Аномалии Сердца

РИСУНОК 16.1: Четырехкамерный снимок, полученный при поперечном сечении грудной клетки. Легко визуализируются четыре камеры: правое предсердие (RA), левое предсердие (LA), правый желудочек (RV), левый желудочек (LV). Кроме того, видны два атриовентрикулярных клапана: трехстворчатый (TV) и митральный (MV). Сердце расположено перпендикулярно плану визуализации, а межжелудочковая перегородка хорошо визуализируется и кажется неповрежденной. Также визуализируется открытое овальное отверстие (PFO).

Ассоциированные аномалии: Большинство основных типов ИБС могут быть связаны с РАС, включая дефект подушки эндокарда, аномальный легочный венозный возврат, тетраду Фалло, двойной выходной отдел правого желудочка и синдром гипоплазии левых отделов сердца. Эти аномалии будут рассмотрены позже в этой главе. Специфические генетические дефекты также связаны с шунтированием на уровне предсердий. Синдром Холта–Орама состоит из второго РАС, гипоплазии больших пальцев и лучевой кости, трехфаланговых суставов больших пальцев, абрахии и фокомелии. Другие врожденные синдромы, при которых может возникать вторичный РАС, включают синдром Нунана, синдром Тричера-Коллинза и синдром отсутствия радиусов при тромбоцитопении (TAR).

Лечение / Результат: В послеродовой период небольшие второстепенные РАС могут наблюдаться клинически, поскольку эти дефекты часто самопроизвольно закрываются. Второстепенные РАС, требующие вмешательства, часто поддаются чрескожному закрытию аппаратом в лаборатории катетеризации сердца, хотя некоторые требуют хирургического вмешательства, в зависимости от размера и локализации. Все другие типы РАС требуют хирургического вмешательства, хотя сроки зависят от точного диагноза, клинической ситуации и связанных с ней нарушений сердечной деятельности.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Определение: Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) — это дефект межжелудочковой перегородки, который вызывает сообщение между двумя желудочками.

Частота: ВСД являются наиболее часто диагностируемой ИБС, с ними сталкиваются 25% живорожденных с ИБС.¹

Патология и гемодинамика: Как и РАС, ВСД классифицируются по их расположению в пределах межжелудочковой перегородки, хотя существуют различные системы классификации. ВСД могут быть классифицированы как мышечные, атриовентрикулярные, коновентрикулярные (включая мембранозные / перимембранозные и дефекты неправильной ориентации) и коносептальные. Мышечные ВСД представляют собой дефекты внутри мышечной перегородки и полностью окружены мышцами. Эти дефекты могут быть дополнительно классифицированы по локализации в мышечной перегородке, например, апикальные (ниже ограничительной полосы), срединно-мышечные, задние и передние. Атриовентрикулярные (AV) (или входные) дефекты — это дефекты задней межжелудочковой перегородки, примыкающей к AV клапанам. Эти дефекты могут быть связаны, а могут и не быть связаны с дефектом атриовентрикулярного канала. Мембранозные дефекты включают мембранозную перегородку с дефектом, граничащим с трехстворчатым клапаном. Перимембранозные дефекты находятся вокруг мембранозной перегородки. Коновентрикулярные ВСД охватывают те дефекты, которые затрагивают конусную или выходную перегородку. ВСД неправильного типа — это разновидность коновентрикулярного ВСД. Дефекты положения межжелудочковой перегородки приводят к неправильному расположению, что потенциально приводит к обструкции выводных путей. Перегородка конуса может быть смещена кпереди (как при тетраде Фалло) или кзади (часто ассоциируется с прерыванием дуги аорты). Дефекты перегородки ротовой полости, приводящие к гипоплазии ротовой полости, тесно связаны с полулунными клапанами. Эти дефекты могут привести к аортальной недостаточности из-за отсутствия поддержки аортального клапана и деформации правой коронарной створки, если клапан втянут в дефект.

Сопутствующие аномалии: Большинство ВСД изолированы, но их можно обнаружить практически при всех других ИБС. Следовательно, при выявлении ВСД необходимо тщательно оценить все другие структуры сердца (т. е. исключить более обширные аномалии, такие как тетрада Фалло и коарктация аорты). ВСД также наблюдаются у плодов с хромосомными аномалиями, включая трисомию 21, 18 и 13.

Визуализация: ВСД лучше всего видны, когда ультразвуковой луч направлен перпендикулярно перегородке, поскольку “ложное выпадение” происходит, когда луч параллелен перегородке (рис. 16.2). Крупные дефекты будут легко видны; однако мелкие дефекты часто пропускаются. Цветная допплерография демонстрирует двунаправленное шунтирование. Перимембранозные дефекты будут расположены под трехстворчатым клапаном; эти типы дефектов лучше всего видны при виде сердца по короткой и длинной осям. Дефекты межпозвоночной перегородки возникают в выходной перегородке в мышце, поддерживающей аортальный клапан, рядом с клапаном легочной артерии. Эти дефекты лучше всего видны при визуализации по короткой оси. Переднее смещение конусной перегородки обычно наблюдается в сочетании с перекрытием аорты, что позволяет поставить диагноз тетрады Фалло. Перегородка конуса также может быть смещена кзади, что может быть связано с субаортальным сужением, стенозом аортального клапана и коарктацией аорты или прерыванием дуги аорты. ВСД типа атриовентрикулярного канала или дефекты входного отверстия хорошо видны на четырехкамерном снимке под атриовентрикулярными клапанами.

РИСУНОК 16.2: Сагиттальное изображение сердца, направленное влево; видны передний правый желудочек (RV) и задний левый желудочек (LV). Красный отток представляет дефект мышечной межжелудочковой перегородки (VSD). Поток синего цвета демонстрирует ламинарный поток в выводном тракте правого желудочка.

Лечение / Результат: В послеродовой период небольшие ВСД могут наблюдаться клинически, поскольку перимембранозные и мышечные дефекты часто закрываются самопроизвольно (более вероятно, когда дефекты меньше 3 мм у доношенного ребенка). Дефекты средней и обширной степени часто требуют хирургического устранения на фоне застойной сердечной недостаточности, которую невозможно лечить медикаментозно. У пожилых пациентов мышечные ВСД иногда поддаются чрескожному закрытию аппаратом в лаборатории катетеризации сердца, хотя большинство ВСД, требующих закрытия, требуют хирургического вмешательства. Аномалии соосности и дефекты типа атриовентрикулярного канала не закрываются самопроизвольно и поэтому требуют хирургического вмешательства. Как правило, дефекты гипоплазии межпозвоночной перегородки не закрываются, но решение об операции зависит от объема шунтирования слева направо и влияния дефекта на аортальный клапан.

Дефекты эндокардиальной подушки

Определение: Дефекты эндокардиальной подушки включают спектр заболеваний, затрагивающих эндокардиальную подушку, и включают полный атриовентрикулярный канал (CAVC), переходные дефекты AVC и изолированный первичный ASD с расщелиной митрального клапана. Эти дефекты можно классифицировать по размеру / наличию ВСД, соотношению атриовентрикулярного клапана над желудочками и анатомии общего клапана.

Частота: Дефекты эндокардиальной подушки составляют 5-7% всех живорождений с ИБС.¹

Патология и гемодинамика: Дефект CAVC включает дефекты межпредсердной перегородки (primum ASD) и межжелудочковой перегородки (атриовентрикулярная VSD) с общим атриовентрикулярным клапаном. Частичный АВК состоит из первичного РАС и расщелины митрального клапана. Переходный АВК похож на полный РАС, за исключением небольшого рестриктивного ВСД. КАВК могут быть дополнительно классифицированы по анатомии передней соединительной створки общего атриовентрикулярного клапана. Используя систему классификации Растелли и соавт.,² при дефектах типа А передняя соединительная створка разделена и прикреплена к гребню межжелудочковой перегородки. При дефектах типа В передняя соединительная створка частично разделена, но не прикреплена к межжелудочковой перегородке. При дефектах типа С передняя перемычковая створка не разделена и не прикреплена к гребню межжелудочковой перегородки. Классификацию Растелли лучше всего определить по короткоосевой визуализации желудочков, отметив клапан en fact.

Дальнейшая классификация дефектов эндокардиальной подушки должна включать описание абсолютного и относительного размера желудочков. При сбалансированном CAVC оба желудочка примерно равны по размеру, а общий клапан расположен симметрично над обоими желудочками. При несбалансированном CAVC атриовентрикулярный канал располагается преимущественно либо над правым, либо над левым желудочком; кровоток направлен к этому желудочку, а контралатеральный желудочек обычно небольшой.

Сопутствующие аномалии: Дефекты, связанные с дефектами эндокардиальной подушки, включают тетраду Фалло, двойной выходной правый желудочек, коарктацию аорты, субаортальный стеноз, стеноз клапана легочной артерии и одиночный желудочек. В случаях множественных дефектов (например, CAVC с двойным выходным правым желудочком и / или с полной блокадой сердца [CHB]) следует рассматривать синдром гетеротаксии. Когда CAVC существует как изолированное поражение, трисомия 21 присутствует в 60% случаев.³ Дефекты эндокардиальной подушки также могут возникать при Т13, Т18 и Т21.

Визуализация: Дефекты эндокардиальной подушки легко видны при четырехкамерном просмотре, при этом компоненты ASD, VSD и общего клапана хорошо видны (фиг. С 16.3 по 16.5). Детали общего атриовентрикулярного клапана (вид спереди) лучше всего видны при короткоосевом изображении желудочка (рис. 16.6). Расщелина передней створки относится к разделению створки с прикреплением к поверхности межжелудочковой перегородки левого желудочка. Следует выполнить цветную допплерографию, чтобы оценить наличие регургитации атриовентрикулярного клапана в четырехкамерном режиме.

РИСУНОК 16.3: Иллюстрация частичного и полного атриовентрикулярного канала. (По материалам Райс М.Дж., Макдональд Р.В., Пилу Г. и др.) Пороки развития сердца. В: Найберг Д.А., Макгахан Дж.П., Преториус Д. Х. и др., ред. Диагностическая визуализация аномалий развития плода. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003:459.)

РИСУНОК 16.4: Четырехкамерный снимок всего атриовентрикулярного канала. На этом снимке отсутствует сердцевина сердца, демонстрируя как дефект входной межжелудочковой перегородки (VSD) (стрелка), так и дефект первичной межпредсердной перегородки (ASD) (стрелка). На этом изображении также присутствует открытое овальное отверстие. На этом систолическом изображении также ценится одиночный или общий клапан. RA, правое предсердие (стрелка); LA, левое предсердие; RV, правый желудочек (стрелка); LV, левый желудочек.

РИСУНОК 16.5: Атриовентрикулярный канал. Аксиальное SSFP-МРТ-изображение сердца плода демонстрирует единственный общий клапан (изогнутая стрелка). Также присутствуют большой дефект первичной межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.

РИСУНОК 16.6: На этом виде сердца плода с короткой осью хорошо видны два компонента атриовентрикулярных клапанов с правой и левой стороны. Это изображение поможет определить классификацию Растелли и баланс клапанов над желудочками. Здесь правосторонний атриовентрикулярный клапан обозначен как трехстворчатый (TV), а левосторонний атриовентрикулярный клапан обозначен как митральный (MV). ПЖ, правый желудочек; ЛЖ, левый желудочек.

Лечение / Результат: дефекты CAVC всегда требуют хирургической коррекции, хотя тип восстановления может зависеть от других анатомических факторов (например, при значительно несбалансированном CAVC может потребоваться паллиация одного желудочка). Техника хирургического восстановления полостей рта может широко варьироваться и состоять из однослойной, двухслойной или модифицированной пластырной техники. Краткосрочные и долгосрочные исходы в значительной степени зависят от сопутствующих пороков сердца, остаточной регургитации атриовентрикулярного клапана, обструкции выводящих путей и хромосомных аномалий.

Дефекты притока крови

Заболевания трехстворчатого клапана

Аномалия Эбштейна трехстворчатого клапана

Определение: Аномалия Эбштейна трехстворчатого клапана определяется специфическими анатомическими особенностями, включая апикальное смещение перегородки и задних створок трехстворчатого клапана в пределах правого желудочка (рис. 16.7). Это приводит к смещению отверстия трехстворчатого клапана в тело желудочка, при этом проксимальный правый желудочек становится функциональной частью правого предсердия.

РИСУНОК 16.7: Иллюстрация аномалии Эбштейна трехстворчатого клапана. Трехстворчатый клапан смещен в правый желудочек. (Из Rice M. J., McDonald R.w, Pilu G. и др.) Пороки развития сердца. В: Найберг Д.А., Макгахан Дж.П., Преториус Д. Х. и др., ред. Диагностическая визуализация аномалий плода. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 461.)

Частота: Аномалия Эбштейна составляет 0,5% живорождений с ИБС, хотя она встречается примерно у 3-8% случаев ИБС плода с частотой гибели плода 44%.¹

Патология и гемодинамика: Существует широкий спектр заболеваний, связанных с аномалией Эбштейна, начиная от минимального смещения трехстворчатого клапана до тяжелого апикального смещения, при котором почти весь правый желудочек ”атриализирован» и практически не функционирует правый желудочек. Тяжелая трехстворчатая регургитация может быть связана с вторичным водянкой плода и внутриутробной гибелью плода. В некоторых случаях имеется сопутствующий стеноз или атрезия легких.

Ассоциированные аномалии: Аномалия Эбштейна может быть связана с другими ИБС, такими как тяжелый легочный стеноз или атрезия легких, РАС, синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта и врожденно скорректированная транспозиция магистральных артерий.⁴ Кроме того, тяжелая кардиомегалия может способствовать гипоплазии легких, повышая риск смерти.

Визуализация: Аномалия Эбштейна хорошо видна при четырехкамерном исследовании (рис. 16.8). Смещение точки шарнира перегородочной створки трехстворчатого клапана определяется количественно путем измерения расстояния между сердцевиной сердца (от точки шарнира митрального клапана) и точкой шарнира перегородочной створки трехстворчатого клапана; это расстояние должно быть меньше 5 мм при рождении. Может присутствовать кардиомегалия, вторичная по отношению к дилатации предсердий или желудочков. Для оценки степени трехстворчатой регургитации следует использовать цветную допплерографию (рис. 16.9). Трехстворчатая регургитация может прогрессировать в течение жизни плода. При наличии тяжелой трикуспидальной регургитации правый желудочек может быть не в состоянии создать достаточное давление для открытия легочного клапана, даже если он может быть исправен; это называется функциональной атрезией легких. Ветви легочных артерий лучше всего видны при короткоосевом изображении; они могут быть нормального размера или гипопластичными. Кровоток в артериальном протоке может быть нормальным или обратным. Если кровоток обратный, вероятно, присутствует связанная с этим ”функциональная» или анатомическая атрезия легких. Наконец, правое сердце может быть расширено, в результате чего левое сердце сжимается и кажется гипопластичным.

РИСУНОК 16.8: Четырехкамерный вид аномалии трехстворчатого клапана по Эбштейну в систолу. Обратите внимание на сильно увеличенное правое предсердие (RA) и аномальный трехстворчатый клапан (TV). ЛЖ, левое предсердие; ПЖ, правый желудочек; ЛЖ, левый желудочек.

РИСУНОК 16.9: Четырехкамерный цветной сравнительный снимок аномалии трехстворчатого клапана по Эбштейну в диастолу. Легко визуализируется апикальное смещение створок трехстворчатого клапана (ТВ) в правый желудочек (ПЖ). Существует трикуспидальная недостаточность от умеренной до тяжелой (ТР) с выраженным увеличением правого предсердия (РА).

Прогноз: У новорожденного со значительной аномалией Эбштейна, связанной со стенозом или атрезией легких, в ближайшем периоде новорожденности будет наблюдаться цианоз. Постнатально, когда сопротивление легочных сосудов падает, антеградный легочный кровоток может улучшиться, если клапан не атретичен. При атрезии легких или замедленном снижении сопротивления легочных сосудов часто используется простагландин для поддержания проходимости протоков и легочного кровотока. Этим новорожденным может потребоваться хирургическое шунтирование системы в легочную артерию для обеспечения адекватного легочного кровотока. В зависимости от степени обструкции выводного тракта правого желудочка, гипоплазии правого желудочка или состоятельности трехстворчатого клапана может потребоваться выполнение дополнительных операций, таких как реконструкция участка оттока из правого желудочка или паллиативное лечение одного желудочка. В качестве альтернативы, если смещение трехстворчатого клапана минимально, а регургитация трехстворчатого клапана незначительна, диагноз пациентам может быть поставлен только в зрелом возрасте (часто из-за сопутствующих предсердных аритмий).

Дисплазия трехстворчатого клапана: Дисплазия трехстворчатого клапана — неспецифический термин, который может включать различные аномалии анатомии трехстворчатого клапана. В отличие от аномалии Эбштейна, при дисплазии трехстворчатого клапана прикрепления створок трехстворчатого клапана находятся на уровне клапанного кольца. Створки часто утолщены из-за плохого прилегания и имеют аномальные сосочковые мышцы и хорды. Часто наблюдается различная степень регургитации трехстворчатого клапана, и степень регургитации будет определять тяжесть и исход заболевания. Дисплазия трехстворчатого клапана связана с различной степенью гипоплазии правого желудочка, легочным стенозом или атрезией легких.

Изолированная регургитация трехстворчатого клапана: Регургитация трехстворчатого клапана может различаться по тяжести и клинической значимости. Попытка количественно оценить регургитацию может быть предпринята путем оценки продолжительности недостаточности во время систолы, максимальной скорости регургитирующей струи, диаметра регургитирующей струи и того, насколько далеко она проникает в правое предсердие.⁵ Банальная регургитация трехстворчатого клапана может быть обнаружена до 5% плодов со структурно нормальным сердцем, и обычно ожидается ее разрешение.⁶ Более значительная частота регургитации трехстворчатого клапана может быть связана со структурными пороками сердца, состояниями объемной перегрузки (такими как анемия плода или аневризмы вены Галена), плохой сердечной функцией плода или у плодов женщин с положительными антителами к SSA / SSB у матери.⁷

Правое триатриальное сердце: Правое триатриальное сердце — чрезвычайно редкое заболевание, при котором сохраняется правый венозный клапан, что приводит к перегородке гладкой и трабекулированной частей правого предсердия. Нормальные венозные клапаны существуют для того, чтобы направлять насыщенный кислородом кровоток из плаценты через овальное отверстие. Полное сохранение правого венозного клапана или выраженной сети Киари может привести к декстер-триатриальному сердцу. Физиология и видимость зависят от степени перегородки правого предсердия. Триатриальное сердце декстера может возникать изолированно или при других правосторонних дефектах, таких как стеноз или атрезия легких, аномалии трехстворчатого клапана, РАС или аномалия Эбштейна.

Трехстворчатый стеноз и трехстворчатая атрезия: Трехстворчатый стеноз и трехстворчатая атрезия обычно связаны с различной степенью гипоплазии правого желудочка. Любое из этих поражений может быть связано с ВСД. Важно оценить размер правого желудочка и источник легочного кровотока (антеградный через легочную артерию или ретроградный через артериальный проток). Эти поражения обычно классифицируются как поражение одного желудочка и будут рассмотрены далее в разделе об одном желудочке.

Заболевания митрального клапана

Диспластический митральный клапан: Диспластический митральный клапан с первичной митральной регургитацией встречается редко. Митральная регургитация чаще связана с тяжелым стенозом аорты и повреждением левого желудочка, дефектами эндокардиальной подушки или первичной сердечной недостаточностью левого желудочка. Митральная регургитация также наблюдается у плодов матерей с положительными антителами к SSA или у пациентов с миокардитом. Часто левый желудочек расширен, а эндокард и сосочковые мышцы имеют яркое эхо.

Митральный стеноз: Врожденный митральный стеноз — редкое заболевание. Врожденный митральный стеноз может возникать при других левосторонних обструктивных поражениях. Синдром Шона — это термин, используемый для обозначения пациентов с множественными левосторонними обструкциями. Тяжелый митральный стеноз может привести к прогрессирующей гипоплазии аорты и левого желудочка внутриутробно. При врожденном митральном стенозе кольцевое кольцо, створки, хорды и / или сосочковые мышцы могут быть ненормальными.⁸ Хорды могут отсутствовать или быть очень короткими, так что клапанный аппарат прикрепляется непосредственно к сосочковым мышцам; это называется аркад митрального клапана. Хорды могут прикрепляться к единственной сосочковой мышце; это называется парашютным митральным клапаном. Визуализация сердца по короткой оси продемонстрирует сосочковые мышцы. Визуализация с апикального четырехкамерного обзора покажет диаметр кольца митрального клапана и хорды. Для определения степени стеноза или регургитации следует использовать цветовую допплерографию и допплерографию пульсовой волны. Следует оценить размер и функцию желудочков, а также направление потока из овального отверстия. Обратный поток из овального отверстия указывает на тяжелое заболевание. Некоторые пациенты могут быть кандидатами на митральную вальвулопластику в послеродовом периоде; однако, как правило, лечение пациентов проводится консервативно, и хирургическое вмешательство откладывается до тех пор, пока может потребоваться замена клапана.

Зловещее триатриальное сердце: Зловещее триатриальное сердце описывает мембрану в теле левого предсердия, проксимальнее придатка левого предсердия, которая вызывает различную степень обструкции возврата легочных вен в левую половину сердца. Считается, что с точки зрения развития это происходит из-за неполного вхождения легочных вен в левое предсердие. Обычно между верхней и нижней камерами левого предсердия имеется сообщение переменного размера. Может быть РАС или ПФО, при котором правое предсердие соединяется с дистальной камерой, и может быть аномальный отток легочной вены. Физиология этого поражения зависит от степени сужения между верхней и нижней камерами, вызванного мембраной триатриального сердца. Если отверстие большое, у новорожденного не будет симптомов. Если отверстие маленькое, возникнет венозная обструкция с последующим отеком легких, легочной гипертензией и снижением сердечного выброса. Эхокардиографическая оценка должна включать размер овального отверстия, сообщение между верхней и нижней камерами и возврат легочных вен. Для оценки ограничения коммуникации следует выполнить цветовую допплерографию и допплерографию пульсовой волны. Лечение включает резекцию мембраны левого предсердия, если она является ограничительной, или у пациентов с симптомами или гипертензией легочной артерии.

Надклапанное митральное кольцо: Надклапанное митральное кольцо состоит из кольца ткани, которое прилегает к поверхности предсердий створок митрального клапана. Эта ткань расположена дистальнее отростка левого предсердия (что отличает ее от мембраны трехпредсердия). Это может быть связано с другими левосторонними дефектами, такими как субаортальный стеноз, коарктация аорты и ВСД. Митральная регургитация и митральный стеноз различной степени выраженности. Мембрана будет лучше всего видна по длинной оси или с наклоном кзади при четырехкамерном просмотре, прилегающем к кольцу митрального клапана. Хирургическая резекция является методом выбора.

Дефекты оттока

Стеноз легочного клапана

Определение: Стеноз клапана легочной артерии — это аномалия в клапане легочной артерии, приводящая к различной степени обструкции выходного тракта правого желудочка, часто из-за сращения спаек клапана.

Частота: На изолированный стеноз легочного клапана приходится примерно 7% живорождений.¹

Патология и гемодинамика: Стеноз легочного клапана, как и стеноз любого другого клапана, может прогрессировать во время беременности. Следует проводить интервальную визуализацию, поскольку заболевание может развиваться. Серийные эхокардиограммы плода позволят при послеродовом планировании оценить прогрессирование заболевания. Тяжелый стеноз легких может вызвать неадекватный легочный кровоток и потребовать постнатального введения простагландина для поддержания проходимости артериального протока.

Сопутствующие аномалии: Полная эхокардиограмма плода должна включать оценку часто ассоциируемых аномалий сердца, таких как ASD, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и двойной выходной отдел правого желудочка. Следует учитывать сопутствующие генетические аномалии и синдромы, такие как синдром Нунана и Беквита–Видеманна. Краснуха является известным тератогеном, вызывающим как легочный стеноз, так и периферический легочный стеноз.

Визуализация: Легочный клапан можно визуализировать с нескольких разных ракурсов, и его следует оценить на предмет утолщения, выпуклости и недостаточного прогиба створок клапана. Объем и скорость антеградного кровотока можно оценить с помощью цветной и импульсно-волновой допплерографии. Допплерографию пульсовой волны можно использовать для расчета градиента давления на клапане с использованием модифицированного уравнения Бернулли, где градиент давления на дискретном стенозе равен 4 × (скорость²), также записываемый как 4v².³ Гипертрофию и / или гипоплазию правого желудочка и регургитацию трехстворчатого клапана можно увидеть на четырехкамерном снимке. Может развиться правожелудочковая гипертензия, и давление в правом желудочке можно оценить, измерив скорость трикуспидальной регургитации и рассчитав давление в правом желудочке по уравнению Бернулли, где давление в правом желудочке равно 4 × (скорость в трикуспидальном отделе)².³ Постстенотическая дилатация главной легочной артерии может быть связана со стенозом легких. В некоторых случаях легкий стеноз легких может не визуализироваться, и единственным показателем заболевания клапана является постстенотическая дилатация главной легочной артерии. При тяжелом или критическом стенозе легких в артериальном протоке будет обратный поток.

Лечение / Результат: Прогноз при стенозе легочного клапана зависит от тяжести обструкции выводного тракта и связанных с ней дефектов. Легкий или умеренный стеноз легких имеет отличный прогноз и часто не требует немедленного послеродового вмешательства, хотя чрескожная баллонная вальвулопластика может потребоваться в младенчестве или раннем детстве. Более тяжелые формы стеноза легких или функциональной атрезии легких могут потребовать более срочного вмешательства у новорожденных. Изменение кровотока в артериальном протоке внутриутробно может указывать на протокозависимый легочный кровоток и необходимость раннего введения простагландина для поддержания проходимости протока до тех пор, пока не будет проведена баллонная вальвулопластика или хирургическое вмешательство в ближайшем неонатальном периоде.

Атрезия легких

Определение: При атрезии легких антеградный поток через створки легочного клапана отсутствует, и створки часто срастаются (рис. 16.10). Диагноз атрезии легких при интактной межжелудочковой перегородке используется для того, чтобы отличить это заболевание от тетрады Фалло с атрезией легких.

РИСУНОК 16.10: Иллюстрация атрезии легких с неповрежденной межжелудочковой перегородкой. (По материалам Райс М.Дж., Макдональд Р.У., Пилу Г. и др. Пороки развития сердца. В: Найберг Д.А., Макгахан Дж.П., Преториус Д. Х. и др., ред. Диагностическая визуализация аномалий развития плода. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 464.)

Частота: Атрезия легких при интактной межжелудочковой перегородке встречается у 1-2% всех живорожденных с ВПС.

Патофизиология и гемодинамика: Клапан легочной артерии атретичен при атрезии легочной артерии / интактной межжелудочковой перегородке. Обычно наблюдается гипоплазия трехстворчатого клапана и правого желудочка различной степени. Створки легочного клапана часто присутствуют, но сросшиеся, а ветви легочных артерий обычно небольшие, но не сильно гипопластичные. Могут присутствовать свищевые соединения коронарных артерий с правым желудочком, которые связаны с повышением давления в правом желудочке. У некоторых может быть сопутствующая атрезия коронарных артерий, обструкция или зависящее от давления кровообращение в правом желудочке.

Визуализация: На четырехкамерном снимке трехстворчатый клапан виден, но обычно он небольшой. Правый желудочек может быть гипопластичным и эхогенным (рис. 16.11). Может иметь место трехстворчатая недостаточность, поскольку другого выхода из правого желудочка нет (рис. 16.12). Использование пульсовой допплерографии при трехстворчатой недостаточности позволит оценить давление в правом желудочке, которое может быть надсистемным (рис. 16.13). Визуализация по короткой оси и в протоках покажет отсутствие антеградного кровотока через легочный клапан и обратный кровоток в артериальном протоке. Основная легочная артерия будет присутствовать и давать начало непрерывным, хотя и небольшим легочным артериям. Наконец, могут присутствовать коронарные свищи, которые лучше всего визуализируются либо при четырехкамерном исследовании, либо по короткой оси желудочков с помощью цветной допплерографии (рис. 16.14). Как правило, наблюдается растянутый ПФО или секундный РАС.

РИСУНОК 16.11: Цветное сравнение атрезии легких с неповрежденной межжелудочковой перегородкой, демонстрирующее гипопластическое кольцевое пространство трехстворчатого клапана (ТВ). Обратите внимание, что на цветном изображении овальное отверстие широко распространено, что обеспечивает неограниченный кровоток из правого предсердия в левое. LA — левое предсердие; RV — правый желудочек.

РИСУНОК 16.12: Цветное сравнение четырехкамерного изображения сердца плода с атрезией легочной артерии, интактной межжелудочковой перегородкой. Допплерография синего цвета демонстрирует тяжелую трехстворчатую регургитацию (TR). LA — левое предсердие; RA — правое предсердие.

РИСУНОК 16.13: Пульсово-волновая допплерография трикуспидальной регургитации (TR) демонстрирует высокую скорость, 5,3 м в секунду, что предсказывает давление в правом желудочке 112 мм рт. ст.

РИСУНОК 16.14: Цветное сравнение четырехкамерного изображения атрезии легких, интактной межжелудочковой перегородки со свищом от правого желудочка (RV) до коронарной артерии (CA). Для постановки этого диагноза необходима цветная допплерография. РА, правое предсердие.

Лечение / Результат: По определению, новорожденные с атрезией легких зависят от протоков, и поэтому прием простагландинов следует начинать сразу после родов. В дополнение к эхокардиографии проводится катетеризация сердца для оценки анатомии коронарных артерий. Коронарные артерии, зависящие от правого желудочка, являются значительным фактором риска смерти. Небольшой процент пациентов будет иметь трехстворчатый клапан соответствующего размера (> от -2 до -3 баллов по шкале z), хорошо развитый правый желудочек и нормальные коронарные артерии с кровотоком, не зависящим от правого желудочка. Эти пациенты могут быть кандидатами на радиочастотную абляцию для открытия выходного тракта правого желудочка. Остальным пациентам потребуется системное шунтирование в легочную артерию. Пациенты наблюдаются в течение первого года жизни, и если z-балл трехстворчатого клапана >-2 и правый желудочек в норме, позже может быть проведена пластика двух желудочков. Если правый желудочек небольшой, но имеет некоторый объем, может быть выполнена «реконструкция полутора желудочков”. Это восстановление включает в себя шунтирование по Гленну (анастомоз верхней полой вены с легочной артерией), при этом поток из нижней полой вены возвращается в правый желудочек для перекачки в легкие. Наконец, некоторым пациентам для восстановления необходимо использовать одножелудочковый доступ. Одним из показаний к одножелудочковой паллиативной терапии является правожелудочково–зависимое коронарное кровообращение. У этих пациентов правый желудочек не может использоваться в качестве легочного насоса из-за высокого риска ишемии коронарных артерий. Другими показаниями для паллиативного лечения с одним желудочком являются чрезвычайно маленький трехстворчатый клапан (z-балл < -4) или сильно гипопластичный правый желудочек. Этим пациентам в период новорожденности будет установлено системное шунтирование легочной артерии. Затем этим пациентам в конечном итоге будет проведено шунтирование по Гленну и процедура Фонтана (подробнее об этих операциях см. в разделе Синдром гипоплазии левых отделов сердца).

Небольшая подгруппа плодов с атрезией легких / интактной межжелудочковой перегородкой может рассматриваться для внутриутробного вмешательства; однако ведутся споры о том, следует ли предлагать вмешательство.^9–11 Целью вмешательства является стимулирование роста правого желудочка и предотвращение паллиативного лечения одним желудочком или в качестве спасительной меры при наличии тяжелой трехстворчатой регургитации и водянки и надвигающейся гибели плода.¹² Техника вмешательства сложна, поскольку полость правого желудочка маленькая, гипертрофирована и расположена за грудиной.¹³

Долгосрочный прогноз для детей с атрезией легких при интактной межжелудочковой перегородке зависит от степени трикуспидальности, степени гипоплазии правого желудочка и наличия коронарных аномалий. Результат благоприятен для тех, кому была проведена дилатация легочного клапана или пластика оттока из правого желудочка с восстановлением двух желудочков. У пациентов, которым была проведена паллиативная операция на одном желудочке, сообщалось о ранней смерти вследствие ишемии коронарных артерий, но сообщается, что долгосрочная выживаемость составляет 83% в течение 5 лет.¹⁴

Аортальный стеноз

Определение: Аортальный стеноз — это аномалия аортального клапана, приводящая к левосторонней обструкции выводного тракта на уровне аортального клапана. Клапан может быть двустворчатым, одностворчатым или утолщенным со сросшимися спайками.

Частота: Аортальный стеноз встречается у 5-7% детей с заболеваниями сердца. Двустворчатый нестенозный аортальный клапан может встречаться у 3% населения, но не всегда проявляется как порок сердца в детском возрасте.

Патология и гемодинамика: Аномальный аортальный клапан сам по себе может иметь три створки; чаще всего может происходить сращивание створок, в результате чего образуется одностворчатый или двустворчатый клапан. Стеноз аорты, как и стеноз любого клапана, может прогрессировать во время беременности. Следует проводить интервальную визуализацию, поскольку заболевание может развиваться. Серийные эхокардиограммы плода позволят при послеродовом планировании оценить прогрессирование заболевания. Тяжелый стеноз аорты может вызвать неадекватный системный кровоток и потребовать постнатального введения простагландина для поддержания проходимости артериального протока.

Сопутствующие аномалии: Стеноз аорты часто носит семейный характер. Двустворчатый аортальный клапан и коарктация аорты могут наблюдаться в связи с синдромом Тернера. Надклапанный стеноз аорты может быть связан с синдромом Вильямса. Подклапанный стеноз аорты обычно не встречается у плода. Сопутствующие аномалии включают гипоплазию левого желудочка, митрального клапана или дуги аорты (см. раздел «Синдром гипоплазии левых отделов сердца»).

Визуализация: Результаты ультразвукового исследования варьируются в зависимости от тяжести заболевания. Створки аорты лучше всего визуализировать при коротком осмотре, и они могут казаться утолщенными и сросшимися. Для точного определения степени стеноза следует выполнить цветовую и пульсовую допплерографию (рис. 16.15). Градиент кровотока в аорте можно рассчитать с помощью уравнения Бернулли (градиент аорты = 4 × скорость²). При наличии тяжелой дисфункции левого желудочка градиент может быть минимальным. Дилатация восходящей аорты является тонким признаком легкого стеноза аорты и лучше всего видна при оценке выходного тракта левого желудочка по длинной оси. Может присутствовать значительная митральная регургитация, которая лучше всего визуализируется при четырехкамерном исследовании. Тяжелый стеноз аорты может вызвать дисфункцию левого желудочка, приводящую к ретроградному кровотоку в дуге аорты и отверстии; это может быть предвестником синдрома гипоплазии левых отделов сердца.

РИСУНОК 16.15: На верхней панели сердце изображено в виде четырех камер, расположенных под краниальным углом. Аортальный клапан и левый желудочек выглядят эхографически четко. Допплерография пульсовой волны демонстрирует увеличение скорости прохождения через аортальный клапан до 4,1 м в секунду или пиковый градиент 67 мм рт. ст.

Лечение / Результат: Послеродовое лечение аортального стеноза зависит от тяжести заболевания. При критическом стенозе аорты антеградный кровоток практически отсутствует, и для обеспечения достаточного сердечного выброса необходим простагландин. Баллонная вальвулопластика аорты выполняется при наличии аортального стеноза с желудочковой дисфункцией или если максимальный градиент превышает 70-80 мм рт. ст. Баллонная ангиопластика, как правило, проходит успешно, хотя большинству пациентов потребуются дальнейшие процедуры и окончательная замена аортального клапана. Заболеваемость и смертность будут зависеть от степени стеноза или дисфункции левого желудочка.

Конотрункальные дефекты

Конотрункальные дефекты охватывают широкий спектр ИБС с нарушениями связи между желудочками и магистральными сосудами, включая тетраду Фалло, транспозицию магистральных артерий, артериальный ствол и двойной выходной отдел правого желудочка. Конотрункальные аномалии составляют от 20% до 30% всех живорождений со структурной ИБС.

Тетралогия Фалло

Определение: Анатомические особенности тетрады Фалло включают инфундибулярный и клапанный стеноз легких, ВСД неправильной ориентации, перекрывающую аорту и гипертрофию правого желудочка (позднее последствие обструкции выводящих путей, не наблюдаемое внутриутробно) (рис. 16.16). Аортальный клапан находится в непрерывном состоянии с правым желудочком.

РИСУНОК 16.16: Иллюстрация тетрады Фалло. Большая аорта перекрывает дефект межжелудочковой перегородки, а выводной тракт из легких гипопластичен. (Из Rice M. J., McDonald R.w, Pilu G. и др.) Пороки развития сердца. В: Найберг Д.А., Макгахан Дж.П., Преториус Д. Х. и др., ред. Диагностическая визуализация аномалий развития плода. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 475.)

Частота: Тетрада Фалло является наиболее распространенным типом цианотической ИБС, на ее долю приходится примерно 9% живорождений с ИБС.¹

Патофизиология и гемодинамика: Если диагноз не поставлен внутриутробно, сроки проявления могут значительно варьироваться в зависимости от тяжести обструкции выводного тракта правого желудочка. В послеродовом периоде у пациенток с тетрад Фалло появляется цианотичность из-за шунтирования справа налево через ВСД при наличии тяжелой обструкции выводного тракта правого желудочка. Степень шунтирования и цианоз вторичны по отношению к обструкции выводного тракта правого желудочка. Новорожденные с небольшим шунтированием справа налево будут “розовыми” и будут иметь клинические симптомы обширного ВСД. Обструкция выводного тракта правого желудочка может прогрессировать и поэтому требует тщательного наблюдения. Во время «периода тет” происходит динамическая мышечная обструкция выводного тракта правого желудочка, вызывающая выраженный цианоз. «Приступы ТЭЛА” могут быть вызваны плачем, болезнью или снижением системного сосудистого сопротивления. Лечение включает кислород, внутривенные вливания, морфин, положение колена к груди и часто экстренную операцию.

Ассоциированные аномалии: Тетрада Фалло часто ассоциируется с генетическими и внесердечными аномалиями, такими как синдром Диджорджа, ассоциация VACTERL (аномалии позвонков, атрезия заднего прохода, аномалии сердца, трахеопищеводный свищ, аномалии почек и конечностей), синдром Гольденхара и многие другие. Правая дуга аорты предполагает делецию в хромосоме 22q11. Тетрада Фалло также может быть обнаружена в сочетании с дефектами эндокардиальной подушки, чаще всего у тех плодов, у которых диагностирована трисомия 21. Вариант тетрады Фалло со значительной гипоплазией шейной перегородки чаще встречается у азиатских и коренных американцев. В некоторых случаях провести различие между тетрад Фалло и правым желудочком с двойным выходом может быть затруднительно. Правый желудочек с двойным выходом может быть классифицирован по тетраде физиологии Фалло, если аорта перекрывает межжелудочковую перегородку более чем на 50% в направлении правого желудочка с отсутствием фиброзной непрерывности между аортальным и митральным клапанами.

Визуализация: ВСД типа переднего смещения лучше всего просматривается по длинной оси сердца, где можно легко оценить выступающую аорту (рис. 16.17). ВСД не будет виден при четырехкамерном просмотре, поскольку он расположен в перегородке выходного канала. Снимки по короткой оси демонстрируют ВСД и переднее отклонение межжелудочковой перегородки и позволяют оценить обструкцию оттока из правого желудочка. Степень легочного стеноза может прогрессировать внутриутробно, и поэтому следует выполнять последовательную визуализацию. Следует тщательно измерить легочный клапан, главную легочную артерию и ответвления легочных артерий, поскольку они могут быть гипопластическими (рис. 16.18). Направление кровотока в артериальном протоке важно, потому что при тяжелой обструкции кровоток будет обратным, и у этих детей будет значительное шунтирование на уровне правого и левого желудочков, и при рождении они будут зависимы от протоков. Аномалии легочного клапана могут быть различной степени выраженности (см. Тетралогию Фалло с атрезией легких и тетралогию флоу с отсутствием легочного клапана).

РИСУНОК 16.17: Вид по продольной оси тетрады Фалло с перекрывающейся аортой (АО). Звездочка обозначает дефект межжелудочковой перегородки. ПЖ — правый желудочек; ЛЖ — левый желудочек.

РИСУНОК 16.18: Изображение трех сосудов в тетралогии Фалло, демонстрирующее гипопластию ветвей легочных артерий (BPA) относительно аорты (АО).

Лечение / Результат: Хирургическое вмешательство необходимо при тетраде Фалло и обычно проводится в возрасте от 2 до 6 месяцев или раньше, если присутствует цианоз. Хирургическое лечение включает закрытие ВСД и устранение обструкции выходного тракта правого желудочка. Если кольцевое пространство легочного клапана невелико, поперек выходного тракта правого желудочка может быть наложен пластырь для устранения клапанной обструкции (“трансаннулярный пластырь”). Если размер клапана находится в пределах нормы (> -2 SD), может быть рассмотрена возможность установки инфундибулярной повязки. Наконец, стеноз или разрыв ветвей легочных артерий, если они присутствуют, обычно также устраняется. Результаты хорошие, хотя некоторым пациентам может потребоваться катетерное вмешательство при остаточном стенозе выходного тракта правого желудочка или ветви легочной артерии.

Тетрада Фалло с атрезией легких: Тетрада Фалло с атрезией легких (TOF / PA) — это тяжелая форма тетрады Фалло, при которой атретический клапан легочной артерии и отсутствует антеградный легочный кровоток. ТОФ / ПА обычно ассоциируется с ветвями легочных артерий хорошего размера при наличии большого открытого артериального протока. Однако это может быть связано с гипопластией ветвей легочных артерий и аортопульмональных коллатеральных артерий (MAPCAs), отходящих от аорты, если проток отсутствует. Тип и сроки хирургического лечения TOF / PA зависят от характера легочного кровоснабжения. Результат обычно не столь хорош, особенно при наличии гипоплазии легочных артерий.

Тетрада Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии: TOF с отсутствующим клапаном легочной артерии (TOF / APV) является редким вариантом TOF. Легочный клапан на самом деле не отсутствует, а примитивен, с недоразвитыми створками, которые функционируют неэффективно. Эта аномалия приводит к тяжелой или “широко открытой” легочной недостаточности с выраженной дилатацией основных легочных артерий, ветвей легочных артерий и правого желудочка (рис. 16.19 — 16.21). Может наблюдаться сдавление дыхательных путей из-за массивного расширения легочных артерий, а легкие могут быть гипопластичными¹⁵ (Рис. 16.22). Как правило, открытый артериальный проток отсутствует. Существует высокий риск водянки и внутриутробной гибели плода, а также послеродовой смерти из-за респираторных осложнений.

РИСУНОК 16.19: Цветное сравнение изображения сердца по короткой оси, показывающее значительно расширенную легочную артерию (ПА). Цветная допплерография демонстрирует тяжелую легочную недостаточность (PI). RVOT, выводной тракт правого желудочка.

РИСУНОК 16.20: Допплерография пульсовой волны в выводном тракте правого желудочка показывает картину «взад-вперед» с систолическим стенозом легких (PS) с максимальным градиентом 32 мм рт. ст. и диастолической легочной недостаточностью (PI).

A: РИСУНОК 16.21: Эхокардиограмма плода, демонстрирующая сильное расширение магистральных и ветвящихся легочных артерий. Стрелка указывает на рудиментарные створки легочного клапана. B: Сагиттальное изображение, показывающее расширенную правую легочную артерию в поперечном сечении. C: Поперечное изображение грудной клетки плода, демонстрирующее заметный сдвиг сердца влево с перерасширением правого легкого и гипоплазией левого легкого в зависимости от компрессии. ЛЖ, левый желудочек, ПЖ, правый желудочек, АО, аорта, ЛПА, левая легочная артерия, RPA, правая легочная артерия. (От Челлиа А., Бергер Дж.Т., Бласк А. и др.) Клиническое применение магнитно-резонансной томографии плода при тетраде Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии. Кровообращение. 2013;127[6]:757–759.)

A: РИСУНОК 16.22: Аксиальная МРТ SSFSE показывает гиперинфляцию правого легкого и сильное смещение сердечного контура влево. LL, левое легкое, RL, правое легкое, *, сердце. B: Коронарное МРТ-изображение SSFSE, демонстрирующее гиперинфляцию правого легкого с Т2-яркостью и снижение сигнала и объема объема левого легкого. Стрелка указывает на приподнятую левую гемидиафрагму. C: Дополнительное коронарное изображение демонстрирует гиперинфляцию правого легкого с высоким уровнем сигнала (длинная стрелка), сильное смещение сердца влево и сдавленную трахею (короткая стрелка). (От Челлиа А., Бергер Дж.Т., Бласк А. и др.) Клиническое применение магнитно-резонансной томографии плода при тетраде Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии. Кровообращение. 2013;127[6]:757–759.)

Транспозиция магистральных артерий

D-Транспозиция

Определение: При D-транспозиции магистральных артерий (D-TGA) наблюдается нормальная атриовентрикулярная взаимосвязь с желудочково–артериальной диссонансом; аорта соединена с правым желудочком, а легочная артерия соединена с левым желудочком (рис. 16.23).

РИСУНОК 16.23: Иллюстрация полной транспозиции магистральных артерий (D-TGA). (По материалам Райс М.Дж., Макдональд Р.У., Пилу Г. и др. Пороки развития сердца. В: Найберг Д.А., Макгахан Дж.П., Преториус Д. Х. и др., ред. Диагностическая визуализация аномалий развития плода. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 481.)

Частота: D-транспозиция магистральных артерий является второй по распространенности (5-7% живорождений) формой цианотической болезни сердца и наиболее распространенным цианотическим поражением, возникающим в период новорожденности.

Патология и гемодинамика: Эмбриологически D-TGA возникает в результате аномальной миграции клеток нервного гребня и нарушения нормального скручивания во время перегородки ствола.¹⁶ В послеродовой период аномальное соединение аорты и легочной артерии приводит к двум параллельным циркуляциям; при этом дезоксигенированная кровь циркулирует в организме, а обогащенная кислородом кровь возвращается в легкие. Проходимость овального отверстия и артериального протока позволяет проводить смешивание до проведения хирургического вмешательства. Для обеспечения проходимости артериального протока используется простагландин. У большинства новорожденных присутствует цианоз, и овальное отверстие необходимо увеличить, чтобы способствовать эффективному легочному кровотоку. Для увеличения ASD выполняется баллонная септостомия предсердий путем введения пупочного или венозного катетера с баллонным наконечником в бедренную вену. Баллон надувается в левом предсердии, а затем протягивается через перегородку, создавая ASD. Это позволяет совмещать два параллельных контура. Адекватное шунтирование на уровне предсердий — единственный способ улучшить оксигенацию артерий и сохранить гемодинамическую стабильность до операции.

Визуализация: D-транспозицию магистральных артерий может быть очень трудно определить при обычном пренатальном ультразвуковом исследовании, поскольку четырехкамерный обзор будет нормальным. При D-TGA с угловым смещением черепа с четырехкамерного обзора первым крупным сосудом, который визуализируется, будет легочная артерия, берущая начало из левого желудочка. Вторым магистральным сосудом, отходящим от правого желудочка, будет аорта. Кроме того, магистральные сосуды поднимаются параллельным образом более высоко вместо нормальной ориентации пересечения (фиг. 16.24 и 16.25). Овальное отверстие следует оценивать в двояковыпуклом или короткоосевом ракурсе. Овальное отверстие и анатомия первичной перегородки должны быть оценены для определения необходимости срочной септостомии после родов. Отклонение межпредсердной перегородки в правое предсердие предполагает сужение овального отверстия. Важно оценить размер полулунного клапана и наличие стеноза легочного или аортального клапана, поскольку это может повлиять на хирургическое лечение.

РИСУНОК 16.24: Четырехкамерный вид сердца плода под углом к переду. Первый крупный сосуд, который визуализируется, — это легочная артерия с ответвлениями легочных артерий (BPA). РА — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ЛЖ — левый желудочек.

РИСУНОК 16.25: Четырехкамерный снимок сердца плода под углом спереди, демонстрирующий параллельные магистральные артерии. ПЖ, правый желудочек; АО, аорта; ЛЖ, левый желудочек; ПА, легочная артерия.

Сопутствующие аномалии: D-транспозиция магистральных артерий чаще встречается у мужчин (соотношение 3:1). У младенцев обычно нормальные хромосомы, а D-TGA чаще встречается у младенцев от матерей, страдающих сахарным диабетом. D-TGA может быть связан со стенозом легких, ASD, VSD (от 30% до 50%) и обструкцией выходного тракта левого желудочка. Если аорта гипопластична, может иметь место гипоплазия дуги (с коарктацией аорты и прерыванием дуги аорты), или клапан легочной артерии может быть гипопластичным с сопутствующей гипоплазией главной легочной артерии / ветви легочной артерии.

Лечение / Результат: D-транспозицию магистральных артерий часто трудно диагностировать пренатально. Отчеты показывают, что в Соединенном Королевстве только 25% случаев пренатального выявления без ВСД и 40% случаев выявления с ВСД. В Соединенных Штатах уровень пренатального выявления составляет всего 19%.^17,18 Пренатальная диагностика важна для D-TGA, потому что новорожденные зависят от проходимости овального отверстия для смешивания насыщенной кислородом и дезоксигенированной крови, а при закрытии овального отверстия новорожденные подвергаются серьезному риску в родильном зале.¹⁹ Оптимально, если требуется срочная баллонная септостомия, родоразрешение должно проводиться в центре третичной медицинской помощи с доступной кардиологией. Переключение артерий является операцией выбора при D-TGA. Магистральные сосуды пересечены и соединены с соответствующим желудочком, а коронарные артерии перемещены в неоаорту. Оперативная летальность низкая, а отдаленные результаты хорошие.

L-транспозиция: Врожденно скорректированная транспозиция магистральных артерий или L-TGA возникает в результате аномального зацикливания сердечной трубки (L-петля), приводящего к завороту желудочков и атриовентрикулярному диссонансу, при котором правое предсердие соединяется с левым желудочком легочной артерии, а левое предсердие — с правым желудочком аорты (рис. 16.26). Атриовентрикулярная дисгармония связана с транспозицией магистральных артерий, и поэтому голубая кровь поступает в легкие, а красная — в организм. Обычно у таких детей нет цианотичности, если нет сопутствующих дефектов. Заворот желудочков распознается путем идентификации правостороннего митрального клапана и левостороннего трехстворчатого клапана. Кроме того, левый желудочек будет иметь грубую трабекулу и ограничивающую полосу. L-TGA обычно ассоциируется с ВСД или легочным стенозом. Блокада сердца может быть связана с L-TGA. Исход лечения пациентов с L-TGA зависит от сопутствующих аномалий, включая ВСД, стеноз легких и блокаду сердца. Учитывая, что у пациентов с L-TGA системным насосом является правый желудочек, в течение их жизни могут развиться значительная трикуспидальная регургитация и сердечная недостаточность.²⁰

РИСУНОК 16.26: Скорректированная транспозиция магистральных артерий. Четырехкамерное изображение SLL TGA под углом спереди, демонстрирующее трабекулированный правосторонний левый желудочек (LV), который дает начало легочной артерии (PA) и левостороннему правому желудочку (RV). Существует также дефект межжелудочковой перегородки (VSD).

Артериальный ствол

Определение: При артериальном стволе от сердца отходит единственный выводной тракт с ВСД коновентрикулярного типа. Единый выводной тракт дает начало системному, легочному и коронарному кровообращению.

Частота: Артериальный ствол встречается у 1-1, 5% всех живорождений с ИБС.¹

Патология и гемодинамика: Артериальный ствол подразделяется на четыре подтипа.²¹ Тип I имеет сегмент главной легочной артерии, который дает начало сливающимся ветвям легочных артерий без открытого артериального протока; тип II не имеет сегмента главной легочной артерии, и ветви легочных артерий отходят от задней части ствола в непосредственной близости друг от друга без КПК; при типе III ветви легочных артерий отходят отдельно, и одна может исходить из артериального протока; а тип IV связан с коарктацией аорты и прерывистой дугой аорты (рис. 16.27). ). Простагландины I и II типов после рождения не требуются. У новорожденных с артериальным стволом часто развивается застойная сердечная недостаточность, вторичная по отношению к нарушению легочного кровообращения и недостаточности стволового клапана, если не диагностировать ее внутриутробно.

РИСУНОК 16.27: Иллюстрация типов артериального ствола. (По материалам Райс М.Дж., Макдональд Р.У., Пилу Г. и др. Пороки развития сердца. В: Найберг Д.А., Макгахан Дж.П., Преториус Д. Х. и др., ред. Диагностическая визуализация аномалий развития плода. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 479.)

Сопутствующие аномалии: У трети младенцев с артериальным стволом будет делеция 22q11.

Визуализация: На четырехкамерном снимке будут видны четыре нормальных камеры; однако при угловом смещении черепа будут видны ВСД и единый выводной тракт (рис. 16.28). ВСД имеет большие размеры и также виден на изображениях с короткой и длинной осями. Очертания легочных артерий важны, поскольку они могут иметь различное происхождение. Стволовой клапан лучше всего виден на короткой оси. В большинстве случаев стволовой клапан трехстворчатый; однако он может быть одностворчатым или четырехстворчатым. Стволовой клапан может быть как стенозированным, так и недостаточным, поэтому следует выполнить цветовое допплеровское исследование и исследование пульсовой волны (рис. 16.29).

РИСУНОК 16.28: Четырехкамерное изображение артериального ствола под углом спереди с единственным крупным сосудом, общим стволом (звездочка),, перекрывающим большой дефект межжелудочковой перегородки. ПЖ, правый желудочек; ЛЖ, левый желудочек.

РИСУНОК 16.29: Изображение ствола клапана для сравнения в цвете. Следует выполнить цветную допплерографию, чтобы определить наличие стеноза или недостаточности ствола. Необходимо определить происхождение ветвей легочных артерий. ПЖ, правый желудочек; ЛЖ, левый желудочек.

Лечение / Результат: Обычно проводится неонатальная реабилитация. Операция обычно включает закрытие ВСД на стволе аорты и установку клапанного гомотрансплантата из правого желудочка в легочные артерии; часто их пересек главный ствол. Необходимы дополнительные операции по замене канала от правого желудочка к легочной артерии и, возможно, по восстановлению или замене стволового клапана.

Двойной Выходной отдел Правого желудочка

Определение: В правом желудочке с двойным выходом (DORV) и аорта, и легочная артерия отходят от правого желудочка (рис. 16.30). Желудочки могут быть нормального размера и положения, или может быть гипоплазия правого или левого желудочка.

РИСУНОК 16.30: Иллюстрация двойного выходного отверстия правого желудочка. (По материалам Райс М.Дж., Макдональд Р.В., Пилу Г. и др.) Пороки развития сердца. В: Найберг Д.А., Макгахан Дж.П., Преториус Д. Х. и др., ред. Диагностическая визуализация аномалий развития плода. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 478.)

Частота: ДОРВ составляет 1-1, 5% всех живорождений с ИБС.¹

Патология и гемодинамика: DORV можно разделить на подтипы в зависимости от локализации ВСД и постнатальной физиологии сердца. ВСД может быть описан как субаортальный (50%), субпульмональный (30%), двукратный или отдаленный. ДОРВ с субаортальным ВСД будут иметь физиологию, сходную с большим ВСД, хотя некоторые из них могут быть цианотичными (“тетралогическими”), если имеется сопутствующий легочный стеноз. DORV с ВСД субпульмонального типа будет иметь патофизиологию, аналогичную D-TGA с большим ВСД. Тип DORV по Тауссингу состоит из субпульмонального VSD, отсутствия легочного стеноза, параллельного расположения магистральных сосудов и двустороннего конуса. Двукратный ВСД располагается ниже обоих артериальных клапанов. Удаленный ВСД обычно является впускным или мышечным и удален как от аорты, так и от легочных клапанов. Взаимосвязь ВСД с магистральными сосудами и наличие обструкции путей оттока определяют послеродовую гемодинамику и симптомы, которые могут включать застойную сердечную недостаточность или цианоз.

Сопутствующие аномалии: Могут наблюдаться хромосомные аномалии, включая T13, T18, 22q11 и синдром гетеротаксии. Могут быть различные аномалии атриовентрикулярных клапанов с перекрытием, атрезией или преобладанием. Следует учитывать синдром гетеротаксии, особенно при наличии сопутствующих дефектов атриовентрикулярного канала или аномалий расположения брюшной полости и предсердий и / или легочного и системного венозного возврата.

Визуализация: Окончательный диагноз подтверждается визуализацией обоих магистральных сосудов, отходящих от правого желудочка. Может иметь место клапанная или подклапанная обструкция любого из выводящих путей. Четырехкамерный снимок может быть нормальным или показывать гипоплазию любого из желудочков. Тщательный осмотр краниально выводящих путей продемонстрирует ВСД и то, что правый желудочек дает начало обоим магистральным сосудам. При наличии стеноза аорты может иметь место коарктация аорты или прерывание дуги аорты. Аналогично, при клапанной или подклапанной легочной обструкции может наблюдаться гипоплазия ветвей легочных артерий.

Лечение / Результат: Этим пациентам чаще всего проводят операцию в неонатальном периоде с конечной целью установления беспрепятственного притока к обоим выводящим путям и закрытия ВСД. В некоторых случаях сопутствующие дефекты не позволяют выполнить пластику двух желудочков, и оправдана паллиативная операция на одном желудочке.

Аномалии С одним желудочком

Синдром Гипоплазии левых отделов сердца

Определение: Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) представляет собой спектр заболеваний, при которых левая сторона сердца не может поддерживать системное кровообращение. ГЛПС может быть вторичным по отношению к митральной атрезии или стенозу, атрезии или стенозу аорты, ДОРВ с митральной атрезией или стенозом, несбалансированный АВК справа с гипоплазией левого желудочка или критический стеноз аорты с развивающейся ГЛПС (рис. 16.31).

РИСУНОК 16.31: Иллюстрация синдрома гипоплазии левых отделов сердца. (По материалам Райс М.Дж., Макдональд Р.У., Пилу Г. и др.) Пороки развития сердца. В: Найберг Д.А., Макгахан Дж.П., Преториус Д. Х. и др., ред. Диагностическая визуализация аномалий развития плода. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 472.)

Частота: На долю HLHS приходится от 1,2% до 1,5% всех живорождений с ИБС.

Ассоциированные аномалии: ГЛПС может быть связан с синдромом Тернера (XO), синдромом Якобсена (удаление дистального отдела 11q), трисомией 13 и трисомией 18.^22,23 Однако у большинства детей с ГЛПС нет синдрома или значительных экстракардиальных аномалий. ГЛГС чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Патология и гемодинамика: Наиболее распространенная форма ГЛГС обусловлена атрезией аорты. У многих из этих детей также будут аномалии митрального клапана (гипоплазия, стеноз или атрезия митрального клапана). Восходящая аорта будет уменьшенной с ретроградным кровотоком. Выживаемость после родов с атрезией аортального клапана зависит от проходимости артериального протока. Правый желудочек обеспечивает как легочный, так и системный кровоток при открытом артериальном протоке. Кровоток к коронарным артериям и сосудам головы и шеи обеспечивается ретроградным способом. Это отмечается как обратный кровоток в перешейке и поперечной дуге аорты. Размер и сужение овального отверстия влияют как на системный, так и на легочный кровоток при родоразрешении.

ГЛПС с интактной или почти интактной межпредсердной перегородкой ассоциируется со значительной заболеваемостью и смертностью. Частично это может быть связано с повреждением легочной паренхимы внутриутробно из-за повышенного давления в легочных венах. Если ГЛПС с рестриктивной / интактной межпредсердной перегородкой не диагностируется пренатально, этим новорожденным становится тяжело в родильном зале, поскольку кровь не может выйти из левого предсердия. Это приводит к гипоксемии, ацидозу и отеку легких. Даже при пренатальном выявлении и выполнении срочной баллонной септостомии результаты остаются плачевными. Сообщалось о вмешательстве плода с целью вскрытия межпредсердной перегородки с помощью септопластики или установки стента для минимизации повреждения легочного русла.^24–27

Важным подтипом ГЛПС является тяжелый аортальный стеноз с прогрессирующим ГЛПС.^28–30 ^{Считается, что у ГЛПС, вторичных по отношению к аортальному стенозу, на ранних сроках беременности левый желудочек был нормально сформирован.}32 и др. По мере того, как стеноз аорты становится более тяжелым, происходит повреждение левого желудочка с расширением левого желудочка, образованием рубцов и реверсированием кровотока в овальном отверстии и поперечной дуге. При образовании рубцов, которые на снимке видны как светлый эндокард (эндокардиальный фиброэластоз), кровь отводится от полости левого желудочка, которая в конечном итоге становится гипопластической. Некоторые центры проводят внутриутробное вмешательство для предотвращения развития ГЛПС при этом заболевании.²⁸ В одном крупном опыте из 70 плодов, перенесших внутриутробную баллонную вальвулопластику аорты, процедура была технически успешной у 74%, и более чем у 30% младенцев была проведена бивентрикулярная пластика, а еще 8% были переведены на бивентрикулярную пластику после первоначального одножелудочкового лечения.²⁸

Внутриутробно наличие ГЛГС хорошо переносится, поскольку правый желудочек может поддерживать кровообращение плода. После родов системное и коронарное кровообращение зависит от проходимости артериального протока. По мере закрытия открытого артериального протока у младенцев, у которых не диагностирован пренатально, могут наблюдаться вялость, бледность, затрудненное дыхание, низкий сердечный выброс и ацидоз. Следует отметить, что шумов в сердце обычно нет. Простагландин показан сразу после родов для поддержания проходимости протоков. Даже такое кровообращение является слабым, поскольку существует хрупкий баланс между легочным и системным кровообращением, и поэтому за этими младенцами должны ухаживать центры, имеющие значительный опыт в детской кардиологии.

Визуализация: Гипоплазию левого желудочка можно распознать при четырехкамерном исследовании, хотя на ранних сроках беременности при наличии открытых митрального и аортального клапанов гипоплазия левого желудочка может быть незначительной. Левый желудочек может казаться гиперэхогенным из-за эндокардиального фиброэластоза (рис. 16.32 и 16.33). Митральное и аортальное кольца обычно имеют небольшие размеры и уменьшают движение створки. Ретроградный кровоток в поперечной дуге свидетельствует о недостаточном оттоке из левого желудочка (рис. 16.34). Еще одним важным открытием является аномальный обратный цветной допплерографический поток через овальное отверстие. Для оценки степени обструкции овального отверстия следует оценить кровоток в овальном отверстии и допплерографию легочных вен, учитывая, что связанная с этим ограничительная или интактная межпредсердная перегородка приводит к неблагоприятным исходам. Допплерография легочных вен с обратным кровотоком (f / r < 3) предполагает серьезное ограничение кровотока и, как было показано, связана с необходимостью вмешательства (рис. 16.35).^33–35 Использование цветной допплерографии также важно при четырехкамерном обследовании для оценки наличия трехстворчатой недостаточности. Наконец, следует оценить функцию правого желудочка. Снижение функции правого желудочка и значительная трехстворчатая недостаточность могут быть связаны с водянкой и неблагоприятными исходами.

РИСУНОК 16.32: Апикальный четырехкамерный снимок синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Гипопластичный, эхогенный левый желудочек (ЛЖ) легко визуализируется. Левое предсердие (ЛП) выглядит гипопластичным, а митральный клапан также выглядит светлым и аномальным. RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.

РИСУНОК 16.33: Коронарная МРТ SSFP демонстрирует гипопластический левый желудочек с толстыми стенками (стрелка).

РИСУНОК 16.34: Цветовое сравнение изображения сердца плода в сагиттальной продольной оси. Восходящая аорта (AAO) обозначена и может быть не замечена из-за ее небольшого размера. Цветная допплерография демонстрирует ретроградный поток, обозначенный красным потоком и звездочкой.

РИСУНОК 16.35: Импульсная допплерография в легочной вене показывает отсутствие диастолического кровотока и двухфазную картину с f/ r < 3, что указывает на значительную обструкцию.

Лечение / Результат: Хирургическое лечение при ГЛГС состоит из трех этапов паллиативного лечения. Операция Норвуда, внедренная в 1980-х годах, включает реконструкцию дуги аорты с использованием легочного клапана и главной легочной артерии и установление легочного кровотока через шунт Блалока-Тауссинга (от аорты к легочной артерии). Совсем недавно во многих центрах шунт Блалока-Тауссинга был заменен на шунт Сано (от ПЖ к ПА). Второй этап — это двунаправленная операция Гленна или хеми-Фонтана, которая включает в себя подключение верхней полой вены к легочной артерии с удалением шунта Блалока-Тауссинга или Сано через 4-6 месяцев. Третья операция — родничок, при которой нижняя полая вена и печеночные вены соединяются с ответвлениями легочных артерий в возрасте 2-4 лет. Общая выживаемость после операции составляет примерно 80%. У HLHS с неповрежденной межпредсердной перегородкой прогноз хуже: ранняя выживаемость составляет всего 33% из-за повреждения паренхимы легкого и сосудистой сети в результате гипертензии левого предсердия.³⁶

Атрезия трехстворчатого диска

Определение: При атрезии трехстворчатого клапана трехстворчатый клапан отсутствует, обычно с некоторой степенью сопутствующей гипоплазии правого желудочка.

Частота: Атрезия трикуспидального клапана встречается у 1-3% всех живорождений с ИБС.¹

Патология и гемодинамика: Атрезия трехстворчатого клапана делится на два типа: тип I с нормально связанными магистральными сосудами (70%) и тип II с транспозицией магистральных артерий (30%). Могут быть сопутствующие ВСД или РАС, и обычно наблюдается некоторая степень гипоплазии правого желудочка (рис. 16.36). Послеродовые проявления зависят от размера ВСД, если таковой имеется, степени обструкции правого оттока и положения магистральных сосудов.

РИСУНОК 16.36: Иллюстрация атрезии трехстворчатого диска. (По материалам Райс М.Дж., Макдональд Р.У., Пилу Г. и др.) Пороки развития сердца. В: Найберг Д.А., Макгахан Дж.П., Преториус Д. Х. и др., ред. Диагностическая визуализация аномалий развития плода. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 484.)

Визуализация: Атрезия трехстворчатого клапана и гипоплазия правого желудочка хорошо видны при четырехкамерном исследовании. Овальное отверстие должно быть открытым для оттока крови справа налево, чтобы обеспечить выход из правого предсердия. При четырехкамерном осмотре будет видно большое ВСД. Следует тщательно осмотреть магистральные сосуды, поскольку они могут быть нормально связаны или транспонированы. Обычно имеет место некоторая степень стеноза легких, если магистральные сосуды нормально связаны; поэтому следует проводить тщательную цветовую и пульсовую допплерографию. В качестве альтернативы, при транспозиции магистральных артерий может иметь место стеноз аорты, коарктация аорты или прерывание дуги аорты. Изменение протокового кровотока указывает на протокозависимое малое кровообращение. Атрезия трехстворчатого клапана может быть связана с заворотом желудочков.

Лечение / Результат: Паллиативное лечение атрезии трехстворчатого диска зависит от наличия дополнительных дефектов. В зависимости от степени нарушения легочного кровотока у младенцев при рождении может не быть операции, перевязки легочной артерии или шунтирования по Блалоку-Тауссингу. При наличии транспозиции может потребоваться восстановление дуги аорты. Младенцам в конечном итоге будет проведена поэтапная пластика одного желудочка с помощью двунаправленной пластики Гленна, а затем Фонтана. Исходы у пациентов с паллиативным лечением Фонтаном при трикуспидальной атрезии аналогичны HLHS с примерно 80% выживаемостью в течение 10 лет. Долгосрочные осложнения включают сердечную недостаточность, аритмии и необходимость повторной операции.

Левый желудочек с Двойным входом

Определение: Левый желудочек с двойным впуском (DILV) диагностируется, когда оба атриовентрикулярных клапана опорожняются в один доминирующий левый желудочек, а выходная камера правого желудочка дает начало одной или обеим магистральным артериям. Левый желудочек соединен с правым желудочком через VSD или “бульбовентрикулярное отверстие”.

Частота: СДЛЖ является редким поражением, встречающимся у 0,01% живорожденных с ИБС. Обычно это связано с заворотом желудочков, хотя может возникать и при атриовентрикулярной конкордантности.

Диагноз: При четырехкамерном осмотре виден единственный левый желудочек с двумя опорожняющимися в него атриовентрикулярными клапанами. Атриовентрикулярные клапаны могут быть нормальными, или один из них может быть стенотическим или атретическим. Как правило, легочная артерия выходит из левого желудочка, а аорта — из выходной камеры (транспонированные магистральные сосуды). Следует выполнить цветовую допплерографию и допплерографию пульсовой волны, чтобы определить, имеется ли сопутствующая обструкция аорты или легких. Цветовую допплерографию также следует выполнить для оценки наличия регургитации атриовентрикулярного клапана. Значительная клапанная регургитация может быть связана с развитием водянки. Может присутствовать ХГВ, особенно при завороте желудочка.

Лечение / Результат: Хирургическое лечение и результат зависят от сопутствующих дефектов. В конечном итоге выполняется паллиация одного желудочка с помощью Фонтана.

Артериальные аномалии

Coarctation of the Aorta

Definition: Coarctation of the aorta is a narrowing of the aorta typically just distal to the origin of the left subclavian artery (juxtaductal).

Incidence: Coarctation of the aorta represents 3% to 4% of all live births with CHD.

Pathophysiology and Hemodynamics: Coarctation of the aorta typically presents in the first days of life as the ductus arteriosus closes. Ductal tissue is present around the posterior aspect of the aorta and as the ductus constricts the arch narrows. Postnatally, coarctation should be considered if the lower extremity pulses are decreased and there is greater than a 10 mm Hg gradient between the upper and the lower extremity blood pressures. At birth, decreased saturations in the lower extremities indicate right to left shunting at the level of the ductus arteriosus in severe coarctation. Prostaglandin infusion is indicated to maintain ductal flow to ensure adequate perfusion to the lower extremities.

Сопутствующие аномалии: Коарктация аорты может быть связана со многими другими типами заболеваний сердца, чаще всего с другими левосторонними дефектами. В пятидесяти процентах случаев с коарктацией имеется двустворчатый аортальный клапан.³⁷ Примерно у трети младенцев с синдромом Тернера наблюдается коарктация. Коарктация аорты также может наблюдаться в сочетании с ASDs, VSD, DORV или HLHS.

Визуализация: Коарктацию у плода трудно диагностировать. Признаки, указывающие на коарктацию, включают дилатацию правого желудочка, гипертрофию, дисфункцию или трехстворчатую недостаточность. Визуализация дуги аорты может выявить гипоплазию перешейка аорты, цветную допплерографию с искажением или диастолический сток. (Рис. 16.37). Кроме того, при виде с тремя сосудами может быть отмечено несоответствие размеров поперечной аорты и протока или аномальный цвет кровотока. При подозрении на коарктацию следует тщательно исследовать другие левосторонние структуры, поскольку повышается частота аномалий аортального и митрального клапанов. Для оценки ВСД также следует выполнить цветную допплерографию.

РИСУНОК 16.37: Изображение дуги аорты плода в сагиттальной продольной оси с цветным сравнением демонстрирует очень гипопластичный перешеек аорты (звездочка) по сравнению с восходящей аортой (AAO). Сравнение цветов обозначает диастолический кровоток, как указано синим цветом и стрелкой.

Лечение / Результат: Окончательный диагноз коарктации аорты может быть поставлен только после родов. Если значительная коарктация диагностирована в возрасте менее 2 лет, показано хирургическое вмешательство. Пожилым пациентам может потребоваться катетерное вмешательство, такое как ангиопластика или установка стента. Пациенты с коарктацией аорты нуждаются в пожизненном наблюдении. У пациентов повышается частота артериальной гипертензии и атеросклеротических заболеваний сердца, а также может наблюдаться остаточная или рецидивирующая обструкция. Пациентам с рецидивирующей обструкцией обычно рекомендуется катетерное вмешательство с ангиопластикой / установкой стента.

Прерванная дуга Аорты

Прерывистая дуга аорты — это тяжелый тип коарктации, при котором восходящая и нисходящая аорты являются прерывистыми, при этом нисходящая аорта снабжается артериальным протоком. Существует три типа прерывания дуги. При типе А прерывание происходит дистальнее левой подключичной артерии. При типе В прерывание происходит между левой сонной и левой подключичной артериями. Прерывание типа С происходит после безымянной артерии и встречается очень редко (рис. 16.38). Прерванная дуга аорты может быть не замечена при визуализации плода, потому что будет нормальное четырехкамерное изображение, нормальные пересекающиеся пути оттока и хорошая функция сердца. Однако на четырехкамерном снимке может наблюдаться расширение правого желудочка. На снимках дуги аорты будет невозможно соединить восходящую и нисходящую аорту. ВСД со смещением по типу В обычно присутствует при прерывании типа В и присутствует примерно в половине случаев типа А. Прерывание дуги аорты может быть связано с делецией 22q11. Всем новорожденным с прерывистой дугой аорты потребуется инфузия простагландина для поддержания проходимости протоков. Хирургическое вмешательство проводится в период новорожденности.

РИСУНОК 16.38: Иллюстрация типов прерывистой дуги аорты. (По материалам Райс М.Дж., Макдональд Р.В., Пилу Г. и др.) Пороки развития сердца. В: Найберг Д.А., Макгахан Дж.П., Преториус Д. Х. и др., ред. Диагностическая визуализация аномалий развития плода. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 470.)

Ограничение или закрытие артериального протока

Открытый артериальный проток является нормальной структурой плода, и преждевременное закрытие может привести к правосторонней сердечной недостаточности внутриутробно. Лечение индометацином или другими нестероидными противовоспалительными препаратами для лечения токолиза может привести к преждевременному сужению или закрытию протока. Эхокардиографические признаки рестрикции или закрытия протока у плода включают дилатацию правого желудочка с дисфункцией правого желудочка, трехстворчатую недостаточность и сужение протока с цветной допплерографией со сглаживанием и допплерографией с увеличением пульсовой волны в дуге протока (рис. 16.39). Как правило, при прекращении приема вызывающего их препарата проходимость протоков восстанавливается и работа сердца нормализуется. Однако в некоторых случаях преждевременное закрытие протока внутриутробно связано с послеродовой дисфункцией правого желудочка и гипертензией легочной артерии.³⁸

РИСУНОК 16.39: Допплерография пульсовой волны у плода с сужением протоков, показывающая непрерывный диастолический кровоток и повышенную систолическую скорость.

Венозные Аномалии

Аномалии системных венозных соединений

Распространенной аномалией системных вен является двусторонняя верхняя полая вена с дренированием левой верхней полой вены в коронарный синус. Этот дефект обычно подозревают, когда на четырехкамерном снимке отмечается увеличение коронарного синуса (рис. 16.40). Такая анатомия встречается у 3% нормальной популяции; однако она гораздо чаще встречается у пациентов с ИБС.

РИСУНОК 16.40: Апикальный четырехкамерный снимок, показывающий значительно расширенный коронарный синус (звездочка), указывающий на левостороннюю верхнюю полую вену. RA, правое предсердие; LA, левое предсердие; RV, правый желудочек; LV, левый желудочек.

Прерывание Нижней Полой вены

Разрыв печеночной части нижней полой вены является наиболее распространенной аномалией нижней полой вены. Венозная кровь из нижней половины тела достигает сердца через азиготную вену, которая впадает в верхнюю полую вену. Это обнаружение может происходить изолированно или может быть связано с синдромом гетеротаксии. Прерывание нижней полой вены диагностируется, когда печеночная часть нижней полой вены отсутствует; обычно азиготная вена визуализируется как венозный сосуд кзади от аорты. Цветное допплеровское исследование покажет поток противоположного цвета по сравнению с аортой (рис. 16.41). Если задокументировано прерывание нижней полой вены, сердце следует обследовать для оценки наличия ИБС в комплексе.

РИСУНОК 16.41: Изображение азиготной вены (AZ) для сравнения в цвете, расположенной кзади от аорты (DAO). Цветная допплерография демонстрирует синюю кровь, направленную выше, в азиготной вене по сравнению с потоком из нисходящей аорты, находящимся непосредственно ниже, в красной области.

Отсутствует венозный проток

Венозный проток соединяет воротную и пупочную вены с нижней полой веной. Венозный проток действует как сфинктер плацентарного кровотока, защищая плод от избыточной плацентарной циркуляции. Отсутствие венозного протока приводит к притоку крови из пупочной вены непосредственно в нижнюю полую вену, другую венозную структуру или правое предсердие. Отсутствие венозного протока может вызвать застойную сердечную недостаточность или водянку плода. Кроме того, при отсутствии венозного протока повышается частота хромосомных аномалий и врожденных пороков развития.³⁹ При выявлении отсутствия венозного протока следует провести полное обследование сердца (рис. 16.42).

РИСУНОК 16.42: Сагиттальное SSFP-изображение грудной клетки и брюшной полости плода демонстрирует отсутствие венозного протока (стрелка).

Аномалии легочных венозных соединений

Некоторые или все легочные вены могут впадать в системный кровоток, входя выше сердца (обычно через вертикальную вену в безымянную вену), в сердце (непосредственно в правое предсердие или в коронарный синус) или ниже сердца (через печень). Если постнатальный отток легочной вены затруднен, младенцы будут в критическом состоянии и им потребуется операция по спасению жизни в период новорожденности. Чаще всего это происходит, если дренаж находится ниже диафрагмы. Аномальный дренаж всех легочных вен, общий аномальный легочный венозный возврат, подозревается при эхокардиографии плода, когда маленькое левое предсердие наблюдается в сочетании с большим правым предсердием и правым желудочком, и нельзя подтвердить, что легочный венозный поток поступает в левое предсердие. Кроме того, у большинства плодов можно выявить аномальную венозную структуру, проходящую позади сердца. Аномальный отток легочных вен может быть трудно диагностировать у плода из-за ограниченного объема сердечного выброса плода, поступающего в малый круг кровообращения. Хирургическое вмешательство является единственным методом лечения этого состояния. Прогноз, как правило, хороший, если нет венозной обструкции; однако необходимо длительное наблюдение.

Синдром Гетеротаксии

Определение: Синдром гетеротаксии (кардиоспленический синдром, правая и левая изомерия и неоднозначное положение) — это заболевание, приводящее к неправильному расположению внутренних органов брюшной полости, грудной клетки и предсердий сердца по оси лево-право. При этом заболевании некоторые органы располагаются с правильной стороны, в то время как другие будут обнаружены на противоположной от ожидаемой стороне, и ось сердца может изменяться. Обычно присутствуют пороки сердца.

Сопутствующие аномалии: В дополнение к смещению оси справа налево, органы, которые обычно асимметричны, такие как легкие и придатки предсердий, будут развиваться симметрично или зеркально. Обычно обнаруживают сопутствующие сложные врожденные пороки развития сердца, а при некоторых формах наблюдаются нарушения ритма, такие как ХГВ. Существуют также некардиальные аномалии. Функция селезенки может быть нормальной, незначительной (при полиспении) или отсутствовать (при асплении), что приводит к потенциальному иммунодефициту. Возможны желудочно-кишечные осложнения из-за увеличения частоты мальротации, атрезии желчевыводящих путей, микрогастрии и аноректальных пороков развития. Другие системы также могут быть затронуты, и в связи с синдромом гетеротаксии наблюдались дефекты черепно-лицевой области, почек и ЦНС, а также аномалии опорно-двигательного аппарата.⁴⁰

Диагностика: Правильное определение положения брюшной полости и сердца зависит от четкого определения положения плода. Существует два признанных подтипа синдрома гетеротаксии; синдром гетеротаксии с аспленцией (характеризуется изомерией отростков правого предсердия) и синдром гетеротаксии с полиспленией (связан с изомерией отростков левого предсердия) (рис. 16.43). Однако не у всех пациентов выявляются все ожидаемые комбинации для каждой категории.

РИСУНОК 16.43: Диаграммы классических признаков при синдроме гетеротаксии. A: Синдром гетеротаксии с аспленией, характеризующийся симметричным развитием типичных правосторонних структур. Легкие трехлопастные с двусторонними небольшими трещинами, эпартериальные бронхи (главные бронхи выше ипсилатеральной легочной артерии), двусторонние системные предсердия, печень средней линии, отсутствует селезенка и изменчиво расположен желудок. B: Синдром гетеротаксии с полиспленой, характеризующийся симметричным развитием типичных левосторонних структур. Имеются двусторонние двулопастные легкие с гипартериальными бронхами (главные бронхи каудально к ипсилатеральным легочным артериям), двусторонние легочные предсердия, печень по средней линии / справа или слева, измененное положение желудка и множественные селезенки вдоль большой кривизны желудка.

Визуализация: Пренатальное ультразвуковое исследование и МРТ плода для выявления синдрома гетеротаксии требует системного подхода, который позволит начать с описания состояния плода. Это определяется ориентацией плода в матке и положением плода в положении лежа, и должно выполняться в начале любого обследования.⁴¹ Затем будет определено положение органов. Синдром гетеротаксии следует заподозрить при несоответствии положения желудка и верхушки сердца и/ или при наличии симметричной по средней линии печени (рис. 16.44). Пороки развития сердца присутствуют от 50% до почти 100% случаев. Определение типа придатка предсердия помогает идентифицировать подтип синдрома гетеротаксии. Возможно, это необходимо сделать на основании сопутствующих сердечных и сосудистых дефектов.

РИСУНОК 16.44: 33-недельная беременность.Синдром гетеротаксии с аспленией. УЗИ через грудную клетку (A) и брюшную полость (B). Плод находится в макушечном предлежании и положении лежа на спине (позвоночник плода близко к позвоночнику матери). Верхушка сердца (стрелка) расположена слева, а желудок (ST) и нисходящая аорта (наконечник стрелки) находятся справа. Печень симметрична (пунктирные стрелки), а кзади /латеральнее желудка ткань селезенки отсутствует. Кардиограммы соответствовали полному атриовентрикулярному каналу.

При синдроме гетеротаксии с аспленией типичными находками являются интактная нижняя полая вена на той же стороне аорты, двусторонняя верхняя полая вена (70%), общий аномальный венозный возврат легких в системную вену (58%), CAVC (69%), DORV (82%) и декстрокардия (36%).

Типичные признаки синдрома гетеротаксии с полиспленой включают прерывистую нижнюю полую вену с азиготным продолжением (80%), двустороннюю верхнюю полую вену (50%), общий аномальный легочный венозный возврат (2%), CAVC (33%), DORV (37%) и CHB.^42,43 Аномальное закольцовывание сердца плода может привести к завороту желудочков.

Визуализация плода, включая УЗИ и МРТ плода, также сможет дать ключ к определению подтипа гетеротаксии на основе системной сосудистой анатомии и некардиальных аномалий. Оценка состояния аорты и нижней полой вены особенно ценна. При поперечном осмотре верхней части брюшной полости плода с одиночным положением нисходящая аорта расположена слева и близко к позвоночнику, в то время как нижняя полая вена расположена кпереди и справа. Любое отклонение от этой стандартной схемы может вызвать беспокойство по поводу синдрома гетеротаксии, особенно если оба сосуда находятся на одной стороне. Еще одним частым заболеванием венозной системы, наблюдаемым при синдроме гетеротаксии, является азиготное продолжение прерванной нижней полой вены. В этой конкретной ситуации расширена азиготная вена аналогичного размера и параллельна соседней грудной аорте (рис. 16.45). Тщательная оценка анатомии плода позволит определить потенциальные сопутствующие некардиальные аномалии. При синдроме гетеротаксии с аспленцией, чаще всего отсутствует селезенка, также описаны микрогастрия и неперфорированный задний проход.

РИСУНОК 16.45: 26-недельная беременность. Синдром гетеротаксии с аспленией. Аксиальные МРТ-изображения T2w демонстрируют декстрокардию (изогнутая стрелка) (A) и асплению (изогнутая стрелка) (B), а также прерывистую нижнюю полую вену с азиготным продолжением (черная стрелка).

При гетеротаксии с полиспленой ожидаются множественные, небольшие, плохо функционирующие селезенки, а атрезия желчевыводящих путей (обычно представленная постоянным отсутствием желчного пузыря) наблюдается до 10%. Следует отметить, что внутриутробно может оказаться невозможным обнаружить более одной селезенки, учитывая часто небольшой размер селезенок. Тем не менее, наша оценка должна быть как можно более точной в отношении наличия или отсутствия селезенки, которая, как ожидается, находится в области, прилегающей к желудку (рис. 16.46).

РИСУНОК 16.46: 28-недельная беременность. Синдром гетеротаксии с полиспленой. МРТ-изображения T2w, корональный 2D SSFP (A) и аксиальный SSFSE (B), а также корональный FSPGR T1-WI (C). Имеется несоответствующая абдоминальная область с правосторонним расположением желудка (стрелка). Печень симметрична. Ткань селезенки была отмечена рядом и кзади от большой кривизны желудка (наконечник стрелы). T1-WI показывает заполненную меконием толстую кишку, расположенную только в левой части живота (эллипс), что подтверждает нарушение ротации кишечника.

При обоих подтипах патология кишечника является распространенной ассоциацией (до 70%), которую потенциально можно выявить в течение третьего триместра с помощью МРТ плода (рис. 16.47).⁴⁴

РИСУНОК 16.47: Синдром гетеротаксии с полиспленой. Послеродовое обследование той же пациентки, что и на рисунке 16.46. Рентгенография грудной клетки и брюшной полости на 1-й день жизни (A) и аксиальные ультразвуковые изображения (B, C). Две селезенки (наконечник стрелки) отмечены рядом с правой стороной желудка (белая стрелка). Самая каудальная селезенка не была обнаружена внутриутробно. D: Вид спереди во время УЗИ верхних отделов желудочно-кишечного тракта (UGI) с контрастом в двенадцатиперстной кишке (черные стрелки), который никогда не пересекал срединную линию, что согласуется с пренатальными опасениями по поводу мальротации.

В некоторых предварительных исследованиях сообщалось об использовании МРТ сердца плода для характеристики морфологии и функции сердечно-сосудистой системы.^45,46

Лечение / Результат: Прогноз зависит от типа ИБС. Однако большинство случаев гетеротаксии связаны со сложными заболеваниями сердца и, следовательно, характеризуются значительной заболеваемостью и смертностью. Кроме того, сложность ухода за этими пациентами возрастает из-за сопутствующего диагноза, такого как иммунодефицит, мальротация или другие аномалии желудочно-кишечного тракта.

Недавние исследования показали, что 42% пациентов с ИБС и синдромом гетеротаксии имеют цилиарную дисфункцию.⁴⁷ Эмбриональные реснички имеют решающее значение для установления оси право-лево, структуры и расположения органа situs. Первичная цилиарная дисфункция, вероятно, играет роль в развитии синдрома гетеротаксии и может быть связана с исходами с повышенным риском респираторных осложнений.

Опухоли Сердца плода

Распространенность опухолей сердца составляет примерно 0,14% среди беременностей, направленных на эхокардиографию плода.⁴⁸ Рабдомиомы являются наиболее распространенными, за ними следуют фибромы и гемангиомы. Сопутствующие находки включают водянку плода, перикардиальный выпот или туберозный склероз в семейном анамнезе.^49–51

Рабдомиомы имеют тенденцию увеличиваться в размерах внутриутробно, а затем регрессировать после рождения.^52–54 ^{Связь рабдомиом с туберозным склерозом хорошо задокументирована.}58,,, Туберозный склероз был обнаружен в 100% случаев у плодов с множественными рабдомиомами и примерно у 50% плодов с единичными опухолями без семейного анамнеза. Аритмии могут наблюдаться при рабдомиомах.⁵⁵ Рабдомиомы однородны и более эхогенны, чем окружающий миокард. Они могут быть обнаружены в межжелудочковой перегородке или свободной стенке и могут распространяться в камеры сердца (рис. 16.48).

РИСУНОК 16.48: рабдомиома, срок беременности 35 недель. A: Аксиальное ультразвуковое исследование демонстрирует большую эхогенную однородную массу, заполняющую левый желудочек (стрелка). Аксиальный SSFSE (B) и аксиальный SSFS (C) МРТ-изображения подтверждают наличие внутрижелудочкового образования (изогнутые стрелки), промежуточного по сигналу.

Фибромы составляют 5-7% всех опухолей сердца плода.^48,59 Фибромы чаще связаны с перикардиальным выпотом, водянкой, сердечной недостаточностью и гибелью плода.⁵⁹ Фибромы часто единичны и кажутся гомогенными.⁴⁸ Гемангиомы редко встречаются у плодов и детей. Обычно они имеют смешанную эхогенность из-за кист и кальцинатов.⁴⁸ Гемангиомы могут также поражать атриовентрикулярный узел, и могут быть видны различные степени блокады сердца.⁵⁵ В конечном итоге гемангиомы могут регрессировать после рождения.⁵⁹ Тератомы также редки и обычно являются экстракардиальными, интраперикардиальными и прикрепляются к корню аорты или легочной артерии.⁶⁰ Они также обладают смешанной эхогенностью, вторичной по отношению к кистам и кальцификатам.⁴⁸ Фибромы и тератомы не регрессируют и могут потребовать хирургического вмешательства.

Опухоли сердца плода можно визуализировать с помощью четырехкамерного обзора и оттока. Визуализация позволяет определить размер, локализацию и гемодинамическое значение опухоли. Важно получить изображение с помощью цветной допплерографии, чтобы оценить наличие регургитации атриовентрикулярного клапана. Другие важные измерения включают оценку функции сердца, наличие перикардиального или плеврального выпота, частоту сердечных сокращений и ритмичность.

Эхогенные очаги обычно обнаруживаются в левом желудочке внутри сосочковой мышцы. В одном исследовании у 20% плодов второго и третьего триместров были эхогенные очаги.⁶¹ Эти очаги можно отличить от истинных опухолей тем, что они обычно меньше по размеру и обладают интенсивной эхогенностью (рис. 16.49). Вскрытия плодов с аномальными хромосомами (чаще всего трисомия 13 и 21) продемонстрировали папиллярную кальцификацию.^62–64 ^{Эхогенные очаги не увеличиваются в размерах и не становятся клинически значимыми.}66,,, В крупном проспективном исследовании более 10 000 плодов изолированные эхогенные очаги были доброкачественными и не повышали риск анеуплоидии плода. Пожилой возраст матери (> 35 лет), аномальные биохимические маркеры и / или другие ультразвуковые маркеры присутствовали у всех плодов, у которых была обнаружена анеуплоидия.⁶⁷

РИСУНОК 16.49: Четырехкамерный снимок демонстрирует гиперэхогенные очаги (стрелка). RA, правое предсердие; LA, левое предсердие; RV, правый желудочек; LV, левый желудочек.

Кардиомиопатия

Определение: Первичная гипертрофическая кардиомиопатия определяется как гипертрофия желудочков, возникающая не в ответ на перегрузку давлением или объемом. Часто наблюдается нормальная системная функция, но ненормальная диастолическая функция. Дилатационная кардиомиопатия относится к первичной дилатации желудочков вследствие мышечной дисфункции.

Частота: Кардиомиопатии плода встречаются нечасто. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть связана с генетическими нарушениями (например, синдромом Нунана, митохондриальными нарушениями) или семейной идиопатической гипертрофической кардиомиопатией. Дилатационные кардиомиопатии встречаются реже и обычно являются следствием миокардита. Наиболее распространенными причинами миокардита являются вирус коксаки, цитомегаловирус, парвовирус, аденовирус и герпес.^68,69

Визуализация: Визуализация плода с гипертрофической кардиомиопатией покажет увеличение толщины перегородки и свободной стенки. Систолическая функция будет нормальной. При выявлении гипертрофии следует провести оценку обструкции выводящих путей с помощью цветной допплерографии и допплерографии пульсовой волны, чтобы исключить первичное заболевание клапана. Плоды с гипертрофической кардиомиопатией подвергаются повышенному риску развития аритмий. При дилатационной кардиомиопатии желудочки увеличены, функция их снижена, а перегородка и свободная стенка тонкие (рис. 16.50). Как при гипертрофической, так и при дилатационной кардиомиопатии может присутствовать регургитация атриовентрикулярного клапана, которая может быть предвестником сердечной недостаточности и внутриутробной гибели плода.

РИСУНОК 16.50: Апикальный четырехкамерный снимок, демонстрирующий сильно расширенные правое предсердие и правый желудочек. Левосторонние камеры также расширены. RA, правое предсердие; LA, левое предсердие; RV, правый желудочек; LV, левый желудочек.

Прогноз: Гипертрофия, вторичная по отношению к диабету матери, имеет хороший исход, со спонтанным исчезновением кардиомиопатии к 3-6-месячному возрасту. После родов младенцы со значительной гипертрофией желудочков должны получать адекватную предварительную нагрузку, поскольку обезвоживание может привести к динамической обструкции выводящих путей. Кроме того, следует избегать инотропных препаратов. У младенцев можно наблюдать симптомы, и при необходимости следует применять поддерживающие меры. Исходы дилатационных кардиомиопатий обычно связаны с неблагоприятным исходом, особенно при наличии водянки или значительной регургитации атриовентрикулярного клапана.

Аритмии плода

Определение: Нормальная частота сердечных сокращений плода обычно колеблется от 120 до 160 ударов в минуту. Тахикардия определяется как превышающая 180 ударов в минуту и брадикардия ниже 120 ударов в минуту.

Частота: Аритмия плода является распространенным показанием для направления на эхокардиограмму плода. Преждевременные сокращения предсердий составляют от 70% до 80% случаев аритмии плода, тахикардия — от 10% до 15% и брадикардия — от 8% до 12%.

Визуализация: Механизм аритмии плода можно определить с помощью нескольких методов. Одновременная эхокардиография стенки предсердия и желудочка в М-режиме или полулунного клапана может быть использована для оценки сокращения предсердий и желудочков и предсердно–желудочковой синхронизации (рис. 16.51). В качестве альтернативы, можно выполнить импульсную допплерографию в пределах левого желудочка, измеряя митральный приток (волна EA = сокращение предсердий) и отток из аорты (V = сокращение желудочков) (рис. 16.52). Также могут использоваться одновременный отток крови из верхней полой вены и отток крови из аорты (рис. 16.53).

A,B: РИСУНОК 16.51: Изображение нормального синусового ритма в М-режиме. Сокращение предсердий отмечается с помощью A, а сокращение желудочков — с помощью V.

РИСУНОК 16.52: Пульсовая допплерография, определяющая митральный приток (E/ A) и отток из аорты (V), демонстрирующая нормальный синусовый ритм.

РИСУНОК 16.53: Допплерография кровотока в верхней полой вене, указывающая на сокращение предсердий (A), и кровотока в аорте, указывающая на сокращение желудочков (V). Это изображение демонстрирует нормальный синусовый ритм.

Часто анализ возникновения и прекращения тахикардии или брадикардии помогает определить механизм аритмии. Для выявления структурных пороков сердца следует провести полную оценку структур сердца плода. Может иметь место желудочковая дисфункция или недостаточность атриовентрикулярного клапана, вторичная по отношению к стойкой аритмии. Все плоды с постоянными нарушениями ритма (за исключением случайных преждевременных сокращений предсердий) должны находиться под наблюдением на предмет развития водянки или других признаков дистресса плода.

Преждевременные сокращения предсердий

Преждевременные сокращения предсердий (PACS) очень распространены и чаще всего являются доброкачественными (рис. 16.54). Частые кардиостимуляции по схеме бигемини с блокировкой приведут к снижению частоты сердечных сокращений плода от 75 до 90 ударов в минуту, когда проводимость составляет 2: 1.⁷⁰ Никакого лечения не требуется, если только не возникает наджелудочковая тахикардия (СВТ). Рекомендуется исходная эхокардиограмма плода для оценки структуры сердца и прослушивания частоты сердечных сокращений плода акушером или специалистом по материнской и фетальной медицине. Рекомендуется тщательное наблюдение для выявления устойчивой СВТ, которая встречается примерно у 10% плодов с частыми кардиостимуляторами.

РИСУНОК 16.54: Импульсно-доплеровский паттерн преждевременного сокращения предсердий (PAC). Нормальный паттерн волн E/A. нарушен.

Наджелудочковая тахикардия

Наджелудочковая тахикардия обычно возникает из-за дополнительного проводящего пути между предсердием и желудочком. Частота сердечных сокращений обычно составляет от 220 до 280 ударов в минуту (рис. 16.55). Между предсердием и желудочком проводится проводимость в соотношении 1:1. Применение дигоксина матерью часто оказывается успешным в качестве препарата первой линии у плодов с СВТ. Препараты второй линии включают соталол, флеканид и амиодарон. Для начала приема препарата требуется госпитализация для тщательного наблюдения за матерью и плодом.

A: РИСУНОК 16.55: Допплерография наджелудочковой тахикардии в М-режиме; частота сердечных сокращений составляет около 230 ударов в минуту. Обратите внимание, что предсердные (A) и желудочковые (V) волны возникают по схеме 1 к 1. B: Левосторонняя допплерография притока и оттока, демонстрирующая наджелудочковую тахикардию.

Трепетание предсердий

Трепетание предсердий составляет около 30% тахиаритмий плода и может наблюдаться при миокардите, ИБС или изоиммунизации SSA / SSB.⁷¹ Трепетание предсердий происходит из-за замыкания в предсердии. Обычно частота сердечных сокращений превышает 300 ударов в минуту. Могут быть различные уровни блокады атриовентрикулярного узла (2:1 или 3:1 AV-проводимости) (Рис. 16.56). Соталол обычно рекомендуется в качестве средства первой линии, хотя могут использоваться дигоксин и амиодарон.^72,73 После родов чреспищеводная электрокардиостимуляция или синхронизированная кардиоверсия вернут новорожденному нормальный синусовый ритм. Как правило, после перехода к нормальному синусовому ритму послеродовое трепетание предсердий не повторяется.

РИСУНОК 16.56: Допплерография трепетания предсердий в М-режиме. Обратите внимание, что частота сердечных сокращений (A) в два раза превышает частоту сердечных сокращений (V) желудочков.

Хаотическая или мультифокальная предсердная тахикардия

Хаотическая или мультифокальная предсердная тахикардия встречается редко и обычно наблюдается в последнем триместре беременности. Частота сердечных сокращений будет составлять от 180 до 220 ударов в минуту. Лечение показано при наличии сердечной дисфункции или если средняя частота сердечных сокращений превышает 200 ударов в минуту. Эти аритмии трудно поддаются лечению; однако можно использовать дигоксин, флекаинид или сотолол.

Желудочковая тахикардия

Желудочковая тахикардия у плода встречается редко, частота сердечных сокращений обычно составляет от 150 до 250 ударов в минуту, и наблюдается диссоциация между сокращениями желудочков и предсердий. Желудочковая тахикардия, вторичная по отношению к синдрому удлиненного интервала QT (LQTS), обычно ассоциируется как с тахикардией, так и с брадиаритмией. Желудочковая тахикардия также может быть осложнением атриовентрикулярной блокады, опухолей сердца или миокардита. Лечение зависит от этиологии желудочковой тахикардии и может включать дексаметазон, внутривенный иммуноглобулин (В/в), магний, внутривенный лидокаин, пропранолол для приема внутрь или мексилетин.^74–79

Брадикардия

Синдром удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) может проявляться стойкой синусовой брадикардией.^80,81 Ведение плода с подозрением на LQTS включает тщательное наблюдение и послеродовую оценку. Лечение брадикардии у плода не рекомендуется; однако при возникновении торсада де пуант и желудочковой тахикардии требуется лечение. Следует избегать электролитных нарушений у матери (гипомагниемия и гипокальциемия), а также препаратов / анестетиков, удлиняющих интервал QT.

Атриовентрикулярная блокада сердца

Определение: Блокада сердца первой степени определяется как интервал PR > 150 миллисекунд. Блокада сердца второй степени, определяемая как перемежающаяся атриовентрикулярная диссоциация, может быть подразделена на тип I или тип II. Тип I также известен как Венкебах и характеризуется прогрессирующим удлинением PR до тех пор, пока не произойдет блокировка предсердного ритма. Тип II — это резкое нарушение AV-проводимости без предварительного удлинения PR. Блокада сердца второй степени II типа может прогрессировать до ХГВ. Во время AV-блокады второй степени может наблюдаться повторяющееся снижение проводимости между предсердием и желудочком, в результате чего существует регулярное соотношение проводимости между сокращениями предсердий и желудочков (2: 1, 3:1 и т.д.).

Частота возникновения: ХГВ возникает при полной диссоциации между предсердиями и желудочками. Электрические импульсы из предсердия не передают сигнал желудочку, и желудочек бьется независимо. ХГВ может быть вызвана врожденным пороком проводящей системы, вторичным по отношению к сложному врожденному пороку сердца (от 50% до 55%), материнскими аутоантителами (SSA / SSB) (40%) или неопределенной этиологией. У матерей с антителами к SSA риск развития ХГВ у плода составляет 1-5%, если до этого не было осложненной беременности. Риск рецидива составляет от 11% до 19% у женщин, у которых ранее были осложненные беременности.^82,83

Визуализация: ХГВ можно диагностировать с помощью М-режима или допплеровской эхокардиографии. Серийная допплеровская оценка времени между сокращениями предсердий и желудочков используется для наблюдения за пациентками с положительным SSA у матерей для измерения интервала PR для выявления первичной блокады сердца (рис. 16.57).⁸⁴ Предлагается серийная оценка с интервалом от 1 до 2 недель’ начиная с 16 недель и продолжая до 28 недель беременности. При ранее перенесенных беременностях рекомендуется еженедельное обследование.

РИСУНОК 16.57: Оценка интервала PR с помощью допплерографии притока в митральный клапан и оттока из аорты. Интервал PR измеряется временем между появлением волны A (1) и систолой желудочка (2).

Лечение: Лечение ХГВ зависит от этиологии, частоты сердечных сокращений, а также наличия и степени сердечной недостаточности. Частота сердечных сокращений ниже 55-60 ударов в минуту увеличивает риск для плода. У этих пациенток с переменным успехом применялись материнские стероиды, бета–агонисты и внутривенное введение, хотя сроки введения и эффективность до сих пор остаются спорными.^85-87

Большинство аритмий плода можно контролировать внутриутробно. Прогноз при водянке неблагоприятный. Большинство тахикардий, за исключением трепетания предсердий, нуждаются в послеродовой медикаментозной терапии. Плодам с ХГВ часто в конечном итоге потребуется кардиостимулятор, а плодам с LQTS потребуется продолжительная медикаментозная терапия и наблюдение.

ПЛАНИРОВАНИЕ РОДОВ

Роды приводят к переходу от внутриутробного кровообращения к послеродовому. В жизни плода правое и левое кровообращения функционально связаны параллельно; однако при родах плацентарное кровообращение с низким сопротивлением прекращается, а легочное сосудистое русло и легкие расширяются. Постнатально, после закрытия овального отверстия и артериального протока, кровообращение функционирует последовательно, при этом правое сердце выбрасывает кровь в легкие, а левое сердце — в тело. Сопротивление легочных сосудов падает, вызывая увеличение легочного кровотока, что приводит к повышению давления в левом предсердии, которое закрывает овальное отверстие. Кроме того, гладкомышечные клетки начинают закрывать проток. Параллельное кровообращение внутриутробно позволяет хорошо переносить серьезные пороки развития сердца с затрудненным оттоком. Однако после родов изменение кровообращения может привести к неадекватному легочному или системному кровотоку. У младенцев могут наблюдаться цианоз, гипотензия, ацидоз, сердечная недостаточность и шок.

У большинства плодов с ИБС не будет протокового или системно зависимого легочного кровотока. Эти дети могут быть доставлены и за ними можно ухаживать в местных общественных больницах. Некоторые дети с серьезными заболеваниями сердца могут родиться в отдаленной больнице и стабилизироваться у неонатолога, а затем быть переведены в центр третичной медицинской помощи для дальнейшего ухода. Небольшая группа пациентов будет нуждаться в педиатрической кардиологической помощи и вмешательстве сразу после родов. Дети с дефектами, подверженные риску осложнений в родильном зале, включают HLHS с ограничением овального отверстия или интактной межпредсердной перегородкой, D-TGA, неконтролируемую тахикардию, блокаду сердца с низкой частотой сердечных сокращений, тяжелую аномалию Эбштейна, тетраду Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии и других с сердечной дисфункцией и сердечной недостаточностью. Система стратификации риска, разработанная в Детском национальном медицинском центре для руководства послеродовыми родами и ведения родов, кратко представлена в таблице 16.2.⁸⁸ Большинству младенцев с ИБС назначен уровень медицинской помощи (LOC) 1, и они могут принимать роды в отдаленной больнице с плановыми консультациями кардиолога. Новорожденным с протокозависимым легочным или системным кровообращением назначается LOC 2. Этим детям потребуется введение неонатологом простагландина для поддержания проходимости протоков перед переводом в центр третичной медицинской помощи. Детям, которым после родов требуется срочное вмешательство детского кардиолога, такое как баллонная септостомия предсердий, назначается LOC 3 или 4, в зависимости от тяжести заболевания. Родоразрешение в этих сложных случаях планируется при наличии бригады неонатологов и кардиологов для оценки состояния ребенка и ухода за ним сразу после рождения. При всех ИБС регулирование системного и легочного кровотока имеет решающее значение для обеспечения адекватной оксигенации и оптимальной перфузии органов.

Точная пренатальная диагностика и понимание физиологии конкретных пороков сердца позволяют провести безопасные роды в местной больнице, когда это возможно, или адекватно спланировать многопрофильные роды в больнице третичного уровня, если это показано. Успех в конечном итоге зависит от важного сотрудничества между командой пренатальной диагностики и командой послеродового ухода.