Акушерское УЗИ – второй и третий триместр

Акушерское УЗИ – второй и третий триместр

УЗИ широко используется для оценки беременности: более 70% всех беременностей в США проходят сонографическую оценку [ 1 ]. Показания к УЗИ обширны и включают оценку гестационного возраста (ГВ), оценку роста плода, определение положения плода, выявление многоплодной беременности, оценку благополучия плода и выявление аномалий плода. Американский институт ультразвука в медицине предоставляет общепризнанные рекомендации по проведению акушерского ультразвукового исследования [ 2 ].

Рекомендации по акушерскому ультразвуковому исследованию

Акушерское УЗИ во втором и третьем триместре должно включать следующие стандарты [ 2 ], одобренные Американским колледжем радиологии [ 3 ]:

Документирование жизни, количества и предлежания плода.
Оценка количества околоплодных вод.
Расположение и внешний вид плаценты и ее связь с внутренним зевом шейки матки.
Оценка GA с использованием комбинации бипариетального диаметра (BPD), окружности головы (HC), окружности живота (AC) и длины бедра (FL).
Оценка матки и придатков. Необходимо сообщить о наличии, расположении и размерах миом и образований придатков.
Исследование должно включать оценку анатомии плода, включая, помимо прочего, желудочки головного мозга, четырехкамерную проекцию сердца плода, позвоночника, желудка, мочевого пузыря, места прикрепления пуповины и области почек.

Многие акушерские практики США расширяют оценку, включив в нее шейку плода, заднюю ямку, конечности, выносящие тракты желудочков, кишечник плода и допплеровскую оценку пупочной артерии.

Размеры и рост плода

Некоторыми из наиболее важных аспектов акушерской помощи являются определение ГВ и оценка роста плода. По соглашению, клинические сроки беременности основываются на первом дне последней менструации (ПМ). Предполагается, что зачатие произойдет на 14 день менструального цикла. Нормальная доношенная беременность длится 40 недель с диапазоном 37-42 недели. Клинические датировки, основанные на истории болезни матери, заведомо неточны. Сонографическое датирование основано на измерении параметров плода. Стандартизированные диаграммы коррелируют ГВ с измерениями параметров плода. Серийные измерения используются для документирования роста плода. Во втором и третьем триместрах обычно используются четыре измерения плода.

Бипариетальный диаметр

На измерение БЛД сильно влияет форма головки плода.

БЛД определяют на аксиальном изображении головки плода на уровне таламуса ( рис. 7.1 ). Измерение проводится от внешнего края ближнего черепа до внутреннего края дальнего черепа.
БЛД может быть низким при ГА, если голова необычно длинная и узкая по форме (долихоцефалия) ( рис. 7.2А ) [ 4 ].
БЛД может быть высоким при ГА, если голова необычно круглая (брахицефалия) ( рис. 7.2В ) [ 4 ].
Головка плода может быть сдавлена чрезмерным давлением датчика или деформацией, возникающей при маловодии.

Окружность головы

Измерение HC не зависит от формы головы. BPD и HC отражают рост мозга плода.

HC измеряется на том же аксиальном изображении, что и BPD. HC — измерение периметра черепной коробки плода без учета подкожных мягких тканей ( рис. 7.3 ).

Окружность живота

АС отражает рост внутрибрюшных органов.

АС измеряют в аксиальной плоскости на уровне соединения пупочной вены с левой воротной веной ( рис. 7.4 ). Живот должен выглядеть круглым, а не овальным, если получен настоящий осевой разрез. В этой плоскости обычно виден заполненный жидкостью желудок. AC измеряется как длина периферической окружности живота плода, включая подкожные мягкие ткани.

Длина бедра

FL служит монитором роста длинных костей.

Диафиз бедренной кости выглядит как слегка изогнутая эхогенная структура, создающая акустическую тень. Самый длинный размер диафиза бедренной кости измеряют для FL ( рис. 7.5 ). Эпифиз бедренной кости, который выглядит как шип на одном конце диафиза бедренной кости, не учитывается при измерении. Измерение наиболее точное, когда бедренная кость перпендикулярна лучу УЗИ.

Предполагаемый вес плода

Расчетный вес плода (EFW) используется для выявления плодов, которые малы для ГА и потенциально имеют задержку роста, а также плодов, которые велики для ГА и роды которых могут быть затруднены.

EFW может быть определен путем измерения BPD и AC [ 5 ] или путем измерения AC и FL [ 6 ]. Многие компьютерные программы включают автоматическую распечатку EFW с весовым процентилем по сравнению с GA, определенным по LMP ( рис. 7.6 ).

Назначение GA представляет собой интерпретацию , основанную на клиническом анамнезе, физическом осмотре и ультразвуковой оценке. Это не просто значение, взятое из графика. ГВ обычно определяется во время первого УЗИ и в дальнейшем не изменяется. Измерения, сделанные при последующих УЗИ, сравниваются с ГВ, определенным при первом УЗИ, чтобы определить, является ли рост интервала нормальным. Сонографические оценки ГА наиболее точны на ранних сроках беременности и становятся все менее точными по мере ее развития. Сонографический ГВ во втором и третьем триместрах обычно основывается на совокупном возрасте, который представляет собой средний ГВ, определяемый путем измерения нескольких параметров, обычно БЛД, ГК, АК и ФЛ ( рис. 7.6 ). Аномалии развития плода могут сделать отдельные измерения недействительными. Если да, то затронутое измерение исключается, а совокупный возраст определяется на основе оставшихся измерений. ГВ, основанный на длине темени и крестца в первом триместре, имеет точность примерно 0,5 недели. Составной ГВ, основанный на четырех рутинных измерениях, имеет точность до 1,2 недели в период от 12 до 18 недель, но имеет точность только до 3,1 недели в возрасте 36–42 недель. Диаграммы измерений включены в пакеты расчетов компьютерного программного обеспечения большинства устройств в США. Диапазон погрешностей каждого измерения обычно указывается. В Соединенных Штатах большинство врачей используют таблицы Хэдлока в качестве эталонов, хотя доступны различные таблицы измерений и формулы [ 7 , 8 , 9 , 10 , 11 , 12 ].

Задержка внутриутробного развития

Задержка внутриутробного развития (ЗВУР) связана с высокой перинатальной заболеваемостью и смертностью, а также повышенным риском нарушения нервного развития. Уровень младенческой смертности в 4-8 раз выше, чем у детей без ЗВУР [ 13 ]. Диагностическая задача состоит в том, чтобы дифференцировать патологически малые плоды от нормальных, но конституционально малых плодов. Причины ЗВУР перечислены в Блоке 7.1 . Подход к диагностике ЗВУР следующий:

Вставка 7.1. Причины задержки внутриутробного развития

Хромосомная аномалия	Материнская гипертония
Трисомия 13, 18, 21	Диабет
Триплоидия	Курение
Основные врожденные аномалии	Алкоголь
Врожденные инфекции	Кокаин
краснуха	Плохое питание матери
Цитомегаловирус	Хронические заболевания матери
Токсоплазмоз	Плацентарный инфаркт
Тератогенное воздействие	Отслойка плаценты
Наркотики	Плацентарная недостаточность

Оцените ГА. Сделайте максимально точную оценку на основе раннего УЗИ, истории болезни и физического обследования.
Сравните измерение переменного тока с ожидаемым значением переменного тока на основе GA. AC ниже десятого процентиля для GA предполагает ЗВУР.
Сравните EFW с ожидаемым EFW для общедоступной версии. EFW ниже десятого процентиля для GA предполагает ЗВУР. Если EFW ниже пятого процентиля для ГА, риск ЗВУР очень высок.
Соотношение FL/AC (FL/AC) >23,5 предполагает ЗВУР.
Получите спектральную допплерографию пупочной артерии ( рис. 7.7 ) [ 14 ]. Отношение систолической к диастолической скорости (S/D) >4 предполагает ЗВУР [ 15 ]. Отсутствие или реверс диастолического кровотока является весьма специфическим признаком дистресса плода, часто указывающим на неизбежную смерть плода [ 16 ]. В норме артерия пуповины демонстрирует допплеровский спектральный рисунок с низким сопротивлением [S/D <3, индекс сопротивления (RI) <0,70). Характер высокого сопротивления указывает на высокое сосудистое сопротивление внутри плаценты и нарушение притока крови к плаценте.
Плоды с небольшими размерами для GA, но с нормальными допплеровскими исследованиями ( рис. 7.7A ), скорее всего, будут иметь нормальный исход [ 17 ].
Проверьте, нет ли маловодия. Низкий объем околоплодных вод [индекс околоплодных вод (AFI) <5] обнаруживается при тяжелой ЗВУР [ 15 ].
Сочетание ЗВУР с многоводием также зловеще и связано с высокой частотой хромосомных аномалий (38%), крупными врожденными аномалиями и высокой смертностью (59%) [ 18 ].
Плоды, которые по этим критериям определены как «подверженные риску» ЗВУР, регулярно наблюдаются еженедельно с повторной оценкой перечисленных параметров. Наблюдение за состоянием плода часто включает серийные биофизические профили.

Биофизический профиль

Биофизический профиль — это обычно выполняемый тест, используемый для выявления пораженного плода, который может потребовать ускоренных родов [ 19 ]. Четыре «неврологических» теста используются для оценки острой гипоксии и один тест (амниотическая жидкость) используется для проверки хронической гипоксии. Оценка 2 присваивается, если тест нормальный, и 0 баллов, если тест отклоняется от нормы. Сумма баллов 8 или 10 считается нормальной. Более низкие баллы коррелируют с повышенным риском для плода. Об аномальных результатах сообщается только после минимального периода наблюдения 30 минут.

Амниотическая жидкость. По крайней мере, один карман с жидкостью размером 2 см или более в вертикальной плоскости дает оценку 2. Отсутствие карманов с жидкостью размером 2 см или более в вертикальной плоскости дает 0 баллов.
Движение плода . По крайней мере, три отдельных движения тела конечностями или туловищем равняются 2 баллам. Менее трех отдельных движений тела равняются 0 баллам.
Тонус плода . По крайней мере, один эпизод разгибания конечности из согнутого положения с возвратом в согнутое положение равен 2 баллам. Отсутствие разгибания или вялое разгибание конечности с невозможностью возврата в полное сгибание равняется 0 баллам.
Дыхание плода . По крайней мере, один эпизод дыхательного движения продолжительностью не менее 30 секунд равен 2 баллам. Отсутствие дыхательных движений или дыхание продолжительностью менее 30 секунд приравнивается к 0 баллам.
Нестрессовый тест . Нормальный (реактивный) стресс-тест – это наблюдение двух или более ускорений сердечного ритма плода не менее 15 ударов в минуту (уд/мин) продолжительностью 30 секунд или более, что соответствует баллу 2. Все, что меньше, представляет собой аномальный (нереактивный) стресс. тест с оценкой 0.

Макросомия

Макросомия описывает детей, которые являются крупными для GA. Жизнь этих детей внутриутробно обычно не осложняется, но они подвергаются высокому риску осложнений во время и после родов. Много крупных малышей встречается у матерей, больных гестационным диабетом. Осложнения макросомии включают дистоцию плеч, неврологическое повреждение плечевого сплетения (паралич Эрба), переломы, перинатальную асфиксию, неонатальную гипогликемию и аспирацию мекония.

Макросомия определяется как EFW выше девяностого процентиля для GA или более 4000 граммов.

Плацента

Нормальная плацента

Нормальный рост и развитие плода в решающей степени зависят от нормальной функции и целостности плаценты. Слияние ворсин хориона, возникающих из оплодотворенной яйцеклетки, с материнской децидуальной базальной пластинкой образует нормальную плаценту. Спиральные артерии несут материнскую кровь в межворсинчатые пространства между ветвящимися ворсинками хориона. Обширное разветвление обеспечивает большую площадь поверхности для обмена метаболитов [ 20 ].

Плацента впервые визуализируется при УЗИ на сроке 8 недель как очаговое утолщение по периферии плодного яйца в месте имплантации.
К 12 неделям гестационного возраста очевидна дисковая форма плаценты. Вещество его мелкозернистое, поверхность гладкая и резко очерчена покрывающим хорионом ( рис. 7.6 ).
Ретроплацентарный комплекс децидуальных и миометриальных вен образует сеть трубчатых сонолюцентных каналов вдоль базальной части плаценты ( рис. 7.8 ). Допплер четко определяет эти каналы как кровеносные сосуды. Чрезмерное давление датчика может привести к потере визуализации этих нормальных сосудов.
Нормальное старение плаценты проявляется появлением гипоэхогенных участков, перегородок и кальцификатов ( рис. 7.9 ). Кальцификации возникают хаотично по всему веществуплаценты и заметно вдоль плацентарных перегородок. Акустическое затенение может быть или не быть очевидным. Попытки связать внешний вид плаценты со зрелостью легких плода не увенчались успехом.
Эхолюценты внутри плаценты обычно представляют собой венозные озера ( рис. 7.10 ). Медленный закрученный поток можно визуализировать с помощью УЗИ в реальном времени. Поток часто слишком медленный, чтобы его можно было продемонстрировать с помощью допплера. Эти венозные озера могут тромбироваться и оставаться в виде эхогенных отложений фибрина [ 21 ].
Утолщение плаценты в норме не превышает 4 см. Причины аномально толстой плаценты перечислены в Блоке 7.2 [ 22 ].
Аномально тонкая плацента (<1 см) связана с плацентарной недостаточностью % ( Вставка 7.3 ).

Предлежание плаценты

Предлежание плаценты означает низкую имплантацию плаценты, которая покрывает весь или часть внутреннего зева шейки матки. Предлежание плаценты присутствует в срок только в 0,3-0,6% всех беременностей, но может быть предложено УЗИ в 45% беременностей в первом и втором триместрах. Факторы риска предлежания плаценты включают предыдущее кесарево сечение, предлежание плаценты в прошлом, многоплодность и возраст матери >35 лет. Осложнениями предлежания плаценты являютсяматеринское кровотечение, преждевременные роды, ЗВУР и перинатальная смертность. В третьем триместре у пациенток наблюдаются безболезненные вагинальные кровотечения, вызванные расширением зева шейки матки, которое разрушает плацентарные кровеносные сосуды.

ВСТАВКА 7.2. Причины утолщения плаценты (>4 см)

Сахарный диабет у матери	Врожденное новообразование плода
Водянка плода	Врожденная инфекция
Материнская анемия (тяжелая)	Отслойка плаценты
Триплоидия

Вставка 7.3. Причины истончения плаценты (<1 см)

Плацентарная недостаточность	Токсемия беременности
Материнская гипертония	Трисомия 13, 18
Сахарный диабет у матери

Краевое предлежание имеет место, когда край плаценты достигает или частично закрывает расширяющийся зев шейки матки.
Полное предлежание имеет место, когда зев полностью покрыт плацентой ( рис. 7.11 ).
Тайпале сообщил, что риск предлежания плаценты в срок составляет 5,1% при наличии предлежания плаценты при УЗИ, выполненном на сроке 12-16 недель [ 23 ]. Наблюдение за этими пациентами является спорным. Некоторые предлагают всем повторно обследоваться на предлежание плаценты в третьем триместре, тогда как другие рекомендуют наблюдать только за пациентами с факторами риска или кровотечением в третьем триместре [ 24 ]. Розати предлагает наблюдать только за теми пациентками, у которых плацента выходит за пределы внутреннего зева на 14 мм и более [ 25 ].
УЗИ-диагностика предлежания плаценты всегда должна ставиться при пустом мочевом пузыре. Полный мочевой пузырь искажает внешний вид нижнего сегмента матки и обычно создает ложную видимость предлежания. Шейку матки и плаценту легко осмотреть при пустом мочевом пузыре транслабиальным доступом ( рис. 7.9 ) [ 26 ]. Альтернативой является трансвагинальное исследование. Зонд следует вводить осторожно и под прямой видимостью, чтобы он остановился на шейке матки.
Vasa previa описывает перепончатое прикрепление канатика, который пересекает внутренний зев шейки матки. Прикрепление пуповины к плаценте бархатистое. То есть пуповина прикрепляется к периферическим оболочкам плаценты, а не к ее центру. Добавочная доля плаценты ( сукцентуриатная доля ) может быть соединена с основной частью плаценты только перепончатыми сосудами, которые могут пересекать плаценту.ОС. Разрушение этих сосудов с расширением шейки матки приводит к быстрому обескровливанию плода. Допплерография показывает кровеносные сосуды, прилегающие к внутреннему зеву и пересекающие его [ 27 ].

Отслойка плаценты

Отслойка определяется как преждевременное отделение нормально расположенной плаценты от места ее прикрепления к миометрию. Кровоизлияния возникают из разорванных материнских сосудов. Факторы риска отслойки плаценты включают материнскую гипертензию, токсемию, злоупотребление кокаином, курение и предыдущую отслойку плаценты. Осложнения включают преждевременные роды, недоношенность, коагулопатию и гибель плода.

Ультразвуковая диагностика отслойки зависит от визуализации образовавшейся гематомы [ 28 ].
Субхорионическое кровоизлияние представляет собой отделение плаценты по ее краю («краевая» отслойка). Кровотечение преимущественно венозное и распространяется под хорионическую оболочку ( рис. 7.12 ) (см. рис. 6.20 ). Большие гематомы связаны с высоким риском прерывания беременности на ранних сроках. Большинство субхорионических кровоизлияний происходит до 20 недель беременности [ 29 , 30 , 31 ].
Ретроплацентарная отслойка является гораздо более серьезной, поскольку связанное с ней кровотечение является артериальным ( рис. 7.13 ). Обширная отслойка плаценты нарушает функцию плаценты, вызывает инфаркт плаценты и может привести к гипоксии и смерти плода. Разрывы амниона позволяют крови попасть в плодное яйцо. Попадание околоплодных вод в кровоток матери может вызвать коагулопатию потребления.
Гематома выглядит как анэхогенное образование или образование смешанной эхогенности под плацентой, обычно распространяющееся под хорион ( рис. 7.12 , 7.13 ). Внешний вид гематомы зависит от ее возраста и физического состояния. Гематома анэхогенна до образования сгустка, изоэхогенна плаценте при образовании сгустка и становится от гипоэхогенной до анэхогенной при гемолизе через 1-2 недели после кровотечения. Когда сгусток изоэхогенен, плацента может выглядеть лишь диффузно утолщенной.
Разрушение ретроплацентарного комплекса кровеносных сосудов является важным подтверждающим признаком отслойки ( рис. 7.13А ). Сокращения миометрия и лейомиомы под плацентой имитируют отслойку, но скорее смещают, чем разрушают плацентарные кровеносные сосуды.

Плацента Крета

Placenta creta описывает аномальную плацентарную инвазию в миометрий с полным или частичным отсутствием базальной децидуальной оболочки. Тяжесть оценивается как приросшая , когда ворсины хориона непосредственно контактируют с миометрием, инкрета , когда ворсины хориона проникают в миометрий, и перкрета , когда ворсины хориона проникают в миометрий и проникают в стенку мочевого пузыря. Факторы риска аналогичны факторам риска предлежания плаценты и включают предыдущее кесарево сечение.срез, повышенный паритет и предшествующая инфекция матки. Окончательный диагноз при УЗИ может быть затруднен, но диагноз следует предполагать при наличии этих данных [ 32 , 33 ].

Плацента расположена низко и кпереди, часто имеется предлежание плаценты ( рис. 7.14 ).
Ретроплацентарный комплекс сосудов частично или полностью отсутствует. Необходимо соблюдать осторожность, чтобы избежать сдавливания этих сосудов чрезмерным давлением датчика или перерастяжения мочевого пузыря.
Миометрий, лежащий под плацентой, истончен (<1 мм) или отсутствует.
Яркое отражение серозной оболочки, отделяющей матку от мочевого пузыря, отсутствует.
Цветная допплерография может показать смежные кровеносные сосуды, идущие от миометрия к стенке мочевого пузыря ( рис. 7.14Б ). Аномальные кровеносные сосуды могут вызывать очаговые возвышения слизистой оболочки мочевого пузыря.

Плацентарная хориоангиома

Хориоангиома — доброкачественная опухоль плаценты, которую иногда называют гамартомой . Патологически они обнаруживаются в 1% плацент, но большинство из них небольшие и не имеют клинического значения [ 21 ]. УЗИ выявляет только более крупные поражения, которые связаны с повышением уровня альфа-фетопротеина в сыворотке матери (MS-AFP).

Хориоангиомы выглядят как четко выраженные, гипоэхогенные или смешанной эхогенности массы внутри плаценты, часто вблизи места прикрепления пуповины ( рис. 7.15 ) [ 34 ]. Выявляемые хориоангиомы обычно имеют размеры 1-5 см.
Спектральная допплерография позволяет выявить сосуды внутри опухоли, кровоток пульсирует с частотой сердечных сокращений плода.
Плацентарные гематомы могут иметь аналогичный вид, но при допплерографии не имеют кровотока.

Пуповина

Нормальная пуповина

В норме пуповина содержит две артерии и одну вену ( рис. 7.16А , В ). Пуповина легко визуализируется в околоплодных водах. Цветной допплер показывает его спиральную конфигурацию.
Подтвердить наличие одной или двух пупочных артерий легко, исследуя плод и демонстрируя пупочные артерии, проходящие по обе стороны мочевого пузыря ( рис. 7.16C , D ) [ 35 ].

Двухсосудистая пуповина

Единственная пупочная артерия обнаруживается примерно у 1% беременностей. Двухсосудистый канатик связан с хромосомными аномалиями и различными пороками развития плода [ 36 ].

Пуповина содержит одну артерию и одну вену. У плода рядом с мочевым пузырем видна только одна пупочная артерия ( рис. 7.16Б , Г ).
Для выявления аномалий развития показано тщательное и полное анатомическое обследование плода. Большинство центров не проводят амниоцентез, если не обнаружено никаких аномалий [ 37 ].

Затылочный шнур

Пуповина окружает шею плода примерно в 25% случаев беременности. Множественные окружающие петли и тугая затылочная пуповина подвергают плод риску дистресса, особенно во время родов [ 35 ].

Цветной допплер обеспечивает высокую чувствительность обнаружения затылочного шнура.

Образование в пуповине

Кисты пуповины возникают из остатков омфаломезентериального протока (желточного протока) или аллантоисного протока ( рис. 7.17 ). Часто наблюдаются аномалии развития плода. Кисты обычно небольшие (4-6 мм).
Опухоли пуповины встречаются чрезвычайно редко и включают гемангиомы и тератомы [ 35 ].
Гематомы пуповины обычно возникают только при манипуляциях или пункции пуповины (чрескожный забор пуповины).

Матка и шейка матки

Лейомиома при беременности

Лейомиомы являются наиболее распространенной опухолью таза, связанной с беременностью, которая встречается у 3% беременных женщин. Миомы связаны с кровотечением, преждевременными сокращениями матки, неправильным предлежанием и непроходимостью во время родов. Примерно 15% миом увеличиваются в размерах во время беременности. Остальные остаются стабильными в размерах или исчезают из-за прогрессирующего растяжения миометрия [ 38 , 39 ].

Лейомиомы выглядят как сферические образования, искажающие контур миометрия, и имеют неоднородную, обычно пониженную, эхогенность по сравнению с миометрием. Могут присутствовать кальцификации. Цветная допплерография показывает сосуды миометрия, смещенные вокруг миомы [ 40 ].
Сокращения матки необходимо дифференцировать от миомы. Схватки преходящи, хотя могут сохраняться в течение 1 часа. Сокращения однородные и изоэхогенные миометрию. Они выпячивают внутреннюю, но обычно не наружную стенку матки. Цветная допплерография не показывает смещения сосуда в области сокращения [ 40 ].
Миомы объемом >200 см3 демонстрируют более высокий уровень осложнений, чем миомы меньшего размера [ 39 ].

Нормальная шейка матки

Нормальная шейка матки остается закрытой во время беременности, чтобы физически сохранить плод внутриутробно и предотвратить восходящую инфекцию матки [ 24 ].

Транслабиальный подход оптимален для оценки шейки матки при пустом мочевом пузыре ( рис. 7.18 ) [ 41 ] . Обычно используется секторный преобразователь 3,5–4,0 МГц. Датчик накрывается стерильной перчаткой или презервативом и помещается непосредственно на половые губы пациента. Ультразвуковой луч направлен вниз по длинной оси влагалища и перпендикулярно шейке матки.
В норме шейка матки выглядит как гипоэхогенный цилиндр, примыкающий к миометрию ( рис. 7.18 ). Цервикальный канал выглядит как эхогенная линия, обычно окруженная гипоэхогенной зоной. Внутренний зев определяется точкой, в которой амниотический мешок встречается с цервикальным каналом. Наружный зев интерпретируется как точка, в которой эхогенный канал шейки матки больше не виден [ 41 ].
Длину шейки матки измеряют вдоль эндоцервикального канала от внутреннего зева к наружному. Нормальная шейка матки имеет среднюю длину 3,4-3,7 см и минимальную длину 2,5 см [ 42 ]. Полный мочевой пузырь сдавливает нижний сегмент матки и ложно удлиняет шейку матки ( рис. 7.19 ). Длину шейки матки наиболее точно измеряют при пустом мочевом пузыре ( рис. 7.18 ).

Некомпетентность шейки матки

Укороченная шейка матки является предиктором истмико-цервикальной недостаточности и связанного с ней высокого риска преждевременных родов. Цервикальная недостаточность является причиной примерно 16% преждевременных родов [ 24 ].

Шейка матки считается аномально короткой, если длина закрытого эндоцервикального канала <2,5 см ( рис. 7.20А ) [ 42 ]. Длина шейки матки >3,0 см эффективно исключает преждевременные роды.
Жидкость в цервикальном канале указывает на расширение шейки матки. Измерение расстояния между передней и задней стенкой шейки матки указывает на степень ее раскрытия. Закрытая часть эндоцервикального канала, измеренная между расширенной частью шейки матки и наружным зевом, считается функциональной длиной шейки матки.
Мембраны могут выпирать в цервикальный канал или через него. При выбухании плодных оболочек во влагалище роды неизбежны ( рис. 7.20Б ).

Амниотическая жидкость

Нормальная околоплодная жидкость

Околоплодные воды защищают плод от травм, обеспечивают рост и движение плода и необходимы для нормального созревания легких. На ранних сроках беременности жидкость в амнионе и хорионическом пространстве представляет собой фильтрат оболочек. После 16 недель гестационного возраста почти вся околоплодная жидкость образуется в результате мочеиспускания плода. У плодов с двусторонним нарушением функции почек к 18 неделям наблюдается выраженное маловодие. Околоплодные воды удаляются из амниотической полости преимущественно путем глотания плода.

Объем амниотической жидкости неуклонно возрастает до максимума на 22-й неделе беременности и остается на этом уровне до родов [ 43 ]. Точное измерение объема околоплодных вод с помощью УЗИЭто сложно, и большинство специалистов по УЗИ полагаются на субъективную оценку объема жидкости, основываясь на своем опыте [ 44 ].
Нормальный объем жидкости обеспечивает свободное, но не неограниченное движение конечностей плода. Вокруг плода видна жидкость, но с плодом контактируют как передняя, так и задняя стенки матки.
Индекс околоплодных вод (AFI) широко используется в попытке быть более объективным. Индекс определяют путем измерения вертикальной высоты самого глубокого кармана с жидкостью в каждом квадранте матки и суммирования 4 измерений. Пуповина и части плода исключаются из любых измерений. Нормальный диапазон AFI составляет 5-20 см.
Мелкие твердые частицы, взвешенные в околоплодных водах, обычно являются нормальным явлением. Обычно он представляет собой первородящую смазку в третьем триместре, но также может быть результатом крови или мекония [ 45 ].

Маловодие

Маловодие указывает на аномально низкий объем околоплодных вод. Маловодие связано с повышенной перинатальной заболеваемостью. Причины включают снижение диуреза (агенезия почек, двусторонняя дисплазия почек и обструкция мочевыводящих путей), ЗВУР, преждевременное излитие околоплодных вод и переношенную беременность.

ИФН ниже 5 см свидетельствует о маловодии ( рис. 7.21А ).

Многоводие

Многоводие – это избыточное количество околоплодных вод. Многоводие связано с плохим контролем диабета у матери, аномалиями желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы, летальными скелетными дисплазиями и хромосомными аномалиями. Тяжелое многоводие может вызвать боль в животе, затруднение дыхания, преждевременное излитие плодных оболочек и преждевременноедоставка. Многоводие обычно является идиопатическим, и многие плоды с легким многоводием имеют нормальный исход.

AFI выше 20 см свидетельствует о многоводии.
Одиночный карман с жидкостью >8 см по вертикали указывает на многоводие.
Наблюдается, как плод плавает в избытке жидкости ( рис. 7.21Б ).
Жидкость видна спереди между плодом и передней стенкой матки.

Мембраны

Хориоамниотическое разделение

Амнион виден отдельно от хориона до 16 недель гестационного возраста, когда две оболочки обычно сливаются (см. главу 6 ). Стойкое отделение хориона и амниона является нормальным вариантом, но может также быть результатом амниоцентеза. Никакая заболеваемость не связана с постоянным разлучением [ 46 ].

Амнион выглядит как тонкая волнистая мембрана, взвешенная в жидкости ( рис. 7.22 ). Хотя хорион плотно прилегает к поверхности плаценты, амнион обычно виден отдельно над плацентой.

Амниотические простыни

Амниотические листки развиваются над маточными синехиями, пересекающими полость матки. Синехии возникают в результате предыдущей операции на матке или инфекции. Мембраны накрывают синехии по мере развития беременности и увеличения мешка [ 47 , 48 ].

Визуализируемые мембраны толстые, поскольку состоят из двух слоев хориона и двух слоев амниона. Оболочка образует полковидную структуру, вокруг которой свободно перемещается плод ( рис. 7.23 ).
Визуализация свободного края является диагностической. Край обычно закруглен и толще мембраны, поскольку включает в себя синехии.
Y-образное расщепление мембраны наблюдается в месте прикрепления к стенке матки, когда двойные слои хориона и амниона разделяются [ 47 , 48 ].
Никакие аномалии развития плода не связаны с амниотическими листками. Риск неправильного предлежания или неблагоприятного исхода беременности не увеличивается [ 49 ].

Синдром амниотического бандажа

Синдром амниотического перетяжка является частой причиной пороков развития плода, встречающихся у 1 из 1200 рождений [ 50 ]. Разрушение амниона позволяет плоду попасть в полость хориона, где он опутывается липкими фиброзными перегородками. Защемление случайных частей плода приводит к ампутациям и резаным дефектам, которые не имеют эмбриологического характера.

Амниотические тяжи выглядят как перегородки различной толщины, которые могут напоминать паутину ( рис. 7.24 ). Может визуализироваться распространение тяжей на спутанные конечности. Отсутствие ультразвуковой визуализации амниотических тяжей не исключает диагноз синдрома амниотических тяжей.
Конечности чаще всего поражаются при асимметричных ампутациях, которые затрагивают только один палец или всю конечность. Очаговое сужение может привести к выраженному лимфедеме периферических конечностей.
Дефекты головы включают асимметричную анэнцефалию, энцефалоцеле вдали от средней линии и расщелины лица, выходящие за пределы нормальных границ.
Деформации туловища могут включать грудную клетку и живот и напоминать гастрошизис с сопутствующими ангуляционными деформациями позвоночника. Дистальный отдел позвоночника может быть ампутирован.

Хромосомные аномалии и биохимический скрининг

Примерно 4 младенца на 1000 живорождений имеют значительные хромосомные аномалии [ 51 ]. Частота хромосомных аномалий значительно выше при самопроизвольных абортах и мертворождениях. Анеуплоидия — это состояние аномального количества хромосом (более или менее 46). Риск анеуплоидии увеличивается с возрастом. Триплоидия означает наличие полного дополнительного набора хромосом (69 хромосом). Большинство триплоидий приводят к самопроизвольным абортам. Триплоидия связана с частичным пузырным заносом. Трисомия – это состояние наличия трех, а не обычной пары, любой одной хромосомы. Трисомия подразумевает анеуплоидию с 47 хромосомами. Распространенными трисомиями являются трисомия 21 (синдром Дауна), трисомия 18 [ 52 ] и трисомия 13 [ 53 ].

Первоначальный скрининг хромосомных аномалий основывался только на возрасте матери [ 54 ]. Риск синдрома Дауна составляет 1 на 910 в возрасте 30 лет и постепенно увеличивается до 1 на 110 в возрасте 40 лет. В возрасте 37 лет риск составляет 1 на 240, что примерно равно риску потери плода, связанной с амниоцентезом, примерно 1 на 200. Если амниоцентез предлагается всем беременным женщинам в возрасте 35 лет и старше, примерно у 40-60% плодов с синдромом Дауна будет выявлено [ 54 ]. Дополнительные усилия по выявлению хромосомных аномалий основаны на биохимическом скрининге материнской сыворотки и УЗИ.

Альфа-фетопротеин материнской сыворотки

Биохимический скрининг аномалий плода первоначально был сосредоточен на альфа-фетопротеине (АФП) как маркере нервной трубки и других анатомических дефектов плода [ 55 ]. АФП представляет собой гликопротеин, вырабатываемый первоначально в желточном мешке, а затем в печени плода. Уровни MS-AFP варьируются в зависимости от гестационного возраста и достигают пика на 28-32 неделе. Ткани плода, не покрытые кожей, пропускают АФП в околоплодные воды, где он всасывается в материнский кровоток. Уровни АФП в крови матери, превышающие в 2,5 раза медиану (МОМ) для ГА, считаются аномальными при одноплодной беременности. Уровни >4,5 МОМ являются аномальными для многоплодной беременности. Скрининг MS-AFP выявляет 98% открытых дефектов spina bifida и анэнцефалии. См. вставку 7.4 , где представлен обзор отклонений, связанных с повышенным уровнем MS-AFP.

Низкие уровни МС-АФП (0,63-1,0 МОМ) связаны с повышенным риском развития синдрома Дауна. Однако чувствительность низкого MS-AFP к синдрому Дауна составляет лишь приблизительно 21%. Это привело к использованию «тройного маркерного» скрининга материнской сыворотки.

Вставка 7.4: Причины повышения уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери

Дефект нервной трубки	Плацентарные аномалии
Открытая расщелина позвоночника (98% случаев)	Хориоангиома
Анэнцефалия (98%)	Плацентарная гематома
цефалоцеле	Плацентарная недостаточность
Дефекты брюшной стенки	Хромосомные аномалии
Гастрошизис (77–90%)	Трисомия 13
Омфалоцеле (40%)	Трисомия 18
Синдром амниотического перетяжка	Синдром Тернера (ХО)
	Триплоидия
	Неправильный срок менструации
	Многоплодная беременность
	Гибель плода

Вставка 7.5. Маркеры синдрома Дауна в США

«Мягкие» маркеры

Короткая длина бедра. Также наблюдается при скелетных дисплазиях [ 135 ].

Эхогенный кишечник (≥ кости). Также наблюдается при непроходимости кишечника, внутриутробной инфекции, муковисцидозе и ишемии кишечника. Обнаружение предполагает риск неблагоприятного исхода беременности [ 114 ].

Киста сосудистого сплетения. Имеет более высокую связь с трисомией 18. Наличие кисты сосудистого сплетения является показанием для детального анатомического обследования плода на предмет дополнительных аномалий ( рис. 7.47 ) [ 54 , 56 ].

Затылочная складка. Прозрачность воротникового пространства ≥3 мм в первом триместре или толщина затылочной кожи ≥6 мм во втором триместре тесно связаны с наличием синдрома Дауна [ 60 , 61 ]. Увеличение толщины затылочной складки во втором триместре также связано с синдромом Тернера (ХО).

Эхогенный фокус в желудочке сердца. Связанный с этим риск синдрома Дауна увеличивается в четыре раза [ 101 , 136 , 137 ].

Легкая почечная пиелоэктазия – (≥4 мм на сроке 15–20 недель) наблюдается у 17–25% плодов с синдромом Дауна [ 138 ].

«Жесткие» маркеры

Атрезия двенадцатиперстной кишки – наиболее распространенная интраабдоминальная аномалия, связанная с синдромом Дауна. Однако УЗИ редко позволяет поставить диагноз раньше 22 недель гестационного возраста.

Врожденный порок сердца. До 50% плодов с синдромом Дауна имеют врожденный порок сердца, чаще всего полный атриовентрикулярный канал или дефект межжелудочковой перегородки.

Тройной маркерный скрининг

Расширенный скрининг АФП, или тройной маркерный скрининг, измеряет уровни АФП, хорионического гонадотропина человека и неконъюгированного эстриола в материнской сыворотке. Раса, этническая принадлежность, возраст матери и точное определение ГА используются для определения уровня риска хромосомных аномалий.

Сонографический скрининг синдрома Дауна

Данные США, связанные с синдромом Дауна, обобщены во вставке 7.5 . Наличие аномальной затылочной складки, «твердого» маркера или двух мягких маркеров считается показанием для консультирования родителей и рассмотрения амниоцентеза для анализа хромосом [ 56 , 57 ]. Использование сонографических маркеров в группе высокого риска позволяет выявить до 75% плодов с синдромом Дауна [ 58 ]. Ряд центров рекомендуют не проводить консультирование, если присутствует только один «мягкий» маркер, из-за высокой цены родительской тревоги по поводу, скорее всего, незначительной проблемы [ 54 , 59 ].

Утолщение воротникового пространства является одним из наиболее убедительных прогностических признаков хромосомных аномалий. Толщина воротникового пространства измеряется в трансцеребеллярной проекции. Толщина воротникового пространства >3 мм в первом триместре [ 60 ] или >6 мм во втором триместре связана с наличием хромосомных аномалий ( рис. 7.25 ) [ 61 ].

Многоплодная беременность

Смертность двойни на 15% выше смертности одноплодной беременности. Частота врожденных аномалий увеличивается в 4 раза при беременности двойней. Кроме того, у близнецов могут возникнуть различные заболевания, характерные только для близнецов.

Примерно в 1 из 80-90 родов случаются близнецы. Тройняшки встречаются гораздо реже, примерно 1 на 6400 рождений. Четверня возникает у 1 из 512 000 рождений.

Плацентация

Риски беременности двойней связаны с типом рождения двойни [ 62 ]. Дизиготные близнецы всегда дихорионичны, диамниотичны. Плацентация монозиготных близнецов зависит от времени деления оплодотворенной яйцеклетки, в результате которого образуется двойня. При раннем делении (первые 3-4 дня) двойня дихориальная, диамниотическая (1/3). При делении на 4-7 день двойня монохориальная, диамниотическая (2/3). Когда деление происходит через 8 дней, близнецы моноамниотические (<1%) и имеют самый высокий риск неблагоприятного исхода. В результате разделения позднее 13 дней рождаются сиамские близнецы.

В первом триместре наличие толстой мембраны, разделяющей два мешочка, указывает на дихориальную двойню. Если мембрана тонкая или не видна, беременность монохориальная. Поскольку мембрана амниона, разделяющая близнецов, может быть не заметна, амнионичность не может быть достоверно определена до второго триместра. Наличие двух желточных мешков указывает на диамниотическую двойню. Если присутствует только один желточный мешок, беременность моноамниотическая [ 63 ].
Во втором триместре беременность считается дихориальной, если двойня разнополая или четко визуализируются две отдельные плаценты.
Одна плацентарная масса может состоять из двух примыкающих плацент или одной плаценты, питающей обоих близнецов. Толстая мембрана, состоящая из двух хорионов и двух амнионов, разделяющая близнецов, указывает на дихориальное двойникование. Тонкая мембрана, состоящая из двух слоев амниона, разделяющая двойню, указывает на монохориальную, диамниотическую двойню. Хорошо видимая мембрана толщиной 1-2 мм считается «толстой». Трудноразличимая мембрана является «тонкой». Дифференциация тонких и толстых явно субъективна и не очень точна ( рис. 7.26 ).
«Знак двойного пика» является более определенным [ 64 ]. Между двумя двойными перепонками дихориальных диамниотических близнецов выступает клювовидный язычок плаценты ( рис. 7.26А ). Единственный хорион при монохориальной беременности предотвращает выпячивание плаценты между оболочками.
Визуализация амниона во втором триместре является окончательным признаком диамниотической беременности. Однако, когда амнион не визуализируется, он все равно может присутствовать. Диагностика моноамниотического двойни требует дополнительных данных, таких как переплетение пуповины или частей плода ( рис. 7.26C ).

Рост близнецов

Рост близнецов практически аналогичен росту одноплодных детей в первом и втором триместрах, поэтому можно использовать одни и те же диаграммы роста [ 65 , 66 ]. В третьем триместре прибавка веса нормальных близнецов замедляется, и для более точной оценки можно использовать специальные таблицы для близнецов. ЗВУР поражает примерно 25% беременностей двойней.

ГВ определяется при первом УЗИ путем усреднения совокупного ГВ близнецов, при условии, что они не сильно дискордантны. Последующие исследования США сравниваются с первым обследованием на предмет роста. Однажды установленный ГВ близнецов не изменяется [ 62 ]. Если первое УЗИ проводится на поздних сроках беременности, измерения ФЛ оказываются наиболее надежными для определения ГВ.
Разница в EFW или AC между близнецами в 15% считается свидетельством значительного несоответствия роста.

Трансфузионный синдром близнеца-близнеца

При моноамниотической беременности близнецами сосудистые сообщения существуют в плаценте между двумя близнецами. Если существует большой артериально-венозный шунт, кровь и питательные вещества постепенно переливаются между близнецом-донором и близнецом-реципиентом. Близнец-донор становится анемичным и его рост ограничивается. У близнеца-реципиента возникает гиперволемия и отечность [ 67 ]. Это состояние затрагивает 15-30% монохориальных беременностей и обычно приводит к летальному исходу для обоих близнецов (40-87%) [ 62 ].

Значительная (>20%) разница в EFW между близнецами вызвана задержкой роста близнеца-донора.
Размер и объем околоплодных вод двух мешков сильно различаются. В некоторых случаях близнец-донор оказывается «приклеенным» к стенке матки ( рис. 7.27 ). У этого близнеца наблюдается тяжелое маловодие, вызванное уменьшением диуреза, и его движение сильно ограничено приросшим амнионом. Застрявший близнец обычно фиксируется в независимом участке матки. Близнец-реципиент свободно плавает в многоводии.
У близнеца-реципиента обычно наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности или водянки.
Допплерография показывает заметную разницу в спектре пупочной артерии у близнецов с близнецом-донором с ограничением роста, демонстрирующим высокое сопротивление [ 68 ].

Внутриутробная гибель одного близнеца

Смерть одного из близнецов может наступить в любой момент беременности. Смерть на поздних сроках беременности несет повышенный риск для выжившего плода.

Потеря одного близнеца на ранних сроках беременности является очень распространенным явлением, от которого страдают до 50% ранних близнецов. Часто один из близнецов «исчезает» без каких-либо остаточных свидетельств его присутствия. О заболевшем близнеце свидетельствует наличие узнаваемого второго плода без сердцебиения. Нежизнеспособный близнец может сохраняться в матке на протяжении всей беременности в виде уплощенного остатка плода (бумажного плода).
Живой близнец может потерять кровь от мертвого близнеца, что приведет к гиповолемическому шоку и смерти.
Мертвый близнец может эмболизировать некротическую ткань живому близнецу, что приведет к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови, ишемии тканей и инфаркту. Это называется синдромом близнецовой эмболизации . Этот синдром встречается только у монохориальных близнецов со значительными сосудистыми сообщениями в плаценте.

Двойная обратная артериальная перфузионная последовательность

Внутриплацентарное шунтирование приводит к спариванию артерий одного близнеца с артериями другого близнеца и спариванию вены с венами между близнецами. Преимущественная перфузия нижней части тела одного из близнецов приводит к отсутствию развития верхней части тела и сердца (акардиальный близнец).Кровоток у акардиального близнеца обратный, в то время как у «насосного» близнеца наблюдается сердечная недостаточность с высоким выбросом. Если акардиальный близнец крупный (>70% EFW близнеца), он обычно умирает.

У сильно деформированного акардиального близнеца бьющееся сердце отсутствует ( рис. 7.28 ).
Допплерография показывает отток пупочной артерии к акардиальному близнецу и отток пупочной вены от акардиального близнеца. Приток крови к акардиальному близнецу дезоксигенируется за счет тока через двойник-насос. В большинстве случаев только одна пупочная артерия кровоснабжает акардиальный близнец.
Голова и верхняя часть тела акардиального близнеца либо отсутствуют, либо имеют серьезные аномалии развития.
Близнец-насос обычно анатомически нормален и выживет, если нагрузка на его сердце не будет чрезмерной.

Нормальная анатомия плода

Мозг

Три плоскости изображения обеспечивают эффективный ультразвуковой скрининг мозга на наличие аномалий [ 69 ].

Трансталамическая плоскость используется для измерения ПРЛ и ГК ( рис. 7.1 , 7.3 ). На этой плоскости изображения заметны аномалии формы и размера головы. Третий желудочек обычно идентифицируется на этой плоскости изображения [ 70 ].
Трансвентрикулярная плоскость используется для оценки размеров и внешнего вида боковых желудочков ( рис. 7.29 ). Это аксиальная плоскость, проходящая через черепную коробку плода на уровне предсердий боковых желудочков. Диаметр каждого предсердия измеряется в этой плоскости и остается неизменным на протяжении второго и третьего триместров. В норме предсердия имеют диаметр 7-8 мм и не превышают 10 мм на протяжении всей беременности. Эхогенное сосудистое сплетение почти полностью заполняет предсердия. Отрыв сосудистого сплетения более 3 мм от медиальной стенки бокового желудочка является признаком вентрикуломегалии.
Трансцеребеллярная плоскость обеспечивает стандартизированное изображение для оценки задней ямки ( рис. 7.30 ). Эта плоскость представляет собой аксиальную плоскость, полученную путем наклона датчика на 10–15 градусов назад и вниз от трансталамической плоскости. Анатомическими ориентирами этой плоскости являются задняя часть третьего желудочка, а также выступающие полушария мозжечка и червь, очерченные жидкостью в большой цистерне. Наличие нормального размера и внешнего вида большой цистерны практически исключает наличие пояснично-крестцового менингомиелоцеле. Ширина большой цистерны измеряется всредняя линия от внутренней пластинки затылка до задней поверхности червя. Нормальная большая цистерна имеет диаметр 2–11 мм. Небольшая большая цистерна (<2 мм) предполагает мальформацию Киари II. Большая большая цистерна (> 11 мм) предполагает порок развития Денди-Уокера, гипоплазию мозжечка, арахноидальную кисту или, возможно, нормальный вариант «большая мегацистерна». Было показано, что эхогенные линии, пересекающие большую цистерну, представляют собой перемычки паутинной перегородки. Кистоподобная конфигурация этих перегородок является нормальным вариантом, не имеющим значения [ 71 ].

Лицо и шея

К 13-14 неделям гестационного возраста сагиттальный профиль ( рис. 7.31А ) покажет нормальные черты лица плода, включая нос, верхнюю челюсть, нижнюю челюсть и орбиты [ 72 ].
Фронтальная проекция показывает губы и рот ( рис. 7.31Б ). Нормальное углубление на верхней губе под носом, называемое точкой опоры , не следует путать с расщелиной лица. Зубные зачатки рассматриваются как эхогенные структуры на верхней и нижней челюстях. Видно, как язык движется в открытом рту.
Аксиальные виды показывают орбиты ( рис. 7.31C ). Расстояние между медиальной и латеральной стенками орбит можно измерить и сравнить с таблицами, относящимися к ГА, для диагностики гипо- и гипертелоризма.
Шея хорошо видна на осевом ( рис. 7.32 ) и продольном проекциях [ 73 ]. Ориентирами являются гортань, щитовидная железа и пульсирующие сонные артерии.

Позвоночник

Оссификация позвоночника плода происходит в трех известных центрах окостенения; парные дорсальные центры, которые станут латеральными массами и задней дугой, и один центральный вентральный центр, который станет телом позвонка ( рис. 7.33 ) [ 74 ].
Поперечные проекции позволяют одновременно визуализировать все три центра окостенения, тогда как сагиттальные и корональные проекции дают изображения только двух центров одновременно, но позволяют визуализировать многие сегменты позвонков ( рис. 7.33 ). Поперечные изображения лучше всего подходят для обнаружения небольших аномалий расщелины позвоночника, тогда как сагиттальные и корональные изображения лучше всего подходят для демонстрации сколиоза, полупозвонков и дезорганизованного развития позвонков. В норме дорсальные центры окостенения сходятся друг к другу на поперечных проекциях. Дивергенция является свидетельством расщепления позвоночника. Продольные проекции проверяются на наличие нормального грудного кифоза и поясничного лордоза [ 74 ].

Грудь

Грудная полость определяется затеняющими ребрами и куполообразной тонкой гипоэхогенной мышцей диафрагмы.

На аксиальной проекции сердце занимает примерно одну треть площади поперечного сечения грудной клетки ( рис. 7.34А ).
В норме легкие плода окружают сердце и имеют однородную эхогенность, примерно равную печени. Цветная допплерография покажет васкуляризацию легких.
Нормальный пищевод можно увидеть в нижней части шеи и задней части грудной клетки как многослойную трубчатую структуру [ 75 ].

Сердце

Рутинный скрининг сердца плода на наличие аномалий сердечно-сосудистой системы и грудной клетки включает четырехкамерную проекцию и проекции выносящих путей правого и левого желудочка (ПЖВТ и ЛЖЖ) [ 76 , 77 ]. Эти три взгляда позволят выявить большинство (83%) сердечных аномалий [ 78 ].

4-камерная проекция представляет собой осевой разрез нижней части грудной клетки и сердца ( рис. 7.34А ) [ 77 , 79 ]. На этом снимке площадь поперечного сечения нормального сердца занимает примерно одну треть площади поперечного сечения грудной клетки. Сердечная ось оценивается путем проведения одной линии, соединяющей позвоночник и грудину, и второй линии, проходящей через межжелудочковую перегородку. Нормальная ось сердца находится под углом 45 градусов влево (нормальный диапазон = 22-75 градусов). Местоположение определяется путем оценки положения плода и подтверждения того, что верхушка сердца и желудок находятся слева. Правый и левый желудочки у плода равны по размерам и разделены мышечной перегородкой одинаковой толщины. Желудочковая перегородка имеет нормальную тонкую мембранозную часть вблизи предсердно-желудочковых клапанов, которую не следует путать с дефектом межжелудочковой перегородки. Обычно выделяется группа модераторов мышц возле верхушки правого желудочка. Сосочковые мышцы иногда ярко эхогенны. Эхогенные очаги в камерах желудочков могут быть связаны с хромосомными аномалиями, как обсуждалось ранее. Атриовентрикулярные клапаны проверяются на предмет симметрии размера и движения. Нормальные особенности 4-камерной проекции перечислены в Блоке 7.6 [ 77 , 79 , 80 ].
Изображение LVOT ( рис. 7.34B ) получается путем поворота датчика примерно на 90 градусов из 4-камерного изображения для визуализации аорты, выходящей из центра сердца . На этом снимке хорошо визуализируются левый желудочек, аортальный клапан и восходящая аорта [ 77 ].
Изображение RVOT ( рис. 7.34C ) получается путем поворота датчика примерно на 90 градусов из 4-камерного изображения в направлении, противоположном тому, которое используется для получения изображения LVOT. В то же время, когда датчик вращается, он также наклонен краниально. Легочная артерия выходит из сердца впереди аорты. На снимке ПЖВ показаны правый желудочек, клапан легочной артерии и главная легочная артерия [ 77 ].
Размер легочной артерии должен быть примерно равен размеру аорты. Отчетливые различия в размерах магистральных сосудов позволяют предположить атрезию или сердечные шунты с асимметричными объемами крови, вытекающими из каждой стороны сердца.
Если легочная артерия не четко расположена впереди аорты, следует заподозрить транспозицию магистральных сосудов.
УЗИ в М-режиме используется для регистрации частоты сердечных сокращений и ритма плода ( рис. 7.35 ). Если частота сердечных сокращений плода ниже 100 ударов в минуту, выше 180 ударов в минуту или нерегулярна, необходимо получить записи в М-режиме и сравнить их с частотой предсердий и желудочков. Допплерография не рекомендуется для этого показания из-за настроек высокой энергии, необходимых для допплерографии США.

Вставка 7.6: Особенности нормальной 4-камерной визуализации сердца плода

Брюшная стенка

Пуповина входит в плод в области пупка и сразу же расходится на две пупочные артерии, идущие каудально, и пупочную вену, идущую вверх и дорсально.
Пупочные артерии проходят от места своего начала на внутренних подвздошных артериях вокруг обеих сторон мочевого пузыря и вдоль передней брюшной стенки до пупка. Наличие единственной пупочной артерии (двухсосудистого канатика) легко подтвердить, наблюдая, что только одна пупочная артерия видна рядом с мочевым пузырем.
Пупочная вена пересекает брюшную полость по свободному краю серповидной связки, входит в печень и присоединяется к левой воротной вене. Оксигенированная кровь поровну распределяется между печенью через портальное кровообращение и НПВ через венозный проток.
Грыжа средней кишки в основание пуповины является нормальным явлением на сроке от 8 до 12 недель гестационного возраста. УЗИ показывает в основании пуповины эхогенное образование круглой или овальной формы размером 4-10 мм.
Место введения пуповины следует проверять при каждом обследовании во втором и третьем триместре беременности ( рис. 7.36 ).
Мускулатура брюшной стенки может быть ошибочно принята за асцит [ 81 ]. Мышцы брюшной стенки образуют звуковую полоску одинаковой толщины, сливающуюся с концами ребер. В карманах брюшины жидкость не видна.

Желудочно-кишечный тракт

Желудок плода визуализируется как заполненное жидкостью образование ( рис. 7.37 ) в левом подреберье уже в 11 недель и у 98% нормальных плодов после 12 недель.
Печень занимает большую часть верхней части живота. У плода левая доля больше правой и обычно распространяется на левый бок.
Желчный пузырь выглядит как овоидная кистозная структура справа от внутрипеченочной пупочной вены.
Селезенка рассматривается как твердый орган сзади и слева от желудка.
В первом и втором триместре кишечник плохо выражен, несколько неоднороден и умеренно эхогенен в середине и нижней части живота.
Через 20 недель толстая кишка видна как сплошная гипоэхогенная трубчатая структура на периферии живота. Нормальный размер составляет 3-5 мм на сроке 20 недель, увеличиваясь максимум до 23 мм к сроку беременности [ 82 ]. Жидкий меконий в толстой кишке может быть ошибочно принят за кистозное образование в ближайшем будущем.
Тонкая кишка видна более центрально в брюшной полости. По мере прогрессирования ГА меконий становится все более эхогенным. Обычные петли имеют диаметр <6 мм [ 82 ]. Активная перистальтика очевидна в третьем триместре и помогает отличить тонкую кишку от толстой.
По сравнению со взрослыми живот плода относительно велик, а таз плода относительно мал, в результате чего мочевой пузырь, матка и яичники располагаются преимущественно в брюшной полости.

Брюшно-половой тракт

Надпочечники плода в 20 раз превышают их относительный размер у взрослого и образуют заметные образования над почками. Внутренний мозговой слой эхогенен, а толстая внешняя кора гипоэхогенна ( рис. 7.37 ).
Почки рассматриваются как отдельные структуры на 14 неделе и демонстрируют характерную внутреннюю морфологию к 18-20 неделям. Почки можно отличить по характерной форме и расположению рядом с позвоночником ( рис. 7.38 ). Долькуляция плода становится более заметной по мере прогрессирования ГА. Пирамиды прозрачные, их можно принять за гидронефроз. Почки растут на протяжении всей беременности, при этом нормальная длина почек плода в мм примерно равна общему сроку беременности в неделях.
Мочеточники не видны, если они не расширены. Визуализация мочеточника плода указывает на то, что мочеточник расширен.
Мочевой пузырь может наполняться и опорожняться каждые 30-45 минут. В растянутом состоянии его стенка очень тонкая.
Объем околоплодных вод после 16 недель отражает объем продукции и выделения мочи.

Определение пола

Хотя пол плода, вероятно, является наиболее частым вопросом, который задают будущие родители, правильно ответить на этот вопрос может быть сложно [ 83 ].

Примерно в 30% случаев промежность визуализируется недостаточно.
Увидеть яички в мошонке можно с уверенностью подтвердить наличие плода мужского пола; однако семенники не опускаются в мошонку до 28-34 недель ( рис. 7.39 ).
Половые губы могут увеличиваться за счет циркулирующих материнских гормонов и могут очень напоминать мошонку ( рис. 7.39 ). Гипертрофированный клитор может имитировать пенис.

Система скелета

Высокая отражательная способность костей позволяет легко визуализировать скелетную систему с помощью УЗИ. Однако полное обследование затруднено из-за значительных различий в положении плода и ориентации конечностей. УЗИст полностью зависит от плода. Однако с опытом скелетную систему обычно можно всесторонне оценить.

Идентифицируйте отдельные кости по анатомической непрерывности, а не только по положению. Конечностью, прилегающей к головке плода, может быть рука или нога.
Изобразите короткую ось конечности, чтобы подтвердить наличие одной или двух костей. Наличие двух костей отличает предплечье и ногу от плеча и бедра. Кости, которые начинаются и заканчиваются на одном уровне, — это большеберцовая и малоберцовая кости. Локтевая кость длиннее лучевой кости и простирается проксимальнее лучевой кости в локтевом суставе.
Убедитесь, что обследуются как верхние, так и нижние конечности и что одна и та же конечность не обследуется дважды из-за движения плода.
Измерьте наибольшую длину эхогенной поверхности каждой трубчатой кости и обратитесь к соответствующим таблицам, которые соотносят длину кости с общим весом, чтобы определить, находятся ли измерения в пределах нормы.
Документирование нормального раскрытия и смыкания кисти плода имеет большее значение, чем подсчет количества фаланг ( рис. 7.40 ).

Аномалии плода

Гидропс

Водянка плода

Водянка плода определяется как аномальное скопление серозной жидкости как минимум в двух полостях тела или тканях. Причины водянки обычно классифицируют как иммунные и неиммунные. Иммунная водянка вызывается материнскими антителами, которые проникают через плаценту, атакуя и гемолизируя эритроциты плода, что приводит к тяжелой анемии плода, тканевой гипоксии и, в конечном итоге, гибели плода (эритробластоз плода). Большинство случаев связано с сенсибилизацией матери к резус-фактору в результате предыдущей беременности. Неиммунная водянка является терминальной стадией многих тяжелых пороков развития плода. Большинство случаев в США вызваны тяжелыми врожденными пороками сердца, врожденными инфекциями и хромосомными аномалиями.

Диагноз при УЗИ основывается на наличии двух или более из следующих отклонений: асцита, плеврального выпота, перикардиального выпота и подкожного отека.
Отек плаценты может наблюдаться на поздних стадиях водянки. Плацента утолщена (>4-5 см), диффузно понижена по эхогенности.
Дополнительные признаки дистресса плода включают аномальный биофизический профиль и аномальную допплерографию пупочной артерии.

Мозг

Анэнцефалия

Анэнцефалия — наиболее распространенный из дефектов нервной трубки, встречающийся у 1 из 1000 новорожденных. Анэнцефалия всегда приводит к летальному исходу, хотя некоторые младенцы могут прожить несколько месяцев [ 84 ].

Отсутствие черепа и полушарий головного мозга над глазницами является характерной находкой анэнцефалии ( рис. 7.41 ).
Обычно присутствуют ствол мозга, средний мозг (средний мозг) и основание черепа.
Из дефекта черепа обычно выступает различное количество дезорганизованных мягких тканей. Эта сосудистая (ангиоматозная) строма называется цереброваскулярной областью .
Многоводие наблюдается в большинстве случаев после 25 недель ГВ.

цефалоцеле

Термин цефалоцеле описывает грыжу головного мозга, мозговых оболочек или спинномозговой жидкости (СМЖ) через дефекты черепа. Прогноз зависит от размера дефекта и наличия головного мозга в грыжевой ткани [ 85 ].

Энцефалоцеле описывает грыжу головного мозга и мозговых оболочек через дефект черепа ( рис. 7.42 ). Грыжевое образование твердое и имеет извилистый рисунок, примыкающий к внутричерепному мозгу.
Менингоэнцефалоцеле связано с грыжей ткани головного мозга, спинномозговой жидкости и мозговых оболочек. В массе имеются кистозные и солидные элементы.
Менингоцеле встречается реже (10%) и описывает грыжу мозговых оболочек и спинномозговой жидкости без ткани головного мозга. Грыжевое образование является чисто кистозным и определяется покрытием мозговых оболочек.
Черепной дефект обычно располагается по средней линии и может быть затылочным (75%), лобно-этмоидальным (13%) или теменным (12%).
Обычно наблюдаются гидроцефалия и микроцефалия.
Цефалоцеле атипичной локализации, асимметричной и не по средней линии, часто обусловлены синдромом амниотического перетяжка.
Цефалоцеле встречаются при различных синдромах множественных аномалий, включая синдром Меккеля-Грубера.

Вставка 7.7. Причины вентрикуломегалии у плода

Вентрикуломегалия

Термин вентрикуломегалия относится к аномальному увеличению желудочков. Термин «гидроцефалия» следует использовать для случаев вентрикуломегалии, вызванной препятствием оттоку спинномозговой жидкости. Необструктивные причины вентрикуломегалии включают пороки развития головного мозга и диффузную атрофию головного мозга ( Вставка 7.7 ).

Боковые желудочки считаются увеличенными, когда ширина желудочкового предсердия превышает 10 мм на стандартном изображении в трансвентрикулярной плоскости ( рис. 7.43А ) [ 86 ]. Вентрикуломегалию отличают от гидранэнцефалии и голопрозэнцефалии наличием серпа и отчетливым краем периферической коры ( рис. 7.43Б ).
Отделение сосудистого сплетения от медиальной стенки бокового желудочка ≥3 мм является еще одним широко распространенным признаком вентрикуломегалии ( рис. 7.43А ) [ 87 ]. Это измерение также производится на изображении трансвентрикулярной плоскости.
Угол хориоидеи >29 градусов указывает на вентрикуломегалию. Угол сосудистой оболочки измеряется между средней линией и длинной осью сосудистого сплетения в трансвентрикулярной проекции. Нормальный угол хориоидеи составляет от 16 до 22 градусов.
Стеноз водопровода является частой причиной гидроцефалии с увеличением боковых и третьего желудочков. Стеноз водопровода может передаваться по наследству (Х-сцепленный рецессивный тип) или быть вызван опухолью, инфекцией или кровотечением. Многие случаи не проявляются до конца второго или третьего триместра.
Вентрикуломегалия обычно сочетается с дополнительными аномалиями. Диагноз вентрикуломегалия является показанием к тщательному и детальному обследованию плода.

Мальформация Киари II

Мальформация Киари II сопровождает практически все случаи пояснично-крестцового миеломенингоцеле. Задняя ямка маленькая, мозжечок прижат вверх к намету, вниз через большое затылочное отверстие и спереди вокруг ствола мозга.

Симптом лимона проявляется как вогнутая деформация лобных костей, приводящая к лимоновидному очертанию головки плода на осевом срезе ( рис. 7.43А , 7.44А ). Симптом лимона обычно исчезает к 34 неделе беременности.
Знак банана описывает внешний вид полушарий мозжечка, когда они сжаты вниз по направлению к большому затылочному отверстию и спереди вокруг ствола мозга ( рис. 7.44А ). Сонографическое распознавание облитерации большой цистерны гораздо важнее, чем идентификация банана. Сдавление задней ямки при отсутствии жидкости в большой цистерне является высокоспецифичным признаком мальформации Киари II.
Гидроцефалия наблюдается в 80-90% случаев Киари II ( рис. 7.43А ). Степень дилатации желудочков умеренная во втором триместре и увеличивается в третьем триместре.
Мозолистое тело частично или полностью отсутствует.

Голопрозэнцефалия

Голопрозэнцефалия — это спектр заболеваний, возникающих в результате нарушения расщепления переднего мозга на ранних стадиях развития.

Алобарная голопрозэнцефалия является наиболее тяжелой и проявляется большим центральным моновентрикулом, маленьким мозгом, сросшимися таламусами и отсутствием мозолистого тела, полой прозрачной перегородки и серпа ( рис. 7.45А ).
Полудолевая голопрозэнцефалия характеризуется частичным слиянием полушарий и образованием части задней межполушарной щели и серпа.
Долевая голопрозэнцефалия характеризуется частичным отсутствием передней межполушарной щели и полой прозрачной перегородки.
Аномалии лица обычно сочетаются с алобарной и полулобарной голопрозэнцефалией. Аномалии включают срединные расщелины, циклопию, цебоцефалию и хоботок ( рис. 7.45B ) [ 88 ].

Гидранэнцефалия

Считается, что гидранэнцефалия возникает в результате тотального инфаркта головного мозга внутриутробно , вызванного двусторонним тромбозом внутренних сонных артерий.

Полушария головного мозга полностью отсутствуют ( рис. 7.46 ).
Имеются череп, серп, кожа, мозговые оболочки, средний мозг и ствол мозга.
Никакие аномалии лица не связаны с гидранэнцефалией.

Мальформация Денди-Уокера

В отличие от порока развития Киари II, синдром Денди-Уокера характеризуется большой задней ямкой. Мальформация Денди-Уокера представляет собой кисту средней линии задней ямки, связанную с отсутствием червя. Варианты Денди-Уокера представляют собой аналогичные, но менее серьезные аномалии.

Задняя ямка расширена за счет кистозной дилатации четвертого желудочка, что оказывает массовое воздействие на прилежащие структуры ( рис. 7.47 ).
Полушария мозжечка гипоплазированы, червь гипоплазирован или отсутствует.
Размеры задней ямки обычно нормальные.
Часто наблюдаются гидроцефалия и агенезия мозолистого тела.
Вариант Денди-Уокера имеет заднюю ямку нормального размера, меньшую дилатацию четвертого желудочка и меньшую степень гипоплазии мозжечка без массового воздействия на соседние структуры.
Арахноидальные кисты — доброкачественные кисты развития арахноидальной оболочки. Киста не сообщается с желудочковой системой. Червь и остальная часть мозжечка нормально развиты, но могут быть сдавлены.
Большая цистерна имеет большую (>11 мм) большую цистерну с нормальными размерами задней ямки и мозжечка. Масс-эффекта нет.

Аневризма вены Галена

Первичным дефектом является артериовенозная мальформация (АВМ) в ткани головного мозга. Заметное увеличение кровотока из АВМ вызывает резкое расширение средней вены Галена, которая является основной дренирующей веной обоих полушарий головного мозга.

Расширенная вена Галена образует кистозную массу чуть выше намета и сразу позади мозолистого тела.
Допплерография показывает турбулентный кровоток внутри кисты.
АВМ иногда идентифицируют как область аномальной васкуляризации в полушариях головного мозга.

Кисты хориоидального сплетения

Кисты хориоидального сплетения связаны с хромосомными аномалиями, включая трисомию 18, трисомию 21, синдром Тернера (XO) и синдром Клайнфельтера (XXY). Обнаружение кисты сосудистого сплетения является показанием к детальному обследованию плода на предмет выявления дополнительных отклонений. В отсутствие дополнительных данных трисомия 18 маловероятна. Часто предлагаются генетическое консультирование и амниоцентез.

Кисты сосудистого сплетения выглядят как круглые или овальные анэхогенные кистозные массы внутри эхогенного сосудистого сплетения ( рис. 7.48 ). Большинство из них имеют размер <10 мм. Они могут быть одиночными или множественными, двусторонними или односторонними, многоперегородчатыми или однокамерными. Почти все они исчезают до рождения, независимо от того, обнаружены ли они у нормального или аномального плода.

Позвоночник

Спина Бифида

Spina bifida означает невозможность нормального сращения задних элементов позвонков для формирования костного кольца позвоночного канала. Дефекты могут возникать на любом уровне, но чаще всего встречаются в пояснично-крестцовом отделе. Дефект может затрагивать один или несколько последовательных позвонков [ 74 ].

Открытые дефекты spina bifida относятся к дефектам, которые либо непокрыты, либо покрыты очень тонкой полупрозрачной мембраной ( рис. 7.44Б ).
Закрытые дефекты spina bifida покрыты кожей или толстой непрозрачной оболочкой.
Spina bifida occulta — незначительный внутренний дефект закрытия позвоночника, наблюдаемый у 2–3% населения и не обнаруживаемый пренатально. Это состояние почти всегда протекает бессимптомно.
Задние центры окостенения расходятся и часто аномально широко разнесены ( рис. 7.44 ).
Кожа над открытыми дефектами spina bifida отсутствует.
Через костно-кожный дефект выступает миеломенингоцеле. Тонкая мембрана определяет мешок.
Миеломенингоцеле содержит как нервные элементы, так и спинномозговую жидкость.
Менингоцеле содержит только спинномозговую жидкость.
Пороки развития Киари II встречаются почти во всех (99%) случаях миеломенингоцеле.
Деформации стопы и отсутствие движений ног обычно связаны с большими дефектами пояснично-крестцового отдела ( рис. 7.44Г ).
Параллельные задние центры окостенения обычно наблюдаются в начале второго триместра беременности, что вызвано неполным окостенением. Мягкие ткани, покрывающие позвоночник, следует тщательно осмотреть на наличие образований или дефектов кожи. Если дефекта или образования нет, а большая цистерна в норме, дефекта расщелины позвоночника нет.

Лицо и шея

Расщелины на лице

Расщелины лица являются наиболее распространенной аномалией лица плода [ 72 ]. Многие случаи передаются по наследству и до 30% связаны с хромосомными аномалиями. Многие центры предлагают амниоцентез [ 73 ].

Боковые расщелины лица включают изолированную расщелину губы (25%), изолированную расщелину неба (25%) и комбинированную расщелину губы и неба (50%). Состояние может быть двусторонним (20%).
Расщелина губы выглядит как линейный дефект, простирающийся от ноздри через губу, сразу латеральнее средней линии ( рис. 7.49 ). Почти все эти дефекты выявляются при получении коронарных изображений губ и носа.
Расщелину неба обнаружить гораздо труднее. Расщелина неба без расщелины губы практически никогда не выявляется пренатально. Основной находкой является линейный дефект верхней челюсти с аномальным разделением зачатков зубов.
Срединные расщелины лица встречаются редко и обычно связаны с голопрозэнцефалией. Центральное развитие лица заметно аномально.
Синдром амниотического перетяжка вызывает неравномерные расщелины лица. Можно визуализировать амниотическую полосу, идущую через губу в рот.

Кистозная гигрома

Кистозная гигрома возникает в результате аномальных связей лимфатической системы [ 72 ]. Большинство случаев связано с хромосомными аномалиями, чаще всего с синдромом Тернера (ХО) и синдромом Дауна (трисомия 21). Показан амниоцентез [ 73 ].

Сложная кистозная масса симметрично окружает заднюю часть шеи и может распространяться на голову и верхнюю часть грудной клетки.
Срединная перегородка, представляющая выйную связку, всегда присутствует и помогает дифференцировать кистозную гигрому от затылочного менингоцеле. Нередки дополнительные хаотично расположенные перегородки ( рис. 7.50 ).
Часто наблюдаются водянка плода и диффузные кистозные лимфангиэктазии, которые обычно связаны с внутриутробной гибелью плода .
Кистозные гигромы обычно инволютируются по мере развития беременности. Остаточное утолщение кожи является причиной перепончатой шеи, характерной для синдрома Тернера.

Грудь

Смещение сердца плода является основным УЗ-признаком внутригрудного образования ( вставки 7.8 , 7.9 ) [ 89 ].

Плевральный выпот

Большинство плевральных выпотов у плода связаны с водянкой, являются двусторонними и состоят из серозной жидкости. Изолированные односторонние плевральные выпоты, скорее всего, представляют собой хилоторакс, связанный с пороками развития грудного протока. Они обнаруживаются как изолированные аномалии или в сочетании с хромосомными аномалиями, особенно трисомией 21 и синдромом Тернера (ХО).

Плевральный выпот выглядит как четко выраженная анэхогенная жидкость, окружающая четко очерченное, треугольной формы, эхогенное легкое ( рис. 7.51 ).
Изолированные односторонние плевральные выпоты чаще всего возникают с правой стороны и обычно представляют собой хилоторакс.

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденные диафрагмальные грыжи чаще всего встречаются у задне-бокового отверстия Бохдалека (90%), преимущественно слева (85-90%). Остальные представляют собой грыжи через переднемедиальное отверстие Морганьи. Примерно 50% пораженных плодов имеют хромосомные аномалии или дополнительные структурные дефекты [ 90 ].

Грыжи выглядят как сложная кистозная масса смещенной кишки в грудной клетке. Часто наблюдается перистальтика в грыже кишечника ( рис. 7.52 ).
Сердце смещено вправо левосторонними грыжами.
В брюшной полости не наблюдается наполненного жидкостью желудка.
Часто наблюдается многоводие.
Кондиционер часто мал для свиданий. AC ниже пятого процентиля для GA связан с большими грыжами и плохим прогнозом [ 91 ].
Большие грыжи непосредственно сдавливают ипсилатеральное легкое и сдавливают противоположное легкое за счет смещения средостения. Обычно это приводит к тяжелой легочной гипоплазии.

Вставка 7.8. Причины образования кистозных образований в грудной клетке плода

Диафрагмальная грыжа	Дупликационная киста
Кистозно-аденоматоидная мальформация I и II типов.	Кистозная тератома
Плевральный выпот	Перикардиальная киста
Перикардиальный выпот

Вставка 7.9: Причины эхогенного образования в грудной клетке плода

Кистозно-аденоматоидная мальформация

Кистозно-аденоматоидная мальформация (КАМ) — гамартома легкого. Описаны три патологических типа. CAM обычно включает только одну долю или часть одной доли [ 92 ].

САМ I типа состоит из одной или нескольких крупных кист диаметром 2-10 см, окруженных множеством более мелких кист ( рис. 7.53А ).
САМ типа II состоит из множественных небольших кист (<2 см) одинакового размера.
САМ типа III состоит из бесчисленных крошечных кист (размером менее 5 мм), которые создают вид твердой эхогенной массы ( рис. 7.53Б ).
САМ может уменьшиться или исчезнуть внутриутробно . Однако КТ легких новорожденного обычно выявляет остаточные легочные аномалии.
Легочная гипоплазия представляет собой риск, когда САМ большой.
Могут наблюдаться водянка и многоводие.

Легочная секвестрация

Легочная секвестрация представляет собой образование легкого, отделенное от нормальной бронхиальной системы и снабжаемое системной артерией.

Выявление системного кровоснабжения артерий является диагностическим признаком легочной секвестрации. Допплерография используется для идентификации системной артерии, которая обычно отходит от грудной или верхней брюшной аорты.
Внутридолевые секвестры (75%) разделяют висцеральную плевру с нормальным легким и дренируются через легочные вены в левое предсердие [ 93 ].
Внедолевые секвестры (25%) отделены от нормального легкого отдельной оболочкой висцеральной плевры и дренируются по системным венам в непарную или гемиазиготную систему в правое предсердие [ 94 ]. Хотя в целом экстралобарные секвестрации встречаются реже, они чаще встречаются внутриутробно .
Примерно 5% легочных секвестраций располагаются ниже диафрагмы.
Секвестры выглядят как гомогенные, четко очерченные, обычно плотные, эхогенные массы в задней части базального отдела грудной клетки, чаще всего слева. Иногда внутри образования наблюдаются кистозные участки. Масса обычно имеет треугольную форму.
Могут наблюдаться многоводие и водянка.
Дополнительные пороки развития встречаются у 15-60% плодов с экстралобарными секвестрациями. Очаги САМ типа II обнаруживаются в 15-25% экстралобарных секвестраций [ 92 ].

Дупликационные кисты передней кишки

Пороки развития передней кишки вызывают кистозные образования в грудной клетке.

Бронхогенные кисты — это однокамерные кисты, обнаруживаемые в переднем средостении или в паренхиме легких ( рис. 7.54 ) [ 95 ]. Это изолированные дефекты, обычно не связанные с другими врожденными аномалиями. Кисты имеют резкие края, однокамерные или многокамерные. Эхогенные частицы могут откладываться внутри жидкости.
Кишечные кисты в грудной клетке представляют собой удвоения пищевода и выглядят как однокамерные кисты в заднем средостении.
Нейрентерические кисты прикрепляются к позвоночнику и сопровождаются спинальной дизрафией, отсутствием позвонков, полупозвонков и менингомиелоцеле.

Легочная гипоплазия

Легочная гипоплазия представляет собой абсолютное уменьшение объема легких или массы легких при ГА. Любой процесс, который препятствует растяжению легких легочной жидкостью или дыхательным движениям плода, может привести к легочной гипоплазии. Этиологические факторы включают тяжелое или продолжительное маловодие (двустороннее заболевание почек), образование в грудной клетке или жидкость, сдавливающую легкие, скелетную дисплазию с маленькой грудной клеткой, неврологические состояния, приводящие к уменьшению дыхательных движений, и хромосомные аномалии.

Определение объема легких и их развитие трудно оценить напрямую.
Малая окружность грудной клетки (ОК) связана с гипоплазией легких. TC измеряется в аксиальной плоскости грудной клетки, которая показывает 4-камерное сердце. Измерения ОХ ниже пятого процентиля для ГА предсказывают легочную гипоплазию [ 96 ].
Соотношение TC/AC обычно превышает 0,80 после 20 недель гестационного периода. Меньшие соотношения предполагают легочную гипоплазию [ 97 ].
Смещение положения сердца при отсутствии внутригрудного образования является свидетельством односторонней гипоплазии легких ( рис. 7.52 ) [ 98 ].

Сердце

Сердце плода, вероятно, является самым сложным органом для исследования с помощью УЗИ. Сердечные аномалии распространены, но весьма разнообразны и сложны. Особое внимание следует уделить скринингуЛечение сердечных аномалий с точным диагнозом часто оставляют в специализированных центрах с высококвалифицированными детскими кардиологами. Специальное обследование сердца плода может занять столько же времени, сколько и полное обследование плода. Поскольку осмотры могут быть долгими и утомительными как для родителей, так и для врача, проводящего осмотр, каждое исследование следует назначать в разные дни.

Аномальный 4-камерный вид

Примерно 63% пороков сердца можно обнаружить только на 4-камерной проекции [ 78 ].

При неправильном положении сердца следует учитывать экстракардиальное образование в грудной клетке, одностороннюю гипоплазию легких и аномалии положения ( рис. 7.52 ).
Когда размер сердца непропорционален размеру грудной клетки, следует учитывать кардиомегалию и скелетную дисплазию ( рис. 7.55 ).
Когда левый желудочек кажется меньшим по сравнению с правым, следует учитывать гипоплазию левого сердца, коарктацию аорты и гипоплазию дуги аорты [ 79 , 99 ].
Когда правый желудочек кажется меньшим по сравнению с левым, следует предположить гипоплазию правых отделов сердца (легочная атрезия, трикуспидальная атрезия) или аортальный стеноз или недостаточность (большой левый желудочек) [ 79 , 99 ].
Аномальное положение атриовентрикулярных клапанов чаще всего обусловлено аномалией Эбштейна со смещением вниз трехстворчатого клапана, огромным правым предсердием и маленьким правым желудочком.
Эхогенный фокус в камере желудочка ( рис. 7.56 ) обусловлен минерализацией сосочковой мышцы, но может быть связан с хромосомными аномалиями [ 100 , 101 ]. Если в желудочке наблюдается эхогенное образование, рассмотрите рабдомиому, которая часто связана с туберозным склерозом ( рис. 7.57 ) [ 79 ].
Если стенка сердца сильно утолщена, можно предположить кардиомиопатию или фиброэластоз эндокарда [ 79 ].
Дефект межжелудочковой перегородки проявляется в виде отверстия в межжелудочковой перегородке ( рис. 7.58 ). Нормальную тонкую мембранозную перегородку возле митрального клапана можно принять за дефект перегородки.

Аномальные виды больших кораблей

Включение изображений ПЖЖ и ЛЖЖ позволяет выявить дополнительные 25% врожденных аномалий сердца по сравнению с получением только 4-камерного изображения [ 102 ].

Когда легочная артерия мала по сравнению с аортой, рассмотрите тетраду Фалло и гипоплазию правых отделов сердца [ 76 , 103 ].
Когда аорта мала по сравнению с легочной артерией, рассмотрите гипоплазию левых отделов сердца или коарктацию аорты [ 76 , 103 ].
Когда положение магистральных сосудов кажется ненормальным, рассмотрите возможность транспозиции магистральных сосудов и установки двойного выхода правого желудочка [ 76 , 103 ].
Когда виден только один крупный крупный сосуд, рассмотрите артериальный ствол и тетраду Фалло ( рис. 7.59 ) [ 76 , 103 ].

Перикардиальный выпот

Выпот в перикард наблюдается при водянке и структурных аномалиях сердца. Изолированные перикардиальные выпоты толщиной 2-7 мм не связаны с неблагоприятными исходами [ 104 ].

Перикардиальная жидкость видна между тонким краем эхогенного перикарда и тонким краем гипоэхогенного миокарда ( рис. 7.60 ). М-режим полезен для подтверждения наличия выпота в перикарде. Нормальная перикардиальная жидкость имеет толщину <2 мм в точке максимальной ширины. Перикардиальная жидкость >2 мм считается перикардиальным выпотом [ 104 ].

Сердечные аритмии

Аритмией называют нерегулярную, слишком быструю или слишком медленную частоту сердечных сокращений. Плоды с аритмиями нуждаются в полной эхокардиографии для выявления морфологических отклонений. УЗИ в М-режиме используется для определения частоты сокращений предсердий и желудочков отдельно [ 105 ]. Курсор M-режима должен быть установлен для одновременной демонстрации движения предсердий и желудочков. Частота желудочковых сокращений обычно ниже, чем предсердных, поскольку обычно присутствует некоторая степень атриовентрикулярной блокады.

Нерегулярные ритмы обычно вызваны преждевременными сокращениями предсердий или желудочков. Изолированные желудочковые сокращения являются наиболее распространенной аритмией плода [ 105 ]. Диагноз подтверждается записью в М-режиме, которая показывает ранний комплекс, за которым следует длительная компенсаторная пауза. Изолированные преждевременные схватки обычно невинны. Частые преждевременные схватки могут быть вызваны курением матери, употреблением кофеина или алкоголя. Эти мероприятия следует прекратить и повторно проверить состояние плода. Преждевременные схватки, приводящие к тахикардии, лечат дигоксином.
Тахикардия обычно определяется как частота сердечных сокращений плода >180 ударов в минуту [ 105 ]. Причины включают наджелудочковую тахикардию, фибрилляцию предсердий и трепетание предсердий. Тахикардия может привести к застойной сердечной недостаточности, водянке и гибели плода. Дигоксин, вводимый внутривенно через кровоток матери, обычно является методом выбора.
Брадикардия определяется как частота сердечных сокращений плода <100 ударов в минуту [ 105 ]. Транзиторная брадикардия встречается часто и обычно вызывается вазовагальной реакцией, иногда вызванной чрезмерным давлением датчика. Сканирование следует временно остановить. Частота сердечных сокращений обычно возвращается к норме через 15-30 секунд. Полная блокада сердца является наиболее распространенной причиной устойчивой брадикардии. Частота предсердий обычно составляет 120–140 ударов в минуту, а частота желудочков – 40–60 ударов в минуту. Устойчивая брадикардия может привести к водянке. Прогноз неблагоприятный, если присутствуют также пороки развития сердца.

Брюшная стенка

Гастрошизис

Гастрошизис возникает в результате дефекта передней брюшной стенки с правой стороны пупка [ 106 ]. Содержимое кишечника и брюшной полости выпячивается через дефекты и свободно плавает в амниотической полости [ 107 ]. Гастрошизис почти всегда поддается хирургическому лечению в послеродовом периоде. Прогноз зависит от наличия и тяжести других аномалий [ 108 ].

За пределами брюшной полости видны свободно плавающие петли кишки ( рис. 7.61 ).
Покрывающая мембрана отсутствует.
Вставка шнура нормальная. Пуповину легче всего идентифицировать, а место ее введения визуализировать с помощью УЗИ с цветным потоком ( рис. 7.61C ). Грыжа возникает справа от места прикрепления шнура.
Большие дефекты могут включать печень, мочевой пузырь, матку и придатки.
Гастрошизис обычно (75%) представляет собой изолированный дефект без ассоциированной хромосомной аномалии или риска рецидива. Амниоцентез обычно не показан.
Примерно у 25% пораженных плодов наблюдаются другие аномалии, включая пороки сердца, расщелину неба, сколиоз или диафрагмальную грыжу.
Осложнения включают неротацию кишечника (присутствует всегда), ишемию, вызванную ротацией и перегибом мезентериальных сосудов, перфорацию, непроходимость и атрезию кишечника.
Ультразвуковое исследование утолщения стенки кишечника или расширения кишечника не является полезным предиктором наличия осложнений [ 109 ].

Омфалоцеле

Омфалоцеле представляет собой срединный дефект передней брюшной стенки, через который содержимое брюшной полости выходит в основание пуповины [ 106 , 107 , 108 ].

УЗИ показывает образование срединной линии, выступающее через брюшную стенку ( рис. 7.62 ). Масса обычно содержит печень, желудок и кишечник.
Покрывающая мембрана создает гладкую, четко очерченную поверхность массы.
Пуповина прикрепляется к образованию, а не рядом с ним ( рис. 7.62Б , С ).
Асцит встречается часто и помогает определить покровную мембрану.
Многоводие наблюдается в трети случаев.
В большинстве случаев (67–88%) наблюдаются сопутствующие аномалии, включая пороки развития сердца, центральной нервной системы, мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта.
Хромосомные аномалии, чаще всего трисомия 13 или 18, встречаются в 30-45% случаев. Обычно проводят амниоцентез.
Пентада Кантрелла – это сочетание эктопии сердца (эктопии сердца) с омфалоцеле. Дефект передней стенки включает в себя как грудную клетку, так и брюшную полость. Сердце плода видно вне грудной полости ( рис. 7.55 ) [ 110 ].

Синдром амниотического бандажа

Разрушение амниона позволяет плоду попасть в полость хориона, где образуются фиброзные полосы, опутывающие плод. Защемление частей плода приводит к ампутационным деформациям, которые варьируются от частичных ампутаций пальцев до несовместимых с жизнью [ 50 ].

Обычно визуализируются амниотические тяжи, захватывающие плод.
Растяжение полос поперек живота приводит к гастрошизису и дефектам туловища.
Полосы на черепе могут привести к анэнцефалии, энцефалоцеле и расщелинам лица.
Часто наблюдаются деформации позвоночника, выраженный сколиоз и ампутации конечностей.

Желудочно-кишечный тракт

Атрезия пищевода

Почти две трети случаев атрезии пищевода связаны с дополнительными аномалиями, включая хромосомные аномалии (20%) [ 111 ].

Ассоциация многоводия с отсутствием визуализации наполненного жидкостью желудка является убедительным, но не точным доказательством атрезии пищевода ( рис. 7.21Б ).
Визуализация заполненного жидкостью желудка не исключает атрезии пищевода, поскольку желудок может наполниться околоплодными водами через трахеопищеводный свищ.
Редко может визуализироваться слепой карман проксимального отдела пищевода [ 111 ].

Вставка 7.10: Причины отсутствия визуализации желудка плода

Преходящая норма – обусловлена физиологическими	Нарушение глотания
опорожнение – повторно осмотреть пациента	Аномалии центральной нервной системы
Механическое препятствие	Нервно-мышечные расстройства
Атрезия пищевода	Расщелина губы/неба
Грудная масса	«Больной» плод
Слишком мало жидкости для глотания	Внематический желудок
Маловодие	Врожденная диафрагмальная грыжа желудка в грудной клетке
	Situs inversus – желудок в правой части живота.
	Хромосомная аномалия
	Трисомия 18, трисомия 21

Невизуализация заполненного жидкостью желудка

Нормальный желудок плода визуализируется как заполненная жидкостью структура в левом верхнем квадранте живота у большинства плодов к 14-15 неделям гестационного возраста [ 112 , 113 ].

Отсутствие визуализации желудка является показанием к повторному обследованию. Ищите сопутствующие отклонения. Причины перечислены в Блоке 7.10 [ 114 , 115 ].

Дуоденальная непроходимость – двойной пузырь

У нормальных плодов двенадцатиперстная кишка не заполнена жидкостью % ( Вставка 7.11 ) [ 116 ]. Примерно в половине случаев наблюдаются дополнительные аномалии. Амниоцентез показан из-за 30% случаев синдрома Дауна.

«Двойной пузырь» описывает появление расширенной жидкостью луковицы двенадцатиперстной кишки, связанной с перерастянутым желудком ( рис. 7.63 ). Тщательное сканирование обычно выявляет привратник, соединяющий две структуры. Эта находка подтверждает наличие истинного двойного пузыря и является весьма показательным для дуоденальной непроходимости.
Необходимо позаботиться о том, чтобы подтвердить наличие настоящего двойного пузыря. Другие кистозные образования в верхней части живота включают кисту холедоха, кисту почки, удвоение кишечника, кисту сальника или брыжейки, кисту печени и желчного пузыря.

Эхогенный кишечник

Эхогенный кишечник может быть вариантом нормы или может быть связан со значительными аномалиями плода ( вставка 7.12 ) [ 114 , 115 ].

Нормальный кишечник плода варьируется от изоэхогенного по сравнению с печенью до умеренно эхогенного по сравнению с печенью.
Кишечник считается аномально эхогенным, если его эхогенность равна или превышает эхогенность кости. Часто сравнивают с эхогенностью гребня подвздошной кости ( рис. 7.64 ).
При наличии аномальной эхогенности кишечника родителям обычно предлагают генетическое консультирование и возможность амниоцентеза.
Высокочастотные датчики (8 МГц) увеличивают кажущуюся эхогенность кишечника по сравнению с более низкочастотными датчиками (5 МГц) [ 117 ].

Вставка 7.11. Причины дуоденальной непроходимости

Непроходимость тонкой кишки

Расширение тонкой кишки указывает на непроходимость % ( Вставка 7.13 ).

Тонкую кишку диаметром более 6 мм считают расширенной. Множественные, соединяющиеся между собой, расширенные петли тонкой кишки указывают на тонкокишечную непроходимость ( рис. 7.65 ).
Расширение тонкой кишки обычно не наблюдается до 16-20 недель, поскольку мекония недостаточно для растяжения тонкой кишки.
Часто наблюдается многоводие.
Расширенный и извитой мочеточник может имитировать расширенные петли тонкой кишки. Дифференциацию проводят путем тщательного исследования почки на наличие гидронефроза.
Нормальная толстая кишка отличается от расширенной тонкой кишки своим нормальным, более периферическим расположением.

Меконий илеус

Мекониевый илеус – это тонкокишечная непроходимость, вызванная аномально густым меконием в дистальном отделе подвздошной кишки. Большинство случаев (90%) связаны с муковисцидозом. Примерно у 10-15% плодов с муковисцидозом наблюдается мекониевая илеус [ 118 ].

Мекониевый перитонит

При перфорации тонкой кишки плода внутриутробно меконий попадает в брюшную полость и вызывает химический перитонит. Примерно 50% случаев являются идиопатическими, 15-20% —вызваны атрезией тонкой кишки и в 15-40% случаев связаны с муковисцидозом. Изолированная перфорация тонкой кишки имеет хороший прогноз [ 118 ].

Вставка 7.12: Причины эхогенности кишечника

Обычный вариант	Заворот
Муковисцидоз (мекониевая непроходимость)	Вирусная инфекция плода (особенно цитомегаловирусная)
Хромосомная аномалия	Тяжелая задержка внутриутробного развития.
Триплоидия	Проглоченная кровь (кровотечение в амниотическую полость)
Трисомия 21, 18, 13	Гибель плода
Атрезия кишечника

Кальцификации возникают на поверхности брюшины и проявляются в виде линейных или точечных ярких эхосигналов с акустическим затенением или без него ( рис. 7.66 ).
Обычно присутствует асцит ( рис. 7.66 ).
В результате химического перитонита в брюшной полости могут образовываться скопления жидкости. Эти толстостенные кистозные образования называются псевдокистами мекония и могут иметь кальцинированную стенку ( рис. 7.66 ).
Кишечник плода обычно расширен.

Непроходимость толстой кишки

Нормальную толстую кишку можно увидеть как выступающую структуру на периферии живота уже на 22 неделе. Нормальная толстая кишка может быть особенно заметной и иметь эхогенное содержимое в третьем триместре [ 113 ].
Расширение толстой кишки >23 мм является надежным свидетельством толстокишечной непроходимости % ( Вставка 7.14 ).
Нормальную прямую кишку, наполненную меконием, можно принять за пресакральное образование, особенно в третьем триместре ( Вставка 7.15 ) [ 119 ].
Анальная атрезия приводит к расширению толстой кишки, которое проявляется только в конце третьего триместра. Синдром VaTER относится к сочетанию аномалий позвонков, анальной атрезии, трахеопищеводной фистулы, радиальной дисплазии и дисплазии почек.
Синдром мекониевой пробки описывает преходящую кишечную непроходимость, вызванную загустевшим меконием. Примерно 25% пациентов страдают муковисцидозом.

Асцит

Асцит всегда является ненормальным для плода. В большинстве случаев асцит связан с водянкой. Дополнительные причины включают перфорацию кишечника и асцит мочи в результате разрыва закупоренного мочевого пузыря [ 120 ].

Асцит проявляется в виде анэхогенной жидкости, окружающей органы брюшной полости и расширяющей брюшные полости. Жидкость очерчивает серповидную связку и пупочную вену ( рис. 7.67А ).
Жидкость может скапливаться между листками несросшегося большого сальника, что приводит к образованию кистозной внутрибрюшинной массы.
Тонкий светлый ободок мускулатуры живота не следует принимать за асцит ( рис. 7.67Б ).

Вставка 7.13: Причины дилатации тонкой кишки (>6 мм)

Вставка 7.14: Причины дилатации толстой кишки (>23 мм)

Аноректальная атрезия	болезнь Гиршпрунга
Синдром мекониевой пробки

Вставка 7.15: Причины пресакральной мессы

Нормальная прямая кишка, наполненная меконием.	Ректальное дублирование
Крестцово-копчиковая тератома	Аноректальная атрезия
Пресакральное менингоцеле

Брюшные кальцификации

Изолированные кальцификации брюшной полости без сопутствующих отклонений обычно являются случайными находками, связанными с нормальным исходом плода ( рис. 7.68 ) % ( вставка 7.16 ).

Кальцинаты проявляются в виде эхогенных очагов с акустической тенью или без нее.
Локализуйте кальцификаты как связанные с образованием, внутри органа, в просвете кишечника или в брюшной полости % ( Вставка 7.16 ).

Кистозные образования в брюшной полости

Кистозные образования в брюшной полости плода практически никогда не бывают злокачественными ( Вставка 7.17 ).

Если киста касается позвоночника, вероятно, почечного происхождения.
Кисты яичников могут быть огромными и выглядеть простыми, сложными или с перегородками. Простые кисты яичников возникают в результате чрезмерной стимуляции яичников плода материнскими и плацентарными гормонами. Большинство из них исчезают спонтанно к 6-месячному возрасту.
Дупликационные кисты кишечника могут возникать в любом месте желудочно-кишечного тракта. Они могут выглядеть полностью кистозными или твердыми, обычно имеют толстые стенки и содержат внутренние остатки [ 111 ].
Мезентериальные и сальниковые кисты бывают одиночными, однокамерными или многокамерными и обычно встречаются как изолированные дефекты.
Кисты холедоха обнаруживаются вблизи ворот печени. Внутрипеченочные желчные протоки могут быть расширены [ 111 ].
Псевдокисты мекония имеют кальцификацию в стенках и обычно в других частях живота ( рис. 7.66Б ).

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая область является наиболее частой локализацией тератом у детей. Дополнительные аномалии присутствуют примерно у 18% пациентов [ 121 ]. Опухоли могут быть зрелыми доброкачественными (60%), незрелыми доброкачественными (18%) или злокачественными (22%). Дифференциальный диагноз новообразований крестцовой области представлен в Блоке 7.18 .

Образование занимает пресакральную область и обычно распространяется каудально в виде очевидной экзофитной массы ( рис. 7.69А ).
Чаще всего это сложная масса, состоящая из примерно равных кистозных и солидных компонентов. Эхогенные участки представляют собой жир. Кальцификация или оссификация присутствует в 50%.
Некоторые опухоли преимущественно кистозные, однокамерные или многокамерные, с небольшим солидным узлом, часто присутствующим внутри кисты.
Полностью твердые массы встречаются редко.
Опухоль может препятствовать мочевыводящим путям.
УЗИ не позволяет достоверно дифференцировать доброкачественные тератомы от злокачественных.
Многоводие встречается часто. Наличие водянки, вызванной артериовенозным шунтированием внутри образования, указывает на плохой прогноз.
Нормальная, заполненная жидкостью прямая кишка может имитировать тератому таза на поздних сроках беременности ( рис. 7.69Б ).

Вставка 7.16: Причины кальцификатов в брюшной полости плода

Связано с опухолями	Кальцификации брюшины
Нейробластома	Мекониевый перитонит
Тератома	Внутрипаренхиматозно или в просвете кишечника
Гамартома	Вирусные инфекции (цитомегаловирус, токсоплазмоз)
	Идиопатический – у большинства исход нормальный.

Вставка 7.17. Причины образования кистозных образований в брюшной полости плода

Мочеиспускательный канал	Киста яичника
Почечная киста	Псевдокиста мекония
гидронефроз	Сальниковая/мезентериальная киста
Гидроуретер	Кишечное дублирование
Уринома	Киста холедоха
Растянутый мочевой пузырь	Печеночная киста
	Гидрометрокольпос

Живот–мочевыводящие пути

Поскольку почти вся околоплодная жидкость после 16 недель беременности представляет собой мочу плода, оценку мочевыводящих путей начинают с оценки объема околоплодных вод как показателя продукции мочи плода.

Почечная агенезия

Двусторонняя агенезия почек (синдром Поттера) несовместима с жизнью из-за тяжелой легочной гипоплазии, возникающей в результате недостатка околоплодных вод. Односторонняя агенезия почек встречается в 4–20 раз чаще, чем двусторонняя. Прогноз благоприятный при условии, что противоположная почка здорова.

Тяжелое маловодие всегда присутствует при двусторонней агенезии почек ( рис. 7.21А ).
Почки плода не визуализируются.
Обычно большой надпочечник плода может «лежать» и имитировать внешний вид отсутствующей почки плода.
Мочевой пузырь не визуализируется или имеет небольшие размеры.
Если одна почечная ямка пуста, найдите внематочную почку.

гидронефроз

Гидронефроз является наиболее распространенной причиной образования брюшной полости у новорожденных и легко выявляется при пренатальном УЗИ % ( Вставка 7.19 ).

Выраженный гидронефроз плода однозначно присутствует, когда переднезадний (ПД) диаметр почечной лоханки составляет ≥ 10 мм или когда отношение ПД диаметра почечной лоханки к ПД диаметру почки >0,5 ( рис. 7.70А ) [ 122] ].
Расширение чашечек является признаком значительного гидронефроза независимо от размера почечной лоханки (7,70Б,С).
За пациентками со значительным гидронефрозом обычно проводят периодическое внутриутробное УЗИ и послеродовую оценку состояния мочевыводящих путей с помощью УЗИ почек, микционной цистоуретрографии и радионуклидной ренографии с провокацией диуретиками. Послеродовое УЗИ почек не следует проводить до истечения 48 часов жизни, чтобы обеспечить выработку достаточной мочи для расширения обструкционной системы.
У нормальных плодов часто наблюдаются легкие пиелоэктазы. Верхняя граница «нормального» пиелоэктаза у плода с гестационным возрастом <20 недель определена как 4 мм или 5 мм в зависимости от публикации. Эта небольшая степень дилатации не связана со значительной патологией и не требует последующего наблюдения [ 123 ]. Верхняя граница нормального диаметра ПП таза увеличивается до 7 мм после 33 недель ГВ [ 124 ].
Расширение почечной лоханки от 5 до 10 мм без расширения чашечек остается источником споров относительно правильного лечения. Частота значимой патологии мочевыделительной системы при рождении в этой группе низкая. Некоторые авторы рекомендуют агрессивную оценку, а другие оспаривают этот подход как ненужный или экономически эффективный [ 125 , 126 ].
Обструкция лоханочно-мочеточникового перехода является наиболее частой причиной гидронефроза плода ( рис. 7.70Б , В ). Почечная лоханка и чашечки расширены, а мочеточник — нет. Степень тазовой эктазии зависит от степени обструкции. Многоводие может возникнуть из-за увеличения выработки разбавленной мочи пораженной почкой. Маловодие встречается редко, за исключением случаев, когда противоположная почка также аномальна. В редких случаях обструкция может быть настолько серьезной, что приводит к разрыву собирательной системы и образованию паранефральной уриномы. Эти сильно пораженные почки обычно имеют минимальную функцию почек.
Обструкция мочеточниково-везикального соединения (УВС) является причиной примерно 23% гидронефроза плода.
Мегауретер может быть вызван дистальной обструкцией (мочеточниково-пузырное соединение), пузырно-мочеточниковым рефлюксом или врожденным мегауретером. Эти три образования не могут быть дифференцированы при пренатальном УЗИ. Необходимо послеродовое тестирование.
Полное удвоение мочеточника демонстрирует характерные изменения. Верхний полюс мочеточника обычно обструкирован из-за его эктопического прикрепления ниже и медиальнее нормального места прикрепления нижнего полюса мочеточника. Тяжелая обструкция может привести к дисплазии верхнего полюса. Уретероцеле проявляется как тонкостенная кистозная масса внутри или под мочевым пузырем.

Вставка 7.18: Дифференциальная диагностика опухолей крестцовой области

Вставка 7.19. Причины гидронефроза у плода

Клапаны задней уретры

Лоскутная структура или перепонка блокирует простатическую уретру, вызывая обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря. Такое состояние наблюдается только у мужчин. Это состояние легко исправить хирургическим путем, но необратимые повреждения могут возникнуть еще в утробе матери до того, как будет поставлен диагноз. Установка катетера для дренирования закупоренного мочевого пузыря может быть выполнена внутриутробно под контролем США. У женщин могут быть аналогичные результаты, когда обструкция уретры вызвана атрезией уретры или аномалией клоаки.

Мочевой пузырь расширен, часто массивно. Стенка подвергается гипертрофии гладких мышц, утолщается и трабекулируется.
Мочеточники расширены, иногда толстостенны.
Почки гидронефротические, обычно диспластические, с аномально эхогенной паренхимой и образованием кист.
Маловодие может быть глубоким, в зависимости от степени обструкции уретры.
Расширение простатической уретры придает мочевому пузырю характерный вид «замочной скважины» ( рис. 7.71 ).

Почечная дисплазия

Ранняя (до 20 недель) тяжелая обструкция приводит к дисплазии почек . Диспластические почки имеют дезорганизованное паренхиматозное развитие и заметное увеличение фиброзной ткани [ 127 ].

Почечные кисты на фоне почечной обструкции указывают на дисплазию почек ( рис. 7.72 ) [ 128 ].
Повышенная эхогенность почечной паренхимы указывает на дисплазию при гидронефротизме почки.
Некоторые нормально выглядящие почки могут иметь выраженную дисплазию.

Мультикистозная диспластическая почка

Почка замещена многочисленными кистами разного размера, не сообщающимися ( рис. 7.73 ).
Примерно 40% случаев связаны с аномальным развитием противоположной почки. Аномалии включают обструкцию лоханочно-мочеточникового соединения, агенезию и двустороннюю мультикистозную диспластическую почку.
Двусторонние мультикистозные диспластические почки не производят мочу, имеют тяжелое маловодие и всегда приводят к летальному исходу.

Поликистоз почек

Аутосомно-рецессивный поликистоз приводит к появлению крупных, очень эхогенных почек ( рис. 7.74А ). Многочисленные очень крошечные кисты обычно слишком малы, чтобы их можно было увидеть при УЗИ. Околоплодные воды минимальны или отсутствуют.
Аутосомно-доминантный поликистоз может привести к появлению крупных эхогенных почек с множественными кистами ( рис. 7.74Б ), но объем околоплодных вод обычно нормальный.

Твердая почечная масса

Мезобластическая нефрома является наиболее частым твердым образованием почки, наблюдаемым у плода. Опухоль представляет собой доброкачественную гамартому.

Солидная гетерогенная инфильтрирующая масса замещает часть или всю пораженную почку ( рис. 7.75 ). Когда опухолью замещается только часть почки, граница между опухолью и нормальной паренхимой плохо выражена.
Обычно наблюдается многоводие.
Опухоль Вильмса у плода встречается крайне редко. Опухоль выглядит как твердая масса с дискретной капсулой, отделяющей опухоль от нормальной паренхимы.

Система скелета

Аномалии конечностей плода связаны с дисплазией скелета, воздействием тератогенов и некоторыми метаболическими нарушениями [ 129 ]. Описано более 200 скелетных дисплазий.и различить их – непростая задача. К счастью, скелетные дисплазии встречаются редко и встречаются лишь у 0,03% новорожденных. К сожалению, примерно половина всех скелетных дисплазий заканчивается летально. Имейте в виду несколько особенностей. Если в семье есть аномалии скелета в анамнезе и у плода обнаружена аномалия скелета, то, скорее всего, это та же аномалия. Чрезвычайно короткие кости (более 4 стандартных отклонений от среднего значения для GA) указывают на летальную костную дисплазию % ( Вставка 7.20 ) [ 130 , 131 ]. Наличие небольшой грудной клетки плода является подтверждением летальной дисплазии. Точная идентификация летального синдрома не является необходимой для лечения.

Вставка 7.20. Летальные скелетные дисплазии

Подход к скелетной дисплазии

Спирт и Махони предлагают превосходные алгоритмические подходы к диагностике скелетных дисплазий [ 130 , 132 ].

Короткое бедро (ниже пятого процентиля для ГА) является высокочувствительным, но неспецифичным признаком скелетной дисплазии [ 133 ]. Если FL более чем на 2 стандартных отклонения ниже средней длины GA, измерьте все длинные кости и обратитесь к соответствующим таблицам для определения нормальных значений. ЗВУР — еще одна распространенная причина короткого ФЛ.
Если ФЛ в норме и на основании семейного анамнеза подозреваются скелетные аномалии, повторно обследуйте плод позднее. Укорочение конечностей может быть очевидным только на поздних сроках беременности (после 25 недель) [ 129 ].
Оцените кости на наличие переломов, искривлений и минерализации ( рис. 7.76 ). Признаками снижения минерализации являются снижение эхогенности кости, снижение или отсутствие акустической тени, плохая визуализация позвоночника плода и увеличение выступания серпа [ 130 ].Мозг виден «слишком хорошо» ( рис. 7.76 ). Кости кажутся аномально утолщенными, поскольку ультразвуковой луч слабо ослаблен.
Оцените наличие признаков маленькой грудной клетки. Измерьте TC и сравните с таблицами для GA. Измерьте кардиоторакальное соотношение. Сердечные аномалии связаны с увеличением кардиоторакального соотношения при нормальном ОХ. При костных дисплазиях увеличивается кардиоторакальное соотношение и снижается ОХ.
Оцените руки и ноги на наличие полидактилии [ 134 ].
Микромелия относится к пропорциональному укорочению всех длинных костей ( рис. 7.77 ).
Ризомелия означает укорочение плечевой и/или бедренной кости.
Мезомелия означает укорочение лучевой и локтевой костей и/или большеберцовой и малоберцовой костей. Мезомелические дисплазии встречаются редко и несмертельно.
Акромелия означает укорочение костей рук и ног.

Летальные скелетные дисплазии

Диагностика летальной или, возможно, летальной скелетной дисплазии необходима для соответствующего семейного консультирования и планирования родов. Послеродовое обследование обычно требуется для подтверждения конкретного диагноза.

Сильное укорочение костей является признаком летальной скелетной дисплазии ( рис. 7.77 , 7.78 ) [ 131 ].
Маленькая грудная клетка приводит к легочной гипоплазии и дыхательной недостаточности.
Деформация черепа в виде клеверного листа наблюдается при танатофорной дисплазии.
Полидактилия наблюдается при синдроме Жена, синдроме Эллиса-ван Кревельда и синдроме полидактилии коротких ребер.
При несовершенном остеогенезе 2-го типа наблюдаются переломы, искривление и выраженная недостаточность минерализации.

Гидроцефалия (нарушение оттока спинномозговой жидкости)	Аномальное развитие мозга
	Голопрозэнцефалия
Дефекты нервной трубки (мальформация Киари II)	Агенезия мозолистого тела
	идиопатический
Врожденный стеноз водопровода	Хромосомная аномалия
Мальформация Денди-Уокера	Атрофия головного мозга – разрушение ткани головного мозга.
	Врожденная инфекция
	Инфаркт головного мозга (порэнцефалия)
Рисунок 7.42. Энцефалоцеле. А. Затылочный энцефалоцеле. На аксиальном изображении видно большое выпячивание ткани головного мозга назад ( стрелки ) через дефект затылка. Бипариетальный диаметр ( между курсорами, + ) меньше нормального для гестационного возраста. Б. Лобноэтмоидальное энцефалоцеле. Полиповидные массы мозговой ткани ( стрелки ) выступают через лобно-решетчатый дефект черепа, видимый на этом аксиальном изображении.

Диафрагмальная грыжа	Бронхиальная атрезия
Кистозно-аденоматоидная мальформация III типа.	Тератома средостения
Бронхолегочная секвестрация	Гамартома грудной стенки
Рисунок 7.51. Плевральный выпот. Двусторонний плевральный выпот ( маленькие стрелки ) выглядит как серповидное пространство с жидкостью, сдавливающее легкие (L). Сердце ( большая стрелка ) также видно на этом изображении в аксиальной плоскости.

Дуоденальная атрезия	Мальротация с полосами Лэдда
Стеноз двенадцатиперстной кишки	Заворот
Дуоденальная паутина	Кишечная непроходимость
Кольцевая поджелудочная железа
Рисунок 7.63. Двойной пузырь – атрезия двенадцатиперстной кишки. На изображении живота плода виден вздутый желудок (S) рядом с расширенной луковицей двенадцатиперстной кишки ( большая стрелка ), что образует «двойной пузырь» как признак дуоденальной непроходимости. Необходимо проявлять осторожность, чтобы не принять желчный пузырь ( маленькая стрелка ) за второй «пузырь». У этого плода была атрезия двенадцатиперстной кишки и синдром Дауна.

Атрезия/стеноз тощей кишки (наиболее часто)	Мекониевый илеус
Илеальная атрезия	Мекониевый перитонит
Атрезия толстой кишки (редко, но обычно проксимальнее)	Кишечное дублирование
Рисунок 7.65. Непроходимость тонкой кишки. На поперечном снимке живота плода видны множественные расширенные петли тонкой кишки диаметром до 10-11 мм. У этого ребенка была атрезия подвздошной кишки.

Крестцово-копчиковая тератома	Дупликационная киста прямой кишки (без солидных элементов)
Заполненная меконием прямая кишка (характерная трубчатая форма в третьем триместре)	Нейробластома
	Гемангиома
Сакральное менингоцеле (менее перегородчатое, чем тератома)	Липома
Рисунок 7.69 . Крестцово-копчиковая тератома. А. На продольном изображении видно большое кистозное образование ( большая стрелка ), выступающее вниз из таза. Тщательный осмотр обнаруживает еще один кистозный компонент массы внутри крестца ( маленькая стрелка ) и твердый компонент массы, заполняющей таз ( стрелки ). Б. Заполненная жидкостью прямая кишка ( между курсорами +, x ) может образовывать образование в области таза и симулировать крестцово-копчиковую тератому. Обратите внимание на характерное расположение кпереди от крестца и удлиненную нормальную форму прямой кишки.