Сонографическая оценка сердца плода

Краткое описание

Физиология сердечно-сосудистой системы плода, 372
Ультразвуковое оборудование, 372
Оценка сердца плода в первом и начале второго триместра, 372
- Обследование сердца, 372
- Эффективность оценки сердечно-сосудистой системы на ранних сроках беременности, 376
Оценка сердечной деятельности плода во втором триместре, 378
- Обоснование и эффективность, 378
- Кардиоскрининг, 378
- Эхокардиография плода, 391
3D и 4D оценка сердца плода, 396
- Получение объемных наборов данных С помощью 4D-сонографии и STIC, 396
- Методы отображения при 4D-сонографии и STIC, 397
- Методы визуализации в 4D-сонографии и STIC, 400
- Точность и воспроизводимость 4D-сонографии в пренатальной диагностике врожденных пороков сердца, 400
- 4D-эхокардиография плода в первом и начале второго триместра, 401
Сердечно-сосудистые заболевания плода, 401
- Обзор, 401
- Врожденные пороки сердца, 402
- Образования в сердце и опухоли, 437
- Нарушения сердечного ритма плода, 440
- Перикардиальный выпот, 444
- Сердечная недостаточность плода / Нарушение работы сердечно-сосудистой системы, 444
- Экстракардиальные образования, 445

Краткое изложение ключевых моментов

Пренатальная диагностика врожденных пороков сердца (ВПС) может снизить заболеваемость и смертность за счет планирования родов и вмешательства.

При надлежащей технологии и навыках некоторые формы сердечных заболеваний плода могут быть обнаружены с помощью сонографии первого триместра и начала второго триместра.

Добавление к четырехкамерному снимку выводных путей при стандартном скрининговом обследовании в середине триместра беременности значительно улучшает выявление сердечных заболеваний плода и рекомендуется.

Использование стандартных плоскостей сканирования и систематическая оценка сердечно-сосудистой системы плода полезны при диагностике сердечных заболеваний.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) являются наиболее распространенными ВПС, и их размер и локализация определяют клиническое течение и тактику ведения.

Конотрункальные дефекты могут быть трудноразличимы и связаны с широко варьирующимися исходами, поэтому важен точный диагноз. Для этих поражений ключом к диагностике является определение источника легочного кровотока.

Существуют различные формы левосторонней гипоплазии сердца. При развивающемся синдроме гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) вследствие стеноза аорты четырехкамерный обзор может изначально казаться нормальным на ранних сроках беременности; ключом к раннему выявлению является оценка левостороннего роста сердца по мере продвижения беременности и развития дисфункции левого желудочка и эндокардиального фиброэластоза.

Сердечная недостаточность плода является распространенным путем как первичных, так и вторичных сердечно-сосудистых заболеваний. Тщательная оценка признаков сердечной недостаточности может помочь определить прогноз и возможную необходимость вмешательства.

Основной целью сонографической оценки плода является выявление сердечно-сосудистых заболеваний для оптимизации консультирования и ухода за плодом. Этот неинвазивный подход используется для оценки сердца плода с 1970-х годов, и в нынешнюю эпоху, благодаря достижениям в технологиях визуализации, до 95% серьезных ИБС можно выявить внутриутробно с помощью детальной эхокардиографии плода. Однако в популяционных исследованиях частота пренатальной диагностики основных врожденных пороков сердца с помощью методологии скрининга намного ниже и сильно варьируется в зависимости от практики и региона. Этот более низкий показатель, вероятно, обусловлен сочетанием факторов, включая ограничения в доступе к дородовому уходу, оборудованию и опыту сонографа или поставщика медицинских услуг; временные ограничения; и определенные факторы пациента, такие как плохие акустические окна.

Большая часть сердечно-сосудистых заболеваний плода состоит из ИБС. ИБС связана со значительными рисками заболеваемости и смертности; фактически, ИБС является основной причиной детской смертности, связанной с врожденными дефектами, на ее долю приходится почти четверть случаев детской смертности от врожденных дефектов. Примерно у 18 из 10 000 живорождений имеются критические врожденные пороки сердца, определяемые как дефекты, требующие хирургического вмешательства или катетерного вмешательства на первом году жизни. Исходы сильно различаются в зависимости от поражения и сопутствующих состояний. Например, при изолированном ВСД выживаемость младенцев составляет почти 100%, при HLHS выживаемость младенцев составляет от 70% до 80%, но при HLHS с синдромом Тернера выживаемость составляет менее 10%. Сердечно-сосудистые заболевания плода также включают аритмию плода, сердечную дисфункцию и сердечную недостаточность с высоким выбросом, перикардиальный выпот, а также сердечные и экстракардиальные образования в грудной клетке.

Пренатальная диагностика ИБС или аритмии дает множество потенциальных преимуществ для семьи и плода. Эти преимущества включают эмоциональную подготовку родителей, терапию плода по показаниям и выбор родителями больницы, которая обеспечит послеродовой уход и вмешательство. Родители могут планировать родоразрешение в учреждении, обладающем значительными знаниями и опытом, чтобы обеспечить наилучший послеродовой уход за младенцем. Пренатальная диагностика, предоставляющая семьям эти преимущества, связана с улучшением предоперационного состояния младенца с ИБС, а также с более низкими показателями заболеваемости и смертности у младенцев со сложной формой ИБС. Пренатальное выявление ИБС также дает семьям время принять и осознать диагноз до рождения ребенка. Хотя было показано, что пренатальная диагностика увеличивает стресс во время беременности, подавляющее большинство семей заявляют, что предпочли бы получить эти знания раньше, чем узнавать о ИБС после рождения.

В этой главе мы рассмотрим нормальную анатомию и физиологию сердечно-сосудистой системы плода, рекомендуемые подходы к пренатальному кардиоскринингу и детальному обследованию, результаты ультразвукового исследования, связанные с распространенными типами ИБС, и специальные инструменты визуализации распространенных заболеваний сердца плода.

Физиология сердечно-сосудистой системы плода

Наше фундаментальное понимание кровообращения плода человека и изменений, связанных с ИБС, первоначально было экстраполировано на ранние исследования эмбриональных ягнят. Внедрение ультразвуковой визуализации плода и совсем недавно использование магнитно-резонансной томографии сердца плода (МРТ) улучшили наше понимание физиологии сердца плода. В отличие от послеродового сердца, в котором кровоток происходит последовательно, выходы правого и левого желудочков плода имеют параллельные контуры ( рис. 13-1А ). Начиная с плаценты, материнская кровь, насыщенная кислородом, проходит по вене пуповины и попадает в нижнюю полую вену через венозный проток (ДВ). На долю этой насыщенной кислородом крови приходится примерно 50% крови, возвращающейся в правое предсердие (RA) ( рис. 13-2 ). Насыщенная кислородом кровь поступает в правое предсердие, но вместо того, чтобы поступать преимущественно в правый желудочек (ПЖ), обогащенная кислородом кровь направляется через овальное отверстие плода в левое предсердие (ЛП) через евстахиев клапан. Таким образом обеспечивается большая часть левостороннего кровотока плода (~63% по оценкам МРТ). Затем кровь поступает из ЛЖ через митральный клапан в левый желудочек (ЛЖ) и выбрасывается через аортальный клапан в восходящую аорту. Затем кровоток направляется к головному мозгу и верхним конечностям (73% оттока по аорте), в то время как остальная часть выбрасывается в нижнюю часть тела плода (28% от объема выброса по аорте, 11% от общего сердечного выброса [CCO]) и присоединяется к крови из артериального протока (72% легочного выброса, 41% CCO) в нисходящей аорте.

РИС. 13-1

Сердечно-сосудистое кровообращение до и после рождения. A, Пренатальное сердечно-сосудистое кровообращение. B, Послеродовое сердечно-сосудистое кровообращение. Цвета указывают на насыщение крови кислородом, а стрелки показывают направление потока.

(От Moore K., Persaud TVN: Before We Are Born: Основы эмбриологии и врожденных дефектов, 9-е изд. Филадельфия, Elsevier, 2015, рис. 14-32, 14-33.)

РИС. 13-2

Распределение нормального кровообращения плода человека, измеренное с помощью фазово-контрастной МРТ у 40 плодов на поздних сроках беременности, выражено в виде среднего кровотока (мЛ / мин на кг) (цифры обведены черными кружками, слева ) и преобразовано в смоделированные средние проценты совокупного объема желудочков (цифры обведены черными кружками, справа ). Объем левого желудочка рассчитывается как разница между объемом левого желудочка и PBF. AAo, восходящая аорта; ABDO, брюшная полость; DAA, артериальный проток; Dao, нисходящая аорта; FO, овальное отверстие; IVC, нижняя полая вена; LA, левое предсердие; LV, левый желудочек; MPA, главная легочная артерия; PBF, легочный кровоток; RA, правое предсердие; RV, правый желудочек; SVC, верхняя полая вена; UA, артерия пуповины; UV, пупочная вена.

(От Prsa M, Sun L, van Amerom J и др.: Контрольные диапазоны кровотока в основных сосудах нормального кровообращения плода человека на сроке беременности с помощью фазово-контрастной магнитно-резонансной томографии. Circ Cardiovasc Imaging 7: 663-670, 2014, использовано с разрешения. Любезно предоставлено Люком Итани, Больница для больных детей, Торонто, Канада.)

Часть крови, которая была доставлена к органам и мышцам головы, рук и нижних конечностей, в конечном итоге возвращается с деоксигенацией к сердцу через верхнюю и нижнюю полые вены (52% общего объема крови), в то время как часть возвращается к плаценте через артерию пуповины (примерно 29% общего объема крови). Дезоксигенированная кровь с более низким уровнем глюкозы, возвращающаяся по системным венам плода, проходит через RA, RV и легочный клапан в легочную артерию и, в первую очередь, проходит артериальный проток в нисходящую аорту. Небольшая доля крови в течение жизни плода направляется в ответвления легочных артерий, ведущие в легкие (примерно 28% легочного потока, 16% ОЦК), и возвращается в ЛЖ по легочным венам. Три процента сердечного выброса поступает в систему коронарных артерий. Это нормальное кровообращение плода, по сути, позволяет крови, наиболее богатой кислородом и глюкозой, достигать головного мозга плода и может быть значительно изменено при наличии ИБС.

Во время родов, когда плацентарный кровоток прекращается, богатая кислородом венозная кровь из пуповины больше не поступает в сердце плода (см. Рис. 13-1B ). Однако в то же время новорожденный младенец начал дышать, и большая часть кровотока из легочной артерии, который при жизни плода проходил через артериальный проток, теперь перенаправляется в легочные артерии для перфузии недавно расширенных легких. Эта кровь насыщается кислородом и возвращается в ЛЖ по легочным венам. Во время этого перехода артериальный проток закрывается, и у большинства младенцев овальное отверстие также закрывается. Кровоток в левой части сердца переходит от поступления через овальное отверстие к поступлению по легочным венам. Неспособность овального отверстия или артериального протока закрыться приводит к нарушению проходимости этих структур; эти дефекты считаются ВПС (открытое овальное отверстие [PFO] и открытый артериальный проток [PDA]).

Ультразвуковое оборудование

Современные двумерные (2D) ультразвуковые системы для скрининга сердца плода предоставляют возможности серого и доплеровского ультразвукового исследования. Широкополосные ультразвуковые преобразователи разработаны таким образом, чтобы минимизировать эргономическую нагрузку, благодаря небольшой площади сканирования, которую можно наклонять или перемещать между ребрами плода для получения удовлетворительного обзора сердца. Высокочастотные преобразователи обеспечивают большее разрешение, но за счет меньшего проникновения. Широко доступны гармоническая визуализация, уменьшение спеклов и приоритет записи для балансировки цветной допплерографии с ультразвуковыми изображениями в серой гамме. Оптимальные исследования сердца будут достигнуты при использовании высокой частоты кадров, поскольку временное разрешение должно адекватно фиксировать движение анатомических структур на протяжении сердечного цикла. Для документирования результатов кардиологических исследований плода рекомендуются цифровые видеоклипы.

Оценка сердечной деятельности плода в первом и начале второго триместра

Наша способность выявлять пороки сердца в пренатальный период ограничена следующими факторами: (1) ранний или поздний гестационный возраст; (2) сложность строения сердца плода, особенно при аномалиях сердца; (3) обширная подготовка, необходимая для овладения сонографией сердца плода; (4) частые движения плода и матери; (5) ожирение матери; (6) ограниченный или избыточный объем околоплодных вод; (7) положение плода; и (8) рубец на животе у матери ткань. Ограничения особенно заметны на ранних сроках беременности, когда наиболее трудно визуализировать небольшие структуры плода.

Обследование сердца

Американский институт ультразвука в медицине (AIUM) рекомендует при проведении стандартного ультразвукового исследования жизнеспособности в первом триместре беременности регулярно документировать наличие или отсутствие сердечной деятельности с помощью 2D-видеоклипа или визуализации в М-режиме. Однако по показаниям может быть проведено дополнительное обследование сердца, как описано ниже.

Высокочастотные трансвагинальные и трансабдоминальные зонды с высоким разрешением, улучшенные методы визуализации с увеличением и обработки сигналов, улучшили визуализацию сердца плода в течение первого и начала второго триместров беременности. Стандартный скрининг сердца плода в 2D-формате (подробности в следующем разделе), который обычно проводится во втором и третьем триместрах, может также проводиться в первом триместре и начале второго триместра, обычно не ранее, чем на 11 неделе беременности. Визуализация этих сонографических плоскостей может быть облегчена с помощью цветной допплерографии.

Виды на ранних сроках беременности в четырехкамерной плоскости показаны на рисунке 13-3А . Цветное картирование кровотока помогает оценить четырехкамерный обзор, чтобы определить кровоток в обоих желудочках, и дает приблизительную оценку размера желудочков ( рис. 13-3B ).

РИС. 13-3

Четырехкамерный снимок на ранних сроках беременности. А, Четырехкамерный снимок плода на неделях беременности. B, Четырехкамерный снимок с цветной допплерографией высокой четкости у плода на неделе беременности. Обратите внимание, что цветная допплерография позволяет лучше определить границы межжелудочковой перегородки. IVS, межжелудочковая перегородка; LA, левое предсердие; LV, левый желудочек; RA, правое предсердие; RV, правый желудочек.

Визуализация выходного тракта левого желудочка (ЛЖЖ) на ранних сроках беременности может быть выполнена и лучше визуализироваться с помощью цветной допплерографии на ранних сроках беременности ( рис. 13-4 ). На снимке с тремя сосудами и трахеей (3VT) ( рис. 13-5A ) цветное картирование кровотока полезно для определения магистральных артерий и места слияния артериального протока и дуги аорты (знак V) ( рис. 13-5B ). Цветовая и спектральная допплерография также может помочь в выявлении клапанной регургитации. Для спектральной доплеровской оценки трехстворчатой регургитации рекомендуется использовать затвор диаметром 2-3 мм, который должен располагаться над трехстворчатым клапаном с апикальным четырехкамерным обзором с углом инсонирования менее 20 градусов. Диагноз трикуспидальной регургитации может быть поставлен с помощью демонстрации спектральной доплеровской формы волны, которая включает по крайней мере половину систолы и скорость более 80 см / с ( рис. 13-6 ). В случаях тяжелой трехстворчатой регургитации, такой как аномалия Эбштейна, это можно визуализировать с помощью цветной допплерографии в первом триместре беременности ( рис. 13-7 ).

РИС . 13-4

Цветная допплерография демонстрирует пятикамерный вид в первом триместре беременности; визуализируется корень аорты, выходящий из левого желудочка. АО — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек.

РИС . 13-5

На снимке с тремя сосудами и трахеей видна главная легочная артерия, сообщающаяся с артериальным протоком ( A ). Цветное картирование кровотока полезно для определения магистральных артерий и места слияния артериального протока и дуги аорты (знак V) ( B ). АО — аорта; ПА — легочная артерия; ВПВ — верхняя полая вена.

РИС . 13-6

Спектральная допплерография у плода первого триместра беременности с тяжелой регургитацией трехстворчатого клапана. Обратите внимание, что продолжительность регургитации составляет более половины систолы.

РИС . 13-7

Цветная допплерография демонстрирует тяжелую трехстворчатую регургитацию у плода с аномалией Эбштейна на неделе беременности. DAO, нисходящая аорта; LV, левый желудочек; RV, правый желудочек; TR, трехстворчатая регургитация.

Если можно с уверенностью продемонстрировать нормальность положения и сердечных связей, атриовентрикулярных (AV) связей, правостороннюю и левостороннюю симметрию и вентрикуло-артериальные связи, то можно исключить большинство основных структурных пороков развития. Однако дефекты перегородки и нарушения развития могут быть упущены из виду; таким образом, существует необходимость в последующем наблюдении во втором триместре беременности. Дополнительное использование цветного картирования кровотока для оценки скорости внутрисердечного кровотока улучшит выявление клапанных поражений, таких как стеноз аорты и легких, который может прогрессировать до критического стеноза в течение третьего триместра. Описаны методы оптимизации пренатального выявления ИБС с использованием дополнительной оценки состояния плода на ранних сроках беременности, включая оценку прозрачности затылка (NT), доплеровских сигналов плода, отклоняющейся правой подключичной артерии и оси сердца.

Все больше данных подтверждают связь повышенного NT между 11 и 14 неделями беременности и повышенным риском ИБС как в группах высокого, так и низкого риска. Среди плодов с повышенными показателями NT, чем выше измерение NT, тем выше распространенность ИБС. Однако повышенное измерение NT лишь незначительно предсказывает ИБС. В крупном метаанализе, включавшем более 58 000 плодов, частота выявления повышенного уровня NT составила всего 31% при частоте ложноположительных результатов в 1%. Таким образом, для оценки риска развития CDH в первом триместре беременности использовались другие подходы, включая комбинацию повышенного измерения NT, трикуспидальной регургитации и аномальных спектральных сигналов потока в DV ( рис. 13-8 ).

РИС . 13-8

Обратная волна в венозном протоке у плода с трисомией 18 и трикуспидальной атрезией. ДВ, венозный проток; МПК, нижняя полая вена.

Аномальные формы сигналов DV, включая отрицательную / перевернутую волну a и повышенный индекс пульсации вен (PIV), были связаны со структурными нарушениями сердца у эуплоидных плодов в первом триместре беременности. Чувствительность и специфичность аномальных сигналов DV при идентификации ИБС составляют 80% и 83% у плодов с повышенным NT, тогда как соответствующие значения у плодов независимо от измерения NT составляют 50% и 93%.

Другие результаты сканирования в первом триместре беременности, связанные с ИБС, включают аномалию оси сердца ( рис. 13-9 ) и отклоняющуюся подключичную артерию. Синьковская и ее коллеги измерили ось сердца на четырехкамерном снимке в проспективном исследовании между 11 и 14 неделями беременности. Авторы сообщили, что среднее значение оси сердца у плодов без аномалий сердца составляло 47 градусов при пределах нормы от 35 до 60 градусов. Аномальная ось была замечена в четырех из шести случаев с ИБС (из которых у трех был обнаружен структурно аномальный четырехкамерный вид): у одного с HLHS, у двух с дефектами атриовентрикулярной перегородки (AVSD, у одного несбалансированный, у одного связанный с изомерией) и у одного с тетрад Фалло (TOF). Авторы пришли к выводу, что этот подход может помочь выявить беременностей с риском развития ИБС. Следует отметить, что женщины с индексом массы тела (ИМТ) 30 и выше были исключены из исследования, и почти в каждом пятом случае потребовался комбинированный трансабдоминальный и трансвагинальный доступ. Таким образом, для целей скрининга ИБС эта стратегия может быть применима только в учреждениях, обладающих доступностью и опытом в области трансвагинальной сонографии.

РИС . 13-9

Ось сердца плода и его положение. Средняя ось сердца составляет 45 градусов (2 SD = 20 градусов, диапазон 22-75 градусов). Линия, проходящая через межжелудочковую ось, продолжается до задней границы сердца, образуя точку Р, расположение которой можно использовать для определения положения сердца. Проценты представляют долю времени, в течение которого точка “P” находится в указанном месте. L — слева; R — справа; SD — стандартное отклонение.

(Изменено по Comstock CH: Нормальная ось и положение сердца плода. Obstet Gynecol 70: 255-259, 1987.)

Эффективность оценки сердечно-сосудистой системы на ранних сроках беременности

Исследование с использованием трансвагинальной сонографии показало, что успешность визуализации четырехкамерного вида, LVOT-вида, легочного ствола с трехсосудистым обзором (3VV) и пересечения магистральных артерий увеличивалась с возрастом беременности с 20% на 11 неделе до 92% на 13 неделе. В исследовании среди женщин, которым проводился забор ворсинок хориона в период между 11 и 13 неделями беременности, авторы сообщили о точности определения ВПС с использованием высокочастотного линейного преобразователя в 93,1%. В другом исследовании у женщин из группы высокого риска с использованием комбинации трансабдоминальной и трансвагинальной сонографии авторы сообщили о 70% чувствительности и 98% специфичности при выявлении ИБС до 16 недель беременности. В большой популяции с низким риском авторы сообщили, что в 29 из 39 случаев ИБС порок сердца подозревался в первом триместре беременности. Следует отметить, что в последнем исследовании все обследования проводились с использованием трансабдоминальной сонографии; однако в 7,3% случаев также требовалось трансвагинальное сканирование.

В более недавнем исследовании Зидере и его коллеги провели сравнение результатов эхокардиографии плода на сроке менее 15 недель беременности у 1200 пациенток и повторное сканирование по крайней мере через 6 недель. Авторы сообщили о высокой степени точности определения ИБС с помощью ранней эхокардиографии плода (чувствительность 84,8%, 95% доверительный интервал [ДИ] 75,0-91,9; специфичность 95,3%, 95% ДИ 93,9-96,4). Несоответствие между двумя сканированиями было обнаружено у 85 пациентов. У 50 из них была легкая трикуспидальная регургитация ( n = 44), легкая митральная регургитация ( n = 3) или и то, и другое ( n = 3) при раннем сканировании и отсутствие патологических изменений при втором сканировании. В трех случаях ИБС подозревалась при первом сканировании, но не была подтверждена при втором сканировании (ложноположительные диагнозы), и в четырех случаях при втором сканировании была обнаружена менее сложная ИБС, чем первоначально предполагалось при первом сканировании. У 29 плодов при повторном сканировании была обнаружена аномалия, которая не была обнаружена при раннем исследовании или степень тяжести которой изменилась после него. Несоответствие было признано значительным в 15 из 29 случаев. Авторы предположили, что в 10 случаях последней группы значительные различия между ранним и более поздним сканированием представляли собой истинное прогрессирование результатов между ранним и более поздним сканированием, а не пропущенные или неправильные диагнозы. Авторы пришли к выводу, что ранняя эхокардиография плода между 12 и 14 завершенными неделями беременности является высокоспецифичной для выявления ИБС. Однако выявление каждого случая TOF и легких вариантов AV-канала представляет особые диагностические трудности при ранней эхокардиографии плода. Изменения степени тяжести, по-видимому, происходят особенно при обструктивных поражениях клапанов аорты и легочной артерии, а также дуги аорты, и точность при более тонких пороках развития ограничена. В сопроводительной редакционной статье автор предупредил, что в исследовании Zidere и коллег, если исключить из знаменателя плоды с разрешающимися легкими функциональными нарушениями, у 7/81 (9%) был ложноположительный диагноз ИБС. Еще у 15/81 (18,5%) были обнаружены важные несоответствия при сканировании во втором триместре, причем 10/15 считалось, что это связано с прогрессированием заболевания, которое привело к изменению рекомендаций. Таким образом, даже в руках эксперта более 27% важных структурных изменений плода были пропущены или родители получили ненадлежащую консультацию относительно конечного результата. Автор предположил, что опасения по поводу качества информации, которая может быть получена на ранних стадиях развития сердца человека у эуплоидных плодов, должны заставить нас пересмотреть эхокардиографию в первом триместре и, возможно, отложить ее до более поздних сроков беременности.

Оценка сердечной деятельности плода во втором триместре беременности

Обоснование и эффективность

Учитывая, что ИБС является наиболее распространенным врожденным дефектом, одной из основных целей стандартного ультразвукового исследования во втором триместре беременности является оценка наличия сердечных заболеваний. Наивысшим приоритетом является выявление плодов с риском развития протоковой зависимости и гипоксемии после рождения ( Таблица 13-1 ). Обследование обычно проводится на сроке от 18 до 22 недель беременности. Следует отметить, что проспективное рандомизированное исследование скрининга сердца плода во втором триместре беременности предполагает, что невыбранным беременным женщинам с меньшей вероятностью потребуется дополнительное сканирование на сроке от 20 до 22 недель беременности, чем на сроке 18 недель беременности.

ТАБЛИЦА 13-1

Критические врожденные пороки сердца и связанные с ними клинические характеристики

Поражение	Распространенность *	Гипоксемия	Зависит от артериального протока
Дефекты выводящих путей
Тетралогия Фалло	6.1	Большинство	Необычный
D-транспозиция магистральных артерий	4.0	Все	Uncomon
Правый желудочек с двойным выходом	1.7	Некоторые	Некоторые
Артериальный ствол	1.0	Все	Нет
TAPVC	1.2	Все	Нет
Аномалия Эбштейна	0.6	Некоторые	Некоторые
Обструктивные дефекты правой части тела
Атрезия трехстворчатого диска	0.5	Все	Некоторые
Атрезия легких, интактная перегородка	0.8	Все	Все
Стеноз легких, атрезия	6.3	Некоторые	Некоторые
Левые обструктивные дефекты
Гипопластические левые отделы сердца	3.3	Все	Все
Коарктация аорты	4.7	Некоторые	Некоторые
Атрезия или гипоплазия дуги аорты	1.0	Некоторые	Все
Стеноз аортального клапана (критический)	1.6	Необычный	Некоторые
Другие основные пороки сердца	12.4	Некоторые	Некоторые

TAPVC, тотальная аномалия легочного венозного соединения.

От Mahle WT, Newburger J.w, Matherne P. и др.: Роль пульсоксиметрии в обследовании новорожденных на наличие врожденных пороков сердца: научное заявление Американской ассоциации сердца и Американской академии педиатрии. Циркуляция 120: 447-458, 2009, использовано с разрешения.

* На 10 000 живорождений. Данные получены из Программы врожденных дефектов Метрополитен Атланта.

Более ранние практические рекомендации по скринингу сердца плода рекомендовали визуализацию четырехкамерного обзора или “базовое сканирование” с включением путей оттока сердца в качестве части ”расширенного базового сканирования» только в том случае, если это технически возможно. Однако дополнительная оценка обоих путей оттока из желудочков может повысить частоту выявления аномалий сердца примерно до 80%. Большой ретроспективный обзор более 18 000 скрининговых обследований в середине триместра беременности с обычными четырехкамерными обзорами был проведен в одном учреждении, чтобы определить, как часто можно получать данные о путях оттока во время обычного сканирования. В 7,0% из 1308 сканирований основная легочная артерия, выводной тракт аорты или оба были плохо визуализированы. В 778 сканированиях (4,2%) была отмечена плохая визуализация только аорты. На 297 сканированиях (1,6%) была отмечена плохая визуализация только легочной артерии. На 233 сканированиях (1,3%) не удалось визуализировать ни один из путей оттока из желудочка. Учитывая значительно улучшенное выявление ИБС и низкий уровень плохой визуализации путей оттока, в недавних рекомендациях визуализация обоих путей оттока артерий теперь рассматривается как неотъемлемая часть скринингового обследования сердца плода в середине триместра беременности.

Эффективность рутинной оценки состояния сердца плода в середине триместра была подтверждена в крупном скрининговом исследовании более 30 000 беременностей в невыбранной популяции Норвегии. Это исследование проводилось в единственном учреждении, где 98% беременностей проходили рутинное скрининговое сканирование в середине триместра примерно на 18 неделе беременности, которое включало четырехкамерный снимок с визуализацией магистральных артерий. Более половины (57%) из 97 случаев ИБС с серьезными пороками сердца были обнаружены внутриутробно. Их результаты подчеркнули важность опыта врача для эффективного выявления серьезной ИБС.

Кардиоскрининг

Скрининговое обследование сердца оптимально проводить между 18 и 22 неделями беременности, обычно в рамках рутинного анатомического обследования плода. Стандартизированные плоскости поперечного сканирования используются для скрининга плода на ИБС с использованием базовых принципов, которые были основаны на последовательном сегментарном подходе к описанию результатов сонографии. Ультразвуковые изображения сердца обычно оптимизируются за счет регулировки глубины отображения изображения, изменения акустической фокусировки сердца и сохранения низкой устойчивости кадра. Относительно узкий угол сканирования обеспечивает удовлетворительное временное разрешение.

Стандартизированные плоскости сканирования.

Поскольку относительно увеличенная печень плода смещает сердце плода в более горизонтальное положение, исследователь может использовать стандартные поперечные плоскости для систематической оценки анатомии сердца плода ( рис. 13-10 — 13-12 ).

РИС. 13-10

Базовый сонографический подход к скрининговому обследованию сердца плода в середине триместра беременности. Смещение ультразвукового датчика к головке плода используется для визуализации четырехкамерного изображения (4CV), выводного тракта левого желудочка (LVOT), выводного тракта правого желудочка (RVOT) и трехсосудистого изображения (3VV) соответственно.

РИС. 13-11

Плоскости сонографического сканирования для скрининга сердца плода. Самая нижняя поперечная плоскость используется для подтверждения того, что желудок и сердце находятся с левой стороны плода (не показаны). Смещение ультразвукового датчика к головке плода используется для визуализации (1) четырехкамерного изображения; (2) выводного тракта левого желудочка (LVOT); (3) выводного тракта правого желудочка (RVOT); (4) и трехсосудистого изображения. АО — восходящая аорта; DAo — нисходящая аорта; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; Pa — легочная артерия; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; SVC — верхняя полая вена.

РИС. 13-12

Стандартные плоскости ультразвукового сканирования используются для оценки сердца плода путем оценки следующего: A, расположение брюшной полости; B, четырехкамерный вид; C, выводной тракт левого желудочка; D, выводной тракт правого желудочка; E, трехсосудистый вид; и F, трехсосудистый вид и трахея. Ао — восходящая аорта; DA — артериальный проток; LA — левое предсердие; Lt — левое; LV — левый желудочек; LVOT — выводной тракт левого желудочка; Pa — легочная артерия; PT — ствол легочной артерии; RA — правое предсердие; Rt — правое; RV — правый желудочек; RVOT — выводной тракт правого желудочка; Sp — позвоночник; Stom — желудок; SVC — правая верхняя полая вена; Tr — трахея.

Четырехкамерный обзор позволяет оценить основные анатомические ориентиры с особым акцентом на AV-переходах. Дальнейшее изучение размера и взаимосвязи путей оттока из аорты и легких, 3VV и 3VT view ( рис. 13-13 и 13-14 ) позволяет оценить размер, количество, выравнивание и внешний вид магистральных артерий в зависимости от их вентрикулоартериальных соединений и анатомии окружающей среды. Те же виды, которые используются при кардиоскрининге, используются и при формальной эхокардиографии плода, в дополнение к ряду других видов, полученных в разных плоскостях ( рис. 13-14 и 13-15 ). Дополнительные виды будут рассмотрены далее в этом разделе (“Стандартные виды ”).

РИС. 13-13

Тонкий переход между обзором трех сосудов (3VV) и обзором трех сосудов и трахеи (3VTV). Последняя поперечная плоскость сканирования (фиолетовая плоскость, крайний левый рисунок) завершает сканирование головного мозга датчиком. Затем эту плоскость слегка поворачивают по часовой стрелке (фиолетовая плоскость с изогнутой стрелкой , средний рисунок), а затем поворачивают против часовой стрелки, что позволяет плоскости пересекать артериальный проток как часть “V-образного соединения” между аортой (Ао) и легочной артерией (Па) (фиолетовая плоскость, крайний правый рисунок). Некоторые исследователи уделяют больше внимания 3VTV, поскольку он фиксирует ту же диагностическую информацию, что и 3VV, и позволяет идентифицировать аномалии, такие как правая дуга аорты или сосудистое кольцо. A, передняя; L, левая; P, задняя; R, правая; SVC, правая верхняя полая вена.

РИС. 13-14

Стандартизированные плоскости поперечного сканирования для эхокардиографии плода включают оценку четырехкамерного обзора (1), путей артериального оттока (2 и 3), а также трехсосудистого обзора и трехсосудистого обзора трахеи (4 и 5). A, передняя; Ao, нисходящая аорта; Asc Ao, восходящая аорта; L, левая; LA, левое предсердие; LV, левый желудочек; P, задняя; PA, легочная артерия; R, правая; RA, правое предсердие; RV, правый желудочек; и Tra, трахея.

(Из Американского института ультразвука в медицине: практическое руководство AIUM по проведению эхокардиографии плода. J Ultrasound Med 32: 1067-1082, 2013, использовано с разрешения.)

РИС. 13-15

Сагиттальные снимки верхней и нижней полых вен, дуги аорты и дуги протока, а также снимки сердца плода с низкой и высокой короткими осями. АО — аорта; Ао-корень, корень аорты; DA — артериальный проток; Desc Ао — нисходящая аорта; IVC — нижняя полая вена; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; PA — главная легочная артерия; PV — легочный клапан; RA — правое предсердие; RPA — правая легочная артерия; RV — правый желудочек; SVC — верхняя полая вена.

Описание сердца.

Оценка структур сердечно-сосудистой системы включает описание анатомии с использованием последовательного сегментарного анализа. Обычно используются две основные исторические школы номенклатуры: школа Ван Праага / Бостон и школа Андерсона / Европейская школа, а также основанная на консенсусе номенклатура хирургии ИБС, которая обычно используется для создания баз данных. Независимо от используемых названий, описание сердца обычно включает оценку (1) анатомии предсердий, (2) AV-соединений, (3) петли / топологии желудочков, (4) вентрикулоартериальных соединений и (5) описания магистральных артерий ( рис. 13-16 ). Нарушения этих нормальных взаимосвязей присутствуют при многих типах сердечных заболеваний, как подробно описано в следующих разделах. Некоторые примеры аномальной анатомии предсердий, AV-соединений, закольцовки желудочков, вентрикуло-артериальных соединений и расположения магистральных артерий проиллюстрированы на рисунке 13-17 .

РИС. 13-16

Основные сегменты сердца и соединения.

РИС. 13-17

Бивентрикулярные атриовентрикулярные соединения ( A ), одновентрикулярные атриовентрикулярные соединения ( B ) и типы вентрикулоартериальных соединений ( C ). АО — восходящая аорта; LA — левое предсердие; LV (лж) — левый желудочек; PA — главная легочная артерия; RA — правое предсердие; RV (ПЖ) — правый желудочек; T — ствол.

Стандартные виды

Плоскость 1: Трансабдоминальный обзор.

Сначала оценивается поперечный вид верхней части живота плода для подтверждения нормального положения ( рис. 13-18 ). При наиболее каудальной плоскости трансабдоминального сканирования обычно выявляется левосторонний желудок плода с главной долей печени и желчным пузырем с правой стороны. Этот вид полезен при синдромах гетеротаксии, таких как изомерия левого предсердия (полиспления) и изомерия правого предсердия (аспления), которые могут быть связаны со сложной цианотической болезнью сердца и нарушениями сердечного ритма.

РИС. 13-18

Поперечный вид верхней части живота, диаграмма ( A ) и сонографическое изображение ( B ). Большая доля печени находится справа, а желудок — слева. Нисходящая аорта находится в левой передней части позвоночника. Нижняя полая вена (НПВ) находится с правой стороны от средней линии. Обратите внимание, что IVC расположен кпереди на некотором расстоянии от позвоночника, поскольку он проходит вперед, соединяясь с правым предсердием выше этого уровня.

Плоскость 2: Четырехкамерный обзор.

После проверки желудка с левой стороны и печени с правой, датчик перемещают через грудную клетку плода к голове, чтобы получить четырехкамерный обзор и оценить положение сердца и направление верхушки ( Рис. 13-11, 13-12 Б, 13-14 и 13-19). ,Видео 13-1 ). Четырехкамерный обзор определяется определенным набором диагностических критериев визуализации, которые были хорошо обобщены Международным обществом ультразвука в акушерстве и гинекологии ( таблица 13-2 ).

РИС. 13-19

Диаграмма (A ) и сонографические изображения (от B до F ) в четырехкамерном режиме. Правосторонняя и левосторонняя камеры симметричны по размеру. Атриовентрикулярные клапаны имеют смещенные крепления ( точки в B-D) к перегородке, при этом трехстворчатый клапан имеет большее апикальное крепление, чем митральный клапан. Верхушка правого желудочка (RV) стирается в местах B и C замедляющей полосой ( звездочка ). Полоса замедления также может быть видна как отдельный мышечный пучок, как показано на рисунке D. Правая и левая нижние легочные вены (RLPV и LLPV) проходят наклонно вперед, соединяясь с левым предсердием (LA). Центральной частью межпредсердной перегородки является septum primum ( стрелки на C). Оно тонкое, подвижное и выпячивается в ЛЖ. Нисходящая аорта (АО) видна в левом переднем углу позвоночника. На рисунке Е показан разрез, расположенный чуть ниже четырехкамерного изображения. Коронарный синус (КС) рассматривается как трубчатая структура между левым желудочком (ЛЖ) и отверстием нижней полой вены (НПВ). Обратите внимание, что проксимальная часть коронарного синуса видна в виде небольшого кружка в левом атриовентрикулярном соединении при обычном четырехкамерном просмотре. На цветном допплеровском изображении (F) видны как нижние легочные вены, так и правая верхняя легочная вена (RUPV). Обе нижние легочные вены проходят наклонно вперед, тогда как RUPV проходит наклонно назад, поскольку соединяется с LA. RA, правое предсердие.

(A от Американского института ультразвука в медицине: практическое руководство AIUM по проведению эхокардиографии плода. J Ultrasound Med 32: 1067-1082, 2013.)

ТАБЛИЦА 13-2

Положение плода / Боковое расположение и четырехкамерный вид сердца плода

Общая оценка

Латеральность плода (определить правую и левую стороны плода)

Желудок и сердце слева

Нормальная частота сердечных сокращений и ритм

Сердце занимает не более трети грудной клетки

Большая часть сердца в левой части грудной клетки

Нормальная ось и положение сердца

Присутствуют четыре камеры сердца

Выпота или гипертрофии перикарда нет

Камеры предсердий

Два предсердия, приблизительно равные по размеру

Лоскут овального отверстия в левом предсердии

Присутствует примальная перегородка предсердия (рядом с сердцевиной)

Легочная вена входит в левое предсердие

Камеры желудочков

Два желудочка, приблизительно равные по размеру

Гипертрофии стенки желудочка нет

Ограничительная полоса на верхушке правого желудочка

Межжелудочковая перегородка интактна (от верхушки до сердцевины)

Атриовентрикулярное соединение и клапаны

Интактная сердечная артерия

Два атриовентрикулярных клапана открываются и свободно перемещаются

Дифференциальное смещение: створка трехстворчатого клапана располагается на межжелудочковой перегородке ближе к верхушке сердца, чем митральный клапан

Адаптировано Международным обществом ультразвука в акушерстве и гинекологии; Карвалью Дж.С., Аллан Л.Д., Чауи Р. и др.: Практическое руководство ISUOG (обновлено): сонографическое скрининговое исследование сердца плода. Ультразвуковое акушерство и гинекология 41 (3): 348-359, 2013.

Плоскость 3: Вид выходного тракта левого желудочка.

Продолжение сканирования датчика в направлении головки плода позволит выявить выводной тракт аорты, который берет начало из ЛЖ ( Рис. 13-11, 13-12С, 13-14 и 13-20 ,Видео 13-2 ). Хотя это и не требуется для скрининга, может оказаться возможным визуализировать сосуды шейки поперечной дуги аорты, идущие вдоль дистального конца LVOT. Медиальная стенка аорты должна быть непрерывной с межжелудочковой перегородкой. Мембранозные или коносептальные ВСД будут видны в этой плоскости и не будут визуализироваться при четырехкамерном просмотре. Использование цветной или спектральной допплерографии не является обязательной частью оценки LVOT, хотя рекомендуется ознакомиться с ее использованием и включить в рутинный скрининг, поскольку они могут помочь в выявлении аортального стеноза или аортальной регургитации.

РИС. 13-20

Диаграмма ( A ) и сонографическое изображение ( B ) в виде выходного тракта левого желудочка. АО — аорта; AscAo — восходящая аорта; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; RV — правый желудочек.

Плоскость 4: Вид выходного тракта правого желудочка.

На следующей плоскости сканирования показана легочная артерия, которая берет начало от морфологического ПЖ, который идентифицируется полосой замедления ( рис. 13-11, 13-12 D, 13-14 и 13-21 ). Можно визуализировать бифуркацию легочной артерии ( рис. 13-21с ), хотя это обнаружение не является обязательным элементом для технически удовлетворительного скринингового обследования сердца. Примером аномалии выходного тракта правого желудочка (RVOT) является сужение части RVOT при TOF, хотя сужение может быть незаметным до более поздних стадий беременности. Приветствуется знакомство с использованием цветной допплерографии для рутинной оценки RVOT, хотя это не считается обязательным компонентом кардиоскрининга. Цветовая и спектральная допплерография сердца плода может помочь в выявлении легочного стеноза или легочной регургитации.

РИС. 13-21

Диаграмма (A ) и сонографические изображения (B и C ) в виде выходного тракта правого желудочка и расширенного обзора, включая ветви легочных артерий. АО, аорта; Asc Ао, восходящая аорта; L, левая легочная артерия; LV, левый желудочек; PA, главная легочная артерия; R, правая легочная артерия; RV, правый желудочек; SVC, верхняя полая вена.

Плоскость 5: вид с трех сосудов.

3VV обеспечивает поперечный обзор верхнего отдела средостения плода. В этой плоскости главная легочная артерия, восходящая аорта и верхняя полая вена расположены по прямой линии, которая проходит от левой передней части средостения к правой задней с уменьшением величины диаметров их сосудов ( Рис. 13-11, 13-12E, 13-13, 13-14 и 13-22 ). Если технически возможно, 3VV следует попробовать в качестве рутинной части скринингового обследования в середине триместра беременности. Цветная допплерография не является обязательной частью 3VV, хотя рекомендуется ознакомиться с ее использованием и включить в рутинный скрининг.

РИС. 13-22

Диаграммы (слева ) и сонографические изображения (справа ) в режиме трех сосудов (3VV) и трех сосудов и трахеи (3VTV). Плоскость 3VTV расположена всего на несколько миллиметров дальше от плоскости 3VV. V-образное соединение между аортой и артериальным протоком достигается легким вращением ультразвукового преобразователя против часовой стрелки. АО — восходящая аорта; DA — дуга протока; Desc Ао — нисходящая аорта; LPA — левая легочная артерия; PA — главная легочная артерия; SVC — верхняя полая вена; Tra — трахея.

(Схемы адаптированы из Американского института ультразвука в медицине: практическое руководство AIUM по проведению эхокардиографии плода. J Ultrasound Med 32: 1067-1082, 2013.)

Также сообщалось о нормальных и ненормальных примерах использования цветной допплерографии с 3VV. Отклонения в количестве, размере, расположении сосудов и их расположении могут указывать на аномалии магистрального сосуда, такие как правая дуга аорты или постоянная левая верхняя полая вена. Паладини также описал, как внутренние артерии молочной железы могут быть использованы для определения контуров тимуса плода с точки зрения 3VT у плодов с риском микроделеции хромосомы 22q11.2.

Плоскость 6: вид трех сосудов и трахеи.

Наконец, изображение 3VT получается всего в нескольких миллиметрах над 3VV после небольшого отклонения влево против часовой стрелки от осевой плоскости ( рис. 13-12F, 13-13, 13-14, 13-22 и 13-23 ). Эта плоскость используется для оценки крупных сосудов средостения плода. Поперечная дуга аорты и перешеек сливаются с нисходящей аортой, как и легочный ствол и артериальный проток, создавая V-образную конфигурацию. Обратите внимание на наличие передней вилочковой железы плода на этом снимке, а также на то, что V-образный ориентир расположен чуть левее трахеи.

РИС. 13-23

Изображение трех сосудов и трахеи с использованием цветной допплерографии. aa — дуга аорты; Ao — восходящая аорта; ao — нисходящая аорта; DA — дуга протока; PA — легочная артерия; SVC — верхняя полая вена.

Изображение 3VT очень похоже на изображение 3VV, за исключением того, что дуги аорты и протока визуализируются чуть выше киля (см. Рис. 13-13 ). В норме визуализируются обе дуги слева от позвоночника и трахеи. Так же, как и 3VV, изображение 3VT можно использовать для оценки количества, размера и расположения главной легочной артерии, аорты и правой верхней полой вены. Однако изображение 3VT, вероятно, позволит выявить опасные для жизни протокозависимые пороки сердца. В связи с этим цветная допплерография может быть очень полезной для выявления протокозависимых поражений в этой плоскости сканирования. Изображение 3VT также использовалось для выявления аномалий дуги аорты и аберрантной правой подключичной артерии (ARSA). В исследовании 106 плодов с синдромом Дауна во втором триместре частота аберрантной правой подключичной артерии составила 25%.

Ключевые компоненты скрининга

Общая оценка

Частота сердечных сокращений.

Контрольные диапазоны частоты сердечных сокращений плода (ЧСС) во втором и третьем триместрах обычно составляют от 120 до 160 ударов в минуту (bpm) с редкими и ограниченными замедлениями или ускорениями, выходящими за эти пределы. Доброкачественные эпизоды брадикардии плода могут возникать во время скринингового сканирования во втором триместре беременности, но они быстро восстанавливаются до нормальных значений, особенно если у матери снижено абдоминальное давление ультразвукового датчика. Хотя брадикардия плода широко признана как частота сердечных сокращений менее 100 ударов в минуту, Американский колледж акушеров и гинекологов (ACOG) определил брадикардию как частоту сердечных сокращений менее 110 ударов в минуту. Устойчивая брадикардия ниже этого порога может быть вызвана блокадой сердца. Легкая тахикардия (> 160 ударов в минуту) может временно возникать у нормальных плодов, хотя стойкую тахикардию (≥180 ударов в минуту) следует дополнительно исследовать на предмет таких проблем, как суправентрикулярная тахикардия (СВТ), хориоамнионит, дистресс плода или гипертиреоз.

Размер сердца.

Измерение окружности сердца обеспечивает количественную верификацию при подозрении на кардиомегалию. Увеличенные сердца могут быть связаны с сердечной дисфункцией, особенно при наличии перикардиального выпота. Кардиомегалия обычно определяется как коэффициент окружности кардиоторакальной области, превышающий 0,50, или коэффициент площади кардиоторакальной области, превышающий 0,25.

Ось и положение сердца.

Ось сердца определяется по линии, которая проводится от позвоночника до передней грудной стенки. Эта линия разделяет грудную клетку плода на равные половины под углом, который составляет межжелудочковая перегородка с этой линией в качестве оси сердца. Сердце плода расположено в левой гемитораксе с осью сердца 45 ± 20 градусов (см. Рис. 13-9 ). Сердце может быть направлено к средней линии (мезокардия) или отклонено к правой стороне грудной клетки (декстрокардия) как нормальный вариант. Ту же линию можно продлить до самой задней границы сердца, где она пересекает заднюю стенку в виде «точки Р”. Точка Р расположена в определенной области грудной клетки у 96,3% плодов.

Ось сердца и его положение неизменны на протяжении всей беременности. Хотя отклонение левой оси сердца (> 75 градусов влево) может наблюдаться как нормальный вариант, в большинстве случаев это связано со структурными пороками развития, особенно аномалиями конотруса и коарктацией, которые в противном случае невозможно обнаружить при четырехкамерном исследовании. Отклонение сердца вправо (ось сердца от 25 градусов влево от средней линии до любого места по средней линии или с правой стороны грудной клетки) было связано с полиспленой / аспленией, положением наоборот, AVSD, правым желудочком с двойным выходом (DORV) или общим предсердием. Аномальное положение сердца с отклонением в правую грудную клетку (правостороннее положение) требует дальнейшего поиска либо левосторонней врожденной диафрагмальной грыжи, либо объемного образования, такого как кистозно-аденоматоидный порок развития.

Присутствуют четыре камеры сердца.

Наличие четырех камер сердца является важным компонентом нормального четырехкамерного обзора. Однако простого подсчета только четырех камер не следует ошибочно считать достаточным для выполнения диагностических критериев технически приемлемого четырехкамерного обзора. При обычном четырехкамерном исследовании два предсердия и два желудочка будут симметричны по размеру (см. Рис. 13-19 А-D ).

Выпота или гипертрофии перикарда нет.

Выпот из перикарда иногда выявляется во время рутинного скринингового обследования сердца ( рис. 13-24 ). Скопление жидкости в перикарде толщиной более 2 мм считается ненормальным. Изолированный выпот может самопроизвольно рассасываться при хороших послеродовых исходах, хотя этот результат также может быть связан с генетическим синдромом, таким как трисомия 21. Сообщалось о возрастных референтных значениях толщины стенок левого и правого желудочков у плодов.

РИС. 13-24

Периферический перикардиальный выпот у плода. Ниже ао — нисходящая аорта; ЛЖ — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.

Камеры предсердий.

При обычном скрининговом исследовании сердца плода выявляются две камеры предсердий примерно одинакового размера с нормально выглядящим клапаном овального отверстия в ЛП (см. Рис. 13-19 А-Г ). Основная межпредсердная перегородка не повреждена, а легочные вены входят в камеру левого предсердия. Коронарный синус можно визуализировать в левой АВ-бороздке при движении снизу (см. Рис. 13-19E ).

Одной из основных причин исследования морфологического вида предсердий является исключение гетеротаксии (также известной как изомерия), при которой сердце имеет неподходящую симметрию. Берг и его коллеги рассмотрели 30 случаев гетеротаксии, диагностированных во время беременности, и описали два типа морфологических особенностей предсердий: (1) серповидную форму с кончиком, направленным латерально и апикально, и (2) тупую форму, напоминающую обычный вид предсердия на четырехкамерном снимке (см. Рис. 13-17А ). Их результаты позволяют предположить, что гетеротаксия, диагностируемая пренатально, чаще всего проявляется изомерным морфологическим видом при четырехкамерном просмотре и что можно определить различие между двусторонней левой (серповидной) и двусторонней правой (тупой и пирамидальной) изомерией. Это различие особенно важно, поскольку наибольшее истощение изомерии левого предсердия происходит в течение жизни плода, тогда как новорожденные с изомерией правого предсердия с большей вероятностью будут испытывать послеродовые проблемы, связанные со сложной ИБС. Однако следует соблюдать осторожность при применении этих результатов к скрининговой популяции. Дополнительная информация об оценке гетеротаксии на эхокардиограмме плода приведена в разделе “Обсуждение врожденных пороков сердца” («Situs Abnormalities»).

Аневризму межпредсердной перегородки также можно визуализировать с помощью четырехкамерного обзора. Ретроспективное исследование 1302 эхокардиограмм плода выявило в 7,6% случаев аневризму межпредсердной перегородки, которая была определена как избыточная ткань, простирающаяся по крайней мере наполовину поперек ЛП. Они наблюдали, что у 36% плодов с аневризмой межпредсердной перегородки наблюдались преждевременные сокращения предсердий, которые, по-видимому, были связаны со степенью выпячивания межпредсердной перегородки. Их результаты свидетельствуют о том, что такие аневризмы почти всегда рассасываются после рождения и обычно не связаны с серьезными нарушениями сердечного ритма. Сообщалось о тяжелых аневризмах межпредсердной перегородки, которые простираются над аппаратом митрального клапана, с левосторонней асимметрией при обследовании плода, а иногда и с коарктацией аорты.

Рутинный скрининг также должен включать оценку состояния легочных вен. Обычное четырехкамерное скрининговое исследование обычно демонстрирует по крайней мере две из четырех легочных вен, впадающих в ЛЖ (см. Рис. 13-19B, D и F ). Тотальный аномальный легочный венозный возврат (ТАПВВ) следует заподозрить, когда связь между легочными венами и ЛЖ не очевидна. Диагноз TAPVC всегда следует рассматривать в случаях гетеротаксии, особенно у плодов с подозрением на правильную изомерию. Ганесан и его коллеги описали результаты сонографического исследования 26 плодов с пренатальным диагнозом TAPVC. Они пришли к выводу, что диагноз TAPVC можно заподозрить при стандартных осевых обзорах во время скринингового обследования сердца и подтвердить при эхокардиографии плода на основе импульсно-допплеровского исследования. Более подробная информация об аномалиях легочного венозного возврата представлена далее в этой главе в разделе “Аномальное легочно-венозное соединение”.

Камеры желудочков.

Нормальный четырехкамерный снимок требует подтверждения наличия двух желудочков сердца примерно одинакового размера, хотя ПЖ обычно немного больше, особенно на поздних сроках беременности. Нормальное соотношение размеров ПЖ/ ЛЖ увеличивается с увеличением срока беременности (90% CIs в диапазоне от 0,79 до 1,24). Несоответствие размеров желудочков может быть первым признаком сердечных аномалий во время скринингового обследования, несмотря на наличие нормальных показателей диаметра желудочков.

Левый желудочек.

ЛЖ конусообразной формы находится кзади и левее левого желудочка (см. Рис. 13-19 А -Е ). ЛЖ имеет две отдельные сосочковые мышцы, переднебоковую и заднемедиальную. Обе сосочковые мышцы имеют сухожильные хорды, которые соединяются с митральным клапаном. Поверхность перегородки левого желудочка гладкая, с тонкими апикальными трабекуляциями и без соединения перегородки с митральным клапаном.

Правый желудочек.

Морфологически передняя камера правого желудочка имеет ограничительную полосу вблизи верхушки сердца (см. Рис. 13-19 А-D ). Сухожильные хорды отходят от перегородочной створки трехстворчатого клапана и переходят в сосочковые мышцы, которые отходят от поверхности межжелудочковой перегородки правого желудочка. В отличие от ЛЖ, входная и апикальная части ЛЖ сильно трабекулированы.

Атриовентрикулярное соединение и клапаны

Митральный и трехстворчатый клапаны.

AV-клапаны предотвращают поступление крови из желудочков в камеры предсердий. При скрининговом исследовании створки клапанов не кажутся утолщенными и должны свободно перемещаться на протяжении всего сердечного цикла. Хотя это и не обязательно, цветная допплерография AV клапанов является наиболее полезным способом оценки регургитации AV клапана, которая обычно наблюдается при пороках сердца плода, особенно при дефектах атриовентрикулярного канала (AVCD), аномалии Эбштейна и других заболеваниях трехстворчатого клапана (Видео 13-3 ) и первичной или вторичной сердечной дисфункции плода ( рис. 13-25 ). Также следует оценить AV-клапаны на предмет надлежащего соединения с желудочками, поскольку при таких состояниях, как трехстворчатая атрезия и митральная атрезия, соединения с желудочками могут отсутствовать, а при ЛЖ с двойным впуском оба AV-клапана могут входить в ЛЖ ( рис. 13-26 иВидео 13-4 ).

РИС. 13-25

Регургитация трехстворчатого клапана средней и тяжелой степени. АО — аорта; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.

РИС. 13-26

Левый желудочек (ЛЖ) с двойным впуском с помощью двумерной визуализации (A ) и цветной допплерографии (B ). И трехстворчатый клапан (ТВ), и митральный клапан (МК) открываются в ЛЖ. Правый желудочек сильно гипопластичен и не виден на этом снимке. LA, левое предсердие; RA, правое предсердие.

Смещение атриовентрикулярных клапанов.

В нормальном сердце кольцевое пространство трехстворчатого клапана немного смещено от центральной сердцевины и расположено более апикально, чем кольцевое пространство митрального клапана (см. Рис. 13-18 ). Отсутствие этого нормального смещения указывает на аномалию. Например, при аномалии Эбштейна наблюдается чрезмерное апикальное смещение створки трехстворчатого клапана перегородки ( рис. 13-27 ). В AVCD и вариантах нормального смещения клапанов нет, поскольку имеется либо общий AV-клапан, либо отдельные AV-клапаны на одном уровне. Нормальное смещение клапана может быть незаметно у плодов с расширенным коронарным синусом или может быть сложным для распознавания из-за технических факторов.

РИС. 13-27

Порок развития трехстворчатого клапана по Эбштейну. А, Четырехкамерный снимок показывает большое сердце с расширением правого предсердия (RA) и правого желудочка (RV). Обратите внимание на смещенное прикрепление перегородочной створки трехстворчатого клапана ( верхняя звездочка ). Передняя створка митрального клапана нормально прикреплена к перегородке ( нижняя звездочка ). Передняя створка трехстворчатого клапана большая, тогда как перегородочная створка маленькая. B, Цветное допплеровское изображение в том же виде, что и A, показывает умеренную трехстворчатую регургитацию. C, мальформация Эбштейна у пациентки с врожденно скорректированной транспозицией магистральных артерий (атриовентрикулярное несоответствие с вентрикуло-артериальным несоответствием). LA, левое предсердие; LV, левый желудочек.

(От Yoo S. J., Jaeggi ET: Ультразвуковая оценка сердца плода. В Callen P.w [ред.]: Ультразвуковое исследование в акушерстве и гинекологии. Лондон, Elsevier Health Sciences, 2011, стр. 511-586, используется с разрешения.)

Смещение AV-клапанов у плода обычно можно визуально подтвердить, хотя иногда может быть полезно измерить расстояние между вставками медиальных створок митрального и трехстворчатого клапанов (MTD). Штангенциркули располагаются параллельно межжелудочковой перегородке с использованием стандартного четырехкамерного обзора. Первый штангенциркуль устанавливают на стыке точки введения поверхности предсердия трехстворчатого клапана и межжелудочковой перегородки, а второй штангенциркуль устанавливают на уровне введения поверхности предсердия митрального клапана и межжелудочковой перегородки. Во втором триместре среднее значение МПД составляет 2,8 ± 0,9 мм, а в третьем триместре среднее значение МПД составляет 4,6 ± 1,1 мм.

Вентрикуло-артериальное соединение и клапаны

Аортальный и легочный клапаны.

Аортальный и легочный клапаны препятствуют поступлению крови в камеры желудочков во время диастолы. При скрининговом исследовании нормальные створки клапана кажутся тонкими и подвижными на протяжении всего сердечного цикла.

Пути артериального оттока.

В норме аорта начинается от левого желудочка, а легочная артерия — от ПЖ. Аномалии конотрункуса включают в себя целый спектр анатомических дефектов, таких как DORV, TOF, транспозиция магистральных артерий (TGA) и артериальный ствол, которые обычно не видны при четырехкамерном исследовании. Выявление аномалий конотрункала остается сложной задачей для тех, кто регулярно проводит скрининг плода на ИБС.

Магистральные сосуды должны казаться примерно одинаковыми по размеру и пересекаться друг с другом примерно под углом 80 градусов к соответствующим камерам желудочков. Добавление цветовой и спектральной допплерографии путей оттока не является обязательным, но может облегчить постановку диагноза клапанной регургитации или стеноза.

Эхокардиография плода

Инструкция.

Плоды, подверженные риску ИБС, должны быть дополнительно обследованы с помощью подробной эхокардиограммы. Недавно был разработан консенсус по практическим рекомендациям от имени нескольких организаций, в том числе AIUM, ACOG, Общества медицины матери и плода (SMFM), Американского общества эхокардиографии (ASE) и Американского колледжа радиологии (ACR). вкратце, в этом совместном документе изложены общие показания матери и плода к проведению эхокардиографии плода, но подчеркнуто, что большинство направлений не связаны с известными факторами риска. Более подробную информацию об обосновании сердечной диагностики и лечения плода, включая более подробный список показаний для пренатальной эхокардиографии, можно найти в многопрофильном научном отчете Американской кардиологической ассоциации ( Таблица 13-3 ).

ТАБЛИЦА 13-3

Общие показания для направления на эхокардиограмму плода

Показания С более высоким профилем риска (предполагаемый абсолютный риск > 2%)	Показания С более низким профилем риска (предполагаемый > 1%, но <2% абсолютного риска)	Не показано (риск ≤1%)
Прегестационный сахарный диабет матери Сахарный диабет, диагностированный в первом триместре беременности, фенилкетонурия матери (неконтролируемая), Аутоантитела матери (SSA / SSB ⁺), препараты матери, ингибиторы АПФ, ретиноевая кислота, НПВП в третьем триместре беременности, инфекция матери, краснуха в первом триместре, инфекция матери с подозрением на миокардит плода, вспомогательные репродуктивные технологии, ИБС у родственника плода первой степени (по материнской линии, по отцовской линии или у брата или сестры с ИБС), Родственник первой или второй степени с нарушением менделевского наследование, связанное с ИБС: Сердечная аномалия плода, заподозренная при акушерском УЗИ; Экстракардиальная аномалия плода, заподозренная при акушерском УЗИ; Аномалия кариотипа плода; Тахикардия плода или брадикардия, или частые или стойкие нарушения сердечного ритма; Увеличение NT плода > 95% (≥ 3 мм); Монохориальное сдвоение плода; Водянка плода или излияния	Препараты для матери, противосудорожные препараты Литий, витамин А, СИОЗС (только пароксетин), НПВП в 1-2-м триместре, ИБС у родственника плода второй степени, Аномалия развития пуповины или плаценты, Внутрибрюшная венозная аномалия плода	Гестационный сахарный диабет матери с уровнем HbA _1c<6%, препараты для матери, СИОЗС (кроме пароксетина), агонисты витамина К (кумадин), хотя рекомендуется обследование плода, инфекции матери, отличные от краснухи, с сероконверсией, только изолированная ИБС у родственников, не являющихся родственниками первой или второй степени.

АПФ, ангиотензинпревращающий фермент; ИБС, врожденный порок сердца; HbA _1c, гемоглобин A _1c; НПВП, нестероидные противовоспалительные препараты; NT, прозрачность затылка; СИОЗС, селективный ингибитор обратного захвата серотонина.

От Донофрио М.Т., Мун-Грейди А.Дж., Хорнбергер Л.К. и др.: Диагностика и лечение сердечных заболеваний плода: научное заявление Американской ассоциации сердца. Кровообращение 129 (21): 2183-2242, 2014.

Сроки проведения эхокардиограммы плода.

Сроки проведения первой эхокардиограммы плода зависят от показаний к исследованию. Для большинства практикующих врачей и программ эхокардиография плода легко выполняется после 18 недель беременности. Однако имеется много сообщений об эхокардиографии плода, выполненной на сроке от 13 до 18 недель с точными результатами, хотя эта опция предлагается не во всех программах. При подозрении на структурную аномалию на скрининговых ультразвуковых снимках вскоре после этого следует провести эхокардиографию плода, чтобы обеспечить раннюю консультацию. Когда показана эхокардиография плода из-за повышенного риска, вторичного по отношению к другому состоянию (например, семейный анамнез, сахарный диабет матери), обычно рекомендуют проводить эхокардиографию плода на сроке от 18 до 22 недель. Все же следует иметь в виду, что некоторые поражения прогрессируют в течение беременности, и аномалия может быть более очевидной позже во время беременности.

Виды эхокардиографии плода.

Конкретные компоненты эхокардиограммы плода, рекомендованные руководством Американской ассоциации сердца 2014 года, перечислены в таблице 13-4 . Может быть полезна оценка в стандартных плоскостях, включая те, которые перечислены ранее для скрининга сердца (см. Рис. 13-14 ), наряду со следующими дополнительными видами (см. Рис. 13-15 ): (1) вид с двухполостной стороны, (2) вид дуги аорты по длинной оси, (3) вид дуги протока по длинной оси, (4) вид с высокой короткой оси — магистральные артерии и (5) вид с низкой короткой оси — желудочки. Подробная информация об этих снимках приведена ниже. В дополнение к изображению в серой шкале на всех снимках выполняется цветная и спектральная допплерография. Сканирование сердца позволяет определить анатомию сердца плода. Измерение структур сердца необязательно, хотя этот шаг следует учитывать при подозрении на структурные или функциональные аномалии. Были опубликованы эталонные значения для большинства структур сердца плода, и доступны бесплатные калькуляторы Z–score для определения возраста беременности или размера плода с использованием опубликованных эталонных значений. Это подробное обследование может включать расширенную оценку сердечной функции, такую как измерение напряжения желудочков и индекса работоспособности миокарда (MPI).

ТАБЛИЦА 13-4

Компоненты эхокардиограммы плода

Двумерная визуализация	Оценка ритма	Цветная карта кровотока	Импульсно-доплеровский опрос	Непрерывноволновая допплерография	Функция желудочков
Размер сердца (качественный) Положение оси сердца, Расположение внутренних органов и предсердий, Системная венозная анатомия, Анатомия легочных вен, качественный размер предсердий, морфология межпредсердной перегородки / локализация дефекта, если имеется, AV-соединения, Морфология и размер трехстворчатого / митрального клапана, морфология желудочков, петлевидность, морфология межжелудочковой перегородки с описанием дефекта, если есть, Желудочково-артериальные соединения, Морфология и размер легочного / аортального клапана, соотношение большой артерии / размер, морфология дуги аорты, соотношение дуги аорты и протока относительно трахея Проксимальные правые и левые ветви легочных артерий Перикардиальный или плевральный выпот	Соотношение AV частоты сердечных сокращений / ритма Механический интервал PR (AV) ‡ Описание AV соотношения, включая начало / смещение аритмии, продолжительность ‡	Трехстворчатый и митральный клапаны / приток крови к желудочкам, Отток крови из легких и аорты / отток крови из желудочков, дуги аорты / протоки, кровоток в межжелудочковой и межпредсердной перегородках, Верхние и нижние полые вены, Легочные вены, Венозный проток	Трикуспидальный и митральный притоки, Легочный и аортальный оттоки, Венозный проток, Легочные вены, Пупочная вена, Артерия пуповины, Дуги аорты и протоков, Верхняя/нижняя полая вена, Ветви легочных артерий, † Допплерография Средней мозговой артерии	Клапанная недостаточность (при наличии) Отток крови из желудочков (при нарушении пульсовой допплерографии) Артериальный проток (при нарушении пульсовой допплерографии)	Исключение водянки, Исключение кардиомегалии Качественная оценка сократимости желудочков Системное венозное допплерографическое исследование * Легочное венозное допплерографическое исследование * Допплерографическое исследование притока крови к желудочкам * Сердечный выброс правого и левого желудочков * Фракция укорочения желудочков * Изоволюметрическое время сокращения и расслабления * Индекс работоспособности миокарда * Оценка сердечно-сосудистого профиля *
Проксимальные ветви легочных артерий Пупочная вена Артерия пуповины
Диаметры трехстворчатого / митрального кольца Размеры предсердий Длина и ширина желудочков Диаметры кольца легочной артерии и клапана аорты Диаметры главной легочной артерии и восходящей аорты Диаметр артериального протока Диаметр поперечной дуги аорты Измерение кардиоторакального соотношения * Диаметры ветвей легочной артерии †

Обязательные элементы (класс I) для эхокардиографии плода приведены простым текстом; элементы, которые целесообразно включить (класс IIa), выделены курсивом. Примечание: В конкретных клинических ситуациях могут быть рекомендованы элементы, выделенные курсивом, и, следовательно, их выполнение обязательно.

AV, атриовентрикулярный.

* Элементы, которые могут быть использованы для оценки известных / предполагаемых нарушений сердечной функции.

† Дополнительные элементы, полезность которых точно не установлена, но которые могут быть рассмотрены (класс IIb).

‡ Необходимые элементы (класс I) при известных / предполагаемых нарушениях ритма или если показания к обследованию связаны с потенциальными нарушениями ритма.

Плоскость 7: вид с двух сторон.

Вид с двухполушария получается при сагиттальном изображении грудной клетки плода, чуть левее средней линии ( рис. 13-28 иВидео 13-5 ). Этот снимок подтверждает, что надпеченочная часть нижней полой вены не повреждена (может быть прервана при гетеротаксии) и что присутствует правая верхняя полая вена. Этот вид также является наилучшим для визуализации овального отверстия. Для оценки направления кровотока через овальное отверстие следует использовать цветную допплерографию, которая обычно проходит от RA к LA, но может быть слева направо в случаях HLHS.

РИС. 13-28

Диаграмма ( A ) и сонографическое изображение ( B ) в бикавальном разрезе. С этого ракурса также лучше всего видны межпредсердная перегородка и овальное отверстие между левым предсердием (ЛП) и правым предсердием (РА). АО — нисходящая аорта; IVC — нижняя полая вена; RPA — правая легочная артерия; RV — правый желудочек; SVC — верхняя полая вена.

Плоскость 8: Вид дуги аорты по продольной оси.

Вид дуги аорты по продольной оси, или “леденцовый тростник”, получается при сагиттальной визуализации грудной клетки плода с небольшим наклоном влево ( рис. 13-29 иВидео 13-6 ). Ее также можно получить, совместив поперечную дугу с ультразвуковым лучом в режиме 3VT и повернув зонд на 90 градусов. Необходимо оценить дугу на предмет гипоплазии или коарктации, а также выполнить измерения и сравнить их с нормальными для возраста показателями. Кровоток должен быть направлен к нисходящей аорте. Изменение кровотока в дуге указывает на то, что артериальный проток частично обеспечивает кровообращение головы и верхних конечностей, и это можно увидеть при наличии гипопластических левосторонних структур или аневризмы межпредсердной перегородки, препятствующей притоку крови в митральный клапан.

РИС. 13-29

Диаграмма ( A ) и сонографическое изображение ( B ) длинной оси дуги аорты. В дополнение к дуге и сосудам головы и шеи (HN), на этом снимке часто можно увидеть правое предсердие (RA), левое предсердие (LA) и межпредсердную перегородку. Ant, передняя часть; Ао, аорта; LV, левый желудочек; Post, задняя часть; RPA, правая легочная артерия.

Плоскость 9: Вид дуги протока по продольной оси.

Вид дуги протока по продольной оси, или вид “хоккейной клюшки”, обычно достигается путем получения прямого сагиттального обзора грудной клетки плода, слева от центра ( рис. 13-30 ). Следует оценить кровоток в протоке на предмет ограничения и направления кровотока. Методом спектральной допплерографии в ограниченном артериальном протоке обычно наблюдается пиковая скорость более 2,0 м / с и аномальный характер кровотока с непрерывным кровотоком. Непрерывный высокоскоростной кровоток также обычно виден при цветной допплерографии. Нарушение кровотока в артериальном протоке наблюдается при тяжелых правосторонних обструктивных поражениях, таких как тяжелый легочный стеноз или атрезия легких.

РИС. 13-30

Диаграмма (A ) и сонографические изображения (B и C ) в продольной оси дуги протока с помощью двумерной и цветной допплерографии. Ао — аорта; АО -корень, корень аорты; DA — дуга протока; LA — левое предсердие; PV — клапан легочной артерии; RA — правое предсердие; RPA — правая легочная артерия; RV — правый желудочек; TV — трехстворчатый клапан.

Плоскость 10: Вид сверху по короткой оси — Магистральные артерии.

Визуализация в поперечном сечении сердца может быть очень полезна при оценке путей оттока, межжелудочковой перегородки, функции и анатомии AV-клапана. Первый вид с короткой осью — это вид с высокой короткой осью, который демонстрирует аортальный клапан спереди, окруженный легочной артерией, обвивающей аорту ( рис. 13-31 иВидео 13-7 ). Также можно увидеть, что проксимальные ветви легочных артерий раздваиваются, и на этом снимке хорошо виден трехстворчатый клапан. Изображение с высокой короткой осью лучше всего подходит для демонстрации обструкции RVOT и для дифференциации типов VSD, которые затрагивают выходную часть межжелудочковой перегородки. Трикуспидальная регургитация также может быть оценена с этой точки зрения.

РИС . 13-31

Диаграмма (A ) и сонографические изображения (B и C ) магистральных артерий в высоком короткоосевом ракурсе с помощью двумерной и цветной допплерографии. Ant, передний; Ao: корень аорты; Desc ao, нисходящая аорта; LPA, левая легочная артерия; MPA, главная легочная артерия; PA, главная легочная артерия; Post, задний; RA, правое предсердие; RPA, правая легочная артерия; RV, правый желудочек; Tr, трахея; TV, трехстворчатый клапан.

Плоскость 11: Вид с низкой короткой оси — Желудочки.

Вид с низкой короткой осью — лучший вид для оценки функции желудочков и мышечной ВСД ( Рис. 13-32 иВидео 13-8 ). Поскольку мышечные ВСД часто очень малы, для выявления или подтверждения этих дефектов обычно необходимо использовать цветную допплерографию, чтобы показать кровоток через перегородку. Также можно оценить морфологический вид AV-клапана, включая обнаружение общего AV-клапана или щели митрального клапана.

РИС . 13-32

Диаграмма (A) и сонографические изображения (B и C) в нижнем короткоосевом разрезе желудочков. На уровне среднего желудочка в левом желудочке видны две сосочковые мышцы. Непосредственно к этому месту (ближе к предсердиям) можно визуализировать митральный клапан, чтобы убедиться в отсутствии расщелины и отсутствии обычного атриовентрикулярного клапана. ЛЖ, левый желудочек; ПЖ, правый желудочек.

Оценка сердечно-сосудистой функции.

Детальная функциональная оценка должна быть выполнена, если функция сердца кажется нарушенной. Оценка функции сердца у плода может быть сложной. Стремясь стандартизировать оценку сердечно-сосудистой функции, Хухта и его коллеги разработали оценку сердечно-сосудистого профиля (CPS), систему подсчета очков, которая включает сердечные и внесердечные аспекты сердечно-сосудистой функции плода. На рисунке 13-33 подробно описаны пять категорий CPS (водянка, допплерография вен пуповины, размер сердца, нарушение функции миокарда и артериальная допплерография), каждая из которых оценивается в 2 балла, при общей сумме баллов 10. Более низкое значение указывает на ухудшение сердечно-сосудистой функции, хотя дискретная точка отсечения для прогнозирования неблагоприятного исхода у плода варьировалась в разных исследованиях от менее 6 до менее 10.

РИС . 13-33

Компоненты оценки сердечно-сосудистого профиля. Оценка равна 10, если нет патологических признаков, и отражает 2 балла за каждую из 5 категорий: водянка, венозная допплерография, размер сердца, функция сердца и артериальная допплерография. AEDV — отсутствие конечной диастолической скорости; dP / dt — изменение давления во времени струи TR; DV — венозный проток; LV — левый желудочек; MR — регургитация митрального клапана; MV — митральный клапан; REDV — обратная конечная диастолическая скорость; RV — правый желудочек; SF — фракция укорочения желудочков; TR — регургитация трехстворчатого клапана; TV — трехстворчатый клапан; UA — артерия пуповины; UV, пупочная вена.

(От Falkensammer C.Б., Paul J., Huhta J. C.: Застойная сердечная недостаточность плода: корреляция Tei-индекса и сердечно-сосудистой оценки. J Perinat Med 29: 390-398, 2001, используется с разрешения.)

Сердечный выброс (СО) можно оценить с помощью эхокардиографии по следующей формуле:

CO = VTI × π × ( D 2/4 ) × ЧСС

где VTI = интеграл скорости потока по времени через этот полулунный клапан, D = диаметр полулунного клапана и HR = частота сердечных сокращений. У плода из-за физиологии параллельного кровообращения сердечный выброс в аорте может быть добавлен к легочному сердечному выбросу, чтобы получить расчетный комбинированный сердечный выброс (CCO). Оценки ОЦК плода коррелировали с показателями сердечно-сосудистого профиля при поражениях с высоким сердечным выбросом, таких как крестцово-копчиковая тератома, и с худшими исходами при синдроме переливания крови близнецам.

MPI, или индекс Tei, является широко используемым и широко изученным показателем сердечной функции плода. MPI получают путем измерения времени от закрытия AV-клапана до открытия (систолы) и времени выброса полулунного клапана. Затем время выброса вычитается из времени закрытия AV-клапана и времени открытия, чтобы получить сумму времен изоволюметрического сокращения и изоволюметрической релаксации. Затем эта сумма делится на время выброса ( рис. 13-34 ). Нормальные значения MPI незначительно меняются на протяжении беременности. Как правило, значения менее 0,43-0,45 считаются нормальными. Повышение значений MPI отражает изменения как систолической, так и диастолической функции.

РИС . 13-34

Расчет индекса работоспособности миокарда (MPI, или Tei index). AV — атриовентрикулярное; ET — время выброса; ICT — изоволюметрическое время сокращения; IRT — изоволюметрическое время расслабления.

(От Сугиуры Т., Судзуки С., Хуссейна М.Х. и др.: Полезность нового доплеровского индекса для оценки как функции желудочков, так и легочного кровообращения у новорожденных поросят с гипоксической легочной гипертензией. Разрешение педиатра 53: 927-932, 2003, использовано с разрешения.)

Визуализация деформации миокарда — относительно новый метод, который начали применять для эхокардиографии плода. Деформация относится к степени, до которой волокна ткани миокарда укорачиваются в течение сердечного цикла. Отдельные слои мышечных волокон желудочков, ориентированных в продольном, окружном и радиальном направлениях, играют определенную роль в сердечном цикле. Наиболее часто регистрируемыми показателями деформации являются напряжение и скорость деформации. Деформация (ε) представляет собой частичное изменение длины (L) сегмента миокарда, вызванное приложенной силой.

ε = L − L0 L0 = Δ L L0

Скорость деформации представляет собой скорость деформации миокарда (деформация в единицу времени). Эхокардиография с отслеживанием спеклов — это метод визуализации, который включает отслеживание движения естественных акустических маркеров на протяжении сердечного цикла с целью расчета напряжения и скорости деформации. Этот метод позволяет избежать отклонений угла обзора, что делает его очень привлекательным для визуализации сердца плода. Кроме того, стандартные показатели систолической дисфункции являются зловещими поздними признаками сердечно-сосудистых заболеваний плода, что делает привлекательным более чувствительный метод измерения сниженной сократительной способности. Однако небольшая масса сердца плода и учащенное сердцебиение создают серьезные проблемы для применения существующих технологий деформации миокарда. Для уменьшения недостаточной дискретизации на протяжении всего сердечного цикла требуется оптимальное временное разрешение (высокая частота кадров) и оптимальное пространственное разрешение. Несмотря на эти опасения, в многочисленных исследованиях сообщалось об успешном отслеживании сердца плода и о нормальных значениях напряжения и скорости деформации в различных возрастных группах беременности.

В течение последних нескольких лет проводились исследования различий в показателях деформации миокарда между нормальными плодами и плодами с ИБС, плодами, подверженными диабету матери, плодами с ограничением роста и плодами с синдромом переливания крови близнецам-двойняшкам. Хотя опасения по поводу воспроизводимости и неуверенность в фактической дополнительной клинической пользе визуализации деформации миокарда в настоящее время ограничивают ее клиническое применение, это многообещающий метод оценки сердечной функции плода.

3D и 4D оценка сердца плода

3D-сонография может использоваться для оценки анатомии сердца, но не учитывает время. Была разработана технология 4D, которая позволяет проводить 3D-оценку сердца плода плюс временной аспект в качестве четвертого измерения. Пространственно-временная корреляция изображений (STIC) — это функция 4D-сонографии, которая позволяет получать объемные наборы данных, аналогичные блокам патологических образцов, в которых вся анатомическая информация содержится в блоке, и отображаемая информация зависит от уровня, на котором блок вырезан. STIC обладает дополнительными преимуществами, заключающимися в том, что эти плоскости могут быть оценены с помощью виртуального бьющегося сердца, что не требуется электрокардиографическое включение плода и что методы визуализации могут быть использованы для получения дополнительного представления о структуре и функции сердца плода.

С использованием STIC объемные данные сердца плода собираются одним автоматическим движением датчика, а пространственная и временная информация объединяется для отображения изображений, которые могут быть извлечены из объемных данных. Таким образом, стандартизированные плоскости для эхокардиографии плода могут быть получены из массивов данных volume во время сонографического исследования или после него; более того, также могут быть получены новые плоскости для исследования сердца плода, включая вид коронарной артерии. В дополнение к этой анатомической информации, можно получить функциональную информацию о сердце плода, включая направление кровотока, если объемный набор данных был получен с помощью цветной допплерографии или силовой допплерографии высокой четкости (HD).

Несколько исследований показывают, что 4D-сонография облегчает обследование сердца плода. Таким образом, 4D-эхокардиография плода потенциально может снизить зависимость от оператора при 2D-сонографии. Пренатальная диагностика ИБС является сложной задачей из-за сложности сердца плода и специальных знаний, необходимых для проведения эхокардиографии плода. Кроме того, важными факторами, которые могут повлиять на качество изображения, являются движения плода и матери, индекс массы тела матери, гестационный возраст, достаточный объем околоплодных вод и положение плода. В этом разделе главы рассматриваются некоторые технические аспекты 4D-сонографии, включая определение объема и визуализацию, показаны методы 4D-сонографии и обобщены доказательства, оценивающие точность и воспроизводимость 4D-сонографии в пренатальной диагностике ИБС.

Получение объемных наборов данных С помощью 4D-сонографии и STIC

Измерение объема с помощью механических датчиков.

Измерение объема выполняется с помощью автоматической развертки датчика, что позволяет быстро получать последовательные кадры. Время получения составляет от 5 до 15 секунд; чем больше время получения, тем лучше пространственное разрешение. Во время сбора данных на основе изменений в движении сердца алгоритм STIC определяет FHR и синхронизирует 2D-изображения. Кадры, полученные в течение одной и той же фазы сердечного цикла, объединяются в один объемный набор данных, представляющий примерно 40 томов. После анализа и перегруппировки динамические изображения отображаются на экране в трех плоскостях, ортогональных друг другу.

Качество изображения, содержащегося в наборе данных об объеме сердца STIC, можно улучшить, оптимизировав настройки перед получением данных путем настройки параметров 2D-серого и цветного допплерографирования. Мы предпочитаем использовать настройки низкой четкости, высокой контрастности и высокой частоты кадров. Типичное время получения составляет от 5 до 15 секунд. Для минимизации артефактов движения можно использовать более короткое время получения, но это снижает пространственное разрешение изображения.

Определение объема с помощью технологии Matrix Array.

Матричные преобразователи используют несколько тысяч элементов и устранили необходимость во внутренних движущихся частях. Каждый элемент испускает ультразвуковой луч, который используется для создания пирамидальной группы ультразвуковых вокселов с углом раскрытия от 6 до 100 градусов. Это позволяет получать 4D-изображение в режиме реального времени, не требующее механического перемещения ультразвукового преобразователя. Кроме того, большая апертура в плоскости возвышения обеспечивает превосходное разрешение. Для восстановления виртуального объема при сборе данных об объеме с помощью механических датчиков используется примерно 40 наборов данных об объеме. Напротив, объемный набор данных 4D, полученный с помощью матричных датчиков, делит объем на четыре подобъема. Определение объема, коррелированного в пространстве и времени, занимает примерно 25% времени, необходимого при использовании механического датчика. Обычно получение STIC занимает от 5 до 15 секунд, в течение этого времени плод может пошевелиться и повлиять на качество получаемого объема. Благодаря технологии matrix array определение объема занимает около 3 секунд при меньшем количестве артефактов движения в дополнение к повышенному пространственному и временному разрешению. Следовательно, при получении данных в режиме реального времени менее вероятны искажения, связанные с движением плода и дыханием матери.

Методы отображения при 4D-сонографии и STIC

2D-сонография основана на стандартных анатомических изображениях сердца плода, как описано ранее. Получение этих изображений может быть облегчено с помощью различных режимов отображения при 4D-сонографии.

Динамический мультипланарный дисплей.

Этот метод 3D- и 4D-сонографии позволяет одновременно отображать три анатомические плоскости, ортогональные друг другу: поперечную, сагиттальную и коронарную плоскости. Более того, инструмент визуализации, называемый опорной точкой, позволяет идентифицировать анатомические структуры в этих трех ортогональных плоскостях ( рис. 13-35 ). Этот режим отображения также можно использовать для прокрутки набора данных объемов для визуализации поперечного обзора верхней части живота, четырехкамерного обзора, пятикамерного обзора и 3VV. Например, при рабдомиомах сердца поперечная плоскость позволяет визуализировать опухоль сердца в четырехкамерном режиме, тогда как сагиттальная и корональная плоскости выявляют дополнительные опухоли меньшего размера, которые не видны в аксиальной плоскости ( рис. 13-36 ). Один из подходов заключается в отображении стандартного поперечного обзора, используемого при оценке сердца плода, на панели А, для размещения точки в аномальной сосудистой структуре и для идентификации структуры в сагиттальной и корональной плоскостях на панелях В и С ( рис. 13-37 ).

РИС. 13-35

Мультипланарный дисплей при трехмерной и четырехмерной сонографии позволяет одновременно отображать три анатомические плоскости, ортогональные друг другу: поперечную (A ), сагиттальную (B ) и коронарную (C ) плоскости. Инструмент визуализации, называемый опорной точкой, позволяет идентифицировать анатомические структуры в этих трех ортогональных плоскостях.

РИС . 13-36

Многоплоскостное изображение плода с рабдомиомами сердца, позволяющее одновременно визуализировать крупную опухоль сердца в четырехкамерном виде ( А ), заполняющую большую часть правого желудочка (ПЖ), тогда как в сагиттальной (B ) и коронарной (C ) плоскостях выявляются дополнительные опухоли меньшего размера, которые не видны в аксиальной плоскости. АО — аорта; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; R — рабдомиома; RA — правое предсердие.

РИС . 13-37

Многоплоскостное отображение расширенной гемиазиготной вены у плода с перерезанной нижней полой веной. Контрольная точка была размещена на аорте в четырехкамерном режиме ( A ). Соответствующие ортогональные изображения отображаются в сагиттальном (B ) и коронарном (C ) ракурсах. РА, правое предсердие.

Были предложены новые алгоритмы с использованием мультипланарного дисплея для одновременного отображения обоих путей оттока, визуализации дуг аорты и протоков и определения характера сосудистых соединений с сердцем плода с помощью метода spin. Последний метод включает в себя размещение контрольной точки в центре структуры и “вращение” объемного набора данных вокруг оси y для определения его пространственного соотношения с сердцем и другими сосудистыми структурами.

Сагиттальный вид дуги протока можно легко получить, используя объемные данные сердца плода в формате 4D, полученные с помощью STIC ( рис. 13-38 ). Ретроспективное исследование с использованием этого подхода показало, что частота визуализации дуги протока в сагиттальном направлении была значительно ниже у плодов с аномалиями конторункала, чем у нормальных плодов и плодов с другими ВПС. Авторы пришли к выводу, что невозможность визуализировать дугу протока с помощью предложенного алгоритма должна повышать вероятность аномалий конотрункала.

РИС . 13-38

Многоплоскостное отображение нормального сердца плода во втором триместре беременности. А, Четырехкамерный снимок. B, Компоненты сагиттального обзора дуги протока, включая выходное отверстие правого желудочка (RV), главную легочную артерию (PA), артериальный проток (DA), нисходящую аорту (DAO) и поперечный разрез восходящей аорты (AAo). C, Корональный обзор DAO.

Автоматическое отображение нескольких срезов.

Этот метод позволяет одновременно отображать до восьми параллельных плоскостей, расстояние между которыми можно регулировать для лучшей визуализации анатомических плоскостей. Томографическая ультразвуковая визуализация (TUI) (GE Healthcare, Милуоки, Висконсин) позволяет визуализировать несколько отделов бьющегося сердца одновременно. Обзорное изображение, которое показано в верхнем левом углу, показывает плоскость, ортогональную срезам, а параллельные линии обозначают положение срезов в наборе данных volume ( рис. 13-39 ). Однако простое использование плоскостей, параллельных четырехкамерному изображению сердца, не позволяет визуализировать вид левого выводящего тракта по длинной оси и вид аорты по короткой оси, которые считаются частью комплексного обследования сердца плода. Был разработан алгоритм с использованием TUI с STIC, который позволяет одновременно визуализировать стандартные плоскости для скрининга сердца плода, включая четырехкамерный обзор, 3VV, вид по длинной оси левого выводного тракта и вид по короткой оси (правый выводной тракт) у большинства плодов без ВПС. С использованием этого алгоритма были визуализированы нормальный четырехкамерный вид, пятикамерный вид, продольный вид дуги протока, вид 3VT, вид левого выводного тракта и вид по короткой оси в 99%, 96.9%, 98.5%, 88.2%, 93.3%, и 87,2% объемных наборов данных соответственно. Недавно Риццо и его коллеги сообщили о похожих результатах с использованием STIC и упрощенного метода, называемого «трехэтапной техникой”. Другие алгоритмы, разработанные для оценки сердца плода с помощью мультипланарного дисплея, включают в себя методы четырехкамерного просмотра и качания (FAST) эхо и интеллектуальную навигационную эхокардиографию плода (FINE).

РИС . 13-39

Томографическая ультразвуковая визуализация: обзорное изображение показано в верхнем левом углу; параллельные линии на обзорном изображении обозначают положение срезов в объемном наборе данных.

Методы визуализации в 4D-сонографии и STIC

Было описано несколько алгоритмов визуализации сердечно-сосудистых структур плода.

Инверсионный режим.

Этот режим преобразует эхопрозрачные структуры в твердые. Таким образом, безэховые структуры, такие как камеры сердца, просвет магистральных сосудов, желудок и мочевой пузырь, кажутся эхогенными на визуализированном изображении, тогда как структуры, которые в норме эхогенны, становятся безэховыми. При необходимости выполняются корректировки постобработки, включая корректировку гамма-кривой, порога и прозрачности для улучшения качества изображения. Этот метод позволяет исследователям получать визуализированные изображения структур сердечно-сосудистой системы в формате 4D на основе объемных наборов данных, полученных только в серой шкале. Например, значение этого способа отображения можно наблюдать при визуализации расширенной азиготной вены в случае прерывания IVC в комплексе гетеротаксии ( рис. 13-40 ).

РИС. 13-40

Трехмерная реконструкция сердца плода, выполненная в режиме инверсии в случае прерывания нижней полой вены с продолжением азиготной вены. RA, правое предсердие; SVC, верхняя полая вена.

Режимы прозрачности.

Режим минимальной проекции (MPM) — это еще один инструмент визуализации объема, который позволяет предпочтительно отображать минимальные значения шкалы серого в наборе данных объемов. Этот алгоритм может быть полезен для отображения сосудистых структур и органов, заполненных жидкостью. MPM может дать важную информацию о пространственных взаимоотношениях аномальных сосудистых соединений с сердцем плода в верхнем средостении и потенциально может быть полезен при определении морфологических особенностей предсердий в случаях левой и правой изомерии.

Визуализация B-потока.

Этот режим отображения в формате 4D усиливает сигналы от слабых отражателей крови из сосудов и, в то же время, подавляет сильные сигналы от окружающих тканей. Поскольку эта технология не использует допплеровские методы для отображения кровотока, она не зависит от угла наклона и не влияет на частоту кадров. Этот метод потенциально предпочтительнее цветной или силовой допплерографии при использовании в сочетании с STIC для оценки сосудистой сети плода. При визуализации B-flow эхо-сигналы от тканей и кровотока могут отображаться с высоким разрешением и без наложения, характерного для цветной допплерографии. Более того, при В-потоке может наблюдаться меньшее выпадение сигнала, когда ультразвуковой луч направлен перпендикулярно сосуду. Визуализация кровотока B-flow может дать важную информацию об аномальных сосудистых соединениях с сердцем плода, включая TAPVC ( рис. 13-41 ) и извилистой аорте в случаях коарктации ( рис. 13-42 ).

РИС . 13-41

Визуализация кровотока плода с общей аномалией легочного венозного возврата. Место впадения легочной вены позади правого предсердия и над коронарным синусом напоминает морскую звезду; CS — коронарный синус; DAO — нисходящая аорта; DV — венозный проток; HV — печеночная вена; IVC — нижняя полая вена; LPV — левая легочная вена; RPV — правая легочная вена.

РИС . 13-42

Визуализация узкой и извитой дуги аорты (АО) с помощью B-flow и ее взаимосвязи с сердцем и другими сосудистыми структурами: DAo — нисходящая аорта; IVC — нижняя полая вена; UV — пупочная вена.

Точность и воспроизводимость 4D-сонографии в пренатальной диагностике врожденных пороков сердца

Точность и воспроизводимость 4D-сонографии с STIC в диагностике ИБС недавно были оценены в двух многоцентровых исследованиях во втором триместре беременности. Одно перекрестное исследование включало семь международных центров, обладающих опытом в области 4D-сонографии, где были отсканированы плоды с подтвержденными пороками сердца и без них в период от 18 до 26 недель беременности, а их объемные наборы данных были загружены на централизованный сервер FTP (file transfer protocol). Авторы сообщили, что медиана (диапазон) чувствительности, специфичности, положительные и отрицательные прогностические значения, а также ложноположительные и ложноотрицательные результаты для идентификации плодов с ИБС были следующими: 93% (77%-100%), 96% (84%-100%), 96% (83%-100%), 93% (79%-100%), 4.8% (2.7%-25%), и 6,8% (5%-22%) соответственно. Кроме того, было достигнуто отличное межцентровое согласие (статистика каппа = 0,97) в выявлении ИБС. Авторы пришли к выводу, что объемные наборы данных 4D могут быть получены удаленно и точно интерпретированы различными центрами и что среди центров с техническим опытом 4D-сонография является точным и надежным методом эхокардиографии плода. Однако 10% объемных наборов данных имеют ограниченную клиническую ценность, поскольку качество изображения было неадекватным, объемный набор данных не содержал достаточной анатомической информации или артефакты изображения ограничивали визуализацию анатомических структур. Следует отметить, что среднее время, необходимое для загрузки каждого объемного набора данных на централизованный FTP-сервер, составляло 2 минуты (диапазон: 1-3 минуты), а среднее время, необходимое для анализа каждого объемного набора данных, составляло 6 минут (диапазон: 2-15 минут). Аналогичным образом, в другом исследовании с участием 167 нормальных плодов и 175 плодов с ИБС авторы сообщили, что чувствительность, специфичность, а также положительные и отрицательные прогностические значения 4D-сонографии с STIC для выявления ИБС были 91.6%, 94.9%, 88.1%, 89.7%, и 94,0% соответственно. Два разных сонографиста, обладающие опытом в области 4D-сонографии, вслепую прочитали объемные наборы данных и в 74% случаев согласовали окончательный диагноз. Однако в другом отчете те же авторы сообщили о хорошем внутри- и межнаблюдательном согласии в идентификации структур сердца плода с помощью 4D-сонографии и STIC во всех триместрах беременности.

В одном исследовании оценивалось, может ли 3D- и 4D-сонография улучшить возможности 2D-сонографии при выявлении ИБС. Авторы сравнили 2D-видеозаписи и 4D-объемные наборы данных 181 плода с ИБС. Авторы сообщили, что при различных способах 4D-визуализации 12 ИБС были идентифицированы с помощью 3D / 4D-сонографии, но не с помощью 2D-кинематографических циклов. Эти случаи включали один случай аномального разветвления правой дуги аорты, один случай ТГА с атрезией легких, один случай сегментарного разрыва дуги аорты, один случай аневризмы ПЖ, два случая тотальных аномальных легочных венозных соединений (ТАПВК) и четыре случая ВСД.

4D-эхокардиография плода в первом и начале второго триместра беременности

В исследовании 2014 года оценивалась роль 4D-сонографии в выявлении ИБС между 11 и 15 неделями беременности. В исследование были включены 48 объемных наборов данных от плодов с нормальным (n = 17) и аномальным (n = 16) сердцем. В целом, средняя точность, чувствительность и специфичность, а также положительные и отрицательные коэффициенты правдоподобия для идентификации плодов с ИБС были следующими. 79% (77-83%), 90% (70-96%), 59% (58-93%), 2.35% (2.05-9.8%), и 0,18% (0,08-0,32%) соответственно. Следует отметить, что межцентровое согласие было лишь умеренным (kappa = 0,6); и от 15% до 23% объемных наборов данных считались имеющими ограниченную клиническую ценность, поскольку качество изображения было неадекватным, объемный набор данных не содержал достаточной анатомической информации или артефакты изображения ограничивали визуализацию анатомических структур. Более того, участвующие центры с более низкими диагностическими показателями проанализировали более высокую долю наборов данных неоптимального объема, чем центры с более высокими диагностическими показателями. Авторы пришли к выводу, что 4D-сонографию можно выполнять в первом и начале второго триместра беременности и что объемные наборы данных 4D, полученные от плодов в возрасте от 11 до 15 недель, могут быть получены дистанционно и точно интерпретированы различными центрами. Эти результаты соответствуют отчету 2008 года, в котором указывается, что стандартизированные плоскости для эхокардиографии плода могут быть получены воспроизводимым образом из 4D-объемных наборов данных, полученных в первом триместре беременности, и отчету 2009 года, в котором указывается, что 4D-эхокардиография плода в первом триместре позволяет идентифицировать ИБС с точностью 95,3%.

Средняя чувствительность (90%) 4D-эхокардиографии плода первого триместра беременности для выявления ИБС, о которой сообщалось в многоцентровом исследовании, сопоставима с результатами исследования, проведенного в одном учреждении. Однако средняя специфичность (59%) ниже, чем сообщалось ранее. Это может отражать умеренное межцентровое согласие. Наблюдение, что почти в пятой части случаев объемные наборы данных 4D имели ограниченную клиническую ценность, по-видимому, отражает проблемы 4D-эхокардиографии плода в первом триместре беременности из-за частых движений плода, размера сердечных структур и частой необходимости полагаться на цветную допплерографию для оценки этих структур. Однако во многих случаях анатомической информации, содержащейся в этих объемных наборах данных, было достаточно, чтобы отличить нормальные случаи от аномальных и диагностировать конкретную ИБС.

Данные, рассмотренные в этом разделе, указывают на то, что 4D-эхокардиография плода с STIC может облегчить обследование сердца плода с использованием множества способов отображения и визуализации. Более того, 4D-сонография, по-видимому, является точным и воспроизводимым методом выявления ИБС во втором триместре беременности. Первоначальные отчеты о ценности 4D-сонографии в первом и начале второго триместра беременности являются многообещающими. Однако для подтверждения этих результатов требуются более масштабные исследования. Другой важной областью исследований является оценка 4D-сонографии при скрининге ИБС, а также использование автоматизированных или полуавтоматизированных алгоритмов с использованием 4D-сонографии и STIC при скрининге и диагностике ИБС. Практическое применение STIC для скрининга сердца плода в сравнении с ролью, более подходящей для специализированной эхокардиографической процедуры, требует дальнейшего изучения в контексте новых технологий.

Сердечно-сосудистые заболевания плода

Обзор

Эпидемиология.

Сердечно-сосудистые заболевания плода чаще всего включают структурные пороки сердца, аритмии плода или вторичные пороки сердца, но также включают миокардит и кардиомиопатию плода, перикардиальный выпот и опухоли сердца. Распространенность сердечно-сосудистых заболеваний плода неизвестна, и ее трудно установить. Учитывая, что некоторые плоды с ИБС не доживают до срока, есть подозрение, что распространенность ИБС у плода значительно выше, чем оценка для живорожденных от 6 до 10/1000, хотя этот вопрос широко не изучался.

Этиология.

Причина ИБС в большинстве случаев неизвестна, но, несомненно, является многофакторной. Воздействие на мать, связанное с ИБС, включает воздействие окружающей среды (диоксины, полихлорированные дифенилы, пестициды), попадание внутрь (алкоголь, изотретиноин, талидомид) и инфекционные заболевания (краснуха). Одна только лихорадка матери, независимо от причины, также была вовлечена в ИБС, как и такие все более распространенные состояния здоровья, как ожирение и диабет.

Существуют генетические факторы, влияющие на развитие ИБС, как наследственные, так и спорадические. Большое количество синдромных нарушений связано с ИБС, и было показано, что генетические нарушения также связаны с изолированной ИБС ( Таблица 13-5 ). Генетическое заболевание с ИБС может быть вызвано анеуплоидиями, такими как синдром Дауна или синдром Тернера; может быть результатом хромосомных делеций, таких как делеция хромосомы 22q11.2; или может быть вторичным по отношению к мутации в одном основании ДНК, которая вызывает аномальную транскрипцию белка, например, синдром Алажилля из-за мутации JAG1 . Учитывая частую связь между ИБС и генетическими нарушениями, многие выступают за то, чтобы генетическая оценка проводилась у любого плода или ребенка с ИБС.

ТАБЛИЦА 13-5

Часто диагностируемые генетические нарушения у плода и сердечно-сосудистые ассоциации

Состояние	Результаты сердечно-сосудистой системы
Синдром Тернера (моносомия X)	Левосторонние заболевания: синдром гипоплазии левых отделов сердца, двустворчатые клапаны аорты, коарктация аорты Системные венозные аномалии: отсутствие венозного протока, левой верхней полой вены, легочные венозные аномалии: частичный аномальный легочный венозный возврат
Синдром Дауна (трисомия 21)	Дефект атриовентрикулярного канала Дефект атриовентрикулярного канала с тетрад-гией Фалло, изолированный дефект межжелудочковой перегородки
22q11.2 удаление	Тетрада артериального ствола Фалло с двойным выходом из правого желудочка, Атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки, Аберрантная правая или левая подключичная артерия, Двойная дуга аорты
Синдром Эдвардса (трисомия 18)	Дефект межпредсердной перегородки Дефект межжелудочковой перегородки Поливаклапанное заболевание
Синдром Патау (трисомия 13)	Дефект межпредсердной перегородки Дефект межжелудочковой перегородки Поливаклапанное заболевание
Синдром Уильямса ( мутация ELN )	Надклапанный стеноз аорты, стеноз ветви легочной артерии, митральный клапан и заболевания аортального клапана
Синдром Алажилля (мутация JAG1 )	Тетрада стеноза легочной артерии ветви Фалло
СИНДРОМ ЗАРЯДА	Дефект межпредсердной перегородки Дефект межжелудочковой перегородки Тетрада Фалло

ВОСПАЛЕНИЕ, колобома, пороки сердца, атрезия хоанального канала, задержка роста и развития, аномалии половых органов и аномалии ушей.

От Fahed AC, Gelb B.D., Seidman J.G., Seidman CE: Генетика врожденных пороков сердца: стакан наполовину пуст. Circ Res 112(4): 707-720, 2013.

Однако следует отметить, что на данный момент лишь незначительное количество случаев ИБС можно отнести к признанному генетическому заболеванию. Большинство младенцев, рожденных с ИБС, появляются на свет у родителей без идентифицируемых факторов риска. Таким образом, несмотря на выявленные факторы риска, наиболее важным инструментом для выявления пренатальной ИБС является высококачественное ультразвуковое исследование во втором триместре беременности.

Результаты с точки зрения развития нервной системы.

За последние 30 лет были достигнуты значительные успехи в понимании последствий развития нервной системы у детей с ИБС. Хотя у подавляющего большинства несиндромных детей с ИБС нет серьезных нарушений развития нервной системы, у детей, перенесших кардиохирургические операции, вероятность нарушений развития нервной системы выше, чем у детей без заболеваний сердца. При МРТ плода у детей со сложными формами ИБС частота структурных аномалий головного мозга была выявлена в 23% случаев по сравнению с нормальными контрольными субъектами (<2%). Оуэн и его коллеги также сообщили о нарушении роста объема мозга перед кардиохирургическими операциями у младенцев с ИБС. Учитывая, что пренатальная диагностика, как было показано, улучшает предоперационное состояние новорожденных с критическим ВПС, пренатальная скоординированная многопрофильная помощь и, возможно, ранние вмешательства могут привести к улучшению результатов в области развития нервной системы.

Врожденные пороки сердца

В этом разделе освещаются анатомические особенности и особенности визуализации наиболее распространенных ИБС. Выявить эти поражения проще всего с помощью сканирования сердца, ориентированного на ключевые виды, перечисленные ранее.

Дефект межжелудочковой перегородки

Определение.

ВСД — это связь между RVS и LVS. Существует несколько типов ВСД и несколько названий для одного и того же поражения, в зависимости от используемой номенклатуры ( Таблица 13-6 ). В проекте «Номенклатура операций на врожденном сердце и база данных» рассматривалась эта тема, просто классифицируя типы ВСД как типы с 1 по 4. Для целей этой главы будет использоваться классификация Ван Праага.

ТАБЛИЦА 13-6

Номенклатура дефектов межжелудочковой перегородки

Проект номенклатуры операций на врожденном сердце и базы данных	Ван Прааг	Андерсон	Другое
Тип I	Коналсептальная	Двойная фиксация рядом с сердцем, Мышечным отверстием или нижней челюстью	Надкристаллитный Инфундибулярный Смежный Конусный выход Правого желудочка Субартериальный
Тип II	Коновентрикулярно—мембранозный тип или коновентрикулярно-неправильный тип соосности	Периферический выход
Тип III	Тип атриовентрикулярного канала	Периметрально—входное отверстие *	Входное отверстие
Тип IV	Мышечная	Мышечно—трабекулярный или Мышечно—входной

* Если дефект не связан с дефектом эндокардиальной подушки, в этом случае он не будет включен в классификацию ВСД.

Эпидемиология.

Если исключить остаточные структуры плода PFO и PDA, VSD представляют собой наиболее распространенный тип ИБС. Распространенность ВСД при рождении увеличивалась на протяжении последних нескольких десятилетий, и в последних сериях она составляет примерно 300/100 000. Увеличение с течением времени, по-видимому, в первую очередь связано с нехирургическими перимембранозными и мышечными дефектами. Учитывая это, было предположение, что увеличение VSD, по крайней мере частично, связано с улучшением визуализации сердечно-сосудистой системы.

Анатомия.

Различные потенциальные локализации ВСД, видимые со стороны правого желудочка от межжелудочковой перегородки, показаны на рисунке 13-43 . Мембранозные типы коновентрикулярных ВСД (более часто называемые просто мембранозными ВСД, рис. 13-44 ) граничат с аортальным клапаном и трехстворчатым клапаном и являются одним из наиболее распространенных типов ВСД. Неправильной ориентации коновентрикулярные ВСД (обычно называемые коновентрикулярными ВСД) также ограничены трехстворчатым и аортальным клапанами, но конусная перегородка отклонена либо кпереди, либо кзади, что приводит к перекрытию аорты или легочной артерии соответственно ( рис. 13-45 ). Дефекты смещения спереди чаще всего наблюдаются при TOF, а дефекты смещения сзади чаще всего наблюдаются при прерывистой дуге аорты.

РИС . 13-43

Схема расположения дефектов межжелудочковой перегородки с точки зрения межжелудочковой перегородки правого желудочка.

РИС . 13-44

Диаграммы и сонограммы мембранозных (также известных как перимембранозные) дефектов межжелудочковой перегородки с помощью двумерной и цветной допплерографии. Мембранозный дефект обычно ограничен трехстворчатым клапаном и аортальным клапаном и лучше всего виден при осмотре выходного тракта левого желудочка или при осмотре с высокой короткой осью, как показано звездочками в A и B, и буквой “d” в C через E . В E (звездочка ) перед дефектом виден остаток выходной перегородки. С помощью цветной допплерографии (D) шунтирование через дефект обычно двунаправленное; на этом изображении шунтирование слева направо в кадре систолы. Ао — аорта; AscAo — восходящая аорта; AV — аортальный клапан; d — дефект межжелудочковой перегородки; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; PA — главная легочная артерия; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.

РИС . 13-45

Диаграммы и сонографические изображения дефектов межжелудочковой перегородки (также известных как переднее неправильное выравнивание или перимембранозный выход) при тетраде Фалло. Дефекты коновентрикулярной перегородки чаще всего связаны с передним отклонением межжелудочковой перегородки, как видно на тетралогии Фалло. Дефект отмечен звездочкой на изображениях. Дефект обычно граничит с трехстворчатым клапаном (ТВ) и аортальным клапаном, но отличается от несоосного дефекта мембранозной межжелудочковой перегородки (ВСД) аномалией конусной перегородки. A и C, вид выходного тракта левого желудочка показывает большой дефект коновентрикулярной перегородки и перекрывающую аорту. B и D, вид сверху по короткой оси показывает сужение выводного тракта правого желудочка (RVOT) из-за отклонения межжелудочковой перегородки. ВСД (звездочка ) видна на границе ТВС и аорты. Кольцо легочного клапана также слегка гипопластично. АО, аорта; AscAo, восходящая аорта; LA, левое предсердие; LPA, левая легочная артерия; LV, левый желудочек; MPA, главная легочная артерия; PA, главная легочная артерия; PV, клапан легочной артерии; RA, правое предсердие; RPA; правая легочная артерия; RV, правый желудочек.

( D от Морриса С.А., Маскатии С.А., Альтмана С.А., Айреса На: Фетальная и перинатальная кардиология. В книге Аллена Х.Д., Шадди Ре, Пенни Ди Джей и др. [ред.]: Болезни сердца Мосса и Адамса у младенцев, детей и подростков, включая плод и молодых взрослых, 9-е изд. Филадельфия, Wolters Kluwer, 2016, использовано с разрешения.)

Дефекты, которые находятся в трабекулярной перегородке, называются мышечными ВСД ( Рис. 13-46 иВидео 13-9 ), которые могут быть дополнительно описаны как верхушечные, среднемышечные, задние и передние. Мышечные ВСД являются наиболее распространенным типом ВСД. Дефекты входной перегородки, граничащие с обоими AV-клапанами, называются VSD типа AV-канала (перимембранозный входной тип по терминологии Андерсона, рис. 13-47 ).

РИС. 13-46

Диаграммы и сонографические изображения дефектов мышечной межжелудочковой перегородки (VSD). VSD указаны стрелками. На первой диаграмме ( A ) и изображениях на C и D показаны ВСД средней и верхушечной мышц. На второй диаграмме (B ) показаны два среднемышечных дефекта, а E — передний мышечный дефект. АО — аорта; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.

( A, Адаптировано с разрешения Американского института ультразвука в медицине: практическое руководство AIUM по проведению эхокардиографии плода. J Ultrasound Med 32:1067-1082, 2013.)

РИС . 13-47

Диаграмма (A) и сонографическое изображение (B) дефектов межжелудочковой перегородки (VSD) типа атриовентрикулярного канала (также известного как перимембранозный вход). ВСД обозначены звездочкой в A и стрелкой в B. Обратите внимание, что имеется два атриовентрикулярных клапана, и при этом дефекте отсутствует основной дефект межпредсердной перегородки. АО — аорта; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.

Дефекты конасептальной системы ( рис. 13-48 ) встречаются реже всего и возникают, когда перегородка между RVOT и ЛЖ неполная. Эти дефекты часто граничат как с кольцом легочного клапана, так и с кольцом аорты, поэтому название, данное в номенклатуре Андерсона, является двойным смежным . Если дефект находится в этой области, но полностью окружен мышечной тканью (вместо клапана или ограничен им), он будет классифицирован, используя терминологию Андерсона, как VSD мышечного выхода.

РИС . 13-48

Схема дефекта межжелудочковой перегородки коносептального типа. Ао — аорта; ПА — главная легочная артерия; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.

(Адаптировано с разрешения Американского института ультразвука в медицине: практическое руководство AIUM по проведению эхокардиографии плода. J Ultrasound Med 32: 1067-1082, 2013.)

Генетические соображения.

При выявлении ВСД необходимо учитывать генетические нарушения. В одном исследовании сообщалось, что среди плодов, у которых было отмечено ВСД, 46% имели генетические аномалии. Однако следует отметить, что все пациенты, за исключением одной с генетическими аномалиями, имели аномальный NT, высокий риск анеуплоидии или известные экстракардиальные дефекты. При разбивке на группы с факторами риска и без них 2,5% из тех, у кого не было ни одного из предыдущих факторов, имели генетическую аномалию, тогда как 58% из тех, у кого были факторы риска, имели генетическое заболевание. В другой работе были получены аналогичные результаты: только 1,2% пациентов с ВСД, но без экстракардиальных аномалий, имели генетическое заболевание.

Определенные типы ВСД значительно повышают риск генетического нарушения. Например, если обнаруживается ВСД типа AV канала, нужно быть уверенным, что это не полное ВСД типа AVCD, которое повышает риск развития синдрома Дауна почти на 50%. Если неправильное расположение сердца плода связано со стенозом легких или правой дугой аорты, риск синдрома делеции 22q11.2 существенно возрастает и достигает 25%. Если при ВСД присутствует поливариантное заболевание, риск трисомии 13 или 18 очень высок.

Вмешательства и прогноз.

ВСД обычно имеет одну из трех судеб. Он может закрыться самопроизвольно, может быть закрыт хирургическим путем или может быть оставлен без вмешательства, если он не является гемодинамически значимым. Как мышечные, так и мембранозные ВСД могут закрываться самопроизвольно, и это может произойти внутриутробно. Исследования показывают, что мышечные дефекты закрываются в течение жизни плода в 2-31% случаев, и еще в 19-75% случаев они закрываются в течение следующих 12 месяцев. По оценкам, от 0% до 15% мышечных дефектов, обнаруженных внутриутробно, потребуют хирургического вмешательства. Исследования показывают, что от 4% до 35% мембранозных дефектов закрываются во время внутриутробной жизни плода, и еще от 1% до 23% в первые 12 месяцев, при этом, по оценкам, 42% нуждаются в хирургическом вмешательстве. VSD типа AV-канала, VSD неправильной ориентации и дефекты коналсептальной перегородки редко закрываются самопроизвольно и требуют хирургического лечения.

При ВСД, требующих вмешательства, при отсутствии других врожденных поражений сердца процедуру обычно можно отложить до достижения возраста нескольких месяцев, хотя в промежуточный период может быть использована терапия мочегонными средствами для улучшения симптомов. В настоящее время хирургическое лечение ВСД у детей является предпочтительным методом лечения в большинстве центров, хотя катетерные методы демонстрируют улучшенный профиль безопасности по сравнению с предыдущими десятилетиями. Бандажирование легочной артерии в основном предназначено для тяжелобольных младенцев с множественными ВСД или для детей с сопутствующими аномалиями.

В отдельности прогноз у детей с ВСД превосходный. Даже если требуется хирургическое вмешательство, в большинстве детских кардиохирургических программ смертность при закрытии ВСД составляет менее 1%. Существуют потенциальные осложнения в виде послеоперационной аритмии (~ 4%, обычно временные) и послеоперационной AV-блокады (~ 1%). У пациентов с дефектами коналсептальной системы и мембранозными дефектами или неправильной соосности может развиться аортальная регургитация или дилатация аорты далеко за пределами операции, поэтому рекомендуется пожизненное наблюдение.

Особенности диагностической визуализации.

ВСД являются одними из наиболее часто пропускаемых поражений ВПС при пренатальной визуализации, вероятно, из-за широких различий в размерах и одинакового давления в желудочках плода, что затрудняет наблюдение за шунтированием. При тщательной визуализации у плода можно выявить ВСД средней и большой величины. Можно визуализировать дефекты меньшего размера, но отличить их от артефакта может быть сложно. В некоторых случаях «Т-образный знак” может быть полезен для отличия истинного ВСД от артефакта, хотя он не является полностью надежным. Знак Т относится к области выпадения, ограниченной яркой для эха острой структурой, которая представляет собой затупленный конец неповрежденной части перегородки ( рис. 13-50С ). Как на ранних, так и на более поздних сроках беременности комбинация 2D-сонографии и цветной допплерографии может помочь выявить ВСД, оптимизировать выявление и свести к минимуму ложноположительные диагнозы. Хотя большие дефекты можно легко увидеть при 2D-визуализации, ВСДС всегда следует подтверждать цветной допплерографией, которая обычно демонстрирует двунаправленный поток крови через крупные дефекты.

Советы по диагностической визуализации

Дефект мембранозной межжелудочковой перегородки (см. Рис. 13-44 )

Дефекты видны с разных точек зрения.

Аортальный или трехстворчатый клапан всегда будет на снимке как граница дефекта.

Если начать с четырехкамерного обзора и посмотреть сверху, дефект будет виден сразу, как только появится аортальный клапан.

Ложноположительные результаты являются обычным явлением, поскольку мембранозная перегородка является самой тонкой частью перегородки и может казаться отсутствующей даже при ее наличии. Результаты всегда должны подтверждаться цветной допплерографией.

Дефект коновентрикулярно-желудочковой перегородки (см. Рис. 13-45 )

Дефекты могут существовать изолированно, но чаще всего они связаны с другими дефектами, в частности с TOF (передним неправильным выравниванием) и прерывистой дугой аорты (задним неправильным выравниванием).

Коновентрикулярные ВСД часто связаны с обструкцией выводящих путей и, следовательно, требуют тщательной оценки несоответствия размеров крупных артерий и обструкции.

Более высокая связь наблюдается с правой дугой аорты.

Классически аорта, по-видимому, преобладает (неправильное расположение передней части). Легочная артерия также может казаться перекрывающейся (неправильное расположение КЗАДИ), что обычно связано с гипоплазией дуги аорты или прерыванием дуги аорты.

Дефекты мышечной межжелудочковой перегородки (см. Рис. 13-46 иВидео 13-9 )

Мышечные ВСД не граничат ни с какими клапанами.

При визуализации они могут казаться расширенными, поскольку некоторые дефекты имеют одно отверстие со стороны левого желудочка и несколько отверстий со стороны правого желудочка.

Дефект межжелудочковой перегородки типа атриовентрикулярного канала (см. Рис. 13-47 )

Если аортальный клапан виден одновременно с ВСД, дефект, вероятно, не является ВСД типа АВ-канала или возникает в сочетании с мембранозным ВСД.

Лучше всего диагностировать его при четырехкамерном исследовании (см. Рис. 13-47b ).

Тщательно осмотрите сердце плода на предмет первичной АСД (четырехкамерный снимок) и общего AV-клапана (изображение en fact в виде короткой оси).

Дефект необходимо видеть, когда видны AV-клапаны, потому что они служат границами этого дефекта.

Дефект межжелудочковой перегородки (см. рис. 13-48 )

Этот наименее распространенный ВСД на некоторых снимках можно спутать с мембранозным ВСД.

При таком диагнозе ВСД не может ограничиваться трехстворчатым клапаном.

Дефект расположен близко к клапану легочной артерии.

Короткоосевая визуализация лучше всего позволяет отличить дефекты мембраны от дефектов коналсептальной области.

Дефекты атриовентрикулярного канала

Определение.

Дефект атриовентрикулярного канала (AVCD) также известен как дефект атриовентрикулярной перегородки (AVSD) или дефект эндокардиальной подушки. В этом разделе будет использоваться терминология AVCD. Этот порок сердца включает дефект межпредсердной перегородки (ASD), VSD типа AV-канала и аномальный общий AV-клапан, обычно состоящий из пяти створок ( рис. 13-49 иВидео 13-10 ). Дефект представляет собой аномалию сердечной мышцы, приводящую к ASD в межпредсердной перегородке возле AV клапанов и VSD во входной межжелудочковой перегородке. Общий AV-клапан не может быть разделен эндокардиальными подушечками. Общий AV-клапан имеет единственное кольцо, соединяющее предсердия и желудочки. Общий AV-клапан пересекает оба желудочка на одном уровне в сердцевине сердца, что приводит к отсутствию нормального смещения AV-клапана.

РИС . 13-49

Диаграммы, показывающие характерные особенности дефекта атриовентрикулярной перегородки (АВСД). А, Левый желудочек (ЛЖ), видимый с левой стороны, показывает диспропорцию входа и выхода и увеличенное расстояние между аортой (АО) и сердечной мышцей (КС) при АВСД. B, Атриовентрикулярные клапаны видны сверху. Обратите внимание на заклинивающее положение аортального клапана (AV) между трехстворчатым (TV) и митральным (MV) клапанами в нормальном сердце. Аортальный клапан при АВСД расположен без закругления с увеличенным расстоянием между AV и CC из-за общего атриовентрикулярного кольца. Пять створок AVSD — это передняя и задняя соединительные створки (ABL и PBL), левая и правая боковые створки (LLM и RLM) и правая передняя створка (RA). C, Уровень шунтов. Уровень шунтирования через AVSD определяется соотношением соединительных створок с краями перегородки дефекта. LA — левое предсердие; MS — мембранозная перегородка; PV — клапан легочной артерии; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.

Эпидемиология.

АВКД приходится на 4-5% младенцев с ИБС и встречается у 0,19-0,35 на 1000 живорождений. В крупном проспективном исследовании ИБС плода АВКД была наиболее распространенным кардиальным диагнозом и была обнаружена у 18% аномалий сердца плода. При AVCD четырехкамерный снимок является диагностическим, учитывая, что видны ASD, VSD и общий AV-клапан ( рис. 13-50 ).

РИС. 13-50

Диаграммы ( A и B ) и сонографические изображения (от C до F ) полного дефекта атриовентрикулярного канала (дефекта атриовентрикулярной перегородки). В зависимости от угла наклона датчика и точки сердечного цикла может быть видна большая или меньшая часть общего атриовентрикулярного клапана. Четырехкамерный вид у плода с трисомией 13 и полным атриовентрикулярным каналом на неделе беременности показан с помощью двумерной ( C ) и цветной доплеровской (D ) визуализации. ant, передняя часть; Ao, аорта; DAO, нисходящая аорта; desc ao, нисходящая аорта; LA, левое предсердие; LV, левый желудочек; PE, перикардиальный выпот; post, задний; RA, правое предсердие; RV, правый желудочек; vsd, дефект межжелудочковой перегородки.

( A и B, Адаптировано с разрешения Американского института ультразвука в медицине: практическое руководство AIUM по проведению эхокардиографии плода. J Ultrasound Med 32:1067-1082, 2013.)

Поскольку правосторонний конусный валик способствует развитию правого AV-клапана и путей оттока, AVCD может быть связан с аномалиями конорункала, такими как TOF и DORV. Полное АВКД и вариации АВКД с TOF можно увидеть у 21 пациента с трисомией. Несбалансированный АВКД возникает, когда соединение АВ-клапана смещено преимущественно в сторону одного желудочка, а контралатеральный желудочек имеет гипоплазию. АВКД также встречается при синдроме гетеротаксии и чаще встречается при асплении (двусторонняя изомерия правого предсердия), чем при полисплении (двусторонняя изомерия левого предсердия).

Анатомия.

AVCD определяет группу пороков сердца, возникающих в результате аномального развития эндокардиальных подушек в процессе кардиогенеза. Неспособность верхней и нижней эндокардиальных подушек срастись приводит к дефекту нижней межпредсердной перегородки и входной межжелудочковой перегородки. Имеется общий AV-клапан, левый и правый компоненты общего AV-клапана прикреплены на одном и том же уровне межклеточного введения. Смещение левого компонента общего клапана в нижнюю часть приводит к отсутствию нормального смещения AV-клапанов. Расстояние от сердцевины до верхушки сердца сокращается, а расстояние от верхушки до аорты увеличивается, что приводит к удлинению ЛЖ с смещением аорты кпереди. Аорта “пружинит” и в норме не вклинивается между двумя AV-клапанами. Удлиненный, суженный LVOT имеет вид “гусиной шейки”. Суженный ЛЖВ и неправильное прикрепление передней перемычковой створки к межжелудочковой перегородке могут привести к субаортальному стенозу и обструкции ЛЖВ после хирургического лечения.

Полное АВКД характеризуется большим первичным ASD и VSD типа AV-канала, при этом общий AV-клапан расположен между обоими дефектами. Первичное устье ASD расположено спереди и ниже овальной ямки и примыкает к AV клапанам. AVCD классифицируется по морфологическим особенностям передней (иногда называемой верхней) соединительной створки, как описано Джанкарло Растелли. При типе А, который является наиболее распространенным, передняя перемычковая створка полностью располагается на передне-верхнем краю межжелудочковой перегородки. Тип B встречается реже всего, а передняя перемычковая створка больше и охватывает межжелудочковую перегородку с прикреплениями хорды вдоль межжелудочковой перегородки правого желудочка или ограничительной полосы. Тип С имеет переднюю перемычковую створку, которая не прикреплена к межжелудочковой перегородке и прикреплена хордой к правой передней сосочковой мышце. Передняя перемычковая пластинка типа С описывается как “свободно плавающая” пластинка без прикреплений к перегородочным хордам, и она “парит” над ВСД. Сосочковые мышцы при AVCD вращаются против часовой стрелки. Сосочковые мышцы могут располагаться близко друг к другу или слиты в единую сосочковую мышцу.

Неполная или частичная форма АВКД возникает, когда как передняя, так и задняя (иногда называемые нижними) перемычковые створки имеют плотные межжелудочковые прикрепления к гребню межжелудочковой перегородки, что не приводит к ВСД. Имеется большое первичное ASD, но нет VSD ( рис. 13-49 B и C, рис. 13-51 иВидео 13-11 ). AV-клапаны находятся на одном уровне с общим кольцом AV-клапана, но есть два отдельных отверстия из-за язычка ткани AV-клапана, соединяющего верхнюю и нижнюю перемычки по центру. Компонент левого AV-клапана имеет щель в передней створке, которая направлена к средней части межжелудочковой перегородки. «Переходный” АВКД похож на неполный АВКД, но хорды менее плотные и имеется ограничительный VSD или множественные маленькие VSD.

РИС . 13-51

A и B, Диаграмма и сонографические изображения частичного дефекта атриовентрикулярного канала (атриовентрикулярной перегородки) с основным дефектом межпредсердной перегородки и расщелиной левого атриовентрикулярного клапана. A показывает низкую короткоосевую проекцию, при фронтальном изображении левого атриовентрикулярного клапана видно аномальное прикрепление к межжелудочковой перегородке и расщелину в передней створке. Компонент дефекта межжелудочковой перегородки не обнаружен. AL — передняя створка митрального клапана; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; PL — задняя створка митрального клапана; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.

Когда AV-клапан одинаково соединен с обоими желудочками, AVCD сбалансирован. Несбалансированный AVCD возникает, когда AV-входное отверстие в основном направлено в один желудочек (Видео 13-12 ). Несбалансированные AVCD составляют около 10% всех AVCD. Примерно две трети несбалансированных AVSD являются доминирующими в ПЖ, при этом более половины общего AV-клапана приходится на ПЖ. При АВКД с доминантой ПЖ ЛЖ гипопластичен, и часто наблюдаются обструкция ЛЖО, гипоплазия клапана аорты и аномалии дуги аорты, такие как коарктация аорты. При АВКД с доминантой левого желудочка ПЖ гипопластичен, и с этим связаны обструкция левого желудочка и стеноз или атрезия легких. У пациенток с трисомией 21 и несбалансированным АВКД распространен ЛЖ-доминантный тип.

Генетические соображения.

Примерно от 40% до 45% детей с трисомией 21 имеют врожденные аномалии сердца. Из детей с трисомией 21 и пороками сердца около 45% имеют АВКД. Среди пациентов с АВКД более 75% имеют трисомию 21. Таким образом, при пренатальной диагностике АВКД трисомия 21 должна быть важной при дифференциальной диагностике. Общее предсердие с отсутствующей межпредсердной перегородкой и общим AV-клапаном и отсутствием ВСД связано с синдромом Эллиса–ван Кревельда, наследственным заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Вмешательства и прогноз.

Неполная или частичная АВКД имеет физиологию большого АВКД, и поскольку в ней отсутствует желудочковый компонент, этим пациентам в течение первых 2 лет жизни проводится хирургическое вмешательство для заживления АВКД и щели в левой передней створке АВКД клапана. Заболеваемость и смертность при этом поражении очень низкие. Остаточная регургитация левого AV-клапана может быть хронической проблемой и чаще наблюдается у детей, перенесших операцию после 4-летнего возраста.

За последние несколько десятилетий АВКД стала одним из наиболее успешно устраняемых врожденных пороков сердца. Сеть педиатрических кардиологов недавно сообщила, что общий уровень смертности за 1 месяц составляет 2,5%, а за 6 месяцев — 4%. При полном АВКД остаточный РАС или ВСД был обычным явлением на 1 месяце, но через 6 месяцев только у 1% был значимый остаточный ВСД. Поздние операции проводились примерно у 20% пациентов с полным АВКД и включали устранение остаточной регургитации АВКД (чаще всего левого АВКД), стеноза АВКД, обструкции левого желудочка и остаточного ВСД. Наиболее частой причиной последующей операции является остаточная регургитация левого AV-клапана средней или тяжелой степени, которая может быть устранена, но в некоторых случаях требует замены.

Особенности диагностической визуализации.

Все типы AVSD (см. рис. 13-50 и 13-51 иВидео 13-10 ) имеют следующие особенности:

Створки AV-клапана вставляются на том же уровне, что и сердечная артерия.

Расщелина в компоненте левого AV-клапана направлена в сторону межжелудочковой перегородки.

Аорта не сужена и смещена кпереди.

LVOT удлинен.

Первичная РАС расположена кпереди от края овальной ямки.

Сосочковые мышцы левого желудочка вращаются против часовой стрелки.

Полные AVCD (см. Рис. 13-50 иВидео 13-10 ) содержат все предыдущие результаты, а также следующие:

ВСД типа большого AV-канала.

Обычное пересечение AV-клапана между большим ASD и большим VSD.

Несбалансированное АВК, когда общий АВК локализуется преимущественно в одном желудочке. Учитывая эту возможность, обследование должно включать оценку контралатерального гипопластического желудочка на предмет наличия путей оттока и обструкции дистального полулунного клапана. При АВК с доминантой ПЖ требуется оценка на предмет обструкции дуги аорты.

Признаки неполного или частичного АВК (см. Рис. 13-51 ):

ВСД отсутствует.

Обычный AV-клапан с соединительным язычком ткани AV-клапана создает два отдельных отверстия в едином кольцевом пространстве AV-клапана.

Компонент левого AV-клапана имеет щель в передней створке, которая направлена в среднюю часть межжелудочковой перегородки ( рис. 13-51С ).

Особенности переходного АВК:

Небольшое, ограничивающее ВСД.

Тетрада Фалло и атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки

Определение.

В 1671 году Нильс Стенсен впервые описал совокупность результатов, которые, как теперь известно, представляют TOF. Более 200 лет спустя Этьен Фалло описал “синюю болезнь”, связанную с четырьмя различными структурными аномалиями сердца: большим ВСД, перекрытием аорты, гипертрофией правого желудочка и стенозом легочной артерии ( рис. 13-45 и 13-52 ,Видео 13-13 и13-14 ). В настоящее время хорошо известно, что TOF является результатом четырех несвязанных структурных поражений сердца. Фактически, недоразвитие и переднелучевое отклонение нижнечелюстной перегородки является патогномоничным признаком. Это отклонение нижнечелюстной перегородки имеет решающее значение для эхокардиографической диагностики TOF ( рис. 13-45 В и D ). Атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки (PA-VSD) представляет собой наиболее тяжелую форму TOF с полной облитерацией RVOT (см. Рис. 13-46 ).

Рис . 13-52

Мультфильм, показывающий патогенетический механизм тетрады Фалло. Существенным признаком тетрады является отклонение выходной перегородки влево, кпереди и выше, вызывающее сужение выходного тракта правого желудочка (RVOT) и дефект межжелудочковой перегородки неправильной ориентации. АО — аорта; ПА — легочная артерия; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; SVC — верхняя полая вена.

(От Yoo SJ, Jaeggi ET AL., используется с разрешения.)

Эпидемиология.

ТОФ является наиболее распространенным цианотическим пороком сердца с распространенностью примерно 0,5 на 1000 живорождений. При отсутствии генетического синдрома у матери, родившей ребенка с TOF, риск рождения второго ребенка с ИБС составляет 3-4%.

Анатомия.

Хотя наличие конотрункального дефекта может быть легко идентифицировано, различение конотрункальных диагнозов может быть сложной задачей. При виде ЛЖ по длинной оси появление VSD и перекрывающегося полулунного клапана может сигнализировать о наличии любого из множества поражений, включая TOF, PA-VSD, артериальный ствол, некоторые формы DORV или атрезию аорты с большим VSD ( рис. 13-45 А и С и 13-53 А -С ). Распознавание этих поражений и поиск известных связанных с ними аномалий имеет первостепенное значение.

РИС . 13-53

Диаграммы ( A и B ) и сонографические изображения (от C до F ) атрезии легких с дефектом межжелудочковой перегородки (PA-VSD). PA-VSD с впадающими ветвями легочных артерий показаны на A через D, а PA-VSD с множественными аортопульмональными коллатеральными артериями (MAPCAs) показаны на E и F. На А и Б схеме показано, как выглядят оттоки при тонком расширенном исследовании с цветной допплерографией и без нее. При осмотре выходного тракта левого желудочка (от A до C ) виден крупный коновентрикулярный ВСД с преобладающей над ним аортой. С этой точки зрения трудно отличить тетраду Фалло (TOF) от стеноза легких, атрезию легких с ВСД, артериальный ствол и правый желудочек с двойным выходом типа TOF от рассмотрения только внутрисердечной анатомии. Чтобы их различить, необходимо определить легочный кровоток. При переднезаднем сканировании не видно выходного тракта правого желудочка; культ главной легочной артерии (MPA) виден в D. На A и B, извитый артериальный проток (DA) возникает типичным образом из нисходящей аорты по левосторонней дуге. В D, дуга аорты правосторонняя, а проток начинается от истока левой безымянной артерии; проток виден на изображении лишь частично. На E, виден MAPCA ( звездочки ), исходящий из передней стенки нисходящей аорты (АО). F, вид в осевом направлении показывает, что MAPCA разветвляется на ветви, ведущие к обоим легким. Ant, передняя; Ao, аорта; AscAo, восходящая аорта; DA, артериальный проток; Desc, ао, нисходящая аорта; LA, левое предсердие; LPA, левая легочная артерия; LV, левый желудочек; MPA, главная легочная артерия; post, задний; RPA; правая легочная артерия; RV, правый желудочек.

ТОФ представляет собой широкий спектр заболеваний. В отличие от младенцев с очень незначительной обструкцией легочного кровотока и физиологией ВСД (“pink tet”), младенцам с тяжелой обструкцией выводящих путей требуется введение простагландина при родах для обеспечения достаточного легочного кровотока (“blue tet”). Оценка RVOT имеет решающее значение. Цветовое и спектральное допплеровское исследование клапана легочной артерии и артериального протока, а также 2D-измерения клапана легочной артерии и магистральной легочной артерии могут помочь в прогнозировании необходимости инфузии простагландина после родов, для раннего вмешательства и для трансаннулярной повязки во время первичной пластики. В частности, тяжелая гипоплазия кольца легочного клапана, значительно повышенная скорость кровотока на уровне легочного клапана и нарушение кровотока в артериальном протоке — все это признаки более серьезной обструкции, требующей введения простагландина при родах. Дополнительно следует исследовать наличие сопутствующих сердечных аномалий, таких как дополнительные ВСД, правосторонняя дуга аорты ( рис. 13-53D ) и гипоплазия ветвей легочной артерии.

Определение источника легочного кровотока при атрезии легких имеет решающее значение. В случае легочного кровотока, питаемого артериальным протоком (см. Рис. 13-53A-D ), при рождении потребуется введение простагландинов, а также неонатальная хирургия для установления стабильного источника легочного кровотока. Когда легочный кровоток обеспечивается множеством аортопульмональных коллатеральных артерий (MAPCAs) ( рис. 13-53E и F ), легочный кровоток стабилен при рождении. В случае легочного кровотока, обеспечиваемого артериальным протоком, проток извилистый и удлиненный ( Рис. 13-53A и B иВидео 13-15 ).

Генетические соображения.

Общие черты конотрункальных дефектов дополнительно подчеркиваются их ассоциацией с синдромом делеции 22q11.2 (т. Е. Синдромом Диджорджа, но это описывает только подмножество результатов при синдроме делеции 22q11.2). ИБС в той или иной форме присутствует примерно у 80% живорожденных пациентов с синдромом делеции 22q11.2. Аномалии сердца, наиболее тесно связанные с удалением 22q11.2, включают синдром отсутствия клапана легочной артерии, атрезию легочной артерии и MAPCAs, артериальный ствол и прерывистую дугу аорты типа B ( таблица 13-7 ). Кроме того, наличие правой дуги аорты, аномальной подключичной артерии и пересекающихся легочных артерий еще больше увеличивает риск развития 22q11.2 в этих группах населения. Исследование плода, опубликованное в 2001 году, продемонстрировало 45% распространенность делеции 22q11.2 у пациентов с прерванной дугой аорты по сравнению с 38% при синдроме отсутствия клапана легочной артерии, 31% при артериальном стволе, 18% при PA-VSD, 14% при TOF и 12% при сложной TGA. Интересно, что связь между TGA и 22q11.2 не наблюдается постоянно в постнатальном периоде, что указывает на то, что эта транспозиция с делецией 22q11.2 может представлять группу риска гибели плода.

ТАБЛИЦА 13-7

Вероятность синдрома делеции хромосомы 22q11.2 С различными поражениями

Поражение	% С удалением 22q11.2
Изолированная правая дуга аорты	6-30%
Правая дуга аорты, зеркальное отражение разветвления	0-22%
Правая дуга аорты, отклоняющаяся от нормы левая подключичная артерия	12-32%
Изолированная двойная дуга аорты	14%
Тетралогия Фалло, все	9-21%
TOF с левой дугой, нормальное ветвление	6-11%
TOF с любой аномалией свода	21%
TOF с левой дугой, отклоняющаяся левая подключичная артерия	0-31%
ТОФ с правой дугой, зеркальное отражение разветвления	10-24%
TOF с правой дугой, отклоняющаяся правая подключичная артерия	0-40%
Атрезия легких с ВСД	21-47%
PA-VSD и RAA	70%
PA-VSD с PDA	0-22%
PA-VSD с MAPCAs	43-77%
PA-VSD с MAPCAs и RAA	100%
D-транспозиция магистральных артерий	0-0.4%
L-транспозиция магистральных артерий	0%
Правый желудочек с двойным выходом	0-5%
ВСД с коарктацией	26%
Тип заднего смещения ВСД с коарктацией	33-67%
Артериальный ствол	30-41%
Тип A1	25-42%
Тип A2	17-33%
Тип A3	63-100%
Тип A4	25-50%
Синдром отсутствия легочного клапана	14-40%
Прерывистая дуга аорты с ВСД	45-89%
Тип А	0%
Тип B	56-57%

MAPCAs, множественные аортопульмональные коллатеральные артерии; PA-VSD, атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки; PDA, открытый артериальный проток; RAA, правая дуга аорты; TOF, тетрада Фалло; VSD, дефект межжелудочковой перегородки.

Данные получены из следующих опубликованных источников:

Мама К.: Сердечно-сосудистые аномалии, связанные с синдромом делеции хромосомы 22q11.2. Am J Cardiol 105(11): 1617-1624, 2010.
Буджемлин Ю., Фермон Л., Ле Бидуа Дж. и др.: Распространенность делеции 22q11 у плодов с конотрункальными пороками сердца: 6-летнее проспективное исследование. J Pediatr 138 (4): 520-524, 2001.
Сонг М.С., Ху А., Дьяменахалли У. и др.: Экстракардиальные поражения и хромосомные аномалии, связанные с основными пороками сердца плода: сравнение внутриутробных, послеродовых и посмертных диагнозов. Ультразвуковое акушерство и гинекология 33 (5): 552-559, 2009.
Голдмунц Э., Креншоу М.Л., Лин А.Е.: Генетические аспекты врожденных пороков сердца. В книге Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes T.F. (ред.): Болезни сердца Мосса и Адамса у младенцев, детей и подростков, 8-е изд. Филадельфия, Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2013, стр. 617-643.
Изерин Л., де Лонлей П., Виот Г. и др.: Распространенность микроделеции 22q11 у новорожденных с врожденными конотрункальными аномалиями сердца. Eur J Pediatr 157(11): 881-884, 1998.
Мама К., Мацуока Р., Такао А. Аномалии дуги аорты, связанные с делецией хромосомы 22q11 (УЛОВКА 22). Педиатрическая кардиология 20 (2): 97-102, 1999.
Мама К., Кондо С., Мацуока Р.: Тетралогия Фалло с атрезией легких, связанной с делецией хромосомы 22q11. J Am Coll Cardiol 27(1): 198-202, 1996.
Хофбек М., Лейпольд Г., Раух А. и др.: Клиническая значимость моносомии 22q11.2 у детей с атрезией легких и дефектом межжелудочковой перегородки. Eur J Pediatr 158(4): 302-307, 1999.
Фрон-Малдер И.М., Уэсби Сваэй Е., Бувуис С. и др.: Делеции хромосомы 22q11 у пациентов с отдельными пороками развития выводящих путей. Совет по генетике 10(1): 35-41, 1999.
Маэда Дж., Ямагиши Х., Мацуока Р. и др.: Частая ассоциация делеции 22q11.2 с тетрад-гией Фалло. Am J Med Genet 92(4): 269-272, 2000.
Пейванди С., Лупо П.Дж., Гарбарини Дж. и др.: 22q11.2 Делеции у пациентов с конотрункальными дефектами: данные из 1610 последовательных случаев. Педиатрическая кардиология 34 (7): 1687-1694, 2013.
Макэлхинни Д.Б., Кларк Б.Дж. 3-й, Вайнберг П.М. и др.: Ассоциация делеции хромосомы 22q11 с изолированными аномалиями латеральности и ветвления дуги аорты. J Am Coll Cardiol 37(8): 2114-2119, 2001.

Вмешательства и прогноз.

TOF требует хирургического вмешательства для устранения шунтирования через VSD и предотвращения цианоза. У большинства детей первоначальная операция по восстановлению проводится в течение первых 6 месяцев жизни (но не у новорожденных) и включает закрытие ВСД и установление беспрепятственного легочного кровотока. Новорожденным с атрезией легких или тяжелой легочной обструкцией полное восстановление может быть выполнено в период новорожденности или может быть установлен системный шунт от легочной артерии к легочной артерии для обеспечения легочного кровотока до достижения ими возраста нескольких месяцев, когда будет выполнено полное восстановление. После операции у пациентов обычно наблюдается некоторая степень легочной недостаточности. При тяжелой форме пациентам может потребоваться повторная замена легочного клапана позже в жизни. Пациентам с атрезией легких потребуется серийная замена протеза, соединяющего ПЖ с легочной артерией, что потребует повторной операции в течение жизни.

Гибель плода при ТОФ встречается редко. Долгосрочные исходы пациентов с ТОФ с атрезией легких или без нее зависят от состояния ПЖ. В целом выживаемость отличная, у тех, кто перенес операцию с 2000 года, выживаемость превышает 98%. Дети и взрослые с TOF и PA-VSD нуждаются в наблюдении на протяжении всей их жизни на предмет осложнений сердечных заболеваний и восстановительных мероприятий, включая аритмии, непереносимость физических нагрузок и нарушение функции правой стороны сердца.

Особенности диагностической визуализации.

Особенности TOF (см. Рис. 13-45 иВидео 13-13 и13-14 ):

Четырехкамерный снимок может казаться нормальным. Поражение обычно выявляется путем сканирования от четырех камер до путей оттока, что демонстрирует ВСД и перекрытие аорты ( рис. 13-45 А и В ). TOF можно спутать с артериальным стволом, DORV, а атрезию аорты — с VSD. Внимательно изучите пути оттока и морфологические особенности дуги, чтобы отличить их друг от друга.

Различие между TOF и PA-VSD заключается в том, что при TOF все еще имеется прямой кровоток через легочный клапан, что лучше всего видно при цветной допплерографии.

ВСД обычно коновентрикулярного типа (см. Ранее). Редко — коносептального типа.

Увеличение RVOT и ответвлений легочных артерий может помочь определить местоположение обструкции с помощью 2D-визуализации. Может присутствовать любой из следующих симптомов: подклапанный стеноз, гипоплазия легочного кольца, клапанный стеноз, надклапанный стеноз, стеноз ветви легочной артерии.

У плода с помощью спектральной допплерографии редко повышается скорость сердцебиения по RVOT, даже в случаях обструкции средней или тяжелой степени. 2D-визуализация и Z-баллы позволяют лучше определить степень гипоплазии.

Особенности PA-VSD (см. Рис. 13-53 иВидео 13-15 ):

При PA-VSD весь легочный кровоток поступает из другого источника, либо ретроградно из артериального протока, либо через MAPCAs, которые обычно выходят из нисходящей аорты.

Карты лучше всего видны, если поместить цветную доплеровскую рамку на низком уровне Найквиста над нисходящей аортой и искать мелкие сосуды с непрерывным кровотоком, направленным кпереди.

У плодов может быть сочетание гипопластических ветвей легочных артерий и MAPCAs.

Артериальный ствол

Определение.

Артериальный ствол — это сложное поражение, определяемое как врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором единственная магистральная артерия выходит из основания сердца и дает начало коронарным, легочным и системным артериям. При оценке сердца плода это можно легко спутать с ВСД ПА или атрезией аорты с ВСД, потому что одна из магистральных артерий при таких состояниях сильно гипопластична.

Эпидемиология.

Частота артериального ствола, по оценкам, составляет примерно от 7 до 21 случая на 100 000 живорождений. Есть некоторые предположения, что распространенность артериального ствола как в Соединенных Штатах, так и в Европе снижается, возможно, это связано с улучшением пренатальной диагностики и последующим прерыванием беременности.

Анатомия.

Существуют различные подтипы артериального ствола ( рис. 13-54 и 13-55 ), которые обычно классифицируются по одной из двух классификаций:

Классификация Ван Праага :
- •

Тип A1: ветви легочных артерий отходят от общего легочного ствола (наиболее распространенный тип) (Видео 13-16 ).

Тип А2: Ветви легочных артерий возникают отдельно от стволовой артерии (вторая по распространенности). Следует отметить, что типы A1 и A2 может быть трудно различить даже в начальной серии случаев, в 9% из которых были неясными.

Тип A3: отсутствует либо правая, либо левая ветвь легочной артерии. Коллатеральные артерии снабжают легкое, в которое не поступает ветвь легочной артерии от артериального ствола (редко).

Тип A4: недоразвитие дуги аорты приводит к предлежащей гипоплазии, коарктации, атрезии или прерыванию дуги аорты (Видео 13-17 ).

Классификация Колле-Эдвардса :
- •

Тип I: такой же, как тип A1 по Ван Праагу.

Тип II: такой же, как у Van Praagh, тип A2.

Тип III: аналогичен типу II, но легочные артерии возникают отдельно от боковых стенок ствола (в отличие от заднего ствола); этот тип включен в тип A2 по Ван Праагу.

Тип IV: ранее называемый артериальным стволом, этот тип теперь более корректно обозначается как атрезия легких с аортопульмональными коллатералями (обсуждалось ранее).

РИС . 13-54

Классификация артериального ствола. Ао — восходящая аорта; LPA — левая легочная артерия; MPA — главная легочная артерия; RPA — правая легочная артерия.

(Адаптировано из Сент-Луиса Дж. Ди: Персистирующий артериальный ствол. В книге Николса Д.Г., Унгерлейдера Р.М., Спевака П.Дж. и др. [ред. ]: Критические заболевания сердца у младенцев и детей. Филадельфия, Мосби, 2006, стр. 690.)

РИС. 13-55

Диаграммы и сонографические изображения артериального ствола. A и B, на этих схемах показано, как выглядят оттоки при тонком расширенном исследовании с цветной допплерографией и без нее. C, Обманчиво нормальный четырехкамерный снимок. D, Вид выходного тракта левого желудочка показывает большой ВСД и перекрывающую его аорту. В D и E, оценка магистральных артерий показывает главную легочную артерию, отходящую от аорты (тип A1 по Ван Праагу, тип I по Колле-Эдвардсу). D показывает гипопластическую восходящую аорту и прерывистую дугу аорты (анатомия дуги не видна на изображении). E показывает правостороннюю дугу аорты. На F, у этой пациентки с правой дугой аорты главная легочная артерия и восходящая аорта выходят из одного стволового клапана. Артериальный проток отсутствует. ant-inf, передне-нижний; Ao, аорта; AscAo, восходящая аорта; DescAo, нисходящая аорта; LA, левое предсердие; LPA, левая легочная артерия; левый желудочек левого желудочка; MPA, главная легочная артерия; post-sup, задне-верхняя; RA, правое предсердие; RPA, правая легочная артерия; RV, правый желудочек; Tr, трахея; Tr arch, поперечная дуга; TV, стволовой клапан.

Генетические соображения.

Примерно у 50% новорожденных с артериальным стволом обнаруживается генетическое заболевание, чаще всего синдром делеции хромосомы 22q11.2. Однако артериальный ствол также был описан при трисомии 18, трисомии 21, делеции 14q, мутациях GATA6 и делеции хромосомы 3q22.3.

Вмешательства и прогноз.

Артериальный ствол обычно восстанавливают в период новорожденности путем создания перегородки, которая закрывает ВСД и соединяет ЛЖ с аортой, а также путем подключения ЛЖ к каналу легочной артерии. Кондуит не растет вместе с ребенком и поэтому обычно нуждается в замене, часто несколько раз в течение жизни. Другие возможные осложнения включают развитие обструкции сонных артерий, регургитации кондуита, обструкции ветвей легочной артерии и расширения / регургитации аорты. Многие из этих осложнений можно лечить с помощью катетерных методов. Если они действительно нуждаются в хирургическом вмешательстве, процедура может быть выполнена во время замены кондуита.

В нынешнюю эпоху результаты операций по восстановлению ствола довольно хорошие, при этом оперативная летальность составляет менее 10% в большинстве центров. Несмотря на это, общая смертность при артериальном стволе все еще относительно высока, по оценкам, от 10% до 20% в младенчестве, в первую очередь из-за дополнительных поражений сердца, таких как прерывание дуги аорты, а также некардиальных проблем, включая некротизирующий энтероколит, экстракардиальные врожденные дефекты и иммунодефицит, связанный с синдромом Диджорджа.

Особенности диагностической визуализации

Четырехкамерный снимок выглядит нормально (см. Рис. 13-55С ).

Этот порок развития может быть обнаружен на снимках выводного тракта, когда идентифицируется только один артериальный ствол, перекрывающий крупный ВСД (см. Рис. 13-55a, B и D иВидео 13-16 и13-17 ).

Артериальный ствол можно легко спутать с TOF, PA-VSD, DORV или атрезией аорты с VSD, поскольку в этих ситуациях легочная артерия или аорта могут быть гипопластичными и их трудно визуализировать. Проведение этого различия важно, поскольку как атрезия легких, так и атрезия аорты являются поражениями, зависящими от протоков, а артериальный ствол — нет.

Артериальный проток обычно отсутствует (см. Рис. 13-55e и F иВидео 13-16 ). Следовательно, должны быть видны только одна магистральная артерия и одна дуга. При наличии двух дуг необходимо рассмотреть другие диагнозы, включая атрезию аорты, легочную атрезию и DORV.

Чтобы отличить артериальный ствол от атрезии легких, следует определить источник крови в ветвях легочных артерий. При артериальном стволе ответвления артерий отходят от единственной магистральной артерии, но при атрезии легких либо ответвления легочных артерий отходят от артериального протока, который будет иметь ретроградный кровоток, либо ответвления легочных артерий гипопластичны и легкие снабжаются через MAPCAs.

Чтобы отличить артериальный ствол от атрезии аорты при ВСД, следует оценить анатомию дуги. При атрезии аорты наблюдается выраженная гипоплазия восходящей аорты и дуги, а кровоток в дуге будет ретроградным.

Примерно в 1% случаев артериальный ствол связан с тяжелой коарктацией аорты или прерыванием дуги аорты (тип A4 по Ван Праагу) ( рис. 13-55d иВидео 13-17 ). В этих случаях присутствует артериальный проток, который является основным источником притока крови к нижней половине тела. В случаях коарктации могут присутствовать две дуги, при этом дуга аорты гипопластична. Гораздо чаще встречается прерывание дуги аорты артериальным стволом, и в этой ситуации артериальный проток обычно является единственной имеющейся дугой.

Правый желудочек с двойным выходом

Определение.

ДОРВ включает группу сложных поражений, и используются различные определения ДОРВ. Некоторые определяют DORV как более чем 50% перекрытие задней магистральной артерии над VSD, другие определяют это состояние как отсутствие непрерывности между митральным и аортальным клапанами, а третьи диагностируют DORV только тогда, когда оба магистральных сосуда полностью выходят из ПЖ. В 2000 году в проекте номенклатуры и базы данных операций на врожденном сердце рассматривался DORV, и их консенсусное определение DORV было намеренно расширено, заявив: “DORV — это тип вентрикуло-артериального соединения, при котором оба магистральных сосуда возникают полностью или преимущественно из правого желудочка”.

Эпидемиология.

Считается, что ДОРВ встречается примерно у 6-15 младенцев на 100 000 живорождений. По-видимому, доля мужчин с ДОРВ выше, чем женщин, по оценкам, примерно 1,6 мужчин на каждую женщину.

Анатомия.

Почти у всех пациентов с ДОРВ также имеется ВСД. Редкие исключения включают атрезию митрального клапана и ДОРВ, при которых ВСД не проявляется. ВСД при ДОРВ традиционно классифицируются как субпульмональные, субаортальные, с двойным проникновением и отдаленные ( рис. 13-56 ). Субпульмональные и субаортальные ВСД наиболее похожи на мембранозные (перимембранозные выпускные отверстия) ВСД, описанные ранее, и ограничены AV-клапаном и задним полулунным клапаном (или полулунным клапаном, ближайшим к межжелудочковой перегородке, если магистральные артерии расположены рядом). Следовательно, если аорта является задним / левым сосудом, этот дефект будет субаортальным ( рис. 13-57 А-В ). Если легочная артерия проходит сзади и слева, дефект называется подпульмональным ( рис. 13-57D ). Может показаться, что магистральная артерия, ближайшая к межжелудочковой перегородке, перекрывает ВСД (см. Рис. 13-57D ). Двукратный ВСД наиболее тесно связан с гипоплазией коналсептальной области (двукратный субартериальный СДВГ), описанной ранее. Двукратный ВСД ограничен как аортальным, так и легочным клапанами и возникает, когда перегородка шейки матки гипопластична или отсутствует. К удаленным ВСД относятся другие ВСД, которые не ограничены полулунным клапаном, и часто включают ВСД типа AV-канала.

РИС . 13-56

Типы дефектов межжелудочковой перегородки в правом желудочке с двойным выходом. АО — восходящая аорта; d — дефект межжелудочковой перегородки; LA — левое предсердие; PA — главная легочная артерия; RA — правое предсердие; TV — трехстворчатый клапан.

РИС . 13-57

Схема и сонографические изображения правого желудочка с двойным выходом (DORV). Диаграмма ( A ) показывает, что магистральная артерия, ближайшая к межжелудочковой перегородке (которая обычно берет начало в левом желудочке), при DORV выходит из правого желудочка, как и передняя магистральная артерия (не показана). На участках с A по C, аорта находится ближе всего к дефекту межжелудочковой перегородки (VSD), и имеется субаортальный конус. На D легочная артерия находится ближе всего к ВСД. Для всех дефект межжелудочковой перегородки (d в B ) находится ниже аортального клапана и является единственным выходным отверстием левого желудочка. B показывает субаортальное сужение. При D оба выводных тракта не перекрыты, а магистральные сосуды расположены неправильно, при этом аорта находится справа и спереди. AA, восходящая аорта; ant, передняя; Ао, аорта; d, дефект межжелудочковой перегородки; DA, артериальный проток; LA, левое предсердие; LV, левый желудочек; MPA, главная легочная артерия; MV, митральный клапан; PA, главная легочная артерия; post, задний; RPA, правая легочная артерия; RV, правый желудочек; TV, трехстворчатый клапан.

Поскольку возможны многие вариации DORV, кардиогемодинамика в конечном итоге определит прогноз ребенка и необходимые вмешательства. Помимо ДОРВ, связанного с поражением единственного желудочка (например, митральной атрезии с ДОРВ), существует три основных физиологических типа: тип TOF, тип TGA и тип VSD. При TOF типа DORV легочная артерия обычно проходит спереди, имеется субаортальный VSD и присутствует определенная степень легочного стеноза. У младенца снижен легочный кровоток в соответствии с относительной степенью легочного стеноза. При TGA-типе DORV аорта обычно располагается спереди, а VSD — подлегочно (см. Рис. 13-57D ). Физиология будет имитировать ТГА с системной десатурацией при рождении. Этот тип также относят к аномалии Тауссиг-Бинга. Третий тип, VSD типа DORV, обычно ассоциируется с большим субаортальным VSD, передней легочной артерией и отсутствием обструкции выводных путей. Этот тип DORV характеризуется физиологией ВСД и избыточной легочной циркуляцией при нормальном или близком к нормальному системном насыщении кислородом. В недавнем исследовании VSD-тип DORV был наиболее распространенным подтипом среди дородовой группы (64%), при этом тип TOF составлял 26%, а TGA-тип DORV — 10%. Послеродовая группа состояла из 52% пациентов с ВСД типа DORV, 35% — с типом TGA и только 13% — с типом TOF (см. Рис. 13-2 и таблицу 13-2 ).

Генетические соображения.

Всем матерям, вынашивающим плод с ДОРВ, следует предложить генетическую консультацию и тестирование, учитывая, что до 43% пациенток с ДОРВ имеют генетическое заболевание. Наиболее часто ассоциированными хромосомными аномалиями являются трисомия 13 и трисомия 18. DORV также был связан с микроделецией 22q11.2, трисомией 21 и синдромом Клайнфельтера.

Вмешательства и прогноз.

Хирургическое вмешательство при ДОРВ обычно зависит от физиологической природы поражения и может сильно различаться. При ДОРВ типа TOF с тяжелым легочным стенозом может потребоваться аортопульмональное шунтирование в неонатальном периоде для увеличения легочного кровотока с последующим полным восстановлением позже в младенчестве, хотя в некоторых учреждениях проводят полное неонатальное восстановление. Полное восстановление будет включать закрытие VSD, устранение обструкции RVOT и удаление шунта.

При ВСД типа TGA часто может быть выполнено переключение артерий и закрытие ВСД. Однако, если это связано со значительным подпульмональным или легочным стенозом, может быть проведен трубопровод ПЖ в легочную артерию с отклонением ВСД от передней аорты вместо артериального переключателя. Эта процедура известна как пластика Растелли. При DORV типа VSD обычно выполняется закрытие VSD, включая перегородку, для направления потока из левого желудочка в аорту. Иногда при этом поражении избыточная легочная циркуляция становится значительной в очень молодом возрасте, и перед другими операциями может быть наложена повязка на легочную артерию, чтобы временно ограничить легочный кровоток. При любом типе ДОРВ, когда имеется отдаленный ВСД или значительное смещение AV-клапанов, единственным вариантом может быть паллиация одного желудочка.

При ДОРВ могут возникать многие сопутствующие поражения, которые также могут потребовать вмешательства, включая РАС, коарктацию аорты и аномалии легочных вен. Иногда ДОРВ ассоциируется с митральной или трикуспидальной атрезией, и таким пациентам потребуется паллиативная операция на одном желудочке.

ДОРВ связан с высоким риском ранней смерти и сложным послеродовым уходом. Факторы, связанные с гибелью плода, включают водянку, хромосомные аномалии и трехстворчатую регургитацию, которые встречаются примерно у 8% новорожденных. Основным фактором, связанным со смертью младенца до операции, является наличие экстракардиальных пороков развития. Комплекс гетеротаксии и физиология единственного желудочка связаны с худшими результатами операции. У детей, способных пройти бивентрикулярную пластику, шансы на выживание намного выше: выживаемость до выписки составляет от 93% до 95% и примерно от 85% до 91% в течение 5 лет. Повторные вмешательства у пациентов с бивентрикулярной пластикой являются обычным явлением, но связаны с низкими показателями заболеваемости и смертности.

Особенности диагностической визуализации.

Общие характеристики ( рис. 13-57 иВидео 13-18 ):

ДОРВ связан с другими сердечными аномалиями. Общие ассоциации включают венозные аномалии, такие как TAPVC, частичная аномалия легочного венозного возврата (PAPVC) и левая верхняя полая вена; дефекты подушки эндокарда, включая полные AVCD; стеноз легких; гипоплазия аорты; и коарктация аорты.

Второстепенные РАС также распространены при ДОРВ, но их может быть трудно оценить у плода, учитывая широко распространенное овальное отверстие.

DORV часто встречается при гетеротаксии. Если DORV наблюдается в сочетании с AVCD или любыми венозными аномалиями, необходимо рассмотреть возможность гетеротаксии и провести тщательную визуализацию всех структур сердечно-сосудистой системы, грудной клетки и брюшной полости.

Осмотр головки плода, начиная с четырехкамерного обзора, часто помогает определить, какая магистральная артерия находится ниже и кзади, а также определить соотношение левого и правого отделов.

Особенности физиологии TOF DORV:

Аорта находится ближе всего к ВСД (следовательно, ВСД субаортальный) и может казаться, что она преобладает над ВСД, но в большей степени, чем при TOF.

Имеется стеноз подпульмонального отдела или легочного клапана.

Особенности физиологии TGA DORV (см. Рис. 13-57D ):

Легочная артерия находится ближе всего к ВСД (таким образом, субпульмональная ВСД) и, по-видимому, может преобладать над ВСД.

Магистральные артерии неправильно расположены по отношению к аорте, обычно либо спереди и справа, либо рядом, но правее легочной артерии.

Может присутствовать стеноз легких или гипоплазия дуги аорты.

Коарктация и гипоплазия дуги аорты чаще встречаются при ТГА типа DORV.

Особенности физиологии ВСД DORV:

Ни одна из магистральных артерий не закупорена.

Легочная артерия обычно проходит спереди.

Транспозиция магистральных артерий

Определение.

D-транспозиция магистральных артерий (DTGA), также известная как полная транспозиция магистральных артерий, представляет собой врожденный порок сердца, при котором наблюдается одиночная локализация предсердий (обычное расположение предсердий) и AV-конкордантность, но желудочковая артериальная диссонансность, при этом ПЖ соединяется с аортой, а ЛЖ — с легочной артерией ( рис. 13-58 ). Аорта находится справа и спереди от легочной артерии, которая находится слева и сзади. Расположение магистральных артерий обозначается как D-транспонированное, где “D” указывает на декстер , латинское слово, означающее “правый”.

РИС. 13-58

Диаграммы и сонографические изображения D-транспозиции магистральных артерий (DTGA, также известная как полная транспозиция магистральных артерий). A, Анатомия DTGA. Б, Эхокардиографическая схема выходного тракта левого желудочка плода; небольшими штрихами показано раздвоение ветвей легочных артерий. C, Четырехкамерный снимок показывает нормальную анатомию сердца. Верхушка правого желудочка (ПЖ) скрыта замедляющей лентой ( звездочки ). D, Вид, полученный между видами по короткой оси и дугообразными видами. Параллельные магистральные артерии легко визуализируются, и можно увидеть левую легочную артерию и артериальный проток, отходящие от задней магистральной артерии, что помогает идентифицировать ее как легочную артерию. E, вид выходного тракта желудочка показывает диссонирующие вентрикуло-артериальные соединения с параллельными ходами. F, Вид дуг показывает, что дуга аорты имеет более переднее происхождение и больше напоминает “хоккейную клюшку” при DTGA, а дуга протока берет начало более кзади и имеет форму “леденцовой палочки”. G, вид с тремя сосудами показывает треугольное расположение трех сосудов. Аорта (АО) расположена справа и кпереди от главной легочной артерии (ПА). ant — передний; ао — аорта; DA — артериальный проток; inf — нижний; L — левая легочная артерия; LA- левое предсердие; LV — левый желудочек; post — задний; RA — правое предсердие; sup — верхний; svc — верхняя полая вена.

( B, Адаптировано с разрешения Американского института ультразвука в медицине: практическое руководство AIUM по проведению эхокардиографии плода. J Ultrasound Med 32:1067-1082, 2013. D и E от Морриса С.А., Маскатии С.А., Альтмана С.А., Айреса НА: Фетальная и перинатальная кардиология. В Allen HD, Shaddy RE, Penny DJ и др. [ред.]: Болезни сердца Мосса и Адамса у младенцев, детей и подростков, включая плод и молодых взрослых, 9-е изд. Филадельфия: Липпинкотт Уолтерс Клювер, 2016, используется с разрешения.)

Эпидемиология.

DTGA — относительно распространенная врожденная аномалия сердца, встречающаяся в 5-7% всех врожденных пороков сердца, с частотой 0,33 случая на 1000 живорождений и преобладанием мужчин и женщин 2 : 1. Экстракардиальные аномалии крайне редки у пациентов с ДТГА, когда нет других поражений сердца .

Анатомия.

ДТГА наблюдается изолированно, без каких-либо дополнительных сердечных аномалий, кроме стойкого ПФО или КПК, примерно в 50% случаев. Наиболее часто ассоциируемой сердечной аномалией является ВСД, встречающаяся примерно у 40-45% пациенток с ДТГА; одна треть ВСД небольшого размера и не имеет гемодинамического значения. Обструкция ЛЖО встречается в 20-30% случаев ДТГА. Обструкция ЛЖО связана с ВСД примерно в 30% случаев ДТГА. Однако сочетание ВСД со значительной обструкцией ЛЖО встречается почти в 10% случаев. Обструкция ЛЖЖ может быть динамической обструкцией, связанной с отклонением перегородки в ЛЖЖ, что наиболее часто встречается при интактной межжелудочковой перегородке (МЖП), поскольку систолическое давление в правом желудочке превышает систолическое давление в ЛЖ. Фиксированная обструкция ЛЖО может быть вторичной по отношению к субпульмональной фибромышечной мембране и туннелеобразному фибромышечному сужению. Подпульмональная обструкция также может быть отмечена как следствие избыточной ткани митрального клапана или аномалий передней хорды митрального клапана в LVOT. Избыточная ткань трехстворчатого клапана или аневризма перепончатой перегородки, выпячивающаяся поперек ВСД во время систолы, также могут вызывать обструкцию ЛЖО. Стеноз клапана легочной артерии и гипоплазия кольца клапана легочной артерии редко наблюдаются при ДТГА с интактной ИВС, но наблюдаются примерно у 30% пациентов с ДТГА / ВСД, у которых часто наблюдается сложная обструкция ЛЖО.

Анатомия Тауссиг-Бинга — это термин, используемый для ДОРВ с неправильным расположением магистральных артерий, и физиология очень похожа на физиологию DTGA. В этой анатомии имеется большое подпульмональное ВСД. Поскольку легочная артерия может пересекать аорту, иногда это называется тауссигирующим типом TGA вместо DORV. В анатомии Тауссигинга имеется субаортальный конус или воронка, которые могут быть неправильно расположены спереди и часто приводят к субаортальной непроходимости. Это связано с гипоплазией клапана аорты, гипоплазией дуги аорты и коарктацией аорты. Кольцо легочного клапана перекрывает ВСД, а легочная артерия значительно больше аорты.

Генетические соображения.

Частота экстракардиальных или хромосомных аномалий при изолированном DTGA невелика. DTGA может возникать в сочетании с гетеротаксией (чаще всего синдромом асплении / изомерии правого предсердия), чаще всего при наличии DORV или полной AVCD. У некоторых пациентов с DTGA и гетеротаксией (и в редких случаях изолированной DTGA) наблюдались мутации в генах ZIC3 , CFC1 и УЗЛОВЫХ генах (генах латеральности).

DTGA возникает у беременных мышей, получавших ретиноевую кислоту или ингибиторы ретиноевой кислоты. У людей в некоторых семьях наблюдаются случаи рецидива DTGA или врожденно скорректированной транспозиции магистральных артерий (CCTGA) у родственников первой степени. Эти данные позволяют предположить, что моногенное наследование с переменной фенотипической экспрессией может объяснить семейную агрегацию DTGA и CCTGA. Распространенность DTGA также выше у младенцев матерей, страдающих сахарным диабетом, после инфекции матери (например, гриппа с лихорадкой) во время критического кардиогенеза, при приеме ибупрофена и в случаях экстракорпорального оплодотворения.

Вмешательства и прогноз.

DTGA хорошо переносится внутриутробно. После родов существуют параллельные системный и легочно-сердечный контуры. Системный венозный возврат с деоксигенацией осуществляется в RA-RV-аорту, а легочный венозный возврат с насыщением кислородом осуществляется в LA-LV-PA. Чтобы выжить, новорожденному требуется внутрисердечное перемешивание либо на уровне предсердий (ASD), либо желудочков (VSD), либо на уровне больших артерий с помощью КПК. У новорожденного с ДТГА с интактной межжелудочковой перегородкой и ограничительной межпредсердной перегородкой или КПК после родов может наблюдаться глубокая гипоксемия и ацидоз. Некоторые исследования предполагают, что пренатальная диагностика может снизить уровень смертности у младенцев с ДТГА, учитывая возможность быстрой диагностики и вмешательства при рождении.

Хирургическое вмешательство при DTGA включает операцию по переключению артерий. Нативный клапан легочной артерии становится неоаортой, а коронарные артерии реимплантируются в синусы неоаорты. Нативный клапан аорты и корень становятся неопульмональным клапаном. При наличии ВСД или РАС дефекты перегородки закрываются. При наличии сложной обструкции левого желудочка или значительного стеноза легочного клапана замена артерии невозможна. ДТГА и ВСД при значительной обструкции ЛЖВО лучше всего поддаются смягчению, если накладывать пластырь ВСД на передне расположенную аорту. Для этого требуется провести клапанный кондуит от ПЖ к ветвям легочных артерий (операция Растелли). ДТГА и ДТГА с ВСД дают отличные результаты в крупных центрах врожденной сердечно-сосудистой хирургии. В настоящее время уровень смертности при артериальном переключении колеблется от 0% до 2,8% в опытных центрах врожденной сердечно-сосудистой патологии. Пациенты со сложной ДТГА с обструкцией ЛЖВО имеют повышенный риск рецидива обструкции ЛЖВО и более высокие показатели заболеваемости и смертности.

Особенности диагностической визуализации.

Изолированный DTGA с неповрежденной межжелудочковой перегородкой, который наблюдается до 50% пациентов, будет иметь нормальный четырехкамерный вид (см. Рис. 13-58С ). Таким образом, DTGA обычно не обнаруживается при пренатальном анатомическом сканировании; большая национальная серия данных, собранных за 21 год скрининга сердца плода, показала, что частота выявления DTGA составляет всего около 26%. Ожидается улучшение обнаружения DTGA благодаря включению детальной оценки путей оттока в дополнение к четырехкамерному обзору.

Две очень важные структуры, которые необходимо определить у плода с DTGA, — это PFO и PDA, которые, если они ограничительные, предполагают, что новорожденный подвержен риску развития тяжелой гипоксемии при рождении. У плодов с ДТГА, подверженных риску тяжелой неонатальной гипоксемии, наблюдается нарушение кровотока в КПК плода, при котором наблюдается ретроградный диастолический кровоток в КПК и низкоскоростной систолический проградный кровоток в КПК. У плода с ДТГА и без сужения межпредсердной перегородки межпредсердная перегородка переходит в ЛЖ с непрерывным кровотоком справа налево. Плод с ДТГА и либо ограничивающим овальным отверстием, либо гипермобильной избыточной межпредсердной перегородкой, которая волнистая между левым и правым предсердиями, подвержен риску неонатальной гипоксемии.

Советы по визуализации

Пути оттока будут параллельными ( рис. 13-58d -F ).

Главная легочная артерия, как правило, короткая, отходит кзади от левого желудочка и раздваивается ( рис. 13-58B и D ).

3VV покажет, что аорта является передней большой артерией, а легочная артерия — задней ( рис. 13-58g ). Иногда сосуды не могут быть видны в одном ракурсе, поскольку аорта поднимается выше легочной артерии ( рис. 13-58F ).

Аорта находится выше или головнее легочной артерии, что удлиняет поперечную дугу и имеет вид “хоккейной клюшки” ( рис. 13-58F ). Обратите внимание на сосуды головы и шеи, отходящие от верхней и передней аорты. Цветная допплерография может помочь дифференцировать две магистральные артерии.

При подозрении на ТГА проверьте КПК на ретроградный кровоток. Обратите внимание на индекс пульсации протоков (PI), поскольку PI, равный 1,8 или менее, связан с сужением протоков и может быть предвестником гипоксемии новорожденных.

Проверьте состояние межпредсердной перегородки на предмет любого ограничения или двунаправленного шунтирования на уровне предсердий. Определите, является ли межпредсердная перегородка гипермобильной или чрезмерно избыточной, поскольку это также может указывать на высокий риск гипоксемии новорожденных и необходимость срочного вмешательства.

Осмотрите межжелудочковую перегородку на наличие ВСД.

Оцените митральный и трехстворчатый клапаны на предмет любых аномалий или признаков обструкции ЛЖО.

Оцените ЛЖВ и легочный клапан на предмет обструкции, которая чаще отмечается при ВСД; более тяжелая и сложная обструкция ЛЖВ увеличила заболеваемость из-за сложного хирургического вмешательства.

Сравните размеры аорты и легочной артерии. Если легочная артерия аномально велика, обследуйте субаортальную область на предмет обструкции из-за неправильного расположения конуса. Этот дефект связан с гипоплазией дуги и непроходимостью, как это наблюдается при тауссигирующем типе DTGA.

Транспозиция магистральных артерий с врожденной коррекцией

Определение.

CCTGA возникает при наличии как AV, так и вентрикуло-артериального расхождения. Другими словами, транспонируются магистральные артерии, а также морфологические ЛЖ и RVS ( рис. 13-59 А ).

РИС . 13-59

Диаграммы и сонографические изображения врожденно скорректированной транспозиции магистральных артерий (CCTGA, также известная как диссонирующие атриовентрикулярные и вентрикуло-артериальные соединения). A, Анатомия CCTGA. B и C, диаграмма и сонографическое изображение в четырехкамерном виде, с петлеобразным расположением левого желудочка (левосторонняя топология), с морфологически правым желудочком (RV) слева и морфологически левым желудочком (LV) справа и диссонирующими атриовентрикулярными соединениями. Обратите внимание на более верхушечное прикрепление левостороннего атриовентрикулярного клапана к перегородке ( звездочки ). D, при осмотре справа спереди наискось показано верхнее расположение частей желудочков и диссонирующее вентрикуло-артериальное соединение. Подлегочный выводной тракт ( звездочка ) показывает сужение. E, Изображение с тремя сосудами показывает крайне аномальное соотношение большой артерии с восходящей аортой (АО) в левой передней части главной легочной артерии (ПА). Это положение чаще всего наблюдается при исправленной транспозиции магистральных артерий in situs solitus и наводит на мысль о ней. Ао — аорта; d — дефект межжелудочковой перегородки; L — левая легочная артерия; LA — левое предсердие; R — правая легочная артерия; RA — правое предсердие; SVC — верхняя полая вена.

Эпидемиология.

CCTGA встречается относительно редко и составляет примерно 0,03 на 1000 живорождений и составляет 0,05% случаев ИБС.

Анатомия.

При CCTGA (см. Рис. 13-59 ) системный венозный возврат осуществляется в ЛЖ, который соединен с морфологическим ЛЖ через митральный клапан. ЛЖ дает начало легочной артерии, которая расположена справа и кзади от аорты. Легочный венозный возврат осуществляется в морфологическую ЛЖ, которая соединяется с морфологической ЛЖ через трехстворчатый клапан. ПЖ дает начало аорте, которая находится спереди и слева от легочной артерии. При этом дефекте системный венозный возврат без оксигенации осуществляется в легкие через морфологический ЛЖ и легочную артерию, а обогащенный кислородом легочный венозный возврат направляется в аорту через морфологический ПЖ. Таким образом, происходит физиологическая коррекция насыщения крови кислородом из-за несоответствия как AV, так и вентрикуло-артериальных связей. При CCTGA аномальное закольцовывание / топология желудочков влево приводит к тому, что межжелудочковая перегородка находится в более сагиттальной или горизонтальной плоскости.

Только у 1-2% пациентов с CCTGA нет дополнительных аномалий сердца. ВСД является наиболее часто ассоциируемым дефектом с CCTGA и присутствует примерно в 80% случаев CCTGA ( рис. 13-59D ). Другими сопутствующими аномалиями являются стеноз подпульмонального клапана, стеноз легочного клапана, аномалии трехстворчатого клапана, РАС и врожденная полная блокада сердца. Примерно у 5% пациентов с CCTGA наблюдается аномалия расположения предсердий.

Наиболее распространенным типом ВСД является дефект мембраны, и они часто большие и имеют переднее расширение. Расположение перимембранозного ВСД находится в непосредственной близости от перегородочной створки трехстворчатого клапана и задней створки митрального клапана. Реже наблюдаются коносептальные и мышечные ВСД.

Правый AV-клапан представляет собой морфологический митральный клапан с двумя сосочковыми мышцами. В большинстве случаев CCTGA митральный клапан прикреплен хордой только к морфологической свободной стенке левого желудочка. Однако аномалии митрального клапана встречаются до 10% пациентов с CCTGA и могут быть причиной субпульмональной обструкции из-за аномальных или дополнительных хорд, прикрепленных к гребню межжелудочковой перегородки, или избыточной или дополнительной ткани митрального клапана в LVOT. Легочная вена зажата между двумя AV-клапанами, и при отсутствии подпульмональной воронки или конуса митральный клапан находится в непосредственной близости от легочной вены. Это создает основу для обструкции ЛЖО.

Левый AV-клапан — это морфологический трехстворчатый клапан, соединенный с морфологическим ПЖ, который оставлен в исходном положении. Примерно в 90% случаев пороки развития клапана трехстворчатого клапана различной степени, при этом аномалия Эбштейна встречается наиболее часто ( рис. 13-27С ). Субаортальная воронка или конус расположены выше и кпереди аорты. Таким образом, аорта находится слева от легочной артерии. Субаортальный конус приводит к отсутствию непрерывности фиброзной ткани между трехстворчатым клапаном и аортальным клапаном. Субаортальный конус поднимает аортальный клапан выше, чем левый AV-клапан, и, таким образом, трехстворчатый клапан, который является левым AV-клапаном, не виден в той же плоскости, что и аортальный клапан. Оба AV-клапана могут способствовать обструкции ЛЖВО из-за анатомической близости к ЛЖВО, что приводит к смещению любого из AV-клапанов в VSD.

Нарушения ритма.

Врожденная полная блокада сердца связана с CCTGA. Внутриутробно плод с полной AV-блокадой имеет лучший прогноз при нормальных размерах камеры сердца. CCTGA также была связана с эктопией предсердий, тахикардией при повторном входе, вспомогательным обходным путем и желудочковой тахикардией.

Генетические соображения.

Семейный рецидив CCTGA встречается редко; однако в большой серии клинических случаев из четырех итальянских центров авторы отметили 5,2%-ный риск развития аномалии сердца у брата или сестры. Наиболее распространенным врожденным пороком сердца, наблюдаемым у братьев и сестер пациентов с CCTGA, был DTGA. Риск рецидива DTGA у родственников пациентов с CCTGA составил 2,6%. В пяти семьях с незараженными родителями родилось по двое детей, в каждой из которых один ребенок был с CCTGA, а другой ребенок — с DTGA. Вертикальная передача была замечена у одной матери с CCTGA, у которой был сын с DTGA. Риск рецидива был значительно выше, чем в ранее опубликованных эпидемиологических исследованиях, в которых сообщалось о риске рецидива от 1% до 3% у родителей, имеющих ребенка с ИБС. Исследование предполагает участие одного гена в некоторых случаях и, возможно, аутосомно-рецессивное наследование. Также было показано, что факторы окружающей среды связаны с CCTGA.

В другом исследовании сообщалось о шести парах близнецов, в которых у одного близнеца была CCTGA, а у другого близнеца не было сердечных аномалий. Это и другие исследования задокументировали повышенную частоту ИБС при беременности двойней, что позволяет предположить, что сам процесс образования двойни увеличивает риск того, что у одного близнеца будет порок сердца из-за эпигенетического воздействия или воздействия окружающей среды на монозиготных близнецов с идентичным генетическим составом.

У всех позвоночных линейная сердечная трубка изгибается вправо, что важно для правильной ориентации легочного (правого) и системного (левого) желудочков, а также для выравнивания камер сердца с сосудистой сетью. Молекулярные механизмы, управляющие петлеобразованием сердца, остаются неизвестными, но идентификация генов, дифференциально экспрессирующихся вдоль внешней и внутренней кривизны петлеобразной сердечной трубки, позволяет предположить, что внутренние свойства двух поверхностей могут лежать в основе этого критического морфогенетического события. Направление сердечных сокращений определяется асимметричной аксиальной сигнальной системой, которая также влияет на расположение легких, печени, селезенки и кишечника. Перед началом формирования органа этот сигнальный каскад направляет асимметричную экспрессию sonic hedgehog и Nodal, членов семейства трансформирующих факторов роста (TGF), в боковой мезодерме. Интерпретация сигналов слева направо частично опосредована транскрипционным фактором Ptx2, который экспрессируется на левой стороне развивающихся органов, включая раннюю сердечную трубку. Мышиные модели левосторонних дефектов демонстрируют отсутствие, двустороннюю симметрию или обратную экспрессию Nodal и Ptx2. У людей зеркальное изменение левосторонней асимметрии часто связано с нормальным органогенезом. Но несоответствие сердечной, легочной и висцеральной асимметрии (синдром гетеротаксии) отражает отсутствие скоординированной передачи сигналов слева направо и повсеместно ассоциируется с дефектами органогенеза. Распространенная ассоциация дефектов выравнивания сердца человека с аномалиями левосторонней асимметрии указывает на пересекающиеся пути, которые регулируют направление и процесс сердечных сокращений, и подчеркивает клиническую значимость этой области исследований. У беременных мышей, получавших ретиноевую кислоту и ингибиторы ретиноевой кислоты, были обнаружены зародыши с CCTGA. Таким образом, причина CCTGA гетерогенна и многофакторна.

Вмешательства и прогноз.

Классическим или физиологическим полным восстановлением CCTGA является закрытие VSD и устранение любой обструкции LVOT или стеноза легочного клапана. При классической репарации морфологический ПЖ остается в виде системного желудочка, а трехстворчатый клапан является системным AV-клапаном. Морфологическое состояние ПЖ поддерживает системное кровообращение, что приводит к прогрессирующей дилатации ПЖ и последующему усилению недостаточности трехстворчатого клапана и хронической сердечной недостаточности. Отдаленные результаты включают повышенный риск заболеваемости и смертности из-за значительной недостаточности трехстворчатого клапана, AV-блокады и вторичной сердечной недостаточности из-за дисфункции ПЖ. Системный ПЖ снабжается единственной коронарной артерией, что также может способствовать дисфункции ПЖ. Классическая пластика не устраняет дисгармонию желудочковых артерий. Выживаемость через 1 год составляет примерно 84% со снижением до 60% к 15 годам.

Совсем недавно CCTGA была восстановлена с помощью двойного переключателя. Системный венозный отток перекрывается к трехстворчатому клапану с помощью переключателя предсердий Иприта или Сеннинга. Магистральные артерии переключаются, и коронарные артерии реимплантируются в неоаорту. ЛЖ должна быть “подготовлена” и иметь системное или близкое к системному давление перед двойным переключением. При наличии значительного легочного клапана или подклапанного стеноза ЛЖ привыкла к высокому систолическому давлению. Повязка на легочную артерию накладывается, когда нет значительного стеноза легочного или подпульмонального клапана. В случаях CCTGA с большим VSD закрытие VSD ограничивает доступ ЛЖ к передней аорте, и в дополнение к предсердному переключателю для анатомического восстановления устанавливается канал RV — легочная артерия (процедура Растелли). Анатомическое восстановление подвергает морфологическое состояние левого желудочка и митрального клапана системному давлению. Анатомическое восстановление предпочтительно при значительной регургитации трехстворчатого клапана. Риск ранней смерти при двойном переключении составляет около 7%, но при 10-летнем наблюдении в одном исследовании у пациентов не было сердечной недостаточности и 10-летняя выживаемость составляла от 77% до 84%. Поздняя дисфункция ЛЖ была отмечена у пациентов с CCTGA с анатомическим восстановлением и полной блокадой сердца. В целом, анатомическая пластика для фиксации ЛЖ в системном желудочке имеет лучший долгосрочный результат, чем классическая пластика.

Особенности диагностической визуализации

Левый AV-клапан смещен книзу и находится ниже, чем правый AV-клапан ( рис. 13-59С ).

Левый AV-клапан прикреплен хордой к межжелудочковой перегородке.

Желудочек справа имеет две сосочковые мышцы, а правый AV-клапан чаще всего не имеет перегородочных соединений.

В морфологически расположенной слева задней части ПЖ отмечается полоса замедления ( рис. 13-59 Б ).

Аорта располагается спереди и слева и часто сразу за грудиной ( рис. 13-59E ).

ВСД присутствуют в 80% случаев CCTGA, поэтому важен тщательный осмотр межжелудочковой перегородки.

Легочный клапан и подпульмональный клапан являются сосуществующими аномалиями.

CCTGA может сопровождаться полной блокадой сердца, брадикардией или предсердной тахикардией, поэтому оценка ритма имеет решающее значение.

При 3VV аорта находится слева от легочной артерии и расположена выше и кпереди (см. Рис. 13-59E ).

Легочная артерия зажата между двумя AV-клапанами.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Определение.

ГЛГС является одним из наиболее тяжелых заболеваний сердца и представляет собой спектр пороков развития сердца, характеризующихся серьезным недоразвитием комплекса левое сердце-аорта, состоящим из атрезии аортального или митрального клапана, стеноза или гипоплазии с выраженной гипоплазией или отсутствием левого желудочка, а также гипоплазии восходящей аорты и дуги аорты ( рис. 13-60 иВидео 13-19 ).

РИС. 13-60

Схема и сонографические изображения синдрома гипоплазии левых отделов сердца (HLHS). От A до C, диаграмма и цветные доплеровские изображения HLHS в четырехкамерном режиме. B показывает ГЛГС с тяжелым митральным стенозом и атрезией аорты (не на изображении), с сильно гипопластичным левым желудочком. На С, у плода атрезия митрального клапана и аорты, и нет заметного левого желудочка. D, снимок трех сосудов и трахеи показывает сильную гипопластию поперечной дуги аорты. E, Вид аорты по продольной оси с помощью двумерной и цветной допплерографии показывает сильно гипопластичную восходящую аорту и поперечную дугу. F, Несжимаемая межпредсердная перегородка с кровотоком слева направо через овальное отверстие. G, Бикавальный обзор часто является лучшим способом оценки межпредсердной перегородки при ГЛПС. ant, передняя; Ao, аорта; asc ao, восходящая аорта; DA, дуга протока; desc ao, нисходящая аорта; FO, овальное отверстие; inf, нижняя; IVC, нижняя полая вена; LA, левое предсердие; LV, левый желудочек; MV, митральный клапан; post, задний; легочная вена (вены), легочная вена; RA, правое предсердие; RPA, правая легочная артерия; RV, правый желудочек; sup, верхний; SVC , верхняя полая вена; верхняя дуга, поперечная дуга.

Как обсуждалось ниже, гипоплазия левосторонних структур сердца, включая митральный клапан, ЛЖ, аорту и дугу аорты, может возникать без соответствия критериям HLHS.

Распространенность при рождении / Эпидемиология.

ГЛПС встречается примерно у 1 из 5000-6000 живорождений. Без хирургического вмешательства это состояние приводит к летальному исходу, и раньше единственным вариантом был комфортный уход. Однако серьезные изменения, произошедшие за последние 30 лет в диагностике, хирургическом вмешательстве и медицинском лечении ГЛГС, в настоящее время позволили большинству пациентов дожить до зрелого возраста.

Анатомия.

Хотя HLHS используется в совокупности для описания совокупности признаков, описанных ранее, вероятно, существует несколько механизмов развития левосторонней гипоплазии, и HLHS определяет наиболее тяжелую форму. Понимание этого процесса улучшилось благодаря современной визуализации плода. Большинство механизмов, по-видимому, связаны с феноменом “нет кровотока — нет роста”: когда кровоток нарушается, рост пораженных структур сердца плода останавливается.

Классическим ГЛГС является тяжелый митральный стеноз или атрезия с тяжелым стенозом или атрезией аорты и сильно гипопластической щелевидной полостью ЛЖ и сильно гипопластичной дугой аорты (см. Рис. 13-60 иВидео 13-19 ). Хотя иногда при первом обследовании плода наблюдается выраженная гипоплазия левого желудочка и диагноз ГЛПС ясен, нередко у плода можно увидеть умеренную гипоплазию левого желудочка, которая прогрессирует до ГЛПС на более поздних сроках беременности.

Существует две основные модели гипоплазии левого желудочка, когда классическая ГЛПС еще не выявлена — длинный тонкий ЛЖ или короткий толстый ЛЖ. Когда левосторонние структуры явно недостаточно малы, чтобы соответствовать критериям HLHS, это может называться “пограничным ЛЖ”. Рисунок длинного, тонкого гипопластического ЛЖ чаще всего наблюдается при наличии гипоплазии дуги и часто сначала распознается как асимметрия левого и правого желудочков ( рис. 13-61 ). Наличие левосторонней асимметрии (при этом левая сторона меньше) на эхокардиографии плода должно вызывать опасения по поводу развивающейся коарктации аорты ( рис. 13-61А ). При наличии асимметрии в дополнение к умеренной или тяжелой гипоплазии множественных мелких левосторонних структур, этот паттерн также часто называют комплексом Шоне, хотя Шоне и его коллеги описали очень специфический набор анатомических особенностей, которые не всегда присутствуют в этом паттерне результатов. Другие называют это “гипопластическим комплексом левых отделов сердца”. При такой схеме гипоплазии митральный и аортальный клапаны часто гипопластичны и может присутствовать субаортальная непроходимость ( Рис. 13-62 иВидео 13-20 ). Эндокардиальный фиброэластоз обычно отсутствует. У многих из этих пациентов ЛЖ действительно может расширяться за счет улучшения наполнения после рождения, и паллиативное лечение одного желудочка может не потребоваться. Многим детям с длинным тонким ЛЖ потребуется пластика дуги аорты, а также возможная операция на митральном клапане и субаортальная или аортальная хирургия, а иногда в тяжелых случаях может потребоваться паллиативная операция на одном желудочке.

РИС . 13-61

Коарктация аорты. A, На четырехкамерном снимке наблюдается несоответствие размеров левого и правого желудочков, при этом левый желудочек меньше, но образует вершину. Шунтирование на уровне B и C, предсердий обычно проводится двунаправленно или слева направо. D и E, дуга может казаться гипопластичной. В этой дуге весь кровоток направлен вперед. F, При осмотре трех сосудов и трахеи поперечная дуга намного меньше дуги протока. Ao и Desc ao — нисходящая аорта; FO — овальное отверстие; IVC — нижняя полая вена; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; PA — главная легочная артерия; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; SVC — верхняя полая вена; tr — дуга, поперечная дуга.

РИС . 13-62

Левосторонняя гипоплазия сердца / гипопластический комплекс левых отделов сердца / Комплекс Шона. Эта форма гипоплазии левого желудочка почти повсеместно ассоциируется с гипоплазией дуги / коарктацией аорты, митральной кольцевой гипоплазией, кольцевой гипоплазией аорты и формирующимся верхушкой, но узким левым желудочком (ЛЖ). A, Четырехкамерный снимок длинного тонкого левого желудочка с гипопластическим кольцом митрального клапана. B, вид выходного тракта левого желудочка показывает гипопластическое кольцо аортального клапана. C, вид по короткой оси снизу показывает, что ЛЖ намного уже правого желудочка (ПЖ). D и E, Гипопластическая дуга аорты с ретроградным кровотоком по цветной допплерографии, вторичная по отношению к недостаточному проградному кровотоку в левой части сердца. F, Шунтирование на уровне предсердий обычно проводится в двух направлениях или слева направо. Asc ao, восходящая аорта; AV, аортальный клапан; FO, овальное отверстие; IVC, нижняя полая вена; LA, левое предсердие; легочная вена, легочная вена; RA, правое предсердие; SVC, верхняя полая вена; tr arch, поперечная дуга.

У пациентов с длинным тонким ЛЖ основной причиной считается препятствие притоку крови в ЛЖ, поскольку этот тип гипоплазии был описан с различными ассоциациями, включая аномальный или малый ПФО, переход левой верхней полой вены в коронарный синус ( рис. 13-63 ), аневризматическую межпредсердную перегородку, препятствующую оттоку крови из митрального клапана, и неправильное прилегание межпредсердной перегородки слева.

РИС. 13-63

От левой верхней полой вены (ЛПВП) до коронарного синуса и левосторонняя гипоплазия сердца. А, Четырехкамерный снимок показывает длинный, тонкий левый желудочек, расширенный коронарный синус (КС) и гипопластичное кольцо митрального клапана. Б, Вид грудной клетки плода с корональной стороны показывает, что LSVC сливается в CS и опорожняется в правое предсердие (RA). C, На снимке с тремя сосудами слева виден дополнительный сосуд, который является LSVC. D, На снимке с тремя сосудами и трахеей видно, что LSVC слева отражает правую верхнюю полую вену (RSVC). Поперечная дуга также выглядит гипопластичной, а дуга протока больше, чем обычно. Ао — восходящая аорта; DA — дуга протока; inf — нижняя; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; RV — правый желудочек; Tr — трахея; trans arch — поперечная дуга.

Второй тип гипоплазии левого желудочка при отсутствии frank HLHS — это короткий ЛЖ, который почти повсеместно ассоциируется с тяжелым стенозом аорты плода ( рис. 13-64 ). При стенозе аорты плода сначала происходит расширение левого желудочка и серьезная дисфункция (Видео 13-21 ). Развивается эндокардиальный фиброэластоз, и давление, создаваемое ЛЖ, снижается. Рост левого желудочка прекращается, и правосторонние структуры разрастаются вокруг левой части сердца, что приводит к ГЛПС (Видео 13-22 и13-23 ). Эндокардиальный фиброэластоз и желудочковая дисфункция практически универсальны при стенозе аорты у плода на поздних сроках. Аномалии митрального клапана и обструкция дуги также распространены. Стеноз аорты плода особенно легко не заметить при кардиоскрининге, поскольку ЛЖ может казаться нормальным при четырехкамерном обследовании (см.Видео 13-21 ) и только позже развиваются дилатация и продолжающаяся остановка роста левого желудочка и дисфункция левого желудочка. Признаками развития ГЛГС у плода при отсутствии сильно малого ЛЖ являются выраженная дисфункция левого желудочка, эндокардиальный фиброз ( рис. 13-64A и B ), монофазный митральный приток ( рис. 13-64D ), ретроградный отток в дуге аорты ( рис. 13-64E ) и кровоток слева направо через межпредсердную перегородку.

РИС. 13-64

Тяжелый аортальный стеноз (АС). На снимке выходного тракта левого желудочка видны гипопластический аортальный клапан и восходящая аорта.A, Створки аортального клапана имеют эхографическую четкость. Левый желудочек (ЛЖ) шаровидной формы. Эхографическая выстилка эндокарда соответствует эндокардиальному фиброэластозу (ЭФ). B, Двумерная (2D) и цветная доплеровская визуализация в четырехкамерном режиме. При 2D визуализации ЛЖ выглядит шаровидной и выстлана EFE. Хотя цветная допплерография показывает приток крови в правый желудочек, притока крови в ЛЖ не наблюдается из-за тяжелого митрального стеноза. C, Четырехкамерный снимок у плода со стенозом аорты, перерастающим в синдром гипоплазии левых отделов сердца (ГЛПС) на неделе беременности; обратите внимание на утолщенный миокард, маленький ЛЖ и отсутствие кровотока в ЛЖ. D, спектральная доплеровская картина притока через митральный клапан показывает монофазный приток, что предполагает прогрессирование ГЛПС. E, Ретроградный кровоток в дуге аорты при осмотре трех сосудов и трахеи. Asc ao, восходящая аорта; AV, аортальный клапан; DA, дуга протока; Desc ao, нисходящая аорта; EFE, эндокардиальный фиброэластоз; LA, левое предсердие; LV, левый желудочек; RA, правое предсердие; RV, правый желудочек; Tr arch, поперечная дуга.

(A и D от Morris SA, Maskatia SA, Altman CA, Ayres NA: Фетальная и перинатальная кардиология. В Allen HD, Shaddy RE, Penny DJ и др. [ред.]: Болезни сердца Мосса и Адамса у младенцев, детей и подростков, включая плод и молодых взрослых, 9-е изд. Филадельфия, Липпинкотт Уолтерс Клювер, 2016, использовано с разрешения.)

У части пациентов с ГЛГС развивается серьезное сужение межпредсердной перегородки или закрытие овального отверстия, что дает гораздо худший прогноз, поскольку отсутствует выход легочного кровотока. По этой причине часто предлагается внутриутробное вмешательство или экстренное послеродовое вмешательство. Исследование допплерометрии легочных вен может помочь определить тяжесть ограничения уровня предсердий ( рис. 13-65 ).

РИС . 13-65

Допплерография легочных вен с возрастающей степенью ограничения уровня предсердий. А, Допплерография легочных вен без сужения межпредсердной перегородки, с очень коротким периодом изменения зубца а. B, Допплерография легочных вен, выявляемая при легкой или умеренной обструкции на уровне межпредсердной перегородки. Видны как систолическая волна, так и диастолическая волна, но наблюдается более продолжительный разворот зубца а. Измерение отношения интеграла скорости движения вперед и назад по времени (VTI) превышает 3 и предполагает, что декомпенсации при рождении, скорее всего, не будет. С, Картина легочного венозного кровотока, наблюдаемая при тяжелом ограничении уровня предсердий при ГЛГС. VTI антеградного кровотока (под линией) лишь немного больше, чем VTI ретроградного кровотока (над линией), и предполагает острую декомпенсацию в послеродовом периоде.

(От Морриса С.А., Маскатии С.А., Альтмана С.А., Айреса НА: Фетальная и перинатальная кардиология. В Allen HD, Shaddy RE, Penny DJ и др. [ред.]: Болезни сердца Мосса и Адамса у младенцев, детей и подростков, включая плод и молодых взрослых, 9-е изд. Филадельфия, Липпинкотт Уолтерс Клювер, 2016, использовано с разрешения. Информация от Дивановича А., Хор К., Кнота Дж. и др.: Прогнозирование и перинатальное ведение при сильно ограниченной межпредсердной перегородке у плодов с критической обструкцией левых отделов сердца: клинический опыт использования легочно-венозного допплерографического анализа. J Торакальная кардиохирургия 141(4):988-994, 2011.)

Генетические соображения.

В конечном итоге обнаруживается, что от 10% до 19% пациентов с ГЛГС имеют либо врожденные экстракардиальные дефекты, либо генетическую аномалию. Наиболее распространенным из них является синдром Тернера, встречающийся примерно у 6% живорожденных женщин с ГЛГС. Учитывая низкую выживаемость пациенток с синдромом Тернера и ГЛГС, консультирование относительно прогностической полезности диагностического тестирования особенно важно у плодов женского пола с ГЛГС. Другие генетические нарушения, которые были связаны с ГЛГС, включают трисомию 13, трисомию 18, синдром Нунана, делеции хромосомы 7, синдром Холта-Орама, синдром Смита-Лемли-Опица, частичную трисомию 9, синдром Якобсена и другие. Экстракардиальные аномалии, связанные с ГЛГС, включают агенезию мозолистого тела, диафрагмальную грыжу, атрезию двенадцатиперстной кишки, трахеопищеводный свищ и омфалоцеле, среди прочих (см.Видео 13-21 ). Подавляющее большинство плодов с ГЛПС и генетическими нарушениями также имеют врожденные дефекты экстракардиального происхождения.

Вмешательства и прогноз.

Для плодов с развивающейся полной ГЛПС доступны два вмешательства внутриутробно, в зависимости от анатомии. В случаях аортального стеноза плода, когда ЛЖ еще не гипопластична, была предложена внутриутробная вальвулопластика аорты для улучшения кровотока. Ранние результаты показывают, что вальвулопластика аорты плода может быть связана с повышением вероятности восстановления бивентрикулярной системы, но это вмешательство связано с летальным исходом плода, и влияние на общий уровень смертности и исходы неясны.

У плодов с сильно суженной или интактной межпредсердной перегородкой была выполнена перфорация межпредсердной перегородки и стентирование. Цель этой процедуры — вскрыть межпредсердную перегородку на ранней стадии, чтобы позволить легочной сосудистой сети улучшиться в течение оставшейся части беременности, и выполнить вмешательство в режиме “материнского шунтирования”, в отличие от после рождения, когда младенец будет находиться в критическом состоянии из-за глубокой гипоксемии и последующего ацидоза. После рождения сильно ограниченная или неповрежденная межпредсердная перегородка приводит к тому, что насыщенная кислородом кровь, возвращающаяся из легких новорожденного, задерживается в ЛЖ, и, следовательно, это состояние требует экстренного вмешательства на предсердиях. Хотя сообщалось о техническом успехе внутриутробного вмешательства, осложнения встречаются часто.

У младенцев, рожденных с ГЛГС, хирургическое вмешательство можно ожидать в течение первой недели жизни, и в первые 5 лет жизни обычно требуется не менее трех паллиативных операций. Пациентам с интактной или сильно ограниченной межпредсердной перегородкой для выживания необходимо экстренное послеродовое вмешательство, хотя этого может быть недостаточно. Операция Норвуда включает реконструкцию дуги аорты, межпредсердную септэктомию и наложение анастомоза главной легочной артерии на аорту, создавая неоаорту. Легочный кровоток обеспечивается либо аортопульмональным шунтом (Блалок-Тауссиг), либо кондуитом Сано (от ПЖ к легочной артерии). Реже в качестве первого этапа предлагается гибридная операция, которая включает септостомию предсердий, стентирование КПК и двустороннее бандажирование легочной артерии. Хотя эта стратегия может быть полезна для наиболее тяжело больных новорожденных, в большинстве центров это не стандартная операция, предлагаемая при ГЛЗ. Процедура Гленна (наложение анастомоза верхней полой вены на легочную артерию) обычно выполняется примерно в возрасте 3-6 месяцев. Процедура Фонтана по созданию кондуита от нижней полой вены к легочным артериям обычно выполняется в возрасте от 2 до 4 лет. В большинстве случаев после процедуры Фонтана у пациента больше нет цианотизма, поскольку весь системный кровоток пассивно направляется в легкие.

Частота прерывания беременности при ГЛГС сильно различается по всему миру и, как сообщается, составляет от 16% до 79% в странах, разрешающих прерывание беременности. Хотя гибель плода может произойти при ГЛГС, это случается редко, за исключением случаев тяжелой регургитации AV-клапана или неповрежденной межпредсердной перегородки. Однако летальный исход в неонатальном периоде является обычным явлением и происходит как до, так и после операции. Согласно эпидемиологическим исследованиям, уровень дооперационной смертности достигает 10%, хотя он составляет всего около 3% у пациентов, родившихся после перевода в кардиохирургический центр или переживших его. Дооперационный летальный исход связан с родоразрешением вдали от хирургического центра, серьезными экстракардиальными врожденными аномалиями и обструкцией легочного венозного оттока. Уровень смертности после операции Норвуда высок по сравнению с другими ИБС, но значительно улучшился с момента внедрения этой процедуры. Последние оценки показывают, что госпитальная летальность у пациентов, проходящих процедуру Норвуда, составляет от 7% до 26%. Уровень смертности от 2% до 16% может возникнуть между первой и второй стадиями, а смерть может наступить и при более поздних процедурах. В нынешнюю эпоху от 50% до 70% новорожденных доживают после трех операций до 5-летнего возраста, и со временем выживаемость продолжает улучшаться.

Помимо летального исхода, долгосрочные осложнения, связанные с HLHS, включают, среди прочего, неспособность к обучению, синдром дефицита внимания / гиперактивности, аритмии и сердечную недостаточность. У многих пациентов с нарушением кровообращения по Фонтену с возрастом развивается печеночная недостаточность, и конечным терапевтическим вариантом является пересадка сердца взрослому населению с ГЛПС, хотя проводится большая работа по разработке альтернативных решений.

Особенности диагностической визуализации.

Особенности HLHS (см. Рис. 13-60 ):

ЛЖ сильно гипопластичен.

Кольцевое пространство митрального клапана сильно гипопластично (атрезия) с минимальным кровотоком или вообще без него.

Кольцевое пространство аортального клапана сильно гипопластично (атрезия) с минимальным кровотоком или вообще без него.

Кровоток в дуге аорты полностью ретроградный.

Кровоток в овальном отверстии полностью слева направо. В некоторых случаях овальное отверстие может быть сильно сужено или межпредсердная перегородка может быть неповрежденной. В этих случаях легочные вены часто кажутся расширенными, а легочный венозный отток является как прогрессивным, так и ретроградным (см. Рис. 13-65 ). У плодов с тяжелыми ограничениями развития при рождении прогноз гораздо хуже, и поэтому плоды с такой физиологией могут быть кандидатами на внутриутробное вмешательство на сердце плода.

Особенности коарктационного комплекса/комплекса Шона с длинным тонким ЛЖ ( рис. 13-61 и 13-62 ):

ЛЖ обычно длинная и узкая и образует верхушку.

Эндокардиальный фиброз обычно отсутствует.

Кольца митрального и аортального клапанов обычно гипопластичны.

Аппарат митрального клапана часто имеет аномалии с короткими хорд, близко расположенными сосочковыми мышцами или одной сосочковой мышцей.

Приток крови к митральному клапану обычно двухфазный.

Может присутствовать субаортальное сужение.

Обычно присутствует гипоплазия дуги аорты.

Может наблюдаться реверсия кровотока и изгиб.

Это может быть связано с аневризмой межпредсердной перегородки или левой верхней полой вены ( рис. 13-63 ).

Признаки тяжелого аортального стеноза ( рис. 13-64 ):

ЛЖ имеет шаровидную форму (скорее круглую, чем длинную) и может быть расширен и дисфункциональен.

Часто присутствует эндокардиальный фиброэластоз; это состояние проявляется в виде эхоконтрастной оболочки ЛЖ.

Спектральная допплерография митрального клапана демонстрирует монофазный приток крови.

Кровоток через межпредсердную перегородку обычно осуществляется слева направо.

Кровоток в дуге аорты часто двунаправленный или полностью ретроградный.

Кровоток через аортальный клапан может быть высокоскоростным, но в тяжелых случаях, близких к атрезии, может быть виден небольшой объем кровотока с низкой скоростью, и скорость митральной регургитационной струи может помочь определить, является ли плод хорошим кандидатом для внутриутробной аортальной вальвулопластики, поскольку более высокие скорости предвещают лучшую реакцию плода на вмешательство.

Атрезия трехстворчатого клапана

Определение.

Атрезия трехстворчатого клапана (TVA) — это полное отсутствие трехстворчатого клапана без прямого сообщения RA с RV ( рис. 13-66 ). Отсутствие притока крови к правому желудочку приводит к гипоплазии ПЖ, степень тяжести которой различна из-за частой ассоциации ВСД с этим заболеванием.

РИС. 13-66

Атрезия трехстворчатого клапана с нормально связанными магистральными артериями. A и B, эхокардиографическая диаграмма плода и сонографическое изображение атрезии трехстворчатого диска в четырехкамерном режиме. На этом снимке видно, что мышечное дно (звездочки ) отделяет правое предсердие (RA) от расположенного ниже малого правого желудочка (rv). Имеется несжимаемый дефект межжелудочковой перегородки (d) между большим левым желудочком (ЛЖ) и малым правым желудочком. C и D, четырехкамерный снимок у плода с атрезией трехстворчатого клапана на неделе беременности; обратите внимание на отсутствие притока крови к правому желудочку (ПЖ) как при 2D-сонографии (C) , так и при цветной допплерографии (D). E, при косом сагиттальном осмотре через правый желудочек видна легочная артерия (ЛА), отходящая от правого желудочка. F, при косом сагиттальном осмотре через выводной тракт левого желудочка видна аорта (АО), выходящая из левого желудочка. ао — нисходящая аорта; ЛП — левое предсердие; ПЭ — перикардиальный выпот; ТВ — трехстворчатый клапан.

Распространенность при рождении / Эпидемиология.

TVA является редкой врожденной аномалией сердца и составляет от 1% до 3% врожденных поражений сердца. В одном исследовании сообщалось, что распространенность TVA составляет 0,056 на 1000 живорождений.

Анатомия.

TVA приводит к обязательному шунтированию на уровне правого-левого предсердия. Четыре морфологических типа TVA: мышечный (62%), мембранозный (29%), эбштейноподобный (6%) и клапанный (3%). Мышечный TVA имеет мышечное дно до RA и не имеет ткани клапана. При мембранозном TVA дном RA является мембранозная AV-перегородка. TVA, подобная Эбштейну, видна при неперфорированных створках трехстворчатого клапана, прилепленных к смещенной книзу ткани трехстворчатого клапана, что приводит к закрытию “атриализированного” ПЖ, в результате чего отсутствует связь RA с ПЖ. В valvar TVA визуализируются ткани трехстворчатого клапана и хорды, но клапан полностью беззубый. При всех формах входной ПЖ отсутствует. Таким образом, ПЖ состоит только из трабекулярного и нижнечелюстного сегментов ПЖ. Общий размер ПЖ напрямую связан с наличием и величиной сопутствующего ВСД. Если ВСД отсутствует, ПЖ уменьшен или отсутствует, тогда как увеличение ВСД обычно связано с увеличением ПЖ. Размеры VSD и RV также напрямую связаны с размерами RVOT и кольца легочного клапана. Когда VSD является рестриктивным, часто наблюдается стеноз и гипоплазия легочного клапана.

TVA был классифицирован в соответствии с расположением магистральных артерий. TVA I типа является наиболее распространенным, на его долю приходится примерно от 70% до 80% пациентов. TVA типа I имеет нормально связанные магистральные артерии и, используя обозначение сегмента Ван Праага, обозначается как {S, D, S}, что описывает нормальное расположение предсердий, желудочки с петлей D (D) и нормально связанные магистральные артерии. TVA I типа без ВСД имеет атрезию клапана легочной артерии и представляет собой протокозависимое поражение, при котором легочные артерии снабжаются артериальным протоком. Чаще встречается TVA I типа с ВСД. При TVA I типа с ВСД размер ВСД определяет объем легочного кровотока. Недавнее исследование 150 младенцев с ТВА I типа показало отсутствие антеградного легочного кровотока у 19%, ограниченный легочный кровоток у 54% и неограниченный кровоток у 28%.

Тип II составляет примерно от 12% до 25% случаев TVA и связан с TGA. Сегментарное определение по Ван Праагу равно {S, D, D}, что указывает на то, что ПЖ дает начало аорте вторично по отношению к транспонированным магистральным артериям. Таким образом, системный кровоток зависит от размеров ВСД и ПЖ. TVA II типа характеризуется повышенной частотой развития гипоплазии ПЖ и аорты, стеноза аортального клапана, гипоплазии дуги аорты и коарктации аорты. Только около 8% ТВА II типа имеют сопутствующую коарктацию аорты. ТВА III типа встречается редко и составляет примерно от 3% до 6% пациентов с ТВА. Тип III включает сложную форму TVA, связанную с L-транспозицией магистральных артерий. Сегменты Van Praagh представляют собой {S, L, L} желудочки с L-образной петлей или инверсией желудочков и атретическим, расположенным влево трехстворчатым клапаном, который соединен с системным ПЖ. Кроме того, морфологически ПЖ соединен с L-транспонированной аортой, расположенной спереди. Системный AV-клапан представляет собой атретический трехстворчатый клапан, и кровоток в аорту осуществляется через VSD в морфологический ПЖ, ориентированный влево.

При TVA ПФО обычно большой и не сужающийся, что имеет решающее значение при этом дефекте, поскольку весь системный венозный возврат и, следовательно, правый сердечный выброс должны проходить справа налево через ПФО. PFO при TVA III типа может стать ограничительным, поскольку у плода ограничен легочный венозный возврат, а при атретичном левом трехстворчатом клапане единственный выход из LA слева направо через межпредсердную перегородку.

TVA, как правило, является изолированным дефектом. Небольшой процент (<20%) сопутствующих дефектов наблюдается у пациентов с TVA. Сопутствующие сердечные аномалии включают расположенные рядом придатки левого предсердия, левую верхнюю полую вену и правую дугу аорты.

Генетические соображения.

На сегодняшний день генетический механизм, ответственный за развитие TVA, остается неясным. Имеются отдельные сообщения о случаях делеции хромосомы 22q11.2 с TVA, но они кажутся спорадическими.

Вмешательства и прогноз.

TVA — обязательная операция по удалению одного желудочка, и все пациенты с TVA в конечном итоге лечатся как паллиативная операция на одном желудочке с шунтированием Гленна на первом году жизни и операцией Фонтана в раннем возрасте. Лечение TVA I типа с нормально связанными магистральными артериями зависит от степени легочного кровотока. Если у новорожденного недостаточный легочный кровоток, то устанавливается артериально-легочный шунт. Позже управление TVA осуществляется по единственному желудочковому пути. Когда у младенца с аортопульмональным шунтом в течение первого года развивается десатурация, легочный кровоток усиливается с помощью шунта Гленна (от верхней полой вены [SVC] к правой легочной артерии) и удаления артериального шунта. Позже выполняется дефлектор Фонтана, чтобы перекрыть системный венозный отток (нижняя полая вена [НПВ]) в легочную артерию.

При ТВА I типа с большим ВСД и неограниченным легочным кровотоком накладывается повязка на легочную артерию, чтобы предотвратить избыточную легочную циркуляцию и легочную гипертензию. Последующее лечение — это шунтирование по Гленну с последующей процедурой Фонтана.

При ТВА II типа с ТГА размер ВСД влияет на размер ПЖ и степень гипоплазии клапана аорты и дуги аорты. При наличии ТВА II типа с обструкцией дуги аорты или коарктацией аорты обструкция дуги аорты устраняется. В случаях обструкции дуги аорты и гипоплазии ПЖ операция по переключению артерий приводит к тому, что ЛЖ становится системным желудочком и устраняется обструкция путей оттока ПЖ. Неопульмональная артерия соединена с гипопластичным ПЖ, что впоследствии ограничивает кровоток в легочной артерии. Долгосрочной целью TVA является шунтирование Гленна и перегородка Фонтана, которые соединяют системный венозный отток непосредственно с легочными артериями. Процедура Дамуса-Кея-Стансела (наложение анастомоза легочного клапана и главной легочной артерии на проксимальный отдел аорты) с пластикой дуги аорты или процедура Норвуда типа I также была хирургическим вмешательством, применяемым при ТВА типа II со значительной обструкцией аортального клапана и дуги в качестве первой паллиативной процедуры.

Результаты TVA отражают тяжесть этих поражений. В большой многоцентровой серии пренатально диагностированных TVA сообщалось о четырех внутриутробных смертях. Выживаемость живорожденных новорожденных составила 91% через 1 месяц, 87% через 6 месяцев и 83% через 1 год без последующих смертей в течение 13 лет. В более поздней серии из 54 случаев пренатальной диагностики ТВА сообщалось о двух внутриутробных смертях. У пятидесяти двух процентов (n = 28) были нормально связанные магистральные артерии, и у 14 из этих 28 была обструкция легочного оттока. У сорока шести процентов ( n = 25) были транспонированы магистральные артерии, из которых у 14 из 25 была обструкция оттока из аорты. Общая выживаемость при продолжении беременности составила 89% в течение 2 лет, при этом наибольшие потери приходятся на первый год жизни. Исследование 150 новорожденных с ТВА I типа показало 5-летнюю выживаемость 86% и улучшение результатов при установке меньшего аортопульмонального шунта новорожденным с осложненной митральной регургитацией.

Общая долгосрочная выживаемость по Фонтену у пациенток с ТВА составляет от 79% до 82% в соответствующих сериях 25-летнего и 10-летнего наблюдения. При более сложном TVA-TGA II типа с системной обструкцией выводящих путей выживаемость составляет 68% в течение 6 лет. Независимыми факторами риска летального исхода являются низкий вес при рождении, преждевременные роды, непроходимость дуги аорты и гипоплазия ПЖ.

Особенности диагностической визуализации

Как 2D-сонография, так и цветная допплерография в четырехкамерном режиме могут помочь распознать диспропорцию желудочков, которая наблюдается при TVA ( рис. 13-66A — D и 13-67 ).

РИС. 13-67

Визуализация атрезии трехстворчатого диска на ранних сроках беременности. Томографическая ультразвуковая визуализация у плода с атрезией трехстворчатого диска и нормально связанными магистральными артериями на неделях беременности. Изображение в верхнем левом углу соответствует плоскости дуги протока. Четырехкамерный снимок показан в правом верхнем углу, где показан малый правый желудочек (ПЖ); пятикамерный снимок показан в левом нижнем углу. На снимке с тремя сосудами видна очень маленькая легочная артерия (ЛА). АО — аорта; DA — артериальный проток; DAO — нисходящая аорта; LV — левый желудочек; RA — правое предсердие; SVC — верхняя полая вена.

При подозрении на ТВА важны следующие этапы оценки:

Оцените взаимосвязь магистральных артерий. При нормальном соединении магистральных артерий оцените степень обструкции легочного кровотока.

При нормальном соединении магистральных артерий размер VSD определяет объем легочного кровотока. Оцените направление кровотока в артериальном протоке. Нормальный прямой антеградный кровоток в артериальном протоке подразумевает адекватный кровоток после родов. Ретроградный артериальный проток подразумевает значительную обструкцию RVOT или обструкцию легких и зависящий от протока легочный кровоток.

При ТВА II типа с транспозицией магистральных артерий оценивают наличие обструкции выходного тракта аорты и дуги аорты. Обратите внимание, если ретроградный кровоток в проксимальной или поперечной дуге указывает на значительную обструкцию путей системного оттока и постнатальное системное кровообращение, зависящее от протоков.

Большинство плодов с TVA I и II типов имеют широкий PFO, но атретический трехстворчатый клапан вызывает уменьшение кровотока DV при сокращении предсердий. Венозная пульсация в вене пуповины указывает на сужение межпредсердной перегородки.

TVA III типа с заворотом желудочков и атретическим левым AV-соединением между LA и RV представляет риск ограничения уровня предсердий и требует тщательной оценки состояния межпредсердной перегородки. Большинство плодов переносят ограничение на уровне предсердий легкой или умеренной степени, но после рождения с повышенным сердечным выбросом любое значительное ограничение на уровне предсердий может потребовать срочной неонатальной баллонной септостомии предсердий.

Хотя как TVA, так и тяжелый легочный стеноз или атрезия легких с неповрежденной межжелудочковой перегородкой (PA-IVS) могут сопровождаться гипопластией ПЖ и реверсивным кровотоком в артериальном протоке ( рис. 13-68 ), три признака помогают отличить их друг от друга: (1) При PA-IV обычно присутствует по крайней мере небольшой трехстворчатый приток и регургитация. (2) ВСД обычно ассоциируется с TVA, но не с PA-IVS. (3) Коронарные свищи ПЖ обычно присутствуют при PA-IVS, но не при TVA.

РИС. 13-68

Атрезия легких при интактной межжелудочковой перегородке. А, Четырехкамерный снимок показывает выраженную гипоплазию полости правого желудочка (ПЖ) и заметное утолщение свободной стенки правого желудочка. B, Четырехкамерный снимок с использованием цветной допплерографии показывает минимальный приток крови в правый желудочек (ПЖ). С, вид дуги протока с помощью цветной допплерографии показывает шунтирование слева направо поперек протока. Кровоток из правого желудочка (синий сигнал в выводном тракте правого желудочка [RVOT]) и ретроградный кровоток в главной легочной артерии (красный сигнал) сталкиваются у атретичного легочного клапана. ant — передняя часть; ао — аорта; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; PA — главная легочная артерия; post — задняя часть; RA — правое предсердие.

Аномальное легочно-венозное соединение

Определение.

В норме имеются две легочные вены из правого легкого и две легочные вены из левого легкого, причем все вены соединены с ЛП. При наличии аномального легочного венозного соединения легочные вены соединяются непосредственно с системной веной или впадают непосредственно в РА. При TAPVC отсутствует соединение легочных вен с LA ( рис. 13-69 ). При ППВХ по крайней мере одна легочная вена возвращается в ЛЖ нормально, и по крайней мере одна возвращается аномально.

РИС . 13-69

Общий аномальный легочный венозный возврат (TAPVC). От А до С, Диаграмма и изображения в четырехкамерном режиме показывают, что легочное венозное русло (звездочка в B, обозначенном в качестве точки В) находится в непосредственной близости от левого предсердия, но не соединяется с ним. B и C показывают, что у плода изомерия правого предсердия. D, вид коронки при надсердечном TAPVC показывает, что правая и левая легочные вены впадают в вертикальную вену, которая соединяется с безымянной веной. Верхняя полая вена (SVC) расширена. E, на коронарном снимке в инфракардиальной TAPVC видны две левые и одна правая легочные вены, возвращающиеся в длинную нисходящую вену. Aa, дуга аорты; Ao, нисходящая аорта; LA, левое предсердие; LLPV, левая нижняя легочная вена; LUPV, левая верхняя легочная вена; LV, левый желудочек; RA, правое предсердие; RUPV, правая верхняя легочная вена; RV, правый желудочек.

( E от Морриса С.А., Маскатии С.А., Альтмана С.А., Айреса На: Фетальная и перинатальная кардиология. В книге Мосса и Адамса «Болезни сердца у младенцев, детей и подростков, включая плод и молодых взрослых», 9-е изд. Аллен Х.Д., Шадди Ре, Пенни Ди Джей и др. [ред.]: Филадельфия, Липпинкотт Уолтерс Клювер, 2016, использовано с разрешения.)

Распространенность при рождении / Эпидемиология.

TAPVC встречается примерно у 0,9 из 10 000 живорождений и составляет примерно 2% случаев ИБС. Одним из наиболее распространенных сопутствующих состояний является синдром гетеротаксии; TAPVC часто встречается при изомерии / асплении правого предсердия, тогда как PAPVC чаще встречается при изомерии / полисплении левого предсердия. Было показано, что нарушение путей левосторонней асимметрии у мышей влияет на выравнивание сердечных и висцеральных структур и связано с аномальным легочным венозным возвратом и синдромом гетеротаксии.

Анатомия.

Классификация аномалий легочных вен основана на эмбриологическом происхождении легочных вен. Таким образом, ниже приводится краткий обзор эмбриологического развития легочных вен. Зачатки легких, гортани и трахеобронхиального дерева происходят из отделов передней кишки эмбриона человека. Легкие окружены спланхническим сосудистым сплетением передней кишки. Во время дифференцировки легких часть спланхнического сплетения образует легочное сосудистое русло. На ранних стадиях развития прямой связи с сердцем плода нет. На этом этапе легочное сосудистое русло имеет дренаж через вены пуповинно-венозной и кардинальной систем от спланхнического сплетения. К концу первого месяца беременности интрапаренхиматозные легочные вены соединяются с общей легочной веной, которая выходит в ЛЖ. Распространенное легочное кровотечение расположено в головном отделе к правому и левому рогам венозного синуса и слева от формирующейся первичной перегородки. Неспособность нормального развития общей легочной вены развиться или неспособность выхода общей легочной вены в ЛЖ приводит к необходимости дренирования TAPVC. Аномальные легочные венозные соединения или дренаж проходят через вены примитивной пуповинно-венозной и кардинальной систем от спланхнического сплетения. Таким образом, аномальные легочные венозные соединения могут быть тотальными, при которых все легочные вены дренируются аномально, или частичными, при которых одна, две или три вены не смогли соединиться с общей легочной веной и, следовательно, с ЛЖ, при этом аномальная вена (вены) соединяется обратно с сердцем через остаточное соединение с одной из примитивных пуповинных и кардинальных вен, отходящих от плечевого сплетения.

Надсердечная пункция плода.

Существует несколько типов TAPVC, наиболее распространенным из которых является надсердечный. Легочные вены образуют место слияния кзади от ЛЖ, а венозный канал берет начало от места слияния и поднимается кпереди к левой легочной артерии и бронху. Вертикальный венозный канал является производным от левой кардинальной венозной системы. Этот вертикальный венозный канал часто поднимается кпереди от аорты в верхнее средостение, где вертикальная вена соединяется с левой безымянной веной проксимальнее впадений левой подключичной и левой яремной вен. Когда левая вертикальная вена проходит между левой легочной артерией и левым бронхом, внешнее сдавливание бронха часто вызывает обструкцию легочных вен. Легочный венозный отток проходит по левой безымянной вене и переходит в SVC, соединяясь с RA. Эмбриологическое спланхническое венозное сплетение представляет собой срединную структуру, и это объясняет, почему легочный венозный отток может пересекать срединную линию, при этом левые вены впадают в правую кардинальную венозную систему, а правые вены впадают в левую кардинальную венозную систему. TAPVC в левой безымянной вене наблюдается примерно в 36% всех случаев TAPVC, тогда как TAPVC в правой ВПВ наблюдается реже, примерно в 10% случаев.

TAPVC к сердцу.

TAPVC в коронарный синус встречается примерно в 16% случаев TAPVC. Задний венозный приток соединяется с коронарным синусом в области левой AV-бороздки. Коронарный синус проходит по нормальному руслу, поступая в RA. Доступ TAPVC к коронарному синусу беспрепятственный, поскольку весь путь аномального дренажа проходит в пределах перикарда.

Инфракардиальная TAPVC.

При этой форме ТПВХ венозная система линии пуповины позволяет аномальному оттоку легочных вен ниже диафрагмы. Эта форма встречается примерно в 13% случаев ТПВХ. Венозное впадение расположено сзади от ЛЖ, а общий сосуд спускается от впадения спереди от пищевода и проходит через пищеводное отверстие в брюшную полость. Чаще всего нисходящая вена соединяется с портальной системой через слияние селезеночной и верхней брыжеечной вен. Когда нисходящая вена соединяется с венозной системой пуповины, у плода наблюдается обструкция легочных вен, которая усугубляется после родов с увеличением легочного венозного возврата. Нисходящая вена также может соединяться с IVC, печеночной веной или через DV.

Пункция правого предсердия.

В случаях синдрома гетеротаксии с отсутствием второй перегородки (часто при полисплении) основная перегородка смещена выше и левее, что приводит к включению легочных вен в РА. Легочные вены нормально соединены с задней стенкой предсердия между правой и левой SVCS, но ненормально впадают в RA в результате аномального смещения межпредсердной перегородки.

Смешанный TAPVC.

Смешанный тип ТЭЛА встречается примерно в 7% случаев и возникает, когда легочные вены соединяются с разными венозными структурами и не все соединяются или дренируются через одну и ту же системную вену.

Частичная аномалия легочного венозного соединения.

Частичная аномалия легочного венозного соединения или дренажа (PAPVC) возникает, когда одна или несколько, но не все, легочные вены соединены с системной веной. PAPVC демонстрирует широкий спектр вариабельных венозных соединений. Левые легочные вены часто аномально соединяются с производными левой кардинальной системы — либо левой безымянной веной, либо коронарным синусом, тогда как правые легочные вены соединяются с производными правой кардинальной системы — SVC или IVC. При наиболее распространенном типе ППВХ левые легочные вены соединяются с левой безымянной веной. При втором по распространенности типе правые легочные вены соединяются с ППВХ.

Синдром ятагана наблюдается у плода с аномальным оттоком правой легочной вены к месту соединения НПВ с РА. Также наблюдается гиполазия правого легкого и правой легочной артерии наряду с аномальным артериально-легочным кровотоком из аорты. Это приводит к секвестрации легких. Гипоплазия правого легкого приводит к последующему смещению сердца в правую часть грудной клетки.

СДВГ справа от ВПВ или в правое предсердие возникает в сочетании с синусно-венозным СДВГ, который представляет собой СДВГ, расположенный выше на стыке ВПВ с верхней межпредсердной перегородкой. Сообщалось, что этот дефект не был обнаружен внутриутробно.

Генетические соображения.

Отдельные сообщения о случаях у братьев и сестер с рецидивом TAPVC указывают на возможную аутосомно-рецессивную причину. Также имеются сообщения о случаях TAPVC и синдрома гетеротаксии у пациентов со сдвигом рамки в гене NKX2.5 . Синдром кошачьего глаза, дублирование хромосомы 22q11.2, был связан с TAPVC. PAPVC также наблюдается при синдромах Тернера и Нунана.

Вмешательства и прогноз.

У младенцев с инфрадиафрагмальным ТПВХ почти всегда имеется непроходимость, и в первые 12 часов жизни наблюдаются цианоз, ацидоз и застой легочных вен. Обструкция TAPVC ниже диафрагмы обычно требует срочного хирургического вмешательства. Около 50% или более младенцев с надсердечным TAPVC также имеют непроходимость и симптомы, сходные с поддиафрагмальным TAPVC, и требуют раннего хирургического лечения. Системный сердечный выброс зависит от размера ASD или PFO. Любое ограничение межпредсердной перегородки усугубляет симптомы и может привести к снижению системного сердечного выброса, если межпредсердная перегородка является ограничительной.

Хирургическое вмешательство соединяет место впадения легочной вены в заднюю стенку ЛЖ и накладывает пластырь на ASD или PFO. Перевязывается вертикальная восходящая или нисходящая вена. При наличии дополнительного дефекта, такого как ВСД или КПК, дополнительный дефект закрывается во время операции. Беспрепятственные легочные вены имеют физиологию крупного РАС с правосторонней нагрузкой на сердце объемом и расширением из-за избыточной легочной циркуляции и подлежат плановому восстановлению.

TAPVC к коронарному синусу имеет физиологию большого ASD. Восстановление заключается в иссечении общей стенки коронарного синуса и LA и закрытии ASD.

В международном многоцентровом исследовании 422 пациентов с TAPVC был отмечен 3-летний уровень смертности в 15%. Независимыми факторами риска смерти были гипоплазия или стеноз легочных вен, более ранний возраст при операции, сопутствующие сложные пороки сердца, послеоперационная легочная гипертензия и послеоперационная обструкция легочных вен. После пластики TAPVC у 60 новорожденных (15%) развилась легочная венозная обструкция, а трехлетняя смертность составила 41%.

В отчете о результатах хирургического вмешательства после пластики TAPVC за 2014 год сравнивались пациенты с изолированным TAPVC и пациенты с дополнительными врожденными пороками сердца. Надсердечная ТЭЛА составила 48%, внутрисердечная 20%, инфракардиальная 20% и смешанная 12% всех пациентов с ТЭЛА. Обструкция легочного венозного сообщения была выявлена в 33% всех ТПВХ, при этом наиболее частый тип обструкции — инфрадиафрагмальный, с обструкцией на уровне диафрагмы или в печени. Общая оперативная летальность при изолированном TAPVC составила 6,9%, тогда как при TAPVC с более сложным заболеванием сердца она составила 41,2%. Факторами риска более высокой летальности при оперативном вмешательстве были вес менее 3 кг, физиология единственного желудочка и время пережатия аорты более 1 часа. Поздняя смертность в сочетании с хирургической смертностью составила 17% при изолированной TAPVC и 77% при сложной TAPVC.

Серия хирургических вмешательств отмечает, что внутренняя обструкция легочных вен и стеноз легочных вен увеличили заболеваемость и смертность. В исследовании 2015 года оценивалось 46 изолированных случаев TAPVC. У тех, у кого через несколько часов после родов развился шок с гипоксемией, гипотензией и тяжелым венозным застоем в легких, была признана внутренняя обструкция легочных вен. У этой группы 10-летняя выживаемость составила 69%. Этим новорожденным требовались длительное введение оксида азота и вентиляция легких, а также более высокий риск повторной операции, чем другим новорожденным из TAPVC без немедленных симптомов после рождения. У новорожденных, у которых развилась непроходимость в течение первого дня жизни вследствие закупорки вертикальной и нисходящей вен из-за увеличения легочного кровотока, 10-летняя выживаемость составила 88%. У новорожденных с беспрепятственным ТПВХ и избыточной легочной циркуляцией 10-летняя выживаемость составила 96%. Внутренняя обструкция легочных вен имеет худший прогноз, чем у младенцев без ТПВХ.

Лечение синдрома ятагана включает перенаправление аномальных правых легочных вен в ЛЖ. Поскольку у 70% пациентов с scimitar выявляется ASD, аномально дренирующиеся правые легочные вены часто проходят через ASD к LA. Реимплантация аномальной правой легочной вены также является методом, используемым для реимплантации аномальных вен в ЛЖ. Аномальные аортолегочные сосуды, идущие от нисходящей аорты, либо перекрываются спиралями при предоперационной катетеризации сердца, либо перекрываются во время операции. Пациенты с самым высоким риском — это пациенты с легочной гипертензией и младенцы с симптомами, требующие хирургического вмешательства в возрасте до 1 года. Наиболее успешные операции проводятся у детей старшего возраста, у многих из которых длительное время нет симптомов.

Особенности диагностической визуализации.

В ряде работ описаны TAPVC, обнаруженные при жизни плода, хотя это одно из самых сложных поражений, которое выявляется внутриутробно, когда оно изолировано. Ганесан и его коллеги описали результаты сонографического исследования 26 плодов с пренатальным диагнозом TAPVC. Отсутствие видимых легочных венозных соединений с предсердием (100%) и наличие видимого венозного слияния при осевом четырехкамерном осмотре (96%) были наиболее достоверными результатами (см. Рис. 13-69 ). Также иногда отмечалось наличие дополнительных вертикальных венозных каналов при 3VV или аксиальном осмотре брюшной полости.

Возможно несоответствие размеров, когда RA и RV кажутся больше, чем LA и LV, хотя в исследовании Ganesan наблюдалась сердечная асимметрия, но не постоянно у плода. При наличии асимметрии она обычно проявляется на более поздних сроках беременности по мере увеличения легочного кровотока у плода. В течение последних 10 недель беременности легочный венозный возврат увеличивается с 20% до 25% от общего сердечного выброса. Когда легочный венозный отток нарушен и отклонен от левой стороны сердца, может развиться относительная левосторонняя гипоплазия сердца. Расположение аномального легочного соединения влияет на степень левосторонней гипоплазии сердца. Надсердечная ТАПВХ и ТАПВХ к РА и коронарному синусу увеличивают объем РА и ПЖ, и, таким образом, правостороннее увеличение сердца часто более очевидно, в то время как инфрадиафрагмальная ТАПВХ возвращается через венозную систему пуповинно-венозной линии и МПК, и кровь направляется через межпредсердную перегородку. В некоторых случаях инфрадиафрагмальной ТПВХ левая сторона сердца может быть нормального размера и с меньшей вероятностью иметь значительную гипоплазию.

В более редких случаях ТПВХ ассоциируется со стенозом внутренних легочных вен и гипоплазией, что также может приводить к снижению легочного кровотока и некоторой степени левосторонней гипоплазии сердца из-за внутренней обструкции легочных вен. Тяжелая внутренняя гипоплазия и стеноз легочных вен связаны с тяжелой гипоксемией, ацидозом и шоком в первые несколько часов жизни. Таким образом, если легочные вены не видны или отмечается аномальный кровоток в легочных венах, у плода может быть наиболее критический тип ТПВХ.

Нормальная скорость и объем легочного венозного кровотока увеличивается в течение третьего триместра. Аномальная спектральная допплерография с турбулентностью при цветной допплерографии может быть видна в месте обструкции вертикальной или нисходящей вены. В месте непроходимости наблюдается аномально высокая скорость (0,6-1,4 м / с на поздних сроках беременности) легочной вены и непрерывный кровоток. Это аналогичная спектральная доплеровская картина, наблюдаемая после родов. Проксимальнее легочной венозной обструкции кровоток в легочном венозном канале низкоскоростной и монофазный. При TAPVC отсутствует прямое соединение легочной вены с LA. Также имеется разделение между задней стенкой ЛЖ и нисходящей аортой, а также заднее венозное слияние, которое может иметь звездообразную или овальную форму между задней стенкой ЛЖ и нисходящей аортой. Аорта — единственный нормальный сосуд в ретрокардиальном пространстве, и любая дополнительная структура или сосуд требуют обследования на предмет возможного TAPVC и вертикального или нисходящего венозного канала. Непропорциональный размер SVC и IVC виден, когда либо IVC, либо SVC соединены с аномальным легочным венозным соединением. Системная вена, дренирующая TAPVC, будет больше системной вены с нормальным венозным возвратом.

Советы по визуализации для TAPVC

Может присутствовать несоответствие размеров, при этом правые камеры сердца и легочная артерия больше, чем левые камеры сердца и аорта.

ЛЖ может казаться небольшим, без венозных соединений.

Заднее впадение легочных вен находится кзади от ЛЖ и перед нисходящей аортой. Заднее впадение может быть ветвистым, звездообразным или эллипсоидным.

Можно увидеть дополнительную вертикальную структуру в грудной клетке с низкоскоростным венозным монофазным кровотоком, направленным либо сверху, либо снизу. В вертикальной структуре наблюдается турбулентность с затрудненным кровотоком с увеличенной скоростью от 0,6 до 1,4 м / с, а монофазный кровоток наблюдается при обструкции легочных вен.

Следует исследовать расширенную IVC или SVC на предмет возможного подключения TAPVC.

При надсердечной TAPVC видны заметно расширенные SVC и безымянная вена, а также вертикальная вена с венозным потоком, направленным выше в безымянную вену. Размер SVC расширен в 3VV и вместе с легочной артерией кажется больше, чем аорта.

При инфрадиафрагмальной ТПВХ наблюдается аномальная, дополнительная венозная структура, идущая от грудной клетки снизу через диафрагму, попадающая в НПВ, воротные вены, ДВ или печеночные вены с повышенным турбулентным кровотоком в печени.

При TAPVC в коронарный синус можно увидеть небольшую ЛП с умеренным или большим расширением коронарного синуса и отсутствием легочных вен в ЛП.

Малая правая легочная артерия, правостороннее расположение сердца, относительная гипоплазия правого легкого и повышенный венозный возврат к НПВ наблюдаются при синдроме ятагана и аномальном оттоке правой легочной вены к НПВ.

Легочные вены требуют спектрального и цветового допплерографического анализа и внимания к анатомической связи с ЛЖ. При TAPVC четыре легочные вены могут впадать в место слияния сразу после LA, но будет горизонтальная мембрана (задняя стенка LA), отделяющая место впадения легочных вен от LA.

ПАПВХ при отсутствии синдрома ятагана является более сложной диагностикой у плода и может не быть обнаружен.

Патологические изменения на месте

Определение.

Аномалии положения сложны и будут рассмотрены лишь вкратце. Эти состояния относятся к аномалиям латерального расположения грудной клетки и брюшной полости и обсуждаются потому, что они часто связаны с аномалиями сердца. Дефекты латеральности обычно делятся на две основные формы: положение, обратное общему, и гетеротаксию (также известную как синдром гетеротаксии или изомерии, рис. 13-70 ).

РИС. 13-70

Типы висцеральной локализации. ГБ — желчный пузырь; МПК — нижняя полая вена; ПА — ветвь легочной артерии; ВПВ- верхняя полая вена.

(Иллюстрация Ши Чжун Ю, доктора медицинских наук)

Распространенность при рождении / Эпидемиология.

Предполагаемая распространенность несиндромных дефектов поперечного сечения при рождении составляет примерно 0,9-1,4 на 10 000 живорождений, при этом 73% приходится на гетеротаксию и 27% — на тотальную ситуацию обратного сечения.

Было показано, что врожденные дефекты чаще встречаются у небелых матерей в возрасте до 20 лет. Примерно 17% пациенток с гетеротаксией рождаются маленькими для гестационного возраста, что примерно в два раза превышает распространенность в нормальной популяции. Несмотря на то, что situs inversus totalis ассоциируется с ИБС примерно в 40% случаев, около трети из них являются простыми дефектами. Напротив, гетеротаксия связана с ИБС более чем в 90% случаев, причем более чем в 83% случаев имеют место сложные заболевания сердца.

Анатомия.

In situs inversus totalis полностью меняет положение всех органов грудной клетки и брюшной полости, включая декстрокардию, обращенный вправо желудок, обращенную влево печень и перевернутую анатомию сердца (см. Рис. 13-70 ). Эта форма включает возврат легочной вены в правостороннее предсердие и системный венозный возврат в левостороннее предсердие, левостороннюю петлю желудочка сердца и неправильное расположение артерий слева (передняя и левая аорта). Положение, обратное общему, обычно не связано с серьезными пороками сердца, но оно обычно ассоциируется с незначительными пороками сердца.

Гетеротаксия намного сложнее и обычно включает аномалии состояния грудной клетки, висцеральной локализации брюшной полости и анатомии сердечно-сосудистой системы ( рис. 13-70 и 13-71 ). Традиционно описываются две основные формы гетеротаксии, хотя может иметь место множество вариаций. Двумя историческими формами гетеротаксии являются (1) комплекс полисплении (номенклатура Ван Праага), также известный как изомерия левого предсердия (номенклатура Андерсона), и (2) комплекс асплении (номенклатура Ван Праага), также известный как изомерия правого предсердия (номенклатура Андерсона). Поскольку терминология Андерсона более точно описывает это поражение, в этом разделе будет использоваться именно эта терминология. Изомерия левого предсердия связана с “дублированием” или зеркальным отображением левосторонних структур с классическим вовлечением отсутствия IVC с азиготным продолжением, ипсилатерального легочного венозного возврата с правыми легочными венами к RA и левыми легочными венами к LA и частым отсутствием синоатриального узла с ассоциированной дисфункцией синусового узла. Изомерия правого предсердия связана с интактным IVC, TAPVC, правым или двусторонним SVC и вторичными синоатриальными узлами. Оба состояния связаны с АВКДС, хотя они чаще встречаются при изомерии правого предсердия; они присутствуют примерно в 55% случаев изомерии правого предсердия по сравнению с 26% случаев изомерии левого предсердия. Двусторонний ВПВ, широкое распространение по средней линии печени, ДОРВ и легочный стеноз наблюдаются с одинаковой частотой при правой и левой формах.

РИС . 13-71

Патологические изменения положения тела. Поперечный вид верхней части живота in situs inversus (А) и гетеротаксия с аспленсией / изомерией правого предсердия (Б) . A, Положение наоборот характеризуется зеркальным отображением расположения органов брюшной полости. B, Брюшная аорта расположена позади нижней полой вены (НПВ) на той же стороне позвоночника. Такое совмещенное расположение МПК и брюшной аорты наблюдается более чем в 90% случаев правой изомерии. Печень простирается от одной стороны брюшной полости до другой. C и D, левая изомерия с прерыванием IVC. Два параллельных крупных сосуда видны перед позвоночником как на четырехкамерном (А), так и на косом коронарном (Б) снимках. Это характерный признак прерывистого ПЖК с азиготным или гемиазиготным венозным соединением. ао — аорта; L-A — левостороннее предсердие; LV — левый желудочек; R-A — правостороннее предсердие; RV — правый желудочек.

Генетические соображения.

Более 100 генов были идентифицированы как важные в левосторонней асимметрии на животных моделях, и нарушение этих путей связано с дефектами латеральности у человека. Первичная цилиарная дискинезия (ПКД), ранее известная как синдром неподвижных ресничек, является одной из наиболее широко признанных цилиопатий и примерно в 20% случаев связана с положением наоборот. PCD может быть вызван различными генными дефектами, но почти всегда является аутосомно-рецессивным заболеванием. Исследования показывают, что гетеротаксия также может быть вызвана мутациями в одном гене, хотя чаще всего она носит спорадический характер и, вероятно, имеет место обширная локусная гетерогенность. Были выявлены аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное наследование. Некоторые из генов, вовлеченных в гетеротаксию, включают NODAL, ZIC3, CFC1, CRELD1, SHROOM3 и ACVR2B . Поскольку эти мутации обычно не обнаруживаются на кариотипе или хромосомном микрочипе, у пациентов с латеральными дефектами может быть рассмотрена панель генов гетеротаксии или секвенирование всего экзома.

Вмешательства и прогноз.

Хирургические методы лечения комплекса гетеротаксии широко варьируются и зависят от имеющихся поражений. Эти процедуры обширны и могут включать восстановление аномальных легочных вен, восстановление AVCD, восстановление VSD и удаление одного желудочка, когда бивентрикулярное восстановление невозможно. Нередко установка кардиостимулятора показана либо при дисфункции синусового узла, либо при АВ-блокаде. Абляция также может потребоваться при СВТ, вторичной по отношению к физиологии двойного АВ-узла.

Гибель плода и мертворождение могут происходить при наличии синдрома гетеротаксии, причем частота сообщений колеблется от 7% до 31%. Когда происходит гибель плода, это чаще всего связано со значительной регургитацией AV-клапана или брадиаритмией, средний возраст в исследованиях составлял от 24 до 26 недель беременности. Частота прерывания беременности относительно высока в опубликованных сериях, особенно среди пациентов с физиологией одного желудочка, и, как сообщалось, варьируется от 22% до 55%.

Среди живорожденных уровень смертности выше при изомерии правого предсердия, и смерть часто наступает из-за стеноза легочной вены и некардиальных аномалий. Предполагаемая 5-летняя выживаемость в недавнем отчете составила 83% при изомерии левого предсердия и 55% при изомерии правого предсердия.

Особенности диагностической визуализации

Аномалии расположения брюшной полости могут быть первым признаком аномального расположения сердца ( рис. 13-71A и B ).

Наличие АВКД или декстрокардии должно инициировать тщательную оценку анатомии системных и легочных вен для определения возможной гетеротаксии ( рис. 13-71С ).

Хотя гипоплазия как левого, так и правого желудочков часто встречается при гетеротаксии, она редко бывает вторичной по отношению к таким поражениям, как ГЛПС или атрезия легких при неповрежденной межжелудочковой перегородке. Скорее, они чаще всего свидетельствуют о несбалансированном АВКД.

Посмотрите на анатомию ВПВ, используя вид 3VV или 3VT; определите, есть ли двусторонние ВПВ или только левый ВПВ ( рис. 13-63С и D ).

Для определения местоположения МПК и печеночного венозного оттока часто бывает полезен вид короны плода.

При подозрении на гетеротаксию следует выполнять как 2D, так и цветную визуализацию для тщательной оценки состояния системных и легочных вен ( рис. 13-71D ).

Стеноз и атрезия легких обычно присутствуют при гетеротаксии. В случае тяжелого легочного стеноза или атрезии легких обычно имеется извитый артериальный проток с ретроградным течением.

Правая дуга аорты очень распространена при гетеротаксии, и ее лучше всего диагностировать с помощью 3VT-обзора, чтобы определить взаимосвязь трахеи и дуги. Когда дуга правосторонняя, проток часто выходит из безымянной артерии, а не с нижней стороны дуги аорты.

Образования в сердце и опухоли

Общие характеристики

Определение.

Опухоль сердца — это аномальная масса или структура в сердце, миокарде или перикардиальном пространстве ( рис. 13-72 ). Опухоль может быть одиночной или множественной. Большинство первичных опухолей сердца у детей доброкачественные. Естественная история опухоли сердца зависит от гистологического состава и анатомической локализации. Большие опухоли плода могут приводить к гемодинамической обструкции, нарушающей нормальный внутрисердечный кровоток, и нарушению гемодинамики. Большие опухоли могут сопровождаться дисфункцией миокарда и водянкой плода. Аритмии плода, такие как предсердная тахикардия, желудочковая тахикардия и брадикардия, могут быть признаком опухоли сердца плода. Опухоли сердца плода были отмечены в случаях гибели плода.

Рис . 13-72

Опухоли сердца. A, рабдомиомы. Четырехкамерный снимок показывает множественные опухоли ( звездочки ), поражающие оба желудочка, межжелудочковую перегородку и правое предсердие (ПЖ). B, гемангиома. Большая тератома перикарда на четырехкамерном снимке. Опухоль неоднородна и, по-видимому, прикреплена к РА, которая сдавлена. Сердце смещено влево в грудной клетке, и имеется большой перикардиальный выпот, занимающий большую часть грудной клетки. C и D, на этих четырехкамерных снимках видна гемангиома на 32-й и 35-й неделях беременности. В С, на 32 неделе, имеется круглое выступающее образование ( стрелка ), возникающее из задней стенки РА. D показывает рост образования и развитие эхопрозрачной кистозной области. Удаленное образование показало гистологические признаки гемангиомы с центральным кровоизлиянием. LA, левое предсердие; LV, левый желудочек; RV, правый желудочек.

Эпидемиология.

В серии аутопсий у детей сообщалось о частоте опухолей сердца плода от 0,027% до 0,08%. В крупном многоцентровом исследовании было проанализировано 14 000 эхо-сигналов плода, чтобы задокументировать частоту опухолей сердца плода, которые присутствовали при 19 беременностях, или примерно 0,14%. Единичные опухоли были обнаружены у 10 плодов и множественные — у 9. Размер опухоли варьировал от 0,4 × 0,4 см до 3,5 × 4 см. Было выявлено 17 рабдомиом, 1 фиброма и 1 гемагиома предсердий. Комплексный туберозный склероз (ТСК) был диагностирован у 10 из 17 (54%) плодов с рабдомиомами. У 8 пациенток рабдомиомы частично или полностью уменьшились в размерах, а у 5 плодов изменений не было. У трех имелась кардиогемодинамическая обструкция, и им потребовалась резекция опухоли после рождения. Наиболее частой причиной проведения эхокардиограммы плода была масса сердца при обычном акушерском ультразвуковом исследовании.

В исследовании, в котором приняли участие 224 пациента (89 плодов и 135 новорожденных) с опухолями сердца, сообщалось, что рабдомиома была наиболее распространенной, за ней следовали тератомы, фибромы и гемангиомы. В этом исследовании рабдомиома составляла 64% обнаруженных опухолей плода, тератома — 23%, фиброма — примерно 6-7% и сосудистые опухоли, такие как гемангиома, примерно 6-7%. Исследователи из Торонто сообщили о серии из 40 плодов с опухолями сердца. Водянка плода наблюдалась у 18%, желудочковая обструкция — у 30%, аритмии — у 13% и желудочковая дисфункция — у 5%. Рабдомиомы были обнаружены у 33 плодов; у 3 было плановое прерывание беременности. Четыре плода с рабдомиомами умерли при рождении. TSC был обнаружен у 88% из 26 выживших плодов с рабдомиомами. Были обнаружены три интраперикардиальные тератомы с перикардиальным выпотом, и во всех случаях произошла гибель плода.

Опухоль сердца может быть начальным проявлением генетического заболевания, такого как туберозный склероз, нейрофиброматоз, синдром семейной миксомы (миксома сердца, поражения кожи и слизистых оболочек, а также эндокринных желез в гипофизе, надпочечниках и яичках), синдром Горлина (синдром базально-клеточной невоидной карциномы) и, в редких случаях, синдром Беквита-Видеманна (макроглоссия, макросомия и омфалоцеле).

Анатомия

Рабдомиома.

Рабдомиомы являются наиболее часто выявляемой опухолью сердца плода ( Рис. 13-72 иВидео 13-24 ). Рабдомиомы обнаруживаются в стенке желудочка и перегородке в субэпикардиальной области и в предсердиях. Рабдомиомы часто представляют собой множественные, четко очерченные, неинкапсулированные белые или серо-белые интрамуральные или внутриполостные узелки. На ЭХОКГ плода рабдомиомы выглядят как округлые, гомогенные и гиперэхогенные образования. Реже рабдомиомы представляют собой единичные поражения. При больших размерах эти интрамуральные опухоли могут распространяться на внутриполостное пространство желудочков или выводящие пути. Большие опухоли также могут нарушать функцию AV- и полулунных клапанов.

Рабдомиомы у плода имеют двухфазный характер роста. Размер опухоли обычно увеличивается между 20 и 32 неделями беременности, а впоследствии либо начинает регрессировать, либо остается того же размера у плода. В течение первого года жизни рабдомиомы демонстрируют частичную или полную регрессию примерно в 50% случаев.

Множественные большие рабдомиомы могут приводить к первичной дисфункции миокарда. В зависимости от локализации, большие опухоли также могут серьезно нарушать кровоток в выводящих путях и приводить к водянке плода. Аритмии плода могут быть связаны с рабдомиомами и включать эктопию предсердий, СВТ, брадикардию и желудочковую тахикардию, любая из которых также может спровоцировать водянку плода и, возможно, внутриутробную гибель плода. Размер опухоли 20 мм или более и аритмия плода связаны с неблагоприятными исходами для плода и новорожденного.

Рабдомиомы, как правило, не связаны с ИБС, хотя имеются единичные сообщения о случаях рабдомиом, наблюдаемых при эндокардиальном фиброэластозе, TOF, аномалии Эбштейна, гипоплазии трехстворчатого клапана и HLHS.

Фиброма.

Фибромы являются второй по распространенности внутрисердечной опухолью у детей, но у плода они наблюдаются гораздо реже. Фибромы представляют собой преимущественно одиночные, белые, неинкапсулированные интрамуральные опухоли, расположенные в свободной стенке, верхушке или внутривенных ВПАДИНАХ ЛЖ. Реже фибромы могут находиться в свободной стенке правого желудочка, межпредсердной перегородке или в свободной стенке предсердия. Эти поражения могут демонстрировать кальцификацию и кистозную дегенерацию, которые помогают отличить их от одиночной рабдомиомы, которая более однородна по характеру. Было отмечено, что фибромы увеличиваются в размерах внутриутробно и обычно не регрессируют. Опять же, этот признак может помочь отличить эти поражения от рабдомиом.

Интраперикардиальная тератома.

Интраперикардиальные тератомы — это редкие опухоли, которые часто присутствуют у плода с большим перикардиальным выпотом ( Рис. 13-72B иВидео 13-25 ) и обнаружение большого перикардиального выпота должны привести к обследованию на предмет интраперикардиальной тератомы. Эти поражения представляют собой одиночные, инкапсулированные, округлые опухоли, содержащие множественные кисты и прикрепленные у основания сердца либо широким стеблем, либо ножкой к корню аорты и вклинивающиеся между ВПВ и основанием аорты. Опухоль чаще всего правосторонняя, возникает из аорты и нечасто возникает из легочной артерии. Внутриперикардиальные тератомы могут в три-четыре раза превышать размер сердца плода или новорожденного, а солидная опухолевая масса содержится в ограничивающем фиброзном перикарде. Большая масса имеет тенденцию закупоривать и сдавливать сердце. Развитие перикардиального выпота может быть связано с закупоркой или нарушением лимфатического русла и венозной непроходимостью ВПВ. Эти поражения связаны с гибелью плода и высоким уровнем смертности.

Кардиальные гемангиомы.

Гемангиомы сердца представляют собой единичные опухоли с высоким содержанием сосудов, которые могут быть эпикардиальными, интрамуральными или внутриполостными ( рис. 13-72С и D ). Они могут быть полиповидными или сидячими с центральными участками некроза и кальцификации. Гемагиоэндотелиомы обычно локализуются в РА с оттоком сосудов из коронарных артерий.

Миксома.

Миксомы являются редкими опухолями сердца плода и образуют экзофитные внутриполостные образования в эндокарде. Происхождение левого предсердия через ножку или широкое основание овальной ямки наблюдается в 75% миксом. Одиночные опухоли правого предсердия составляют примерно 25% миксом. В редких случаях миксомы возникают в желудочке, из клапанов или хордовых оболочек клапанов. Могут развиться кальцификация и кистозные образования. Это рыхлые опухоли с участками тромбоза, которые могут приводить к периферическим эмболиям. Миксома — наиболее распространенная опухоль у взрослых, но редко встречается в педиатрической и дородовой популяции.

Генетические соображения.

Рабдомиомы сердца связаны с ТСК. Исследования плода сообщают, что от 59% до 79% плодов с рабдомиомами сердца имеют ТСК. Мутации генов TSC1 и TSC2 вызывают TSC, и это заболевание во многих случаях можно диагностировать с помощью анализа ДНК TSC1 (ген гамартина на хромосоме 9q34) и TSC2 (ген туберина на хромосоме 16p13.3). Оба этих гена являются генами-супрессорами опухолей. Клинические проявления TSC включают умственную отсталость, судороги и опухолевидные пороки развития в головном мозге, почках, сетчатке, поджелудочной железе и коже. TSC имеет аутосомно-доминантный способ наследования, хотя примерно 50% случаев TSC возникают из-за спонтанных мутаций без семейного анамнеза.

Примерно 7% миксом являются семейными. Миксомы сердца наблюдаются в детской возрастной группе как часть синдрома множественного лентигина и могут быть связаны с неопухолевыми эндокринными нарушениями.

Результаты.

Некоторые большие рабдомиомы могут препятствовать притоку крови к трехстворчатому клапану или вызывать обструкцию RVOT и проявляться цианозом из-за шунтирования справа налево на уровне предсердий. Обструкция ЛЖВТБ может быть тяжелой и вызывать симптомы низкого сердечного выброса и шунтирование справа налево при КПК. Тяжелая обструкция ЛЖВТБ или ЛЖВОТБ может зависеть от протоков при рождении и требовать хирургической резекции. Рабдомиомы 20 мм и более и аритмии плода повышают риск водянке плода и внутриутробной гибели и связаны с более неблагоприятными исходами.

В зависимости от размера, фиброма может распространяться во внутриполостное пространство, закупоривать LVOT или RVOT и проявляться симптомами низкого сердечного выброса при закупорке LVOT и цианоза при значительной обструкции RVOT. При тяжелой обструкции выводящих путей необходима хирургическая резекция. Желудочковая тахикардия — это аритмия, связанная с фибромой, которая может быть причиной внезапной смерти у пациентов с фибромой. Пренатальная диагностика интраперикардиальной тератомы может позволить провести внутриутробное вмешательство с откачкой перикардиальной жидкости или резекцией опухоли. При пренатальном оттоке перикардиальной жидкости повторное накопление является типичным. Родоразрешение в медицинском центре высшего уровня с плановой неонатальной интраперикардиальной резекцией опухоли обеспечивает превосходный исход, поскольку эти опухоли редко бывают злокачественными или рецидивирующими. Таким образом, хирургическая резекция считается излечивающей с отличным долгосрочным результатом. Большие гемангиомы при РА были связаны с водянкой плода и гибелью плода. Миксома встречается редко, но сообщалось о пренатальной диагностике, и об этом состоянии также сообщалось при мертворождении.

Особенности диагностической визуализации

Рабдомиома

Множественные округлые, гомогенные, гиперэхогенные поражения наблюдаются в миокарде желудочков, перегородок и предсердий; редко рабдомиома представляет собой единственную опухоль.

Сопутствующие аритмии включают как тахикардию, так и брадикардию.

Фиброма

Эта единственная, часто большая интрамуральная опухоль может быть обнаружена в свободной стенке, верхушке или перегородке ЛЖ.

Оно неоднородно из-за областей кальцификации и кистозной дегенерации.

Фиброма связана с желудочковой тахикардией.

Интраперикардиальная тератома

Эта опухоль представляет собой крупное одиночное неоднородное дольчатое образование, возникающее в основании сердца.

Эхопрозрачные кистозные области и кальцификации являются эхогенными очагами.

Видны прикрепления к основанию аорты или, реже, легочной артерии.

Это связано с большим перикардиальным выпотом.

Гемангиома сердца

Эта неоднородная гемангиома может включать кальцификации или участки кистозного некроза.

Оно отличается высокой сосудистостью, приток крови часто происходит из коронарных артерий.

Гемангиома сердца часто обнаруживается при РА; большие опухоли при РА могут закупоривать трехстворчатый клапан.

Миксома

Миомы неоднородны и рыхлые.

Одиночная опухоль LA > RA прикреплена к овальной ямке широким основанием или ножкой.

Он может быть мобильным и проходить в любое предсердие и из него.

В диастолу оно выступает через AV-клапан. В систолу оно переходит в предсердия.

Эктопия сердца /Пенталогия Кантрелла

Определение.

Эктопия сердца является формой дефекта перикарда и характеризуется смещением сердца за пределы грудной клетки ( рис. 13-73 иВидео 13-26 ). Может быть частичное или полное смещение сердца, и это состояние дополнительно классифицируется по расположению сердца: шейное (3%), грудное (60%), торакоабдоминальное (7%) или абдоминальное (30%). Пенталогия Кантрелла состоит из недостаточности передней диафрагмы, дефекта средней линии брюшной стенки, дефекта диафрагмального перикарда и дефекта нижней части грудины.

РИС . 13-73

Эктопия сердца. Этот поперечный вид грудной клетки показывает сердце, выступающее из грудной клетки через расщелину грудины. Ребра соприкасаются с предсердиями, а желудочки находятся снаружи грудной клетки. Ant, передняя часть; Desc Ao, нисходящая аорта; LA, левое предсердие; LV, левый желудочек; Post, задняя часть; RA, правое предсердие; RV, правый желудочек.

Эпидемиология.

Эктопия сердечной мышцы составляет менее 0,1% всех врожденных пороков сердца. Неспособность эмбриональной грудины плода срастись снизу приводит к образованию расщелины за грудиной, которая позволяет сердцу выступать за пределы грудной клетки. Частота колеблется от 5,5 до 7,9 на 1 миллион живорождений. Однако истинная частота может быть выше, но неизвестна из-за внутриутробной гибели. Эктопия сердца — это сложный полевой дефект, который включает дефицит грудины, диафрагмы и передней стенки тела. Развитие грудины начинается на 6-й неделе беременности, когда пара параллельных мезенхимальных полосок уплотненной мезенхимы мигрирует медиально от двух боковых пластинок по обе стороны передней грудной стенки. Сращение средней линии грудины происходит вентролатеральным и краниокаудальным способом к 10-й неделе беременности.

Анатомия.

Независимо от подтипа, совпадающий ИБС часто встречается при эктопии сердца, и исходы почти повсеместно неблагоприятны. Хотя сообщалось о различных структурных дефектах сердца, преобладают конотрункальные аномалии, такие как DORV и TOF. Совпадающие дефекты брюшной стенки должны потребовать тщательного обследования положения сердца.

Чаще всего пенталогия Кантрелла представлена в неполной форме, при этом один или несколько из ранее упомянутых диагнозов отсутствуют. Сопутствующие внутрисердечные дефекты встречаются часто, и сообщалось о различных дефектах, включая ASD, VSD, TOF и аномалию Эбштейна. При пенталогии Кантрелла часто происходит летальный исход, а уровень смертности выше при полных формах и в случаях совпадающих экстракардиальных аномалий.

Эктопия сердца обычно связана с другими аномалиями, включая различные внутрисердечные дефекты и дефекты стенок тела по средней линии. Пенталогия Кантрелла первоначально была описана как пять сопутствующих аномалий, включая дефект надпозвоночной брюшной стенки по средней линии, расщелину в нижней части грудины, недостаточность передней диафрагмы, дефект диафрагмы перикарда и внутрисердечный порок развития. Отличительным признаком этого синдрома является омфалоцеле, связанное с эктопией сердца. Серия эктопии сердца Кантрелла выявила следующие внутрисердечные дефекты: VSD (100%), ASD (53%), TOF (20%) и дивертикул желудочка (20%). Сообщалось о других аномалиях конотрунка, таких как DORV, стеноз / атрезия легких, стеноз аортального клапана, TGA и артериальный ствол, а также о многих других пороках сердца. Небольшая грудная клетка может сопровождаться эктопией сердечной мышцы и быть связана с гипоплазией легких и легочной артерии, что приводит к очень плохому исходу. Это заболевание часто проявляется как неполная форма пенталогии Кантрелла и демонстрирует широкий спектр других врожденных аномалий, включая омфалоцеле, прямой диастаз, гастрошизис, черепно-лицевые дефекты (такие как заячья губа и небо), дефекты нервной трубки (такие как энцефалоцеле, гидроцефалия и краниорахищизис) и аномалии скелета

При грудной эктопии сердце частично или полностью выступает через грудинную щель, при этом верхушки желудочков направлены в головную часть. При торакоабдоминальной сердечной эктопии наблюдается частичное отсутствие или расщелина в нижней части грудины, дефект передней диафрагмы по средней линии и дефект диафрагмального перикарда, который позволяет желудочковой части сердца входить в эпигастрий. Сердце также может выходить вентрально в омфалоцеле или дефект надумбиликальной брюшной стенки, такой как гастрошизис. Часто кажется, что сердце расположено поверх печени. Эктопия шейного отдела сердца встречается очень редко и наблюдается либо при неповрежденной грудине, либо при частичной расщелине в верхней части грудины. Абдоминальная эктопия сердца возникает в результате дефекта передней части перикарда и диафрагмальной грыжи, при этом сердце расположено в брюшной полости.

Генетические соображения.

Сообщалось о семейных случаях, и некоторые предполагают возможное Х-сцепленное наследование. Трисомия 21, трисомия 18, трисомия 13 и синдром Тернера также были зарегистрированы при эктопии сердца, хотя большинство пациентов с эктопией сердца имеют нормальный кариотип. Эктопия сердца была связана с материнскими тератогенами и вирусными инфекциями и индуцировалась на животных моделях.

Результаты.

Внутриутробная и послеродовая гибель является распространенным явлением при эктопии сердца, хотя сообщалось о выживании после устранения дефекта грудной клетки.

Вмешательства и прогноз.

Стратегия лечения эктопии сердца состоит из корректирующей или паллиативной сердечно-сосудистой хирургии, исправления дефектов диафрагмы при вентральной грыже и коррекции сопутствующих аномалий. Общий результат зависит от размера дефекта брюшной стенки, связанной с ним внутрисердечной аномалии и расположения эктопии сердца. Рекомендуется многоэтапное восстановление, на начальном этапе сердце покрывается кожей. При отсутствии лечения смерть наступает в результате иссушения, травмы или перекручивания сердца и сосудов, в дополнение к гипоксемии, сепсису и аритмиям. Высокие показатели заболеваемости и смертности связаны с попытками восстановления пенталогии Кантрелла. В целом, хирургическое вмешательство обеспечивает выживаемость от 40% до 50% и часто связано с длительной вентиляционной поддержкой и некачественными отдаленными результатами. Лечение является междисциплинарным, включая неонатологию, операции на врожденном сердце, детскую хирургию, пластическую хирургию, акушерство и детскую кардиологию. Если планируется попытка восстановления, следует провести родоразрешение с помощью кесарева сечения и провести неонатальную реанимацию вместе со стерильным покрытием сердца. За временным закрытием пороков сердца и брюшной полости следует устранение диафрагмальной грыжи и паллиативное или полное устранение порока сердца. Внутрисердечные операции зависят от типа поражения сердца. Многоэтапный подход оказался наиболее успешным. Наилучшие результаты связаны с эктопией сердца без сопутствующего внутрисердечного дефекта. Тем не менее, имеются сообщения об успешном восстановлении отдельных желудочков и устранении эктопии сердечной мышцы в ходе поэтапных операций.

Эктопия шейки матки имеет крайне неблагоприятный прогноз из-за перегиба магистральных артерий и сужения сердца, которое возникает при попытках репозиции сердца. Абдоминальная эктопия сердца включает миграцию сердца в верхнюю часть брюшной полости, и исходы зависят от внутрисердечных аномалий, размера грудной клетки и степени гипоплазии легких.

Особенности диагностической визуализации

Необходимо тщательно оценить расположение сердца, поскольку оно может частично или полностью находиться за пределами грудной клетки (см. Рис. 13-73 ).

Анатомия сердца должна быть тщательно изучена, поскольку ВСД и другие связанные с ними аномалии являются обычным явлением.

Следует оценить степень гипоплазии грудной клетки и легких.

Требуется тщательное обследование на наличие экстракардиальных аномалий, поскольку они встречаются часто и существенно влияют на прогноз.

Нарушения сердечного ритма плода

Общие характеристики.

Система сердечной проводимости состоит из высокоспециализированной ткани, которая ритмично генерирует электрические сигналы от синоатриального узла. Этот электрический сигнал распространяется через предсердия к AV-узлу и в систему His-Пуркинье в желудочках. Синхронная деполяризация и реполяризация тканей миокарда предсердий и желудочков соответствует ритмическому сокращению и расслаблению камер сердца, что обеспечивает синхронное наполнение и опорожнение. Нарушения нормального ритма сокращений или ненормальная частота приводят к неправильному наполнению и опорожнению. Таким образом, стойкая тахикардия или брадикардия приводят к дисфункции миокарда, низкому сердечному выбросу и застойной сердечной недостаточности. У плода застойная сердечная недостаточность обычно проявляется в виде водянки плода.

Аритмии плода выявляются в 1-2% беременностей и являются распространенной акушерской причиной направления на эхокардиограмму плода. Нормальная частота сердечных сокращений составляет от 120 до 180 ударов в минуту с ограниченной вариабельностью от удара к удару. Брадикардия плода определяется как ЧСС менее 100 ударов в минуту, а тахикардия плода — как ЧСС более 180 ударов в минуту. Нерегулярный ритм часто возникает из-за преждевременных сокращений предсердий и нечасто из-за желудочковых экстрасистол. У плода часто встречается эктопия предсердий, а эктопия желудочков встречается редко.

Эхокардиографическая оценка сердечного ритма плода.

Аритмии традиционно диагностируются с помощью электрокардиографии, которая измеряет частоту, а также морфологические и хронологические особенности электрических событий в предсердиях и желудочках. Эта оценка плода является сложной задачей, поскольку не проводится традиционная электрокардиография плода. Современные инструменты исследования используют магнитокардиографию плода и электрокардиографию плода, но эти инструменты доступны лишь в нескольких центрах. Таким образом, эхокардиография используется для измерения хронологии развития плода и временной взаимосвязи последовательности сокращений миокарда предсердий и желудочков. Для справки, нормальные доплеровские сигналы различных структур сердечно-сосудистой системы изображены на рисунке 13-74 . Ритм плода определяется по времени механических сокращений предсердий и желудочков, которые происходят после деполяризации. Для определения частоты сокращений предсердий и желудочков и взаимосвязи механических камер можно использовать как М-режим, так и допплерографию.

РИС . 13-74

Нормальные показатели допплерографии сердечно-сосудистой системы плода и корреляция с электрокардиограммой (ЭКГ). Доплеровские сигналы аортального клапана (и клапана легочной артерии) показывают картину систолического выброса без значительного кровотока в диастолу. Сигналы трехстворчатого клапана (и митрального клапана) бывают диастолическими и двухфазными: более короткий пик (E) приходится на раннюю диастолу, а второй пик (A) приходится на сокращение предсердий. При нормальных атриовентрикулярных клапанах кровоток в систолу отсутствует. В случае значительной регургитации атриовентрикулярного клапана допплерография демонстрирует длинную форму систолического сигнала с высокой скоростью ( рис. 13-6 ). Венозный проток, печеночные вены и легочные вены имеют венозную форму волны с систолическими (S) и диастолическими (D) волнами. В нормальных допплерограммах печеночной и легочной вен также может наблюдаться короткая инверсия а-волны. Однако инверсия А-волны в венозном протоке является признаком сердечной недостаточности плода.

С четырехкамерной точки зрения предпочтительнее направлять луч в М-режиме через свободную стенку предсердия и противоположную свободную стенку желудочка вблизи AV-канавки, поскольку эти области демонстрируют наибольшую боковую экскурсию во время сердечного цикла ( рис. 13-75 ). Альтернативный вид, при размещении курсора M-mode поперек стенки предсердия и аортального клапана в поперечном сечении, также позволяет определить время систолы предсердий и систолического выброса желудочков. В режиме M сокращение предсердий представляет собой движение стенки предсердия внутрь, тогда как открытие аортального клапана представляет период систолического выброса желудочка. Механические события не регистрируются точно с помощью измерений в М-режиме; скорее, более точное время сердечных событий определяется с помощью спектральной допплерографии. ВПВ и аорта анатомически прилегают друг к другу, что позволяет использовать широкий спектральный доплеровский объем образца как внутри аорты, так и внутри ВПВ. В SVC наблюдается большая волна S, за которой следует волна D, направленная к сердцу во время систолы (S) желудочков и в начале диастолы (D), а при систоле предсердий наблюдается короткая ретроградная волна a (A), возникающая после деполяризации предсердий и коррелирующая с волной P. Выброс из аорты происходит после деполяризации желудочков, что коррелирует с комплексом QRS. Начало зубца а соответствует началу систолы желудочков (началу кровотока в аорте) или АВ-интервалу, коррелирует с электрическим интервалом PR и может быть измерено у плода. Допплерографию также можно использовать для измерения времени кровотока в легочной вене и артерии; при систоле предсердий происходит кратковременное прекращение кровотока в легочной вене, тогда как кровоток в легочной артерии соответствует систоле желудочков. Эти характеристики снова отражают продолжительность AV и коррелируют с интервалом PR.

РИС . 13-75

Нормальная трассировка в М-режиме для оценки сердечного ритма с использованием четырехкамерного обзора. Луч в М-режиме направляется через стенки предсердий и желудочков, и наблюдается время сокращений. При нормальном синусовом ритме за каждым сокращением предсердия (A) следует одно сокращение желудочка (V).

При нормальном синусовом ритме ЧСС чаще всего колеблется между 120 и 160 ударами в минуту, и существует соотношение 1 : 1 между сокращением предсердий, за которым следует сокращение желудочков. Хронология AV и коэффициент AV проводимости также определяются при оценке сердечного ритма плода. Анализ регулярности межпредсердных событий и межжелудочковых событий важен наряду с взаимосвязью предсердных и желудочковых событий.

Нерегулярный ритм плода.

Наиболее распространенной причиной нерегулярного сердечного ритма плода являются преждевременные сокращения предсердий (PACS), которые наблюдаются от 1% до 3% беременностей. Предсердная ячейка, которая электрически активируется перед синоатриальным узлом, приводит к преждевременному сердцебиению или сокращению предсердий. PAC либо проводится в желудочек, либо может быть заблокирован без сокращения желудочка ( рис. 13-76 ). При блокированном PAC наблюдается увеличение V-V интервала и пауза в ритме по мере восстановления синусового узла. Блокированный предсердный толчок с последующим синусовым сокращением приводит к бигеминии предсердий, при этом каждый второй толчок чередуется с синоатриальным толчком и заблокированным толчком плода, и два предсердных толчка на каждый желудочковый толчок. Между синусно-предсердным сокращением и блокированным PAC наблюдается короткий интервал A-A, за которым следует более длительный интервал A-A между заблокированным PAC и следующим синоатриальным сокращением. Этот короткий интервал А-А, за которым следует более длинный интервал А-А, приводит к постоянному и повторяющемуся паттерну при стойкой блокировке бигеминии предсердий и характеризуется частотой сердечных сокращений, которая колеблется от 70 до 100 ударов в минуту, но никогда не бывает меньше 65 ударов в минуту. Примерно у 10-14% плодов с блокированными бигеминиями предсердий СВТ развивается позже во время беременности или после родов, но в большинстве случаев она проходит спонтанно.

РИС . 13-76

Преждевременные сокращения предсердий. A, M-режим через желудочки (выше ) и предсердия (ниже ) во время однократного преждевременного сокращения предсердий, которое не проводится (A — сокращение предсердий; V — сокращение желудочков). Четвертое сокращение предсердий преждевременное и не сопровождается сокращением желудочков. B, Блокированный бигеминий предсердий. М-режим через желудочки (ниже ) и предсердия (выше ). Каждое второе сокращение предсердий происходит на ранней стадии; за преждевременными сокращениями не следует сокращение желудочков. C, Проведена бигеминияия предсердий. М-режим через желудочки (ниже ) и предсердия (выше ). Каждое второе сокращение предсердий происходит на ранней стадии; за преждевременными сокращениями всегда следует сокращение желудочков. D, Преждевременные сокращения предсердий. Одновременное допплеровское исследование верхней полой вены (SVC) и восходящей аорты, показывающее изолированную блокировку (верхняя панель ) и продолжающиеся (нижняя панель ) преждевременные сокращения предсердий (стрелки ). a — сокращение предсердий; s — сокращение желудочков.

Частые сокращения предсердий, две проводимые PACS подряд или частые PACS представляют риск развития SVT и должны контролироваться каждые 1-2 недели. Эктопию предсердий можно увидеть при внутрисердечных рабдомиомах и при очень избыточной аневризматической межпредсердной перегородке.

Преждевременные сокращения желудочков у плода встречаются редко и чаще всего являются доброкачественными. Их можно наблюдать у плодов с рабдомиомами и фибромами желудочков. Преждевременные сокращения желудочков плода также были связаны с миокардитом в сердце плода и синдромом удлиненного интервала QT.

Брадикардия плода.

Брадикардия плода определяется как ЧСС 110 ударов в минуту или менее. ЧСС в диапазоне от 100 до 110 ударов в минуту остается гемодинамически стабильной, и прогрессирующей сердечной дисфункции нет.

Синусовая или Низкая предсердная брадикардия.

Изомерия левого и правого предсердий может быть связана с низким предсердным ритмом в диапазоне от 90 до 130 ударов в минуту или с двумя синоатриальными узлами. У плодов с синдромом гетеротаксии часто наблюдаются сопутствующие внутрисердечные аномалии. Синусовый узел также может иметь приобретенные повреждения, как у плодов, рожденных женщинами с синдромом Шегрена (антитела к SSA или SSB). Синусовый узел может быть поврежден в результате миокардита плода и сопровождаться низкой предсердной брадикардией.

Блокада сердца второй степени.

При блокаде сердца второй степени интервал А-А является регулярным с очень небольшой вариабельностью, и на каждое желудочковое событие приходится два предсердных события (блокада 2 : 1). Частота сердечных сокращений колеблется между 60 и 75 ударами в минуту, и эту аритмию бывает трудно отличить от полной блокады сердца. При подозрении на блокаду сердца второй степени на сроке беременности от 16 до 26 недель показано тестирование матери на антитела к SSA / SSB, чтобы определить, может ли брадикардия плода свидетельствовать о развивающейся полной блокаде сердца плода. Канальцевидные патологии, такие как синдром Бругады и прогрессирующее нарушение сердечной проводимости (мутации NKX2.5 , hERG , SCN5A ) и синдромы удлиненного интервала QT (LQT2, LQT3, LQT8), могут проявляться в виде блокады сердца второй и третьей степени, и в некоторых случаях полезно генетическое тестирование.

Блокада сердца третьей степени: врожденная полная блокада сердца.

При третьей степени или полной блокаде сердца (ХБП) наблюдается диссоциация предсердий и желудочков с частотой предсердий в пределах нормы и частотой желудочков менее 60 ударов в минуту ( рис. 13-77 ). ИБС может быть связана со сложными пороками сердца и нарушением проводящей системы (50-55%) или с антителами к SSA / SSB, которые составляют примерно 40%. Синдром гетеротаксии, сложные AVCD и врожденно скорректированная TGA могут сопровождать ХГВ. У небольшого числа плодов с ХГВ причина не установлена.

РИС. 13-77

Полная блокада сердца. A, M-режимы через стенки желудочков (ниже ) и предсердий (выше ) показывают, что сокращений предсердий (стрелки ) намного больше, чем сокращений желудочков (V). Частота сердечных сокращений желудочков составляет 52 удара в минуту, в то время как частота предсердий составляет 120-130 ударов в минуту. B, Допплерография верхней полой вены (SVC) и восходящей аорты (нижняя панель ), показывающая полную атриовентрикулярную диссоциацию, связанную с полной атриовентрикулярной блокадой. Частота предсердий (a-a) составляет 140 ударов в минуту, а частота желудочков (V-V) — 54 удара в минуту. LAFW, свободная стенка левого предсердия; RAFW, свободная стенка правого предсердия.

Когда частота сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту, существует риск водянки, и матери иногда рекомендуют принимать β-симпатомиметики (тербуталин, сальбутамол, изопреналин) для увеличения частоты сердечных сокращений. Терапия матери иногда используется в целях ускорения ЧСС, если есть сопутствующие структурные аномалии сердца и признаки нарушения сердечной деятельности плода или развивающегося водянения. Установка кардиостимулятора плода не была успешной и считается экспериментальной.

При иммуноопосредованной ХГВ поступали сообщения о некоторой ограниченной пользе от лечения матери фторированными стероидами, внутривенных вливаний иммуноглобулина или их комбинации. Если у плода имеется блокада сердца первой степени (определяемая как механический интервал PR плода > 150 мс ) или блокада сердца второй степени и дополнительные признаки воспаления, такие как эхогенность миокарда плода, клапанная регургитация, сердечная дисфункция или выпоты, предполагается, что лечение может предотвратить прогрессирование ХГВ. В качестве клинического варианта лечения было предложено исследование дексаметазона в дозе 4-8 мг / сут для матерей. Воздействие на сердце плода тщательно контролируется наряду с оценкой осложнений внутриутробного стероидного лечения матери, которые включают ограничение роста, маловодие и сужение протоков. При наличии ХГВ применение материнских стероидов оказалось бесполезным. В одном исследовании сообщалось о лучших результатах у плодов, получавших материнские стероиды, по сравнению с необработанными плодами, с улучшением дилатационной кардиомиопатии, дисфункции миокарда и водянки. Предполагалось, что стероидная терапия матери лечит иммуноопосредованный миокардит плода. Однако крупное европейское исследование 2011 года, в котором приняли участие 175 пациентов с ХГВ, не выявило общей разницы в показателях внутриутробной или неонатальной смертности у плодов, получавших стероидную терапию, по сравнению с плодами, не получавшими никакой терапии. В этом исследовании сообщалось, что у плодов с наихудшими исходами были ХГВ на сроке беременности менее 20 недель, с ЧСС 50 ударов в минуту или менее, желудочковой дисфункцией и водянкой.

Тахикардия плода

Синусовая тахикардия.

При синусовой тахикардии наблюдается соотношение предсердных и желудочковых событий 1 : 1 ( рис. 13-78A ) и частота сердечных сокращений в диапазоне от 160 до 180 ударов в минуту. Частота сердечных сокращений имеет некоторую вариабельность и не начинается и не прекращается внезапно. Синусовая тахикардия часто наблюдается при шевелении плода. Известно также, что некоторые заболевания, такие как анемия, гипоксемия, инфекции матери и тиреотоксикоз матери, вызывают синусовую тахикардию плода. Если есть основная причина со стороны матери или плода, ее следует устранить, и ЧСС, как правило, вернется к норме для срока беременности.

РИС . 13-78

Наджелудочковая тахикардия. A, Тахикардия с атриовентрикулярным соотношением 1: 1. Одновременное допплерографическое исследование верхней полой вены и восходящей аорты показывает тахикардию плода в 182 удара в минуту с нормальными атриовентрикулярными временными интервалами. Эта форма тахикардии может быть вызвана синусовой тахикардией, постоянной соединительной возвратно-поступательной тахикардией (PJRT) и предсердной эктопической тахикардией (AET). B, M-режим через желудочки (выше ) и предсердия (ниже ). Тахикардия со скоростью 184 удара в минуту с атриовентрикулярным соотношением 1 : 1. Хотя при каждом сокращении предсердия (A) наблюдается сокращение желудочков (V), за сокращением желудочка следует сокращение предсердий, что указывает на рецидивирующий механизм тахикардии. ЧСС, частота сердечных сокращений.

Наджелудочковая тахикардия.

SVT вызывается вспомогательным путем входа в AV-узел, который представляет собой быстро проходящий путь от желудочков к предсердиям. Временной интервал между желудочково-предсердными процессами (ВА), измеренный методом допплерографии, короткий из-за быстрой проводимости по возвратному пути. При повторной SVT временной интервал AV длиннее временного интервала VA, проводимость составляет 1 : 1 A : V, а частота находится в диапазоне от 180 до 300 ударов в минуту ( рис. 13-78b ). Начало и прекращение СВТ происходят внезапно. Когда плод находится в состоянии УВТ более 50% времени визуализации, матери показано фармакологическое лечение, поскольку непрерывная УВТ может привести к снижению сердечного выброса, дисфункции миокарда, регургитации AV-клапана, водянке плода и гибели плода. Первой линией выбора является дигоксин, а если требуется второе антиаритмическое средство, варианты включают соталол или флекаинид. Амиодарон также использовался для лечения СВТ плода, хотя он используется реже из-за потенциальных побочных эффектов для матери и плода.

СВТ плода также может возникать вторично по отношению к эктопическому очагу в предсердии. Эктопическая предсердная тахикардия имеет длительный временной интервал VA, и измерение этого временного интервала может быть использовано для дифференциации различных причин SVT плода. Частота также составляет от 180 до 300 ударов в минуту и регулируется аналогично реентерабельной SVT плода. Для плода, находящегося на поздних сроках беременности, ускоренные роды с последующей кардиоверсией новорожденному могут быть лучшим вариантом.

SVT плода, при котором наблюдается длительный временной интервал VA, превышающий временной интервал AV, обусловлен предсердной эктопической тахикардией (AET) или пароксизмальной соединительной возвратно-поступательной тахикардией (PJRT). Эта менее распространенная форма СВТ плода может быть более устойчивой к терапии. Временные интервалы легко измеряются с помощью спектральной допплерографии.

Трепетание предсердий.

Трепетание предсердий — это предсердная макроузловая тахикардия, на долю которой приходится примерно 30% СВТ плода и которая обычно возникает в третьем триместре. Было высказано предположение, что предсердие плода достигает критического размера для появления контура на сроке от 27 до 30 недель беременности. Трепетание предсердий плода определяется как быстрая регулярная частота сердечных сокращений от 300 до 600 ударов в минуту и сопровождается фиксированной или переменной блокадой AV-проводимости ( рис. 13-79 ). Таким образом, частота сердечных сокращений желудочков ниже, чем частота предсердий, и обычно наблюдается А : V блокада 2 : 1. Трепетание предсердий считается непрерывным, если присутствует более 50% 45-минутного исследования, и прерывистым, если тахикардия присутствует менее 50% времени. Дигоксин часто является терапией выбора, поскольку он продлевает AV-проводимость и может увеличить степень блокады. Соталол также эффективен в преобразовании трепетания предсердий, особенно при водянке, поскольку он более эффективно проникает через отечную плаценту.

РИС . 13-79

Трепетание предсердий. Отслеживание в М-режиме левого желудочка (LV) и правого предсердия (RA) показывает быструю частоту сердечных сокращений (A) (420 ударов в минуту), что в два раза превышает частоту сердечных сокращений (V) (210 ударов в минуту). В основе аритмии лежит трепетание предсердий с атриовентрикулярной проводимостью 2: 1. LVFW — свободная стенка левого желудочка; RAFW — свободная стенка правого предсердия.

Желудочковая тахикардия.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) у плода встречается крайне редко, при этом наиболее важным предрасполагающим фактором является синдром удлиненного интервала QT (LQTS). LQTS следует рассматривать у плода с исходной брадикардией и перемежающейся тахикардией, которые могут представлять тип VT torsades de pointes. Отличительным признаком ЖТ является АВ-диссоциация, при которой частота желудочков выше частоты предсердий.

ВТ также может присутствовать у плода с миокардитом и желудочковыми опухолями, такими как рабдомиома и фиброма желудочков. ВТ плода лечили лидокаином внутривенно, магнием, материнским пероральным мексилетином, соталолом и амиодароном.

Особенности диагностической визуализации

Для определения последовательности и времени механических сокращений предсердий и желудочков следует выполнять одновременное сканирование стенок предсердий и желудочков в М-режиме.

Одновременная спектральная допплерография вены и артерии позволяет измерить отношение частоты предсердий к частоте желудочков.

Соотношение A : V 1 : 1 с коротким интервалом VA <AV — тахикардия повторного входа в AV-узел.

Соотношение A : V 1 : 1 с большим интервалом VA > AV — это AET или PJRT.

Соотношение A > V отражает либо трепетание предсердий, либо, при постоянной нерегулярности, фибрилляцию предсердий.

Соотношение A < V — это VT или узловая эктопическая тахикардия.

Частота сердечных сокращений в пределах нормы и частота желудочков менее 60 ударов в минуту — это полная сердечная блокада и AV-диссоциация.

При бигеминии предсердий с блокировкой PACs частота сердечных сокращений может составлять от 70 до 100 ударов в минуту.

Перикардиальный выпот

Перикардиальный выпот редко наблюдается изолированно и обычно связан с первичной патологией (см. Рис. 13-24 ), включая структурные заболевания сердца, аритмии, хромосомные аномалии и экстракардиальные дефекты. Хотя сочетание перикардиального выпота и одного из этих дефектов часто предвещает неблагоприятный исход, исходы у плодов с изолированным перикардиальным выпотом, как правило, благоприятные.

Сердечная недостаточность плода / Нарушение работы сердечно-сосудистой системы

На работу сердечно-сосудистой системы плода могут влиять самые разнообразные сердечные и некардиальные состояния. Кардиомиопатия, инфекции, аллоиммунные заболевания, анемия, аритмия и воздействие токсинов могут напрямую влиять на миокард плода. Нарушения преднагрузки или постнагрузки плода из-за структурных пороков сердца, массового эффекта от других врожденных аномалий, аномалий плаценты, сосудистых опухолей, пороков развития и гуморальных факторов также могут влиять на работу сердечно-сосудистой системы ( рис. 13-80 ).

РИС. 13-80

Мальформация вены Галена с коарктацией аорты. А, При поперечном осмотре головного мозга видны аневризматически расширенная вена Галена и гидроцефалия. B, Четырехкамерный снимок показывает кардиомегалию с расширением правого предсердия (RA) и правого желудочка (RV). Правый желудочек также гипертрофирован. При осмотреС, дуги аорты виден узкий перешеек аорты. D, Спектральная допплерография перешейка аорты показывает систолическое прямое и диастолическое ретроградное кровообращение. АО — восходящая аорта; ао — нисходящая аорта; ЛЖ — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек.

Параметры оценки.

Ударный объем определяется по преднагрузке, постнагрузке и сократимости желудочка. Сердечный выброс зависит как от ударного объема, так и от частоты сердечных сокращений. Сердечный выброс плода остается относительно постоянным при широком диапазоне сердечных сокращений, примерно от 50 до 200 ударов в минуту. За пределами этого диапазона сердечный выброс будет снижаться из-за истощения запасов глюкозы и кальция. Более высокое содержание внеклеточной воды, уменьшенные запасы кальция в саркоплазматическом ретикулуме, более низкая концентрация альбумина, более высокая частота сердечных сокращений и более низкое системное артериальное давление приводят к заметному снижению податливости по сравнению с послеродовым миокардом и, таким образом, также плохо реагируют на увеличение предварительной нагрузки. Сердечный выброс плода также чувствителен к постнагрузке. В случаях повышенной устойчивости плаценты постнагрузка на ПЖ плода увеличивается, что приводит к снижению объема этого желудочка.

ПЖ и ЛЖ плода выполняют разные функции в системе кровообращения по сравнению с таковыми у ребенка и взрослого. ЛЖ плода, вместо того чтобы поддерживать все системное кровообращение, обеспечивает кровообращение головы и верхней части тела. ПЖ плода, с другой стороны, обеспечивает кровообращение нижней части тела и плаценты (см. Рис. 13-1 ). Таким образом, кровообращение плода работает параллельно, а не последовательно, и ПЖ плода крупнее и имеет больший сердечный выброс по сравнению с левой.

Застойная сердечная недостаточность определяется как недостаточная доставка кислорода для нормальной функции конечных органов. Ранние признаки застойной сердечной недостаточности включают маркеры диастолической дисфункции. Они включают AV-клапанную регургитацию, пульсацию вен пуповины, реверсию кровотока в DV и монофазный приток крови из AV-клапана. По мере прогрессирования сердечной недостаточности жидкость скапливается в различных потенциальных пространствах, что приводит к водянке плода. По мере прогрессирования сердечной недостаточности развивается систолическая дисфункция. Хотя существует множество более сложных показателей систолической функции, наиболее часто используется фракция укорочения. Фракция укорочения менее 28% определяется как аномальная, независимо от срока беременности.

Наиболее распространенные проявления аномальной гемодинамики плода включают регургитацию AV-клапана, монофазный приток крови в желудочки, снижение ударного объема желудочков и угнетение функции желудочков с низким сердечным выбросом, что приводит к развитию перикардиального и плеврального выпота, асцита, отека кожи и водянки плода.

Кардиомиопатия и миокардит.

После выявления плода с нарушениями сердечно-сосудистой системы следует провести тщательную оценку первичной причины. Это обследование включает тщательный сбор анамнеза матери, оценку сердечного ритма плода, оценку на наличие анемии, серологическое тестирование матери на наличие воспалительных и инфекционных заболеваний и подробное структурное ультразвуковое исследование сердца плода, экстракардиальной сосудистой сети плода и плаценты. Если причина со стороны плода или матери не может быть найдена, следует рассмотреть возможность миокардита или кардиомиопатии.

Вирусный миокардит проявляется как кардиомиопатия внутриутробно и может быть вызван рядом возбудителей, включая вирус коксаки, аденовирус, парвовирус В19, токсоплазму гондии , вирус простого герпеса и вирус иммунодефицита человека. Хотя больших серий не существует, результаты у плодов с диагнозом миокардит и сердечная дисфункция считаются довольно плохими. Было предложено пренатальное лечение стероидами или иммуноглобулинами, хотя ни то, ни другое не изучалось значимым образом.

Аномально толстый или трабекулированный миокард должен указывать на необходимость детальной структурной оценки сердца плода. Недавний обзор плодов с диагнозом некомпактность левого желудочка показал, что у большинства (92%) были сопутствующие структурные заболевания сердца. По сравнению с другими плодами со структурными пороками сердца эта группа пациентов представляет собой группу особенно высокого риска, поскольку 81% пациентов с известным периодом наблюдения умерли или перенесли трансплантацию сердца.

По мере развития знаний о генетике заболеваний миокарда может повышаться точность диагностики причины кардиомиопатии плода. В настоящее время первичная кардиомиопатия плода чаще всего является диагнозом исключения, и редкость этого состояния затрудняет его изучение. Критерии включения для небольшого числа опубликованных исследований различались, что ограничивало их обобщаемость. Однако в этих сериях, как правило, сообщается о плохих результатах, которые хуже при водянке и у пациентов с оценкой сердечно-сосудистого профиля 6 баллов или менее (см. Рис. 13-33 ). Кроме того, была предложена система морфологической классификации, включающая негипертрофическую и гипертрофическую кардиомиопатию, поскольку у плодов с негипертрофическим заболеванием, по-видимому, были лучшие результаты в одной серии. Важно отметить, что повышенный индекс работоспособности миокарда (см. Рис. 13-34 ), по-видимому, является распространенной находкой у плодов с кардиомиопатией, но его способность прогнозировать исход ограничена. Общие показатели выживаемости при кардиомиопатии плода, о которых сообщалось, значительно улучшились с течением времени, вероятно, благодаря улучшению показателей диагностики плода в менее тяжелых случаях. В отличие от более ранних отчетов, в которых у большинства плодов была тяжелая кардиомиопатия с сопутствующим водянкой, в последних сериях сообщалось, что выживаемость до младенчества достигает 89%, а до 1 и 5 лет — 85% и 75% соответственно. На рисунке 13-81 изображен плод с кардиомиопатией, который был успешно доставлен, но в конечном итоге умер в неонатальном периоде.

РИС . 13-81

Плод с первичной кардиомиопатией. A, Четырехкамерный снимок демонстрирует выраженную гипертрабекуляцию обоих желудочков с выраженным расширением предсердий и перикардиальным выпотом. B, Цветная допплерография демонстрирует умеренную митральную и тяжелую трикуспидальную регургитрацию. C и D, имеется водянка плода, о чем свидетельствуют отек волосистой части головы, отек стенок тела и асцит.

Экстракардиальные массы

Экстракардиальные образования также могут влиять на состояние сердечно-сосудистой системы. Пороки развития сосудов с высоким выходом, такие как крестцово-копчиковая тератома, хориоангиомы и артериовенозные мальформации, могут резко увеличить объемную нагрузку на сердце плода и привести к сердечной недостаточности с высоким выходом. Существует множество серий, описывающих сосудистые мальформации у плода и предикторы неблагоприятного исхода. Предикторы сердечно-сосудистого статуса или смерти включали увеличение расчетного комбинированного сердечного выброса, кардиомегалию, ухудшение показателей сердечно-сосудистого профиля и водянку. При водянке плода на предшествующем сроке беременности пороки развития сосудов с высоким выходом почти всегда приводят к летальному исходу, хотя внутриутробное вмешательство при некоторых из этих пороков развития может улучшить результаты.