Подозрение на пилорический стеноз или другие желудочно-кишечные находки
Холли Бостик
Задачи
• Опишите эпидемиологию, анатомию и патофизиологию детского гипертрофического пилорического стеноза.
• Объясните клиническую картину, результаты сонографии и лечение детского гипертрофического пилорического стеноза.
• Опишите эпидемиологию, анатомию и патофизиологию инвагинации кишечника.
• Опишите клиническую картину, результаты сонографии и лечение инвагинации.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЦЕНАРИЙ
Мать привела свою месячную девочку-близнеца в отделение неотложной помощи, потому что у младенца была рвота после каждого приема пищи в течение последних 24 часов. Младенец также был необычно раздражительным и не переставал суетиться. Во время первичного осмотра педиатр нащупал небольшое образование толщиной 3 см в правом подреберье ребенка, близко к средней линии. У младенца не было признаков желтухи, но он был вялым. Младенцу немедленно ввели внутривенную жидкость для обезвоживания и назначили УЗИ брюшной полости. УЗИ брюшной полости сфокусировано на области привратника (Рис. 12-1 Для 12-3). Каков наиболее вероятный диагноз заболевания этого ребенка?
Клиницисты должны рассматривать пациентов с симптомами, включая рвоту и боль, как подверженных риску различных заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), включая детский гипертрофический пилорический стеноз (ИГПС) и инвагинацию кишечника. Пилорический стеноз часто встречается у младенцев, и сонография стала предпочтительным методом визуализации для оценки и диагностики этого состояния. Инвагинация кишечника часто достоверно подтверждается с помощью ультразвукового исследования, что позволяет избежать необходимости в более инвазивной диагностической визуализации.
Пилорический стеноз
Гипертрофический пилорический стеноз — это заболевание желудочно-кишечного тракта, распространенное в младенчестве, которое также может возникнуть у взрослых в результате язвы или фиброза на выходе из желудка. Заболевание вызывает рвоту, потерю веса и нарушения жидкости и электролитов. Проблему обычно можно диагностировать по клиническим симптомам наряду с ручным определением увеличенного привратника, описываемого как опухоль размером с оливку справа от желудка. Когда диагноз не может быть подтвержден клиническим обследованием, уместны визуализирующие исследования, включая сонографию и рентгеноскопию.
Эпидемиология
1Детский гипертрофический пилорический стеноз (ИГПС) встречается с частотой 3 на 1000 младенцев,2 и в четыре-пять раз чаще встречается у младенцев мужского пола, чем у младенцев женского пола.3 Сообщалось, что ИГПС имеет семейную предрасположенность, что приводит к более высокой частоте возникновения у белых мальчиков-первенцев.1,3,4 Симптомы обычно проявляются в течение 3-6 недель после рождения; однако ИГПС может редко возникать у младенцев в возрасте от 1 недели до 5 месяцев.1 Считается, что ИГПС является приобретенным заболеванием с неизвестной причиной, хотя существуют различные этиологические теории. Наиболее примечательной из этих теорий является возможная связь с пероральным приемом препарата эритромицин в раннем возрасте.1,2,4
Анатомия и патофизиология
Гипертрофический пилорический стеноз является результатом гипертрофии круговой мускулатуры, окружающей привратник, что вызывает сужение и закупорку выходного отверстия желудка. Привратник представляет собой трубчатую структуру, расположенную с правой стороны желудка. Это сфинктер, соединяющий желудок с двенадцатиперстной кишкой тонкой кишки. Наиболее распространенное положение привратника примерно в 3 см справа от средне-сагиттальной оси на уровне первого поясничного позвонка (Рис. 12-4).
Клиническая картина
Гипертрофический пилорический стеноз классически наблюдается при рвоте непроходящими струями; при длительной рвоте может привести к обезвоживанию и метаболическому алкалозу. Также могут возникать непроизводственная рвота и желтуха. Гипертрофированный привратник обычно можно пальпировать после кормления, он описывается как образование оливковой формы, около 2 см в диаметре, в правой части эпигастрия, представляющее собой суженную пилорическую мышцу. Если это образование прощупывается, диагноз подтверждается; однако во многих случаях образование в форме оливы не прощупывается, поэтому для исключения стеноза требуется диагностическая сонография привратника или рентгеноскопическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта (УЗИ).
Результаты сонографии
Сонография является методом визуализации выбора при ИГПС, поскольку она отличается высокой точностью и отсутствием ионизирующего излучения, связанного с рентгенологическими процедурами, такими как УЗИ. При оценке на наличие IHPS роль любого метода визуализации заключается в первую очередь в выявлении пилорической мышцы, измерении ее длины и толщины переднезадней стенки (AP) и документировании прохождения жидкости из желудка через привратник. Могут быть использованы рентгенограммы на обычной пленке или УЗИ с контрастированием; однако сонография превосходит прямую визуализацию мышечной гипертрофии и длины пилорического канала.
Гипертрофический пилорический стеноз можно увидеть с помощью визуализации мышцы привратника в режиме реального времени, предпочтительно через 2-3 часа после последнего приема пищи. Чаще всего используется высокочастотный линейный матричный зонд с частотой от 7 до 12 МГц; у пожилых пациентов может потребоваться криволинейный зонд с частотой от 3 до 7 МГц. Пациентам следует проходить сканирование в правом заднем наклонном положении (RPO), если это возможно. Положение RPO помогает визуализировать привратник с использованием заполненного жидкостью желудка в качестве окна сканирования. Расположение привратника можно определить при сканировании в поперечной плоскости вдоль малой кривизны желудка через левую долю печени справа от средней линии. Привратник находится ниже и правее передней части желудка. Если привратник плохо визуализируется, пациент может выпить немного воды для отображения просвета желудка. Перистальтику желудка можно увидеть в режиме реального времени после приема примерно 60-120 мл жидкости для замены электролитов или воды. Узиист должен помнить о том, что полотенце должно быть под рукой, потому что у младенца может возникнуть рвота после приема жидкости. Отсутствие перистальтики и недостаточное движение жидкости через привратник с утолщенной мышечной стенкой и увеличенной длиной привратникового канала указывают на стеноз. Необходимо провести измерения, чтобы задокументировать размер мышцы. Хотя показатели могут незначительно различаться в разных учреждениях, наиболее общепринятыми показателями для диагностики пилорического стеноза являются толщина мышечной стенки желудочно-кишечного тракта 3,0 мм или более (Рис. 12-5 и 12-6) с длиной привратника 17 мм или более. Стенозирующий пилорический канал напоминает сонографический вид шейки матки во время беременности и получил название “признак шейки матки” (Рис. 12-7 и 12-8).
Таблица 12-1Гипертрофический пилорический стеноз может быть опасным, если его не диагностировать в течение нескольких дней после появления симптомов. При отсутствии лечения могут возникнуть тяжелое обезвоживание и биохимические нарушения, такие как гипокалиемический или гипохлоремический метаболический алкалоз ().2,3 Пациенты, у которых опытный врач может надежно прощупать гипертрофированный привратник, могут не нуждаться в ультразвуковом исследовании. Использование сонографии лучше приберечь для случаев, когда результаты клинического обследования отрицательные.
ТАБЛИЦА 12-1
Лабораторные данные со стороны желудочно-кишечного тракта
Патология | Лабораторные данные |
|---|---|
Пилорический стеноз | Гипохлоремический метаболический алкалоз, гипокалиемический метаболический алкалоз |
Инвагинация кишечника | Анемия, лейкоцитоз |
Лечение
После постановки диагноза обычное лечение ИГПС включает заместительную терапию жидкостью с последующей операцией Фреде-Рамстедта, или пилоромиотомией. Эта хирургическая процедура выполняется под умеренной анестезией и включает перерезание мышечных волокон выходного отверстия желудка для расширения отверстия. У большинства пациентов успешно восстановление после этой процедуры без рецидива стеноза.
Инвагинация кишечника
Рис. 12-9Инвагинация кишечника — это приобретенное телескопирование или инвагинация проксимальной части кишечника в более дистальную часть, что приводит к нарушению кровообращения и последующему некрозу кишечника (). Это неотложное состояние, требующее немедленной диагностики; после ИГПС инвагинация является наиболее частой причиной кишечной непроходимости у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 9 месяцев, но заболевание может возникать во всех возрастных группах.5,7 Инвагинация кишечника также часто встречается у пациентов с муковисцидозом, заболеванием, при котором экзокринные железы вырабатывают аномально густые выделения слизи, что приводит к хроническому кашлю, частому зловонному стулу и стойким инфекциям верхних дыхательных путей. Хотя для диагностики инвагинации кишечника могут использоваться различные инструменты визуализации, включая рентгенограммы брюшной полости, компьютерную томографию (КТ) и клизму, популярность и надежность абдоминальной сонографии при диагностике этого состояния возросла. В опытных руках сонографическая оценка достигает чувствительности от 98% до 100% и специфичности от 88% до 100%.5,8
Эпидемиология
5Инвагинация, как сообщается, встречается примерно у 56/100 000 детей в год в Соединенных Штатах, с преобладанием мужчин 3: 2.,7 Хотя инвагинация чаще всего встречается у младенцев в возрасте от 5 до 9 месяцев, у детей с муковисцидозом также может быть инвагинация из-за мекониевой непроходимости, непроходимости тонкой кишки вязким калом в терминальной части подвздошной кишки. Также отмечалась сезонная заболеваемость с пиками весной, летом и серединой зимы. Эти периоды соответствуют пикам заболеваемости сезонным гастроэнтеритом и инфекциями верхних дыхательных путей.
Анатомия и патофизиология
Рис. 12-10Инвагинация может затрагивать сегменты тонкой кишки, толстой кишки или терминальной подвздошной кишки и описывается как выпадение одного сегмента кишечника в просвет другого сегмента. Это может быть подвздошно-кишечный, колоколообразный, илеоилеоколеобразный или, чаще всего, илеоколоид (). Специфическая ведущая точка, которая втягивает проксимальный отдел кишечника и его брыжейку внутрь, распространяя их дистально посредством перистальтики, выявляется только в 5% случаев и чаще всего наблюдается при инвагинации подвздошно-кишечного тракта. Опережающие точки чаще встречаются у детей старшего возраста и почти всегда у взрослых. Опережающая точка — это любое кишечное заболевание, которое может вызвать инвагинацию. Дивертикул Меккеля (аномальный мешок эмбриологического происхождения, выступающий из стенки подвздошной кишки, обычно на 30-90 см от илеоцекального сфинктера) является наиболее распространенной ведущей точкой, за ним следуют полипы, а затем опухоли, такие как лимфома. Причина инвагинации кишечника у пациентов без ведущей точки в основном неизвестна; однако случаи инфантилизма чаще встречаются у полных и здоровых младенцев, чем у худых, недоедающих младенцев.
Клиническая картина
Таблица 12-1Наиболее распространенная триада клинических симптомов у пациентов с инвагинацией кишечника включает спазматические боли в животе, рвоту и стул с примесью крови. У пациентов также могут наблюдаться вялость, лихорадка, диарея, вздутие живота, раздражительность или образование опухоли РУК. Ректальное исследование с анализом на скрытую кровь или слизь является важной частью обследования и часто дает положительные результаты. Лабораторные исследования также могут выявить обезвоживание, анемию или лейкоцитоз (см. ). Перистальтический характер кишечника может вызывать боль в животе, проявляющуюся спазмами. Тщательная пальпация во время физикального осмотра выявляет нечетко очерченное или имеющее форму сосиски образование в области РУК у 85% пациентов.
Результаты сонографии
Рис. 12-11Пациенту следует пройти сканирование в положении лежа. Всегда следует выполнять полное обследование верхней части живота с последующим обследованием нижней части живота с акцентом на кишечник с помощью линейного или изогнутого матричного датчика с частотой 5-7 МГц. Классический сонографический вид инвагинации включает в себя знак “пончик”, или мишень, и знак ”псевдокидней“, или ”сэндвич». При поперечном осмотре инвагинации кишечника виден признак в виде бублика, гипоэхогенного ободка однородной толщины и контура с центральным гиперэхогенным ядром (). Виден центр гиперэхогенного канальца, покрытый в продольном направлении гипоэхогенным кольцом 3-5 см в диаметре, напоминающим псевдокидню (рис. 12-12). Отсутствие перитонеальной жидкости или асцит — распространенная находка при неосложненной инвагинации. Цветная допплерография может быть использована для определения того, следует ли уменьшить пораженный кишечник (вылечить ретроградным давлением жидкости) или хирургически удалить. Отсутствие кровотока в стенках кишечника означает, что кишечник, вероятно, омертвел и нуждается в хирургической резекции. Если во всех областях расширенной кишки виден адекватный цветной поток, шансы на сокращение увеличиваются (рис. 12-13).
Диагностические рентгеноскопические исследования с использованием клизм остаются предпочтительным методом визуализации при инвагинации кишечника как для диагностики, так и для терапии пациентов со стабильным состоянием. Однако в последние годы все большее число рентгенологов полагаются на сонографию для диагностики или исключения инвагинации кишечника. Качество исследования и его интерпретация зависят от оператора, хотя сонографический диагноз в положительных случаях показал точность 100%. Сонографию лучше всего использовать в качестве диагностического инструмента исключения у пациентов с низким подозрением на инвагинацию кишечника.
Лечение
Рис. 12-14При лечении инвагинации кишечника обычно используются воздушные и жидкие клизмы, поскольку они связаны со снижением риска перфорации, более ограниченным облучением и большей эффективностью лечения. Однако воздух, в отличие от жидких клизм, используется чаще ( и 12-15).5,8 В случаях, когда клизма не помогает уменьшить инвагинацию, может быть предпринята вторая или третья попытка вправления; или, если состояние пациента нестабильное, хирургическое вмешательство может обеспечить способ ручного вправления. Пациенты, у которых подозревается или диагностирована ведущая точка, не являются кандидатами на рентгенологическое удаление клизмы и будут подвергнуты непосредственному хирургическому вмешательству. Без лечения у пациента могут возникнуть осложнения, такие как непроходимость кишечника, перфорация, перитонит и сосудистые нарушения, которые могут привести к отеку или гангрене кишечника.
В таблице 12-2 приведены симптомы и данные сонографии в положительных случаях заболевания желудочно-кишечного тракта.
ТАБЛИЦА 12-2
Патология желудочно-кишечного тракта
Патология | Симптомы | Результаты сонографии |
|---|---|---|
Пилорический стеноз | Рвота, потеря веса, обезвоживание, масса РУК | Мышечная стенка АП, > 3,0 мм; длина пилорического канала, > 17 мм |
Инвагинация кишечника | Боль в животе, рвота, стул с примесью крови, вялость, лихорадка, диарея, вздутие живота, масса РУК | Признак в виде бублика или мишени (поперечный), псевдокидни или сэндвич-признак, асцит |
Краткие сведения
Подтверждение заболеваний желудочно-кишечного тракта, таких как внутривенное вливание и инвагинация кишечника, с помощью сонографии требует навыков сонографа и рентгенолога. Эти навыки можно легко приобрести благодаря образованию и опыту. Сонография имеет ограничения в визуализации желудочно-кишечного тракта, и могут потребоваться другие методы, такие как флюороскопическая рентгенография или компьютерная томография, для уточнения недиагностических или сомнительных результатов сонографии.
Подтверждение
Автор выражает признательность сонографистам Флоридской больницы Орландо, в частности Робин Агилар и Эйми Варгас, за помощь в получении изображений. Автор также выражает признательность доктору Грегори Логсдону; доктор Логсдон предоставил множество возможностей получения изображений и подробно рассказал автору о детской визуализации.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЦЕНАРИЙ—ДИАГНОСТИКА
УЗИ брюшной полости было выполнено сонографом под наблюдением детского хирурга и детского рентгенолога. Хотя младенец поел 4 часа назад, желудок все еще был полон жидкости. Для постановки диагноза дополнительная жидкость не потребовалась. В отчете рентгенологического исследования указано, что пилорическая мышца утолщена. Толщина одной стенки была измерена на уровне 6,3 мм при длине канала 2,6 см. Эти результаты были совместимы с IHPS. Операция была запланирована и проведена в тот же день.
ТЕМАТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЛЯ ОБСУЖДЕНИЯ
1. У 19-дневного мальчика, родившегося в срок, весом 10,5 фунтов наблюдается рвота. Изначально подозревая, что у младенца грипп, врач не назначает никакой диагностической визуализации. Через 3 дня у младенца снова наблюдается нарушение пищеварения, он весит около 6 фунтов, у него тяжелое обезвоживание и электролитный дисбаланс. Кроме того, у младенца снижен диурез в результате начальных стадий почечной недостаточности. Заказывается рентгеноскопическая УЗИ-визуализация, которая выявляет результаты, показанные на Рисунок 12-16. Также назначается последующее УЗИ (Рис. 12-17). Эти данные согласуются с каким диагнозом?
2. Педиатр осматривает 6-недельного мальчика-первенца; его мать сообщает, что у младенца были множественные приступы рвоты в течение последних 2 дней. Она указывает педиатру, что ребенок находится на искусственном вскармливании и что она недавно сменила марку детского питания. смесь для уменьшения желудочного расстройства. У младенца также отмечается небольшая лихорадка (100,6 ° F) и повышенная раздражительность. При семейном анамнезе с ИГПС врач решает проявить осторожность и назначает УЗИ брюшной полости, чтобы исключить какие-либо отклонения. Дополнительное время визуализации затрачивается на область привратника, и сонограф документирует результаты в Рисунок 12-18. Кроме того, видно, что жидкость свободно проходит через пилорический канал. Какой наиболее вероятный диагноз?
3. Обычно здоровая 8-летняя девочка поступает в отделение неотложной помощи с диффузной болью в животе в течение нескольких часов. Врач отмечает, что ее живот кажется слегка вздутым и что у нее умеренная температура. С трепетом она упоминает врачу, что ранее в тот день у нее был слегка кровянистый стул. При пальпации живота пациентки обнаруживается опухоль РУК. Врач назначает УЗИ брюшной полости, которое выявляет Рисунок 12-19. Какой наиболее вероятный диагноз?
4. Здоровая девочка весом 7 фунтов рождается на сроке 39 недель беременности. Через 2 недели после рождения у ребенка появляется легкая желтуха, и педиатр просит определить уровень билирубина в сыворотке крови. Уровень билирубина повышен. Уровень продолжает повышаться, несмотря на лечение фототерапией, и младенец становится вялым. Кроме того, младенец теряет в весе, у него рвота, и врач пальпирует подвижное образование толщиной 3 см в эпигастральной области младенца. Сонографическое изображение брюшной полости фокусируется на области привратника. Какие сонографические данные демонстрируются при Рисунок 12-20?
5. 8-месячный мальчик был осмотрен педиатром по поводу рвоты в анамнезе в течение 2 дней. Врач не обнаружил ничего существенного во время осмотра, и младенец был отправлен домой. Родители вернулись к педиатру с младенцем из-за продолжающейся рвоты. Они также были обеспокоены небольшим количеством крови, обнаруженной в кале младенца. Врач просит сделать рентген брюшной полости, который показал подозрительное образование в правом нижнем квадранте. Какой наиболее вероятный диагноз?
ВОПРОСЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
1. Все, кроме какого из перечисленных ниже, могут возникать при IHPS?
a. Обезвоживание
b. Метаболический алкалоз
c. Рвота метательным снарядом
d. Увеличение веса
2. У 4-недельной девочки наблюдается рвота в течение 2 дней. У нее желтуха, и врач может пальпировать образование оливковидной формы в РУКЕ при физикальном осмотре. Каков наиболее вероятный диагноз?
a. Инвагинация кишечника
b. Пилорический стеноз
c. Рефлюкс
d. Язвенная болезнь
3. Наиболее распространенные клинические симптомы, проявляющиеся у пациентов с инвагинацией кишечника, включают все, но какие из следующих?
a. Боль в животе
b. Кровавый стул
c. Обезвоживание
d. Рвота
4. Все, кроме какого из перечисленных ниже, необходимо оценить при использовании ультразвукового исследования для получения изображения привратника?
a. Длина канала
b. Толщина мышц
c. Перистальтика желудка
d. Двенадцатиперстная кишка
5. У 8-месячного мальчика с впервые возникшей раздражительностью в анамнезе отмечаются вялость, вздутие живота и лихорадка. В кале младенца обнаружено умеренное количество крови. Каков наиболее вероятный диагноз?
a. Расстройство желудка
b. Инвагинация кишечника
c. Перитонит
d. Пилорический стеноз
6. Классический сонографический вид инвагинации включает в себя все, кроме какого из следующих признаков?
a. Шейка матки
b. Пончик
c. Псевдокидни
d. Сандвичи
7. У 46-летнего мужчины в анамнезе язва желудка, электролитный дисбаланс и постоянная рвота. Какой наиболее вероятный диагноз?
a. Перфорация кишечника
b. Холецистит
c. Инвагинация кишечника
d. Пилорический стеноз
8. 8-летняя девочка с муковисцидозом в анамнезе была замечена с неспецифической болью в животе и диареей. При ультразвуковом исследовании брюшной полости пациента в области РУК выявляется образование, внешне похожее на почку. Какой наиболее вероятный диагноз?
a. Абсцесс брюшной полости
b. Дивертикулит
c. Инвагинация кишечника
d. Пилорический стеноз
9. Какой метод визуализации является предпочтительным для диагностики IHPS?
a. Компьютерная томография
b. Ядерная медицина
c. Сонография
d. UGI
10. Диагноз IHPS может быть с уверенностью установлен с помощью сонографии, когда продемонстрирован какой из следующих диагностических критериев?
a. Мышечная стенка > 3,0 мм, длина канала > 17 мм
b. Мышечная стенка <3,5 мм, длина канала <15 мм
c. Мышечная стенка <3,0 мм, длина канала <17 мм
d. Мышечная стенка > 3,5 мм, длина канала > 15 мм