кисты, разделенные перегородками. Мультиокулярные кистозные нефромы обычно поражают мальчиков младше 2 лет и взрослых женщин. Обычно они проявляются в виде безболезненного образования в брюшной полости (рис. 13.58). Одна только визуализация не может отличить это образование от опухоли Вильмса, но множественные кистозные участки являются диагностическим ключом.
a, b a Рис. 13.58 Кистозная нефрома у 2-летнего мальчика с бессимптомным образованием в брюшной полости. В этих опухолях обычно обнаруживаются множественные кисты и области переплетающихся перегородок. Снимок слева был сделан изогнутым зондом (8 МГц), а справа — высокочастотным линейным зондом (12 МГц). (Изображение любезно предоставлено доктором Эйрикуром Гуннлаугссоном, Отделение детской радиологии, Университетская больница Осло, Норвегия.) b Соответствующая аксиальная компьютерная томография с контрастным усилением того же пациента, что и на a.
Ангиомиолипома (Гамартома почки)
Ангиомиолипомы чаще всего наблюдаются у детей с туберозным склерозом. Они состоят из жира, гладкой мускулатуры и сосудов. Сосудистый рисунок иногда отчетливый, характеризуется крупными расширенными сосудами. Поражения обычно небольшие, двусторонние и обычно протекают бессимптомно. Они могут стать большими, а с увеличением размера повышается риск смертельного кровотечения из сосудов, в которых могут образовываться аневризмы. Следовательно, опухоли размером более 4 см должны быть эмболизированы или удалены. В крайних случаях опухоли могут стать локально агрессивными и поражать ткани, такие как лимфатические узлы и нижнюю полую вену. Когда УЗИ выявляет гиперэхогенные поражения в корковом веществе почек у пациентов с туберозным склерозом, наиболее вероятным диагнозом является ангиомиолипома (рис. 13.59).
a, b Рис. 13.59 Небольшие ангиомиолипомы в правой почке (стрелки, a, b), видимые как гиперэхогенные образования. Обратите внимание на небольшие кортикальные кисты (наконечники стрел, a), которые часто обнаруживаются у пациентов с туберозным склерозом.
Аденома метанефрика
Эта опухоль может возникнуть в любом возрасте, является односторонней и имеет небольшое преобладание у женщин.
Пациенты жалуются на боль, образование в боковых отделах, гематому, гиперкальциемию и гипертензию. На УЗИ опухоль представляет собой четко очерченное, солидное образование с гиперваскуляризацией почечного образования.
13.7 Инфекция мочевыводящих путей
ИМП часто встречается в детском возрасте, с пожизненной распространенностью от 2 до 8%. Риск рецидива ИМП составляет от 12 до 30% в первый год после первичной инфекции. Пациенты с ИМП верхних отделов подвергаются риску развития рубцов на почках. Кишечная палочка вызывает от 60 до 90% всех ИМП в детском возрасте. Non-E. инфекции, вызванные coli, чаще наблюдаются у пациентов с пороками развития почек или камнями в почках, перенесших катетеризацию мочевого пузыря или неоднократно лечившихся ИМП антибиотиками. Клинические тесты достигли относительно высокого уровня диагностической точности, что снижает роль визуализации в диагностике ИМП. За последнее десятилетие было опубликовано несколько руководств с предлагаемыми алгоритмами визуализации для детей с ИМП в зависимости от возраста пациента и клинической картины инфекции. Рекомендации Национального института здравоохранения и передового клинического опыта, Соединенное Королевство, по ведению ИМП в детском возрасте (www.nice.org.uk/CG054) являются одними из наиболее часто используемых (Таблица 13.4). Рутинная визуализация не рекомендуется для диагностики и локализации ИМП у детей. Однако у пациентов более молодого возраста как диагностика ИМП, так и дифференциация инфекции нижних и верхних мочевыводящих путей может быть затруднена только на основании клинических и лабораторных данных. Комплексное УЗИ с добавлением цветовой допплерографии с амплитудным кодированием обладает высокой чувствительностью для выявления поражения почек при ИМП и является основным методом выбора, когда клиническая оценка неубедительна (рис. 13.60). УЗИ идеально подходит для диагностики обструкции мочевыводящих путей, а также должно использоваться для оценки острых осложнений ИМП, таких как абсцесс почки (рис. 13.61). Нарушение роста в результате рубцевания почки следует оценивать с помощью комплексного измерения почки в трех плоскостях; однако УЗИ не чувствительно к рубцам на почках как таковым, и сканирование с использованием димеркаптосукциновой кислоты (DMSA) остается методом выбора для выявления потери паренхимы.
Таблица 13.4 Краткое изложение рекомендаций Национального института здравоохранения и передового клинического опыта (NICE), рекомендуемого алгоритма лечения детей с инфекцией мочевыводящих путей | |||
---|---|---|---|
Возраст | Хорошо поддаются лечению в течение 48 часов | Атипичная ИМПa | Рецидивирующая ИМПb |
< 6 месяцев | УЗИc | УЗИ, DMSA-сканирование, VCUG | УЗИ, DMSA-сканирование, VCUG |
6 месяцев–3 года | Нет | УЗИ и DMSA-сканированиеd | УЗИ и DMSA-сканированиеd |
> 3 лет | Нет | УЗИ | УЗИ и DMSA-сканирование |
Сокращения: DMSA, димеркаптосукциновая кислота; UTI, инфекция мочевыводящих путей; VCUG, цистоуретрография мочеиспускания. aАтипичная ИМП: ИМП, не вызванная кишечной палочкой, тяжелое заболевание, плохой отток мочи, масса брюшной полости или мочевого пузыря, повышенный уровень креатинина, септицемия, отсутствие реакции на лечение подходящими антибиотиками в течение 48 часов. bРецидивирующая ИМП: два или более эпизода ИМП с острым пиелонефритом / инфекцией верхних мочевыводящих путей или один эпизод ИМП с острым пиелонефритом / инфекцией верхних мочевыводящих путей плюс один или более эпизодов ИМП с циститом / инфекцией нижних мочевыводящих путей или три или более эпизодов ИМП с циститом / инфекцией нижних мочевыводящих путей. cЕсли ультразвуковое исследование является отклонением от нормы, рассмотрите возможность проведения VCUG. dРассмотрите VCUG, если расширение на УЗИ, плохой отток мочи, отсутствиеE. инфекция coli, семейный анамнез пузырно-мочеточникового рефлюкса. |
a–c a Рис. 13.60 Сонографические признаки пиелонефрита включают генерализованный или очаговый отек почки, который проявляется в виде клиновидной гиперэхогенной области внутри почки со сниженной кортикомедуллярной дифференцировкой (стрелки). b Видны соответствующие очаговые дефекты перфузии, которые лучше всего видны при амплитудно-кодированной допплерографии (стрелки). c Гипотония почечной лоханки вследствие умеренного расширения лоханки (стрелка), вызванная воспалением, часто обнаруживается вместе со слегка утолщенным и эхогенным уроэпителием (стрелка). Рис. 13.61 Абсцесс почки рассматривается как заполненная жидкостью структура внутри почки, с внутренним эхо-сигналом или без него. Отсутствие допплеровского сигнала в очаге поражения в сочетании с клиническими признаками инфекции облегчит дифференцировку абсцесса почки от других расширяющихся процессов в почке.
Основная цель рентгенологического обследования детей с ИМП — выявить основные состояния, которые могут сделать пациента более восприимчивым к повреждению почек, вызванному инфекцией, такие как признаки атипичного заболевания и неопознанные пороки развития с непроходимостью или без нее. УЗИ всегда должно быть первым методом выбора при этом обследовании; оно может быть полностью диагностическим или может использоваться для проведения дальнейших исследований в случаях более сложных пороков развития (рис. 13.62).
a, b Рис. 13.62 Ультразвуковое исследование обладает высокой чувствительностью при оценке обструкции и может выявить пороки развития мочевыводящих путей. В этой двойной почке обнаружен гиперэхогенный гной в инфицированной, расширенной верхней части. Нижняя часть также расширена, но показывает безэховую выделяемость мочи (a). Непроходимость вызвана расширенным уретероцеле с выпадением гноя в мочевой пузырь из верхнего отдела мочеточника (звездочка, b). Большое уретероцеле препятствует оттоку крови из нижнего устья мочеточника, вызывая также обструкцию нижнего отдела.
Сонографические признаки острого пиелонефрита включают очаговую или генерализованную нефромегалию из-за отека, очаговое или генерализованное повышение эхогенности и снижение кортикомедуллярной дифференцировки (рис. 13.60 а). Цветная допплерография с амплитудным кодированием показывает очаговые дефекты перфузии в почке (рис. 13.60 б). При пиелонефрите в почечной лоханке обычно обнаруживается слегка утолщенный и эхогенный уроэпителий. Может наблюдаться незначительное увеличение переднезаднего диаметра почечной лоханки. Обычно это происходит из-за гипотонии мышечной стенки, вызванной воспалением (рис. 13.60 с). Может наблюдаться повышенная эхогенность околопочечной жировой клетчатки, а иногда и полоска свободной жидкости, окружающая почечную лоханку. Моча может быть эхогенной из-за пиурии (рис. 13.62).
13.8 Реноваскулярные заболевания
13.8.1 Стеноз почечной артерии
Реноваскулярные заболевания у детей встречаются редко и составляют примерно 5-10% всех случаев детской артериальной гипертензии. В отличие от взрослого населения, реноваскулярная гипертензия в детском возрасте редко связана с атеросклерозом; чаще всего она вызывается фибромышечной дисплазией, синдромами (чаще всего нейрофиброматозом 1-го типа), васкулитом, травмой, опухолью или тромбом, особенно из-за катетеров в артерии пуповины. У одного-двух процентов реципиентов почечного трансплантата развивается стеноз почечной артерии в почечном аллотрансплантате (см. Раздел о трансплантации почки).
УЗИ часто является начальным обследованием при оценке реноваскулярных заболеваний у детей. Оно рассматривается как базовое обследование и будет определять дальнейшую работу в сочетании с клинической и лабораторной оценкой. Обследование должно включать тщательную цветовую и спектральную допплерографию почечных артерий. Следует оценивать как внепочечные, так и внутрипочечные артерии. Признаки стеноза почечной артерии включают снижение пиковой систолической скорости дистальнее стеноза и увеличение времени ускорения (<70 миллисекунд). Сглаживание в месте стеноза почечной артерии, вызванное турбулентным кровотоком, можно увидеть при успешном исследовании внепочечного сосуда (рис. 13.63). Визуализация по всей длине почечных артерий предпочтительна, но может быть невозможна у ребенка, не склонного к сотрудничеству. Таким образом, наиболее важным признаком стеноза почечной артерии у детей является медленный восходящий артериальный сигнал при импульсном допплеровском исследовании внутрипочечных артерий, так называемый паттерн позднего и парвусного пульса (рис. 13.64).
Рис. 13.63 При стенозе почечной артерии внутри сосуда вокруг области стеноза возникает турбулентный поток. Это можно рассматривать как сглаживание при цветном ультразвуковом допплерографическом исследовании (стрелка). a, b Рис. 13.64 Медленный ход вверх, паттерн позднего пульса и парвуса указывает на стеноз почечной артерии.
Дети с артериальной гипертензией и любыми из вышеупомянутых сонографических признаков стеноза почечной артерии должны быть направлены на дальнейшее обследование. МР-ангиография не требует облучения, поэтому этот метод может быть идеальным у детей. Однако МР-ангиография, даже с внутривенным введением гадолиниевого контраста, имеет относительно низкое пространственное разрешение и тенденцию к чрезмерной диагностике стеноза в мелких артериях. Кроме того, методика не была должным образом оценена для оценки стеноза почечной артерии у детей. КТ-ангиография имеет лучшее пространственное разрешение, чем МРТ-ангиография, и часто является предпочтительным методом при подозрении на стеноз почечной артерии. Способность выявлять релевантный стеноз в мелких артериях при КТ-ангиографии сомнительна, и недостатком метода является высокая доза облучения. Цифровая субтракционная ангиография остается золотым стандартом для этой диагностики и предлагает потенциальное терапевтическое вмешательство за один сеанс.
Чувствительность УЗИ при выявлении или подозрении на стеноз почечной артерии различна, и сонографические признаки стеноза почечной артерии могут отсутствовать, а эффект позднего парвуса маскироваться, если почечные сосуды не соответствуют требованиям. Таким образом, ангиография показана при обычном УЗИ, если у ребенка наблюдаются симптомы, очень высокое кровяное давление или факторы риска реноваскулярных заболеваний, и кровяное давление не контролируется двумя или более антигипертензивными препаратами.
Советы от профессионала
- Если ребенок не может задерживать дыхание, импульсные доплеровские следы все равно можно получить, удерживая курсор неподвижно и получая доплеровские следы по мере того, как артерия входит в “ворота” и выходит из них при дыхании.
- Клинически значимый стеноз почечной артерии может возникать в полярной артерии. Следовательно, доплеровские следы должны быть получены как в средней части, так и в верхнем и нижнем полюсах почки.
13.8.2 Тромбоз почечных вен
Тромбоз почечных вен редко встречается в детском возрасте и чаще всего возникает в неонатальном периоде. Факторы риска тромбоза почечных вен у новорожденных включают асфиксию, сахарный диабет матери, обезвоживание, врожденные пороки развития почек и инфекцию. Преобладают мужчины, 70% случаев являются односторонними, и чаще это происходит с левой стороны. У новорожденных тромбоз почечных вен обычно начинается в дугообразных и внутридольковых мелких венах и распространяется на более крупные почечные вены и, в 40% случаев, на нижнюю полую вену. У детей старшего возраста тромб возникает в более крупных венах и распространяется ретроградно по более мелким венам почки. Основными клиническими признаками тромбоза почечных вен являются гематурия, тромбоцитопения и боль в боку, но только примерно у 20% пациентов присутствуют все три основных симптома.
УЗИ является методом выбора при подозрении на тромбоз почечных вен и в значительной степени заменило почечную венографию при установлении диагноза. Сонографические особенности тромбоза почечных вен зависят от его стадии и тяжести. Первоначально наблюдается нефромегалия с повышенной эхогенностью почечной паренхимы и потерей кортикомедуллярной дифференцировки. Гиперэхогенные межмедуллярные полосы, отходящие от почечной канатки, являются характерным сонографическим признаком тромбоза почечных вен. Полосы представляют собой сгустки крови в междольковых сосудах (рис. 13.65). Нефромегалия обычно усиливается в течение первой недели после родов, а отек и кровоизлияние могут вызывать неоднородную эхогенность (рис. 13.66). Со временем почка сократится, и может произойти кальцификация почечной паренхимы и / или почечной вены. Результаты дуплексного и цветного допплерографического исследования на начальной стадии включают сильно увеличенный RI, часто с обратным диастолическим кровотоком и отсутствием кровотока в почечной вене (рис. 13.67). Тромбы во внутрипочечных сосудах будут втягиваться, и в почечной борозде сформируются коллатеральные вены; следовательно, внутрипочечный венозный отток можно наблюдать на более поздних стадиях тромбоза почечных вен (рис. 13.68).
Рис. 13.65 Ультразвуковые признаки в острой фазе тромбоза почечных вен включают нефромегалию, потерю кортикомедуллярной дифференцировки и гиперэхогенные полосы внутри меж- и интралобарных вен (стрелка). Рис. 13.66 Сонографические признаки тромбоза почечных вен меняются с течением времени. В течение первой недели после введения нефромегалия усиливается, и наблюдается более гетерогенная паренхима, как правило, с пятнистыми гиперэхогенными участками и потерей кортикомедуллярной дифференцировки. (Любезно предоставлено Ингегерд Аагенс, Университетская больница Осло, Норвегия.) Рис. 13.67 В острой фазе тромбоза почечных вен венозный отток в рубчатой области почки отсутствует. Скопление крови в почках вызывает высокий индекс резистентности, и диастолический артериальный поток может быть обращен вспять. Рис. 13.68 На более поздних стадиях тромбоза почечных вен в рубчатой области почки могут образовываться извитые венозные коллатерали, которые вызывают венозный отток при цветной допплерографии.
Тромбоз почечных вен, особенно когда он возникает с левой стороны, связан с кровоизлиянием в надпочечники, поскольку левая надпочечниковая вена впадает непосредственно в левую почечную вену. Кровоизлияние в надпочечники гиперэхогенно в острой фазе, но быстро разжижается и обычно становится безэховым (рис. 13.69). Кровоизлияние чаще всего затрагивает весь надпочечник, но иногда поражается только одна конечность.
Рис. 13.69 Кровоизлияние в надпочечники является сопутствующей находкой при тромбозе почечных вен, особенно с левой стороны, и чаще всего проявляется как гипо- или безэховое образование в верхнем полюсе почки (звездочка). Обратите также внимание на тромб в мелких внутрипочечных венах (стрелка).
13.9 Паренхиматозная нефропатия
Термин паренхиматозная нефропатия определяет различные формы диффузного или очагового повреждения почечной ткани вследствие генетических или метаболических дефектов, токсических повреждений или приобретенных иммуноопосредованных заболеваний. Это повреждение может затронуть клубочки, канальцы и / или интерстиций и сосуды.
Наиболее типичным проявлением заболеваний почечной паренхимы при УЗИ по шкале серого является диффузное повышение эхогенности паренхимы обеих почек с повышенной или пониженной эхогенностью почечных пирамид (рис. 13.70). Цветной и силовой допплерографический анализ внутрипочечного кровотока может выявить увеличение значения RI (> 0,7; Рис. 13.71).
Рис. 13.70 Десятилетний мальчик с быстрым началом острого постинфекционного гломерулонефрита и гематурией. Увеличенные почки с повышенной эхогенностью коры головного мозга, что особенно заметно в области кортикомедуллярного соединения. Рис. 13.71 Врожденный нефротический синдром у 4-месячной девочки с тяжелой протеинурией и диффузным отеком. Обратите внимание на повышенный индекс внутрипочечной резистентности (дугообразные артерии).
Однако, несмотря на то, что цветная допплерография позволяет провести морфологическую и функциональную оценку почечной паренхимы, она обладает низкой специфичностью и чувствительностью (рис. 13.72) при определении паренхиматозных нефропатий. Следовательно, роль УЗИ заключается в различении различных паренхиматозных нефропатий в соответствии с широкими классами почечной недостаточности (преренальной, постренальной или почечной). При «преренальной” острой почечной недостаточности обычно нет аномалий, выявляемых при УЗИ, за исключением гиперэхогенности почечной паренхимы в случае тяжелой почечной гипоперфузии.
Рис. 13.72 Легкая хроническая почечная недостаточность у 13-летней девочки с гистологически тяжелым волчаночным нефритом. Диффузная кортикомедуллярная гиперэхогенность.
Ниже приведены некоторые УЗИ-модели, связанные с различными формами паренхиматозной нефропатии.
13.9.1 Клубочковые нефропатии
Это наиболее распространенные формы поражения почек, которые часто обусловлены первичными или вторичными иммунологическими патологиями. Они проявляются макрогематурией, протеинурией, почечной недостаточностью и гипертонией. Общие, но неспецифические УЗИ-признаки включают повышенную эхогенность коры головного мозга и кортикомедуллярную дифференцировку, при этом эхогенность может быть аналогична таковой печени и селезенки (рис. 13.70, рис. 13.71, рис. 13.72, рис. 13.73, рис. 13.74, рис. 13.75, рис. 13.76, рис. 13.77). При наиболее серьезных формах протеинурии можно обнаружить относительно тонкий гипоэхогенный субкапсулярный линейный ободок из-за отека (рис. 13.78). Другой находкой может быть утолщение стенок почечных лоханок. Допплерографическое исследование обычно находится в пределах нормы (RI, 0,50–0,70), за исключением случаев с большим воспалительным поражением (рис. 13.71).
а, б Рис. 13.73 Четырнадцатилетний мальчик с умеренной хронической почечной недостаточностью вследствие фокально-сегментарного гломерулосклероза. a Уменьшение размера почек, диффузное изменение эхогенности паренхимы, потеря нормальной кортикомедуллярной дифференцировки. b Признаки небольших приобретенных кист коры головного мозга (белая стрелка). Рис. 13.74 Семилетний мальчик с острой почечной недостаточностью вследствие мембранопролиферативного гломерулонефрита. Увеличение размеров почек с диффузной гиперэхогенностью паренхимы. Рис. 13.75 Острый нефротический синдром и почечная недостаточность у 14-летнего мальчика с волчаночным нефритом. Крупные почки с гиперэхогенностью коры. Рис. 13.76 Генетически диагностированный синдром Альпорта у 11-летнего мальчика с легкой хронической почечной недостаточностью и тяжелой протеинурией. Крупные почки с почти однородным повышением кортикальной эхогенности. Рис. 13.77 Сопоставимая эхогенность печени и почек из-за повышенной эхогенности почечной паренхимы у 12-летней девочки с острым гломерулонефритом. Рис. 13.78 Врожденный нефротический синдром у 4-месячной девочки с тяжелой протеинурией и диффузным периферическим отеком. Гиперэхогенность коры с гипоэхогенным субкапсулярным ободком. Обратите внимание на околопочечный асцит.
13.9.2 Канальцевые нефропатии
Острый канальцевый некроз клинически характеризуется острой почечной недостаточностью, возникающей в результате гибели клеток канальцев вследствие длительной ишемии почек, нефротоксинов или сепсиса. УЗИ часто не дает результатов, но обычно наблюдается повышенная эхогенность коры головного мозга. Цветовая допплерография показывает снижение цветового сигнала паренхимы и, иногда, гипоэхогенные участки с пониженной перфузией из-за инфарктов.
Канальцевые нефропатии довольно редки и вызваны генетическими дефектами канальцев. Симптомы разнообразны и зависят от пораженного канальцевого тракта (например, изолированная гиперкальциурия, синдром Фанкони).
Неспецифическими результатами УЗИ являются повышение медуллярной эхогенности вплоть до инверсии нормальной кортикомедуллярной дифференцировки и/ или множественные гиперэхогенные пятна (рис. 13.79).
Рис. 13.79 Ацидоз дистальных почечных канальцев с гиперкальциурией у 6-месячной девочки с нарушением роста. Медуллярный нефрокальциноз и перимедуллярная гиперэхогенность.
13.9.3 Интерстициальные нефропатии
Интерстициальные нефропатии встречаются редко и часто обусловлены лекарственной токсичностью или иммунологическими причинами. Легкая почечная недостаточность и умеренная протеинурия являются наиболее частыми клиническими проявлениями. УЗИ-сканирование может быть нормальным или может выявить незначительное повышение эхогенности паренхимы. В случае тяжелого интерстициального воспаления внутрипочечный RI может быть увеличен (> 0,70).
13.9.4 Сосудистые нефропатии
Поражение мелких внутрипочечных сосудов в детском возрасте встречается редко. УЗИ по шкале серого обычно нормальное или выявляет умеренное повышение кортикомедуллярной эхогенности. Цветная допплерография может выявить повышенный внутрипочечный RI (> 0,70) или очаговые области со слабыми или неразличимыми сосудистыми сигналами. При гемолитико-уремическом синдроме в острой фазе всегда присутствует выраженная гиперэхогенность коры головного мозга (рис. 13.80).
Рис. 13.80 Двухлетняя девочка с острой почечной недостаточностью вследствие гемолитико-уремического синдрома. Увеличенные почки с выраженной гиперэхогенностью коры головного мозга.
Цветная допплерография при УЗИ может служить прогностическим инструментом (рис. 13.81). В острой фазе внутрипочечный RI выше нормы (> 0,70), и артериальный диастолический кровоток очень часто прекращается. Нарушения цветовой допплерографии могут предшествовать клиническому проявлению острой почечной недостаточности, тогда как их исчезновение является прелюдией к функциональному улучшению.
Рис. 13.81 Последующая сонография у 7-летнего мальчика с тяжелой почечной тромботической микроангиопатией в анамнезе (и тяжелой острой почечной недостаточностью в начале заболевания). Почки нормального размера с остаточным умеренным повышением кортикальной эхогенности.
Советы от профессионала
- При паренхиматозных нефропатиях диагностическая роль УЗИ ограничена, а результаты УЗИ неспецифичны. Для окончательного диагноза требуются клинические и часто гистологические данные.
13.10 Травма почек
Дети более восприимчивы, чем взрослые, к повреждению почек после тупой травмы, потому что у них органы крупнее по сравнению с общим объемом тела, меньше околопочечной жировой ткани и в целом слабее анатомическая защита.
Тупая травма живота составляет большинство повреждений мочевыводящих путей в детском возрасте, и из них более половины поражают почки. В целом, почка является третьим наиболее часто травмируемым внутренним органом у детей. Повреждение паренхимы обычно является результатом прямого воздействия, тогда как повреждения сосудистого ствола и собирательной системы, скорее всего, являются результатом замедления. Гематурия может наблюдаться при повреждении почек, а может и не наблюдаться. Степень гематурии не обязательно коррелирует с тяжестью повреждения почек, но все пациенты с макроскопической гематурией после травмы нуждаются в тщательном рентгенологическом обследовании.
УЗИ, проводимое квалифицированным специалистом, может помочь исключить серьезные повреждения почек (рис. 13.82). Незначительные повреждения очень трудно обнаружить. Таким образом, было высказано предположение, что УЗИ может быть первым выбором при визуализации, когда речь заходит о незначительной травме, и что КТ следует выполнять, если УЗИ-обследование не дает результатов или у пациента проявляются симптомы, которые не соответствуют результатам визуализации. УЗИ, включая цветную допплерографию, должно проводиться тщательно. Разрывы почек бывает трудно обнаружить только при сонографии в серой шкале (рис. 13.83). Степень повреждения почек также легче отобразить при использовании цветной допплерографии (рис. 13.84).
a, b Рис. 13.82 Ультразвуковое исследование имеет относительно низкую чувствительность при травме почек, но может быть использовано для исключения серьезной травмы. На этих снимках виден разрыв левой почки IV степени (стрелки) с окружающей ее внутрикапсулярной гематомой (звездочки), первоначально выявленный при ультразвуковом исследовании (а) и позже подтвержденный компьютерной томографией (b). a, b Рис. 13.83 Сонография в серой шкале обладает относительно низкой чувствительностью к повреждению почек. a Рваную рану почки можно увидеть только как едва заметную неровность коркового вещества почки со слегка сниженной эхогенностью подлежащей паренхимы (стрелка). b При применении цветной допплерографии можно четко увидеть рваную рану почки и определить ее распространение в почечную паренхиму. (Любезно предоставлено Ингмаром Гасснером.) a–c Рис. 13.84 Применение цветной допплерографии помогает определить степень повреждения почек. a На сонографии в серой шкале вокруг нижнего полюса левой почки видна гематома (стрелки), а подлежащая почечная паренхима выглядит относительно нормально. b цветная допплерография выявляет нормальную перфузию верхнего полюса почки и сильно нарушенное кровоснабжение нижнего полюса. c Компьютерная томография подтверждает результаты сонографии (стрелка). (Любезно предоставлено Ингмаром Гасснером.)
Чувствительность УЗИ с контрастированием намного выше, даже при незначительной травме почек, чем у обычного УЗИ, включая допплерографию. Однако на сегодняшний день единственное американское контрастное вещество, доступное в Европе (SonoVue, Bracco Imaging), еще не одобрено для применения у детей; поэтому его необходимо использовать “без маркировки” с письменного согласия законных опекунов ребенка.
УЗИ, включая цветную допплерографию, также играет важную роль в наблюдении за пациентами с доказанной травмой почек III степени или выше. Почечные кровотечения часто самоограничиваются из-за прочной почечной капсулы. Однако, если гематома становится большой, венозный и последующий артериальный отток к почке может нарушиться из-за высокого давления внутри капсулы, что потребует декомпрессии почки. Поэтому необходимо внимательно наблюдать за гематомой и измерять почечный кровоток и RI. Сдавление паренхимы почки субкапсулярной гематомой также может привести к гипертензии, так называемой почечной недостаточности. Сдавливание уменьшает приток крови к почке, что вызывает избыточную секрецию гормона ренина; это, в свою очередь, вызывает гипертонию (рис. 13.85).
a, b a Рис. 13.85 Первичное ультразвуковое исследование при подозрении на травму почки показывает тонкую, едва заметную субкапсулярную гематому, подтвержденную компьютерной томографией (КТ; стрелки). Пару дней спустя у ребенка развилась гипертония с накоплением околопочечной крови, и было заподозрено последующее развитие почечной недостаточности. b Последующее ультразвуковое исследование (УЗИ) показывает увеличенную субкапсулярную гематому, сдавливающую почечную паренхиму, что было подтверждено компьютерной томографией (стрелки). УЗИ обычно достаточно для подтверждения диагноза в нужных клинических условиях.
Рабочая группа по урорадиологии ESPR (Европейского общества педиатрической радиологии) опубликовала предлагаемые алгоритмы визуализации для детей с подозрением на травму почек легкой и средней степени тяжести и для пациентов с тяжелой травмой (рис. 13.87 а, б).
a, b Рис. 13.86 Предлагаемые алгоритмы визуализации рабочей группой урорадиологов ESPR (Европейского общества детской радиологии) при серьезных (a) и незначительных (b) травмах мочевыводящих путей. (Источник: Целевая группа ESPR по урорадиологии и педиатрическая рабочая группа ESUR: рекомендации по визуализации в детской урорадиологии, часть IV: Протоколы мини-симпозиума целевой группы ESPR по урорадиологии по детской почечной гипертензии и визуализации почечной травмы у детей. Риккабона М., Лобо М.Л., Пападопулу Ф. и др. Педиатр-радиолог 2011;41(7):939-944.) Рис. 13.87 Снимок десятилетнего мальчика на 7-й день после трансплантации почки. Расширение тазовых органов легкой степени тяжести следует считать нормальным явлением в раннем послеоперационном периоде.
13.10.1 Классификация повреждений почек
Согласно Американской ассоциации травматологии (AAST), травма почек классифицируется следующим образом:
- I степень: ушиб или незаживающая субкапсулярная гематома;
- Степень II: поверхностная рваная рана глубиной менее 1 см, не затрагивает собирательную систему, нерасширяющаяся околопочечная гематома.;
- Степень III: рваная рана > 1 см без расширения в почечную лоханку или собирательную систему, признаков экстравазации мочи нет.;
- IV степень: рваная рана распространяется на почечную лоханку или экстравазация мочи;
- V степень: разрушенная почка; деваскуляризация почки вследствие повреждения подвздошной кости.
Компьютерная томография по-прежнему считается золотым стандартом как инструмент визуализации первой линии при травмах мочевыводящих путей, и ее следует предлагать всем гемодинамически стабильным пациентам, у которых серьезное повреждение почек считается риском.
13.11 Трансплантация почки у детей
13.11.1 Раннее послеоперационное обследование
Целью цветной допплерографии при раннем наблюдении за педиатрическими пациентами с трансплантацией почки является подтверждение проходимости сосудов и перфузии периферической паренхимы. Также важно оценить аномалии паренхимы, расширение собирательной системы, положение дренажей и стентов, а также околопочечные коллекторы (т.е. гематому, уриному, лимфоцеле и абсцесс). В ближайшем послеоперационном периоде можно наблюдать преходящую легкую степень расширения лоханки (рис. 13.88).
a, b Рис. 13.88 Результаты острого сосудистого отторжения у двух пациентов мужского пола с трансплантатами. a Утолщение стенок лоханки. b Гетерогенность коркового вещества почек, меньшее количество признаков кортикомедуллярной дифференцировки и снижение диастолического кровотока при более высоком индексе резистивности.
13.11.2 Дифференциальная диагностика ранней дисфункции трансплантата
Нефрологические осложнения, вызывающие раннюю дисфункцию трансплантата
Нефрологические осложнения включают острый канальцевый некроз, острое отторжение, нефротоксичность и ИМП с острым пиелонефритом. УЗИ-признаки острого канальцевого некроза, острого отторжения и нефротоксичности неспецифичны и включают увеличение почек с утолщением и гетерогенностью коркового вещества почек, потерю кортикомедуллярной дифференцировки, относительную гипоэхогенность пирамид почек по сравнению с более гиперэхогенной корой и утолщение стенок собирательной системы. Острое отторжение следует заподозрить при снижении диастолического кровотока с RI выше 0,9, но этот признак неспецифичен. Различие между острым канальцевым некрозом, острым отторжением и нефротоксичностью лекарственного средства невозможно провести только на основании рентгенологических данных, и биопсия почки остается золотым стандартом диагностики (рис. 13.89).
Рис. 13.89 Умеренное расширение чашечно-лоханочной области, вторичное по отношению к компрессии мочеточника у 10-летнего мальчика с перитрансплантационным лимфоцеле (стрелки) вокруг нижнего полюса почки.
Хирургические осложнения, вызывающие раннюю дисфункцию трансплантата
На УЗИ можно легко увидеть забор жидкости после трансплантации. Часто требуется дополнительная визуализация или аспирация под контролем визуализации, чтобы различать различные причины и типы взятия жидкости. Однако некоторые сонографические характеристики могут дать ключ к постановке диагноза.
Лимфоцеле — это скопления лимфатической жидкости, у которых отсутствует эпителиальная выстилка; они вызваны повреждением лимфатических структур в рубце донорской почки. Лимфоцеле обычно возникает через 4-8 недель после операции. При небольших размерах лимфоцеле обычно протекает бессимптомно; однако они могут быть значительных размеров и могут закупоривать пересаженный мочеточник и/ или сдавливать подвздошную вену, вызывая отек ножки или тромбоз подвздошной, а в некоторых случаях и почечной вены (рис. 13.90 и рис. 13.91). УЗИ обычно показывает скопление жидкости ниже и медиальнее трансплантата; такие скопления часто содержат перегородки и дают низкоуровневое эхо-изображение.
a a–d Рис. 13.90 Умеренный гидроуретеронефроз у 14-летней девочки с септическим лимфоцеле (белая стрелка, b) по медиальному профилю ее пересаженной почки. На изображении TSE коронарной артерии с c большим Т2-взвешиванием (турбо-спиновое эхо) подробно показана взаимосвязь лимфоцеле (черная стрелка) с мочеточником и мочевым пузырем (наконечник стрелки); мочевой пузырь сдавлен и смещен. d Проекция максимальной интенсивности урографического изображения коронарной артерии GRE (градиентное эхо с повторным воспроизведением) в 3D последовательности, взвешенной по T1, подтверждает сдавление лимфоцеле (не контрастированное; стрелка) в мочевыводящих путях с умеренным верхним гидроуретеронефрозом. Рис. 13.91 Рассасывание околопочечной гематомы у 10-летнего ребенка с трансплантатом и сниженным гематокритом после трансплантации (стрелки).
Острая гематома (рис. 13.92) может быть вызвана кровотечением из мелких сосудов в почечной канатике или разрывами почечной артерии дистальнее анастомоза, которые могли быть незаметны во время операции. Через несколько дней может произойти кровоизлияние из-за микотической аневризмы или перианастомотической инфекции. При цветном допплерографическом исследовании эхогенность меняется со временем от гиперэхогенной в острой фазе до неоднородной при лизисе сгустка.
Рис. 13.92 Потеря кровотока в нижнем полюсе пересаженной почки при первом сканировании после трансплантации (в течение первых 24 часов) во время обычного наблюдения. Эффект сглаживания на верхнем полюсе обусловлен снижением частоты следования импульсов (PRF) и увеличением усиления цвета.
Абсцессы чаще всего наблюдаются у пациентов, получающих перитонеальный диализ. Образование абсцессов также может возникать после пиелонефрита, вторичного по отношению к инфекции околопочечного скопления, или они могут быть хирургическими осложнениями. Цветная допплерография обычно показывает скопление жидкости с более или менее четко очерченной капсулообразной стенкой и внутренним эхо-сигналом.
Уриномы возникают в результате утечки мочи после ишемии мочеточника, вторичной по отношению к нарушению кровоснабжения во время забора или подготовки мочеточника, или из-за технических проблем, связанных с наложением мочеточниково-пузырного анастомоза. Уринома также может быть следствием очагового инфаркта почки, затрагивающего собирательную систему, с последующей утечкой мочи. Антеградная пиелография или МР-урография с контрастированием могут быть использованы для обнаружения утечки мочи и подтверждения наличия уриномы вокруг почки. Радионуклидная визуализация продемонстрирует внепузырное скопление.
Сосудистые осложнения
Тромбоз артерии трансплантата — это раннее послеоперационное осложнение, которое наблюдается в течение первых 2 дней. Тромбоз почечной артерии проявляется внезапным прекращением диуреза, болью в месте трансплантации и повышением уровня креатинина в плазме. Цветная допплерография показывает отсутствие венозного кровотока или очень частую пульсацию венозного кровотока в почке. МР-ангиография с контрастированием / КТ-ангиография с контрастированием или артериография почек показывает отсутствие кровотока в почке и нефрограмму. Также может иметь место окклюзия сегментарных артерий, которая проявляется на УЗИ в виде очаговых гипо- или гиперэхогенных областей, очерчивающих инфаркт, и сегментарной потери кровотока, что особенно хорошо изображается с помощью цветной допплерографии (УЗИ) и энергетической допплерографии (рис. 13.93). МР-ангиография с контрастированием может подтвердить диагноз, и область инфаркта будет представлена как зона фотопении при сканировании DMSA.
a, b a–c Рис. 13.93 Искривление почечной артерии трансплантированной почки со сглаживанием и увеличением пиковой систолической скорости, имитирующей стеноз почечной артерии высокой степени тяжести на цветном ультразвуковом допплерографическом исследовании. c Индекс внутрипаренхиматозной резистентности находится в пределах нормы (0,65).
Тромбоз почечных вен проявляется выраженной болезненностью трансплантата, отеком и гематурией. Цветная допплерография показывает опухший и изначально гипоэхогенный трансплантат, часто с гиперэхогенными межмедуллярными прожилками, представляющими сгустки в дугообразных сосудах. Доплеровская кривая напоминает кривую тяжелого острого отторжения, с резким повышением систолических волн и отсутствием или обратным диастолическим потоком; RI также заметно повышен. Однако при тромбозе почечных вен кровоток в почечной вене отсутствует. Для постановки диагноза обычно достаточно цветной допплерографии. МР-ангиография / ангиография венозной фазы может быть использована для подтверждения результатов УЗИ или для постановки диагноза, когда результаты УЗИ неоднозначны.
Стеноз почечной артерии на ранней стадии после трансплантации чаще всего вызывается техническими проблемами во время операции. У пациентов с острым стенозом почечной артерии наблюдается тяжелая артериальная гипертензия, потеря функции почек и ушиб трансплантата. Искривление артерии трансплантированной почки может быть причиной дисфункции трансплантата и проявляться сглаживанием и увеличением пиковой систолической скорости, имитируя стеноз почечной артерии высокой степени тяжести при цветном допплерографическом исследовании, особенно если видны только части сосуда (рис. 13.94).
а–в Рис. 13.94 Артериовенозный свищ как осложнение биопсии трансплантата у 14-летнего мальчика. При цветной допплерографии выявляется мозаичный рисунок сосудов, вызванный быстрым и турбулентным потоком шунта. b Питающая артерия имеет высокую скорость кровотока и низкий индекс резистивности. c В дренирующей вене наблюдается артериализация венозной формы волны.
Артериовенозные фистулы и псевдоаневризмы обычно возникают как осложнения биопсии трансплантата. При цветном допплерографическом исследовании артериовенозный свищ виден как мозаичный узор сосудистого цвета (сглаживание), вызванный быстрым и турбулентным потоком в шунте. Питающая артерия имеет высокую скорость кровотока и низкий RI, в то время как дренирующая вена демонстрирует артериализацию венозной формы волны. Артериовенозный свищ легкой степени тяжести может быть скрыт за нормальным цветным доплеровским сигналом УЗИ в почке. Поэтому необходимо дополнительное сканирование с настройками высокой частоты следования импульсов (PRF) (рис. 13.95). Псевдоаневризма рассматривается как кистообразное скопление жидкости, которое может имитировать кисту на УЗИ серой шкалы. При цветном допплерографическом исследовании крупных поражений наблюдается турбулентный поток, в то время как при небольших поражениях видны двунаправленные струи прямого и обратного потока. Ангиография почек используется для подтверждения диагноза и для эмболизации, если поражение клинически значимо.
a, b a–c Рис. 13.95 гидроуретеронефроз средней и тяжелой степени у 5-летнего мальчика с трансплантатом. Обратите внимание (b) на расширение мочеточника с увеличением толщины уротелия (белая стрелка) и резкое уменьшение калибра мочеточника (черная стрелка) в дистальной трети из-за ишемии мочеточника. c Для устранения гидронефроза был установлен стент.
Обструкция мочевыводящих путей
Непроходимость мочеточника может возникнуть на ранней послеоперационной фазе и вызвана образованием тромбов, отеком мочеточника, тугим мочеточниково-пузырным анастомозом, некрозом мочеточника вследствие ишемии, гематомой стенки мочеточника, перегибом мочеточника или внешней компрессией. Пациенты жалуются на повышение уровня креатинина в плазме, изменение диуреза и боль при трансплантации.
Цветное допплерографическое исследование может выявить гидронефроз и непроходимость, вторичные после взятия крови. Цветное допплерографическое исследование часто показывает высокий RI (> 0,75). Важно знать, что другие причины повышенного RI могут сосуществовать с расширением лоханки; следовательно, эти результаты неспецифичны. Ретроградная или антеградная пиелограмма с помощью чрескожного дренажа из нефростомы может подтвердить диагноз и часто используется при подозрении на острую непроходимость. С помощью этого метода можно выявить острую непроходимость без расширения. Другим надежным, неинвазивным методом диагностики обструкции является оценка прогрессирующего расширения собирательной системы при серийном УЗИ после введения фуросемида (“УЗИ диуреза”; Рис. 13.96).
Рис. 13.96 Четырнадцатилетний мальчик с трансплантацией, мочеточниково-пузырным рефлюксом и рецидивирующим пиелонефритом. Очаг истончения паренхимы с неоднородной эхо-структурой (белая стрелка) и деформированными и кортикализованными чашечками (черная стрелка) указывают на рубец на почке.
Советы от профессионала
- Имейте в виду, что гидронефроз низкой степени тяжести не является чем-то необычным, особенно на ранних стадиях после трансплантации, и что отсутствие расширения собирательной системы не исключает обструкции, особенно если у пациента олигурия или анурия.
13.11.3 Дифференциальная диагностика долговременной дисфункции трансплантата и аспекты визуализации
Долгосрочные осложнения при трансплантации почки у детей включают дисфункцию трансплантата, реноваскулярные нарушения, непроходимость, инфекцию и вторичные злокачественные новообразования.
Дисфункция трансплантата
Острое отторжение может произойти в любое время после трансплантации. Результаты цветной допплерографии неспецифичны. Следовательно, если трансплантат демонстрирует измененную эхогенность, особенно с увеличением размера и отеком в сочетании с повышенным уровнем креатинина при отсутствии ИМП, следует выполнить биопсию трансплантата.
Особенности трансплантации почки с хронической дисфункцией аллотрансплантата включают тонкую, иногда слегка гиперэхогенную корковую оболочку почки, умеренный гидронефроз и потерю кортикомедуллярной дифференцировки. Специфических данных ни при острой, ни при хронической дисфункции аллотрансплантата нет, диагноз ставится гистологически. Таким образом, методы визуализации, отличные от цветной допплерографии, используются только для исключения других причин дисфункции трансплантата, таких как непроходимость, последствия хронической ИМП или рефлюкс-нефропатии.
Непроходимость
Непроходимость после ранней послеоперационной фазы обычно вызывается стриктурой мочеточника или его перегибом, инфекцией или внешним сдавливанием скоплениями жидкости (обычно лимфоцеле) или лимфатической тканью в случае посттрансплантационного лимфопролиферативного заболевания. Также следует тщательно обследовать мочеточник, чтобы исключить опухоли мочеточника или камни в почках.
Непроходимость часто протекает бессимптомно и может быть случайно обнаружена при цветном допплерографическом исследовании. VUR также может привести к увеличению диаметра собирающей системы, и необходимо выполнить УЗИ до и после мочеиспускания с оценкой опорожнения собирающей системы после опорожнения мочевого пузыря; альтернативой VCUG может быть урозонография мочеиспускания с контрастированием.
Трансплантационный Пиелонефрит
Инфицирование трансплантата может произойти в любое время после трансплантации. Результаты цветной допплерографии при УЗИ включают отек трансплантата, очаги снижения кровотока, повышенное утолщение уротелия и гидронефроз (см. Раздел об ИМП). Иногда в моче можно увидеть твердые частицы в виде плавающих гиперэхогенных точек. Инфекции трансплантата могут протекать клинически незаметно, и ИМП всегда следует исключать, когда вышеупомянутые признаки выявляются как случайные при цветном допплерографическом исследовании. Хотя в некоторых случаях цветная допплерография может выявить рубцы после пиелонефрита (рис. 13.97), для оценки рубцевания почек рекомендуется DMSA-сканирование через 3-6 месяцев после подтверждения острого пиелонефрита.
а, б Рис. 13.97 Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание у 14-летнего мальчика. Множественные гипоэхогенные интрапаренхиматозные узлы, выявленные при рутинном последующем ультразвуковом исследовании (a) и подтвержденные при компьютерной томографии с контрастированием (b), на которой видны множественные подкожно-плотные узлы.
Реноваскулярные нарушения
При долгосрочном наблюдении за трансплантатами почек наиболее распространенные реноваскулярные осложнения включают артериовенозные фистулы или псевдоаневризмы, полученные в результате биопсии трансплантата, и стеноз почечной артерии. Для выявления внутрипочечных артериовенозных фистул и псевдоаневризм необходимо провести тщательное обследование с помощью цветной допплерографии, как описано выше. Внепочечные артериовенозные фистулы или псевдоаневризмы встречаются редко и вызваны хирургическим вмешательством или инфекцией, а не биопсией.
Цветная допплерография показывает различную чувствительность и специфичность при выявлении стеноза почечной артерии. Цветная допплерография показывает высокоскоростной систолический пиковый кровоток (> 200 см / с) и турбулентный кровоток в месте стеноза, а дистально — типичный паттерн поздней пульсации с задержкой систолического подъема при спектральном анализе. МР-ангиография может быть использована в отдельных случаях, если цветная допплерография не является окончательной, но эти пациенты, как правило, направляются непосредственно на почечную ангиографию, которая является золотым стандартом в подтверждении и потенциальном лечении стеноза почечной артерии. Поэтому цифровую субтрактивную ангиографию следует выполнять пациентам с артериальной гипертензией при подозрении на стеноз почечной артерии с помощью цветной допплерографии, а также всем пациентам с тяжелой артериальной гипертензией, независимо от результатов УЗИ. В связи с этим вопросом роль и потенциал КТ-ангиографии и / или МР-ангиографии при трансплантации почки у детей противоречивы и все еще обсуждаются.
Посттрансплантационные Лимфопролиферативные заболевания и вторичные злокачественные новообразования
Наиболее распространенными рентгенологическими проявлениями посттрансплантационного лимфопролиферативного заболевания (PTLD) являются лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Однако заболевание может затронуть любой из твердых органов и полые внутренние органы. PTLD также может поражать паренхиму трансплантата; в этом случае она будет проявляться в виде одной или нескольких гипоэхогенных областей внутри почки (рис. 13.98). Для выявления PTLD и других вторичных злокачественных новообразований рекомендуется тщательное обследование органов брюшной полости, включая нативную почку, печень, селезенку, брыжеечные лимфатические узлы и почечный трансплантат; этот подход следует применять при каждом последующем цветном допплерографическом УЗИ у педиатрических пациентов с трансплантированной почкой.
Рис. 13.98 Множественные дивертикулы мочевого пузыря у 2-летнего ребенка с синдромом Менкеса.
13.12 Мочевой пузырь и мочеиспускательный канал
13.12.1 Врожденные аномалии мочевого пузыря
Дублирование мочевого пузыря является редкой аномалией и почти всегда связано с дублированием уретры / влагалища.
Дивертикулы мочевого пузыря представляют собой грыжи слизистой оболочки мочевого пузыря через волокна детрузорной мышцы. Большинство детских дивертикулов вторичны по отношению к рефлюксу, нейрогенному мочевому пузырю и патологической уретре и связаны с ними, но могут возникать врожденные дивертикулы. Вторичные дивертикулы, как правило, множественные и связаны с трабекулированным мочевым пузырем; напротив, врожденные дивертикулы одиночные и часто большего размера. Врожденные дивертикулы описаны в связи с синдромом Менкеса, cutis laxa, синдромом Вильямса и синдромом Элерса–Данло.
Клиническими симптомами дивертикула являются ИМП, недержание и / или задержка мочи. Гигантские дивертикулы мочевого пузыря являются редкой причиной обструкции выходного отверстия мочевого пузыря у детей. Дополнительная КУГ является важным инструментом для исследования обструкции выходного отверстия мочевого пузыря. Взаимосвязь между дивертикулами и мочеточниками различна: мочеточники либо проходят через стенку дивертикула и открываются непосредственно в мочевой пузырь, либо открываются в дивертикул.
На УЗИ дивертикулы выглядят как скопления круглой или овальной безэховой жидкости, возникающие у основания мочевого пузыря или вокруг отверстия мочеточника (рис. 13.99). В случаях приобретенного дивертикула обычно присутствуют утолщенные и покрытые трабекулами стенки мочевого пузыря. Может наблюдаться расширение дистального отдела мочеточника вследствие сдавления мочеточниково-пузырного канала или рефлюкса (рис. 13.100).
Рис. 13.99 Нейрогенный мочевой пузырь гипертонического типа у 14-летней девочки (миеломенингоцеле) с псевдодивертикулами и неравномерным утолщением стенки мочевого пузыря. Рис. 13.100 Пятилетний мальчик с макрогематурией. УЗИ выявляет линейную округлую эхогенную структуру, расположенную вблизи латерального края треугольника, что наводит на мысль об уретероцеле.
Уретероцеле (см. также раздел 13.2 о врожденных аномалиях почек и мочевыводящих путей (стр. 5)) — это кистозное расширение внутрипузырного сегмента мочеточника. Уретероцеле может быть всего 1 см, или оно может заполнять весь мочевой пузырь и выпадать через мочеиспускательный канал. На УЗИ это выглядит как кистозное внутрипузырное образование, прилегающее к расширенному мочеточнику и выходящее из нормально расположенного отверстия мочеточника вблизи латерального края треугольника (рис. 13.101). Стенка уретероцеле визуализируется в виде округлой эхогенной структуры, расположенной вблизи латерального края треугольника. При УЗИ в режиме реального времени может наблюдаться частичное или полное разрушение простого уретероцеле, вторичное по отношению к перистальтике мочеточника.
a, b Рис. 13.101 Четырнадцатилетний мальчик с хронической почечной недостаточностью вследствие поражения задних клапанов мочеиспускательного канала с тяжелой обструктивной уропатией. a Двусторонний гидроуретеронефроз, b Значительное утолщение стенок мочевого пузыря и глубокие псевдодивертикулы.
Наиболее распространенный тип нейрогенного мочевого пузыря связан с менингоцеле, миеломенингоцеле или агенезией крестца. Приобретенные случаи встречаются реже и включают случаи, связанные с травматической параплегией или энцефалитом / менингитом. Стойкое нарушение мочеиспускания является основной причиной ИМП. Сопутствующий VUR является причиной рецидива пиелонефрита, который часто приводит к хронической почечной недостаточности. Различные результаты УЗИ включают расширение мочевыводящих путей, “рубцевание” почечной паренхимы и аномалии стенки мочевого пузыря, такие как неравномерное утолщение стенки, часто с небольшими дивертикулами (рис. 13.100). Снимки после опорожнения мочевого пузыря полезны для оценки опорожнения мочевого пузыря, которое у этих пациентов обычно неполное.
13.12.2 Аномалии мочеиспускательного канала
Аномалии уретры, включая задние или передние клапаны, дублирование, частичную или полную агенезию и стриктуру, являются причинами обструкции выходного отверстия мочевого пузыря.
Врожденный задний уретральный клапан является наиболее распространенным обструктивным поражением у младенцев мужского пола. При тяжелой форме он может вызвать обструктивную почечную недостаточность высокой степени.
Ультразвуковое исследование нижней части живота и промежности может показать глобальное или частичное расширение уретры, и может быть трудно непосредственно продемонстрировать клапаны уретры. VCUG может сделать это лучше, чем МЫ. Однако УЗИ может выявить все последствия тяжелого поражения заднего клапана мочеиспускательного канала: гидроуретеронефроз, уменьшение размера почки или очаговое уменьшение толщины почечной паренхимы и утолщение стенки мочевого пузыря с частыми обнаружениями псевдодивертикулы (рис. 13.102). УЗИ также может предоставить функциональную информацию, такую как наличие остаточной мочи в мочевом пузыре и различные степени расширения верхних мочевыводящих путей до и после мочеиспускания.
a–d Рис. 13.102 Два случая простых и осложненных кист мочевого пузыря. a Неосложненная киста мочевого пузыря выглядит как скопление простой жидкости, локализованной по средней линии передней брюшной стенки и прилегающей к куполу мочевого пузыря. b, c Инфицированная киста мочевого пузыря характеризуется наличием эхогенного материала внутри (b, продольное сканирование; c, поперечное сканирование) и локальной гиперваскуляризацией (d).
Сирингоцеле может проявляться в виде эхогенной линии в середине просвета проксимального отдела мочеиспускательного канала.
13.12.3 Мочевой пузырь
Кисты предстательной железы — это остатки системы мюллеровых протоков, которые сохраняются по средней линии между мочевым пузырем и прямой кишкой; эти кисты обычно связаны с гипоспадией. На сонографии они выглядят как безэховые или гипоэхогенные трубчатые структуры кзади и каудальнее основания мочевого пузыря.
13.12.4 Аномалии мочевого пузыря
Мочевой пузырь развивается из верхней части урогенитального синуса и соединяет купол мочевого пузыря с аллантоисным протоком в течение жизни плода. Она расположена за брюшной стенкой и кпереди от брюшины в пространстве Ретциуса. Антенатально урахус стирается и превращается в рудиментарную структуру, известную как медиальная пупочная связка. При отсутствии полной облитерации урахит сохраняется либо в виде открытого урахита, кисты урахита, синуса урахита или дивертикула урахита. Персистирующий мочевой пузырь часто сосуществует с врожденной обструкцией нижних мочевыводящих путей, такой как задний клапан мочеиспускательного канала. Это также может сочетаться с дефектами вентральной брюшной стенки, такими как омфалоцеле или иногда синдром «обрезанного живота».
Запатентованный урахус приводит к образованию открытого канала между мочевым пузырем и пупком. При продольном УЗИ она выглядит как трубчатое соединение между передне-верхней частью мочевого пузыря и пупком. Проходимость лучше оценивать с помощью линейного высокочастотного датчика из-за поверхностного расположения мочевыводящих путей.
Киста мочевого пузыря образуется, когда пупочный и пузырный концы просвета мочевого пузыря закрываются, в то время как промежуточный участок остается открытым и заполнен жидкостью. Кисты мочевого пузыря обычно остаются незаметными до тех пор, пока не осложнятся инфекцией или кровотечением (рис. 13.103). Неосложненная киста мочевого пузыря проявляется как скопление простой жидкости, локализованной по средней линии передней брюшной стенки между пупком и лобком и часто прилегающей к куполу мочевого пузыря. Киста мочевого пузыря может инфицироваться и проявлять признаки смешанной эхогенности и утолщения стенки мочевого пузыря.
Рис. 13.103 Камень в шейке мочевого пузыря у 12-летнего мальчика с макрогематурией и дизурией.
Мочеполовая пазуха — это незаращающее расширение мочевого пузыря на пупочном конце. На УЗИ это проявляется в виде утолщенной трубчатой структуры вдоль средней линии ниже пупка.
Дивертикул мочевого пузыря — это аналогичная деформация, которая сообщается с передне-верхней частью мочевого пузыря. Он часто сосуществует с врожденной непроходимостью нижних мочевых путей. На УЗИ это проявляется в виде экстралюминально выступающего, заполненного жидкостью мешка, который не сообщается с пупком
13.12.5 Камни
Конкременты в мочевом пузыре обычно связаны с предрасполагающим фактором (например, инфекция микроорганизмами, расщепляющими мочевину, экстрофия мочевого пузыря, увеличение объема мочевого пузыря, застой мочи) или, в редких случаях, с инородными телами внутрипросветного пространства. Симптомы могут быть связаны с инфекцией или острой непроходимостью шейки мочевого пузыря (рис. 13.104). Камни в мочевом пузыре классически обладают высокой эхогенностью, имеют акустическую тень и мерцающие артефакты, и они обычно смещаются в зависимую часть мочевого пузыря при изменении положения пациента (рис. 13.105).
а, б Рис. 13.104 Полуторагодовалый мальчик с рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей. Крупный подвижный камень внутрипросветного отдела мочевого пузыря (а, положение пациента на спине; б, пациент на левом боку). Рис. 13.105 Трехмесячная девочка с лихорадкой и инфекцией мочевыводящих путей. Выраженное гипоэхогенное утолщение стенки мочевого пузыря обусловлено диффузным отеком.
13.12.6 Инфекция
Цистит может быть вызван инфекцией (бактериальной, вирусной, грибковой) или лекарственными препаратами (химиотерапия). Его типичной клинической картиной является дизурия и гематурия. Для постановки этого диагноза обычно не требуется визуализация. Наиболее распространенными симптомами являются диффузное утолщение мочевого пузыря и эхогенные отложения или повышенный уровень жидкости в просвете мочевого пузыря (рис. 13.106). При кистозном цистите сонография может показать область очагового, обширного и нерегулярного утолщения тригона, которое во многих случаях может выступать в просвет мочевого пузыря, имитируя рабдомиосаркому.
Рис. 13.106 Трехлетняя девочка с частотой мочеиспускания. УЗИ выявляет неоднородное утолщение стенки мочевого пузыря и большое внутрипросветное эхогенное образование (рабдомиосаркома ботриоидного типа).
13.12.7 Новообразование
Злокачественные поражения
Опухоли мочевого пузыря редки и часто злокачественны. Рабдомиосаркома — наиболее распространенное новообразование нижних мочевых путей в детском возрасте. Обычно поражается мочевой пузырь или предстательная железа и часто проявляется симптомами обструкции мочевыводящих путей, включая учащенное мочеиспускание, странгурию, острую задержку мочи и гематурию. Опухоли мочевого пузыря обычно имеют ботриоидную форму и растут внутрипросветно (рис. 13.107), тогда как рабдомиосаркома предстательной железы имеет тенденцию проявляться в виде сплошной массы (рис. 13.108). Сонографически рабдомиосаркома проявляется в виде полиповидной массы, выступающей в безэховую полость мочевого пузыря, и, реже, в виде неравномерного утолщения стенки мочевого пузыря.
а–д Рис. 13.107 Трехмесячный мальчик с острой задержкой мочи. а УЗИ показывает большое, однородное, эхогенное инфравезикальное образование в области предстательной железы, которое смещает уретральный катетер кзади, что подтверждается цистоуретрографией при мочеиспускании (b). Магнитно-резонансная томография подтверждает простатическое происхождение образования (сагиттальное Т2-взвешенное изображение, c) с однородным контрастным усилением (сагиттальное Т1-взвешенное насыщение жира после контрастирования, d). a a–d Рис. 13.108 Овальное гиперэхогенное изображение шейки мочевого пузыря (белая стрелка) у 3-летнего мальчика с повторяющимися эпизодами острой задержки мочевого пузыря. b Это подтверждается при цистоуретрографии мочеиспускания (черная стрелка). Макроскопический вид папилломы уретры (c) и ультразвуковое исследование шейки мочевого пузыря после удаления папилломы (d).
Доброкачественные поражения
Доброкачественные поражения мочевого пузыря в детском возрасте встречаются редко. К ним относятся нейрофиброма, гемангиома, феохромоцитома, переходноклеточная папиллома и лейомиома. Врожденные полипы мочеиспускательного канала являются наиболее частыми доброкачественными опухолями мочеиспускательного канала, возникающими из длинной ножки возле верумонтана. На УЗИ они выглядят как эхогенные полиповидные образования, выступающие из шейки мочевого пузыря в просвет мочевого пузыря. Они могут вызывать острую непроходимость шейки мочевого пузыря (рис. 13.109).
Рис. 13.109 Рецидив симптоматических инфекций мочевыводящих путей у 12-месячной девочки. Первый диагноз: пузырно-мочеточниковый рефлюкс второй степени (умеренное расширение почечной лоханки с нормальной анатомией дна чашечек).
13.13 Цистосонография с контрастированием
VUR является наиболее распространенной патологией мочевыводящих путей у детей и вызывает повторяющиеся эпизоды ИМП. Традиционно его диагностируют с помощью VCUG или радионуклидной цистографии. VCUG и радионуклидная цистография предполагают использование ионизирующего излучения и контраста; поэтому УЗИ с усиленным мочеиспусканием было введено в качестве альтернативного метода у детей. В этом методе УЗИ контрастное вещество, усиливающее эхо, медленно вводится в мочевой пузырь через катетер. VUR диагностируется при обнаружении рефлюкса эхо-сигналов из мочевого пузыря в мочеточник, почечную лоханку и чашечки, или при обнаружении цветных сигналов в мочевыводящих путях (см. Вставку Цистозонография с контрастированием: протокол процедуры ).
Цистосонография с контрастированием: протокол процедуры
- Установка катетера в мочевой пузырь (питающая трубка, 8-6 шариков)
- Оценка остаточной мочи
- Базовое ультразвуковое исследование мочевыводящих путей с пустым мочевым пузырем (технические характеристики: вторые гармоники, широкополосные электронные выпуклые зонды, специальное программное обеспечение для ультразвукового исследования с контрастированием, низкий механический индекс)
- Пациент лежит на левом боку (что позволяет проводить сканирование спереди и сзади без мобилизации), реже в положении лежа на спине (пациенты с трансплантацией и маленькие дети)
- Легкое вздутие мочевого пузыря с помощью физиологического раствора (для проверки правильности установки катетера и состояния стенок мочевого пузыря)
- Инстилляция ультразвукового контрастного вещества второго поколения SonoVue (Bracco Imaging) в концентрации 8 мкл гексафторида серы на мл в микропузырьках болюсами по 0,5 мл (обычно достаточно 1 мл инфузии) в мочевой пузырь
- Продолжайте инфузию до самопроизвольного мочеиспускания у детей младшего возраста или до позывов к мочеиспусканию у детей старшего возраста (в случае самопроизвольного выделения небольшого объема мочи наполните мочевой пузырь 3-4 раза).
- Исследование во время мочеиспускания (с закрытым катетером и, по возможности, без катетера)
Морфологические признаки (расширенный или недилатированный мочеточник, почечная лоханка и чашечки) способствуют оценке VUR. Оценка VUR (рис. 13.110 и рис. 13.111) основана на результатах УЗИ, что делает эту систему сопоставимой с наиболее часто используемой рентгенографической системой оценки VUR. Многие исследования продемонстрировали диагностическую адекватность цистозонографии с контрастированием (CSG) по сравнению с VCUG. Ограничения метода следующие:
- Зависимость от оператора;
- Движение пациента;
- Анатомические препятствия (например, тяжелый сколиоз);
- Трудности при выявлении транзиторного мочеточниково-пузырного рефлюкса в одной коллекторной системе во время обследования другой.
Однако, по нашему опыту, CSG является действительной альтернативой VCUG без лучевого воздействия при следующих состояниях:
- Первый диагноз у пациенток женского пола;
- Последующее наблюдение за VUR;
- Диагностика VUR при мегауретерах и / или уретероцеле;
- Диагностика VUR при трансплантации почек.
Уретру сложнее оценить с помощью CSG; поэтому это не рекомендуется в качестве первого диагностического инструмента у пациентов мужского пола. Тем не менее, это может обеспечить, если технически возможно, адекватное изображение мочеиспускательного канала. На рис. 13.86 показано продольное сканирование уретры линейным зондом в трансперинеальной плоскости во время мочеиспускания.
a, b Рис. 13.110 Контрольная цистозонография с контрастированием после эндоскопического лечения у 5-летнего мальчика с двусторонним тяжелым мочеточниково-пузырным рефлюксом. a Персистирующий правый мочеточниково-пузырный рефлюкс третьей степени (расширенная почечная лоханка с округлением чашечек; белая стрелка). b Сравнение с изображением в серой шкале. Рис. 13.111 Уретросонография с контрастированием у 6-летнего мальчика с инфекциями мочевыводящих путей через 1 год после резекции заднего клапана мочеиспускательного канала. Минус в проксимальном отделе мочеиспускательного канала (стрелка) указывает на сохранение клапанов мочеиспускательного канала.