Аномальная эхокардиография плода
Сандра Хаген-Ансерт
Цели
• Опишите протокол эхокардиографии для оценки состояния сердца плода.
• Перечислите различные дефекты перегородки и их сонографические проявления.
• Различают полный и частичный дефект атриовентрикулярной перегородки.
• Назовите результаты эхокардиографии в тетралогии Фалло.
• Перечислите результаты эхокардиографии у плода с критическим стенозом аорты.
• Опишите сонографические характеристики синдрома гипоплазии левых отделов сердца.
• Определите факторы риска, связанные с врожденными пороками сердца.
• Опишите, как узиграфист может определить транспозицию магистральных артерий.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЦЕНАРИЙ
33-летняя пациентка, беременная третьим ребенком, впервые обратилась в акушерскую службу на 24 неделе. Ее первый ребенок умер вскоре после рождения от синдрома гипоплазии левых отделов сердца (HLHS). Ее второму ребенку 4 года, и он проходит обследование на наличие систолического шума при изгнании. У матери в анамнезе был двустворчатый аортальный клапан, и она перенесла баллонную вальвулотомию почти 20 лет назад. Из-за высокого риска врожденных пороков сердца она была направлена в детскую кардиологию для дальнейшего эхокардиографического обследования плода.
Была выполнена полная эхокардиограмма плода. Аортальный клапан был утолщен с уменьшенной экскурсией створок. Длина восходящей аорты составляла 2,1 мм, а легочной артерии — 4,1 мм. Левый желудочек был толще и меньше правого желудочка, его размер составлял 6,7 мм по сравнению с правым желудочком размером 8,0 мм. Скорость, измеренная в корне аорты, была увеличена на 2,5 м / с. Какие выводы можно сделать из эхокардиограммы плода? Каков риск врожденного порока сердца у этого плода?
Оценка состояния сердца плода стала обычным дополнением к перинатальной сонографической оценке. В этой главе дается руководство для сонографиста, позволяющее лучше ознакомиться с взглядами кардиолога на сердце плода. Представлен протокол исследования сердца плода, за которым следует краткое введение в некоторые распространенные врожденные пороки сердца (т. е. Дефект межпредсердной перегородки [ASD], дефект межжелудочковой перегородки [VSD], дефект атриовентрикулярной перегородки [AVSD], тетрада Фалло [TOF], транспозиция магистральных артерий [TGA] и HLHS), с которыми сонограф может столкнуться во время рутинного сонографического обследования плода. В общей практике при обнаружении аномалий развития сердца плода пациента направляют в специализированный центр к детскому кардиологу, имеющему опыт работы с врожденными пороками сердца, для обеспечения постоянного ухода, консультирования и выбора хирургических вариантов для пациента.
Частота врожденных пороков сердца у плода
Врожденный порок сердца у плода представляет собой наиболее распространенный серьезный врожденный порок развития с частотой 8: 1000 живорождений. Этот показатель охватывает все типы сердечных заболеваний (например, крошечный второстепенный РАС, умеренный клапанный стеноз легких, открытый артериальный проток и небольшие мышечные или мембранозные ВСС).
Факторы риска, указывающие на эхокардиографию плода
Конкретные факторы риска указывают на более высокий, чем обычно, риск врожденных пороков сердца у плода, что требует проведения структурированной эхокардиографии плода. Эти факторы риска факторы можно разделить на следующие три категории: фетальные, материнские и семейные факторы риска.
Факторы риска Для плода
Факторы риска для плода включают аномальное расположение внутренних органов или сердца; аномальный четырехкамерный обзор или пути оттока; сердечную аритмию; анеуплоидию (у 50% младенцев с трисомией 21 врожденный порок сердца); двухсосудистую пуповину; структурный порок экстракардиального развития; ограничение внутриутробного роста; аномальный амниоцентез, указывающий на хромосомную аномалию; аномальный сбор амниотической жидкости; аномальную частоту сердечных сокращений; близнецов; увеличенную толщину просветления затылка; и другие аномалии, такие как выявляется с помощью сонограммы, например, водянка плода.
Maternal Risk Factors
Материнские факторы риска включают предшествующее наличие врожденных пороков сердца у братьев, сестер или родителей; заболевание матери, которое, как известно, влияет на плод, такое как сахарный диабет или заболевания соединительной ткани (например, красная волчанка); вирусный синдром (свинка, вирус Коксаки, грипп, краснуха, цитомегаловирус); воздействие тератогенов; или прием матерью лекарств, таких как литий или алкоголь.
Семейные факторы риска
Семейные факторы риска включают генетические синдромы или наличие врожденного порока сердца у брата или сестры. Если у брата или сестры одна из наиболее распространенных сердечно-сосудистых аномалий (ВСД, РАС, открытый артериальный проток, TOF), риск рецидива колеблется от 2,5% до 3%. Когда у одного из родителей имеется один из распространенных врожденных пороков сердца, риск рецидива колеблется от 2,5% (ASD) до 4% (VSD, открытый артериальный проток, TOF). Другие синдромы включают Диджорджа, удлиненный интервал QT, синдромы Нунана, Марфана и Вильямса. Опухоли туберозного склероза также могут быть обнаружены в сердце плода.
Сонографическая оценка сердца плода
Сердечный ритм плода
Сердце плода претерпевает множественные изменения на эмбриологических стадиях. Одной из этих стадий является развитие электрической системы сердца, которая созревает в конце жизни плода и вызывает нормальный синусовый ритм в сердечном цикле. Кардиостимулятором сердца является синоатриальный узел, который подает от 60 до 100 электрических импульсов в минуту. От синоатриального узла электрическая активность передается к атриовентрикулярному узлу, через пучок Гиса к желудочкам и вниз по правой и левой ветвям пучка гиса, прежде чем распределиться по остальной части сердечной мышцы. Эта электрическая активность предшествует сокращению желудочков сердца.
На этом этапе развития нормальная частота сердечных сокращений плода от 150 ударов в минуту до стадии брадикардии (<55 ударов в минуту) или даже пауза в несколько секунд является обычным явлением во время проведения эхокардиограммы плода. Это замедление может произойти, если плод лежит на пуповине или если давление датчика слишком велико. Плоду следует дать время на восстановление, чтобы привести частоту сердечных сокращений к нормальному синусовому ритму, что обычно делается путем изменения положения матери (т. е. Перекатывания на левый бок для снятия давления из-за компрессии нижней полой вены) или путем ослабления давления с датчика.
В норме исходная частота сердечных сокращений плода должна составлять от 110 до 160 ударов в минуту. Может наблюдаться некоторая вариабельность ритма и ускорения. Аномальная частота и ритм могут привести к асфиксии плода, и раннее распознавание ”нормального“ или ”ненормального» имеет решающее значение. Короткие эпизоды синусовой брадикардии могут быть обычным явлением на ранних сроках беременности. Однако, если брадикардия (<100 ударов в минуту) продолжается в течение нескольких минут, это ненормально. Аналогичным образом, синусовая тахикардия (> 160 ударов в минуту) часто встречается на более поздних стадиях беременности и может быть связана с шевелением плода. Эта частота становится ненормальной, когда превышает 200 ударов в минуту или имеет частые “пониженные” удары (преждевременные сокращения желудочков).
Узиист должен оценить состояние плода на предмет нормального строения сердца и признаков сердечной недостаточности (увеличение правого желудочка, водянка, асцит, отек, плевральный или перикардиальный выпот) и выполнить одновременное исследование в М-режиме с использованием датчика, направленного перпендикулярно через полости предсердий и желудочков. Каждому сокращению желудочка должно предшествовать сокращение предсердия. Изменения в паттерне ритма, наблюдаемые во время развития плода, могут быть результатом преждевременных сокращений предсердий и желудочков, суправентрикулярной тахикардии, тахикардии или атриовентрикулярной блокады.
Эхокардиограмма плода
1В идеале четкое дублирующее представление об анатомии сердца возникает, когда плод находится на сроке беременности по крайней мере от 20 до 22 недель. Хотя в литературе имеются сообщения о некоторых врожденных пороках сердца, выявленных при трансвагинальной сонографии в первом триместре, трудно четко представить всю анатомию сердца. Кроме того, при некоторых поражениях сердца изменения могут проявляться гораздо позже в развитии плода (например, при ГЛГС).
Эхокардиограмма плода всегда начинается с определения положения плода, его количества, уровня активности, расположения и размера плаценты, оценки состояния пуповины, гестационного возраста и оценки жидкости. Необходимо определить висцероатриальную локализацию. При поперечном осмотре брюшной полости выявляется аорта спереди и слева от позвоночника (ближе всего к левому предсердию); нижняя полая вена находится спереди и справа с дренажом в правое предсердие (Рис. 26-1; см . Цветная табличка 33). Живот должен располагаться спереди и слева.
Четырехкамерный обзор
Рис. 26-2Четырехкамерный снимок обеспечивает основу для исследования сердца. Нормальное положение сердца плода — в левой части грудной клетки с вершиной, направленной примерно на 45 градусов влево (). Размер сердца должен составлять менее одной трети площади грудной клетки, а окружность сердца должна составлять менее половины окружности грудной клетки. Должны четко присутствовать четыре камеры сердца, причем правосторонние камеры немного больше левосторонних (рис. 26-3).
Венозный Дренаж
Венозный отток сердца осуществляется через коронарный синус, который, как видно, проходит слева направо чуть выше митральной борозды. Расширение коронарного синуса может побудить к оценке аномалии, известной как левосторонняя верхняя полая вена. Четыре легочные вены впадают в левое предсердие (две верхние и две нижние). Эти вены обеспечивают насыщенный кислородом кровоток от легких к сердцу после рождения. Обычно по крайней мере две или три из этих вен можно идентифицировать, поскольку они впадают в левое предсердие (Рис. 26-4). Цветная допплерография может помочь в их визуализации.
Межпредсердные и желудочковые перегородки
Четыре камеры должны быть разделены межпредсердной и межжелудочковой перегородками, чтобы отделить правую сторону от левой. У плода существует сообщение между полостями правого и левого предсердий, известное как овальное отверстие. Это обнаружено в центре межпредсердной перегородки, и “заслонка” отверстия слегка смещается во время сердечного цикла с большим перемещением в сторону левого предсердия. Сонографист должен уметь идентифицировать ткань межпредсердной перегородки, расположенную выше и ниже этого лоскута овального отверстия. Межжелудочковая перегородка толще межпредсердной. Эта перегородка имеет два анатомических описания: мембранозную (тонкую) и мышечную (более толстую) перегородки. Межжелудочковая перегородка примерно такой же толщины, как задняя стенка миокарда левого желудочка. Дефекты межжелудочковой перегородки могут возникать в любом месте желудочковой перегородки, при этом мембранозные дефекты немного более заметны, чем мышечные.
Желудочки
Рис. 26-5Правый и левый желудочки должны простираться до верхушки сердца, и оба желудочка должны сжиматься одновременно во время систолы (). Вблизи верхушки трабекулированного правого желудочка имеется яркая линейная структура, которая является замедляющей полосой. Кровь покидает правый желудочек через легочную артерию через правую и левую легочные артерии в соответствующие легкие. Левый желудочек имеет гладкие стенки по сравнению с правым желудочком. Аорта доставляет кровь из левого желудочка к остальным частям тела.
Атриовентрикулярные клапаны
Два атриовентрикулярных клапана отделяют наполняющие камеры (предсердия) от насосных камер (желудочков). Перегородочная створка трехстворчатого клапана расположена немного более апикально, чем створки митрального клапана с левой стороны. Эти створки должны быть тонкими, гибкими структурами, которые полностью открываются во время диастолы желудочка и полностью закрываются во время систолы. Допплерография. на атриовентрикулярных клапанах видно двухфазное движение, когда клапан открывается в диастолу и закрывается в систолу (Рис. 26-6).
Полулунные клапаны и магистральные артерии
Рис. 26-7Кольцо легкого должно быть по крайней мере того же размера, если не немного больше, что и кольцо аорты (; см. Цветную табличку 34). Вид по длинной оси лучше всего подходит для получения изображения основания аорты, восходящей аорты и иногда дуги. Нормальную аорту следует видеть в “центре” сердца, начинающуюся у основания левого желудочка. Непрерывность между передней стенкой аорты и межжелудочковой перегородкой в норме; непрерывность между задней стенкой аорты и передней створкой митрального клапана должна присутствовать. Легочная артерия находится спереди и справа от аорты, поскольку она выходит из полости правого желудочка. Главная легочная артерия разветвляется на правую и левую ветви легочной артерии, которые впадают в легкие. Полулунные клапаны должны быть тонкими, с лунообразными створками, которые полностью открываются в систолу.
Дуга протока
Рис. 26-8Дугу протока лучше всего видно при виде с высокой короткой осью или в сагиттальном направлении (). Этот вид с короткой осью демонстрирует трифуркацию главной легочной артерии в правую легочную артерию (которая огибает аорту при виде с короткой осью), левую легочную артерию и большой артериальный проток. На сагиттальном снимке виден проток, напоминающий “хоккейную клюшку”, впадающий в нисходящую аорту.
Врожденные аномалии сердца
Наиболее распространенным типом врожденного порока сердца является ВСД, за которым следуют РАС и стеноз легких. Факторы окружающей среды могут влиять на развитие врожденного порока сердца. Хромосомные аномалии также чаще связаны с врожденными пороками сердца (например, у плодов с трисомией 21 частота врожденных пороков сердца, особенно AVSD, составляет 50%).
Дефекты межпредсердной перегородки
РАС обычно не распознаются в течение жизни плода, за исключением случаев отсутствия значительной части межпредсердной перегородки. Эмбриологическое развитие межпредсердной перегородки проходит в несколько этапов; прерывание любого из этих этапов может привести к формированию РАС. Естественная связь существует между правым и левым предсердиями в течение жизни плода. Это сообщение (овальное отверстие) закрыто заслонкой овального отверстия, которая остается открытой в сердце плода до тех пор, пока после рождения давление в левом отделе сердца не станет больше давления в правом отделе сердца, что вынудит отверстие полностью закрыться. После рождения остатком овального отверстия, которое сейчас закрыто, является тонкая впадина, известная как овальная ямка. Неспособность затылочного отверстия закрываться может привести к одному из типов РАС — дефекту второй половины.
Область овального отверстия тоньше, чем окружающая ткань предсердия; она подвержена выпадению сигнала при сонографическом исследовании, особенно при апикальном четырехкамерном исследовании, когда датчик расположен параллельно перегородке. Любой разрыв межпредсердной перегородки на этом снимке должен быть подтвержден короткоосевым или перпендикулярным четырехкамерным снимком (подреберный снимок), при котором перегородка более перпендикулярна датчику. Из-за искажения ширины луча края дефекта могут быть слегка притуплены и казаться ярче, чем оставшаяся перегородка.
Внутриутробно естественный кровоток проходит справа налево через затылочное отверстие, потому что давление справа немного выше. Может наблюдаться небольшое изменение кровотока. Лоскут отверстия должен открываться в полость левого предсердия. Лоскут не должен быть настолько большим, чтобы касаться боковой стенки предсердия; при таком избыточном расширении отверстия синоатриальный узел в правом предсердии может возбудиться и вызвать аритмию плода. Сонографист должен осмотреть нижнюю и верхнюю части межпредсердной перегородки, чтобы идентифицировать три части перегородки: основную перегородку (около центра или сердцевины сердца), овальное отверстие (середина межпредсердной перегородки) и вторую перегородку (основание сердца, около правой верхней легочной вены и верхней полой вены).
Второй Дефект межпредсердной перегородки
Рис. 26-9Второй порок развития предсердий является наиболее распространенным дефектом предсердий и возникает в области овального отверстия (; см. Цветную табличку 35). Обычно отмечается отсутствие лоскута овального отверстия, при этом отверстие овального отверстия больше нормального. Размер нормального отверстия должен составлять не менее 60% диаметра аорты (т.е., Если длина аорты составляет 4 мм, отверстие должно быть не менее 2,4 мм).
Допплерография дефекта перегородки с использованием объема образца, помещенного в место дефекта, показывает поток справа налево со скоростью от 20 до 30 см / с. При увеличении кровотока в митральном и трехстворчатом клапанах кровоток в них немного увеличивается.
Первичный Дефект межпредсердной перегородки
ASD primum ostium возникает у основания межпредсердной перегородки. Этот дефект может быть изолированным дефектом или может иметь аномальную “расщелину” митрального клапана в качестве сопутствующей аномалии. Этот дефект лучше всего визуализировать в четырехкамерном режиме, когда камера сердца расположена перпендикулярно датчику (Рис. 26-10).
Синусово-венозный Синдром АСД
Рис. 26-11ASD венозного синуса технически сложнее визуализировать. Этот дефект находится в верхней части межпредсердной перегородки (), близко к притоку крови в верхнюю полую вену, и его лучше всего визуализировать с помощью четырехкамерного обзора. При наличии признаков перегрузки объемом правого желудочка без очевидного РАС следует с осторожностью исследовать перегородку в поисках дефекта типа sinus venosus.
Частичный аномальный отток легочной вены из правой легочной вены обычно связан с этим типом дефекта; важно определить место входа легочных вен в полость левого предсердия. Цветовое картирование кровотока полезно при решении проблем такого типа, поскольку узиграфист может визуализировать венозный возврат в левое предсердие и картину кровотока, переходящего в полость правого предсердия.
Дефект межжелудочковой перегородки
Рис. 26-12ВСД является наиболее распространенным врожденным поражением сердца, на его долю приходится 30% всех структурных пороков сердца. Перегородка разделена на два основных сегмента: тонкую перепончатую и более толстую мышечную перегородку (). Дефекты перегородки могут быть обнаружены во многих местах внутри перегородки. Мышечные дефекты обычно очень малы и могут быть множественными. Эти более мелкие дефекты часто самопроизвольно закрываются вскоре после рождения. Прогноз благоприятный для пациентки с единственным ВСД. Однако связь с другими аномалиями сердца, такими как TOF, единственный желудочек, TGA и дефект эндокардиальной подушки, увеличивается при обнаружении ВСД.
Дефект мембранозной перегородки
Рис. 26-13Дефекты мембраны встречаются чаще и могут быть обнаружены чуть ниже аорты или на крыше перегородки правого желудочка (перимембранозные или надкристаллитные) (). Перимембранозный ВСД может быть классифицирован как мембранозный, аневризматический или супракристаллический. Важным анатомическим ориентиром является наджелудочковый гребень криста. Дефект находится либо выше, либо ниже этого выступа. Дефекты, расположенные выше, являются супракристальными. Эти дефекты расположены непосредственно под легочным отверстием, при этом легочный клапан образует часть верхнего края межжелудочкового сообщения. Дефекты, которые лежат ниже кристы, являются инфракристальными и могут быть обнаружены в мембранозной или мышечной части перегородки. Это наиболее распространенные дефекты.
Очаг поражения может быть частично закрыт перегородочной створкой трехстворчатого клапана, и необходима тщательная оценка этой области с помощью спектральной допплерографии и цветового анализа кровотока. Дефект мембраны обнаруживается чуть ниже створок аорты; иногда створка аорты втягивается в этот дефект. Наличие изолированного ВСД внутриутробно обычно не изменяет гемодинамику плода. Дефекты перегородки должны быть по крайней мере вдвое меньше размера аорты для получения изображения; дефекты размером менее 2 мм не обнаруживаются при эхокардиографии плода. Неправильное совмещение передней стенки аорты с перегородкой является признаком возможного наличия дефекта перегородки. При выполнении четырехкамерного обзора сонографист должен осторожно провести датчиком КЗАДИ, чтобы зафиксировать входную часть перегородки, и КЗАДИ, чтобы зафиксировать выходную часть перегородки.
Muscular Septal Defect
A less common infracristal defect is located in the muscular septum. These defects may be large or small, single or multiple fenestrated holes. Multiple defects are more difficult to repair, and their combination may have the same ventricular overload effect as a single large communication. Pressures between the right and left heart are different in utero, and a small defect probably would not show a flow velocity change.
Atrioventricular Septal Defect
The septum primum and endocardial cushions should fuse during the normal development of the fetal heart. Failure of the fusion may result in abnormalities that may cause a defect in the primum septum or membranous septum or maldevelopment of the atrioventricular valves (Fig. 26-14). AVSD is subdivided into complete or partial forms. The defect occurs at the crux (center) of the heart. AVSD is associated with an increased incidence rate of Down syndrome.
Partial Atrioventricular Septal Defect
У плода с частичным АВСД обнаружена неспособность первичной перегородки срастись с эндокардиальной подушкой. Кроме того, обычно наблюдается аномалия расщелины передней створки митрального клапана, которая может привести к регургитации в полость предсердия. Расщелина митрального клапана означает, что передняя часть створки разделена на две части: медиальную и латеральную. Когда створка закрывается, кровь просачивается через это отверстие в полость левого предсердия. Створка плода обычно деформирована, что вызывает дальнейшую регургитацию в предсердие. Отсутствие атриовентрикулярной перегородки приводит к отсутствию нормального апикального смещения перегородочной створки трехстворчатого клапана, и сонограф может отметить, что трехстворчатый и митральный клапаны входят в межжелудочковую перегородку на одном уровне.
Сердцевина сердца тщательно анализируется в четырехкамерном режиме путем перемещения датчика кпереди, чтобы зарегистрировать выходную и впускную части мембранозной перегородки. Спектральная допплерография и цветовой поток чрезвычайно полезны для определения направления и степени регургитации, присутствующей в атриовентрикулярных клапанах, и направления шунтирующего потока. Повышенное давление в правых отделах сердца вызывает у плода шунтирование из правого желудочка в левое предсердие.
Наилучшими способами поиска аномалий в атриовентрикулярных клапанах (например, наличие расщелины) являются вид по длинной и короткой осям. Для поиска прикрепления хорды или перекрытия клапанов, а также для выявления дефекта межпредсердной перегородки лучше всего использовать четырехкамерный обзор.
Полный Дефект атриовентрикулярной перегородки
Рис. 26-15Полная АВСД наблюдается, когда эндокардиальные подушки не срастаются, а примальная перегородка не срастается с эндокардиальными подушечками. Из-за отсутствия сращения остается отверстие в середине сердца, при этом отсутствует как основная межпредсердная перегородка, так и перепончатая межпредсердная перегородка. Может быть расщелина в митральной створке и перекрывание атриовентрикулярных створок или хордальных структур, или и того, и другого. Когда это происходит, передняя и задняя створки находятся по обе стороны межжелудочковой перегородки, что приводит к перекрытию клапана перегородкой. Эта аномалия лучше всего видна на четырехкамерном снимке (; см. Цветную табличку 36). Смещение от заднего к переднему демонстрирует сложность устройства атриовентрикулярного клапана и прикреплений хорды. Следует использовать цветную допплерографию, чтобы продемонстрировать степень регургитации из аномальных атриовентрикулярных клапанов в полость предсердия.
Эту аномалию сложнее устранить, поскольку дефект больше, а единственный атриовентрикулярный клапан труднее поддается клиническому лечению, в зависимости от степени регургитации. Полная АВСД часто связана с неправильным расположением сердца (мезокардия и декстрокардия) и атриовентрикулярной блокадой, которая вызвана искажением проводящих тканей. AVSD часто ассоциируются с другими пороками сердца, включая аномалии ствола, коарктацию аорты и стеноз или атрезию легких. Иногда на четырехкамерном снимке отмечается полное отсутствие межпредсердной перегородки. При цветовом потоке предсердия полностью заполнены в течение систолы и диастолы; это называется общим предсердием.
Тетралогия Фалло
Рис. 26-16ТОФ является наиболее распространенной формой цианотического порока сердца и наиболее распространенным серьезным врожденным пороком сердца, связанным с абсолютно нормальным четырехкамерным обзором (). Тяжесть заболевания варьируется в зависимости от степени имеющегося легочного стеноза. Большой дефект перегородки с легким или умеренным стенозом легких классифицируется как бледно-желтая болезнь, тогда как большой дефект перегородки с тяжелым стенозом легких считается цианотической болезнью (“голубой ребенок” при рождении). Это заболевание связано с сахарным диабетом матери, трисомией 21, синдромом Диджорджа, омфалоцеле и пенталогией Кантрелла.
TOF характеризуется следующими результатами сонографии:
1. Высокий мембранозный ВСД
2. Большая смещенная кпереди аорта, которая перекрывает дефект перегородки
3. Стеноз легких
4. Гипертрофия правого желудочка, которая не наблюдается при жизни плода, поскольку возникает после рождения, когда стеноз легких вызывает повышение давления в правом желудочке.
Многие другие пороки развития сердца, как правило, возникают у пациентов со стенозом легких и ВСД, включая (1) правую дугу аорты, (2) стойкую левую верхнюю полую вену, (3) аномалии легочной артерии и ее ветвей, (4) отсутствие легочного клапана, (5) регургитацию аортального клапана и (6) изменения анатомии коронарных артерий.
Демонстрация TOF различима при виде по длинной оси. Видно, что большая аорта перекрывает межжелудочковую перегородку. Если превышение превышает 50%, состояние называется правым желудочком с двойным выходом, при котором оба магистральных сосуда отходят от правых отделов сердца. Дефект перегородки присутствует и может варьироваться по размеру от малого до большого.
На короткоосевом снимке виден небольшой гипертрофированный правый желудочек (при наличии значительного легочного стеноза). Легочная артерия обычно небольшая, а створки могут быть утолщены и выпуклые или их трудно хорошо визуализировать. Для определения турбулентности выходного тракта правого желудочка и степени стеноза легочного клапана необходимо получить допплеровский объем образца в высоком парастерналь-ном короткоосевом ракурсе.
Цветной поток полезен при этом заболевании для фактического определения патологического высокоскоростного рисунка и для направления объема образца в надлежащий струйный поток. Если ВСД большой, может наблюдаться увеличение кровотока в правых отделах сердца (увеличение скорости трикуспидального клапана, скорости выходного тракта правого желудочка и увеличение легочной скорости).
Транспозиция магистральных артерий
Рис. 26-17ТГА — это аномальное состояние, которое возникает, когда аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого желудочка (). Атриовентрикулярные клапаны в норме прикреплены и взаимосвязаны. Два основных типа транспозиции — “декстро” (D-TGA) и “лево” (L-TGA).
Рис. 26-18Транспозиция происходит из-за аномального завершения ”петли» в эмбриональном развитии. Магистральные сосуды берут начало в виде общего ствола и подвергаются вращению и закручиванию по спирали; если это развитие прерывается, магистральные артерии не завершают свою спираль, и происходит транспозиция. Обычно аорта находится спереди и справа от легочной артерии (). В сердце плода при транспозиции магистральных артерий гемодинамических нарушений у плода не наблюдается. Проблемы возникают в период новорожденности из-за неадекватного смешивания насыщенной кислородом и неокисленной крови.
D-Транспозиция магистральных артерий
При D-TGA висцеральная локализация в норме (желудок слева, печень справа), а желудочковая петля в норме (D-петлевая). Аортальный клапан обычно находится спереди и справа от клапана легочной артерии. Системный венозный отток проходит от правого предсердия к правому желудочку в аорту, а легочный венозный отток проходит от левого предсердия к левому желудочку в легочную артерию. У этого плода может быть ВСД, а может и не быть.
Короткоосевой обзор является ключевым для визуализации магистральных артерий и их нормального соотношения. У нормального плода выводной тракт правого желудочка и легочная артерия с ее бифуркацией должны быть видны впереди аорты при парастерналь-ном взгляде по короткой оси. У плода с ТГА эта взаимосвязь отсутствовала бы; было бы невозможно показать бифуркацию легочной артерии, потому что аорта была бы передним сосудом. Часто на этом снимке можно увидеть двойные окружности магистральных артерий, в отличие от нормального плода с центральным кольцом (аортой) и серповидной передней камерой (выводным трактом правого желудочка и легочной артерией).
На модифицированном виде по длинной оси рисунок перекрещивания, полученный на эхокардиограмме нормального плода, возникает, когда датчик перемещается из выходного тракта левого желудочка спереди и медиальнее в выходной тракт правого желудочка. У плода с ТГА такое перекрещивание магистральных артерий невозможно. Вместо этого на этом снимке можно увидеть параллельные магистральные артерии, которые отходят от желудочков.
Другие сопутствующие аномалии сердца включают РАС, аномалии атриовентрикулярных клапанов и недоразвитие правого или левого желудочков.
L-Транспозиция магистральных артерий
При L-TGA сердце имеет нормальное висцеральное расположение, желудочки с L-петлей и TGA. Аорта находится спереди и слева от легочной артерии. Системный венозный возврат проходит из правого предсердия в левый желудочек в легочную артерию, а легочный венозный возврат проходит из левого предсердия в правый желудочек в аорту. Это также называется “транспозицией с врожденной коррекцией”.
Исправленная транспозиция — это состояние сердца, при котором правое и левое предсердия соединены с морфологическим транспонируются левый и правый желудочки соответственно и магистральные артерии. Эти два дефекта компенсируют друг друга без гемодинамических последствий. L-TGA демонстрируется на сонографии с аномальным четырехкамерным обзором и аномальными выводящими путями. На четырехкамерном снимке виден левый желудочек спереди и справа от заднего и левого правого желудочка. Правый желудочек может быть идентифицирован по ограничительной ленте и грубым апикальным трабекуляциям. Трехстворчатый клапан располагается немного более апикально, чем митральный клапан.
Когда сонограф делает снимки путей оттока, отмечается отсутствие нормального пересечения аорты и легочной артерии. Аортальный клапан возникает спереди и слева от легочного клапана и дает начало аорте, которая находится выше. Легочный клапан возникает сзади и справа от аортального клапана и дает начало легочной артерии, которая раздваивается и направляется кзади. Стеноз клапана легочной артерии может быть виден при двумерной визуализации как повышенное утолщение, а при цветной допплерографии — как турбулентность. Наличие ВСД следует видеть при четырехкамерном осмотре или при осмотре выводных путей. Если дефект расположен более спереди, его с большей вероятностью можно идентифицировать при визуализации выводных путей.
Скорректированная транспозиция связана с неправильным расположением сердца, а иногда и с положением наоборот. Дефект межжелудочковой перегородки может присутствовать у половины плодов. Можно увидеть, что легочная артерия перекрывает дефект перегородки, со стенозом легочной артерии в 50% случаев. Могут присутствовать аномалии атриовентрикулярных клапанов, такие как порок развития по Эбштейну и смещение трехстворчатого клапана. Из-за переключения предсердий срыгивающая струя из аномального трехстворчатого клапана направляется в полость левого предсердия. Блокада сердца также может быть связана с L-TGA.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
HLHS представляет собой гетерогенную совокупность различных форм врожденных пороков сердца, при которых присутствует недоразвитие левых отделов сердца. Большинство случаев ГЛГС также связаны с повышенным риском врожденных или приобретенных аномалий центральной нервной системы или анеуплоидии. Наиболее классическая форма ГЛГС характеризуется маленьким гипертрофированным левым желудочком с диспластической атрезией аорты или митрального клапана. Было обнаружено, что ГЛГС является аутосомно-рецессивным заболеванием. Если у пары родился один ребенок с ГЛГС, частота рецидивов составляет 4%; если два были затронуты братья и сестры, частота рецидивов увеличивается до 25%.
Причина ГЛГС неизвестна, но считается, что это снижение наполнения и перфузии левого желудочка во время эмбриологического развития. Когда происходит это закрытие, кровь не может пройти через отверстие, чтобы помочь левому желудочку расти. Изображение в режиме реального времени показывает уменьшение размера овального отверстия (размер отверстия должен быть не менее 0,6, умноженный на диаметр корня аорты). Преждевременное закрытие отверстия также показало бы увеличение скорости прохождения через межпредсердную перегородку (примерно от 40 до 50 см / с). Ограничение кровотока через овальное отверстие может привести к застою легочных вен и необратимому заболеванию легочных сосудов. Это снижение кровотока может проявляться до третьего триместра. Ретроградное заполнение дуги аорты может происходить через открытый артериальный проток.
Атрезия митрального или аортального клапана может возникнуть в любой момент внутриутробного развития плода. Изменения могут быть незначительными, такими как небольшое утолщение клапанного аппарата или незначительное уменьшение роста аорты по сравнению с легочной артерией. Незначительные изменения в размерах левого желудочка по сравнению с полостью правого желудочка, возможно, потребуется контролировать с помощью серийных сонографических исследований.
Правый желудочек обеспечивает как легочное, так и системное кровообращение. Легочный венозный отток перенаправляется из левого предсердия в правое через межпредсердное сообщение. Через легочную артерию и артериальный проток правый желудочек снабжает нисходящую аорту наряду с ретроградным кровотоком дугу аорты и восходящую аорту. Перегрузка правого желудочка может привести к застойной сердечной недостаточности внутриутробно с развитием перикардиального выпота и водянки.
Рис. 26-19У плода, у которого были серьезные нарушения в развитии митрального или аортального клапана, наблюдаются значительные изменения в развитии левого желудочка (). Степень гипоплазии будет зависеть от того, когда развилась левосторонняя атрезия в области клапана. Если причиной является митральная атрезия, кровь не может заполнить левый желудочек для обеспечения объема, и аортальный клапан также становится атретичным с концентрической гипертрофией полости малого левого желудочка. Если причиной является стеноз аорты, миокард демонстрирует крайнюю гипертрофию из-за повышенной перегрузки давлением.
Краткие сведения
Эхокардиографическое обследование плода с подозрением на врожденные пороки сердца оказало огромную помощь акушеру и детскому кардиологу в ведении матери и плода. Для матери ребенка с врожденным пороком сердца нормальная эхокардиограмма плода при последующих беременностях является обнадеживающей. Новый диагноз врожденного порока сердца внутриутробно может дать время детскому кардиологу и хирургу обсудить возможные варианты для плода после родов. Это также дает время организовать родоразрешение в медицинском центре, оборудованном для лечения врожденных проблем с сердцем.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЦЕНАРИЙ—ДИАГНОСТИКА
Когда мать рожает ребенка с врожденным пороком сердца, повышается риск последующих беременностей. В случае левостороннего порока сердца риск немного увеличивается с каждой последующей беременностью. Поскольку у первого ребенка был ГЛГС, вероятность того, что у второго ребенка будет левосторонний порок сердца, возрастает до 4%. Если у второго ребенка также имеется левосторонний врожденный порок сердца, риск третьей беременности возрастает до 25%. Кроме того, поскольку известно, что у матери заболевание аортального клапана, риск еще больше возрастает при каждой беременности.
Эта пациентка нуждается в тщательном наблюдении для оценки наличия левостороннего порока сердца, который может привести к ГЛПС. Эта пациентка была осмотрена на 24 неделе беременности, но, как правило, первоначальная сонографическая оценка может проводиться на 16 неделе для выявления симметрии между размерами желудочков. Плод следует снова просканировать на сроке от 20 до 22 недель для детального изучения анатомии сердца. Последнее сканирование следует провести в начале третьего триместра, примерно на 28 неделе. На этом этапе следует установить характер роста желудочков, при котором правый желудочек лишь немного больше левого. Любое отклонение в характере роста между желудочками более чем на 5-10 мм является подозрительным для развития ГЛГС.
ТЕМАТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЛЯ ОБСУЖДЕНИЯ
1. 36-летняя женщина обратилась на 22 неделе беременности для проведения эхокардиограммы плода. Акушерское сканирование, выполненное на 18 неделе беременности, выявило возможную аномалию сердца при четырехкамерном просмотре. Был выполнен генетический амниоцентез, и у плода обнаружена трисомия 21. Какая сердечная аномалия наиболее конкретно связана с трисомией 21, и что определит сонограф для постановки этого диагноза?
2. 28-летняя женщина обратилась за эхокардиограммой плода после того, как акушерская сонограмма выявила асимметрию камер на четырехкамерном снимке. Женщине сообщили, что у ее плода может быть аномалия Эбштейна. Определите, какие структуры сердца следует тщательно оценить, и опишите классические сонографические данные аномалии Эбштейна.
3. Во время эхокардиограммы 25-недельного плода на апикальном четырехкамерном снимке видна область выпадения в межпредсердной перегородке. Какой дополнительный снимок должен получить узиограф, чтобы отличить овальное отверстие от РАС?
4. Эхокардиограмма демонстрирует единственный дефект мышечной перегородки без выявленных других аномалий сердца. Каков прогноз для новорожденного?
5. Асимметрия четырехкамерного обзора видна, когда левый желудочек и дуга аорты маленькие и их трудно визуализировать. В чем разница?
ВОПРОСЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
1. Какое из следующих утверждений относительно сердечного ритма плода является ложным?
a. Исходная частота сердечных сокращений нормального плода должна составлять от 110 до 160 ударов в минуту.
b. Сокращение желудочков предшествует электрической активации.
c. Брадикардия составляет менее 55 ударов в минуту.
d. Синусовая тахикардия может быть распространенным явлением на более поздних стадиях беременности.
2. Женщина 36 лет на 28 неделе беременности была замечена на плановом акушерском обследовании, и у плода была отмечена аритмия. Назначена эхокардиограмма. Для адекватной оценки сердечного ритма плода необходимо одновременно выполнить трассировку в М-режиме через какие структуры сердца?
a. Правое предсердие, левое предсердие
b. Правое предсердие, левый желудочек
c. Левое предсердие, легочная артерия
d. Трехстворчатый клапан, правый желудочек
3. При выполнении эхокардиограммы плода УЗИ-оператор не может идентифицировать лоскут овального отверстия и отмечает, что отверстие овального отверстия больше нормы. Межжелудочковая перегородка не повреждена. Какая аномалия, скорее всего, присутствует?
a. Secundum ASD
b. Sinus venosus ASD
c. Primum atrial defect
d. Atrioventricular canal malformation
4. A fetus is diagnosed with TOF. On which of the following does the prognosis depend?
a. Type of VSD
b. Degree of anterior displacement of the overriding aorta
c. Degree of pulmonary stenosis
d. Size of aortic arch
5. Эхокардиограмма плода демонстрирует небольшую полость левого желудочка. С какой из следующих аномалий связано это открытие?
a. Митральная атрезия
b. Атрезия трехстворчатого клапана
c. Стеноз легких
d. Атрезия легких
6. У плода диагностирована полная атриовентрикулярная блокада сердца (АВСБ). Какое из следующих утверждений относительно прогноза или лечения ребенка или того и другого вместе верно?
a. Устранение дефекта эндокардиальной подушки невозможно, что делает эту аномалию неизменно смертельной.
b. AVSD обычно закрываются сами по себе вскоре после рождения, поэтому хирургического вмешательства не требуется.
c. AVSD сложнее поддаются лечению и часто связаны с другими пороками сердца.
d. При одном атриовентрикулярном клапане редко наблюдается регургитация, и вмешательство редко бывает необходимым.
7. L-TGA лучше всего описать как:
a. Нормальная висцеральная локализация, желудочки с L-петлей и TGA
b. Положение наоборот, желудочки с L-петлей и TGA
c. Одиночная локализация, желудочки с L-образной петлей и единственная магистральная артерия
d. Normal visceral situs and aorta is anterior and rightward of pulmonary valve
8. HLHS затрагивает какие структуры?
a. Одна большая артерия, которая берет начало в основании сердца
b. Магистральные артерии, которые обращены вспять
c. Левый желудочек, митральный клапан и аорта
d. Легочная артерия и коронарный синус
9. Наиболее распространенным местом для ВСД является:
a. Подлегочный
b. Мембранозный
c. Мышечная
d. Инфракристальная
10. При модифицированном виде по длинной оси узиограф не смог увидеть нормальный рисунок перекрещивания при оценке путей оттока. Магистральные сосуды, по-видимому, отходят от желудочка параллельно. Это открытие связано с какой сердечной аномалией?
a. Аномалия Эбштейна
b. TOF
c. AVSD
d. TGA