РАЗЛИЧНЫЕ АНОМАЛИИ

12.1 СИНДРОМ ОКОЛОПЛОДНЫХ ВОД

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ /ГЕНЕТИКА

Определение Синдрома околоплодных вод (АБС) — это редкий спектр врожденных аномалий, вызванных переплетением частей плода или нарушением анатомических структур волокнистыми околоплодными водами.

Эпидемиология Точная частота АБС неизвестна, но может достигать 1 случая на 15 000 живорождений.

Эмбриология Для АБС предложены две теории: (1) Полосы возникают из-за раннего разрыва амниотических вод, в результате чего волокнистые полосы плавают в амниотической жидкости и связываются с плодом; или (2) полосы являются вторичными по отношению к порокам развития мембран, вызванным ишемией. Есть и другие, которые постулируют, что АБС является частью спектра «конечности–стенки тела». Время повреждения определяет влияние амниотической повязки на развитие плода. Амниотическая повязка может быть: (1) разрушительной, приводящей к ампутации пальцев рук, ног или конечностей; (2) раннее повреждение может привести к пороку развития (т.е. энцефалоцеле); и (3) если повязка ограничивает движения, может возникнуть деформация (сколиоз).

Характер наследования АБС, по-видимому, носит спорадический характер. АБС был связан с синдромом Элерса-Данло у матери и буллезным эпидермолизом.

Тератогенных веществ неизвестно.

Прогноз Прогноз зависит от возникающих аномалий. Аномалии черепа и грудной клетки с большей вероятностью приведут к летальному исходу, в то время как поражение конечностей может иметь лучший прогноз.

СОНОГРАФИЯ

РЕЗУЛЬТАТЫ

• Атипичные аномалии или необычное сочетание аномалий часто являются характерными признаками АБС. Ниже приведены некоторые аномалии, которые были связаны с АБС.:
  • Изолированные ампутации конечностей или отсутствие кистей, стоп или пальцев в 80% случаев
  • Заячья губа по средней линии или поперечные лицевые расщелины
  • Асимметричные черепно-лицевые дефекты
  • Акрания или энцефалоцеле
  • Дефекты стенок тела (например, эктопия сердечной мышцы, гастрошизис, омфалоцеле и стенки конечностей)

КЛЮЧЕВЫЕ ВЫВОДЫ / ПОДВОДНЫЕ КАМНИ

• Если изолированная аномалия или группа аномалий кажутся асимметричными или атипичными, следует рассмотреть возможность АБС.
• Объем околоплодных вод может быть уменьшен.
• АБС был обнаружен еще в первом триместре беременности.
• АБС может быть окончательно идентифицирован при следующих случаях:
  • Полосы могут визуализироваться в амниотической жидкости и выглядеть как одна или несколько тонких оболочек, которые прикрепляются к определенным частям плода или ограничивают их движение.
    • Их бывает трудно идентифицировать; могут быть заметны только последствия амниотических полос.
    • Сужение конечности может быть первым признаком и обычно проявляется отеком дистального отдела конечности. За этим часто следует ампутация конечности.
• Ищите
  • Амнион в соединении с частями плода
  • Отек конечностей / локализованный отек со сниженным дистальным сосудистым потоком, обнаруженный с помощью допплерографии
  • Сколиоз плода
  • Эхогенный мусор в околоплодных водах

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Аномалии, которые могут быть изолированными, могут быть связаны с анеуплоидией или синдромом, или могут быть дефектами, связанными с АБС, в том числе
  • Аномалия ножки тела
  • Цефалоцеле
  • Акрания
  • Заячья губа
  • Омфалоцеле
  • Амниотические листы
  • Разделение хориоамниотических клеток

ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ

Требуются исследования и консультации Дальнейшая консультация зависит от конкретного объекта (ов).

Вмешательство внутриутробно было выполнено фетоскопическое вмешательство для анализа полос, свидетельствующих о нарастающем поражении сосудов конечности; однако диагноз часто ставится после того, как произошло повреждение.

Мониторинг Частое ультразвуковое исследование конечностей имеет решающее значение для выявления признаков нарушения кровообращения. Мониторинг должен проводиться в учреждении, имеющем средства для вмешательства внутриутробно.

Течение беременности В большинстве случаев повреждение от бандажей предшествовало ультразвуковой диагностике; дальнейшие ультразвуковые исследования могут быть полезны для наблюдения за дальнейшими повреждениями.

Родоразрешение Большинство родов необходимо будет проводить в специализированном центре для обследования новорожденных и планирования лечения. Способ родоразрешения будет зависеть от локализации и степени дефектов.

НЕОНАТОЛОГИЯ

Реанимация В целом, большинство плодов, пораженных АБС, не испытывают дистресса при родах и, следовательно, не нуждаются в помощи при начале дыхания. Только пациенты со значительными дефектами грудной клетки, лица или черепа подвержены риску нарушения дыхания и нуждаются во вмешательстве.

Транспортировка Показания для направления в перинатальный центр третичного уровня сразу после родов включают аномалии, которые потребуют специализированной детской хирургической коррекции, такие как дефекты брюшной стенки или частично поврежденные конечности.

Тестирование и подтверждение Специальных тестов для оценки состояния плодов с подозрением на АБС не существует. Предлагается патологическая оценка плодных оболочек и плаценты.

Ведение питомника Ведение питомника оказывает поддержку в зависимости от локализации и степени сопутствующих дефектов.

РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ПОКАЗАНИЯ

Барзилай Э., Харель Ю., Хаас Дж. и др.: Пренатальная диагностика синдрома околоплодных вод — факторы риска и ультразвуковые признаки. J Matern Fetal Neonatal Med 2015; 28:281-283. [PubMed: 24735486]

Чиньини П., Джиорландино С, Падула Ф. и др.: Эпидемиология и факторы риска синдрома амниотической полосы, или последовательности АДАМА. J Prenat Med 2012; 6:59-63. [Опубликовано: 23272276]

Дердерян С.К., Икбал К.В., Гольдштейн Р. и др.: Фетоскопический подход при синдроме околоплодных вод. J Pediatr Surg 2014; 49:359-362. [Опубликовано: 24528986]

Хата Т., Танака Х., Ногучи Дж.: 3D / 4D сонографическая оценка синдрома околоплодных вод на ранних сроках беременности: дополнение к 2D УЗИ. J Obstet Gynaecol, 2011; 37:656-660. [Опубликовано: 21375678]

Икбал К.У., Дердерян К.У., Ченг У. и др.: Синдром амниотической повязки: опыт одного учреждения. Диагностика плода 2015; 37: 1-5. [Опубликовано: 25531236]

Ниши Т., Накано Р.: Синдром амниотической полосы: серийные ультразвуковые наблюдения в первом триместре. Клиническое ультразвуковое исследование 1994; 22:275-278.

Росс М.Г.: Патогенез синдрома околоплодных вод. Am J Obstet Gynecol 2007; 197: 219-220. [Опубликовано: 17689662]

ван дер Мейлен Дж.К.: Синдром амниотической повязки. Пластическая хирургия 1999; 103:1087-1090. [Опубликовано: 10077114]

Уолтер Дж. Х. младший, Госс Л.Р., Лаззара В: синдром амниотической повязки. Операция на голеностопном суставе J-ступни 1998; 37:325-333. [Опубликовано: 9710786]

РИСУНОК 12.1A

Амниотическая полоса (стрелка).

РИСУНОК 12.1B

Амниотическая полоса (белая стрелка), идущая от амниона к левой нижней конечности, сжимающая конечность у лодыжки.

РИСУНОК 12.1C

Отек дистальных отделов конечностей (прямая стрелка). Вдавление амниотической полосы (изогнутая стрелка).

РИСУНОК 12.1D

Амниотическая повязка, приводящая к переднему энцефалоцеле (А; стрелка).

РИСУНОК 12.1E

Плод с амниотической повязкой вокруг второго и третьего пальцев.

РИСУНОК 12.1F

Плод с амниотической повязкой (стрелка), вызывающей расщелину губы и неба.

12.2 ХОРИОАНГИОМА

Раздел для печати

Слушать

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ /ГЕНЕТИКА

Определение хориоангиомы — это доброкачественные сосудистые опухоли плаценты, которые чаще всего инкапсулируются и интраплацентарны и обнаруживаются на стороне плаценты со стороны плода.

Эпидемиология хориоангиомы являются наиболее распространенными первичными опухолями плаценты и обнаруживаются примерно у 1% доношенных плацент.

Эмбриология хориоангиомы представляют собой либо гамартомы, происходящие из примитивной мезенхимы хориона, либо плацентарные гемангиомы, возникающие из пластинки хориона.

Наследственность Эти опухоли носят спорадический характер, без повышенного риска при будущих беременностях.

Прогноз Большинство хориоангиом являются случайными находками. Очень редко может развиться вторичная водянка плода.

СОНОГРАФИЯ

РЕЗУЛЬТАТЫ

Плод

• Состояние плода обычно нормальное.
• В редких случаях развивается тяжелая анемия плода, поскольку образование шунтирует кровь и действует как артериовенозная мальформация.
• Может развиться водянка, самыми ранними признаками которой являются гепатоспленомегалия и небольшие выделения из перикарда.

Амниотическая жидкость

• При наличии большого образования объем околоплодных вод почти всегда увеличивается.

Плацента

• В плаценте присутствует четко очерченное образование, которое демонстрирует артериальный кровоток при цветном допплерографическом исследовании.
• Образование обычно одиночное, но может быть множественным и обычно выступает в амниотическую полость.
• Он часто располагается рядом с местом введения пуповины, и его сосудистость различна.
• Цветное допплеровское картирование обычно демонстрирует артериальный поток, совместимый с артериовенозной мальформацией.
• Наличие сосудов и их размер (≥ 5 см), как правило, коррелируют с многоводием и водянкой.
• Хориоангиомы обычно не вызывают каких-либо осложнений, если они меньше 5 см в диаметре.

КЛЮЧЕВОЙ ВЫВОД / ПОДВОДНЫЕ КАМНИ

• Сообщается о самом раннем выявлении на 15 неделе беременности, но хориоангиомы часто развиваются во втором триместре беременности.
• Венозные озера можно спутать с хориоангиомами. Венозный поток внутри венозного озера может быть не виден при цветном исследовании или допплерографии. Наблюдение с помощью визуализации в режиме реального времени может выявить движение кровотока. Венозные озера часто располагаются по краю плаценты и могут выступать в амниотическую жидкость.
• Хориоангиома может располагаться рядом с плодом, и ее можно ошибочно принять за массу плода, такую как крестцово-копчиковая тератома.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Плацентарная гематома: Это образование, внешне похожее на хориоангиому, возникающее на поверхности плаценты. Кровотечение не будет видно ни в режиме реального времени, ни при допплерографии.
• Плацентарное озерцо на поверхности плаценты: видимая масса покажет венозный кровоток при визуализации в реальном времени и отсутствие кровотока при цветной или доплеровской визуализации.
• Киста плаценты: Кисты, возникающие на поверхности плаценты, часто имеют твердый компонент в основании. Будет видна круглая тонкая мембрана, очерчивающая свободный от эха компонент кисты. Эти кисты могут представлять собой рассасывающуюся гематому.

ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ

Требуются исследования и консультации При постановке диагноза никаких дальнейших исследований или консультаций не требуется, если только не обнаружено ограничения роста плода или водянки.

Мониторинг Для контроля размера образования и объема околоплодных вод необходимы последовательные сонографические исследования. Следует регулярно оценивать рост плода. Если опухоль большая или быстро растет, следует проводить более частые обследования для выявления ранних признаков водянки. При отсутствии осложнений агрессивное вмешательство не требуется, поскольку многие из этих образований останутся бессимптомными или спонтанно регрессируют.

Вмешательство у плода В случае развития водянки следует рассмотреть возможность вмешательства. Следует провести тщательное обследование, чтобы убедиться, что причиной водянки является опухоль. Ранние роды следует сопоставлять с агрессивным вмешательством внутриутробно и они будут во многом зависеть от срока беременности, на котором развивается водянка. Варианты лечения направлены на абляцию или закупорку питающего сосуда. Лазерная абляция является наиболее распространенным вмешательством, хотя имеется небольшое количество доказательств использования внутрисосудистого клея для окклюзии. В случае крупных питающих сосудов может быть рассмотрена интервенционная радиологическая эмболизация с помощью спиралей. Однако к этому методу следует относиться с осторожностью, поскольку нет данных о рисках. Перед вмешательством следует провести оценку максимальной систолической скорости средней мозговой артерии, чтобы оценить состояние плода на предмет анемии и подготовиться к внутриматочному переливанию, если это необходимо.

Течение беременности При отсутствии водянки или задержки внутриутробного развития осложнений беременности не ожидается. В тех редких случаях, когда они развиваются, следует предпринять вмешательство для лечения водянки или дальнейшего обследования на предмет причин задержки внутриутробного развития. Аналогичным образом, в этих сложных случаях следует провести дородовое тестирование, но не указано иное.

Проблемы с прерыванием беременности Если выбрано прерывание беременности, извлечение интактного плода и плаценты идеально подходит для подтверждения сонографического диагноза и оценки любых дополнительных результатов обследования плода.

Родоразрешение При отсутствии осложнений со стороны плода родоразрешение в специализированном центре необязательно. Беременным с многоводием или водянкой плода следует рожать в специализированном центре.

НЕОНАТОЛОГИЯ

Реанимация Особых мер не требуется, если только не присутствует анемия плода или водянка плода.

Транспортировка При отсутствии сопутствующих осложнений со стороны плода перенос новорожденного не показан.

Ведение детского сада Особых требований к уходу за новорожденным нет, за исключением младенцев, у которых развилась водянка плода.

РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ПОКАЗАНИЯ

Аль Ваттар Б.Х., Хиллман С.К., Мартон Т. и др.: Хориоангиома плаценты: редкий случай и систематический обзор литературы. J Неонатальная медицина матери и плода 2014; 27:1055-1063.

Амер Х.З., Хеллер Д.С.: Хорангиома и связанные с ней сосудистые поражения плаценты—обзор. Фетальная педиатрическая патология 2010; 29:199-206. [Опубликовано: 20594143]

Гарсия-Диас Л., Каррето П., Коста-Перейра С., Антиноло Г.: Пренатальное ведение и перинатальный исход при гигантской плацентарной хориоангиоме, осложненной водянкой плода, анемией плода и синдромом материнского зеркала. BMC Беременность и роды 2012; 12:72. [Опубликовано: 22840187]

Жоньо Э., Огл Р.: Цветная допплерография в диагностике и лечении хориоангиом. Ультразвуковое акушерско-гинекологическое исследование 2000; 15: 463-467. [Опубликовано: 11005112]

Сепульведа В., Алькальде Дж.Л., Шнапп С., Браво М.: Перинатальный исход после пренатальной диагностики плацентарной хориоангиомы. Акушерско-гинекологический журнал 2003; 102: 1028-1033. [Опубликовано: 14672481]

Ши Дж.К., Ко Т.Л., Лин М.К. и др.: Количественная трехмерная ультразвуковая допплерография с высокой мощностью предсказывает исход плацентарной хориоангиомы. Ультразвуковое акушерство и гинекология 2004; 24:202-206. [PubMed: 15287061]

Залель Ю., Вайс Б., Гамзу Р. и др.: Хориоангиомы плаценты: сонографические и доплеровские характеристики кровотока. J Ultrasound Med 2002; 21:909-913. [PubMed: 12164576]

РИСУНОК 12.2A

Образование плаценты, достигающее максимального диаметра 75 мм на сроке беременности 23 недели и 5 дней. Несмотря на большой размер, признаков водянки плода не было.

РИСУНОК 12.2B

Многоплоскостное изображение той же беременности, что и на рисунке 12.2A, на 25 неделе 6 дней. Масса плаценты увеличилась до максимального диаметра 114 мм, и теперь наблюдалось водянку.

РИСУНОК 12.2C

Цветное допплеровское картирование хориоангиомы на рисунке 12.2A указывает на значительный сосудистый поток с крупными питающими сосудами, проходящими непосредственно от пуповины вглубь образования.

РИСУНОК 12.2D

Масса (стрелки), возникающая из плаценты на 29 неделе 1 день беременности. Несмотря на большой размер (10,7 × 10,2 см), водянка плода не развилась.

РИСУНОК 12.2E

Цветное допплеровское картирование хориоангиомы на рисунке 12.2D. Это образование (между стрелками), возникающее из плаценты, показывает минимальный кровоток.

12.3 НЕИММУННОЕ ВОДЯНКУ ПЛОДА

Раздел для печати

Слушать

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ /ГЕНЕТИКА

Определение Водянка плода определяется аномальным накоплением жидкости в серозных полостях и мягких тканях плода. Заболевание характеризуется как неиммунное, если нет признаков аллоиммунизации эритроцитов матери. Чтобы соответствовать критериям водянки, должны присутствовать два из следующих четырех: плевральный выпот, перикардиальный выпот, асцит или отек кожи. Некоторые более старые серии включают случаи с изолированным отеком кожи или изолированным асцитом. У этих случаев прогноз лучше, чем у случаев с более чем одним пораженным серозным пространством.

Эпидемиология Частота пренатально выявленных случаев водянки плода составляет примерно от 1 к 1700 до 1 к 3000.

Эмбриология Неиммунное водянку плода (NIHF) может иметь место в любом триместре беременности, но лежащая в основе этиология зависит от срока беременности при ее начале. Водянку лучше всего рассматривать как конечный общий путь развития большого числа заболеваний и состояний плода. Причины разнообразны и включают многочисленные нарушения со стороны матери, плода и плаценты. Втаблице 12.3-1 описаны некоторые состояния, которые были связаны с NIHF.

ТАБЛИЦА 12.3-1Причины неиммунной водянки (неполный список)

Сердечно-сосудистая СИСТЕМА Тахиаритмия Брадиаритмия Структурный порок сердца Грудная КЛЕТКА Плевральный выпот Врожденный порок развития легочных дыхательных путей Хромосомные аномалии плода Синдром Тернера Трисомия 21 Двойникование Синдром переливания крови от близнеца к близнецу Двойная обратная артериальная перфузия Анемия плода Внутриутробное кровоизлияние α-Талассемия Внутриутробная инфекция Цитомегаловирус Парвовирус B19 Сифилис Лизосомальная болезнь накопления Мукополисахаридоз VII типа Болезнь Гоше GM1-ганглиозидоз Плацентарная хориоангиома Крестцово-копчиковая тератома

Наследование Гетерогенный характер этиологических состояний приводит к широкому спектру схем наследования и, следовательно, к риску рецидива. Многие причины не являются наследственными состояниями и имеют спорадический характер рецидива. Некоторые из них обусловлены рецессивными состояниями с 25%-ным риском рецидива. Сообщалось о семьях без установленной этиологии, но с рецидивом NIHF. В случаях без выявленной причины эмпирический риск рецидива в размере 5% является приемлемым для целей консультирования.

Прогноз В целом прогноз неблагоприятный, перинатальная смертность составляет примерно от 50% до 90%, в зависимости от этиологии и сроков начала.

СОНОГРАФИЯ

ЧАСТЫЕ НАХОДКИ

• Должны присутствовать две из следующих ПАТОЛОГИЙ, хотя во многих случаях отмечается большее количество или все:
  • Асцит
  • Отек кожи
  • Плевральный выпот
  • Перикардиальный выпот

РЕЖЕ

• Многоводие
• Утолщенная плацента
• Нарушения сердечного ритма, особенно тахиаритмии
• Структурные пороки сердца
• Кистозная гигрома
• Близнецы
• Другие результаты ультразвукового исследования могут дать представление об этиологии.

КЛЮЧЕВЫЕ ВЫВОДЫ / ПОДВОДНЫЕ КАМНИ

• Как только жидкость визуализируется в одном месте, следует провести поиск скоплений в других серозных пространствах.
• Отек кожи лучше всего выявляется над костными структурами, такими как грудная клетка или череп.
• Отсев эхо-сигнала в брюшной полости может имитировать асцит.
• Небольшое количество перикардиальной жидкости является нормальным признаком в третьем триместре беременности и не представляет собой патологический выпот.
• После постановки диагноза NIHF оправдан поиск любых врожденных аномалий, которые могут привести к выявлению этиологии.
• Если анемия плода считается возможной причиной NIHF, показано допплерографическое исследование средней мозговой артерии.

ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ

Требуются исследования и консультации Ведение беременности в значительной степени зависит от последующих исследований для определения лежащей в основе этиологии. Успешное антенатальное выявление этиологии происходит примерно в 60% случаев. Необходимо собрать семейный анамнез и обзор осложнений беременности и факторов риска у матери. Необходимо взять кровь матери для непрямого теста Кумбса, чтобы исключить иммунную водянку. Кроме того, необходимо провести общий анализ клеток крови матери (ЦБК), серологию Клейхауэра-Бетке, цитомегаловирус (ЦМВ) и парвовирус В19, а также серологический тест на сифилис. Необходимо получить эхокардиограмму плода с особым акцентом на сердечный ритм и функцию. Допплерография средней мозговой артерии для определения максимальной систолической скорости поможет исключить или предположить анемию плода как этиологию водянки. Необходимо провести кариотипирование и микрочипирование, а также полимеразную цепную реакцию (ПЦР) на ЦМВ и парвовирус. Список диагностических тестов, используемых при оценке беременности, осложненной водянкой, приведен в таблице 12.3-2. Другие лабораторные анализы и консультации могут отличаться. Например, если у матери очень низкий средний объем эритроцитов и легкая анемия, указывающая на состояние носительства α-талассемии, может потребоваться специализированное тестирование ДНК. При подозрении на анемию плода следует выполнить чрескожное взятие пуповинной крови (PUBS) для определения наличия крови для возможного переливания плода.

ТАБЛИЦА 12.3-2Диагностические этапы пренатальной оценки неиммунной водянки плода

Анализ крови матери Группа крови и непрямой анализ Кумбса Полный анализ клеток крови Kleihauer-Betke Серология на сифилис, ЦМВ, парвовирус B19 Визуализация Расширенное ультразвуковое исследование Допплерография Средней мозговой артерии Эхокардиограмма плода Инвазивное тестирование Кариотип Микрочип ЛЕЧЕНИЕ, если подозревается анемия ПЦР-исследования вирусной этиологии Генетические исследования, как указано

Водянка плода может быть диагностирована в первом триместре беременности, чаще всего в сочетании с кистозной гигромой. В этих случаях хромосомные исследования могут быть получены путем взятия образца ворсинок хориона. Если анеуплоидия не обнаружена и серологический анализ матери отрицательный, детальное ультразвуковое исследование и эхокардиография плода на 18 неделе беременности могут помочь определить этиологию водянки в первом триместре.

Внутриутробное вмешательство следует зарезервировать для тех случаев, когда установлен точный диагноз. Внутриматочное переливание крови было успешным при анемии, вторичной по отношению к парвовирусной инфекции, и при внутриутробном кровотечении. Сообщалось о разрешении водянки плода при одностороннем плевральном выпоте, устраненном установкой шунта. Контроль тахиаритмий сердца плода с помощью назначаемых матерью антиаритмических препаратов был успешным вмешательством при сопутствующем водянке плода. Близнецам с водянкой в результате двойной обратной артериальной перфузии или синдрома переливания крови от близнеца к близнецу также может потребоваться вмешательство.

Мониторинг Если диагноз и этиология установлены, тактика лечения будет продиктована лечением данного заболевания. В случаях с неизвестной этиологией требуется тщательное наблюдение на предмет декомпенсации развития плода. В целом, ранние роды не улучшают исход в стабильных случаях, скорее всего, из-за лежащей в основе водянки этиологии.

Течение беременности При NIHF существует значительный риск многоводия и преждевременных родов. Необычным, но важным осложнением у матери является форма тяжелой преэклампсии, называемая зеркальным синдромом. Это показание к родоразрешению по показаниям матери.

Проблемы прерывания беременности Если точный диагноз не был поставлен антенатально, необходимо доставить интактный плод для полного патологического обследования.

Родоразрешение Из-за того, что может потребоваться сложная неонатальная реанимация, родоразрешение должно проводиться в специализированном центре. Способ родоразрешения должен основываться на акушерских показаниях и может варьироваться в зависимости от состояния плода, основной причины водянки и срока беременности.

НЕОНАТОЛОГИЯ

Реанимация Плоды с водянкой плохо переносят роды. У них развивается асфиксия, вторичная по отношению к сопутствующим патологическим повреждениям плаценты, а также по причине нарушения, вызывающего водянку. За исключением редких случаев, требуется обширная реанимация с немедленной респираторной поддержкой. После родов может потребоваться как торацентез, так и парацентез, чтобы обеспечить адекватную вентиляцию легких.

Транспортировка Направление в перинатальный центр третичного уровня является обязательным как из-за очень высокого риска смертности, так и из-за обширной технической поддержки, необходимой для диагностической оценки и ведения.

Ведение питомника Подход к ведению определяется двумя факторами: влиянием водянки на кардиореспираторную функцию и лежащей в ее основе причиной. Если причина не установлена внутриутробно, определение причины необходимо как для облегчения терапевтического вмешательства, так и для предоставления точных консультаций относительно прогноза и риска рецидива.

РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ПОКАЗАНИЯ

Гимовский А.К., Лузи П., Бергелла В.: Лизосомальная болезнь накопления как этиология неиммунной водянки. Am J Obstet Gynecol 2015; 212:281-290. [Опубликовано: 25305402]

Хейнонен С., Райнанен М., Киркинен П. Этиология и исход неиммунологического водянения плода во втором триместре беременности. Acta Obstet Gynecol Scand 2000; 79:15-18. [Опубликовано: 10646810]

Исмаил К.М., Мартин В.Л., Гош С. и др.: Этиология и исход водянки плода. J Matern Fetal Med 2001; 10: 175-181. [Опубликовано: 11444786]

Machin GA: пересмотр водянки: обзор литературы по 1414 случаям, опубликованный в 1980-х годах. Am J Med Genet 1989; 34: 366-390. [Опубликовано: 2688420]

Мари Г. Максимальная систолическая скорость средней мозговой артерии для диагностики анемии плода — нерассказанная история (Мнение). Ультразвуковое акушерско-гинекологическое исследование 2005; 25:323-330. [Опубликовано: 15789353]

Маккой М.К., Кац В.Л., Гулд Н. и др.: Неиммунная водянка после 20 недель беременности: обзор 10’летнего опыта и рекомендации по ведению. Акушерско-гинекологический журнал 1995; 85:578-582. [Опубликовано: 7898837]

Сантолайя Дж., Аллей Д., Джефф Р., Варсоф С.Л.: Дородовая классификация водянки плода. Акушер-гинеколог 1992; 79: 256-259. [Опубликовано: 1731295]

Шильд Р.Л., Балд Р., Плат Х. и др.: Внутриутробное лечение внутриутробной парвовирусной инфекции плода B19. Ультразвуковое акушерско-гинекологическое исследование 1999; 13: 161-166. [Опубликовано: 10204205]

Сохан К., Кэрролл С.Г., Де Ла Фуэнте С. и др.: Анализ исходов при водянке плода в зависимости от возраста беременности при постановке диагноза, причине и лечении. Acta Obstet Gynecol Scand 2001; 80:726-730. [PubMed: 11531615]

Узун О., Бабаоглу К., Синха А. и др. Быстрый контроль наджелудочковой тахикардии плода с помощью комбинированного лечения дигоксином и флекаинидом. Кардиол Янг, 2012; 22:372-380. [Опубликовано: 22008551]

Ван Малдергем Л., Жоньо Э., Фурно С, Гиллеро У: Генетические причины водянки плода. Педиатрия 1992; 89:81-86. [Опубликовано: 1728027]

Уотсон Дж., Кэмпбелл С.: Дородовая оценка и ведение неиммунной водянки плода. Акушер-гинеколог 1986; 67:589-593. [Опубликовано: 3515260]

РИСУНОК 12.3A

У плода в первом триместре кистозная гигрома (узкая стрелка), отек кожи (широкая стрелка) и асцит (изогнутая стрелка).

РИСУНОК 12.3B,C

У плода обнаружен отек грудной клетки (B, стрелка) и волосистой части головы (C, стрелка).

РИСУНОК 12.3D

Асцит плода (стрелка).

РИСУНОК 12.3E

Перикардиальный выпот (стрелка).

РИСУНОК 12.3F

Двусторонние плевральные выпоты (стрелки).

РИСУНОК 12.3G

Плацентомегалия. Размер плаценты 82 мм.

12.4 КИСТЫ ПУПОВИНЫ

Раздел для печати

Слушать

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ /ГЕНЕТИКА

Определение Киста пуповины — это киста, возникающая из пуповины.

Эпидемиология Распространенность в первом триместре составляет от 0,4% до 3,4%.

Эмбриология “Истинные” кисты образуются из аллантоиса (т.е. мочевого пузыря) или омфаломезентериального протока. Они выстланы эпителием и обычно обнаруживаются на конце пуповины плода. Эти кисты были связаны с омфалоцеле и явным урахусом. “Ложные” кисты, или псевдокисты, образуются в результате отека желе Уортона. Сосуды пуповины могут проходить через кисту (например, желе Уортона). Ложные кисты, вероятно, образуются из-за повышенного гидростатического давления, связанного со скручиванием пуповины.

Закономерности наследования Наследование носит спорадический характер.

Прогноз При изолированном лечении клинические последствия отсутствуют.

СОНОГРАФИЯ

ЧАСТЫЕ НАХОДКИ

• Безэховая киста размером от 4 до 50 мм, обычно вблизи плодного конца пуповины

РЕЖЕ

• Похоже, что сосуды пуповины пересекают кисту
• Выемка формы волны артерии пуповины из-за сдавления кистой

КЛЮЧЕВЫЕ ВЫВОДЫ / ПОДВОДНЫЕ КАМНИ

• Ложные кисты встречаются чаще, чем настоящие.
  • Как правило, сонографист не может отличить истинную кисту от псевдокисты.
• Кисты пуповины обычно имеют всего несколько миллиметров в диаметре.
  • Сообщалось о кистах размером более 50 мм.
  • При достаточном размере киста пуповины может сдавливать сосуды пуповины, что приводит к дистрессу плода.
• Кисты первого триместра, которые рассасываются ко второму триместру, не связаны с увеличением кариотипических аномалий или неблагоприятным исходом.
• Множественные кисты пуповины в первом триместре беременности связаны с анеуплоидией и повышенным риском выкидыша.
• Кисты пуповины, которые сохраняются во втором триместре беременности, связаны с повышенным риском кариотипических аномалий (трисомия 18) и структурных дефектов.
• Связь кист пуповины с анеуплоидией может быть предвзятой из-за
  • Тенденция сообщать о неблагоприятных исходах
  • Небольшой размер образца
• Киста пуповины во втором триместре беременности должна рассматриваться как показание для расширенного анатомического исследования плода.

ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ

Требуются исследования и консультации Очевидно изолированная киста, обнаруженная в первом триместре беременности, может рассосаться ко времени анатомического обследования во втором триместре. В этих случаях дальнейшее исследование не требуется. Если киста сохраняется, если имеется несколько кист или если имеются сопутствующие аномалии развития плода, следует провести исследование хромосом плода.

Мониторинг последующих сонограмм может быть полезен для исключения прогрессирования и оценки других аномалий, которые могли быть пропущены. Сообщалось о сдавлении спинного мозга увеличивающейся кистой спинного мозга, о чем свидетельствуют аномальные допплеровские картины (например, ранний диастолический надрез).

Течение беременности почти во всех случаях течение беременности ничем не примечательно.

Доставка Убедитесь, что пуповина отправлена на патологический анализ.

РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ПОКАЗАНИЯ

Баттальлик С., Артини П.Г., Д’Амброджио Г.Г., Генеццани А.Р.: сдавление сосудов спинного мозга расширяющейся аллантоисной кистой: отчет о клиническом случае. Ультразвуковое акушерство и гинекология 1992; 2:58-60. [Опубликовано: 12797010]

Гецци Ф., Райо Л., Динаро Е. и др.: Одиночные и множественные кисты пуповины на ранних сроках беременности: две разные формы. Ультразвуковое акушерство и гинекология 2003; 21:215-219. [PubMed: 12666213]

Росс Я.А., Юркович Д., Зосмер Н. и др.: Кисты пуповины на ранних сроках беременности. Акушер-гинеколог 1997; 89: 442-445. [Опубликовано: 9052602]

Сепульведа W: Остерегайтесь «кисты” пуповины. Ультразвуковое акушерско-гинекологическое исследование 2003; 21:213-214. [Опубликовано: 12666212]

Сепульведа У., Гутьеррес Дж., Санчес Дж. и др.: Псевдокиста пуповины: пренатальный сонографический вид и клиническое значение. Акушерско-гинекологический журнал 1999; 93:377-381. [Опубликовано: 10074983]

Скибо Л.К., Лайонс Е.А., Леви К.С.: кисты пуповины в первом триместре беременности. Радиология 1992; 182:719-722. [Опубликовано: 1535885]

Зангер Р., Болдес Р., Яффе Х. и др.: Кисты пуповины во втором и третьем триместрах: значение и пренатальный подход. Ультразвуковое акушерство и гинекология 2010; 36:296-301. [PubMed: 20131340]

РИСУНОК 12.4A

Киста пуповины (+ … +).

РИСУНОК 12.4B

Киста пуповины (+ … +; x … x).

РИСУНОК 12.4C

Киста большой пуповины (стрелка).

РИСУНОК 12.4D

Киста пуповины, прилегающая к артерии пуповины (доплеровский сигнал).