Поджелудочная железа 2

Поджелудочную железу сложно визуализировать с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), и ее реже исследуют, чем другие внутрибрюшные органы. Это длинная многодольковая железа с важными эндокринными функциями, которые включают секрецию инсулина, глюкагона и соматостатина, а также важными экзокринными функциями, которые включают выведение ферментов амилазы и липазы через протоки поджелудочной железы в двенадцатиперстную кишку. Эндокринные функции островковых клеток поджелудочной железы регулируют уровень глюкозы в крови, тогда как экзокринные функции поджелудочной железы способствуют перевариванию углеводов и жиров в пищеварительном тракте.

Тщательное обследование поджелудочной железы может выявить значительные отклонения, как изолированные, так и в сочетании с поражениями в других местах. УЗИ — отличный инструмент скрининга для оценки состояния поджелудочной железы у детей, хотя существуют возрастные группы и состояния, при которых другие методы могут оказаться более эффективными. Высокочастотные преобразователи (7-12 МГц у новорожденных, 5-7 МГц у детей старшего возраста) и современные аппараты, оснащенные доплеровской томографией, обеспечивают превосходную визуализацию поджелудочной железы у детей, которая выгодно отличается от других методов поперечного сечения.

Полное ультразвуковое исследование поджелудочной железы требует тщательной методики с несколькими обзорами, в дополнение к знанию важных анатомических ориентиров, нормальных изменений внешнего вида органа с возрастом и нарушений, которые наиболее часто поражают поджелудочную железу у детей. Изменения, на которые обращают внимание при УЗИ, включают изменения размера с очаговым или диффузным увеличением или атрофией, изменения эхогенности, очаговые кистозные или солидные поражения внутри или по периферии органа, кальцификации, прилегающую лимфаденопатию и изменения размера протока поджелудочной железы.

Поджелудочная железа должна регулярно проверяться во время УЗИ органов брюшной полости, особенно у детей с острой или хронической болью в животе, повышенным уровнем амилазы, известными наследственными заболеваниями, которые потенциально могут повлиять на морфологию или функциональность поджелудочной железы, гипогликемическими приступами, рвотой, пальпируемым образованием, потерей веса, повышенными уровнями онкомаркеров, нарушением роста, желтухой или анорексией.

В следующих параграфах будут описаны состояния, влияющие на поджелудочную железу у детей, с акцентом на те, которые заметны у НАС.

12.1 Методика обследования

Обследование поджелудочной железы при УЗИ обычно проводится в рамках исследования верхних отделов брюшной полости или исследования верхних и нижних отделов брюшной полости. Важно начать ультразвуковое исследование с оценки состояния поджелудочной железы до того, как ребенок заглотнет воздух во время разговора или плача, и до того, как воздух нормально мигрирует к антральному отделу желудка и поперечно-ободочной кишке. Пациента сканируют в положении лежа на спине. Левая доля печени используется в качестве подходящего окна в сочетании с поперечным обзором подксифоидной области. При косом поперечном осмотре после небольшого поворота против часовой стрелки параллельно наклонной ориентации органа оценивается как можно большая часть тела и хвостовой части ( рис. 12.1 ). Более каудальный обзор в том же направлении в попытке визуализировать прямой отросток поджелудочной железы может быть достигнут путем смещения зонда более каудально или путем наклона зонда к ногам пациента ( рис. 12.2 ). Дистальный отдел тела и хвостовой части поджелудочной железы может оказаться затруднительным для визуализации кпереди, и может оказаться полезным коронарный осмотр по часовой стрелке через рубчик селезенки, когда пациент повернут вправо ( рис. 12.3 ), или через левую почку, когда пациент лежит ничком. Продольные снимки головы и тела через левую долю печени дополняют оценку ( рис. 12.4 ).

Рис. 12.1 Нормальная поджелудочная железа у 4-летнего мальчика. Тест проводился без подготовки. Положение зонда, слегка повернутого против часовой стрелки, показанное в правой нижней части изображения, позволяет продемонстрировать большую часть хвоста (t). h — голова; i — перешеек; b — тело; S — пустой желудок. Эхогенная линейная структура, проходящая по центру органа, представляет среднюю часть протока поджелудочной железы (стрелка). Наконечники стрелок указывают на поджелудочную железу. a, b a Рис. 12.2. Нормальная эхогенная поджелудочная железа новорожденных (между стрелками), видимая при поперечном сканировании подксифоидной области с минимальным вращением против часовой стрелки. Печень (L) служит слуховым окном. Площадь общего желчного протока в его интрапанкреатической части минимально предполагаема (открытая стрелка). Важными ориентирами являются место слияния селезеночной вены и воротной вены (PV), аорта (АО) и нижняя полая вена (IVC). Обратите внимание, что содержимое желудка (-Ов) может проявлять эхогенность, аналогичную таковой поджелудочной железы новорожденных. b Поперечное сканирование с тем же минимальным вращением против часовой стрелки, что и в a, на немного более каудальном уровне. Головка поджелудочной железы (h), расположенная латеральнее верхней брыжеечной вены (V), содержит дистальный общий желчный проток (маленькая открытая стрелка). Ее задняя и медиальная часть представляет собой беззубый отросток (наконечник стрелы). Важные ориентиры включают аорту (открытый наконечник стрелы), нижнюю вену (белая стрелка), верхнюю брыжеечную артерию (A) и т.д. (A). S, антральный отдел желудка; L, печень. Рис. 12.3 Тот же новорожденный, что и на рис. 12.2 . Продольное сканирование с цветной допплерометрией и без нее через селезенку (spl) визуализирует эхогенный боковой аспект хвоста поджелудочной железы (t) в области рубчика селезенки. Обратите внимание на область селезеночной вены и артерии (открытые стрелки) и левый надпочечник новорожденного (наконечник стрелки). a, b a Рис. 12.4 Правостороннее парасагиттальное сканирование через левую долю печени (L) у 7-летней девочки. Часть головки поджелудочной железы (h) видна кзади от желудка (S), ниже воротной вены (PV) и перед нижней полой веной (IVC). Обратите внимание на печеночную артерию (белая стрелка) и правую почечную артерию (открытая стрелка), которые видны как точки, потому что они проходят горизонтально от ворот печени и кзади от IVC соответственно. b Сканирование левой парасагиттальной области через левую долю печени (L) того же пациента. Часть тела поджелудочной железы (b) видна кзади от печени и желудка (S), перед косо идущей верхней брыжеечной веной (наконечник стрелы) и перед верхней брыжеечной артерией (sma), отходящей от аорты (АО). с, чревный ствол; стрелка, левая почечная вена. Верхняя брыжеечная вена обычно имеет щелевидную или яйцевидную форму на этом участке.

Газообразное вздутие желудка, тонкой или толстой кишки может поставить под угрозу оценку состояния поджелудочной железы. Мягкое или постепенное сжатие и терпение — вот что обычно помогает при проведении сонографии поджелудочной железы, наряду с наклоном зонда к ногам пациента и небольшим вращением против часовой стрелки. У детей употребление жидкостей может быть не таким эффективным, как у взрослых, потому что дети также склонны глотать воздух, если только врач не даст достаточно времени для оседания пузырьков ( рис. 12.5 ). Один из приемов заключается в том, чтобы повернуть пациента на правый бок на несколько минут, а затем снова в положение лежа на спине, чтобы жидкость могла занять антральный отдел, а газ мог двигаться к глазному дну и изгибам толстой кишки в течение нескольких секунд, достаточного времени для сжатия с помощью зонда ( рис. 12.6 ). Поджелудочная железа лучше визуализируется после голодания; поэтому, наконец, вы можете повторить тест после 4-часового голодания у детей и 3-часового голодания у новорожденных.

Рис. 12.5 Поперечное сканирование брюшной полости у ребенка 7 лет. Жидкости в желудке (Ах) позволяют идентифицировать все важные для ультразвукового исследования поджелудочной железы ориентиры в порядке важности: 1 — аорта; 2 — нижняя полая вена; 3 — верхняя брыжеечная артерия; 4 — селезеночная вена; 4b — впадение воротной вены; 5 — стенка желудка (стрелки); D — двенадцатиперстная кишка; V — позвонок. a, b Рис. 12.6 УЗИ 11-летнего мальчика с ожирением. a Трудно продемонстрировать поджелудочную железу из-за газа, который отбрасывает акустические тени и реверберации (g). b После поворота пациента в правильное положение при пролежне и обратно в положение лежа на спине через 4 минуты возможна частичная визуализация поджелудочной железы (наконечники стрел) за желудком. Стрелка указывает на заднюю стенку антрального отдела. Газ переместился обратно на дно желудка (g).

Советы от профессионала

• Поджелудочная железа должна быть первым органом, оцениваемым при исследовании верхних отделов брюшной полости, и вторым органом (после мочевого пузыря) при УЗИ верхних и нижних отделов брюшной полости.
• Сканирование ребенка в положении лежа, при боковом пролежне или в вертикальном положении может улучшить визуализацию печени или левой почки и может сместить поперечную ободочную кишку. Также может помочь просьба к ребенку, готовому к сотрудничеству, выдохнуть или выпятить животик на несколько секунд.

12.2 Нормальная анатомия, варианты и псевдоповреждения

Поджелудочная железа — это длинный, неинкапсулированный забрюшинный орган, имеющий косую ориентацию. Она простирается от петли двенадцатиперстной кишки медиально к рубчику селезенки латерально и расположена в переднем параренальном пространстве в верхней части живота, перед впадением селезеночной вены и воротной вены ( рис. 12.1 , рис. 12.2 , рис. 12.5 , рис. 12.7 ). На поперечных снимках поджелудочная железа имеет форму запятой с однородной эхот-структурой и плавными очертаниями.

Рис. 12.7 Поперечный разрез поджелудочной железы (белые стрелки) у ребенка 6 лет, показывающий взаимосвязь поджелудочной железы с окружающими структурами и сосудистыми ориентирами. Головка поджелудочной железы (h) находится рядом с петлей двенадцатиперстной кишки (D) и огибает впадение воротной вены (*). Обратите внимание на крючковидный беззубцевидный отросток (открытая стрелка). Верхняя брыжеечная артерия и окружающая ее эхогенная жировая клетчатка образуют «бублик» кзади от селезеночной вены (sv). 1 — аорта; 2 — нижняя полая вена; 3 — левая почечная вена; 4 — левая почечная артерия. Гастродуоденальная артерия, которая проходит перед головкой поджелудочной железы по ходу, аналогичному общему желчному протоку, видна как безэховая точка с тонкой эхогенной стенкой (открытый наконечник стрелы). L — печень; LtK — левая почка; RtK — правая почка; S — желудок.

Поджелудочная железа состоит из головки (которая заканчивается каудально и медиально в виде беззубого отростка), перешейка (или шейки), а также тела и хвоста, четкого различия между которыми нет. Головка поджелудочной железы обволакивает каплевидную воротную вену как раз на стыке селезеночной вены и верхней брыжеечной вены и проходит каудально, оборачиваясь под верхней брыжеечной веной в виде беззубчатого отростка, который напоминает крючок на поперечных снимках ( рис. 12.2 и рис. 12.7 ). Эта область особенно важна для обследования, поскольку она включает дистальный общий желчный проток и проток поджелудочной железы и может выявить важную патологию ( рис. 12.8 ). Сосудистым ориентиром в этом месте является гастродуоденальная артерия, которая вытекает из общей печеночной артерии и проходит вниз по передней поверхности головки поджелудочной железы или перешейка параллельно общему желчному протоку ( рис. 12.7 и рис. 12.8 ).

a, b Рис. 12.8 Месячный мальчик с желтухой и недоношенностью в анамнезе. УЗИ выявило участки эхогенности в желчном пузыре (не показаны) после приема диуретиков. a Три поперечных разреза головки поджелудочной железы, которые были видны между желудком (S) и спленопортальным переходом (p) или на несколько более низком уровне между желудком и верхней брыжеечной веной (v). Общий желчный проток расширен (открытый наконечник стрелки), а эхогенность, указывающая на холедохолитиаз (между курсорами), показана на двух правых панелях. Обратите внимание на гастродуоденальную артерию кпереди от головки поджелудочной железы (белая стрелка). Сравните с нормальным неонатальным некротическим процессом на рис. 12.12 . b Слева: Продольный косой разрез через головку поджелудочной железы (белые стрелки) показывает расширение общего желчного протока (открытая стрелка) до холедохального камня (курсор). Справа: через три дня после медикаментозного лечения желтуха прошла, и общий желчный проток (открытый наконечник стрелы) был в норме. р, воротная вена.

Шейка или перешеек поджелудочной железы — это более тонкая часть между головкой и телом, передняя от впадения воротной вены ( рис. 12.9 ). Тело поджелудочной железы расположено кзади от желудка или печени и перед верхней брыжеечной артерией. Верхняя брыжеечная артерия находится впереди аорты и на поперечном разрезе выглядит как отверстие в бублике, поскольку она окружена воротничком из эхогенного жира ( рис. 12.7 и рис. 12.9 ). Разветвление чревной артерии на печеночную и селезеночную артерии напоминает чайку в полете и является важным сосудистым ориентиром для верхней части тела поджелудочной железы ( рис. 12.10 ). Хвост поджелудочной железы расположен кпереди от селезеночной вены и простирается до рубчика селезенки ( рис. 12.1 и рис. 12.3 ).

Рис. 12.9 Вид в косом продольном направлении с вращением против часовой стрелки в направлении правого плеча пациента. Перешеек визуализируется позади привратника и кпереди от спленопортального впадения. 1 — селезеночная вена; 2 — спленопортальное впадение; 3 — воротная вена. Другие видимые ориентиры включают стенку желудка (между наконечниками стрел), аорту (A), нижнюю полую вену (IVC), луковицу двенадцатиперстной кишки (d) и верхнюю брыжеечную артерию (4) с окружающей их эхогенной жировой прослойкой, напоминающей дырочку в пончике (открытые наконечники стрел). Рис. 12.10 Поперечный вид головной части поджелудочной железы, визуализирующий чревный ствол (C) и его бифуркацию. Общая печеночная артерия (белые наконечники стрел) и селезеночная артерия (открытые наконечники стрел) напоминают раскрытые крылья чайки. Тело поджелудочной железы (B) и хвост (T) визуализируются в связи с этим ориентиром, если зонд наклонен вниз. A, аорта.

Несосудистыми ориентирами являются проток поджелудочной железы и общий желчный проток. Общий желчный проток проходит вниз параллельно гастродуоденальной артерии и кзади от головки поджелудочной железы, и у детей он может быть не виден, если не расширен ( рис. 12.8 и рис. 12.11 ). Проток поджелудочной железы проходит в центре паренхимы поджелудочной железы от хвоста к головке, и его участки могут быть идентифицированы нами как эхогенная линия ( рис. 12.1 ) или как свободный от эха просвет с эхогенными стенками ( рис. 12.12 ). Диаметр протока 1,5 мм и более следует считать ненормальным у детей в возрасте до 6 лет, пока не доказано обратное. Гипоэхогенную мышечную стенку желудка не следует принимать за проток поджелудочной железы, особенно когда тело изображено наклонно, а содержимое желудка изоэхогенно поджелудочной железе и может быть ошибочно принято за тело поджелудочной железы ( рис. 12.13 ).

a, b Рис. 12.11 Видимость общего желчного протока при ультразвуковом исследовании у детей (УЗИ). a Поперечное сканирование головки поджелудочной железы. b Соответствующее магнитно-резонансное изображение, Т2-взвешенная последовательность. Нормальная терминальная часть общего желчного протока (стрелка, a) не видна или едва различима на УЗИ, в то время как она представляет собой точку повышенной интенсивности (стрелка, b) внутри головки поджелудочной железы (h). Обратите внимание, как выглядят различные ориентиры при использовании обоих методов. Ао, аорта; IVC, нижняя полая вена; h, головка поджелудочной железы; u, беззубый отросток; PV, впадение воротной вены; D, петля двенадцатиперстной кишки; g, желчный пузырь. Открытые стрелки указывают на верхнюю брыжеечную артерию. Обратите внимание на видимую диафрагмальную кость (наконечники стрел), иногда видимую на этом уровне. Рис. 12.12 Часть главного панкреатического протока Вирсунга видна как свободный от эха просвет с эхогенными стенками (между буквами «x»s). Обратите внимание на сходство с чередованием гиперэхогенной серозной оболочки, гипоэхогенного мышечного слоя и гиперэхогенной подслизистой оболочки стенки желудка (стрелки). a-d Рис. 12.13 Примеры стенки желудка, выглядящей как светящийся тубус с эхогенными стенками (открытые наконечники стрел). Эта структура имитирует проток поджелудочной железы; однако она расположена кпереди, чем предполагаемый проток поджелудочной железы, и прилегает к желудочному содержимому (g). Сравните также с рис. 12.12 . а Новорожденный. б Восьмилетний ребенок. c четырехмесячный ребенок. d Шестнадцатилетний.

Размер поджелудочной железы варьируется в зависимости от возраста. Измерения показаны на рис. 12.14 , а нормальные значения — в таблице 12.1 . Как правило, когда толщина тела превышает 1,5 см, поджелудочная железа увеличена. Головка поджелудочной железы кажется относительно объемной по сравнению с телом у детей, что нормально. Следует соблюдать осторожность, чтобы не включать петлю двенадцатиперстной кишки при измерениях или оценке головки поджелудочной железы ( рис. 12.15 ).

Таблица 12.1 Нормальные показатели поджелудочной железы у детей
Возраст	Головка	Тело	Хвост	Проток Вирсунга
Новорожденные	1.0 (0.4)	0.6 (0.2)	1.0 (0.4)
1 месяц–1 год	1.5 (0.5)	0.8 (0.3)	1.2 (0.4)
1-3 года	1.7 (0.3)	1.0 (0.2)	1.8 (0.4)	1.13 (0.15)
3-5 лет	1.7 (0.3)	1.0 (0.2)	1.8 (0.4)	1.35 (0.15)
5-10 лет	1.6 (0.4)	1.0 (0.3)	1.8 (0.4)	1.67 (0.17)
10-12 лет	2.0 (0.5)	1.1 (0.3)	2.0 (0.4)	1.78 (0.17)
13-15 лет	2.0 (0.5)	1.1 (0.3)	2.0 (0.4)	1.92 (0.18)
16-19 лет	2.0 (0.5)	1.1 (0.3)	2.0 (0.4)	2.05 (0.15)
Аббревиатура: SD, стандартное отклонение. Источник: Перепечатано с разрешения Радиологического общества Северной Америки из Siegel M. J., Martin KW, Worthington J. L. Нормальная и аномальная поджелудочная железа у детей: исследования в США. Радиология 1987; 165 (1): 15-18. Примечание: В общей сложности 273 пациента (распределение по полу не сообщается) были включены в это ретроспективное ультразвуковое исследование. Максимальные переднезадние диаметры головки, тела и хвоста поджелудочной железы ( рис. 12.14 ) были измерены на поперечных и косых снимках.

Рис. 12.14 Переднезадний диаметр головки (1) и тела (2) и косой переднезадний диаметр хвоста (3) у 10-летнего ребенка. a, b Рис. 12.15 Снимки головки поджелудочной железы с интервалом в несколько секунд у 6-месячного младенца, обследованного на гастроэзофагеальный рефлюкс. a Создается впечатление объемной головки поджелудочной железы (h). b Видны петля двенадцатиперстной кишки (d), заполненная жидкостью, и истинные границы головки поджелудочной железы (стрелки) и беззубый отросток (u).

Эхогенность поджелудочной железы различна; в целом, она равна или немного больше (но ненамного), чем у нормальной печени, а ее эхостекстура гладкая или минимально грубая ( рис. 12.16 ). Примерно у 10% младенцев и детей она может быть менее эхогенной, чем печень. Следует соблюдать осторожность при оценке эхогенности печени и не принимать изоэхогенную поджелудочную железу за гипоэхогенную в случаях стеатоза печени ( рис. 12.17 ) или за гиперэхогенную в случаях гипоэхогенной печени вследствие гепатита, при котором печень также характеризуется появлением печеночной паренхимы в виде звездного неба.

a–d Рис. 12.16 Четыре примера различной степени эхогенности поджелудочной железы (p) по отношению к печени (L). Эхостекстура гладкая (a, d) или минимально грубая (b, c и рис. 12.14 ). a Эхогенная поджелудочная железа у недоношенного ребенка с гестационным возрастом 25 недель. b Слабо эхогенная у 7-летнего ребенка. c Почти изоэхогенная у 6-летнего ребенка. d Изоэхогенный у 11-летнего ребенка. a, b Рис. 12.17 Ложный слепок гипоэхогенной поджелудочной железы у 4-летнего ребенка. a Поджелудочная железа (p) гипоэхогенна относительно печени (L). b При осмотре печени (L) эхогенность типична для стеатоза печени с очаговым жировым отложением (открытая стрелка) желчного пузыря (g).

Важной особенностью является разная эхогенность задней головки поджелудочной железы и беззубого отростка. Эта область эмбриологически происходит из брюшной полости и имеет гипоэхогенный вид из-за относительно низкого содержания жира. Она имеет географическую границу, подобную области очагового жировосохранения, и не имеет эффекта массы ( рис. 12.18 ). Причиной псевдоповреждений является акустическое затенение, создаваемое желудочным содержимым ( рис. 12.19 ) или тонкой фиброзной связкой ( рис. 12.20 ). Сканирование с небольшим наклоном должно помочь отличить истинное очаговое поражение от псевдоповреждения.

а, б Рис. 12.18 Гипоэхогенный вид головки и беззубого отростка у 16-летней девочки. на поперечном сканировании видны гипоэхогенная задняя головка поджелудочной железы и беззубый отросток (открытые наконечники стрел). b Продольное сканирование показывает гипоэхогенные производные вентрального ответвления (v) и гиперэхогенные производные дорсального ответвления в оставшейся головке (d). Обратите внимание на отсутствие эффекта массы и дилатации общего желчного протока (стрелка). Ао, аорта; IVC, нижняя полая вена. Смотрите также эмбриологию на рис. 12.21 . a, b Рис. 12.19 Псевдоповреждение из-за желудочного содержимого у 2-летнего ребенка. Затемнение (открытый наконечник стрелки) над головкой поджелудочной железы создает впечатление очагового поражения (открытая стрелка). b Косое сканирование той же области подтверждает нормальную головку поджелудочной железы (открытые стрелки). а, б Рис. 12.20 Псевдоповреждение у 6-летнего ребенка. Затенение головки поджелудочной железы за верхней связкой (открытая стрелка) создает впечатление гипоэхогенного поражения (открытая стрелка). b Косое сканирование той же области подтверждает нормальную головку поджелудочной железы (открытые стрелки).

Советы от профессионала

• Знание сосудистых и несосудистых ориентиров и множественные виды с наклоном и без него обеспечивают визуализацию всех частей поджелудочной железы и позволяют избежать неверной интерпретации псевдовоспалений как истинных поражений. Рутинные измерения поджелудочной железы и панкреатического протока и оценка их эхогенности по сравнению с печенью могут повысить чувствительность УЗИ при выявлении очаговых и диффузных аномалий поджелудочной железы.

12.3 Патология

12.3.1 Аномалии развития

Знание основ эмбриологии полезно для понимания морфологии и клинической значимости наиболее распространенных аномалий развития поджелудочной железы ( рис. 12.21 ). Вентральный выступ образует беззубый отросток и часть головки поджелудочной железы, в то время как дорсальный выступ образует оставшуюся, большую часть органа.

a–d Рис. 12.21 Схематическое представление нормального развития и наиболее распространенных врожденных аномалий поджелудочной железы. a Вентральная и дорсальная поджелудочная железа сформировались в примитивной кишке из вентральной и дорсальной почек соответственно. Вентральный сегмент вращается вокруг двенадцатиперстной кишки и кзади от нее вместе с дистальным желчным деревом. b Вентральная и дорсальная поджелудочная железа срастаются. На этом этапе протоки поджелудочной железы не сообщаются. В случае остановки развития эта конфигурация соответствует отделу поджелудочной железы. c Наконец, происходит широкое сообщение между двумя протоками. Проток брюшной части поджелудочной железы становится протоком Вирсунга и впадает в большой сосочек вместе с общим желчным протоком. Проток дорсальной части поджелудочной железы в ее дистальной части становится главным протоком поджелудочной железы или частью протока Вирсунга. В своей проксимальной части она эвольвентируется, становясь меньше или атретической, и тогда называется вспомогательным протоком поджелудочной железы Санторини, который впадает в малый сосочек, когда он не поврежден. Это нормальная завершенная эволюция поджелудочной железы. d Неполный поворот вентрального отдела приводит к образованию язычка ткани поджелудочной железы, окружающего двенадцатиперстную кишку. Можно увидеть проток поджелудочной железы, опоясывающий двенадцатиперстную кишку.

Отдел поджелудочной железы является наиболее распространенной врожденной аномалией протоковой системы поджелудочной железы и встречается у 4-10% населения. Разделение поджелудочной железы возникает в результате нарушения сращения вентрального и дорсального протоков поджелудочной железы ( рис. 12.21 в). Вентральный проток (проток Вирсунга) дренирует только вентральную часть поджелудочной железы, тогда как большая часть железы впадает в малый сосочек через дорсальный проток (проток Санторини). Отдел поджелудочной железы может протекать бессимптомно или сопровождаться хронической болью в животе и рецидивирующим панкреатитом у детей в возрасте от 5 до 15 лет из-за функционального стеноза малого сосочка. УЗИ обычно не позволяет диагностировать это состояние. Эндоскопическая ретроградная панкреатография или магнитно-резонансная (МР) панкреатография демонстрирует несобщающиеся дорсальный и вентральный протоки, независимые дренажные участки и доминирующий дорсальный панкреатический проток. Вентральный проток обычно короткий и узкий.

Кольцевидная поджелудочная железа — редкая врожденная аномалия (1 на 2000 человек), при которой неполный поворот брюшного отдела приводит к тому, что сегмент поджелудочной железы охватывает вторую часть двенадцатиперстной кишки ( рис. 12.21 d). Это происходит либо изолированно, либо вместе с другими врожденными аномалиями, включая трахеопищеводный свищ, стеноз или атрезию двенадцатиперстной кишки у младенцев, синдром Дауна и врожденные пороки сердца. Кольцевидная поджелудочная железа характеризуется проксимальной непроходимостью, вызывающей “двойной пузырь” на рентгенограммах у новорожденных, и непроходимостью желчных протоков, сопутствующим панкреатитом и заболеванием, подобным “язвенной болезни”, у детей старшего возраста. Кольцевидная поджелудочная железа может быть диагностирована НАМИ как ткань поджелудочной железы, окружающая двенадцатиперстную кишку, с расширением проксимального отдела двенадцатиперстной кишки ( рис. 12.22 ). Компьютерная томография (КТ) и МРТ могут подтвердить эти выводы. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) может продемонстрировать кольцевой проток, опоясывающий нисходящую двенадцатиперстную кишку.

a–d Рис. 12.22 Кольцевидная поджелудочная железа. a Имеется латеральное расширение головки поджелудочной железы (p) с треугольным язычком ткани (стрелки) перед расширенным проксимальным отделом двенадцатиперстной кишки (стрелка) и спавшейся нисходящей двенадцатиперстной кишкой, которая представляет собой гипоэхогенную структуру с характерными признаками кишечника (*). Передняя стрелка указывает на стенку желудка. b Виден нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки с суженным просветом (стрелки), проходящий по центру головки поджелудочной железы. Стрелка указывает на переднюю поверхность головки поджелудочной железы. Открытые наконечники стрелок указывают на боковую поверхность головки поджелудочной железы, окружающую двенадцатиперстную кишку. Магнитно-резонансная томография c, последовательность аксиальной истинной FISP (быстрая визуализация с установившейся прецессией), показывает, что желудок и двенадцатиперстная кишка заполнены жидкостью (стрелки). Ткань поджелудочной железы (*) почти полностью окружает двенадцатиперстную кишку (наконечник стрелы). Нижеприведенная последовательность, взвешенная по T2 оси d, подтверждает, что двенадцатиперстная кишка (стрелка) входит в центр головки поджелудочной железы и содержит жидкость и складки для поцелуев (стрелка). (Случай любезно предоставлен доктором Лил-Софи Ординг Мюллер, Норвегия.)

Внематочная поджелудочная железа встречается у 0,6-13,7% населения и может быть обнаружена в желудке, двенадцатиперстной кишке, тощей кишке, дивертикуле Меккеля или подвздошной кишке и редко в других органах брюшной полости ( рис. 12.23 ). Эктопическая ткань имеет размеры от 0,5 до 2,0 см в диаметре и обычно располагается в подслизистой оболочке. Эктопия поджелудочной железы протекает бессимптомно, хотя могут развиться осложнения, вызванные mass effect (стеноз, инвагинация кишечника), изъязвление, кровотечение, панкреатит, кистозная дегенерация или злокачественные новообразования.

a, b Рис. 12.23 Внематочная поджелудочная железа. a Поджелудочная железа желудка. На стенке имеется поражение с характерной гладкой эхот-структурой нормальной поджелудочной железы (p). Обратите внимание на неповрежденную вышележащую слизистую оболочку, видимую в виде тонкого гиперэхогенного слоя (стрелки). L, жидкость в просвете желудка; C, пилорический канал с гипоэхогенным мышечным слоем (открытые наконечники стрел). b Внематочная поджелудочная железа в дивертикуле Меккеля, видимая как узелок с характерной эхот-структурой (между курсорами) по периферии дивертикула (стрелки). Эхогенное содержимое просвета (*) получено в результате предыдущего исследования с использованием бария. (Случай любезно предоставлен доктором Паоло Тома, Италия.)

Другие врожденные аномалии включают агенезию поджелудочной железы, которая встречается крайне редко и несовместима с жизнью, а также частичную агенезию или гипоплазию или врожденно короткую поджелудочную железу, которые могут возникать изолированно или быть связаны с синдромами гетеротаксии / полиспении. Поджелудочная железа при гипоплазии состоит из короткой, увеличенной или шаровидной головки поджелудочной железы и агенезии тела и хвоста поджелудочной железы из-за отсутствия развития спинной части ( рис. 12.24 ). Пациенты с агенезией дорсальной части поджелудочной железы часто жалуются на неспецифические боли в животе, которые могут быть вызваны или не быть вызваны панкреатитом, и они подвергаются повышенному риску развития сахарного диабета. Situs inversus — это выворот внутрибрюшного содержимого и анатомических ориентиров при интактной поджелудочной железе ( рис. 12.25 ).

a–f Рис. 12.24 Синдром гетеротаксии с врожденно короткой поджелудочной железой, полиспленой, мальротацией, преддуоденальной воротной веной, атрезией желчевыводящих путей и продолжением азигоза. на поперечном сканировании показана шаровидная поджелудочная железа в форме песочных часов (обозначена стрелками) между верхней брыжеечной артерией (a), желудком (S) и воротной веной (p). b На более каудальном уровне видны оставшаяся нижняя головка и беззубый отросток (наконечники стрел) вокруг спленопортального впадения (psv). c На более каудальном уровне верхняя брыжеечная вена (v) расположена спереди и слева от верхней брыжеечной артерии (открытая стрелка), что соответствует мальротации. Воротная вена (p) видна кпереди от двенадцатиперстной кишки (d; s, желудок). Тела или хвоста поджелудочной железы не видно. При продольном сканировании d в серой шкале и цветной допплерографии показана воротная вена (p), лежащая кпереди от двенадцатиперстной кишки (открытая стрелка), соответствующая преддуоденальной воротной вене. e Слева идентифицированы множественные селезенки (s). f Компьютерная томография. Почти симметричная дольчатая печень, простирающаяся до левого подреберья (L), связана со срединным желчным пузырем (g) и воротной веной (открытые стрелки) перед двенадцатиперстной кишкой (белые наконечники стрел). Обратите внимание на полиспленению (*), гипопластическую или врожденно короткую поджелудочную железу (p) и отсутствие дорсальной части поджелудочной железы. Левая почечная вена (v) впадает в продолжение азиготы (открытые наконечники стрел), что лучше всего видно на реконструкциях коронарной артерии (внизу слева). S, желудок. (Случай любезно предоставлен доктором И. Гасснером, Австрия.) a–c Рис. 12.25 Положение наоборот. Поперечный разрез поджелудочной железы (a, b) и магнитно-резонансная томография (МРТ) с Т2-взвешенным корональным анализом (c) у 18-месячного мальчика, обследованного на предмет нейробластомы. Наличие обратного положения легко диагностируется по положению крупных твердых органов брюшной полости, а также по перевернутому положению основных сосудистых ориентиров, таких как 1 — аорта; 2 — нижняя полая вена; 3 — верхняя брыжеечная артерия; и 4 — впадение воротной вены. МР-томография подтверждает левостороннее положение головки поджелудочной железы (h), правосторонний хвост (t) и заворот печени (L) и селезенки (S).

12.3.2 Панкреатит

Острый Панкреатит

Острый панкреатит всегда следует рассматривать у детей с болями в животе. Результаты УЗИ брюшной полости могут быть ненормальными до 80% детей с острым панкреатитом, и рентгенолог может быть первым, кто поставит этот диагноз ( рис. 12.26 ). С другой стороны, существует большая вероятность проведения обычного УЗИ у ребенка с повышенным уровнем амилазы и клинически диагностированным острым панкреатитом, особенно в легких случаях ( рис. 12.27 ).

a, b Рис. 12.26 Острый панкреатит у 5-летней девочки с болью в эпигастрии. Ультразвуковая диагностика острого панкреатита была возможна до лабораторного подтверждения амилаземии. a Головка поджелудочной железы (h) неоднородна и увеличена. Стенка двенадцатиперстной кишки утолщена (открытые стрелки). Перипанкреатическая жидкость (f) распространяется в переднее околопочечное пространство (стрелки). Rt K, правая почка. b Тщательный осмотр линейным зондом с частотой 10 МГц подтверждает экстралюминальное расположение жидкости (f), содержащей тонкие перегородки. a–d Рис. 12.27 Шестилетний мальчик со сфероцитозом, сопровождающийся болью в животе из-за панкреатита. a Множественные конкременты (открытая стрелка) видны внутри желчного пузыря (g). b Селезенка (между курсорами) увеличена, а хвост поджелудочной железы (t) ничем не примечателен. c Поджелудочная железа имеет нормальный размер и эхоструктуру, изоэхогенную печени. d При тщательном осмотре головки поджелудочной железы (h) не обнаружено заметной перипанкреатической жидкости.

Острый панкреатит — это воспалительный процесс, который обычно поражает поджелудочную железу диффузно, с различным поражением прилегающих тканей. Панкреатит может быть легким (связанным с интерстициальным отеком и некрозом ацинарных клеток), умеренным или тяжелым / некротическим (связанным с разрывом протоков, кровоизлиянием и некрозом ткани поджелудочной железы и экстрапанкреатической жировой клетчатки). У детей этиология острого панкреатита отличается от таковой у взрослых, более частыми причинами являются травма, инфекция и лекарственные препараты (стероиды, вальпроевая кислота, l-аспарагиназа, фуросемид, ацетаминофен) ( Таблица 12.2 ). Панкреатит, связанный с желчнокаменной болезнью, редко встречается у детей. В 25-50% случаев панкреатита у детей первопричина не обнаруживается.

Таблица 12.2 Причины панкреатита у детей
Травма
Дорожно-транспортные происшествия, тупые травмы, повреждения ремнем безопасности, травмы велосипедным рулем	Метаболические нарушения Неправильное питание
Жестокое обращение с детьми	Камни в желчном пузыре
Ятрогенная / трансплантация стволовых клеток	Гиперпаратиреоз
Инфекция	Гиперлипидемия
Эпидемический паротит, инфекция, вызванная вирусом Коксаки В	Диабетический ацидоз
Аскаридоз	Системные заболевания или состояния
Цитомегаловирусная инфекция, СПИД	Сепсис, шок
Лекарства	Васкулит, болезнь Крона
Врожденные аномалии развития	Henoch–Schönlein purpura
Отдел поджелудочной железы	Гемолитико–уремический синдром
Синдром общего канала	Синдром Рейе
Киста холедоха	Идиопатический панкреатит
Дублирующая киста Муковисцидоз	Семейный наследственный панкреатит

Дети с легким панкреатитом жалуются на боль в животе, болезненность, тошноту, рвоту и повышение температуры. В этих случаях консервативная терапия (поддерживающее лечение с адекватным замещением объема, коррекция метаболических нарушений и специфическая диетотерапия) приводит к улучшению клинических и лабораторных показателей в течение 48-72 часов. У детей с тяжелым панкреатитом может наблюдаться поражение основных органов, включая почечную и легочную недостаточность, желудочно-кишечные кровотечения и, наконец, шок и судороги. При осмотре уровни амилазы и липазы обычно, но не всегда, повышены в крови, моче или в том и другом. Долгосрочные осложнения встречаются редко, а показатели смертности ниже, чем у взрослых. Прогноз может быть разным из-за неоднородности клинического течения этого заболевания у детей.

УЗИ полезно как для диагностики, так и для последующего наблюдения. Наиболее распространенной находкой является диффузное или очаговое увеличение желез и измененная эхогенность с плохо очерченными границами ( рис. 12.26 , рис. 12.28 , рис. 12.29 , 12.30). Эхогенность может быть нормальной, а может быть очагово или диффузно снижена или повышена. Расширение протоков поджелудочной железы часто встречается при остром панкреатите ( рис. 12.28 б), с диаметром более 1,5 мм у детей в возрасте от 1 до 6 лет, более 1,9 мм у детей в возрасте от 7 до 12 лет и более 2,2 мм у детей в возрасте от 13 до 18 лет. Расширение желчных протоков может произойти при сдавливании опухшей головкой поджелудочной железы. Аномальное соединение протока поджелудочной железы с общим желчным протоком за пределами двенадцатиперстной кишки (общий канал), киста холедоха или дублирующая киста, или камни редко могут быть причиной острого панкреатита.

a, b Рис. 12.28 Острый панкреатит как первое проявление муковисцидоза у 13-летней девочки. на поперечном сканировании показана глобально увеличенная поджелудочная железа с гипоэхогенными участками (*), нечеткими контурами (стрелка) и расширенным панкреатическим протоком (стрелка). b Сканирование линейным зондом демонстрирует невыразительную поджелудочную железу с расширением протоков поджелудочной железы (стрелка). Обратите внимание на дольчатый передний контур поджелудочной железы (стрелки). a, b Рис. 12.29 Острый панкреатит у 9-летней девочки с болью в животе, рвотой и повышенным уровнем амилазы и липазы. a Поджелудочная железа (p) равномерно увеличена, гладкая и гиперэхогенная по сравнению с печенью (L). b При тщательном осмотре поджелудочной железы и перипанкреатической области (p) линейным зондом с частотой 15 МГц выявляется нечетко очерченный и неоднородный перипанкреатический жир (стрелки) и скопление жидкости (f) в малом мешочке. a–f Рис. 12.30 Острый панкреатит после травмы, полученной при ударе рулем велосипеда. Поджелудочная железа глобально увеличена (a, b). На теле и хвосте имеется область повышенной эхогенности (открытые стрелки, a, d), которая окружает гипоэхогенную щель (открытые наконечники стрел, a, b, d), представляющую собой отек и / или кровоизлияние и рваную рану соответственно. Обратите внимание на жидкость в области спленоренальной связки (eff, c) и между петлями кишечника в левом подреберье (eff, f), а также на перитонеальную жидкость вокруг селезенки и печени (стрелки, c, e).

Воспалительные изменения в перипанкреатической жировой ткани и мягких тканях могут проявляться в виде гипоэхогенной/безэхогенной инфильтрации жира или безэхогенных выпотов в прилегающих пространствах ( рис. 12.26 , рис. 12.29 , рис. 12.30 ) и редко внутри поджелудочной железы. Наиболее распространенные места скопления перипанкреатической жидкости включают параренальные пространства, малый мешок, малый сальник и поперечную мезоколонку. Могут быть видны утолщение стенки кишечника ( рис. 12.30 ) и плевральная и перитонеальная жидкость ( рис. 12.29 и рис. 12.30 ). При посттравматическом панкреатите ранее упомянутые признаки острого панкреатита могут сопровождаться гипоэхогенными паренхиматозными линиями, полосами или треугольниками, обычно расположенными на стыке туловища и хвоста, что указывает на рваные раны или разрезы ( рис. 12.30 и рис. 12.31 ). Эти контурные поражения трудно оценить остро, и они лучше всего видны при последующем наблюдении, особенно при развитии псевдокист.

a–d Рис. 12.31 Магнитно-резонансная томография того же пациента 9 дней спустя. Подтверждены разрыв поджелудочной железы (черные открытые стрелки) и отек тела и хвоста поджелудочной железы (белые открытые стрелки). Черные закрытые стрелки указывают на скопления жидкости, расположенные в области желудочно-селезеночной связки (a), спленоренальной связки (b) и малого мешка / брыжейки (c, d).

Осложнения острого панкреатита включают псевдокисты, которые чаще встречаются при посттравматическом панкреатите ( рис. 12.32 ; см. Также раздел о кистозных образованиях); абсцессы; кровоизлияния; и редко сосудистые аномалии, такие как венозный тромбоз и псевдоаневризмы.

Рис. 12.32 Оценка и последующее наблюдение за посттравматическим панкреатитом у 11-летней девочки после дорожно-транспортного происшествия. Верхний ряд: три ультразвуковых снимка (УЗИ) на 7-й день госпитализации. Имеется небольшое гипоэхогенное поражение на передней поверхности тела поджелудочной железы (наконечник стрелы), соответствующее ушибу, и большая псевдокиста (*) в малом мешочке, простирающаяся вдоль левого бока, значительно ниже селезенки. Нижний ряд: Три УЗИ-снимка 2 недели спустя показывают стабильность первого очага поражения (наконечник стрелы), который превратился во внутрипанкреатическую псевдокисту. Известная псевдокиста (между курсорами) значительно меньше и ограничена малым мешком. Обратите внимание, что все псевдокисты безэховые или содержат тонкое эхо и четко разграничены.

Последующее наблюдение у УЗИ важно для оценки образования псевдокисты и ее эволюции ( рис. 12.32 ), расширения протоков поджелудочной железы ( рис. 12.33 ) и выделения перипанкреатической жидкости.

Рис. 12.33 Тот же пациент, что и на рис. 12.32 . Сканирование тела поджелудочной железы с высоким разрешением в осевом, продольном и наклонном ракурсах на третьей неделе госпитализации (верхний ряд) и соответствующие ракурсы через 1 месяц (нижний ряд). Внутрипанкреатическая псевдокиста (стрелки, верхний ряд) почти полностью рассосалась и видна как полулунное скопление жидкости (стрелки, нижний ряд). Наблюдается нарастающее расширение протока поджелудочной железы (стрелки и между курсорами), что соответствует сужению протока, и престенотическое расширение с последующим повышением эхогенности тела поджелудочной железы дистальнее сужения (d) по сравнению с проксимальным (p) телом поджелудочной железы.

Хронический Панкреатит

Хронический панкреатит редко встречается в детском возрасте. Это прогрессирующее воспалительное заболевание поджелудочной железы, характеризующееся необратимыми морфологическими изменениями, замещением жировой ткани и фиброзом, которые приводят к экзокринной и эндокринно-панкреатической недостаточности. Экзокринная недостаточность связана с расстройством пищеварения, стеатореей и потерей веса, тогда как эндокринная недостаточность связана с непереносимостью глюкозы, прогрессирующей в сахарный диабет 1 типа.

Хронический панкреатит может быть результатом персистирующего панкреатита (> 6 недель) или повторяющихся приступов панкреатита. У детей причинами являются муковисцидоз, наследственный панкреатит, фиброзирующий панкреатит, стероидная терапия, гиперпаратиреоз и, возможно, структурные аномалии, такие как отдел поджелудочной железы, кольцевидная поджелудочная железа и синдром общего канала. Хронический панкреатит характеризуется повторяющимися или постоянными болями в животе, иногда сопровождающимися недостаточностью поджелудочной железы. Пожизненный риск развития аденокарциномы поджелудочной железы составляет 4%, но увеличивается при наследственном панкреатите до 40%.

УЗИ-диагностика на ранних стадиях затруднена из-за неспецифических признаков неоднородности паренхимы или повышенной эхогенности ( рис. 12.34 ). Также может наблюдаться очаговое или диффузное увеличение. Проявления УЗИ на более поздних стадиях включают повышенную эхогенность, атрофию железы, кальцификацию паренхимы ( рис. 12.35 ), которые чаще встречаются при наследственном панкреатите, и расширение протоков, иногда при панкреатических камнях или сладже ( рис. 12.36 и рис. 12.37 ). Следует выполнить MRCP, чтобы исключить структурные аномалии, которые предрасполагают к рецидивирующему панкреатиту.

a, b Рис. 12.34 Подозрение на хронический панкреатит, последовательная визуализация. a В возрасте 17 месяцев у ребенка с клинически диагностированным острым панкреатитом поджелудочная железа неоднородна и плохо очерчена (между курсорами). b Наблюдение в возрасте 2 лет показало раннюю атрофию и более эхогенную поджелудочную железу с гипоэхогенными участками (стрелки), которые могли соответствовать очаговому жировому отложению. a, b Рис. 12.35 Наследственный панкреатит. a На УЗИ множественные кальцификации поджелудочной железы видны как эхогенные очаги (стрелки). на b компьютерной томографии видны рассеянные кальцификации в виде сверхплотных точек (наконечников стрел). (Случай любезно предоставлен доктором Ф. Авни, Бельгия.) a–d Рис. 12.36 Хронический панкреатит как первое проявление муковисцидоза у 9-летнего мальчика с болью в животе. a, b Поперечные снимки тела поджелудочной железы (открытые стрелки) показывают повышенную эхогенность и расширенный проток поджелудочной железы (между курсорами). Имеется гипоэхогенная обструктивная структура, которая оказалась панкреатическим илом (наконечник стрелы). 1 — аорта; 2 — нижняя полая вена;* — впадение воротной вены. c цветная допплерография подтверждает отсутствие кровотока в расширенном протоке поджелудочной железы (между курсорами). Опять же, эхогенно истонченная паренхима (открытые наконечники стрел). d Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) показывает два дефекта заполнения (длинные стрелки) в расширенном протоке поджелудочной железы (наконечник стрелки), а также в расширенных боковых ветвях головки поджелудочной железы (открытый наконечник стрелки). а–г Рис. 12.37 Хронический панкреатит у ребенка с недостаточностью поджелудочной железы и хроническими болями в животе. а, б Поперечный вид тела поджелудочной железы. c Наклонное сканирование через хвост. d Продольное сканирование через тело. Вся паренхима атрофирована и не поддается измерению вокруг расширенного протока поджелудочной железы (между курсорами). На периферии протока имеются макрокальцификации, которые видны как структуры, насыщенные эхом (открытые стрелки), отбрасывающие акустические тени (наконечники стрел), и микрокальцификации, которые видны как мелкие эхогенные очаги, связанные с артефактами хвоста кометы (открытые наконечники стрел). Интрапаренхиматозное расположение кальцинатов лучше всего изображено на d. 1, аорта, важный ориентир. (Случай любезно предоставлен доктором Ингмаром Гасснером, Австрия.)

Медикаментозное лечение включает купирование боли, заместительную терапию ферментами поджелудочной железы, антиоксидантами и инсулином. Для декомпрессии протока поджелудочной железы могут быть использованы эндоскопические вмешательства (сфинктеротомия и / или установка стента). Хирургические подходы редко используются в педиатрии.

12.3.3 Наследственные заболевания

Муковисцидоз

Муковисцидоз (МВ), генетическое заболевание с аутосомно-рецессивной передачей, является наиболее распространенным заболеванием, поражающим экзокринную поджелудочную железу. Это результат мутации в гене муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (CFTR). Эта мутация приводит к снижению транспорта хлоридов через мембраны, что приводит к обезвоживанию и вязким выделениям, органной дисфункции с синуситом, полипам носа, хроническому бронхиту и бронхоэктазиям, мужскому бесплодию, панкреатиту и / или недостаточности поджелудочной железы. Также могут наблюдаться поражения печени и желчевыводящих путей с микрожелтушным пузырем, камнями, жировой дистрофией печени, циррозом и, в конечном итоге, портальной гипертензией, а также кишечные проявления с мекониевой непроходимостью, синдромом дистальной кишечной непроходимости, инвагинацией, фиброзирующей колонопатией и слизистым отростком.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы встречается у подавляющего большинства пациентов с МВ, вызванная скоплением секрета в протоках поджелудочной железы, повреждением ацинарных клеток и, в конечном счете, интерстициальным фиброзом. Клиническими проявлениями являются стеаторея, замедление роста, связанное с мальабсорбцией жира и гемолитической анемией, нарушение свертываемости крови и кожная сыпь, связанная с дефицитом жирорастворимых витаминов и цинка. Результаты УЗИ отражают степень жировой инфильтрации поджелудочной железы и фиброза. Поджелудочная железа может быть большой, дольчатой и гиперэхогенной в результате замещения жировой ткани ( рис. 12.38 ), или она может быть гиперэхогенной и маленькой в результате атрофии поджелудочной железы и замещения паренхимы фиброзной тканью и жиром ( рис. 12.39 и рис. 12.40 ). Иногда обнаруживаются гипоэхогенные участки или грубая эхостекстура, представляющие фиброз поджелудочной железы ( рис. 12.41 ) и кальцификации поджелудочной железы. Камни в протоках поджелудочной железы или осадок видны редко ( рис. 12.42 ). Полное замещение поджелудочной железы кистами называется кистозом поджелудочной железы. Ретенционные кисты поджелудочной железы ( рис. 12.43 ) встречаются редко, обычно имеют размеры от 1 до 3 мм и считаются вторичными по отношению к повышенному давлению жидкости проксимальнее закупорки протоков выделениями.

Рис. 12.38 Одиннадцатилетняя девочка с муковисцидозом. Поджелудочная железа диффузно и сильно гиперэхогенна (открытые кончики стрел), что соответствует жировой инфильтрации. Рис. 12.39 Семилетняя девочка с муковисцидозом. Поджелудочная железа (p) довольно маленькая и гиперэхогенная по сравнению с печенью (L). Сравните с рис. 12.7 и рис. 12.16 , на которых показана нормально эхогенная поджелудочная железа. а, б Рис. 12.40 Семилетний мальчик с муковисцидозом. а УЗИ показывает гиперэхогенно-атрофическую поджелудочную железу (открытые наконечники стрел). b Компьютерная томография показывает гиподензивную жировую дистрофию печени (L), литиаз желчного пузыря (открытый наконечник стрелы) и атрофию поджелудочной железы (стрелка) кпереди от селезеночной вены (открытый наконечник стрелы). Рис. 12.41 Грубая, неоднородная, эхогенная поджелудочная железа, содержащая небольшие гипоэхогенные участки (стрелки) у 4-летнего пациента с муковисцидозом и недостаточностью поджелудочной железы. Рис. 12.42 Трехлетний мальчик с муковисцидозом. Внутри расширенного протока поджелудочной железы находится небольшой эхогенный камень (стрелка) (наконечник стрелки). a–d Рис. 12.43 Шестнадцатилетняя девушка с муковисцидозом, недостаточностью поджелудочной железы и ретенционными кистами. a, b Поперечное сканирование тела поджелудочной железы без применения цветной допплерографии и с применением цветной допплерографии. c Поперечный разрез через хвостовую часть поджелудочной железы. d Продольный разрез через тело. Имеются множественные кисты (стрелки), которые содержат жидкость – уровни жидкости между безэховой жидкостью и тонкими остатками, представляющими собой густой секрет (*). Промежуточную эхогенную паренхиму трудно оценить, поскольку она обладает той же эхогенностью, что и забрюшинный жир. L, печень.

Острый, рецидивирующий или хронический панкреатит развивается только у 2% пациентов с МВ, может быть настоящим проявлением МВ ( рис. 12.28 и рис. 12.35 ) и гораздо чаще встречается у детей с недостаточностью функции поджелудочной железы (распространенность 10%), чем у детей с недостаточностью функции поджелудочной железы (распространенность 0,5%). Это верно, потому что генотипы, приводящие к острому или хроническому панкреатиту, вызывают лишь умеренную потерю функции гена CFTR. Увеличение поджелудочной железы, особенно головки, у ребенка с известным МВ должно быть исследовано в первую очередь на предмет острого панкреатита и во вторую очередь на предмет опухоли. Сахарный диабет, связанный с МВ, может присутствовать у 7% детей в возрасте от 11 до 17 лет с МВ. Его этиологией является сочетание сниженной секреции инсулина (вторичной по отношению к фиброзу поджелудочной железы и уменьшению количества островковых клеток) и периферической резистентности к инсулину.

Другие наследственные заболевания, связанные с недостаточностью поджелудочной железы / Развитием опухоли

Синдром Швахмана–Даймонда является второй по распространенности причиной экзокринной недостаточности поджелудочной железы у детей. Характеризуется метафизарным дизостозом или эпифизарной дисплазией, гипоплазией костного мозга, преимущественно в форме нейтропении, и экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, приводящей к мальабсорбции. Нормальный анализ пота исключает CF. У детей наблюдается замедление роста, диарея и низкорослость. Также значительно повышается риск развития острого лейкоза в более позднем возрасте. Другие органы, которые могут быть затронуты, включают зубы и ротовую полость, печень, сердце, почки и кожу. Кроме того, новые данные свидетельствуют о том, что у пострадавших детей могут быть трудности с обучением и нарушения психологического развития. Недостаточность поджелудочной железы может варьироваться от легкой до тяжелой. Характерным патологическим признаком является жировая инфильтрация поджелудочной железы с уменьшением количества ацинусов и сохранением островков. При УЗИ поджелудочная железа гиперэхогенна, обычно с нормальным или уменьшенным размером ( рис. 12.44 ).

a, b Рис. 12.44 УЗИ двух сестер с синдромом Швахмана–Даймонда. a Поджелудочная железа 11-летней девочки демонстрирует умеренно повышенную эхогенность и размер на нижних границах нормы. b Поджелудочная железа 14-летнего подростка диффузно эхогенна, ее размер находится на нижних границах нормы.

Дифференциальный диагноз диффузно гиперэхогенной поджелудочной железы, соответствующий липоматозу поджелудочной железы, включает (помимо CF и синдрома Швахмана–Даймонда) ожирение ( рис. 12.45 ), стероидную терапию, химиотерапию, синдром Кушинга, обструкцию главного протока поджелудочной железы ( рис. 12.33 ), хронический панкреатит ( рис. 12.36 ) и синдром Джонсона–Близзарда, который характеризуется врожденной аплазией носовых раковин, глухотой, гипотиреозом, карликовостью и нарушение всасывания.

a, b Рис. 12.45 УЗИ 10-летнего мальчика с метаболическим синдромом. И печень (L), и поджелудочная железа (p) нормального размера и диффузно гиперэхогенные, контрастирующие с нормальной правой почкой (Rt K).

Синдром Беквита–Видеманна характеризуется триадой омфалоцеле, макроглоссии и гигантизма (макросомии) с гемигипертрофией или без нее. Различные степени висцеромегалии могут поражать почки, печень, поджелудочную железу (в основном с большой головкой поджелудочной железы) и надпочечники. Пациенты с синдромом Беквита–Видеманна подвергаются большему риску развития злокачественных новообразований, таких как панкреатобластома, что требует рутинного ультразвукового исследования брюшной полости. Также возможно развитие кисты.

12.3.4 Новообразования

Новообразования поджелудочной железы редко встречаются у детей, имеют другой гистологический спектр и, как правило, лучший прогноз, чем у взрослых, и их следует учитывать всякий раз, когда образование выступает за пределы малого мешка. В целом, эти опухоли хорошо разграничены и распространяются, а не инфильтрируют. Опухоли поджелудочной железы могут быть эпителиального или неэпителиального происхождения и могут быть доброкачественными или злокачественными ( Таблица 12.3 ). Эпителиальные опухоли поджелудочной железы могут возникать из эндокринной (островковые клетки) или неэндокринной ткани, и поэтому они делятся на эндокринные и экзокринные опухоли поджелудочной железы.

Таблица 12.3 Классификация опухолей поджелудочной железы, наиболее часто встречающихся у детей
Происхождение	Доброкачественная	Злокачественная
	Эпителиальные опухоли
Происхождение экзокринных клеток	Киста поджелудочной железы	Панкреатобластомаa
	Солидная папиллярная опухоль	Протоковая аденокарцинома
	Аденома протока	Ацинарноклеточная аденокарцинома
	Муцинозная цистаденома
	Серозная цистаденома
	Внутрипротоковая папиллома
Происхождение эндокринных клетокb	Инсулинома (90%)	Инсулинома (10%)
(секреторные опухоли)	Гастринома (40%)	Гастринома (60%)
	Гиперплазия островковых клеток
	Неэпителиальные опухоли (соединительная ткань)
	Лимфангиома	Лимфома, особенно лимфома Беркитта
	Гемангиоэндотелиома	Саркома, особенно рабдомиосаркома
	Дермоидная киста	Лейомиосаркома
Источник: Изменено по Энрикесу Г., Васкесу Е., Асо С, Кастельоте А., Гарсиа-Пенья П., Лукайя Дж. Поджелудочная железа у детей: обзор. Eur Radiol 1998; 8 (7): 1236-1244 и от Nijs E., Callahan M. J., Taylor G.A. Заболевания поджелудочной железы у детей: особенности визуализации. Педиатр Радиол 2005;35(4):358-373. aСвязь с синдромом Беквита–Видемана. bСвязь с множественной эндокринной неоплазией и болезнью фон Гиппеля–Линдау.

Первичные опухоли

Большинство экзокринных опухолей поджелудочной железы злокачественны и обычно представляют собой панкреатобластомы или аденокарциномы. Панкреатобластома, также известная как панкреатикобластома или детская карцинома, представляет собой редкую эпителиальную опухоль, возникающую из ацинарных клеток. Это заболевание встречается у детей, обычно в возрасте от 2 до 8 лет, и чаще встречается в Азии. Вероятно, это уникальная детская опухоль плюрипотенциальной природы, имеющая лучший прогноз, чем аденокарцинома поджелудочной железы у взрослых. У пациентов отмечается вздутие живота, пальпируемая масса, раннее чувство сытости и рвота. Как и при других эмбриональных опухолях, уровень альфа-фетопротеина может быть повышен у 25-55% пациентов. При визуализации панкреатобластомы представляют собой гетерогенные, солидные и часто многоочаговые кистозно-экзофитные образования примерно от 5 до 20 см в диаметре, с четко очерченными краями, гиперэхогенными участками или перегородками. При компьютерной и магнитно-резонансной томографии солидные компоненты опухоли увеличиваются. Иногда могут встречаться кластерные или кольцевые кальцификации и расширение желчных протоков или протоков поджелудочной железы. Может показаться, что панкреатобластома возникает в поджелудочной железе или печени, а также может быть ошибочно принята за нейробластому. Из-за этих неспецифических признаков для установления диагноза проводится тонкоигольная биопсия и гистологическое исследование.

Аденокарциномы у детей могут быть протоковыми или ацинарными. Протоковая аденокарцинома клинически и рентгенологически ведет себя так же, как у взрослых, и образует небольшую гиповаскулярную массу, обычно в головке поджелудочной железы, вызывая проксимальную обструкцию системы желчевыводящих путей и панкреатических протоков. Ацинарная аденокарцинома представляет собой большую узловатую некротическую массу, которая может располагаться в любом месте органа.

Солидная папиллярная опухоль (SPT) ранее была известна как солидная и папиллярно-эпителиальная опухоль (SPEN), а также как солидная псевдопапиллярная опухоль, солидная и кистозная опухоль, папиллярно-кистозная опухоль или опухоль Франца. Это заболевание поражает девочек-подростков и молодых женщин. Это считается злокачественной опухолью низкой степени злокачественности неизвестного клеточного происхождения и выглядит как большое, четко очерченное, инкапсулированное поражение однородной (при небольших размерах) или неоднородной эхот-структуры, без кальцинатов ( рис. 12.46 и рис. 12.47 ). Расширение протоков поджелудочной железы может сосуществовать ( рис. 12.46 б). Неоднородность внутренней структуры со смесью солидных и кистозных геморрагических и некротических элементов отражает ее геморрагическую природу ( рис. 12.48 а). Фиброзная капсула лучше всего видна в виде темного ободка на МРТ-изображениях с Т1- или Т2-взвешенностью, в то время как на изображениях с Т1-взвешенностью кровоизлияния проявляются гиперинтенсивными очагами ( рис. 12.48 б). Происходит раннее периферическое гетерогенное увеличение с постепенным заполнением динамической МРТ-визуализации с добавлением гадолиния. Тотальная резекция дает хороший прогноз.

а, б Рис. 12.46 Солидная папиллярная опухоль у девочки 11 лет. a Имеется твердое неоднородное образование в эпигастрии (открытые наконечники стрел). Орган происхождения не определен. b При косом взгляде видно вероятное панкреатическое происхождение образования (открытые кончики стрел). P, хвост поджелудочной железы. Обратите внимание на эхогенный (открытая стрелка) и кистозный (наконечник стрелы) компоненты образования, представляющие собой кровоизлияние и некроз. Проток поджелудочной железы (стрелка) показывает раннее расширение. (Случай любезно предоставлен доктором Р. Р. ван Рейном, Нидерланды.) а, б Рис. 12.47 Солидная папиллярная опухоль у двух девочек-подростков. a Из головки поджелудочной железы выделяется твердая, довольно однородная масса (открытые наконечники стрел). P, поджелудочная железа. Цветная допплерография b выявляет центральную (наконечник стрелы) и периферическую (открытые наконечники стрел) сосудистость, соответствующую твердому образованию. Р, поджелудочная железа. (Случай любезно предоставлен доктором Р. Р. ван Рейном, Нидерланды.) а, б Рис. 12.48 Результаты магнитно-резонансной томографии у двух девочек-подростков. На последовательности, взвешенной по оси T1, показано гипоинтенсивное образование (открытые наконечники стрел), возникающее из головки поджелудочной железы и содержащее большую область гиперинтенсивности (наконечник стрелы), которая представляет собой кровоизлияние. б коронковой Т2-взвешенных жиров-насыщенные последовательностей показывает эпигастральной масса (г) промежуточных неоднородной интенсивности в окружении hypointense капсула (открытые стрелки). (Случаи любезно предоставлены доктором Р. Р. ван Рейном, Нидерланды.)

Сообщалось об эндокринных опухолях у детей старшего возраста и, главным образом, у взрослых. Опухоли из островковых клеток обычно функционируют и могут быть доброкачественными или злокачественными; они включают инсулиномы (47% функционирующих опухолей из островковых клеток) и гастриномы. Другие типы функционирующих и нефункционирующих опухолей островковых клеток чрезвычайно редки или никогда не регистрировались у детей. Эндокринные опухоли проявляются рано из-за гормональных синдромов. Инсулиномы могут вызывать гиперинсулинемическую гипогликемию натощак и отличаются небольшим размером (< 2 см) и однородным гипоэхогенным внешним видом. Гастриномы могут вызывать синдром Золлингера–Эллисона с пептическими язвами, изжогой и гастроэзофагеальным рефлюксом. Нефункционирующие опухоли островковых клеток и гастриномы, как правило, диагностируются позже, чем инсулиномы, и поэтому при постановке диагноза они обычно крупнее и неоднородны. Инсулиномы обычно наблюдаются в теле и хвосте поджелудочной железы, а гастриномы — в головке поджелудочной железы. Характерно интенсивное усиление при внутривенном введении контрастного вещества.

Очаговый или диффузный нейроэндокринный аденоматоз может присутствовать у новорожденных, вызывая стойкую неонатальную гипогликемию, известную сейчас как врожденный гиперинсулинизм, а ранее — как несидиобластоз. При УЗИ поджелудочная железа может быть в норме эхогенной и нормального или большого размера ( рис. 12.49 ). УЗИ, КТ и МРТ не дают диагностических результатов. Клинические и биохимические результаты, а иногда и позитронно-эмиссионная томография / компьютерная томография (ПЭТ / КТ) позволяют установить диагноз. Лечение заключается в тотальной или субтотальной панкреатэктомии. Описана регенерация поджелудочной железы после субтотальной панкреатэктомии.

Рис. 12.49 Ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы у 2-недельного недоношенного новорожденного с персистирующей гипогликемией и гистологическим диагнозом «несидиобластоз». Поперечное и косое сканирование поджелудочной железы (стрелки) показывает повышенную эхогенность, аналогичную таковой для нормальной поджелудочной железы в этом возрасте. Диагноз не может быть установлен НАМИ.

Все злокачественные эпителиальные новообразования поджелудочной железы у детей способны давать метастазы, обычно в печень и лимфатические узлы; однако в целом эти опухоли имеют лучший клинический исход, чем большинство опухолей поджелудочной железы у взрослых.

Неэпителиальные опухоли могут первично или вторично поражать поджелудочную железу из отдаленных участков или распространяться прямым путем. Большинство опухолей поджелудочной железы, возникающих из соединительной ткани, являются доброкачественными и включают гамартомы, лимфангиомы, липомы, невриномы и гемангиоэндотелиомы ( рис. 12.51 ). Они обладают теми же характеристиками, что и их аналоги, расположенные в мягких тканях и шейке. Первичные неэпителиальные злокачественные опухоли поджелудочной железы включают лимфому, периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль и рабдомиосаркому. Все они могут проявляться в виде обширных образований.

a, b Рис. 12.50 Гемангиоэндотелиома поджелудочной железы у 3-месячного мальчика. Изоэхогенная однородная масса (между курсорами), лучше всего видна при левом подреберье. S, селезенка. b цветная допплерография подтверждает сосудистую природу образования (открытые стрелки), в котором сосуды плотно упакованы.

Системные–Метастатические опухоли

Поджелудочная железа может быть окружена или смещена соседними опухолями, такими как нейробластома ( рис. 12.51 ) или лимфома. Поражение поджелудочной железы при детской лимфоме необычно, может возникать при широко распространенном предтерминальном заболевании, наиболее часто встречается при крупноклеточной лимфоме и спорадически при лимфоме Беркитта. Поражение поджелудочной железы с перипанкреатическими забрюшинными лимфатическими узлами или без них может проявляться в виде очаговых гипоэхогенных зон ( рис. 12.52 ) или диффузного увеличения со сниженной эхогенностью ( рис. 12.53 ). Последние проявления также могут быть вызваны вторичным панкреатитом или панкреатитом, связанным с синдромом лизиса опухоли. Клинические данные, сопутствующие заболевания в других органах, отсутствие расширения желчного дерева, несмотря на наличие объемной опухоли, и сопутствующая обширная аденопатия должны дать ключ к постановке диагноза лимфомы. Очаги лейкоза (гранулоцитарная саркома “хлорома”) или диффузная лейкозная инфильтрация редко могут поражать поджелудочную железу ( рис. 12.54 )

a, b Рис. 12.51 Метастатическая нейробластома с перипанкреатическими образованиями. a Поперечное сканирование показывает эхогенные узлы (стрелки) в теле поджелудочной железы (p), печени (L) и желудке (S). b Продольное сканирование подтверждает наличие множественных эхогенных узлов (*) в головке поджелудочной железы (p). Наконечник стрелки указывает на верхнюю брыжеечную артерию. Рис. 12.52 Лимфома Беркитта. Поджелудочная железа (открытые кончики стрел) диффузно и значительно увеличена и гипоэхогенна. Также отмечается сателлитное поражение (наконечник стрелки). a–d Рис. 12.53 Острое проявление лимфомы Беркитта с болью в животе и потерей веса у 12-летнего ребенка. a Поджелудочная железа содержит множественные гипоэхогенные образования (m) и увеличена. b Почки (показаны слева) и яичники (не показаны) были диффузно увеличены с гипоэхогенными участками (стрелки). c, d Компьютерная томография показывает множественные гиподензивные образования поджелудочной железы (m) и почек (*). (Случай любезно предоставлен доктором Ф. Авни, Бельгия). a, b Рис. 12.54 Поражение поджелудочной железы, селезенки и почек при лейкозе у новорожденного. a, b Поперечные снимки верхних отделов брюшной полости. Поджелудочная железа (открытый наконечник стрелы) диффузно и значительно увеличена, имеет дольчатую форму и гипоэхогенную. Пирамиды почек (стрелки) и паренхима селезенки (S) имеют одинаковую эхогенность. Присутствуют нефромегалия и спленомегалия. (Случай любезно предоставлен доктором Ингмаром Гасснером, Австрия.)

Метастатическое поражение поджелудочной железы редко встречается у детей, но сообщалось о рабдомиосаркоме, нейробластоме, остеосаркоме и меланоме.

12.3.5 Кистозные образования

Кистозные поражения поджелудочной железы у детей могут быть воспалительными, врожденными или опухолевыми. Воспалительные кистозные поражения, связанные с острым панкреатитом, включают скопления жидкости без стенки (так называемые псевдокисты), абсцессы и эхинококковые кисты. Псевдокисты являются наиболее распространенным местным осложнением острого панкреатита, чаще встречаются при посттравматическом, чем при нетравматическом панкреатите, и являются наиболее распространенным типом кисты поджелудочной железы. При хроническом и посттравматическом панкреатите они развиваются в результате нарушения проходимости протоков, а не из-за скоплений перипанкреатической жидкости, которые приводят к образованию псевдокисты на фоне острого панкреатита.

Псевдокисты могут быть экстра- или интрапанкреатическими, одиночными или множественными, маленькими или крупными безэховыми структурами с четко очерченными границами и усилением звука сзади ( рис. 12.32 ). Остатки могут указывать на кровоизлияние или инфекцию ( рис. 12.55 и рис. 12.56 ). Для формирования зрелых псевдокист требуется не менее 4 недель, они относительно постоянны и мало изменяют форму или местоположение, в то время как острые перипанкреатические скопления жидкости или поджелудочной железы являются временными, плохо инкапсулированными и изменчивыми по размеру и форме.

a–c Рис. 12.55 Посттравматическая псевдокиста через 30 дней после дорожно-транспортного происшествия. a Псевдокиста (открытый наконечник стрелки) рассматривается как крупная кистозная структура с безэхогенным содержимым и эхогенными остатками в зависимости от ее вида (стрелка). p — поджелудочная железа; S — селезенка. b На более каудальном уровне псевдокиста заполнена тонкими эхо-сигналами, что придает ей “псевдотвердый” вид. Обратите внимание на отсутствие внутреннего кровотока, контрастирующее с твердым и сосочковым эпителиальным новообразованием (SPEN) на рис. 12.46 , и на безэховое содержимое в верхней части кисты из-за эффекта осаждения (наконечник стрелы). c T2-взвешенная магнитно-резонансная томография. Псевдокиста видна между головкой поджелудочной железы (h) и хвостом (t) и содержит гипоинтенсивную жидкость — уровень жидкости соответствует кровоизлиянию. Рис. 12.56 Посттравматические псевдокисты. Имеется безэховая интрапанкреатическая псевдокиста (стрелка) с неровными краями и усилением звука сзади (открытая стрелка). В паренхиме поджелудочной железы обнаружена вторая псевдокиста со смешанной эхогенностью. Обратите внимание на отсутствие капсулы, нечеткие границы (открытые наконечники стрел) и множественные внутренние перегородки (наконечник стрелы).

Стенки псевдокист образованы соседними структурами, такими как желудок, поперечная ободочная кишка, желудочно-кишечный сальник и поджелудочная железа. Выстилка псевдокист поджелудочной железы состоит из фиброзной и грануляционной ткани (фиброзная псевдокапсула), в отличие от эпителиальной выстилки истинно кистозного поражения поджелудочной железы. История болезни при панкреатите отличает псевдокисту от опухоли.

Врожденные кисты возникают в результате аномального развития протоков поджелудочной железы. Обычно они множественные, хотя могут быть одиночными ( рис. 12.57 ). Множественные врожденные кисты наблюдаются у пациентов с поликистозом у взрослых или с болезнью фон Гиппеля–Линдау, хотя обычно это встречается в гораздо более старшей возрастной группе, а не в педиатрической популяции. Кисты также могут встречаться при синдромах Беквита–Видеманна и Меккеля–Грубера.

Рис. 12.57 Гистологически подтвержденная врожденная киста поджелудочной железы у 1-месячного мальчика с антенатальным диагнозом кисты. Имеется большая тонкостенная киста эпигастрия (с) с обломками в ее зависимой части (стрелка). L, печень; S, желудок.

Абсцессы возникают позже, чем через 4 недели после начала панкреатита, и их невозможно отличить от неинфицированных псевдокист или инфицированных врожденных кист ( рис. 12.58 ) только с помощью визуализации. При клиническом подозрении на абсцессы может потребоваться чрескожная аспирация для выявления гноя и получения материала для посева.

a, b Рис. 12.58 Гистологически подтвержденная инфицированная врожденная киста поджелудочной железы у 3-летней девочки с повторяющимися эпизодами боли в животе и лейкоцитоза. a В возрасте 2 лет обнаруживается толстостенная (наконечники стрел) киста поджелудочной железы, содержащая эхогенный мусор. b В возрасте 3 лет стенки (открытые кончики стрел) становятся тоньше; в просвете видны тонкие эхо-сигналы и осадок (белые кончики стрел).

Кистозные новообразования поджелудочной железы являются редкими опухолями, на их долю приходится от 5 до 15% кистозных поражений поджелудочной железы и менее 5% опухолей поджелудочной железы. Гистологически кистозные опухоли поджелудочной железы включают серозные (микрокистозные) и муцинозные (макрокистозные) новообразования. Серозные поражения доброкачественны, обычно локализуются в хвостовой части поджелудочной железы и редко регистрируются у детей. Их сонографический вид варьируется от однородной твердой массы до однородной жидкой массы с редкими кальцификатами в центре. Муцинозные поражения являются злокачественными (цистаденокарцинома) или потенциально злокачественными и были описаны у пожилых женщин. У лиц с болезнью фон Гиппеля–Линдау могут возникать простые кисты, серозные цистаденомы и нейроэндокринные опухоли. У детей, особенно старшего возраста, опухоли с крупными островковыми клетками и солидные псевдопапиллярные опухоли могут быть некротическими, а также казаться кистозными с толстыми стенками. Тщательное изучение результатов УЗИ и истории болезни важно, поскольку кистозные поражения, такие как солидные папиллярные опухоли и псевдокисты головки поджелудочной железы, могут иметь схожие характеристики на КТ ( рис. 12.59 и рис. 12.60 ). Более того, солидные псевдопапиллярные опухоли, как правило, не демонстрируют гиперваскулярности периферии опухоли, которая характеризует опухоли с островковыми клетками при постконтрастных исследованиях.

Рис. 12.59 Псевдокиста, видимая на компьютерной томографии как гиподензивное поражение (наконечник стрелы) на шейке поджелудочной железы. Рис. 12.60 Солидная папиллярная опухоль, тот же случай, что и на рис. 12.47 б, видна на компьютерной томографии как гипоплотное, слабо расширяющееся поражение головки поджелудочной железы (стрелка).

Советы от профессионала

• Тщательная оценка размера и эхогенности поджелудочной железы может помочь в дифференциальной диагностике состояний с диффузным поражением поджелудочной железы ( Таблица 12.4 ).

Таблица 12.4 Дифференциальная диагностика состояний, диффузно поражающих поджелудочную железу, на основе ультразвуковых характеристик
Диффузное поражение поджелудочной железы
Гиперэхогенная поджелудочная железа нормального размера	Увеличение гиперэхогенной поджелудочной железы	Уменьшенный размер гиперэхогенной поджелудочной железы
Новорожденные	Острый панкреатит
Ожирение	Врожденный гиперинсулинизм (несидиобластоз)	Муковисцидоз
Стероиды / химиотерапия		Хронический панкреатит
Синдром Кушинга		Синдром Швахмана–Даймонда
	Нормальная эхогенность
Синдром Швахмана–Даймонда	Острый панкреатит
Болезнь накопления	Нормальный вариант
Гипоэхогенная поджелудочная железа	Гипоэхогенная поджелудочная железа
Острый панкреатит	Острый панкреатит
	Лейкемия
	Лимфома
Источник: Модифицировано Беррокалом Т., Прието С., Пастором И., Гутьерресом Дж., аль-Ассиром И. Сонография заболеваний поджелудочной железы у младенцев и детей. Рентгенография 1995; 15(2):301-313.

Любое объемное поражение, выступающее за малый мешок, может иметь панкреатическое происхождение. Опухоли поджелудочной железы могут быть ошибочно приняты за нейробластому или гепатобластому, и наоборот. Дифференциальная диагностика очаговых поражений поджелудочной железы на основе эхогенности и множественности приведена в таблице 12.5 .

Таблица 12.5 Дифференциальная диагностика очаговых поражений поджелудочной железы на основе ультразвуковых характеристик и множественности
Очаговые поражения поджелудочной железы
Твердая	Кистозная	Смешанная эхогенность
Одиночная	Одиночная	Любое крупное некротическое образование
Острый / хронический панкреатит	Псевдокиста	Панкреатобластома
Панкреатобластома	Врожденная киста	Солидная папиллярная опухоль
Опухоли островковых клеток	Муцинозная цистаденома	Опухоли из крупных островковых клеток
Лимфома	Кистозная лимфангиома	Саркомы
Микроцистозная аденома	Эхинококковая киста	Псевдокиста/pseudocysts
Лейкемия	Поликистоз у взрослых	Абсцесс/abscesseses
Солидная папиллярная опухоль	Солидная папиллярная опухоль
Саркомы	Муковисцидоз
Множественные	Множественные
Метастазирование	Псевдокисты
Лимфома	Поликистоз у взрослых
Лейкемия	Кистоз поджелудочной железы
Острый панкреатит	Болезнь фон Гиппеля–Линдау
Источник: Модифицировано Беррокалом Т., Прието С., Пастором И., Гутьерресом Дж., аль-Ассиром И. Сонография заболеваний поджелудочной железы у младенцев и детей. Рентгенография 1995; 15(2):301-313.

Расширение протоков поджелудочной железы обычно указывает на острый панкреатит в легкой форме и хронический панкреатит в тяжелой форме; оно также может быть результатом посттравматической стриктуры и редко бывает вызвано опухолью.