Многоплодная беременность в первом триместре
Введение
Широкое использование вспомогательных репродуктивных технологий наряду с увеличением возраста матерей привело к неуклонному росту частоты многоплодных беременностей за последние два десятилетия.1 Беременность двойней и более высокой кратности сопряжена с повышенным риском многих осложнений со стороны матери и плода / ребенка, включая выкидыш, гестационный диабет, гипертонические расстройства, преждевременные роды, генетические и врожденные пороки развития плода, ограничение роста плода, перинатальную смерть и церебральный паралич.2,3
Ультразвуковое исследование является неотъемлемой частью клинического лечения многоплодной беременности, начиная с постановки первоначального диагноза и заканчивая руководством к родоразрешению новорожденных. В этой главе мы рассматриваем полезность ультразвука в диагностике и ведении многоплодной беременности в первом триместре с акцентом на беременность двойней. Подробная оценка врожденных аномалий плода описана в последующих главах этой книги. В таблице 7.1 перечислены преимущества ультразвукового исследования в первом триместре при многоплодной беременности.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ У БЛИЗНЕЦОВ
Нет существенных различий в биометрических измерениях плода в первом триместре между плодами при многоплодной беременности и одноплодными плодами, и, таким образом, при многоплодной беременности могут использоваться эталонные измерения длины темени (CRL), бипариетального диаметра (BPD), окружности головы (HC), окружности живота (AC) и длины бедра.4 Критерии определения срока беременности в первом триместре по данным ультразвукового исследования также схожи у близнецов и одноплодников и подробно обсуждаются в главе 4 этой книги. Беременность двойней лучше всего датировать, когда измерение CRL проводится между 11 ± 0 и 13 ± 6 неделями беременности.5 При беременности двойней, зачатыми путем экстракорпорального оплодотворения, беременность следует датировать датой извлечения яйцеклетки или эмбриональным возрастом.5 На ранних сроках беременности скорость роста близнецов ничем не отличается от скорости роста одиночек. Иногда разный рост плодов-близнецов может быть обнаружен по различиям в биометрических показателях, таких как CRL, BPD и HC. При выявлении такой ситуации рекомендуется установить дату беременности двойней на основе биометрических измерений (CRL) более крупной двойни.5 При беременности двойней, наступающей после 14 недель беременности, при обнаружении биометрических расхождений для датирования беременности следует использовать увеличенный HC.6
Таблица 7.1 • Преимущества ультразвукового исследования в первом триместре при многоплодной беременности | ||||||||||||||||||||||||
| • | Диагностика многоплодной беременности | • | Датировка беременности | • | Определение хорионичности | • | Оценка анатомии плода | • | Оценка наличия осложнений многоплодной беременности | • | Руководство по взятию образцов ворсинок хориона и другие вмешательства | ||||||||||||
• | Диагностика многоплодной беременности | |||||||||||||||||||||||
• | Датировка беременности | |||||||||||||||||||||||
• | Определение хорионичности | |||||||||||||||||||||||
• | Оценка анатомии плода | |||||||||||||||||||||||
• | Оценка наличия осложнений многоплодной беременности | |||||||||||||||||||||||
• | Руководство по взятию образцов ворсинок хориона и другие вмешательства |
ЭТИОЛОГИЯ И ПЛАЦЕНТАЦИЯ У БЛИЗНЕЦОВ
Беременность двойней подразделяется на две основные категории — дизиготную и монозиготную — в зависимости от количества яйцеклеток, оплодотворенных при зачатии.
Дизиготные близнецы
Дизиготные близнецы, также называемые разнояйцевыми, возникают, когда две яйцеклетки оплодотворяются двумя отдельными сперматозоидами, в результате чего появляются два плода, которые генетически отличаются друг от друга, но находятся в одной матке. Дизиготные близнецы всегда дихорионические / диамниотические, поскольку у каждого плода свой набор плаценты и оболочек. На частоту дизиготных двойняшек влияют несколько факторов, включая возраст матери, расу, возрастающий паритет, географический район и наличие вспомогательных репродуктивных технологий.7 Частота дизиготных двойняшек значительно варьируется по всему миру: высокие показатели зарегистрированы в некоторых частях Нигерии, а низкие — в Юго-Восточной Азии и Латинской Америке.7,8
Монозиготные близнецы
Монозиготные близнецы (также называемые идентичными) возникают, когда одна яйцеклетка оплодотворяется одним сперматозоидом с последующим разделением эмбриона на две части. Следовательно, эти близнецы обычно идентичны генетически. В отличие от дизиготных близнецов, частота монозиготных близнецов довольно постоянна во всем мире и составляет 1/250 беременностей9, исключая беременности с помощью вспомогательной репродукции. Монозиготные близнецы связаны с более высокими осложнениями беременности, перинатальной заболеваемостью и смертностью, чем дизиготные близнецы. У монозиготных близнецов могут быть различные типы плацентации в зависимости от сроков деления оплодотворенной яйцеклетки. Втаблице 7.2 показаны типы плацентации у монозиготных близнецов в зависимости от сроков расщепления эмбриона. Хотя концептуально монозиготные близнецы идентичны, генетические события после оплодотворения приводят к генетической гетерогенности между парами близнецов.10,11 Кроме того, у монозиготных близнецов нередки расхождения в пороках развития плода, которые создают значительные проблемы при клиническом ведении.
Зиготность и хорионичность у близнецов
Зиготность указывает на то, являются ли близнецы генетически идентичными или нет, тогда как хорионность относится к типу плацентации у близнецов. Как показано в таблице 7.2, у монозиготных близнецов (идентичных) могут быть разные типы плацентации в зависимости от времени деления оплодотворенной яйцеклетки, тогда как у дизиготных близнецов всегда есть две отдельные плаценты, которые иногда могут казаться сросшимися на УЗИ. Родители обычно спрашивают во время ультразвукового исследования, идентичны ли их будущие близнецы или нет. Важно отметить, что сонографический диагноз однояйцевых близнецов может быть поставлен только при соблюдении критериев монохориальной беременности (обсуждаемых далее в этой главе). Когда с помощью ультразвука диагностируется самопроизвольная беременность двойней с дихорионией, вероятность рождения однояйцевых близнецов в этом случае составляет около 10%. Следовательно, с точки зрения ведения беременности хорионность более важна, чем зиготность.
Таблица 7.2 • Типы плацентации у монозиготных близнецов в зависимости от сроков расщепления эмбриона | ||||||||||||||||||||||||||||||
| Расщепление эмбриона (d) | Тип плацентации | Частота | 0-3 | Дихорионическая / диамниотическая | ˜25% | 4-8 | Монохориальная / диамниотическая | ˜75% | 9-12 | Монохориальная / моноамниотическая | ˜1% | 13-15 | Сросшиеся | Редкий | |||||||||||||||
Расщепление эмбриона (d) | Тип плацентации | Частота | ||||||||||||||||||||||||||||
0-3 | Дихорионическая / диамниотическая | ˜25% | ||||||||||||||||||||||||||||
4-8 | Монохориальная / диамниотическая | ˜75% | ||||||||||||||||||||||||||||
9-12 | Монохориальная / моноамниотическая | ˜1% | ||||||||||||||||||||||||||||
13-15 | Сросшиеся | Редкий |
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ХОРИОНИЧНОСТИ / АМНИОНИЧНОСТИ У БЛИЗНЕЦОВ
Ультразвуковое исследование в первом триместре позволяет с высокой точностью определить тип плацентации у близнецов. Диагноз дихорионической / диамниотической беременности двойней может быть поставлен точно, когда в полости эндометрия уже на пятой неделе беременности видны два отдельных хорионических мешочка (Рис. 7.1). Действительно, примерно до 8 недель беременности наличие двух различных гестационных мешочков на УЗИ с эмбрионами/ сердечной активностью подтверждает дихорионическую / диамниотическую беременность близнецами (Рис. 7.2). Позже, на ранних сроках беременности, когда в полости эндометрия видны два смежных гестационных мешка или плода, характеристика разделительной мембраны (мембран), если она присутствует, является наиболее точным способом определения хорионичности. Действительно, в идеале хорионичность следует определять между 11 ± 0 и 13 ± 6 неделями беременности, если это возможно.6 Если плацента , по-видимому, заполняет место соединения разделительной мембраны (мембран) при ее внедрении в плаценту, в результате чего образуется толстая клиновидная конфигурация (знак лямбда или двойной пик), это диагностирует дихорионическую/ диамниотическую плацент (Рис. 7.2, 7.3 и 7.4).
Рисунок 7.1: Сагиттальная плоскость матки на 5 неделе беременности с двумя отчетливыми хорионическими мешочками A и B. Плотное разделение хорионических мешочков (стрелки) указывает на беременность близнецами с дихорионической формой. |
Рисунок 7.2: Дихорионически-диамниотические близнецы (A и B) на 9 неделе беременности. Обратите внимание на толстую разделительную мембрану со знаком двойного пика (звездочка) в месте введения плодных оболочек в плаценту. |
Рисунок 7.3: Дихорионически-диамниотические близнецы (A и B) на 11 неделе беременности. Обратите внимание на толстую разделительную мембрану со знаком двойного пика (звездочка) в месте введения плодных оболочек в плаценту. |
При монохориальной беременности разделительная мембрана прикрепляется к стенке матки в тонкой Т-образной конфигурации без какой-либо плацентарной ткани в месте ее введения (Фиг. 7.5 и 7.6). Форма прикрепления разделительных оболочек к плаценте (Т-образная) обладает очень высокой чувствительностью и специфичностью для диагностики монохорионности между 11 и 14 неделями беременности. Обычно наличие сообщающихся сосудов плода на поверхности плаценты близнецов можно задокументировать с помощью ультразвукового исследования в режиме цветной допплерографии, и это открытие подтверждает наличие монохориальной беременности (Рис. 7.6). Однако выявление таких сосудов не имеет клинического значения для ведения беременности двойней. Хотя в целом количество желточных мешочков коррелирует с количеством амнионов (Рис. 7.7), у этого правила есть много исключений, поскольку моноамниотические близнецы могут быть связаны с одним желточным мешком, частично разделенным желточным мешком или двумя желточными мешочками. При беременности старше 8 недель беременности можно оценить количество образований плаценты, поскольку наличие двух отдельных образований плаценты указывает на дихориальную беременность. Однако достоверность количества образований плаценты вызывает сомнения, поскольку примерно в 3% монохориальных беременностей двойней на УЗИ можно увидеть два образования плаценты.12 Толщина двойной разделительной мембраны также может быть использована для определения хорионичности, и, подобно результатам, полученным во втором триместре, этот метод ненадежен, чтобы его можно было использовать только для диагностики хорионичности. Иногда использование трехмерного ультразвука может помочь в оценке толщины мембраны в первом триместре беременности (Рис. 7.8). Несоответствие пола плода на 13 неделе беременности и далее подразумевает наличие дихорионической стадии беременности.
Рисунок 7.4: Дихорионически-диамниотические близнецы (A и B) на 13 неделе беременности. Разделительная мембрана (звездочка) имеет толщину со знаком двойного пика или лямбда (λ) в месте внедрения мембран в плаценту. |
Рисунок 7.5: Монохориально-диамниотические близнецы (A и B) на 13 неделе беременности. Разделительная мембрана (звездочка) тонкая и имеет Т-образную конфигурацию при вставке плаценты (Т). См. Рисунок 7.6. |
Рисунок 7.6: Монохориально-диамниотическая беременность двойней на 13 неделе беременности. При вставке плаценты видна тонкая разделительная мембрана Т-образной формы, отделяющая двойню A от двойни B. Использование цветной допплерографии показывает в этом случае артерию с направлением от двойной A к B (красная стрелка). Такие соединения присутствуют почти во всех монохориальных плацентах и иногда могут быть продемонстрированы на УЗИ с помощью цветной допплерографии, как показано здесь. |
Рисунок 7.7: Монохориально-диамниотические близнецы (A и B) на 8 неделе беременности. Обратите внимание на наличие двух желточных мешочков. Тонкая разделяющая мембрана не видна на этом изображении. Наличие двух желточных мешочков на этой беременности предполагает монохориально-диамниотическую беременность, но не подтверждает ее. Наличие разделительной мембраны при последующих ультразвуковых исследованиях с датчиками высокого разрешения подтвердило этот диагноз. |
Рисунок 7.8: Трехмерное (3D) ультразвуковое исследование в поверхностном режиме у близнецов с монохорионическим диамниозом на 11 неделе беременности с тонкой мембраной (звездочка) (А) и у близнецов с дихорионическим диамниозом на 10 неделе беременности с толстой разделительной мембраной (звездочка) (Б). 3D может поддерживать, но не заменять 2D ультразвуковое исследование по шкале серого в диагностике хорионичности. |
Рисунок 7.9: Монохориально-моноамниотические близнецы (A и B) на 10 неделе беременности. Обратите внимание на наличие единственного амниотического мешка (помеченного) без разделительной мембраны. |
При отсутствии разделительной мембраны на ультразвуковом исследовании, особенно с помощью высокочастотного трансвагинального или трансабдоминального датчика, может быть поставлен диагноз моноамниотической двойни (Рис. 7.9). Цветная и импульсная допплерография подтверждает диагноз моноамниотической двойни, демонстрируя наличие обвития пуповиной (Рис. 7.10), которое почти повсеместно наблюдается при таких беременностях (обсуждается далее в этой главе). Диагноз сросшихся близнецов ставится с помощью ультразвука в первом триместре, когда у близнецов отмечаются общие ткани и подтверждается цветной допплерометрией, демонстрирующей общую сосудистую сеть (обсуждается позже в этой главе).
Рисунок 7.10: Монохориально-моноамниотические близнецы (A и B) на 13 неделе беременности с обвитием пуповины, видимым в цветном и импульсном доплеровских режимах. Обратите внимание на наличие скопления пуповины (стрелки) на цветной допплерографии. Импульсная доплерография с широким спектром выборки подтверждает запутывание пуповины, демонстрируя две различные доплеровские формы сигнала (A и B) в одном доплеровском спектре. |
Таким образом, ультразвуковое исследование в первом триместре очень точно определяет хорионичность при беременности двойней, причем показатели приближаются к 100% в зависимости от сроков родов. Хорионичность следует определять до 14 недель беременности, если это возможно, поскольку точность ультразвукового исследования в определении хорионичности снижается с течением беременности. Поэтому крайне важно, чтобы ультразвуковое исследование на ранних сроках беременности, предпочтительно в первом триместре, было частью ведения беременности двойней, и чтобы хорионичность определялась и сообщалась на этом сроке, когда это возможно. По мере наступления беременности точность определения хорионичности и амнионичности снижается. Точность определения хорионики и амнионики оценивается примерно в 90% во втором и третьем триместрах беременности, при этом наиболее точным и надежным методом является двойной пик или знак лямбда.13,14
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ МАРКИРОВКА ПЛОДОВ-БЛИЗНЕЦОВ
Точная маркировка беременности двойней с помощью ультразвука важна и должна быть четко отражена в отчете. Традиционно близнецам присваивалась маркировка как близнецам А и близнецам В на основании предлежания плода по отношению к шейке матки. Это сбивает с толку, поскольку предлежание плода может измениться во время беременности, и нередко близнецы В рождаются первыми при кесаревом сечении, что приводит родителей в замешательство. Рекомендуется следовать описательному процессу маркировки близнецов, который учитывает расположение каждого гестационного мешка по отношению к правому или левому боку матери и положение мешка в матке как верхнего или нижнего.5 Например, близнеца А можно обозначить как “слева от матери с задней плацентой и нижним гестационным мешком”. Это может быть выполнено в первом триместре к 13 неделе беременности.
МОНИТОРИНГ БЕРЕМЕННОСТИ ДВОЙНЕЙ
Одним из наиболее важных преимуществ ультразвукового исследования в первом триместре является диагностика близнецов и определение хорионики. При диагностировании дихориальной двойни в первом триместре рекомендуется повторное ультразвуковое исследование на 18-20 неделе беременности и, при отсутствии осложнений, каждые 4 недели после этого.5 Когда в первом триместре диагностируются монохориальные близнецы, рекомендуется повторное ультразвуковое исследование на 16 неделе и каждые 2 недели после этого для выявления монохориальных осложнений, таких как синдром переливания крови близнецам (TTTS) и синдром полицитемии при анемии близнецов (TAPS; оба обсуждаются далее в этой главе).5 При каждом ультразвуковом исследовании во втором триместре и далее следует выполнять биометрию плода, объем околоплодных вод и допплерографию артерии пуповины, чтобы выявить несоответствие близнецов и в дальнейшем. при монохориальной беременности допплерография средней мозговой артерии также рекомендуется для скрининга анемии плода.5 При наличии осложнений у близнецов рекомендуется более тщательное наблюдение.
В одном исследовании комбинированный подход к оценке риска в первом и втором триместрах (16 недель) при ультразвуковом исследовании выявил подгруппу монохориальных беременностей двойней с риском осложненного исхода плода, который, по сообщениям, превышал 70% при выживаемости всего 69%.15 Наличие разницы в межпозвоночном CRL или несоответствующих объемов амниотической жидкости в первом триместре наряду с различиями в AC на 16 неделе беременности, несоответствием объемов амниотической жидкости или места введения пуповины предсказывало неблагоприятный исход. 15
СКРИНИНГ И ТЕСТИРОВАНИЕ На ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ У БЛИЗНЕЦОВ
Скрининг хромосомных аномалий в первом триместре у близнецов может проводиться с учетом возраста матери, прозрачности затылка (NT) и биохимических маркеров, таких как свободный бета-хорионический гонадотропин человека (β-ХГЧ) и ассоциированный с беременностью белок плазмы A (PAPP-A), возраста матери и только NT или бесклеточной ДНК (cfDNA). У монохориальных близнецов риск синдрома Дауна рассчитывается как средний риск для обоих плодов, тогда как у дихориальных близнецов риск рассчитывается для каждого плода A и B. Неясно, ниже ли частота выявления синдрома Дауна у близнецов, чем у одиночек, поскольку исследования показали противоречивые результаты.6,16 При наличии исчезающего близнеца с видимым полюсом плода скрининг на хромосомные аномалии лучше проводить только с учетом возраста матери и NT, поскольку у умершего близнеца изменятся биохимические маркеры. cfDNA — это метод скрининга синдрома Дауна, обладающий очень высокой чувствительностью и низким уровнем ложноположительных результатов. Накапливается все больше данных о роли cfDNA как надежного скринингового теста при беременности близнецами с синдромом Дауна — сообщается о частоте выявления 94,4% при почти 0% ложноположительных результатов.17
Инвазивное тестирование с отбором ворсин хориона и амниоцентезом в диагностических целях, по-видимому, приводит к более высокому уровню потерь у близнецов, чем у одиночек, независимо от используемого метода и подхода.18 Поэтому важно надлежащим образом консультировать беременных женщин с двойней. Обсуждаются сложности, присущие генетическому скринингу и диагностическому тестированию, а также клинические последствия аномального диагностического теста. Возможность селективного фетицида также следует обсудить с пациенткой во время генетического консультирования.
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ У БЛИЗНЕЦОВ
Риск аномалий развития плода выше у близнецов по сравнению с одноплодными, и этот риск особенно повышен при монохориальной и моноамниотической беременности близнецами.15,19,20 При ретроспективном анализе проспективно собранных данных о 1064 беременностях близнецами, выявление структурных аномалий в первом триместре произошло в 27,3% случаев.21 Это сопоставимо примерно с половиной пороков развития плода, выявленных в первом триместре при одноплодной беременности.22 Подобно картине, наблюдаемой при одноплодной беременности, вероятность выявления структурных аномалий в первом триместре при беременности двойней была наилучшей для свода черепа (Рис. 7.11), дефектов средней линии головного мозга и брюшной стенки.21,22 Монохорионность и диссонанс CRL и NT были связаны с повышенным риском аномалий развития плода с умеренной прогностической точностью.21
Важно отметить, что меньший, чем ожидалось, CRL у близнецов связан не только с повышенным риском пороков развития плода, но и с повышенным риском хромосомных аномалий, потери плода, преждевременных родов и несоответствия массы тела при рождении.4,5,23 Критический порог несоответствия CRL и массы тела близнецов в первом триместре четко не определен. В целом, исследования, посвященные этой проблеме, определяли несоответствие близнецов по CRL как разницу не менее чем в 10% или 7 дней. Таким образом, 5, 23, 24, 25 Консультации по беременности, генетическое тестирование и подробное ультразвуковое исследование в первом триместре беременности уместны, когда при многоплодной беременности отмечается несоответствие биометрических данных.
Наличие дисгармонии близнецов при аномалиях развития плода представляет собой сложный клинический сценарий. В таких случаях рекомендуется ведение в центре, обладающем опытом в области медицины плода. Когда у одного плода при беременности дихорионической двойней наблюдается летальная аномалия, которая сопряжена с высоким риском внутриутробной гибели, обычно рекомендуется консервативное лечение (Рис. 7.11),5 тогда как при монохорионической беременности двойней эта ситуация может потребовать вмешательства с окклюзией пуповины, лазерной или радиочастотной абляцией пуповины аномальной двойни для защиты здоровья нормальной двойни в случае смерти.5
Рисунок 7.11: Дихорионические близнецы на 13 неделе беременности с толстой разделительной мембраной (звездочки). Эти близнецы отличаются аномалиями, которые видны на трехмерном ультразвуковом исследовании в поверхностном режиме. Обратите внимание на наличие анэнцефалии у одного близнеца и нормальной головы у другого близнеца. |
ОСЛОЖНЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ ДВОЙНЕЙ
Исчезновение близнецов и гибель близнецов
«Исчезающий близнец» описывает клиническую ситуацию, когда после документального подтверждения беременности близнецом с помощью ультразвука последующие контрольные ультразвуковые исследования демонстрируют исчезновение одного из гестационных мешочков или гибель одного из близнецов (Рис. 7.12). Исчезновение близнецов — явление нередкое. При проведении ультразвуковых исследований в первом триместре около трети беременностей близнецами в конечном итоге приводят к одноплодным.26 Это еще более распространено при многоплодии более высокого порядка, встречаясь примерно у 50% тройняшек.27 В целом, у пациенток с исчезающими близнецами течение бессимптомное, и на исход беременности это, по-видимому, не влияет. Как указывалось ранее, это обычно влияет на биохимические маркеры для генетического скрининга, особенно когда исчезновение близнеца происходит позже в первом триместре. В случае исчезновения близнеца с еще измеримым полюсом плода для оценки риска анеуплоидии следует использовать только NT или в сочетании с возрастом матери и другими сонографическими маркерами.28
Наличие единственного исхода при беременности двойней усложняет клиническое ведение, особенно при наличии монохориальной плацентации. В этих условиях особое внимание следует уделять ультразвуковой визуализации с применением цветной допплерографии, чтобы исключить наличие акардиального близнеца с двойной артериальной перфузией, обращенной вспять (обсуждается далее в этой главе). Последующие ультразвуковые исследования во втором триместре также важны для исключения наличия пороков развития у выжившего близнеца, особенно поражающих центральную нервную систему. Следует отметить, что чем раньше на сроке беременности происходит гибель второго близнеца при монохориальной беременности двойней, тем ниже риск неврологических осложнений у выжившего члена семьи-близнеца. В целом, гибель эмбриона / плода-двойни в первом триместре при дихориальной беременности обычно приводит к благоприятному исходу для выжившего члена семьи-близнеца.
Рисунок 7.12: Близнецы с дихориозом на 13 неделе беременности с нормальным плодом (1), показанным в A в средне-сагиттальной плоскости, и маленьким погибшим эмбрионом (2), показанным на УЗИ серой шкалы в B. На трехмерном ультразвуковом исследовании в поверхностном режиме (C) видны плоды (1) и (2), разделенные толстой мембраной (звездочка). |
Синдром переливания крови близнецам-Двойняшкам
ТТТС, которая осложняет от 10% до 20% монохориальных близнецов,29 является аномалией, которая наблюдается преимущественно во втором и третьем триместрах беременности. Считается, что ТТТС возникает, когда в монохориальной плаценте имеются сосудистые анастомозы, при которых чистый кровоток поступает к одному плоду за счет другого. Плод-близнец-реципиент, как правило, полнокровный, большего размера и страдает многоводием из-за избыточного мочеиспускания. Донорский плод-близнец анемичен, меньше по размеру и выглядит “застрявшим” из-за маловодия с ограниченными движениями. ТТТ могут быстро прогрессировать и привести к преждевременным родам, если их не лечить. Факторы риска развития ТТТ при монохориально-диамниотической беременности включают наличие перевязки пуповины и / или плацентарного артериовенозного (AV) анастомоза без компенсирующего артериоартериального анастомоза.30 Учитывая, что сосудисто-плацентарные анастомозы невозможно точно диагностировать при ультразвуковом исследовании внутриутробно, рекомендуется тщательное ультразвуковое наблюдение (раз в две недели) за монохориально-диамниотическими близнецами, начиная с 16 недель беременности.5
Ультразвуковое исследование во втором и третьем триместрах имеет важное значение для диагностики и ведения ТТТ. Критерии для установления диагноза TTTS с помощью ультразвука включают монохориальную плаценту, многоводие в одном мешке с максимальным вертикальным карманом, равным или превышающим 8 см, и маловодие в другом мешке с максимальным вертикальным карманом менее 2 см, при отсутствии врожденных аномалий, которые могут объяснить различия в жидкости и росте. В Европе диагноз многоводия ставится, когда максимальный вертикальный карман становится больше или равным 8 см к 20 неделям беременности и 10 см после 20 недель.5 Сопутствующие подтверждающие признаки включают маленький или невидимый мочевой пузырь у близнеца-донора и увеличенный мочевой пузырь у близнеца-реципиента.
В редких случаях ТТТ можно заподозрить в первом триместре по наличию несоответствия CRL и NT на фоне монохорионически-диамниотической беременности двойней.31,32 Другие предупреждающие признаки первого триместра включают несоответствие близнецов при допплерометрии, особенно венозного протока (DV).33 Однако важно отметить, что прогностическая ценность CRL, NT и DV для ТТТ в первом триместре относительно низкая со значительными ложными результатами. положительные и отрицательные стороны.5 Тщательное наблюдение за монохориальной беременностью с помощью ультразвукового исследования по-прежнему является оптимальным подходом к ранней диагностике ТТТС.
Рисунок 7.13: А: Ультразвуковое исследование в серой шкале обращенной артериальной перфузии акардиальной двойни (TRAP) при монохориальной беременности двойней на 9 неделе беременности. Обратите внимание на наличие аморфной массы ткани, покрывающей амниотическую оболочку (маленькие стрелки) и желточного мешка, представляющего акардиальный близнец. У нормальной двойни виден собственный желточный мешок. B: Трехмерное ультразвуковое исследование в поверхностном режиме через 2 недели показывает аморфный акардиальный близнец с ЛОВУШКОЙ и прилегающий нормальный плод. |
Двойная обратная артериальная перфузия
Двойная обратная артериальная перфузия (TRAP), известная как акардиальное двойничество, является очень редким заболеванием, характеризующимся монохориальной плацентой и отсутствием функционирующего сердца у одного плода при беременности двойней (Рис. 7.13, 7.14 и 7.15). Цветная допплерография и трехмерное ультразвуковое исследование в первом триместре помогают подтвердить наличие TRAP и оценить размер акардиальной двойни по сравнению с нормальной (Рис. 7.13, 7.14 и 7.15). TRAP можно рассматривать как тяжелую форму TTTS. Нормальный плод осуществляет перфузию акардиальной массы с помощью межартериального анастомоза на поверхности плаценты. Обычно в нормальных условиях артерии пуповины переносят кровь от плода к плаценте. В TRAP анастомоз обеспечивает обратную перфузию акардиальной массы (Рис. 7.15), отсюда и аббревиатура TRAP. У плода с акардией обычно наблюдаются множественные анатомические аномалии и аномалии роста. Учитывая, что нормальному плоду приходится обеспечивать перфузию своего тела и акардиальной массы, наблюдается значительное увеличение нагрузки на сердце и риск сердечной недостаточности и водянки. Общая перинатальная смертность нормального плода при синдроме TRAP составляет от 30% до 50%.34,35 После первого триместра частое эхокардиографическое обследование нормальной двойни при синдроме TRAP может помочь распознать сердечно-сосудистый стресс и определить направление лечения. Для оценки риска смертности использовалось соотношение расчетного веса акардиальной двойни к нормальному весу близнецов.34 Варианты лечения включают выжидательное ведение с тщательным наблюдением или коагуляцию пуповины акардиальной двойни. Биполярная коагуляция спинного мозга акардиального близнеца, по-видимому, является наиболее приемлемым вариантом окклюзии спинного мозга и лучше всего проводится до 24 недель беременности. Лечебное вмешательство до 16 недель беременности предпочтительнее, когда это технически возможно.36
Рисунок 7.14: Два плода-близнеца с акардиальным поражением (A и B) при монохориально-диамниотической беременности на 14 и 13 неделе беременности соответственно, осложненной двойной реверсивной артериальной перфузией (TRAP). Акардиальные близнецы могут иметь разный внешний вид, но обычно присутствует отек тела. Часто обнаруживается часть позвоночника (A) и некоторые кости (A и B), иногда могут присутствовать некоторые части нижней части тела, а также нижние конечности. В целом образование выглядит аморфным, без каких-либо типичных анатомических особенностей. Смотрите Рисунок 7.15. |
Рисунок 7.15: Двумерное ультразвуковое исследование в серой шкале (A) и цветная допплерография (B), а также трехмерное ультразвуковое исследование в поверхностном режиме (C) монохориальной беременности двойней на 12 неделе беременности с двойной реверсивной артериальной перфузией (TRAP). Обратите внимание на A наличие отека (звездочка) и нижнюю конечность с бедренной костью (стрелка). Цветная допплерография артерии пуповины в B показывает противоположный поток (синий цвет), с потоком, направленным от плаценты к сердцу плода (синяя стрелка), типичный для последовательности TRAP. Трехмерное ультразвуковое исследование показывает акардиальную двойню с отеками обеих ног (стрелка) и нижней части тела (звездочка). |
Синдром полицитемии при анемии близнецов
TAPS — это еще одна форма TTTS, характеризующаяся значительным несоответствием уровня фетального гемоглобина у монохориальных близнецов с нормальными жидкостями в обеих сумках. Предполагаемая патофизиология включает наложение небольшого АВ-плацентарного анастомоза с медленным переливанием крови от одного члена близнеца к другому. Неполное лазерное лечение ТТТ также может привести к ТПТ.37 Диагностика обычно проводится в конце второго или третьего триместра беременности. Несоответствие максимальной систолической скорости средних мозговых артерий между ветвями (анемия у одного члена близнеца) позволяет предположить диагноз. Исход беременности при TAPS, как правило, более благоприятный, чем при классических формах TTTS и TRAP.37
Обвитие пуповиной у моноамниотических близнецов
Монохориальные / моноамниотические близнецы (monoamniotic twins) составляют около 1% всех монохориальных близнецов. Диагноз устанавливается, когда при беременности двойней отмечается монохориальная плацента при отсутствии разделительной мембраны. Важно подтвердить этот диагноз после нескольких сонографических исследований. Трансвагинальный доступ рекомендуется в первом триместре, учитывая высокое разрешение датчика и его близость к месту беременности. У моноамниотических близнецов, как правило, места прикрепления плацентарного пуповины находятся в непосредственной близости и подвергаются значительному риску обвития пуповиной. Обвитие пуповины можно заподозрить в первом триместре по шкале серого и подтвердить цветной и импульсной допплерографией. По нашему опыту, обвитие пуповиной является почти повсеместной находкой при моноамниотической беременности и часто может быть диагностировано в первом триместре.
В первом триместре обвитие пуповиной проявляется в виде скопления пуповины между двумя плодами. Цветная допплерография подтвердит, что это образование действительно является обвитием пуповины (Рис. 7.10), а импульсная допплерография может подтвердить диагноз, зарегистрировав две различные допплеровские формы сигнала с разными паттернами сердечного ритма плода (близнец А и близнец В) на одном допплеровском спектре (рис. 7.10). Чтобы получить эти сигналы, необходимо провести широкий доплеровский анализ в области предполагаемого обвития пуповины. Авторы связали наличие надреза на форме волны артерии пуповины при импульсном допплеровском исследовании у моноамниотических близнецов с обвитием пуповиной во втором и третьем триместрах беременности.38 Однако при отсутствии признаков поражения плода наличие обвития пуповиной с выемкой в форме пупочной артерии или без нее у моноамниотических близнецов, по-видимому, не вносит существенного вклада в перинатальную заболеваемость и смертность.39,40
Сросшиеся близнецы
Сросшиеся близнецы — очень редкое осложнение монохориального двойнирования, возникающее в результате неполного деления оплодотворенной яйцеклетки между 13 и 15 днями от зачатия. Частота варьируется и составляет от 1 на 50 000 до 1 на 250 000 родов.41 Анатомическое место соединения описывает сросшихся близнецов. Сложные типы характеризуются сочетанием форм. Пять распространенных типов сросшихся близнецов и их частота перечислены в таблице 7.3.
Таблица 7.3 • Типы и частота сросшихся близнецов | ||||||||||||||||||||||||
| Тип | Частота | Краниопагус (головка) | 1%-2% | Торакопагус (грудная клетка) | 75% | Омфалопагус (брюшная полость) | Редкий | Пигопагус (крестец) | 20% | Ишиопагус (таз) | 5% | ||||||||||||
Тип | Частота | |||||||||||||||||||||||
Краниопагус (головка) | 1%-2% | |||||||||||||||||||||||
Торакопагус (грудная клетка) | 75% | |||||||||||||||||||||||
Омфалопагус (брюшная полость) | Редкий | |||||||||||||||||||||||
Пигопагус (крестец) | 20% | |||||||||||||||||||||||
Ишиопагус (таз) | 5% |
Диагноз сросшихся близнецов можно легко поставить в первом триместре с помощью шкалы серого и цветной допплерографии, продемонстрировав общие ткани на шкале серого (Рис. 7.16, 7.17, 7.18 и 7.19) и сосудистую сеть на цветной допплерографии между близнецами (рис. 7.16B, 7.17C и 7.18A). Трехмерное ультразвуковое исследование в поверхностном режиме в первом триместре также может подтвердить наличие сросшихся близнецов, продемонстрировав анатомический участок общей ткани (Рис. 7.17, 7.18 и 7.19). Прогноз, как правило, неблагоприятный и зависит от степени и места сращения, а также от протяженности сросшихся органов. Совместное использование основных органов усложняет послеродовое ведение и ухудшает прогноз. Обширное междисциплинарное консультирование должно быть частью дородового ведения сиамских близнецов.
Рисунок 7.16: Сросшиеся близнецы, отмеченные на двумерном ультразвуковом исследовании в серой шкале на 9 неделе беременности (А). Обратите внимание на сращение близнецов в области таза (звездочка). Отмечены головные области близнецов. B: Сросшиеся близнецы с цветной допплерографией, подтверждающей сосудистую связь между двумя эмбрионами (звездочка). Цветная допплерография может быть использована для подтверждения диагноза сросшихся близнецов и дифференциации его от моноамниотических несращенных эмбрионов, которые плотно расположены в амниотической полости. Обозначена головная область близнецов. |
 Рисунок 7.17: У сиамских близнецов с грудным пазухой головки обычно расположены близко друг к другу (А). На уровне грудной клетки аномалия сердца наблюдается у обоих, как показано на B и при цветной допплерографии на C. У другого плода с торакоомфалопагусом на 12 неделе беременности трехмерное ультразвуковое исследование в поверхностном режиме (D) показывает, что близнецы соединены в области груди и живота. |
Рисунок 7.18: Беременность сросшимися близнецами с торакопагом на 10 неделе беременности с соединенными сердцами, видимыми на цветной допплерографии в продольном разрезе (А) и отображаемыми на трехмерном ультразвуковом исследовании в поверхностном режиме (Б). Утолщенная полупрозрачность затылка (звездочка) присутствует у обоих плодов. |
 Рисунок 7.19: Сросшиеся близнецы на 13 неделе беременности с торакоомфалопагусом. Обратите внимание на наличие закрытой расщелины позвоночника, проявляющейся как кистозное менингоцеле (звездочки), видимое при осевом осмотре на уровне живота на A и при трехмерном ультразвуковом исследовании в поверхностном режиме на B (звездочка). |
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Ультразвуковое исследование в первом триместре играет важную роль в ведении многоплодной беременности. Как обсуждалось в этой главе, ультразвуковое исследование в первом триместре позволяет с высокой точностью датировать беременность и определить хорионичность. Благодаря недавним усовершенствованиям в технологии ультразвуковых датчиков, ультразвук в настоящее время способен диагностировать значительное количество основных пороков развития плода в первом триместре. Это имеет особое значение для многоплодных беременностей, учитывая общую повышенную частоту пороков развития плода по сравнению с одноплодными, особенно при монохориальной беременности. В следующих главах этой книги представлен системный подход к диагностике пороков развития плода в первом триместре беременности.