БЛИЗНЕЦЫ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ /ГЕНЕТИКА

Определение моноамниотических близнецов (МА) с общим амниотическим мешком. Тройняшки и многоплодные беременности более высокого порядка также могут содержать монохориальную (MC) пару близнецов. Наиболее тяжелой формой МА близнецов являются сросшиеся близнецы (CJ), которые определяются общей областью тела (“язычок”) и могут быть сросшимися дорсально (чаще встречается) или вентрально.

Заболеваемость Зарегистрированная частота двойни при МА колеблется от 1 на 1650 до 1 на 93 734 живорождения. До 20% многоплодных беременностей высшего порядка могут содержать пару МС. СИ-ДЖЕЙ близнецы — самое редкое осложнение МС, встречающееся примерно с частотой 10,25 на миллион родов.

Эмбриология Близнецы MA и CJ находятся в последней части спектра неполного расщепления. Диссонирующие аномалии чаще встречаются при беременности с МС (от 6% до 8%).

Существует несколько предложенных механизмов увеличения частоты структурных аномалий у близнецов MC, включая тератогенность зиготического расщепления и сосудистые “аварии”. Из-за своей уникальной ангиоархитектуры у близнецов с МК заболеваемость и смертность выше, чем у близнецов с дихорионической формой (DC). Вероятно, это связано с общей плацентой и сосудистыми коммуникациями, которые существуют между близнецами. Потеря одного близнеца может привести к смерти (~ 15%) или значительной неврологической травме (~ 30%) у выжившего близнеца. Предполагаемый механизм — это изменения давления и объема, которые происходят в момент смерти одного близнеца: выживший близнец обескровливается и переходит в умершего близнеца.

Модели наследования Наследование носит спорадический характер.

Тератогенез неизвестен.

Прогноз Прогноз для близнецов с МА в значительной степени связан с наличием врожденных пороков развития и гестационным возрастом при родах. Многоплодные беременности с МС сопряжены с высоким риском осложнений беременности и неизменно приводят к преждевременным родам, как ятрогенным, так и самопроизвольным. Выживают только 18% близнецов с пренатальным диагнозом CJ.

СОНОГРАФИЯ

ВЫВОДЫ

• Подозрение на МА у близнецов возникает, когда не удается идентифицировать межпозвоночную мембрану в сочетании с другими сонографическими признаками беременности при МК.
  • Масса одной плаценты
  • Совпадающий пол
• Документирование обвития пуповины подтверждает диагноз.
• Другие осложнения при МК могут возникнуть во время беременности при МА.
  • Синдром переливания крови близнецам (TTTS)
  • Селективное ограничение роста плода (sFGR)
  • Последовательность анемии близнецов-полицитемии (TAPS)
  • Диссонирующие аномалии

КЛЮЧЕВЫЕ ВЫВОДЫ / ПОДВОДНЫЕ КАМНИ

• Некоторые серьезные структурные аномалии, такие как анэнцефалия и обструкция нижних мочевыводящих путей, могут быть достоверно обнаружены в конце первого триместра.
• Хорионичность при многоплодных беременностях высокой степени тяжести лучше всего определять в первом триместре.
• Диагностика близнецов CJ относительно проста.
  • Отсутствие промежуточных околоплодных вод
  • Одна пуповина с более чем тремя сосудами
  • Сохранение головок в одной плоскости тела
  • Отсутствие разделения плодов с течением времени
• Определение степени сращения может быть сложной задачей и может потребовать двумерного ультразвукового исследования высокого разрешения, трехмерного ультразвукового исследования, цветного доплеровского картирования, магнитно-резонансной томографии (МРТ) и эхокардиографии плода.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Синдром переливания крови Близнецам
• Преждевременный разрыв одного мешочка
• Селективное ограничение роста плода
• Двусторонняя агенезия почек у одного плода

ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ

Требуются исследования и консультации Междисциплинарное сотрудничество и пренатальные консультации необходимы при разработке плана ведения новорожденных. Объем предоставляемых услуг будет зависеть от характера выявленных структурных аномалий.

Мониторинг близнецы МА обычно проходят интенсивное дородовое наблюдение, начиная с момента достижения жизнеспособности, либо в стационарном, либо амбулаторном режиме, до родов, обычно на сроке 32 недели. За сроками беременности с МС, диссонирующими по аномалиям, и многоплодными сроками беременности с МС, которые не сокращаются, следует интенсивно наблюдать, особенно после достижения точки жизнеспособности. Тем, у кого показатели снижены, может быть предложено более рутинное наблюдение, поскольку риск острого обескровливания близнецов-двойняшек устраняется коагуляцией пуповины.

Внутриутробное вмешательство При беременности близнецов, диссонирующих по основным аномалиям, могут быть кандидаты на выборочное прерывание беременности аномального плода в качестве средства продления беременности у здоровой второй двойни. Рекомендуется перерезание пуповины после окклюзии, чтобы избежать повреждения пуповины. Следует рассмотреть возможность сокращения числа пар МС при беременности с МС высокого порядка, поскольку эти беременности сопряжены с высоким риском осложнений и преждевременных родов. В отличие от других случаев выборочного прерывания беременности при МС, когда требуется окклюзия пуповины, многоплодное прерывание беременности при МС может быть выполнено с использованием стандартных методов введения кардиоплегических препаратов под контролем ультразвука и должно проводиться в конце первого триместра.

Проблемы прерывания беременности Селективный фетицид на сроках беременности с МС должен выполняться методом окклюзии пуповины, поскольку кардиоплегические препараты могут передаваться от одного близнеца к другому по защищенным сосудистым каналам.

Родоразрешение Родоразрешение должно происходить в специализированном центре из-за высокого риска недоношенности. Из-за риска обвития пуповиной близнецов МА обычно рожают с помощью кесарева сечения. При выборе способа родоразрешения близнецов CJ необходимо взвесить гестационный возраст, пожелания пациентки относительно ведения новорожденных и риск причинения вреда матери.

НЕОНАТОЛОГИЯ

Реанимационные мероприятия Предполагают трудности со спонтанным началом дыхания, а также проблемы, связанные с преждевременными родами.

Транспортировка В большинстве случаев необходим перевод в специализированный центр интенсивной терапии новорожденных. Во время транспортировки может потребоваться респираторная помощь, а также поддержка функции миокарда с помощью непрерывной инфузии инотропных препаратов.

Ведение детского сада обычно необходимы респираторная поддержка, снятие напряжения миокарда, уменьшение застойной сердечной недостаточности и коррекция перинатальной асфиксии; таким образом, необходимо принять меры для достижения этих целей сразу после рождения. Поскольку большинство беременностей двойней протекают преждевременно, респираторный дистресс-синдром также может еще больше осложнить клиническое течение. Раннее назначение заместительной терапии сурфактантами может ускорить разрешение последней.

РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ПОКАЗАНИЯ

Баджория Р., Ви ЛИ, Анвар С., Уорд С.: Исход двойневой беременности, осложненной однократной внутриутробной смертью, в связи с сосудистой анатомией монохориальной плаценты. Hum Reprod 1999; 14:2124-2130. [Опубликовано: 10438438]

Беббингтон М.: Селективное сокращение при сложных монохориальных сроках беременности. Am J Perinatology 2014; 31: S51–S58.

Червенак Ф.А., Маккалоу Л.Б.: Этические проблемы ведения многоплодной беременности: модель профессиональной ответственности в рамках перинатальной этики. J Perinatal Med 2013; 41:61-64.

Гейпель А., Берг С., Каталиник А. и др.: Пренатальная диагностика и акушерские исходы при тройничных беременностях в зависимости от хорионичности. Br J Obset Gynaecol 2005; 112:554-558.

Леви Л., Джани Дж., Бликштейн И. и др.: Исход монохориальной диамниотической беременности близнецами в эпоху инвазивной терапии плода: проспективное когортное исследование. Am J Obstet Gynecol 2008; 199:514 e1–8. [Опубликовано: 18533114]

Леви Л., Гратакос Е., Ортибус Е. и др.: Исход беременности и новорожденности после 80 последовательных коагуляций пуповины при осложненной монохориальной многоплодной беременности. Am J Obstet Gynecol 2006; 194:782-789. [Опубликовано: 16522413]

Маккензи Т.К., Кромблхолм Т.М., Джонсон М.П. и др.: Естественная история сиамских близнецов с пренатальной диагностикой. J Pediatr Surg 2002; 37:303-309. [Опубликовано: 11877639]

Ван Мигем Т., Де Хойс Р., Леви Л. и др.: Пренатальное ведение моноамниотической беременности двойней. Акушер-гинеколог 2014; 124: 498-506. [Опубликовано: 25162249]

РИСУНОК 11.1А

Моноамниотические близнецы в первом триместре беременности. Обвитие пуповины (звездочка).

РИСУНОК 11.1B

Сиамские близнецы с омфалопагусом (стрелка).

РИСУНОК 11.1C

Сросшиеся близнецы на 9,3 неделе.

РИСУНОК 11.1D

Трехмерное изображение сросшихся (омфалопагусных) близнецов первого триместра беременности.

РИСУНОК 11.1E

Сросшиеся близнецы на 16 неделе

РИСУНОК 11.1F

Сросшиеся (омфалопагусные) близнецы на 30 неделе (A и B).

11.2 ДРУГИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ МОНОХОРИАЛЬНОЙ ПЛАЦЕНТАЦИИ: ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ АНЕМИЯ БЛИЗНЕЦОВ-ПОЛИЦИТЕМИЯ, ОБРАТНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ПЕРФУЗИЯ БЛИЗНЕЦОВ И ИЗБИРАТЕЛЬНОЕ ОГРАНИЧЕНИЕ РОСТА ПЛОДА.

Раздел Печати

Слушать

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ /ГЕНЕТИКА

Определение Хотя синдром переливания крови от близнеца к близнецу (TTTS) является наиболее широко признанным осложнением беременности с МС, другие осложнения включают последовательность анемия близнецов-полицитемия (TAPS), двойную обратную артериальную перфузию (TRAP) и селективное ограничение роста плода (sFGR). TAPS описывает состояние хронического и невозвращенного переливания эритроцитов от одного близнеца, донора, другому, реципиенту, что приводит к хронической анемии и полицитемии соответственно, без многоводия / маловодоподготовки, связанной с TTTS. TRAP описывает хроническую перфузию “акардиального” близнеца или близнеца с рудиментарным сердцем близнецом-“насосом” через запатентованные межклеточные сосудистые каналы, что приводит к физиологии шунтирования у близнеца-насоса. sFGR описывает несоответствие роста на 25% или более или предполагаемый вес плода меньше 10-го процентиля у одного неаномального близнеца. Далее его можно классифицировать по характерным доплеровским формам сигнала.

Эпидемиология ТКП возникает спонтанно у 3-5% близнецов с МС. Это также может произойти до 13% беременностей с ТТТС, подвергнутых лазерному лечению. ЛОВУШКА встречается у 1 из 35 000 родов или у 1 из 100 пар монозиготных близнецов. Кариотипические аномалии могут встречаться у целых 9% молокоотсосных близнецов. sFGR может осложнить от 10% до 15% случаев MC у близнецов. TAPS и sFGR могут возникать независимо или в сочетании с TTTS.

Эмбриологические ОТВОДКИ, TRAP и sFGR — все это следствие уникальной ангиоархитектуры плаценты MC. Множественные сосудистые соединения внутри плаценты допускают различные схемы межпозвоночного переливания и разделения плаценты или и того, и другого. Силы, ответственные за аномальное разделение, неизвестны. Причина TRAP неизвестна, но может быть следствием аномального эмбриогенеза у одного близнеца, приводящего к ранней гибели. Продолжающаяся перфузия акардиального, или аморфного, близнеца дезоксигенированной кровью из насосного близнеца позволяет продолжить рост акардиального близнеца, хотя часто при наличии гротескно аномального морфологического развития.

Модели наследования Наследование носит спорадический характер.

Тератогенов неизвестно.

Прогноз Естественная история TAPS остается плохо изученной. В отчетах о случаях описаны последствия тяжелой анемии у донора (водянка плода) и полицитемии у реципиента (образование отложений и тромбоз). Выживаемость близнецов с помпой в TRAP составляет примерно 50%. Что касается sFGR, гестационный возраст при родах, скорость ухудшения состояния, потеря второго близнеца и риск поражения паренхимы головного мозга связаны с характерными доплеровскими сигналами.

СОНОГРАФИЯ

ВЫВОДЫ

• TAPS, TRAP и sFGR — все это происходит при беременности с МС, большинство из которых являются диамниотическими.
• TAPS можно заподозрить, когда у одного близнеца обнаруживается водянка без сонографических признаков TTTS.
• Диссонирующий фетальный гемоглобин в TAP может быть обнаружен неинвазивно с помощью измерения максимальной систолической скорости в средней мозговой артерии (MCA PSV). Была предложена система определения стадии, основанная на результатах MCA PSV.
• TRAP диагностируется на основании результатов сонографии нормально развитого плода, возможно, с сердечной недостаточностью высокого уровня, и аморфной массы, часто с различимыми частями плода, такими как длинные кости или ребра. Тщательное допплеровское исследование показывает приток крови к акардиальному близнецу в пределах артерии пуповины и от нее в пупочной вене.
• sFGR демонстрирует часто очевидную дисгармонию в росте, частое маловодие и аномальные доплеровские сигналы у плода с ограниченным ростом.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Сонографический диагноз TRAP относительно прост. Водянку и многоводие близнецов-помпоносителей можно изначально спутать с ТТТ IV стадии.
• TAPS и sFGR могут возникать отдельно или в сочетании друг с другом и с TTTS. Только TTTS надежно продемонстрируют последовательность многоводия / маловодоподготовки.
• В обоих мешочках у TAPS обычно нормальная жидкость.
• sFGR может демонстрировать маловодие в донорском мешке, но нормальную жидкость в мешке второго близнеца.

ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ

Требуются исследования и консультации Направление в региональный лечебный центр уместно, если пациентка выбирает вмешательство после консультации с врачом матери и плода. Консультация с неонатологом уместна, если ожидаются роды. Крайне важно, чтобы индивидуальные идентичности близнецов сохранялись в течение всего предродового и интранатального периодов, чтобы данные, полученные внутриутробно (например, данные о доноре и реципиенте TAPS), могли быть присвоены правильному новорожденному.

Внутриутробное вмешательство Варианты ведения TAPS включают выжидательное ведение, селективное фетицидное лечение путем окклюзии пуповины, родоразрешение, внутриутробное переливание крови (внутрисосудистое или внутрибрюшинное) анемичному плоду с частичным обменным переливанием крови полицитемическому плоду или без него и лазерную фотокоагуляцию сообщающихся сосудов межутробья.

Целью лечения TRAP является нарушение сосудистого контура между насосным близнецом и акардиальным близнецом. Внутриутробная радиочастотная абляция — эффективный, минимально инвазивный метод под ультразвуковым контролем с низкой частотой осложнений.

Ведение sFGR во многом зависит от срока беременности. Селективный фетицид может быть предложен, если диагноз поставлен до истечения установленного законом срока для прерывания беременности. Лазерная фотокоагуляция сообщающихся сосудов межплодья связана с высоким риском гибели плода с ограниченными возможностями роста, но может быть защитной для нормально растущих близнецов. Потеря одного близнеца связана с 15%-ным риском потери второго близнеца и 33%-ной вероятностью неврологической травмы у выжившего, вероятно, вторичной по отношению к острым изменениям внутрисосудистого давления и объема.

Мониторинг Тип и частота дородового наблюдения зависят от диагноза и стадии. Стратегии мониторинга обычно подбираются с учетом уникальных обстоятельств в каждом конкретном случае. Следует отметить, что никакое тщательное наблюдение не гарантирует хорошего исхода при этих очень сложных и часто нестабильных беременностях.

Проблемы прерывания беременности Селективный фетицид на сроках беременности с МС должен выполняться методом окклюзии пуповины, поскольку кардиоплегические препараты могут передаваться от одного близнеца к другому по защищенным сосудистым каналам. Селективный фетицид для TAPS и sFGR ограничен ограничениями по гестационному возрасту, в то время как TRAP, как правило, нет, потому что пораженный акардией плод технически не “живой”.

Родоразрешение Родоразрешение должно происходить в центре третичного уровня из-за высокого риска недоношенности, а также врожденных осложнений, связанных с процессами основного заболевания (анемия, полицитемия, задержка роста, водянка).

НЕОНАТОЛОГИЯ

Реаниматологи предполагают трудности со спонтанным началом дыхания, а также проблемы, связанные с преждевременными родами у близнецов с помпой. Команда должна быть готова иметь дело с застойной сердечной недостаточностью на ранних этапах курса.

Транспортировка В большинстве случаев необходим перевод в специализированный центр интенсивной терапии новорожденных. Во время транспортировки может потребоваться респираторная помощь, а также поддержка функции миокарда.

Ведение детского сада Обычно необходимы респираторная поддержка, снятие напряжения миокарда, уменьшение застойной сердечной недостаточности и коррекция перинатальной асфиксии, и необходимо принять меры для достижения этих целей сразу после рождения. Поскольку большинство беременностей с последовательностью TRAP протекают преждевременно, респираторный дистресс-синдром также может еще больше осложнить клиническое течение. Раннее назначение заместительной терапии сурфактантами может ускорить разрешение респираторного дистресса.

РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ПОКАЗАНИЯ

Башат А.А., Оепкес Д.: Последовательность анемии близнецов-полицитемии у монохориальных близнецов: значение для диагностики и лечения. Am J Perinatol 2014; 31: S25–S30. [Опубликовано: 24858317]

Боррелл А, Пезарродона А, Пуэрто Б и др.: Особенности ультразвуковой диагностики последовательности перфузии артерий с обратным расположением близнецов. Пренатальная диагностика 1990; 10: 443-448. [Опубликовано: 2235904]

Гратакос Э., Леви Л., Муньос Б. и др.: Система классификации селективного ограничения внутриутробного роста при монохориальной беременности в соответствии с допплеровским кровотоком в артерии пуповины у близнецов меньшего размера. Ультразвуковое акушерство и гинекология 2007; 30:28-34. [Опубликовано: 17542039]

Исии К., Муракоси Т., Хаяси С. и др.: Ультразвуковые предикторы смертности у монохориальных близнецов с избирательным ограничением внутриутробного роста. Ультразвуковое акушерство и гинекология 2011; 37:22-26. [Опубликовано: 20878679]

Леви Л., Депрест Дж., Хечер К.: Сосудистые анастомозы при монохориальной беременности двойней и их клинические последствия. Am J Obstet Gynecol 2013; 208:19-30. [Опубликовано: 23103301]

Росси А.К., Префумо Ф.: Перинатальные исходы анемии близнецов-последовательность полицитемии: систематический обзор. J Obstet Gynaecol Canada 2014; 36:701-707.

Суэтерс М., Оепкес Д.: Диагностика синдрома переливания крови от близнеца к близнецу, селективного ограничения роста плода, последовательности анемия-полицитемия близнецов и последовательности обратной артериальной перфузии близнецов. Лучший практикующий врач акушерско-гинекологической клиники. 2014; 28:215-226.

Вальски Д.В., Эйхарч Е., Мартинес Дж.М., Гратакос Е.: Селективное ограничение внутриутробного роста при монохориальной диамниотической беременности двойней. Пренатальная диагностика 2010; 30:719-726. [Опубликовано: 20661884]

Вейхоз М., Сананес Н., Северак Ф. и др.: Оценка пренатальных и постнатальных диагностических критериев последовательности анемии близнецов-полицитемии. Пренатальная диагностика 2015; 35:281-288. [Опубликовано: 25484182]

РИСУНОК 11.2А

Нормальный близнец с “помпой” (открытая стрелка). Акардиально-головной близнец (закрытая стрелка).

РИСУНОК 11.2B

Монохориальная диамниотическая дисгармония близнецов. Длина темени 46 и 67 мм у плодов А и В соответственно.

РИСУНОК 11.2C

Монохориальная диамниотическая плацента. Значительное несоответствие в распределении плаценты между плодами A и B.

11.3 СИНДРОМ ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ БЛИЗНЕЦАМ

Раздел Печати

Слушать

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ /ГЕНЕТИКА

Определение Синдрома переливания крови близнецам-близнецам (TTTS) описывает спектр нарушений развития плода, включающих гиповолемию и гиперволемию близнецов-доноров и реципиентов MC, соответственно, из-за невозвращенного прохождения крови и вазоактивных веществ через открытые сосудистые каналы плаценты.

Эпидемиология ТТТС поражает примерно 10% близнецов с МС и является причиной большей части заболеваемости и смертности при МС во время беременности. Пик заболеваемости приходится примерно на 20 недель, но это может произойти в любое время во втором и третьем триместрах, включая первое появление во время родов.

Эмбриология Благодаря уникальной ангиоархитектуре МК-плаценты, внутриплацентарные сосудистые коммуникации обеспечивают однонаправленный и невзаимодействующий переход внутрисосудистого объема от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту). У донора развивается гиповолемия и олигурия. У реципиента развивается гиперволемия и полиурия. Кроме того, вазоактивные элементы вызывают контрпродуктивную передачу сигналов со стороны сердечно-сосудистой системы, что приводит к усугублению гемодинамического дисбаланса. У донора развивается плацентарная недостаточность, в то время как у реципиента развивается гипертоническая кардиомиопатия.

Наследственность Частота возникновения МЦ-двойни стабильна во всех популяциях и составляет примерно 3-5 случаев на 1000 рождений и увеличивается при использовании экстракорпорального оплодотворения. ТТТС — это спорадическое событие, уникальное для беременных с МС.

Прогноз При отсутствии лечения уровень смертности от ТТТ составляет от 70% до 100%. Близнец-реципиент подвержен риску смерти из-за гипертонии, перегрузки сердца и отказа насоса с последующим водянкой, в то время как донор подвержен риску потери из-за гиповолемии и недостаточного снабжения кислородом и питательными веществами. Потеря одного близнеца может привести к потере второго близнеца из-за острого обескровливания выжившего близнеца умершим близнецом. Выжившие имеют высокую частоту неврологических заболеваний (от 10% до 30%). Другим механизмом потери является преждевременный разрыв плодных оболочек (ППРОМ) и преждевременные роды из-за чрезмерного растяжения матки из-за массивного многоводия.

СОНОГРАФИЯ

Наиболее часто используемой системой определения стадии является система Кинтеро, при которой сонографически выявляется прогрессирующая гипо- и гиперволемия. Стадия I — маловодие донора (максимальный вертикальный карман или MVP <20 мм) и многоводие реципиента (MVP > 80 мм). Стадия II добавляет к коллапсу мочевого пузыря у донора. Стадия III добавляет критически аномальные доплеровские сигналы у обоих близнецов. Стадия IV добавляет водянку у обоих близнецов. Стадия V — смерть одного или обоих близнецов. Прогрессирование может быть быстрым и не обязательно упорядоченным (например, при наличии донорского мочевого пузыря, но при критических отклонениях в доплеровской форме у обоих близнецов). Другие системы определения стадии включают результаты эхокардиографии.

ВЫВОДЫ

Плацента

• ТТТС встречается только на сроках беременности с МС.
• Сонографическими маркерами монохорионности являются
  • одна плацентарная масса,
  • тонкая межклеточная мембрана и
  • знак “Т”, где межпозвоночная мембрана встречается с плацентой под прямым углом.
• В редких случаях может произойти разделение плаценты, что создает видимость беременности с ДК.

Амниотическая жидкость

• Последовательность многоводия / маловодоношения патогномонична для ТТТ.
• Крайние случаи очевидны при массивном многоводии реципиента и ангидрамнии донора, который “прилипает” к стенке матки (“синдром застрявшего близнеца”).
• Складчатость мембраны часто встречается при менее тяжелых формах, что может затруднить точную оценку объемов жидкости в каждом мешке.

Зародыши

• Хотя несоответствие размеров не является частью стадирования, очевидное несоответствие размеров между донором и реципиентом является обычным явлением.
• У донора, по-видимому, гиповолемия (коллапс мочевого пузыря, аномальные доплеровские сигналы артерии пуповины).
• У реципиента наблюдается гиперволемия (вздутый мочевой пузырь, кардиомиопатия, отечная пуповина).
• Цветная допплерография может выявить аномальные артериальные (отсутствие или обратный диастолический поток в артерии пуповины) или венозные (отсутствие или обратный венозный проток a-волна, пульсирующая вена пуповины) формы колебаний, указывающие на маточно-плацентарную недостаточность и отказ насоса, соответственно.

КЛЮЧЕВЫЕ ВЫВОДЫ / ПОДВОДНЫЕ КАМНИ

• Последовательность многоводия / маловодоношения является непременным условием ТТТС; без нее диагноз не может быть поставлен.
• Ангидрамниоз донора может имитировать МА близнецов, поскольку межпозвоночную мембрану бывает трудно идентифицировать.
• Маловодие у одного близнеца может свидетельствовать о разрыве мембраны или агенезе почек.
• Водянка одного или обоих близнецов может быть не связана с ТТТ.
• Многоводие у одного близнеца может быть вызвано несогласованными структурными аномалиями, такими как атрезия пищевода или поражение центральной нервной системы.
• Селективное ограничение роста плода может проявляться в виде маловодия у плода с ограниченным ростом, но в виде нормальной жидкости в маточных трубах.

ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ

Требуются исследования и консультации Раннее выявление ТТТ является ключевым фактором, поскольку результаты коррелируют со стадией постановки диагноза. Широко распространенной стратегией является проведение ограниченного ультразвукового скрининга каждые 2 недели у всех близнецов MC, начиная с 16 недель до родов, для оценки объема околоплодных вод и состояния мочевого пузыря. Для выявления аномальных результатов скрининга проводится усиленное наблюдение и многососудистая допплерография. Это в дополнение к обычному анатомическому обследованию и эхокардиографии плода на сроке 18-22 недели и последующей оценке роста с регулярными интервалами. После постановки диагноза TTTS необходима консультация специалиста по медицине матери и плода.

Внутриутробное вмешательство Варианты ведения зависят от гестационного возраста, тяжести заболевания, предпочтений пациентки и доступности ресурсов и включают выжидательное ведение, прерывание беременности до жизнеспособности, родоразрешение, последовательную амниоредукцию, селективный фетицид и фетоскопическую лазерно-фотокоагуляцию сообщающихся сосудов промежности. Рандомизированное контролируемое исследование показало, что фетоскопическая лазерная фотокоагуляция превосходит амниоредукцию, и многие эксперты считают ее методом выбора при тяжелом заболевании. Серийная амниоредукция широко доступна и может быть единственным вариантом при определенных обстоятельствах, например, в районах с ограниченными ресурсами. Селективный фетицид путем окклюзии пуповины технически прост и может преобразовать сложную беременность близнецов MC в относительно простую одноплодную беременность, но ценой потери одного плода. Прерывание беременности может быть предпочтительнее для некоторых пациенток, поскольку все другие стратегии сопряжены со значительным перинатальным риском. Существует равенство в отношении ведения заболевания на ранней стадии (стадия I), и многие центры предлагают выжидательное ведение с тщательным ультразвуковым наблюдением. Симптоматическое многоводие, короткая шейка матки и кардиомиопатия реципиента могут потребовать раннего вмешательства. Наконец, родоразрешение может быть единственным доступным вариантом, когда все другие методы безопасного продления беременности исчерпаны. Прерывание беременности и селективный фетицид ограничены законами штата, а фетоскопический лазер недоступен после 26 недель из-за ограничений Управления по контролю за продуктами питания и лекарствами.

Родоразрешение предпочтительнее вагинальное, кесарево сечение исключается по обычным акушерским показаниям. Большинство центров проводят ТТТ близнецов с лазерным лечением на сроке 36 недель, если не возникнут осложнения (PPROM, повторные ТТТ, sFGR, TAPS). Как правило, родоразрешение показано, когда риски продолжающейся беременности превышают риски преждевременных родов у больных новорожденных близнецов.

НЕОНАТОЛОГИЯ

Реанимация При хроническом внутриутробном переливании крови от одного близнеца к другому оба ребенка часто испытывают депрессию при рождении и требуют немедленной помощи для облегчения дыхания и разрешения асфиксии при рождении. Требуются две квалифицированные бригады реаниматологов, и каждая должна быть готова справиться с возникающей проблемой с объемом крови и эритроцитов, уникальной для соответствующего младенца: тяжелая анемия у донора и тяжелая полицитемия / гиперволемия у реципиента. Водянка может быть у одного или обоих близнецов.

Транспортировка Перевод обоих младенцев в перинатальный центр третичного уровня показан при преждевременных родах, дыхательной недостаточности или дистрессе, вторичном по отношению к анемии или полицитемии. Внутриутробный перенос — лучший метод переноса.

Часто возникают проблемы сведением детского сада, связанные с респираторной поддержкой, переливанием крови, сердечной недостаточностью, перинатальной асфиксией, гипогликемией и недоношенностью. Может быть показана коррекция анемии у близнеца-донора и частичное обменное переливание для коррекции полицитемии у близнеца-реципиента.

РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ПОКАЗАНИЯ

Гратакос Э., Леви Л., Муньос Б. и др.: Система классификации селективного ограничения внутриутробного роста при монохориальной беременности в соответствии с допплеровским кровотоком в артерии пуповины у близнецов меньшего размера. Ультразвуковое акушерство и гинекология 2007; 30:28-34. [Опубликовано: 17542039]

Леви Л., Джани Дж., Бликштейн И. и др.: Исход монохориальной диамниотической беременности близнецами в эпоху инвазивной терапии плода: проспективное когортное исследование. Am J Obstet Gynecol 2008; 199:514 e1–8. [Опубликовано: 18533114]

Сенат М.В., Депрест Дж., Булвейн М. и др.: Эндоскопическая лазерная хирургия в сравнении с серийной амниоредукцией при тяжелом синдроме переливания крови от близнеца к близнецу. N English Med 2004; 351:136-144.

Общество медицины матери и плода (SMFM), Симпсон Л.Л.: Синдром переливания крови близнецам. Am J Obstet Gynecol 2013; 208: 3-18. [Опубликовано: 23200164]

Торсон Х.Л., Рамекер Д.М., Эмери С.П.: Оптимальный интервал для ультразвукового наблюдения при монохориальных сроках беременности близнецами. Акушер-гинеколог 2011; 117: 131-135. [Опубликовано: 21173654]

ван Клинк Дж.М., Купман Х.М., ван Цвет Э.У. и др.: Улучшение результатов развития нервной системы у выживших после синдрома переливания крови близнецам, получавших лечение лазерной хирургией. Am J Obstet Gynecol. 2014; 210:540 e1–7. [Опубликовано: 24412743]

РИСУНОК 11.3А

Синдром переливания крови от близнеца к близнецу. Мембрана (стрелки) обволакивает застрявшего близнеца.

РИСУНОК 11.3B

Синдром переливания крови от близнеца к близнецу. Дисгармоничный рост: плод А меньше, чем плод Б.

РИСУНОК 11.3C

Синдром переливания крови от близнеца к близнецу II стадии. Складчатость мембраны (стрелки) вокруг близнеца-донора с маловодием.