Роль 2D / 3D / 4D ультразвука в пренатальной оценке заячьей губы и неба

Рис. 4.1

Система LAHSAL, предложенная Криенсом в 1989 году [7], является модификацией Y Кернахана [6]

Роль пренатального ультразвука заключается в диагностике расщелины, установлении степени поражения и диагностике любых связанных аномалий, как структурных, так и хромосомных.

4.2 Оценка с помощью 2D ультразвука

Оценка с помощью 2D ультразвука губы и неба выполняется с использованием трех пространственных плоскостей: сагиттальной, корональной и аксиальной или поперечной / поперечное сечение (рис. 4.2). Профиль получается при сканировании лица в сагиттальной плоскости. Вид носа и губ получается при сканировании лица в переднем венечном разрезе. Наконец, оценка в осевой или поперечной плоскости чуть ниже носа на уровне верхней губы позволяет визуализировать целостность верхней губы, а также окружающей ее альвеолы или первичного неба.

Рис. 4.2

Оценка с помощью 2D ультразвука губ и неба. (a) Сагиттальная плоскость, показывающая лоб, нос, верхнюю и нижнюю губы и подбородок. (b) В передней венечной плоскости показаны колумелла носа, ноздри, желобок, верхняя и нижняя губы и подбородок. (c) Осевая плоскость, показывающая верхнюю губу и первичное небо с альвеолярными отверстиями. Вторичное небо не видно.

Сагиттальная плоскость позволяет обнаружить широкий спектр изменений профиля во время рутинной анатомической оценки при наличии определенных аномалий лица. К ним относятся аномалии орбит, масса лица, микрогнатия, ретрогнатия и отсутствие или гипоплазия костей носа.

Премаксилла, или околоносовый бугор, была описана Найбергом и соавт. [8, 9] в 1992 и 1993 годах. Образование в придаточных пазухах носа, выявленное с помощью ультразвука во втором триместре беременности, является важным признаком полного двустороннего CLP (рис. 4.3). В исследованиях Найберга и соавт. [8, 9] у большинства плодов с двусторонним CLP было обнаружено наличие этой массы. Параназальный бугор виден ниже носа и представляет собой выпуклость и предчелюстную кость, состоящую из центральной части верхней губы и основного неба с альвеолярными отверстиями двух центральных резцов, которые происходят от лобно-носовых отростков. Параназальный бугор также может быть заметен в случаях более крупного одностороннего CLP.

Рис. 4.3

Сагиттальная плоскость, полученная при 2D ультразвуковом исследовании плода на 22 неделе с двусторонним CLP. Виден предчелюстной или околоносовый бугор, представляющий собой предгубную складку и выступающую вперед предчелюстную кость

Плоский профиль (рис. 4.4), связанный с двусторонними расщелинами с вовлечением неба или без него, был описан Gabrielli et al. [10]. В их ретроспективном исследовании с участием 14 плодов с пренатальным диагнозом двусторонних расщелин у 9 из 14 плодов был выпуклость предчелюстной кости, а у 5 из 14 (примерно одной трети) профиль был плоским. 5 плодов с плоским профилем были анеуплоидными, в том числе три с трисомией 18, один с трисомией 13 и еще один с мозаичной трисомией 8. В группе с выпуклостью предчелюстной кости только у одного из девяти плодов была трисомия 13. Авторы пришли к выводу, что плоский профиль наблюдается примерно в трети случаев с пренатальным диагнозом двусторонней расщелины и что у этих плодов высок риск развития летальной анеуплоидии. Сочетание плоского профиля лица и хромосомной аномалии позволяет предположить, что многие из этих расщелин, которые обычно представляют собой медиальные трещины, являются следствием нарушения развития лобно-носового отростка, затрагивающего лоб и нос.

Рис. 4.4

(a) Визуализированное изображение поверхности с помощью 3D ультразвука 16-недельного плода, пораженного трисомией 13-й хромосомы со срединной расщелиной. (b) Сагиттальная плоскость (2D ультразвук) того же плода, иллюстрирующая “плоский профиль”

В передней венечной плоскости, в которой кончик носа и длина губы видны в одном ракурсе, разрыв поверхности губы может быть визуализирован и классифицирован как односторонний (правый или левый) или двусторонний (рис. 4.5).

Рис. 4.5

Передняя корональная плоскость (2D ультразвук) при двустороннем CLP

В поперечной или аксиальной плоскости, выполненной с помощью 2D ультразвука, мы можем идентифицировать альвеолярный гребень верхней челюсти (рис. 4.6). Однако мы не можем увидеть вторичное небо (твердое или мягкое) из-за затенения окружающей альвеолой и присутствия языка.

Рис. 4.6

Аксиальная плоскость (2D ультразвук) левого CLP, показывающая губу (изогнутая стрелка) и пораженную границу альвеолы (прямые стрелки). Затенение языка и уха препятствует визуализации вторичного неба

Кроме того, оценка язычка может быть полезной при определении наличия дефекта мягкого неба. Сонографическая визуализация язычка может быть достигнута путем получения изображения в корональной плоскости через шею и глотку или в поперечной плоскости с небольшим наклоном датчика, как продемонстрировали Вильгельм и Борджерс [11] у 667 пациенток с нормальной одноплодной беременностью в период между 20 и 25 неделями беременности. Эти авторы продемонстрировали, что нормальный язычок можно визуализировать с типичным эхо-рисунком (“знак равенства”) в 90,7 % случаев, а мягкое небо можно полностью визуализировать в срединном сагиттальном разрезе в 85,3 % случаев. Визуализация по крайней мере одной из двух структур (либо язычка, либо мягкого неба) была успешной в 98,4 % случаев. Ультразвуковое обнаружение раздвоенного язычка (состоящего из расщелины на этом уровне) является диагностикой дефекта мягкого неба [12].

В дополнение к использованию обычного 2D ультразвука, цветная допплерография может способствовать пренатальной диагностике ДЦП, демонстрируя аномальный поток амниотической жидкости между ротоглоткой и полостью носоглотки с помощью 2D или 3D ультразвука [13–15]. Однако силовая допплерография может создавать “цветущий артефакт” или “цветное кровотечение” [16] по сравнению с силовой допплерографией высокой четкости. Новый метод двунаправленной силовой допплерографии сочетает в себе высокое осевое разрешение с уменьшенным пространственным перекрытием сигналов ткани и кровотока [17].

4.3 Исследование с помощью 3D ультразвука

Как мы подчеркивали выше, во втором и третьем триместрах дефекты, затрагивающие губы и окружающие альвеолы, часто относительно легко успешно диагностируются с помощью обычного 2D ультразвука. Однако диагностика вторичного поражения неба (твердого и мягкого) по-прежнему остается сложной задачей для сонографа.

С появлением 3D ультразвука был разработан ряд методик для исследования вторичного неба. Это методика “перевернутого лица”, опубликованная Campbell et al. [18], методика “перевернутого лица”, разработанная Platt et al. [19], и вариации обеих методик [11, 20–24]. Все стремятся оценить небо в корональной или аксиальной плоскостях с использованием мультипланарной системы и / или визуализации, обеспечиваемой 3D ультразвуком. Наша группа опубликовала другой метод [25], который мы назвали техникой “наклонного лица” с использованием инструмента «Наклонный обзор», который позволяет выбирать нетрадиционные плоскости объема (наклонные или изогнутые). Результаты аналогичны результатам, полученным с помощью инструмента OmniView [26].

Для осмотра вторичного неба важно, чтобы плоскость первоначального увеличения объема была очень четкой. Это должна быть средне-сагиттальная плоскость лица, ограничивающая сектор над лицевой частью. Согласно рекомендациям Пилу и Сегаты [27], головка плода должна быть слегка отклонена; на лицо можно слегка надавить датчиком, чтобы вызвать это небольшое отклонение (рис. 4.7), чтобы твердое небо и тень верхней челюсти не мешали проведению ультразвука. Мы используем максимальное качество, высокие гармоники и угол 40-70 ° в зависимости от срока беременности. Не имеет значения, находится ли пуповина или плацента перед лицом, но не должно быть никаких конечностей из-за теней, создаваемых над верхней челюстью или твердым небом.

Рис. 4.7

Окно A: Начальной плоскостью для определения объема является прямая срединно-сагиттальная плоскость, из которой определяется объем с углом развертки 40-70 °. Сканирование выполняется в боковом направлении от одной стороны лица к другой. Головка слегка отклонена, так что ультразвуковые лучи направлены к небу под слегка наклонным углом (стрелки). Окно B: плоскость короны. Окно C: осевая плоскость. Окно X: визуализированное изображение лица на поверхности

Ниже мы описываем методы, которые позволяют нам визуализировать среднее небо с помощью 3D ультразвука.

4.3.1 Вид “Лицом назад”

В соответствии с методикой, описанной Кэмпбеллом и др. [18], мы размещаем зеленые линии визуализации от задней части к передней части неба. Это позволяет проводить реконструкцию коронарных артерий “изнутри” (рис. 4.8).

Рис. 4.8

Техника «перевернутого лица». Окно A: начальная плоскость определения объема, профиль лица повернут на 90 °, а зеленая линия визуализации расположена справа, с внутренней стороны лица. Окно B: корональная плоскость лица. Окно C: аксиальная плоскость на уровне носовой перегородки. Окно X: визуализированное изображение, демонстрирующее твердое небо в плоскости короны (стрелка)

4.3.2 Вид “Перевернутого лица”

Этот метод был описан Платтом и соавт. [19]. Мы поворачиваем лицо плода на 90 ° из положения лежа на спине в средне-сагиттальной области, чтобы получить аксиальные плоскости вторичного неба, смещенные от подбородка к носу при визуализации поверхности. Мы немного усовершенствовали этот метод; учитывая, что форма неба вогнутая, мы изгибаем зеленую линию над небом, чтобы добиться лучшего представления неба. Зеленая линия изогнута над корональной плоскостью мультипланарного исследования (демонстрирует боковые границы неба) и сагиттальной плоскостью (демонстрирует переднюю и заднюю границы неба) (рис. 4.9).

Рис. 4.9

Техника перевернутого лица. Окно A: начальная плоскость получения объема с повернутым профилем лица на 90 ° и изогнутой зеленой линией рамки визуализации таким образом, чтобы она соответствовала расположению твердого и мягкого неба. Окно B: корональная плоскость лица с зеленой линией, изогнутой над твердым небом. Окно C: аксиальная плоскость на уровне носовой перегородки. Окно X: визуализация поверхности справа показывает аксиальную плоскость верхней челюсти с альвеолярными выступами, твердым и мягким небом

4.3.3 Вид “Косого лица”

Чтобы получить вид “наклонного лица”, мы используем инструмент «Наклонный вид» для получения нестандартной плоскости, улучшенной с помощью XIMR [25] или инструмент OmniView [26]. На объеме, представленном средне-сагиттальной частью лица, мы определяем поверхность, которая очерчивает губы, окружающую альвеолу и небо, и получаем осевую плоскость, перпендикулярную этой ранее очерченной поверхности, в которую включено небо. Во-вторых, мы проводим линию по профилю в каудально-краниальном направлении изнутри лица и получаем плоскость короны, которую мы можем сдвигать и поворачивать по длине неба (рис. 4.10).

Рис. 4.10

Методика наклонного лица. Мы использовали инструмент OmniView (GE Health Care, Ципф, Австрия). Окно A: начальная плоскость определения объема, на которой мы проводим нестандартную плоскость (наклонную или изогнутую). Первая линия объемно-контрастного изображения (VCI) толщиной 2 мм (1, желтый) изогнута над небом, включая верхнюю губу и центральную часть верхней челюсти твердого и мягкого неба. В окне 1 плоскость, полученная перпендикулярно прослеженной линии, представляет собой изогнутую осевую плоскость, которая показывает губу, верхнюю челюсть с альвеолярными отверстиями и твердое небо. Вторая линия с VCI толщиной 2 мм (2, фиолетовый) расположена перпендикулярно твердому небу. В окне 2 мы видим полученную плоскость короны, которая пересекает твердое небо и аналогична плоскости, полученной с помощью методики Campbell (2007). Третья линия с VCI толщиной 2 мм является косой (3, синий) и охватывает более переднюю часть лицевой области. В окне 3 мы видим переднюю венечную плоскость лица с центральной частью верхней челюсти

На рисунках с 4.11 по 4.19 показаны различные типы расщелин и их оценка с помощью 3D ультразвука с использованием этих трех методов. Нам необходимо учитывать, что когда мы видим лицо с помощью поверхностного рендеринга, правая сторона плода на изображении находится слева, и наоборот (зеркальное отображение). Такое же зеркальное отображение происходит в аксиальных плоскостях, полученных с помощью техники “перевернутого лица”, и в корональных или аксиальных плоскостях, полученных с помощью техники наклонного лица. Тем не менее, когда мы используем методику Кэмпбелла “перевернутое лицо”, поскольку мы смотрим на плоскость короны «изнутри», правая сторона лица на изображении оказывается справа, а левая сторона лица на изображении — слева.

Рис. 4.11

Односторонняя расщелина левой губы. (a) Поверхностный снимок лица плода, показывающий расщелину левой губы. (b) Новорожденный. (c) Кернахан Ю. Упрощенный [6]. (d) Визуализация поверхности осевой плоскости неба с использованием техники перевернутого лица, показывающей пораженную левую губу (стрелка) и окружающую альвеолу и нормальное среднее небо. (e) То же изображение (d), на котором выделена заячья губа (зеленый), верхняя челюсть (желтый) и среднее небо (розовый). (f) Плоскость короны, полученная методом обратного лица. Изогнутая стрелка подчеркивает неповрежденное среднее небо.

Рис. 4.12

Двусторонняя заячья губа: (a) поверхностный снимок плода с двусторонней заячьей губой на 32 неделе. (b) Новорожденный. (c) Упрощенный вариант Y Кернахана [6]. (d) Поверхностное изображение осевой плоскости неба с использованием техники перевернутого лица, показывающей пораженные губы как с левой, так и с правой стороны (стрелки), окружающую альвеолу и неповрежденное среднее небо. (e) То же изображение (d), на котором выделена заячья губа (зеленый), верхняя челюсть (желтый) и среднее небо (розовый). (f) Плоскость короны, полученная методом обратного лица. Изогнутая стрелка указывает на незатронутое среднее небо.

Рис. 4.13

Двусторонняя расщелина губы и неба. (a) Поверхностный снимок, показывающий двустороннюю трещину губы. (b) Упрощенный Y Кернахана [6]. (c) Плоскость короны, полученная методом обратного лица. Изогнутой стрелкой показано неповрежденное среднее небо. (d) Визуализация поверхности осевой плоскости неба с помощью техники перевернутого лица, показывающей пораженную с двух сторон губу (стрелки). Расщелина первичного неба простирается до отверстия резца. Вторичное небо не затронуто. (e) То же изображение, что и (c) с заячьей губой и верхней челюстью в месте бокового отверстия, выделенных зеленым. Желтым выделены центральные части верхней челюсти с двумя центральными резцами и остальная часть верхней челюсти сбоку от дефекта. Вторичное небо выделенорозовым цветом. (f) Техника наклонного лица, показывающая осевую плоскость пораженной губы (стрелки), первичное небо в месте отверстия бокового резца и вторичное небо

Рис. 4.14

Односторонняя губоальвеолярная расщелина слева. (a) Поверхностный снимок лица плода на 27 неделе, показывающий дефект губы от основания носа, приводящий к асимметрии носа с отклонением перегородки и уплощением носового хряща. (b) С помощью техники наклонного лица мы проследили линию в каудально-краниальном направлении, которая пересекает верхнюю челюсть. Полученная плоскость находится в корональной плоскости, аналогичной плоскости, полученной методом обратного лица, показывая орбиты, лобные отростки, носовую перегородку, отклоненную вправо (стрелка), трещиноватую верхнюю челюсть и сообщение между полостью рта и полостью носа (изогнутая стрелка). (c) Упрощенный вариант Y Кернахана [6]. (d) Поверхностное изображение осевой плоскости неба с использованием техники перевернутого лица, показывающей верхнюю челюсть, прерванную сбоку, без сегмента верхней челюсти, который будет начинаться с бокового резца на пораженной стороне. Дефект достигает точки отделения первичного неба от вторичного, т.е. до отверстия резца (красная точка). (e) То же изображение, что и (d), с зеленым изображением трещин губы и верхней челюсти до отверстия резца. Желтым выделена окружающая неповрежденная альвеола. Розовым обозначено среднее небо. (f) Плоскость коронки, полученная методом обратного лица. Обратите внимание на пораженное среднее небо.

Рис. 4.15

Двусторонняя альвеолярно-губная трещина. (a) и (b) визуализация поверхности, показывающая двустороннюю трещину губы с выступающим вперед выступом. (c) Упрощенный вариант Y Кернахана [6]. (d) Поверхностное изображение осевой плоскости неба с помощью техники перевернутого лица, показывающей пораженную с двух сторон губу. Первичное небо имеет трещины до отверстия резца (красная точка). Вторичное небо не затронуто. (e) То же изображение, что и (d), на котором зеленым выделены трещины губы и верхней челюсти в месте отверстия бокового резца. Желтым выделены центральная часть, верхняя челюсть с двумя резцами по центру и латеральнее дефекта, а также остальная часть верхней челюсти. Розовый цвет подчеркивает вторичное небо. (f) Плоскость короны, полученная методом обратной лицевой стороны, показывает неповрежденное твердое небо (изогнутая стрелка)

Рис. 4.16

Правая односторонняя расщелина губы и неба. (a) Поверхностный снимок лица плода с изображением правой губной щели. (b) Новорожденный. (c) Упрощенный вариант Y Кернахана [6]. (d) Поверхностное изображение осевой плоскости неба с использованием техники перевернутого лица, показывающей губу, окружающую альвеолу и пораженное вторичное небо с правой стороны. (e) То же изображение, что и в (d), на котором зеленым выделены трещины губы, верхняя челюсть и среднее небо. Желтым выделена неповрежденная верхняя челюсть. Розовым показано все среднее небо сбоку от дефекта. (f) Плоскость коронки, полученная методом «обратного лица», показывает трещину во вторичном небе

Рис. 4.17

Односторонняя расщелина губы-неба слева + трещина губы справа. (a) Поверхностный снимок, показывающий двустороннюю трещину губы. (b) Новорожденный. (c) Упрощенный Y Кернахана [6]. (d) Поверхностное изображение осевой плоскости неба с использованием техники перевернутого лица, показывающей губу, окружающую альвеолу, и пораженное левое среднее небо, а также пораженную губу с правой стороны. (e) То же изображение, что и (d), на котором зеленым выделены трещины губы, верхней челюсти и среднего неба. Желтым выделена неповрежденная верхняя челюсть. Розовым показано среднее небо по бокам дефекта. Темно-зеленый показывает выемку на губе с правой стороны. (f) Плоскость коронки, полученная методом обратного лица, показывает трещину во вторичном небе (изогнутая стрелка) и центральное сообщение между полостью рта и носом

Рис. 4.18

Односторонняя правая CLP. (a) Поверхностный снимок, показывающий расщелину правой губы с большой трещиной. (b) Новорожденный. (c) Упрощенный вариант Y Кернахана [6]. (d) Поверхностное изображение осевой плоскости неба с использованием техники перевернутого лица, показывающей губу, окружающую альвеолу и пораженное вторичное небо с правой стороны. Этот дефект очень тяжелый, с широким разделением структур. (e) То же изображение, что и (d), зеленым цветом показаны широкая трещина губы, верхняя челюсть и среднее небо. Желтым выделена неповрежденная верхняя челюсть. Розовым показано среднее небо сбоку от дефекта. (f) С помощью техники наклонного лица мы проследили линию в каудально-краниальном направлении. Полученная плоскость является корональной, показывая орбиты, лобные отростки и носовую перегородку, отклоненную влево, и широкое сообщение между полостью рта и полостью носа

Рис. 4.19

Двусторонняя расщелина губы и неба. (a) Поверхностный снимок лица плода на 23 неделе с двусторонним CLP, затрагивающим губу, верхнюю челюсть, твердое и мягкое небо. Расщелина полностью затрагивает две стороны губы. Предчелюстная кость и выпадающая губа (стрелка) соединяются в сошник, выступают кпереди и отделены от верхней челюсти. Внешний вид лица очень характерен для орофациальной расщелины. (b) Упрощенный вариант Y Кернахана [6]. (c) Плоскость коронки, полученная методом обратного лица. Стрелкой показана верхнечелюстная кость. (d) Аксиальная плоскость, показывающая верхнюю челюсть, прерванную сбоку, и предчелюстную кость с выступающими кпереди отверстиями центральных резцов. Не наблюдается верхняя челюсть, которая даст начало боковым резцам. Вторичного неба нет, а центральная линия изображения — сошник. Таким образом, между полостью рта и носом существует полная коммуникация. (e) То же изображение, что и в (d), где зеленым выделены широкая заячья губа, верхняя челюсть и среднее небо. Желтым показана неповрежденная верхняя челюсть. (f) Изображение, очень похожее на (a) и (c), полученные методом наклонного лица.

Скорее всего, ни один метод (“перевернутое лицо”, “перевернутое лицо” или “скошенное лицо”) не является заметно лучшим по сравнению с другими. Все методы могут быть применены к каждому случаю; критическими факторами для достижения точного и специфического понимания аномалии являются хороший объем 3D и время для проведения тщательной оценки.

4.4 Нужно ли включать 3D ультразвуковое исследование вторичного неба в оценку анатомии во Втором триместре?

В недавнем исследовании [28] мы применили методику ”перевернутого лица» к 97 беременностям подряд в период от 18 до 23 недель во время наших рутинных анатомических обследований в середине триместра. Не удалось получить объем у 13 пациенток. Из 84 случаев, в которых удалось зафиксировать объем, оценка вторичного неба была приемлемой только в 34 случаях. В оставшихся 50 случаях расположение конечностей, тени, создаваемые верхней челюстью, или низкое качество объемов не позволяли получить адекватный обзор вторичного неба.

Из этого исследования мы пришли к выводу, что 3D ультразвуковое исследование не следует использовать регулярно. Однако при определенных обстоятельствах оно может быть предложено в качестве специального ультразвукового исследования, такого как челюстно-лицевое ультразвуковое исследование, аналогичное показаниям для эхокардиограммы или нейросонографического исследования. Показания к проведению челюстно-лицевого ультразвука включают:

1. 1.

Обнаружение заячьей губы на 2D ультразвуковом исследовании. Следует предпринять попытки оценить полную степень поражения, чтобы надлежащим образом проконсультировать родителей и многопрофильную команду относительно того, затронуты ли также верхняя челюсть и среднее небо.

1. 2.

Беременности с высоким риском расщелины среднего неба. При подозрении на структурные аномалии, ограничение внутриутробного роста, многоводие, синдром или хромосомную аномалию разумно провести детальную оценку неба [29].