Грудная клетка

РИСУНОК 17.1-1: Эмбриологическое развитие дыхательного дивертикула, легочных почек, трахеи и бронхов. A: Формирование дыхательного дивертикула на вентральной поверхности эмбриологической передней кишки, от которой он в конечном итоге отделяется двумя трахеопищеводными гребнями. B: Удлинение дыхательного дивертикула с последующим формированием легочных зачатков. C–E: Развитие трахеи и легких через 5 недель (C), 6 недель (D) и 8 недель (E). (Адаптировано из Sadler TW. Медицинская эмбриология Лангмана. 12-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2012.)

Дыхательный дивертикул удлиняется, образуя трахею и две легочные почки, каждая из которых увеличивается, образуя главные бронхи на 5-й неделе беременности. Морфогенез ветвления обусловлен сигналами, получаемыми в эпителии зачатка легкого из окружающей мезенхимы. Почки легкого последовательно делятся дихотомическим образом, в результате чего к концу 6 недель беременности образуется 10 правых сегментарных бронхов и 8 левых, предшественников бронхолегочных сегментов во взрослом легком (рис. 17.1-1C–E). К 16 неделям после дополнительных циклов разветвления была сформирована основная проводящая архитектура легкого.

Развитие легочной сосудистой сети во многом повторяет развитие бронхиального дерева. После своего появления примерно на 5 неделе беременности шестые жаберные дуги развиваются в главную легочную артерию и ее правую и левую ветви.¹ Преацинарные легочные артерии и вены формируются в результате васкулогенеза с использованием зарождающихся дыхательных путей в качестве каркаса на протяжении 17-й недели беременности. Впоследствии в результате ангиогенеза формируются постацинарные легочные сосуды в виде сети, тесно связанной с растущими альвеолами.⁶ Бронхиальные артерии развиваются позже легочных артерий, отходя на 8-й неделе беременности от дорсальной аорты и входя в легкие вместе с главными бронхами.

Периферические дыхательные пути расширяются в течение канальцевого периода, а капилляры в окружающей мезенхиме подвергаются массивной пролиферации и плотно прилегают к эпителию дыхательных путей.⁶ Эпителиальные клетки II типа происходят из кубовидного эпителия бронхиального дерева и начинают вырабатывать сурфактант примерно через 22-24 недели. Ацинарный эпителий также дифференцируется в эпителиальные клетки типа I, которые способствуют формированию первых функциональных газообменных поверхностей.⁵ Во время последующей мешковидной фазы увеличение количества концевых мешочков (примитивных альвеол) приводит к быстрому увеличению площади газообменной поверхности. К 26-28 неделям беременности происходит достаточная васкуляризация легких, сурфактанта и терминальных мешочков, что потенциально позволяет выжить недоношенному младенцу, получающему интенсивную неонатальную помощь.

Альвеоляризация начинается на 36 неделе беременности; однако подавляющее большинство альвеол развивается после рождения.² Этот процесс продолжается до позднего детского возраста, примерно до 8-летнего возраста.¹ Послеродовой рост легких обусловлен в первую очередь увеличением числа респираторных бронхиол и альвеол в противоположность увеличению размера альвеол.

Факторы, влияющие на рост легких

Наиболее важными факторами, необходимыми для нормального развития и роста легких, являются амниотическая жидкость и легочная жидкость, а также достаточное пространство в грудной клетке. Образование и выведение легочной жидкости плода — динамичный процесс. Легочная жидкость образуется в результате активного транспорта через легочный эпителий в бронхиальную систему, создавая положительное транспульмональное давление. Выведение этой жидкости достигается за счет дыхательных движений плода⁷ и сокращений перистальтических дыхательных путей.⁸ Примерно 50% легочной жидкости всасывается плодом, что является основным механизмом рассасывания амниотической жидкости, а остальные 50% выводятся через трахею в амниотическое пространство, составляя 30% амниотической жидкости.⁹ Отток легочной жидкости и внутритрахеальное давление тщательно регулируются гортанью.

Хорошо известно, что недостаточное количество околоплодных вод связано с гипоплазией легких, хотя точный механизм остается неясным. Предлагаемые механизмы включают физическое сдавливание грудной клетки стенкой матки, подавление дыхательных движений плода и повышенный отток легочной жидкости в амниотическое пространство.¹ Ограниченное внутригрудное пространство также оказывает пагубное влияние на рост легких и может привести к гипоплазии легких, как это наблюдается в случае врожденной диафрагмальной грыжи (CDH), образований в легких и пороков развития скелета. Дыхательные движения плода, которые появляются уже на 11 неделе беременности, вызывают изменения внутригрудного давления, и есть экспериментальные доказательства того, что эти движения также способствуют нормальному развитию легких.^10,11

Для надлежащего роста необходим баланс между объемом легких и давлением, поскольку адекватное транспульмональное давление поддерживает расширение легких. Легочная жидкость не только расширяет развивающиеся дыхательные пути, но и стимулирует пролиферацию альвеолярных клеток. Нарушение этого баланса в любом направлении имеет значительные последствия для развития легких, что видно на противоположных примерах гипоплазии легких и синдрома врожденной высокой обструкции дыхательных путей (ХАОС).

Расширение знаний о динамике жидкости в легких плода привело к разработке фетоскопической окклюзии трахеи для лечения CDH и использованию амниоинфузии при гипоплазии легких, связанной с маловодием.

ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ

Гипоплазия легких может быть клинически определена как неполное развитие легочной паренхимы при наличии нормального трахеобронхиального дерева. Агенезия легких — это полная недостаточность развития дыхательных путей и паренхимы, а аплазия легких определяется неполным развитием легочной паренхимы с рудиментарным бронхом. Формальный гистологический диагноз гипоплазии легких определяется посмертными измерениями, включая соотношение массы легкого к массе тела, количество радиальных альвеол и оценку ДНК,¹² и, следовательно, ограничен для клинического использования. Ультразвуковое исследование (УЗИ) и МРТ, однако, являются неинвазивными инструментами, которые могут помочь в антенатальном прогнозировании и дифференциации летальных и несмертельных форм гипоплазии легких.

Заболеваемость: Гипоплазия легких является относительно распространенным явлением с зарегистрированной частотой от 0,9 до 1,1 на 1000 живорождений и 1,4 на 1000 всех родов.^13,14 Распространенность этого состояния при вскрытиях колеблется от 4,9% до 22%.^13,15,16

Патогенез / этиология: Двусторонняя гипоплазия легких может быть результатом различных врожденных аномалий или осложнений беременности, которые препятствуют развитию легких (Таблица 17.1-1). Гипоплазия легких чаще всего возникает на фоне маловодия из-за преждевременного разрыва плодных оболочек (PPROM) или аномалий почек плода, которые, как сообщается, наблюдаются при маловодии в течение всего 6 дней.¹² Внутригрудные образования, включая CDH и врожденные пороки развития легочных дыхательных путей (CPAM), также вызывают гипоплазию легких. Другие возможные этиологии включают пороки развития скелета, деформирующие грудную полость, плевральный выпот, нервно-мышечные аномалии, дефекты брюшной стенки и поражения сердца. Полная агенезия легких может быть вызвана недостаточностью развития бронхиальных почек или внутриутробным сосудистым поражением.

Многочисленные синдромы связаны с первичными аномалиями развития легких, включая трисомии 13, 18 и 21. Другие синдромы, связанные с гипоплазией легких, включают последовательность деформации акинезии плода (FADS), цереброокулофациоскелетный синдром (COFS) из-за гипотонии и снижения дыхания плода, а также различные скелетные дисплазии, которые вызывают ограничение объема грудной клетки. Первичная изолированная гипоплазия легких при отсутствии основного заболевания встречается крайне редко, обычно спорадически, но может иметь редкое семейное происхождение.¹⁷

Односторонняя гипоплазия легких, как правило, вторична по отношению к состояниям, которые ограничивают грудное пространство, доступное для роста легких, и редко возникает из-за первичного эмбриологического дефекта.¹⁸ Менее распространенные этиологии врожденной односторонней гипоплазии легких включают атрезию или тромбирование основной легочной артерии, комплекс долевой агенезии–аплазии (включая легочный венолобарный или ятаганный синдром) и дополнительную диафрагму.^18–20

Диагноз: При гипоплазии легких уменьшение объема легких будет наблюдаться как при УЗИ, так и при МРТ. Часто встречается колоколообразная грудная клетка. Снижение интенсивности сигнала в паренхиме Т2 в зависимости от срока беременности обычно наблюдается при МРТ.^21,22 Как УЗИ, так и МРТ могут показать дополнительные данные, которые могут объяснить наличие гипоплазии легких (рис. 17.1-2). При односторонней агенезе или гипоплазии легких пораженное легкое и легочная артерия отсутствуют или малы, и наблюдается смещение структур средостения в эту сторону (рис. 17.1-3А,Б). Контралатеральное легкое может быть нормального размера, но часто чрезмерно растянуто. МРТ может быть полезна для исключения подлежащей массы легкого (рис. 17.1-3С).

РИСУНОК 17.1-2: Гипоплазия легких и водянка у плода на сроке беременности 27 недель. A: Аксиальное ультразвуковое изображение мелких легких и двусторонних плевральных выпотов (стрелки). H, Сердце. B: Корональное Т2-МРТ-изображение грудной клетки демонстрирует выраженную легочную гипоплазию. Легкие маленькие и темные, сигнал Т2 (сплошная прямая стрелка) и окружены гиперинтенсивной плевральной жидкостью (пунктирные стрелки). Также присутствуют асцит (изогнутая стрелка) и утолщение кожи (наконечник стрелки).

РИСУНОК 17.1-3: Односторонняя гипоплазия легких у плода на сроке 25 недель беременности. Ультразвуковое исследование в серой шкале (A) и цветная допплерография (B) на аксиальных изображениях грудной клетки заметно уменьшенное правое легкое со смещением средостения вправо и чрезмерным расширением левого легкого. Стрелка в B показывает левые легочные сосуды нормального размера, но отсутствует визуализация правых. C: Аксиальная Т2-взвешенная МРТ демонстрирует снижение интенсивности сигнала в пораженном правом легком. H — сердце; LL — левое легкое; RL — правое легкое.

Прогностические факторы: УЗИ по шкале Грея позволяет оценить размер легких плода с помощью двумерных (2D) сонографических параметров, включая окружность грудной клетки (TC) (таблица 33 в Приложении A1), площадь грудной клетки и длину легких. TC измеряется в осевой плоскости вдоль внешнего края грудной клетки на уровне четырех камер сердца и атриовентрикулярных клапанов во время диастолы плода (рис. 17.1-4). Соотношения, использующие эти параметры, могут быть рассчитаны с поправкой на гестационный возраст (GA) или размер плода, включая отношение TC к окружности живота (AC), ^23,24 гестационный возраст или длину бедра, ²⁵ площадь грудной клетки/площадь сердца²⁶ (рис. 17.1-5) и (область грудной клетки-область сердца) × 100/ площадь грудной клетки.²⁶ Несмотря на их высокую специфичность, 2D-сонографические параметры, за исключением отношения площади легких к окружности головы (LHR), обсуждаемого в разделе CDH этой главы, оказались менее чувствительными, чем это предпочтительно в клинической практике.²⁷

РИСУНОК 17.1-4: Нормальная окружность грудной клетки. Осевой четырехкамерный снимок на уровне атриовентрикулярных клапанов показывает нормальное измерение окружности грудной клетки. H, сердце.

РИСУНОК 17.1-5: График, иллюстрирующий соотношение площади грудной клетки к площади сердца у 13 плодов с риском развития гипоплазии легких. Сплошные треугольники, летальная гипоплазия легких; открытые треугольники, летальной гипоплазии легких нет. (Воспроизведено с разрешения Vintzileos A.M., Campbell WA, Rodis J. F. и др.). Сравнение шести различных ультразвуковых методов прогнозирования летальной гипоплазии легких у плода. Am J Obstet Gynecol. 1989;161:606-612.)

Было показано, что трехмерное УЗИ, которое может корректировать неровности контура, позволяет проводить надежные измерения объема легких (Таблица 34, приложение A1) и может быть полезно при оценке гипоплазии легких^28-30 (рис. 17.1–6). Существует два основных подхода к получению измерений объема легких с помощью 3D-УЗИ. Мультипланарный подход предполагает прокрутку легких в одной исходной плоскости при одновременном отображении трех ортогональных плоскостей. В качестве альтернативы компьютерный анализ виртуальных органов (VOCAL) позволяет вычислять объем вокруг фиксированной оси за последовательное количество шагов.³¹ Было показано, что номограммы объемов правого и левого легких в зависимости от расчетного веса плода надежны для прогнозирования гипоплазии, несмотря на различия в методологиях и сонографическом оборудовании в различных исследованиях^29,32 (Таблицы 35 и 36 в Приложении A1).

РИСУНОК 17.1-6: Трехмерная мультипланарная визуализация грудной клетки плода и измерение контралатерального (правого) объема легкого на 23 неделе беременности в случае врожденной диафрагмальной грыжи слева. A: Поперечная плоскость. B: Сагиттальная плоскость. C: Корональная плоскость. D: 3D-визуализация правого легкого, объем которого составляет 3,87 см³. FH, сердце плода; RL, правое легкое; s, желудок. (Воспроизведено с разрешения Ruano R., Aubry M., Barthe B. и др. Трехмерное сонографическое измерение контралатерального объема легких у плодов с изолированной врожденной диафрагмальной грыжей. УЗИ J Clin. 2009;36:273–278.)

МРТ плода также может использоваться для оценки легочной гипоплазии, особенно у плодов с СДГ, у которых паренхиму легких и печени бывает трудно различить сонографически. Преимуществом 3D-УЗИ является меньшая стоимость и более быстрое определение объема, преимущества МРТ включают повышенное пространственное разрешение и больший контраст между легкими и прилегающими структурами. Объемы легких обычно рассчитываются с помощью планиметрического анализа, при котором площадь легких, за исключением средостения и подвздошных сосудов, измеряется на серии изображений грудной клетки плода, на которых наблюдается небольшое движение, и умножается на толщину среза для получения объема среза. Сумма объемов срезов затем принимается за общий объем легких. Объемы легких также обычно выполняются с помощью программного обеспечения для 3D-реконструкции (рис. 17.1-7). Хотя есть сообщения о том, что измерения, полученные в аксиальной плоскости, дают более точные объемы легких, чем измерения, полученные в корональной или сагиттальной плоскостях,^21,33 в других исследованиях сообщалось, что измерения объема легких не зависят от плоскости изображения.^34,35

РИСУНОК 17.1-7: Определение объемов легких плода с помощью МРТ у плода на 34 неделе с левосторонней врожденной диафрагмальной грыжей. Границы легких, за исключением средостения и подвздошных сосудов, рисуются на последовательных корональных изображениях грудной клетки, и последующая площадь этих интересующих областей умножается на толщину среза для получения объема легкого. A: Правое легкое, синее; левое легкое, аквамариновое; средостение, красное. B: 3D-визуализация объемов правого и левого легких.

Райпенс и др.³⁶ рассчитали объемы легких плода в большой группе из 215 плодов и построили номограмму объемов легких в зависимости от срока беременности с использованием быстрой МРТ с Т2-взвешенным методом спин-эхо (таблица 37 в Приложении A1). Однако на сегодняшний день существует значительная неоднородность и перекрытие объемов нормальных легких плода, вычисленных с помощью МРТ, что, вероятно, связано с неоднородностью методологий.³⁷ Улучшенная стандартизация получения МРТ-изображений и измерения объемов легких плода будет полезна для дальнейших исследований роли МРТ-диагностики гипоплазии легких.

Доплеровская велосиметрия малого круга кровообращения плода — еще один метод оценки гипоплазии легких, поскольку неправильное развитие легочной сосудистой сети происходит параллельно развитию легочных дыхательных путей. Было показано, что пиковая систолическая скорость (PSV) в проксимальном отделе легочной артерии снижается при летальной гипоплазии легких, вероятно, из-за высокого периферического сопротивления легочных сосудов; однако точность определения только этого параметра ниже, чем желательно для клинического использования.²³ Также сообщалось о снижении соотношения между ускорением и временем выброса в ветвях легочной артерии у плодов с последующей гипоплазией легких.³⁸ Альтернативно, реактивность легочной артерии плода на гипероксигенацию матери была протестирована с реакцией (снижение индекса пульсации в ветвях легочных артерий плода на 20%), отмеченной у 92% выживших³⁹; однако необходимы дальнейшие исследования для полной оценки клинической надежности этих методов.

Другие предлагаемые маркеры летальной гипоплазии легких включают дыхательные движения плода и периназальный кровоток. Исследования взаимосвязи между гипоплазией легких и наличием или отсутствием дыхательных движений плода дали противоречивые результаты, хотя длительное отсутствие этих движений в течение нескольких недель может быть плохим прогностическим показателем.¹² Периназальный кровоток, оцениваемый с помощью цветовой и спектральной допплерографии, был обнаружен у четырех из пяти выживших плодов с CDH и отсутствовал у одного плода, умершего в неонатальном периоде из-за гипоплазии легких; эти предварительные результаты требуют дальнейшего изучения в более крупных группах.⁴⁰

Возможно, для наиболее точного прогнозирования летальной гипоплазии легких требуется подход, объединяющий клинические, биометрические и доплеровские параметры. В случаях среднетриместрового РВП возраст беременности на момент разрыва, количество околоплодных вод и латентное время между разрывом и родоразрешением были тщательно изучены в отношении гипоплазии легких. Метаанализ 28 исследований, в которых сообщалось о прогнозировании гипоплазии легких, показал, что гестационный возраст при PPROM был значительно лучше, чем два других параметра.⁴¹ Прогностическая ценность степени маловодия оспаривается, поскольку некоторые исследования показывают, что это независимый прогностический фактор, в то время как другие демонстрируют отсутствие влияния на возникновение гипоплазии легких.¹² Подход, сочетающий клинические (степень и продолжительность маловодия и гестационный возраст на момент выпуска), биометрические (TC/ AC) и допплеровские (PSV в проксимальном отделе легочной артерии) параметры, дал положительную прогностическую ценность 100%, точность 93% и чувствительность 71%.²³

Дифференциальный диагноз: Небольшая окружность грудной клетки может быть связана с различными скелетными дисплазиями. Когда легкие кажутся относительно маленькими по сравнению с сердцем, кардиомегалию плода следует исключить путем тщательного обследования.

Прогноз: Уровень перинатальной смертности, связанной с гипоплазией легких, составляет примерно 70% в большинстве серий исследований.¹² Хотя большинство случаев гипоплазии легких заканчиваются летальным исходом, существует целый спектр проявлений, начиная от неонатальной смерти из-за дыхательной недостаточности и заканчивая легкими респираторными заболеваниями. Смертность повышается у младенцев с сопутствующими аномалиями, особенно с агенезией почек и CDH.

Ведение: Лечение гипоплазии легких зависит главным образом от основной этиологии. Большие плевральные выпоты можно лечить с помощью торацентеза или торакоабдоминального шунтирования в попытке увеличить грудное пространство, доступное для развития легких. Удаление внутригрудного образования обычно выполняется вскоре после рождения, чтобы обеспечить повторное расширение легкого. В случае РМПМ в середине триместра в нескольких исследованиях оценивалось использование амниоинфузии и амниопластики различными препаратами в попытке нормализовать объем амниотической жидкости.^42–44 Хотя введение ретиноидной кислоты матери на поздних сроках беременности увеличивало объем легких и стимулировало альвеологенез на модели CDH у крыс, на крысиной модели гипоплазии легких, вызванной маловодием, не было продемонстрировано существенной пользы.⁴⁵ В то время как фетоскопическая окклюзия трахеи показала себя многообещающей у плодов с CDH, эта процедура была бы значительно более сложной технически в случаях маловодия, связанного с PPROM, из-за ограниченного доступа и маневренности.⁴⁶

Риск рецидива: Риск рецидива гипоплазии легких зависит в первую очередь от основной этиологии. Частота зарегистрированных рецидивов PPROM колеблется от 16% до 32%.⁴⁷

ГРУДНАЯ СТЕНКА

Аномалии грудной стенки включают деформации, связанные с аномалиями роста и массы тела.

Деформации грудной стенки

Врожденные деформации грудной стенки включают выемку грудной клетки, стержневую грудную клетчатку и дефекты грудины, включая эктопию сердцевины и пенталогию Кантрелла. Выемчатая грудная клетка (воронкообразная грудная клетка) характеризуется углублением грудины и прилегающих реберных хрящей. Стержневая грудная клетчатка относится к выступанию наружу тела грудины и прилегающих ребер и может быть изолированной или возникать в сочетании с выемочной грудной клетчаткой.

Форма грудной стенки может быть деформирована у плодов с дисплазиями скелета, такими как танатофорная дисплазия, ахондрогенез, асфиксионная дисплазия грудной клетки (синдром Жены), синдром Эллиса Ван–Кревельда и синдромы реберной полидактилии. При несовершенном остеогенезе могут присутствовать множественные переломы ребер.

Частота: Выемчатая мышца грудной клетки встречается у 1 из 400-1000 живорождений и в пять раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.⁴⁸ Стержневая мышца — вторая по распространенности врожденная деформация грудной клетки, встречающаяся примерно у 1 из 2500 живорождений, также среди которых преобладают мужчины.⁴⁹

Патогенез: Грудная полость формируется после образования внутриэмбриональной полости примерно на 4-й неделе беременности. Группа мезенхимальных клеток проходит вентролатерально от развивающихся позвонков, образуя ребра и реберные хрящи в начале 5-й недели беременности; ребра срастаются с развивающейся грудиной 1 неделю спустя.⁵⁰ Грудина образуется из парных мезенхимальных полос, которые впервые проявляются на 35-й день и сливаются по вентральной средней линии к 10-й неделе беременности.⁴⁹

Доминирующие в настоящее время гипотезы относительно патогенеза экскаваторной и стержневой грудных мышц сосредоточены на дефектном метаболизме грудино-реберного хряща, приводящем к биомеханической слабости и чрезмерному росту.⁵⁰

Этиология: Точная генетическая основа раскопок грудной клетки пока неясна.⁵¹ Возникновение раскопок грудной клетки у пациентов с синдромом Марфана, синдромами Элерса–Данло, деформацией позвоночника и сколиозом предполагает связь с заболеваниями соединительной ткани.⁵² Существуют сообщения о семейном несиндромном наследовании раскопок грудной клетки. Среди множества других генетических синдромов, связанных с экскаваторной и / или стержневой грудной клетчаткой, синдром Нунана, кардиофациально–кожный синдром, синдром Холта-Орама и несовершенный остеогенез.⁵¹

Диагностика: Контур грудной клетки плода можно визуализировать как с помощью УЗИ, так и с помощью МРТ. Выемчатую грудную клетку можно увидеть по аномальному контуру плода, связанному с вентральным углублением в грудной стенке (рис. 17.1-8).⁵³ При выемке грудной клетки грудина и прилегающие ребра выступают кпереди. При скелетной дисплазии деформация грудной стенки будет сопровождаться другими аномалиями скелета.

РИСУНОК 17.1-8: Выемчатая мышца грудной клетки. Аксиальные изображения нижней части грудной клетки у двух разных плодов на сроке беременности 33 недели демонстрируют вдавление грудины (стрелка) на ультразвуковом исследовании (A) и МРТ с Т2-взвешиванием (B). H, сердце; S, позвоночник.

Дифференциальный диагноз: Выемчатую грудную клетчатку следует отличать от углублений в брюшной стенке грудной клетки, вызванных маловодием, которые могут деформировать контур плода из-за сдавливания стенки матки. Петли пуповины также могут имитировать углубления.

Прогноз: В зависимости от степени вдавления грудины и возникающего в результате смещения сердца и уменьшения объема легких, выемчатая грудная мышца может привести к выраженной легочной и сердечной дисфункции. Пролапс митрального клапана может быть обнаружен до 25% пациентов.⁵⁴ У большинства пациентов каринатум грудной клетки протекает бессимптомно, хотя некоторые пациенты с тяжелой деформацией могут жаловаться на боль.

Ведение: В послеродовой период выемчатая мышца может быть восстановлена хирургическим путем, в зависимости от тяжести. Неоперативное лечение с помощью бандажа у пациентов с каринатной грудной клетчаткой может привести к прогрессирующему ремоделированию; хирургическая коррекция часто проводится, когда консервативное лечение не помогает.⁴⁹

Риск рецидива: Выемчатая грудная клетка может быть спорадической; однако генетическая предрасположенность вероятна, поскольку положительный семейный анамнез отмечается до 43% случаев.⁵⁰ Рецидив выемчатой грудной клетки или стержневой грудной клетки, связанный с генетическими синдромами или хромосомными аберрациями, зависит от конкретной генетической аномалии.

Массы грудной стенки

Образования мягких тканей, которые встречаются в других частях тела, потенциально могут возникать в грудной стенке, включая фиброматоз, миофиброматоз, фиброзную гамартому и инфантильную фибросаркому. Однако, как правило, в грудной клетке обнаруживается небольшое количество образований мягких тканей. Мезенхимальные гамартомы грудной стенки являются относительно редкими поражениями, которые всегда возникают со стороны ребер и включают доброкачественные разрастания скелетной ткани с заметным хрящевым компонентом. Сосудистые поражения, включая гемангиомы, лимфатические, венозные и артериовенозные мальформации, также могут возникать в грудной стенке.

Частота: Мезенхимальные гамартомы грудной стенки встречаются крайне редко, составляя примерно 1 из 3000 первичных опухолей костей, или менее 1 из 1 миллиона населения в целом.⁵⁵ Пороки развития лимфатической системы, ранее известные как лимфангиомы, редко диагностируются внутриутробно в грудной стенке. От 75% до 80% пренатальных пороков развития лимфатической системы происходят в затылочной области.⁵⁶

Патогенез / этиология: Мезенхимальные гамартомы состоят из созревающих нормальных элементов скелета с характерными доброкачественными гистологическими признаками. Большинство из них несемейные, и все описанные в литературе случаи, кроме одного, не связаны с семьей.⁵⁵

Считается, что лимфатические пороки развития связаны с аномальным развитием лимфатической системы. Хотя классические пороки развития шейной лимфатической системы сопряжены с высоким риском сопутствующих хромосомных аномалий и плохим прогнозом, те, которые обнаруживаются в других частях тела, включая грудную стенку, могут представлять собой отдельное образование с относительно низким уровнем структурных и генетических аномалий.⁵⁶ Однако небольшое количество зарегистрированных случаев в литературе ограничивает возможность делать определенные выводы на данный момент.

Диагноз: Мезенхимальные гамартомы грудной стенки обычно характеризуются выраженными кистозными компонентами аневризмы кости. На УЗИ эти образования неоднородны и, как правило, внутригрудные, сосредоточены на одном или нескольких ребрах (рис. 17.1-9А). МРТ демонстрирует неоднородную массу со смешанной интенсивностью сигналов T1 и T2 (рис. 17.1-9Б). Кровоизлияние в новообразование, о чем свидетельствует фокально повышенная интенсивность сигнала T1, является распространенной находкой, а уровни жидкости можно увидеть как на пренатальной, так и на послеродовой визуализации.⁵⁷ В зависимости от размера поражения может присутствовать смещение средостения или сколиоз.

РИСУНОК 17.1-9: Мезенхимальная гамартома. A: Аксиальное УЗИ грудной клетки у плода на 32 неделе беременности, демонстрирующее неоднородную массу с эхогенной капсулой, которая, по-видимому, связана с задним ребром (белые наконечники стрел). B: Стационарная МРТ плода со свободной прецессией в корональной плоскости демонстрирует четко очерченную массу, связанную с боковой стенкой грудной клетки. H — сердце плода; S — позвоночник; M — масса. (Воспроизведено с разрешения Чу Л., Сида М., Хауза Э. и др. Мезенхимальная гамартома: пренатальная диагностика с помощью МРТ. Педиатр Радиол. 2011; 41:781-784.)

Лимфатические мальформации грудной стенки могут быть одноокулярными или мультиокулярными и по внешнему виду похожи на лимфатические мальформации в других частях тела (рис. 17.1-10).

РИСУНОК 17.1-10: Лимфатическая мальформация грудной стенки. A: Цветное допплеровское УЗИ-изображение в аксиальной плоскости у плода на сроке 26 недель беременности демонстрирует преимущественно кистозную структуру в правой верхней части грудной стенки, содержащую многочисленные перегородки без обнаруживаемой гиперваскулярности. B: Стационарное МРТ-изображение без прецессии в аксиальной плоскости показывает инфильтрирующее мультилокуляционное кистозное поражение верхней правой грудной стенки. L — лимфангиома; S — позвоночник; H — головка плечевой кости.

Дифференциальный диагноз: Дифференциальные показания к мезенхимальным гамартомам грудной стенки включают врожденную фибросаркому, нейробластому или хондросаркому, хотя последняя встречается у детей крайне редко. Образование на стенке грудной клетки также необходимо отличать от образования легочного происхождения.

Прогноз: Мезенхимальные гамартомы грудной стенки имеют доброкачественную гистологию и самоограничивающийся естественный анамнез. Если эти образования не диагностируются внутриутробно, они обычно выявляются в младенчестве в виде образования или как случайная находка при рентгенографии грудной клетки. В зависимости от размера опухоли, перинатальный респираторный дистресс может возникнуть из-за гипоплазии легких или эффекта массы тела. В случае лимфатических пороков развития грудной стенки основными рисками являются дистоция во время родов и, в долгосрочной перспективе, инфильтрация и вовлечение органов с потенциальной инфекцией и кровотечением.⁵⁶

Лечение: Мезенхимальные гамартомы иногда сопровождаются большим плевральным выпотом, что может потребовать внутриутробного лечения с применением торакоамниотического шунтирования. Методы послеродового лечения включают хирургическое удаление и термическую радиоабляцию, хотя у бессимптомных пациенток может быть целесообразным консервативное лечение с наблюдением.⁵⁵ Лечение лимфатических мальформаций грудной стенки заключается в хирургическом иссечении.

Риск рецидива: Сообщалось о рецидиве мезенхимальных гамартом у пациентов с неполной резекцией.⁵⁸ После хирургического удаления лимфатической мальформации грудной стенки риск рецидива составляет 10-15%.⁵⁶