Масса у детей
Джой Гатри и Kathryn Kuntz
Цели
• Опишите сонографический вид аномалий желчевыводящих путей, которые часто встречаются в брюшной полости у детей.
• Дифференцировать новообразования брюшной полости, возникающие у педиатрических пациентов.
• Определите соответствующие лабораторные показатели, связанные с новообразованиями в брюшной полости у детей.
• Опишите результаты допплерографии детских новообразований.
• Дифференцируйте причины врожденного гидронефроза и результаты сонографии.
• Опишите сонографические признаки кистозных заболеваний почек у детей.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЦЕНАРИЙ
Рис. 9-12-месячному мальчику делают УЗИ почек, чтобы оценить пальпируемую массу в брюшной полости и морщинистую кожу брюшной стенки. Сонограмма показывает увеличенную почку с гидроуретеронефрозом, тонкую корковую оболочку почек и нормальный размер мочевого пузыря (). Контралатеральная почка в норме. Каков наиболее вероятный диагноз?
Сонографическое исследование брюшной полости у пациентки детского возраста может основываться на симптомах пациента, обнаруженных во время клинического обследования увеличенном обхвате или пальпируемом образовании или на последующем наблюдении за аномалией, выявленной во время пренатальной сонограммы. Симптомы могут быть неспецифическими, а лабораторные данные, которые могут помочь в постановке диагноза, могут быть недоступны на момент проведения УЗИ.
Клиническое обнаружение пальпируемого образования у пациента-педиатра побуждает к поиску источника образования. Образования в брюшной полости у детей обычно возникают из-за почек или надпочечников и реже могут быть связаны с патологией печени, желчевыводящих путей или желудочно-кишечного тракта. С другой стороны, пальпируемое образование может не быть напрямую связано с конкретным новообразованием, но может отражать увеличение органа. Увеличение органа может наблюдаться при кистозных заболеваниях почек и некоторых заболеваниях печени. Эта глава посвящена аномалиям желчевыводящих путей, печени, надпочечников и почек, которые чаще встречаются у пациентов детского возраста. Аномалии желудочно-кишечного тракта и аппендицит обсуждаются в Главы 11 и 12.
Желчевыводящие пути
Атрезия желчевыводящих путей
1Атрезия желчевыводящих путей является наиболее значительным опасным для жизни гепатобилиарным заболеванием у детей и является наиболее частым показанием к трансплантации печени у педиатрических пациентов. Атрезия желчевыводящих путей — серьезное прогрессирующее заболевание, которое является результатом сужения или облитерации желчных протоков. Различные классификации атрезии желчевыводящих путей зависят от того, какая часть желчного дерева поражена. Атрезия желчевыводящих путей может поражать внутрипеченочные или внепеченочные протоки и может затрагивать, а может и не затрагивать желчный пузырь. Наиболее распространенная форма атрезии желчевыводящих путей затрагивает внепеченочную часть желчного дерева, включая желчный пузырь. Причина атрезии желчевыводящих путей неизвестна, хотя исследования показали, что атрезия желчевыводящих путей может быть результатом врожденного неправильного развития желчного дерева или может быть приобретенным заболеванием. Также изучалась связь атрезии желчевыводящих путей, возникающая в результате вирусной инфекции, и были предположены наследственные факторы. Атрезия желчевыводящих путей также может быть связана с синдромом полиспении (рис. 9-2).
The clinical features of biliary atresia include persistent jaundice in the neonatal period, acholic stools, dark urine, and enlarged girth from hepatomegaly. If biliary atresia is left untreated, the prognosis is poor; it leads to either liver transplantation or death from complications of liver failure. The commonly accepted treatment for biliary atresia is restitution of the bile flow via hepatoportoenterostomy (Kasai procedure). A successful hepatoportoenterostomy can delay or decrease the need for a liver transplant.1 Outcomes are better with surgery performed at less than 45 to 60 days of life and worse after 90 days of age.2
Sonographic Findings
3Треугольный признак пуповины и аномалия развития желчного пузыря у младенца натощак широко признаны в качестве диагностических критериев атрезии желчевыводящих путей. Треугольный признак пуповины, который появляется в виде эхогенной области выше бифуркации воротной вены, представляет собой облитерированный желчный проток. Маленький или отсутствующий желчный пузырь у ребенка натощак должен быть подтвержден постпрандиальными снимками.
Киста холедоха
4Киста холедоха — это кистозное расширение желчного дерева, которое чаще всего поражает общий желчный проток (CBD). По оценкам, это заболевание встречается у 1 из 5000 живорождений, с более высокой частотой у азиатов. Общие симптомы включают боль в животе и рвоту, но они неспецифичны, что затрудняет диагностику состояния в младенчестве. Желтуха является более специфическим симптомом, и диагноз обычно ставится на ранней стадии, если желтуха продолжается в течение неонатального периода.
4Описаны пять типов кист холедоха с использованием модификации Тодани классификации Алонсо-Лея.,5 Тип I характеризуется веретенообразным расширением КБД и является наиболее распространенным типом. Тип II проявляется в виде одного или нескольких дивертикулов КБР. Тип III, известный как холедохоцеле, представляет собой расширение интрадуоденальной части КБР. Тип IV состоит из расширения внутрипеченочных и внепеченочных протоков. Тип V классифицируется как болезнь Кароли и проявляется расширением внутрипеченочных протоков.
Клиническая картина кисты холедоха включает желтуху и боль. Также может присутствовать пальпируемое образование. УЗИ полезно для дифференциации кисты холедоха от других причин желтухи в младенчестве, включая атрезию желчевыводящих путей и гепатит. Раннее хирургическое вмешательство значительно снижает вероятность осложнений, связанных с болезнью, таких как острый холангит, острый панкреатит, раннее формирование желчнокаменной болезни, билиарный цирроз, цирроз печени и злокачественные новообразования.4
Результаты сонографии
Рис. 9-3При сонографическом исследовании кисты холедоха чаще всего выявляется веретенообразная дилатация КБД () с сопутствующей дилатацией внутрипеченочного протока. В зависимости от типа кисты холедоха также могут быть выявлены множественные кисты в области ворот желчного пузыря, которые отделены от желчного пузыря.
Печень
Детская Гемангиоэндотелиома
6Детская гемангиоэндотелиома печени, также известная как детская гемангиома печени, является третьей по распространенности опухолью печени у детей, на ее долю приходится 12% всех опухолей печени у детей. Это наиболее распространенная сосудистая опухоль печени в детском возрасте, возникающая в течение первого года жизни.,7 Наблюдается гендерная распространенность, причем большинство случаев приходится на девочек. Это заболевание является доброкачественной опухолью, хотя оно может быть связано с серьезными осложнениями, включая застойную сердечную недостаточность, возникающую в результате внутриопухолевых артериовенозных шунтов с высоким кровотоком, анемию, тромбоцитопению, желтуху и кровотечение.6
У младенцев с гемангиоэндотелиомой присутствует гепатомегалия, которая может сопровождаться сопутствующей застойной сердечной недостаточностью и кожной гемангиомой. Уровень альфа-фетопротеина в сыворотке крови обычно находится в пределах нормы, но может быть повышен. Поскольку клинические и лабораторные данные детской гемангиоэндотелиомы печени неспецифичны, визуализация играет важную роль в диагностике и оценке. Гемангиоэндотелиома самопроизвольно регрессирует к возрасту от 12 до 18 месяцев, но осложнения могут привести к значительной заболеваемости и смертности.6,7
Результаты сонографии
Рис. 9-4Сонографически детские гемангиоэндотелиомы представляют собой хорошо очерченные гипоэхогенные или гиперэхогенные образования (), которые могут показывать кровоток в сосудистых структурах при допплерографии (рис. 9-5). Обширное артериовенозное шунтирование может привести к застойной сердечной недостаточности с высокой производительностью. Кальцификации можно увидеть в 40% случаев.6,7
Hepatoblastoma
Hepatoblastomas are the most common primary liver tumors in young children, with a peak presentation at 1 to 2 years of age and a male-to-female ratio of 2:1. Less frequently, hepatoblastomas may also occur in older children, up to 15 years of age.7 Predisposing conditions include Beckwith-Wiedemann syndrome; hemihypertrophy; familial polyposis coli or familial adenomatous polyposis, which can present with its variant known as Gardner’s syndrome; fetal alcohol syndrome; and Wilms’ tumor. It has also been reported to be present more commonly in premature infants and infants with low birth weight. The tumor has a tendency to invade hepatic and portal veins.
Clinical findings for hepatoblastoma include palpable abdominal mass, and an elevated serum alpha fetoprotein level may be present in 90% of patients.7 Patients may also have fever, pain, anorexia, and weight loss. The prognosis for this tumor depends on the resectability of the mass. Many patients are in the advanced stages at the time of diagnosis, so the prognosis is poor.
Sonographic Findings
Sonographically, hepatoblastomas are solid masses with similar echogenicity compared with surrounding liver parenchyma (Fig. 9-6). The spoke-wheel appearance as a result of fibrous septa is rarely appreciated. Calcification is seen in 55% of cases and may cause acoustic shadowing.7 Additional intralesional necroses or tumor thrombi in the portal vein or hepatic veins may be seen.
Adrenal Gland
Hemorrhage
8Надпочечники у плода и новорожденного склонны к кровоизлияниям из-за их большого размера и повышенной сосудистости. Кровоизлияние в надпочечники является частой причиной образования надпочечников у новорожденных и чаще всего возникает с правой стороны, но может затрагивать обе железы. Список причин кровоизлияния в надпочечники обширен и включает антикоагулянты, стресс, вызванный тяжелым сепсисом, ожоги, хирургическое вмешательство, гипотензию, беременность и роды, а также введение экзогенных стероидов или адренокортикотропных гормонов.,9 Обширное двустороннее кровоизлияние в надпочечники чаще встречается у младенцев мужского пола (соотношение мужчин и женщин 2: 1); это, вероятно, отражает склонность мужчин к нескольким основным состояниям, связанным с кровоизлиянием в надпочечники.10 Кровоизлияние в надпочечники у здоровых младенцев было связано с преждевременными родами, длительными родами, тазовым предлежанием, большим весом при рождении, инфекцией, родовой травмой или кислородным голоданием. Также была выявлена связь с синдромом Беквита-Видеманна.
Признаки и симптомы кровоизлияния в надпочечники различны и неспецифичны. Кровоизлияние в надпочечники может сопровождаться анемией, стойкой желтухой, образованием массы в животе, болезненным отеком или синюшным изменением цвета мошонки, острым надпочечниковым кризом или шоком.8,11
Результаты сонографии
Более широкое использование и изощренность технологий визуализации привели к тому, что кровоизлияния в надпочечники диагностируются у госпитализированных пациентов все чаще. Важно отличать кровоизлияние в надпочечники от опухолей надпочечников, таких как нейробластома, поскольку идентификация злокачественного новообразования требует хирургического вмешательства, а кровоизлияние в надпочечники обычно проходит спонтанно. Кровоизлияние в надпочечники изначально выглядит эхогенным и со временем становится гипоэхогенным. Последующие сонограммы (Рис. 9-7) показывает инволюцию кровоизлияния, которое может перейти в кальцификацию или остаточную кисту.
Нейробластома
12Нейробластома — это опухоль, которая возникает в тканях симпатического нервного гребня. Это наиболее распространенный вид рака, диагностируемый в течение первого года жизни.,13 Опухоли могут возникать в любом отделе симпатической нервной системы, причем большинство из них встречается в мозговом веществе надпочечников. Другие локализации включают шею, средостение, забрюшинное пространство и таз. Причина нейробластомы неясна. Были проведены исследования для определения потенциальных факторов риска развития нейробластомы, но по-прежнему необходимы дальнейшие исследования для оценки потенциальных факторов риска, включая беременность и родовые факторы, определенное воздействие окружающей среды и лекарственные препараты. Наследственность — единственный известный фактор риска развития нейробластомы; однако на ее долю приходится лишь 1-2% всех нейробластом.13
12Диагноз нейробластомы может быть поставлен в перинатальный период на основании акушерской сонографии. Клиническая картина нейробластомы зависит от локализации опухоли. Послеродовая клиническая картина весьма разнообразна: от образования, не вызывающего симптомов, до первичной опухоли, вызывающей критическое состояние в результате местной инвазии, широко распространенного заболевания или того и другого вместе. У младенцев могут быть образования в брюшной полости, гипертония, диарея и боли в костях при метастазировании. У большинства пациентов с нейробластомой повышен уровень катехоламинов.
Результаты сонографии
Рис. 9-8Сонографический вид нейробластомы различен: небольшие опухоли кажутся более однородными и гиперэхогенными, а большие — более гетерогенными или сложными (). Опухоли могут содержать кальцинаты или могут казаться кистозными. Допплерография может помочь дифференцировать нейробластому от кровоизлияния в надпочечники, потому что при нейробластоме выявляется наличие сосудов внутри новообразования, в то время как при кровоизлиянии в надпочечники нет структуры кровотока в области кровоизлияния.
Почки
Гидронефроз
Гидронефроз характеризуется расширением собирательной системы почек. Роль сонографического исследования заключается в определении тяжести расширения и локализации обструкции. Наиболее распространенная причина гидронефроз у пациента детского возраста — это непроходимость лоханочно-мочеточникового перехода (UPJ). Непроходимость UPJ может быть результатом аномального развития мышечных волокон UPJ, фиброза и сужения UPJ, сдавления сосудов плода, остановки нормального развития или неудачи реканализации проксимального отдела мочеточника. Обструкция UPJ обычно односторонняя, но могут присутствовать сопутствующие контралатеральные аномалии почек, включая мультикистозную диспластическую почку (MCDK), дублирование почки и агенезию.
Гидронефроз также может быть результатом обструкции мочеточниково-пузырного перехода (УВЖ). Обструкция УВЖ может быть результатом неправильного введения мочеточника в стенку мочевого пузыря. Это состояние обычно является частью аномалии дублирования почек, когда мочеточник возникает из верхнего полюса почки и переходит в эктопическое уретероцеле в мочевом пузыре. Непроходимость УВЖ чаще бывает односторонней, но может быть и двусторонней. Другие причины гидронефроза включают задние клапаны уретры и мегауретер, атрезию уретры, синдром чернослива (Игл-Барретта) и новообразования. Клинические симптомы зависят от причины гидронефроза и включают пальпируемую массу в брюшной полости, олигурию и анурию. Последующие результаты акушерской сонограммы также позволяют поставить диагноз гидронефроза.
Результаты сонографии
Рис. 9-9Гидронефроз () выявляется при расширении почечной лоханки с расширением почечных чашечек или без него. Гидронефроз легкой степени тяжести классифицируется как расширение почечной лоханки (пиелоэктаз); гидронефроз средней степени тяжести определяется как расширение почечной лоханки и чашечек (пельвиоэктаз); а тяжелый гидронефроз идентифицируется со значительным пельвиоэктазом и истончением почечной паренхимы.
Рис. 9-10Сонографическое определение уровня непроходимости облегчает надлежащее лечение и хирургическое вмешательство, а также прогнозирует заболеваемость и смертность. Обструкция UPJ может быть диагностирована при обструкции почек () без расширения мочеточника или мочевого пузыря. Обструкция УВЖ выявляется сонографически, когда почка гидронефротизирована, а мочеточник расширен (рис. 9-11). Сонография также может выявить эктопическое уретероцеле в мочевом пузыре, связанное с обструкцией UVJ. Обструкция заднего клапана мочеиспускательного канала очевидна, когда двусторонний гидронефроз и гидроуретер выявляются при увеличении мочевого пузыря. Утолщенная стенка мочевого пузыря также может быть идентифицирована как обструкция заднего клапана мочеиспускательного канала, в дополнение к характерному замочному отверстию мочевого пузыря (рис. 9-12), которое представляет собой расширенный проксимальный отдел мочеиспускательного канала.
Кистозная болезнь почек
Существует несколько типов кистозных заболеваний почек. В этой главе основное внимание уделяется заболеваниям, которые чаще всего наблюдаются у пациентов детского возраста. Кистозные заболевания, которые чаще поражают взрослых пациентов, обсуждаются в Глава 7.
Мультикистозная диспластическая почка
14Многокистозная диспластическая почка (МКДК) — это аномалия, характеризующаяся множественными кистами в нефункционирующей почке. MCDK встречается у 1 из 4300 живорождений. Причина недостаточно изучена, но MCDK может быть результатом обструктивного процесса внутриутробно или прекращения эмбриологического развития метанефроса. MCDK обычно односторонний, но может быть связан с контралатеральной аномалией почек, наиболее распространенной из которых является обструкция UPJ. Препараты, которые могут вызывать дисплазию почек, включают отпускаемые по рецепту лекарства, такие как противосудорожные препараты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина. Употребление матерью запрещенных наркотиков, таких как кокаин, и генетические причины также были замешаны. Расстройство, по-видимому, является аутосомно-доминантным признаком. Сообщалось также, что несколько генетических синдромов, влияющих на другие системы организма, связаны с дисплазией почек.15
MCDK может проявляться в виде пальпируемого образования в брюшной полости, или сонографическая оценка состояния младенца может следовать за результатами акушерской сонографии. У младенцев с двусторонним MCDK или тяжелой контралатеральной аномалией почек может наблюдаться дыхательная недостаточность из-за недостатка амниотической жидкости внутриутробно. Прогноз MCDK неблагоприятный, если он двусторонний или связан с синдромом. Пациенты с односторонним MCDK подвергаются повышенному риску артериальной гипертензии и развития опухоли Вильмса.
Результаты сонографии
Рис. 9-13При сонографическом исследовании брюшной полости выявляются множественные необщающиеся кисты в почечном ложе (). Поскольку пораженные почки, как правило, не функционируют, двусторонний MCDK также проявляется пустым мочевым пузырем. Сонографическое обследование должно включать визуализацию контралатеральной почки на предмет сопутствующих аномалий, таких как обструкция UPJ, UVJ непроходимость и агенезия.
Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) is an inherited disorder involving cystic dilation of the renal collecting ducts and varying degrees of hepatic abnormalities consisting of cysts, fibrosis, and portal hypertension. Both kidney and liver disease are progressive. ARPKD with congenital hepatic fibrosis has an estimated frequency of 1 in 20,000 live births.16,17 Most affected patients present in the neonatal period; a few present as older children or young adults with evidence of hepatic dysfunction. With modern obstetric sonography, the diagnosis may be suspected when abnormalities are detected by prenatal sonographic examination. Patients with ARPKD and with congenital hepatic fibrosis may present prenatally with oligohydramnios caused by decreased fetal urine, but others present later in life when the clinical symptoms are dominated by renal failure or hepatic dysfunction or both.
ARPKD, also known as infantile polycystic kidney disease, can manifest in various forms depending on severity from perinatal (most severe), to neonatal, to infantile, to juvenile. As stated, most patients with ARPKD present in the neonatal period with enlarged echogenic kidneys. Large bilateral flank masses are invariably present on physical examination. At initial presentation, approximately 45% of infants have liver abnormalities. Pulmonary hypoplasia resulting from oligohydramnios occurs in many affected infants. Approximately 30% die in the neonatal period or in the first year of life primarily of respiratory insufficiency or superimposed pulmonary infections. More than 50% of affected children progress to end-stage renal disease, usually in the first decade of life. With neonatal respiratory support and renal transplant, the 10-year survival of patients who live beyond the first year of life has improved; 15-year survival is estimated to be 67% to 79% and may be improving. A few patients present in older childhood or young adulthood with hepatosplenomegaly and evidence of portal hypertension.16,17
Sonographic Findings
Рис. 9-14Диагностическими критериями ARPKD на пренатальной сонограмме являются наличие двусторонних увеличенных почек с потерей кортикомедуллярной дифференцировки (). Мочевой пузырь может казаться пустым или маленьким по размеру. У младенцев такие же характерные крупные эхогенные почки с плохой кортикомедуллярной дифференцировкой. Макроцисты обычно отсутствуют; однако их можно увидеть, особенно при обострении заболевания. Хотя почки у таких младенцев могут быть заметно увеличены, со временем у большинства из них размер почек стабильно уменьшается по сравнению с ростом тела. При прогрессирующем заболевании сонографический вид почек может больше напоминать тот, который наблюдается при аутосомно доминантной поликистозной болезни почек (ADPKD). В детском и юношеском возрасте почки эхогенные и крупные, но массивного увеличения обычно не наблюдается. Макроцисты, более типичные для ADPKD, часто наблюдаются у детей старшего возраста. Результаты пренатальной сонографии печени выявляют гепатомегалию, слегка повышенную эхогенность, расширенные внутрипеченочные (а иногда и внепеченочные) желчные протоки и плохо визуализируемые периферические воротные вены. Однако эти результаты могут быть не очевидны при рождении.16,17
Опухоль Вильмса (нефробластома)
18Опухоль Вильмса, также известная как нефробластома, является наиболее распространенной опухолью почек у детей. Более чем в 80% случаев диагноз ставится в возрасте до 5 лет, средний возраст составляет 3,5 года. Несколько известных синдромов связаны с повышенной предрасположенностью к развитию опухоли Вильмса, включая синдром Беквита-Видеманна и изолированную гемигипертрофию, WAGR (опухоль Вильмса, аниридия, аномалии мочеполовой системы, умственная отсталость) и синдром Дениса-Драша. Опухоль Вильмса обычно односторонняя, но могут возникать двусторонние опухоли. При современных методах лечения общая выживаемость большинства пациентов превышает 90%.18
The most typical clinical presentation of Wilms’ tumor is a palpable abdominal mass. Presenting symptoms include abdominal pain that may be a sign of rupture and bleeding. Gross hematuria may be a sign of tumor extension into the collecting system or ureter. Atypical presentations occur in less than 10% of patients and may result in compression of surrounding organs or vascular invasion into the renal vein or inferior vena cava (IVC).18 Patients with vascular extension can present with ascites, congestive heart failure, hepatomegaly, and varicocele.
Sonographic Findings
Рис. 9-15Сонографический вид опухоли Вильмса различен. Это проявляется в виде большого сферического образования с преимущественно внутрипочечным расположением (). Опухоль может быть солидной и гомогенной, но обычно она гетерогенная (рис. 9-16), с участками кровоизлияния, некроза или кистами. Менее чем у 15% пациентов опухоль содержит кальцинаты.19 Границы опухоли обычно четко очерчены. Оставшуюся нормальную ткань почки бывает трудно обнаружить, но она часто растянута и видна по периферии опухоли. В зависимости от размера и локализации образования также может быть выявлен гидронефроз. Сонографическое исследование должно включать визуализацию почечной вены и IVC на предмет опухолевого тромба. При обнаружении опухоли Вильмса контралатеральную почку следует обследовать на наличие синхронного двустороннего заболевания, которое встречается у 5% детей.19
Mesoblastic Nephroma
Мезобластная нефрома — наиболее распространенная опухоль почек, выявляемая в неонатальном периоде, и наиболее частая доброкачественная опухоль почек в детском возрасте. На нее приходится от 3% до 10% всех опухолей почек у детей.20
Впервые опухоль можно диагностировать при детальном сканировании анатомии плода на сроке от 18 до 20 недель беременности. Эти опухоли могут проявляться внутриутробно в виде латерального образования в брюшной полости с многоводием. Можно легко провести различие между твердым и кистозным образованием. Если образование очень большое, в некоторых случаях может быть трудно определить орган происхождения. При водянке прогноз серьезный. Сонография обычно является первым визуализирующим исследованием, выполняемым при пальпации образования в брюшной полости в неонатальном периоде. При выявлении в неонатальном периоде опухолевое образование в почке может прорастать через почечную капсулу в забрюшинное пространство; однако прогноз благоприятный из-за доброкачественной природы этой опухоли.
Результаты сонографии
Наиболее распространенный сонографический вид мезобластной нефромы — это большая, твердая, однородная масса, но также могут быть кистозные участки из-за кровоизлияния и некроза. Внутриутробная мезобластная нефрома была описана как твердая или сложная масса, которая может замещать почку.
В таблице 9-1 кратко представлены патология, симптомы и результаты сонографии детских новообразований.
ТАБЛИЦА 9-1
Педиатрические Новообразования
Патология | Симптомы | Результаты сонографии |
|---|---|---|
Гемангиоэндотелиома | Гепатомегалия, застойная сердечная недостаточность | Множественные гипоэхогенные поражения; артериовенозное шунтирование с допплерографией, гепатомегалия |
Гепатобластома | Пальпируемая масса, лихорадка, боль, анорексия, потеря веса | Единичные образования или множественные поражения, повышенная васкулярность с помощью допплерографии |
Нейробластома | Масса в брюшной полости, гипертония, диарея, боль в костях | От гомогенного до сложного, гиперэхогенный, кальцификации, внутриопухолевый кровоток с помощью допплерографии |
Нефробластома | Пальпируемое образование, гематурия, гипертония, недомогание | Гомогенные или сложные кальцификации; может быть выявлен ассоциированный гидронефроз |
Мезобластная нефрома | Ощутимая масса | Большая, твердая, однородная масса, сложный внешний вид с некрозом |
Краткие сведения
В дополнение к заболеваниям, которые были описаны ранее, сонографическое обследование пациента у детей с болью в животе или пальпируемым образованием может помочь в диагностике кисты брыжейки, дублирующей кисты, кисты яичника, тератомы, холецистита и других доброкачественных новообразований, которые реже наблюдаются у пациентов у детей. Когда на УЗИ брюшной полости не удается обнаружить образование в печени, почках или надпочечниках, узиграфист должен также осмотреть нижние квадранты брюшной полости в поисках образований, которые могут быть связаны с забрюшинным пространством, желудочно-кишечным трактом и нижними отделами мочеполовой системы.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЦЕНАРИЙ—ДИАГНОСТИКА
Это случай синдрома чернослива с сопутствующей обструкцией ПЖ. Этот тип обструкции обычно односторонний, но может быть и двусторонним. Обструкция ПЖ может быть вызвана различными патологиями. Это часто связано с аномалией дублирования почек, когда мочеточник возникает из верхнего полюса почки, переходящего в эктопическое уретероцеле в мочевом пузыре. Однако в этом клиническом сценарии морщинистая кожа живота указывает на синдром «сливового живота» как на причину.
ТЕМАТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЛЯ ОБСУЖДЕНИЯ
Рис. 9-17У 10-летнего ребенка в анамнезе были обнаружены увеличенные эхогенные почки (1. ), гепатоспленомегалия и признаки портальной гипертензии. Тесты функции почек показывают, что у ребенка умеренная почечная недостаточность. Обсудите клинические данные и значение внешнего вида почек и связанных с ними патологий печени.
Рис. 9-18У 3-дневного младенца обнаружена пальпируемая масса в брюшной полости, которая также была отмечена на пренатальной сонограмме; происхождение массы определить не удалось. Послеродовая сонография выявляет большое неоднородное образование (2. ). У ребенка не было других симптомов. Каковы дифференциальные диагнозы для этого образования? Какие лабораторные показатели могут помочь в постановке более точного диагноза?
3. A 6-year-old child with fever, chills, and back pain was seen for a renal sonogram. The kidneys were markedly enlarged, and the findings in Figure 9-19 were noted. What is the most likely diagnosis?
Рис. 9-20Педиатр осматривает 4-летнюю девочку по поводу образования в брюшной полости, обнаруженного родителем. Ребенок не испытывает физических страданий, и мать не сообщает о недавних заболеваниях. Изучив семейный анамнез, врач узнает, что у матери эпилепсия и она длительное время принимала противоэпилептические препараты. Ребенка направляют на УЗИ брюшной полости, которое выявляет большое, сложное кистозное образование в правом подреберье (4. ). Правая почка не была идентифицирована. Обсудите вероятную природу этого образования и то, насколько важным может быть семейный анамнез.
Рис. 9-216-месячный мальчик азиатской национальности осмотрен педиатром по поводу боли в животе и рвоты. Врач отмечает физические признаки желтухи, и при опросе родитель сообщает, что она присутствует с рождения. Врач также может пальпировать образование в правом подреберье. Выполняется сонограмма, и наблюдается баллонное расширение КБР (5. ) и умеренное расширение внутрипеченочных протоков. Обсудите вероятную причину этого массажа и важность клинических результатов и истории болезни пациента.
УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ
1. Новорожденный мальчик был осмотрен на УЗИ почек в продолжение акушерской УЗИ, которая показала заметно вздутый мочевой пузырь, гидронефроз, расширенные и извитые мочеточники и вид замочной скважины проксимального отдела мочеиспускательного канала. Эти результаты в наибольшей степени соответствуют какому из следующих врожденных обструктивных заболеваний?
a. Обструкция UPJ
b. Задние клапаны мочеиспускательного канала
c. Агенезия почек
d. Синдром Игла-Барретта
2. Двухдневный младенец направлен на УЗИ брюшной полости из-за эхогенного узелка в печени, видимого на пренатальной акушерской узиограмме. Кроме того, у младенца на правой стороне шеи имеется образование клубничного цвета. УЗИ, скорее всего, покажет, какой тип образования в печени?
a. Гепатобластома
b. Киста холедоха
c. Врожденный фиброз печени
d. Гемангиоэндотелиома
3. У новорожденного мальчика, родившегося после длительных схваток и тазовых родов, обнаружена сомнительная масса в правом подреберье. При физикальном осмотре отмечается опухание мошонки и изменение ее синеватого цвета. Лабораторный анализ выявляет анемию. Требуется УЗИ правого подреберья и мошонки. На УЗИ брюшной полости выявляется серповидное, слегка гиперэхогенное образование в правом надпочечнике. Какова наиболее вероятная причина этого открытия?
a. Одностороннее кровоизлияние в надпочечник
b. MCDK
c. Опухоль Вильмса
d. Мезобластная нефрома
4. Пренатальная сонограмма выявляет наличие двусторонних увеличенных почек с потерей кортикомедуллярной дифференцировки. Также отмечаются гепатомегалия, слегка повышенная эхогенность печени, расширенные внутрипеченочные желчные протоки и плохо визуализируемые периферические воротные вены. После родов младенца направляют на УЗИ почек, которое показывает те же характерные крупные эхогенные почки со слабой кортикомедуллярной дифференцировкой; макроцисты отсутствуют. Аномалии печени, отмеченные на пренатальной сонограмме, больше не видны. Какова наиболее вероятная причина этих результатов?
a. Односторонняя агенезия почек
b. Нейробластома
c. ARPKD
d. MCDK
5. У 3-летнего мальчика с болью в животе обнаружено большое, твердое, прощупываемое образование в левом подреберье. Его направляют на УЗИ брюшной полости. Определяется большое, сферическое, неоднородное образование в левом подреберье. УЗИ может идентифицировать исходный орган как почку. Оценка МПК и левой почечной вены выявляет наличие опухолевого тромба. Основываясь на клинической картине и результатах, что, скорее всего, представляет собой это образование?
a. Нейробластома
b. Опухоль Вильмса
c. MCDK
d. Мезобластная нефрома
6. Девочка 1 года направлена на УЗИ брюшной полости после того, как с правой стороны отмечено пальпируемое образование. У ребенка нет существенных клинических признаков или симптомов заболевания. На сонограмме обнаружены множественные необщающиеся кисты в правом почечном ложе. Какова наиболее вероятная причина такого вида на сонограмме?
a. Обструкция UPJ
b. Обструкция UVJ
c. MCDK
d. ARPKD
7. У 3-недельного младенца наблюдается постоянная желтуха, моча темного цвета и увеличенный обхват. Требуется УЗИ натощак. В правом подреберье обнаружена увеличенная печень с эхогенной областью выше бифуркации воротной вены. Желчный пузырь не идентифицирован. Какой вероятный диагноз у этого пациента?
a. Гемангиоэндотелиома
b. Гепатобластома
c. Киста холедоха
d. Атрезия желчевыводящих путей
8. Младенец в возрасте 1 месяца направлен на сонографическую оценку пальпируемого образования в брюшной полости. Других клинических признаков или симптомов отмечено не было. Лабораторные тесты выявили повышенный уровень катехоламинов. На сонограмме обнаруживается однородное образование в левой надпочечнике толщиной 5 см; внутри образования отмечаются кальцификации. Допплерография показывает умеренный кровоток внутри образования. Что, вероятно, представляет собой это образование?
a. Нейробластома
b. Кровоизлияние в надпочечники
c. Опухоль Вильмса
d. MCDK
9. Мальчик 1 года направлен на УЗИ брюшной полости. История показывает, что он родился преждевременно. У него была гепатомегалия и повышенный уровень альфа-фетопротеина. Отмечается образование в печени размером 9 см с кальцификацией. Образование, по-видимому, проникло в соседнюю воротную вену. О чем свидетельствуют история болезни и особенности этого образования?
a. Нейробластома
b. Гепатобластома
c. Гемангиоэндотелиома
d. Атрезия желчевыводящих путей
10. 3-летняя девочка направлена на УЗИ почек после 6-месячного анамнеза рецидивирующих инфекций мочевыводящих путей. На сонограмме обнаружена дублированная собирательная система на правой почке. Налицо гидронефроз легкой или умеренной степени тяжести. При слегка расширенном правом мочеточнике можно наблюдать его введение в мочевой пузырь, где отмечается уретероцеле. Какое состояние это описывает?
a. Обструкция UPJ
b. Обструкция UVJ
c. Задние клапаны мочеиспускательного канала
d. MCDK