- Краткое описание
- Краткое изложение ключевых моментов
- Эмбриология
- Эмбриональная фаза
- Псевдогландулярная фаза
- Каналикулярная фаза
- Мешковидная фаза
- Альвеолярная фаза
- Эмбриология
- Эмбриональная фаза
- Псевдогландулярная фаза
- Каналикулярная фаза
- Мешковидная фаза
- Альвеолярная фаза
- Ключевые особенности оценки
- Гипоплазия легких
- Врожденный порок развития легочных дыхательных путей
- Бронхогенная киста
- Атрезия бронхов
- Врожденная долевая эмфизема
- Синдром врожденной высокой обструкции дыхательных путей
- Врожденный гидроторакс
- Врожденная диафрагмальная грыжа
Краткое описание
- Эмбриология, 346
- Эмбриональная фаза, 349
- Псевдогландулярная фаза, 349
- Каналикулярная фаза, 349
- Мешковидная фаза, 349
- Альвеолярная фаза, 349
- Основные характеристики для оценки, 349
- Гипоплазия легких, 350
- Врожденный порок развития легочных дыхательных путей, 351
- Бронхогенная киста, 354
- Атрезия бронхов, 355
- Врожденная долевая эмфизема легких, 357
- Синдром врожденной высокой обструкции дыхательных путей, 357
- Врожденный гидроторакс, 359
- Врожденная диафрагмальная грыжа, 362
Краткое изложение ключевых моментов
- •
Наиболее распространенными образованиями грудной клетки являются врожденные пороки развития легочных дыхательных путей (CPAM) и врожденные диафрагмальные грыжи (CDHs). Для обоих случаев смещение сердца из его нормального положения является наиболее распространенным ультразвуковым определением.
- •
CPAM односторонни в 98% случаев и проявляются в виде эхогенных участков легкого, с выявленными кистами или без них. Объемное соотношение CPAM (CVR) может быть использовано для разделения этих пороков развития на категории высокого и низкого риска развития водянки плода.
- •
Заполненные жидкостью расширенные дыхательные пути должны вызывать подозрение на атрезию бронхов или гортани. Двусторонние гиперэхогенные легкие с заполненными жидкостью дыхательными путями характерны для врожденного синдрома высокой обструкции дыхательных путей (ХАОС), тогда как односторонние гиперэхогенные легкие с заполненными жидкостью дыхательными путями предполагают атрезию бронхов или врожденную долевую эмфизему (ВЛЭ).
- •
Гидроторакс может быть первичным или вторичным. Первичный гидроторакс обычно хилезного происхождения и может прогрессировать до водянки, обычно сопровождающейся значительным отеком кожи. Большой односторонний гидроторакс, даже если он связан со значительным водянением, может быть результатом пренатального дренажа и шунтирования.
- •
CDH бывают левосторонними и задними в 85% случаев. В 40-50% случаев они связаны с другими аномалиями (структурными и хромосомными).
- •
Прогноз при СДГС зависит от наличия сопутствующих аномалий, срока беременности при родах и степени гипоплазии легких.
- •
Оценка объема легких с помощью двумерного ультразвукового исследования соотношения легких и головки или объемов, полученных с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) или трехмерного ультразвукового исследования, может помочь при консультировании.
Неонатальная идентификация поражений грудной клетки часто основывается на декомпенсации состояния новорожденного. Пренатальная идентификация позволяет провести соответствующую сортировку в зависимости от места родов, а также назначить раннее и соответствующее лечение. Лучшее определение и пренатальная идентификация поражений грудной клетки наряду с более глубоким пониманием естественной истории этих поражений привели к улучшению консультирования. Кроме того, в настоящее время доступны методы пренатальной терапии для лечения многих различных типов патологий грудной клетки. Надлежащее использование этих методов лечения зависит от точной идентификации и оценки поражения и связанных с ним патологических изменений. Выявление прогностических факторов способствует дальнейшему улучшению понимания естественного течения заболевания.
В этой главе будет рассмотрен спектр поражений грудной клетки, которые могут быть выявлены внутриутробно, и будут обсуждены факторы, связанные с тщательной сонографической диагностикой, чтобы облегчить полное и точное консультирование пациентов.
Эмбриология
Хотя интактная легочная система не требуется для внутриутробной жизнеспособности, внутриутробное развитие дыхательной системы является неотъемлемой частью жизни вне матки. Чтобы обеспечить успешный переход к неонатальной жизни, легкие плода должны пройти через процессы структурного и функционального созревания, которые происходят с раннего эмбрионального периода и продолжаются после рождения. В процессе структурного развития происходит разветвление дыхательных путей и развитие альвеолярных пространств, что позволяет осуществлять газообмен после первого вдоха при родах. Результатом функционального развития является создание системы сурфактанта. Эта система состоит из фосфолипидов, которые уменьшают поверхностное натяжение альвеол, препятствуя альвеолярному коллапсу во время выдоха. Сурфактантная система развивается в третьем триместре и обычно достигает зрелости на 36 неделе беременности. Рождение до развития сурфактантной системы или завершения развития легких приводит к нарушению дыхания у новорожденных.
Респираторный дивертикул (зародыш легкого) появляется как вырост из брюшной стенки передней кишки. Эпителий внутренней оболочки гортани, трахеи, бронхов и легких полностью энтодермального происхождения. Хрящевые, гладкомышечные и соединительные ткани трахеи и легких происходят из спланхнической мезодермы, которая окружает трубчатый каркас. Зародыш легкого открыто сообщается с передней кишкой. Дивертикул развивается в краниокаудальном направлении, что приводит к развитию верхних дыхательных структур (носа и глотки) раньше нижних. Два трахеопищеводных гребня отделяют дивертикул от передней кишки. Дорсальная часть передней кишки делится на пищевод, а вентральная часть — на трахею и легочные почки.
Малое кровообращение представляет собой высокоспециализированную сосудистую сеть, соединяющую взаимозависимые сердце и легкие ( рис. 12-1 ). Сосудистое русло проходит параллельно дыхательным путям и соединяет артериальный и венозный полюсы сердца. Легочная сосудистая сеть была описана как появляющаяся de novo в мезодерме вентрально и латерально от энтодермы передней кишки, что позволяет предположить, что этот пул мезодермы дает начало будущей легочной сосудистой сети по мере развития легкого из передней кишки. В легких есть две группы лимфатических сосудов: поверхностная, расположенная под плеврой, и глубокая, которая следует за кровеносными сосудами и проходит вдоль бронхов. Обе группы заканчиваются в бронхиальных железах. Эфферентные лимфатические сосуды проходят вверх по трахее, заканчиваясь в левостороннем грудном протоке или правостороннем лимфатическом протоке. Легкие плода играют ключевую роль в поддержании объема амниотической жидкости: 15 мл жидкости на кг массы тела вырабатывается легкими и вытекает через трахею и рот, циркулируя и внося свой вклад в амниотическую жидкость, которая проглатывается.
Рис. 12-1
Малое кровообращение. Показаны правая и левая легочные вены и артерии, а также разветвляющиеся капилляры.
(От Брашерса В.Л.: Структура и функция легочной системы. В McCance KL, Huether SE [ред.]: Патофизиология: биологическая основа заболеваний у взрослых и детей. Сент-Луис, Эльзевир, Мосби, 2006.)
Основная структура диафрагмы также устанавливается на ранних сроках беременности. Первоначально развивается поперечная перегородка, расположенная каудально к сердцу и рострально к пупку, в положении, которое в конечном итоге разделяет внутриэмбриональную полость на плевроперикардиальную полость и брюшинную полость. Впоследствии диафрагма подвергается программированной мускулатуре; это представляет собой заключительный этап формирования основного основания диафрагмы и завершается к 14 неделям беременности.
Развитие легких плода происходит в пять стадий: эмбриональную, псевдогландулярную, канальцевидную, мешковидную и альвеолярную ( рис. 12-2 ). Сроки проведения этих фаз приблизительны. Переходы между этапами постепенные, с наложением одного этапа на другой.
Рис. 12-2
A, Пять стадий нормального развития легких плода. B, Гистологические срезы, иллюстрирующие прогрессивные стадии развития легких. 1. Псевдогландулярный период (около 8 недель). 2. Поздний канальцевый период (около 24 недель). 3. Ранний период терминального мешка (около 26 недель). 4. Ранний альвеолярный период (новорожденный младенец). Обратите внимание, что альвеолокапиллярная мембрана тонкая и что некоторые капилляры начали выпячиваться в первичные альвеолы.
(A от Pringle KC: Развитие легких плода человека и соответствующие модели на животных. Clin Obstet Gynecol 3: 502, 1986; B от Moore K.L., Persaud TVN, Shiota K. [ред.]: Цветной атлас клинической эмбриологии, 2-е изд. Филадельфия, У. Б. Сондерс, 2000.)
Эмбриональная фаза
Эмбриональная фаза развития легких происходит в течение первых 4-5 недель беременности. Во время этой фазы из передней кишки формируются гортань, трахея и зародыш легкого. Эмбриональная фаза развития легких начинается примерно на 28-й день с формирования борозды в вентральной нижней части глотки, гортанно-трахеальной борозды. Несколько дней спустя, примерно на 30-й день, из нижней части формируется зародыш, образующий зачаток истинного легкого. Развитие 8-недельного эмбриона прогрессирует по мере того, как почки долей разделяются и образуют бронхолегочные сегменты. На ранних стадиях устанавливается асимметрия главных бронхов, при этом меньший зародыш слева направлен более латерально, чем больший справа, который параллелен пищеводу и направлен более каудально. Эмбриональная фаза протекает с неравномерным разделением энтодермальных ветвей с последующим дальнейшим разделением. В конце эмбрионального периода присутствуют пять долей легких (три правых и две левых).
Псевдогландулярная фаза
Псевдогландулярная стадия имеет место между 7 и 16 неделями эмбрионального развития. Проводящие дыхательные пути формируются путем постепенного разветвления исходных легочных зачатков на более мелкие и многочисленные участки. Каждый зародыш в конечном итоге становится независимой дыхательной единицей, обслуживаемой бронхиолой, окруженной капиллярными сосудами, которые доставляют кровь в легкие для получения кислорода. На этом этапе происходит первая дифференцировка легочного эпителия. К 13 неделям беременности в проксимальных дыхательных путях появляются реснички.
Каналикулярная фаза
Канальцевая фаза, длящаяся примерно до 25 недель беременности, имеет решающее значение для развития газообменной части легкого. К 20 неделям происходит дифференцировка в пневмоциты I типа, первичную структурную клетку альвеолы. Капилляры растут в непосредственной близости от дистальной поверхности альвеолярных клеток. Пластинчатые тела развиваются в альвеолярных клетках II типа и являются местом накопления сурфактанта перед его высвобождением в альвеолы. Достаточная дифференцировка пневмоцитов II типа в пневмоциты I типа и пролиферация капилляров в мезенхиму знаменуют важный шаг к тому, чтобы плод смог выжить вне матки. К концу этого этапа структурное развитие продвинулось настолько, что возможен газообмен и возможно выживание новорожденного. Для наступления канальцевой стадии требуется амниотическая жидкость. Рост легких плода частично стимулируется силой расширения легочной жидкости в дыхательных путях, что происходит во время дыхания плода и тормозится ангидрамнией.
Мешковидная фаза
Мешковидная фаза охватывает период с 26 недель до срока, когда развивается последнее поколение воздушных пространств бронхиального дерева. На этом этапе происходит уменьшение интерстициальной ткани и истончение воздушного пространства, что приводит к уменьшению количества коллагеновых и эластических волокон. Выработка сурфактанта начинается в легких. В конце каждого прохода дыхательных путей образуются гладкостенные мешочки, покрытые пневмоцитами I и II типов. Пластинчатые тела клеток II типа накапливают сурфактант, богатый фосфатидилинозитолом, необходимым компонентом для стабильности альвеол. Стабильность легких новорожденного коррелирует с количеством имеющихся пластинчатых телец. В отсутствие сурфактанта альвеолы легких склонны к коллапсу.
Альвеолярная фаза
Последняя фаза развития легких охватывает период примерно с 32 недель беременности до раннего детства. Помимо дальнейшей выработки сурфактанта, развитие легких в этот период характеризуется ростом большего количества бронхиол и альвеол. Это позволяет газообменным тканям легких расширяться и делает их способными пропускать больше воздуха по мере роста новорожденного. Эта заключительная стадия развития легких в основном происходит в послеродовой жизни и основывается на нескольких миллионах уже имеющихся альвеол.
Понимание этих процессов дает важное представление об отклонениях в развитии, связанных с поражениями легких. Нарушение нормального физического развития легких на любой фазе может привести к патологическим поражениям и потенциальному нарушению дыхания.
Эмбриология
Хотя интактная легочная система не требуется для внутриутробной жизнеспособности, внутриутробное развитие дыхательной системы является неотъемлемой частью жизни вне матки. Чтобы обеспечить успешный переход к неонатальной жизни, легкие плода должны пройти через процессы структурного и функционального созревания, которые происходят с раннего эмбрионального периода и продолжаются после рождения. В процессе структурного развития происходит разветвление дыхательных путей и развитие альвеолярных пространств, что позволяет осуществлять газообмен после первого вдоха при родах. Результатом функционального развития является создание системы сурфактанта. Эта система состоит из фосфолипидов, которые уменьшают поверхностное натяжение альвеол, препятствуя альвеолярному коллапсу во время выдоха. Сурфактантная система развивается в третьем триместре и обычно достигает зрелости на 36 неделе беременности. Рождение до развития сурфактантной системы или завершения развития легких приводит к нарушению дыхания у новорожденных.
Респираторный дивертикул (зародыш легкого) появляется как вырост из брюшной стенки передней кишки. Эпителий внутренней оболочки гортани, трахеи, бронхов и легких полностью энтодермального происхождения. Хрящевые, гладкомышечные и соединительные ткани трахеи и легких происходят из спланхнической мезодермы, которая окружает трубчатый каркас. Зародыш легкого открыто сообщается с передней кишкой. Дивертикул развивается в краниокаудальном направлении, что приводит к развитию верхних дыхательных структур (носа и глотки) раньше нижних. Два трахеопищеводных гребня отделяют дивертикул от передней кишки. Дорсальная часть передней кишки делится на пищевод, а вентральная часть — на трахею и легочные почки.
Малое кровообращение представляет собой высокоспециализированную сосудистую сеть, соединяющую взаимозависимые сердце и легкие ( рис. 12-1 ). Сосудистое русло проходит параллельно дыхательным путям и соединяет артериальный и венозный полюсы сердца. Легочная сосудистая сеть была описана как появляющаяся de novo в мезодерме вентрально и латерально от энтодермы передней кишки, что позволяет предположить, что этот пул мезодермы дает начало будущей легочной сосудистой сети по мере развития легкого из передней кишки. В легких есть две группы лимфатических сосудов: поверхностная, расположенная под плеврой, и глубокая, которая следует за кровеносными сосудами и проходит вдоль бронхов. Обе группы заканчиваются в бронхиальных железах. Эфферентные лимфатические сосуды проходят вверх по трахее, заканчиваясь в левостороннем грудном протоке или правостороннем лимфатическом протоке. Легкие плода играют ключевую роль в поддержании объема амниотической жидкости: 15 мл жидкости на кг массы тела вырабатывается легкими и вытекает через трахею и рот, циркулируя и внося свой вклад в амниотическую жидкость, которая проглатывается.
Рис. 12-1
Малое кровообращение. Показаны правая и левая легочные вены и артерии, а также разветвляющиеся капилляры.
(От Брашерса В.Л.: Структура и функция легочной системы. В McCance KL, Huether SE [ред.]: Патофизиология: биологическая основа заболеваний у взрослых и детей. Сент-Луис, Эльзевир, Мосби, 2006.)
Основная структура диафрагмы также устанавливается на ранних сроках беременности. Первоначально развивается поперечная перегородка, расположенная каудально к сердцу и рострально к пупку, в положении, которое в конечном итоге разделяет внутриэмбриональную полость на плевроперикардиальную полость и брюшинную полость. Впоследствии диафрагма подвергается программированной мускулатуре; это представляет собой заключительный этап формирования основного основания диафрагмы и завершается к 14 неделям беременности.
Развитие легких плода происходит в пять стадий: эмбриональную, псевдогландулярную, канальцевидную, мешковидную и альвеолярную ( рис. 12-2 ). Сроки проведения этих фаз приблизительны. Переходы между этапами постепенные, с наложением одного этапа на другой.
Рис. 12-2
A, Пять стадий нормального развития легких плода. B, Гистологические срезы, иллюстрирующие прогрессивные стадии развития легких. 1. Псевдогландулярный период (около 8 недель). 2. Поздний канальцевый период (около 24 недель). 3. Ранний период терминального мешка (около 26 недель). 4. Ранний альвеолярный период (новорожденный младенец). Обратите внимание, что альвеолокапиллярная мембрана тонкая и что некоторые капилляры начали выпячиваться в первичные альвеолы.
(A от Pringle KC: Развитие легких плода человека и соответствующие модели на животных. Clin Obstet Gynecol 3: 502, 1986; B от Moore K.L., Persaud TVN, Shiota K. [ред.]: Цветной атлас клинической эмбриологии, 2-е изд. Филадельфия, У. Б. Сондерс, 2000.)
Эмбриональная фаза
Эмбриональная фаза развития легких происходит в течение первых 4-5 недель беременности. Во время этой фазы из передней кишки формируются гортань, трахея и зародыш легкого. Эмбриональная фаза развития легких начинается примерно на 28-й день с формирования борозды в вентральной нижней части глотки, гортанно-трахеальной борозды. Несколько дней спустя, примерно на 30-й день, из нижней части формируется зародыш, образующий зачаток истинного легкого. Развитие 8-недельного эмбриона прогрессирует по мере того, как почки долей разделяются и образуют бронхолегочные сегменты. На ранних стадиях устанавливается асимметрия главных бронхов, при этом меньший зародыш слева направлен более латерально, чем больший справа, который параллелен пищеводу и направлен более каудально. Эмбриональная фаза протекает с неравномерным разделением энтодермальных ветвей с последующим дальнейшим разделением. В конце эмбрионального периода присутствуют пять долей легких (три правых и две левых).
Псевдогландулярная фаза
Псевдогландулярная стадия имеет место между 7 и 16 неделями эмбрионального развития. Проводящие дыхательные пути формируются путем постепенного разветвления исходных легочных зачатков на более мелкие и многочисленные участки. Каждый зародыш в конечном итоге становится независимой дыхательной единицей, обслуживаемой бронхиолой, окруженной капиллярными сосудами, которые доставляют кровь в легкие для получения кислорода. На этом этапе происходит первая дифференцировка легочного эпителия. К 13 неделям беременности в проксимальных дыхательных путях появляются реснички.
Каналикулярная фаза
Канальцевая фаза, длящаяся примерно до 25 недель беременности, имеет решающее значение для развития газообменной части легкого. К 20 неделям происходит дифференцировка в пневмоциты I типа, первичную структурную клетку альвеолы. Капилляры растут в непосредственной близости от дистальной поверхности альвеолярных клеток. Пластинчатые тела развиваются в альвеолярных клетках II типа и являются местом накопления сурфактанта перед его высвобождением в альвеолы. Достаточная дифференцировка пневмоцитов II типа в пневмоциты I типа и пролиферация капилляров в мезенхиму знаменуют важный шаг к тому, чтобы плод смог выжить вне матки. К концу этого этапа структурное развитие продвинулось настолько, что возможен газообмен и возможно выживание новорожденного. Для наступления канальцевой стадии требуется амниотическая жидкость. Рост легких плода частично стимулируется силой расширения легочной жидкости в дыхательных путях, что происходит во время дыхания плода и тормозится ангидрамнией.
Мешковидная фаза
Мешковидная фаза охватывает период с 26 недель до срока, когда развивается последнее поколение воздушных пространств бронхиального дерева. На этом этапе происходит уменьшение интерстициальной ткани и истончение воздушного пространства, что приводит к уменьшению количества коллагеновых и эластических волокон. Выработка сурфактанта начинается в легких. В конце каждого прохода дыхательных путей образуются гладкостенные мешочки, покрытые пневмоцитами I и II типов. Пластинчатые тела клеток II типа накапливают сурфактант, богатый фосфатидилинозитолом, необходимым компонентом для стабильности альвеол. Стабильность легких новорожденного коррелирует с количеством имеющихся пластинчатых телец. В отсутствие сурфактанта альвеолы легких склонны к коллапсу.
Альвеолярная фаза
Последняя фаза развития легких охватывает период примерно с 32 недель беременности до раннего детства. Помимо дальнейшей выработки сурфактанта, развитие легких в этот период характеризуется ростом большего количества бронхиол и альвеол. Это позволяет газообменным тканям легких расширяться и делает их способными пропускать больше воздуха по мере роста новорожденного. Эта заключительная стадия развития легких в основном происходит в послеродовой жизни и основывается на нескольких миллионах уже имеющихся альвеол.
Понимание этих процессов дает важное представление об отклонениях в развитии, связанных с поражениями легких. Нарушение нормального физического развития легких на любой фазе может привести к патологическим поражениям и потенциальному нарушению дыхания.
Ключевые особенности оценки
Полная оценка структур грудной клетки включает оценку структуры и внешнего вида легких. Легочные поля должны выглядеть однородными, без скоплений жидкости ( рис. 12-3 ). Размер грудной клетки относительно брюшной полости плода и общий размер грудной клетки относительно размеров структур сердца неспецифичны, но являются важными компонентами оценки. Окружность сердца должна составлять примерно 50% окружности грудной клетки. Если сердце велико по сравнению с размером грудной клетки, дальнейшее обследование позволит определить, не слишком ли мала грудная клетка (потенциальная гипоплазия легких) или присутствует кардиомегалия. Аномальная ось сердца или неправильное положение в грудной клетке могут указывать на смещение грудной клетки или отсутствие части легкого. Любое аномальное положение сердца должно вызывать тщательную оценку легочных полей. В дополнение к однородному внешнему виду легочных полей, следует также оценить эхогенность легких, при этом нормальная эхогенность немного выше, чем у печени плода.
Рис. 12-3
Нормальное трансаксиальное изображение грудной клетки плода с четырехкамерным обзором сердца. Нормальное положение сердца и оси. Двусторонняя легочная ткань выглядит однородной.
Для адекватной оценки состояния диафрагмы требуется движение из стороны в сторону, чтобы оценить целостность структуры. На ультразвуковых изображениях диафрагма будет выглядеть прозрачной ( рис. 12-4 ). Затенение от ребер может затруднить визуализацию всей диафрагмы. Особую осторожность следует проявлять при осмотре заднебоковых отделов, где находится большинство дефектов. Важно, чтобы целостность диафрагмы была подтверждена, а не просто предполагалась на основании других органов, которые не находятся в грудной клетке. Также следует оценить контур диафрагмы, поскольку некоторые аномалии могут быть связаны с выворотом диафрагмы вниз.
Рис. 12-4
Сагиттальный разрез грудной клетки плода, показывающий эхопрозрачную диафрагму (стрелка ). Обратите внимание на выпуклую форму диафрагмы.
Гипоплазия легких
Гипоплазия легких проявляется в виде спектра, характеризующегося неполным развитием односторонней или двусторонней легочной ткани. Клинически это проявляется как нарушение дыхания, тяжесть которого отражает степень уменьшения размера легких или количества легочных клеток, альвеол или степени разветвления бронхов. Тяжесть зависит от времени поражения в зависимости от стадии эмбриологического развития. Для нормального развития легких требуется достаточное пространство в грудной клетке, а также достаточное расширение легких за счет обмена жидкости. Таким образом, гипоплазия может быть вызвана ограничением или сдавливанием развивающегося легкого плода, а также недостатком околоплодных вод. Объемные поражения внутри гемиторакса, такие как CDH, CPAM, массивная кардиомегалия и плевральный выпот, могут вызывать гипоплазию легких в результате mass effect, препятствуя нормальному формированию легочных дыхательных путей и альвеол. Аномалии опорно-двигательного аппарата грудной клетки, такие как дисплазии скелета и нервно-мышечные нарушения, препятствуют полному расширению грудной клетки, при этом ограничение размера грудной клетки приводит к гипоплазии. Кроме того, маловодие, связанное с аномалиями почек или мочевыводящих путей, или преждевременный разрыв плодных оболочек на критических эмбриологических стадиях снижает развитие нормальных компонентов легких. Механизм, с помощью которого недостаток амниотической жидкости подавляет рост легких, неизвестен. Однако в качестве двух возможных механизмов гипоплазии легких при маловодии было предложено замедление дыхательных движений плода или повышенная потеря жидкости из легких плода в околоплодные воды. Частота гипоплазии легких у новорожденных с преждевременным разрывом плодных оболочек между 18 и 26 неделями беременности колеблется от 9% до 28%.
Хотя это относительно редкое явление, высокий уровень смертности, связанный с гипоплазией легких, делает пренатальное прогнозирование критически важным для соответствующего консультирования. Субъективная ультразвуковая оценка относительного размера грудной клетки полезна только в крайних случаях ( рис. 12-5 ). Все двумерные ультразвуковые измерения окружности грудной клетки плода, длины грудной клетки и соотношения окружности грудной клетки к окружности брюшной полости (TC / AC) были установлены ( таблица 12-1 ), но также имеют ограниченную прогностическую ценность, за исключением крайних значений. Использование соотношения легких к голове (LHR) и измерения объема легких чаще описывалось при CDH (см. Последующее обсуждение в разделе “ Врожденная диафрагмальная грыжа ”). Другие методы, такие как количественный индекс легких (QLI), использовались в попытках математически определить объемы легких. Этот показатель, который получается путем расчета площади легких / (окружность головы / 10), был описан как расчет, не зависящий от возраста плода. Сообщалось, что оно имеет минимальные изменения на протяжении всей беременности при практически неизменных параметрах. Недавние исследования предоставили контрольные диапазоны для нормальных участков легких плода на сроке от 20 до 36 недель и LHRS (с использованием методов отслеживания наибольшего диаметра и площади). К сожалению, эти косвенные измерения объемов легких не позволяют надежно и единообразно предсказать гипоплазию легких, функцию легких или вероятность выживания. Использование трехмерного ультразвука для измерения объема либо непосредственно, либо с помощью ВОКАЛЬНОЙ техники (компьютерный анализ виртуальных органов, General Electric Medical Systems) казалось бы более перспективным, но не было доказано, что оно является лучшим. МРТ также использовалась для расчета объемов легких ( рис. 12-6 ). Риск развития гипоплазии легких оценивается путем сравнения объемов легких, измеренных с помощью МРТ, с нормальными контрольными значениями, основанными на сроке беременности. Преимущество МРТ в том, что она более четко отделяет легочную ткань от структур средостения, и ей не мешают некоторые ограничения ультразвука при маловодии или высоком индексе массы тела матери (ИМТ). Однако способность МРТ предсказывать прогноз и выживаемость также была противоречивой, и превосходство МРТ в этом отношении остается спорным.
Рис. 12-5
Осевой осмотр грудной клетки у плода с гипоплазией легких. Обратите внимание на сердце, занимающее почти всю грудную клетку.
ТАБЛИЦА 12-1
Измерение окружности грудной клетки плода *
Срок беременности (Неделя) | Нет. | ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ПРОЦЕНТИЛИ | ||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
2.5 | 5 | 10 | 25 | 50 | 75 | 90 | 95 | 97.5 | ||
16 | 6 | 5.9 | 6.4 | 7.0 | 8.0 | 9.1 | 10.3 | 11.3 | 11.9 | 12.4 |
17 | 22 | 6.8 | 7.3 | 7.9 | 8.9 | 10.0 | 11.2 | 12.2 | 12.8 | 13.3 |
18 | 31 | 7.7 | 8.2 | 8.8 | 9.8 | 11.0 | 12.1 | 13.1 | 13.7 | 14.2 |
19 | 21 | 8.6 | 9.1 | 9.7 | 10.7 | 11.9 | 13.0 | 14.0 | 14.6 | 15.1 |
20 | 20 | 9.5 | 10.0 | 10.6 | 11.7 | 12.8 | 13.9 | 15.0 | 15.5 | 16.0 |
21 | 30 | 10.4 | 11.0 | 11.6 | 12.6 | 13.7 | 14.8 | 15.8 | 16.4 | 16.9 |
22 | 18 | 11.3 | 11.9 | 12.5 | 13.5 | 14.6 | 15.7 | 16.7 | 17.3 | 17.8 |
23 | 21 | 12.2 | 12.8 | 13.4 | 14.4 | 15.5 | 16.6 | 17.6 | 18.2 | 18.8 |
24 | 27 | 13.2 | 13.7 | 14.3 | 15.3 | 16.4 | 17.5 | 18.5 | 19.1 | 19.7 |
25 | 20 | 14.1 | 14.6 | 15.2 | 16.2 | 17.3 | 18.4 | 19.4 | 20.0 | 20.6 |
26 | 25 | 15.0 | 15.5 | 16.1 | 17.1 | 18.2 | 19.3 | 20.3 | 21.0 | 21.5 |
27 | 24 | 15.9 | 16.4 | 17.0 | 18.0 | 19.1 | 20.2 | 21.3 | 21.9 | 22.4 |
28 | 24 | 16.8 | 17.3 | 17.9 | 18.9 | 20.0 | 21.2 | 22.2 | 22.8 | 23.3 |
29 | 24 | 17.7 | 18.2 | 18.8 | 19.8 | 21.0 | 22.1 | 23.1 | 23.7 | 24.2 |
30 | 27 | 18.6 | 19.1 | 19.7 | 20.7 | 21.9 | 23.0 | 24.0 | 24.6 | 25.1 |
31 | 24 | 19.5 | 20.0 | 20.6 | 21.6 | 22.8 | 23.9 | 24.9 | 25.5 | 26.0 |
32 | 28 | 20.4 | 20.9 | 21.5 | 22.6 | 23.7 | 24.8 | 25.8 | 26.4 | 26.9 |
33 | 27 | 21.3 | 21.8 | 22.5 | 23.5 | 24.6 | 25.7 | 26.7 | 27.3 | 27.8 |
34 | 25 | 22.2 | 22.8 | 23.4 | 24.4 | 25.5 | 26.6 | 27.6 | 28.2 | 28.7 |
35 | 20 | 23.1 | 23.7 | 24.3 | 25.3 | 26.4 | 27.5 | 28.5 | 29.1 | 29.6 |
36 | 23 | 24.0 | 24.6 | 25.2 | 26.2 | 27.3 | 28.4 | 29.4 | 30.0 | 30.6 |
37 | 22 | 24.9 | 25.5 | 26.1 | 27.1 | 28.2 | 29.3 | 30.3 | 30.9 | 31.5 |
38 | 21 | 25.9 | 26.4 | 27.0 | 28.0 | 29.1 | 30.2 | 31.2 | 31.9 | 32.4 |
39 | 7 | 26.8 | 27.3 | 27.9 | 28.9 | 30.0 | 31.1 | 32.2 | 32.8 | 33.3 |
40 | 6 | 27.7 | 28.2 | 28.8 | 29.8 | 30.9 | 32.1 | 33.1 | 33.7 | 34.2 |
Читкара У., Розенберг Дж., Червенак Ф. А. и др.: Пренатальная сонографическая оценка грудной клетки плода: нормальные значения. Am J Obstet Gynecol 156:1069, 1987.
* Измерения в сантиметрах.
Рис. 12-6
Магнитно-резонансная томография (МРТ), полученная 29-летней беременной женщиной на 30 неделе беременности, у которой детальное пренатальное ультразвуковое исследование показало нормальную грудную клетку и брюшную полость плода; МРТ была выполнена в связи с подозрением на срастание плаценты. Быстрое получение коронарного однократного снимка с усилением релаксации (Т2-взвешенное МР-изображение 8/90, срез 4 мм) грудной клетки и брюшной полости плода показывает легкие (стрелки ) с высокой интенсивностью сигнала. Использование этой последовательности облегчило идентификацию легких и планиметрию.
(От Williams G., Coakley F. V., Qayyum A. и др.): Относительный объем легких плода: количественная оценка с помощью пренатальной МРТ-томографии легких. Радиология 233:457, 2004.)
Гипоплазия легких связана с необходимостью длительной респираторной поддержки и может даже привести к смерти младенца, несмотря на агрессивное послеродовое лечение. Важно понимать, что ни сонография, ни МРТ не позволяют однозначно предсказать гипоплазию, за исключением крайних случаев. Несмотря на ограничения, измерения, полученные с помощью обоих методов, могут помочь в прогнозировании диапазона тяжести заболевания, что позволяет проводить соответствующие консультации семей, разделяя ограничения.
Врожденный порок развития легочных дыхательных путей
Массы грудной клетки плода включают CPAM (ранее называемую врожденной кистозно-аденоматоидной мальформацией [CCAM]) и бронхолегочную секвестрацию (BPS). CPAM — наиболее распространенные поражения легких, выявляемые с помощью ультразвуковой визуализации плода. Иногда обнаруживаются гибридные поражения, с визуализацией и патологическими особенностями как CPAM, так и BPS. Исторически считалось, что CPAMs встречается нечасто, и сообщалось о частоте от 1 к 25 000 до 1 к 35 000 живорождений. Благодаря постоянному улучшению разрешения ультразвука все чаще диагностируются небольшие CPAM, а частота CPAM, как сообщается, достигает 1 случая на 12 000 живорождений, что составляет от 30% до 47% поражений грудных отделов легких плода. Эти поражения чаще всего односторонние (95%) и редко двусторонние. Правое и левое легкие поражаются с одинаковой частотой, при этом чаще поражаются нижние доли. Современные теории патогенеза предполагают остановку созревания бронхолегочного развития, приводящую к диспластизации ткани дистальнее этого сегмента.
CPAM лучше всего описать как гамартоматозные пороки развития легких, характеризующиеся аномальным разветвлением незрелых бронхиол. Они сообщаются с нормальным трахеобронхиальным деревом и получают кровоснабжение из нормального легочного кровообращения. Эти поражения развиваются в течение псевдогландулярного периода, от 7 до 16 недель. Стокер и партнеры изначально разделили наиболее распространенные типы CPAMs на три категории. Тип 1 описывается как поражение с доминирующей кистой (3-10 см в диаметре); тип 2 включает множественные мелкие кисты (диаметром 0,5-2,0 см), которые распределены равномерно и сливаются с прилегающей нормальной тканью; и тип 3 — это маленькая микроциста или киста, которая на сонографических изображениях кажется солидной ( рис. 12-7 ). Недавно Stocker добавил два подтипа: тип 0 (ацинарная дисплазия) и тип 4 (большая периферическая киста дистального ацинуса, выстланная альвеолярными клетками), расширив классификацию CPAMs на пять подтипов. Однако эта классификация предназначалась для применения к образцам резецированного легкого, а не к сонографическим диагнозам. Поскольку различные типы CPAM имеют небольшое клиническое значение, а размер и наличие более крупных кист имеют большее прогностическое значение, наиболее распространенной в настоящее время практикой является описание поражения CPAM как микроцистозного или макроцистозного и сообщение о его размере.
Рис. 12-7
A, Макроцистозный врожденный порок развития легочных дыхательных путей, тип 1, с несколькими значительными кистами в области грудной клетки с левой стороны. B, Эхогенный врожденный порок развития легочных дыхательных путей, тип 2, внутри грудной клетки, смещающий сердце. Видны небольшие периферические кисты. С, Смещение сердца плода вправо облегчает идентификацию однородной левосторонней массы. Кажущаяся твердой масса соответствует врожденному пороку развития легочных дыхательных путей 3-го типа. Отдельных кист не видно. Справа присутствует небольшое количество легкого нормального вида. LT — левая грудная клетка; RT — правая грудная клетка.
BPS описывает массу нефункционирующей легочной ткани, которая не сообщается с бронхиальным деревом. Эти поражения имеют аномальное системное артериальное кровоснабжение (именно так их можно отличить от CPAM), обычно возникающие в нисходящем отделе грудной аорты ( рис. 12-8 ). BPS может быть внутрибрюшинным, с тем же плевральным покрытием, что и нормальная легочная ткань, или экстралобарным, с отчетливым и отдельным плевральным покрытием. Почти все пренатально диагностированные случаи БПС имеют внелобарный характер, выше диафрагмы и чаще всего в нижней левой части грудной клетки. Внелобарные поражения могут возникать в брюшной полости, проявляясь в виде эхогенных образований ниже диафрагмы ( рис. 12-9 ).
Рис. 12-8
Аксиальный (A ) и коронарный (B ) осмотр грудной клетки плода с однородной левосторонней массой, соответствующей бронхолегочной секвестрации (БПС). Обратите внимание на кардиомедиастинальный сдвиг вправо. Цветные (C ) и спектральные (D ) допплерографические изображения левостороннего БПС, демонстрирующие аномальное артериальное кровоснабжение очага поражения, возникающего из нисходящей аорты.
Рис. 12-9
Аксиальное сонографическое изображение верхней части брюшной полости плода, демонстрирующее поддиафрагмальную секвестрацию.
Выявлению CPAM часто помогает смещение местоположения или оси сердца плода. Пораженная легочная ткань, по-видимому, имеет повышенную эхогенность с возможным присутствием отдельных кист (см. Рис. 12-7 ). Иногда повышенная эхогенность ограничивается одной долей легкого, чаще всего нижней областью легкого ( рис. 12-10 ). Многоводие может наблюдаться на более поздних стадиях беременности и может быть следствием снижения заглатывания околоплодных вод из-за эффекта массы при поражении, приводящего к сдавливанию пищевода, или повышенной выработки жидкости патологическим легким ( рис. 12-11 ). При больших массах существует риск водянки плода.
Рис. 12-10
Однородная эхогенная масса грудной клетки, показанная в аксиальном (A ) и сагиттальном ( B ) ракурсах, соответствует врожденному пороку развития легочных дыхательных путей 3 типа.
Рис. 12-11
Плод с однородной эхогенной массой в легких и многоводием.
Общий прогноз при поражениях CPAM значительно улучшился, отчасти благодаря диагностике небольших поражений, но также благодаря пренатальной терапии больших образований. Для каждого отдельного пациента естественный анамнез и прогноз зависят в первую очередь от размера поражения, наличия смещения средостения и изменений гемодинамики плода. Наличие водянки без терапии связано с неблагоприятным исходом и, как правило, является показанием к внутриутробному вмешательству.
Поскольку результат CPAM наиболее тесно связан с размером образования, были предприняты попытки количественно определить размер поражения для прогнозирования. CVR — это один из подходов, используемых для оценки риска и консультирования пациентов. Объем грудной клетки рассчитывается путем умножения максимальных размеров длины, ширины и глубины (в см) поражения (краниокаудальный × переднезадний × медиолатеральный размеры). Затем этот результат (в 3 см) умножается на поправочный коэффициент 0,52, в результате чего получается расчетный объем поражения (формула для определения объема вытянутого эллипсоида). Затем, для контроля срока беременности, этот предполагаемый объем делится на окружность головы плода (в см) ( рис. 12-12 ):
CVR = ( длина × ширина × глубина × 0,52 ) / окружность головы
При расчете CVR важно учитывать границы поражения и измерить его максимальные размеры ( рис. 12-13 ).
Рис. 12-12
Диаграмма, иллюстрирующая методику расчета объемного соотношения CPAM (CVR). A — краниокаудальный; B — медиолатеральный; C — переднезадний; CPAM — врожденный порок развития легочных дыхательных путей.
Рис. 12-13
Большие солидные и кистозные врожденные пороки развития легочных дыхательных путей (CPAM) при аксиальном ( A ) и сагиттальном (B ) видениях. Электронные штангенциркули используются для измерения трех размеров поражения — используются для расчета CVR (объемного отношения CPAM). Смотрите Рисунок 12-12 .
CPAM, как правило, стабилизируются в размерах в конце второго / начале третьего триместра, при среднем сроке беременности 26 недель. Однако в некоторых случаях эти повреждения могут продолжать расти до конца третьего триместра. Размер поражений, изменчивый характер роста, наличие доминирующей кисты и возможная системная венозная непроходимость — все это играет роль в прогнозе и потенциальном развитии водянки.
Для отдельного пациента объем поражения относительно размера плода, измеряемый с помощью CVR, является лучшим предиктором как внутриутробного развития водянки, так и наличия респираторных симптомов при рождении. CVR более 1,6 связано с риском развития водянки плода. Максимальный CVR, превышающий 1,0 на любом этапе беременности, связан с респираторными симптомами при рождении и повышенным риском необходимости хирургического вмешательства у новорожденных (положительное прогностическое значение 75%; отрицательное прогностическое значение 98%). Водянка связана со смертностью, близкой к 100%, и считается показанием к дородовой терапии. Пациенткам с крупными микрокистозными поражениями CPAM в условиях водянки или ранней декомпенсации плода была предложена открытая фетальная хирургия. Сообщалось о 52% выживаемости при среднем сроке беременности 31,3 недели. Связанные с этим риски, включая преждевременные роды, преждевременный разрыв плодных оболочек, гибель плода и потенциальные материнские осложнения, должны быть сбалансированы с высоким риском смертности для плода. Менее инвазивные подходы, включая аспирацию кисты, были выполнены в качестве временных мер для замедления прогрессирования заболевания и определения эффективности торакоамниотического шунтирования. Установка торакоамниотических шунтов у плодов с гидропатией приводит к тому, что общая выживаемость приближается к 60%.
Было показано, что пренатальное введение кортикостероидов является эффективной альтернативой более инвазивному хирургическому подходу. При проведении CPAM и водянке плода в 78% случаев сообщается об обратном развитии водянки, при этом выживаемость до выписки новорожденного составляет 83%. Кроме того, при введении кортикостероидов в условиях CPAM с CVR более 1,6 водянка не развивалась. Текущие исследования сосредоточены на поиске идеального времени, дозировки и подборе кандидатов для стероидной терапии.
Лечение CPAM включает наблюдение за признаками роста очага поражения или развития водянки с помощью серийных сканирований каждые 2 недели ( рис. 12-14 ). Пациентам с самым высоким риском водянки (т.е. CVR> 1,6) может быть целесообразен еженедельный осмотр. Рекомендуется частое наблюдение до тех пор, пока не появятся признаки плато в росте и стабилизации размеров поражения на основе измерений CVR. Назначение кортикостероидов может быть рассмотрено, если CVR превышает 1,6, и должно быть предложено при наличии признаков водянки без единой доминирующей кисты. Если в пределах поражения отмечается единственная доминирующая киста, при наличии водянки или декомпенсации может быть рассмотрено чрескожное дренирование кистозного поражения под контролем ультразвука. При отсутствии противопоказаний рекомендуются срочные роды. Если максимальный CVR превышает 1,0 в любой момент беременности, следует рассмотреть возможность родоразрешения в центре третичной медицинской помощи из-за возможной потребности в респираторной поддержке новорожденных.
Рис. 12-14
Большой солидный и кистозный врожденный порок развития легочных дыхательных путей 2 типа показан на осевом (A ) и коронарном (B и C ) снимках. Обратите внимание на небольшое количество асцита, присутствующего в верхней части живота. Отмечается смещение сердца влево (H). S, желудок.
Бронхогенная киста
Бронхогенные кисты возникают в результате аномального почкования примитивного пищевода и трахеобронхиального дерева в процессе эмбриогенеза. Поскольку они формируются между 4-8 неделями беременности, до развития дистальных дыхательных путей, они редко соединяются с нормальным бронхом. Поражения, возникающие до или во время отделения передней кишки эмбриона, локализуются в средостении (30%). Чаще всего поражение локализуется в паренхиме легкого, где оно возникает после разделения дыхательных путей и пищевода (70%). Стенка кисты выстлана мерцательным эпителием и содержит структурные элементы дыхательных путей, включая хрящи, гладкую мускулатуру, слизистые железы и респираторный эпителий.
Бронхогенные кисты обычно проявляются в виде одиночной безэховой одноочаговой кисты, расположенной в центральной области паренхимы легкого ( рис. 12-15 ); они также могут проявляться в виде множественных кист. Большинство из них расположены с правой стороны, вблизи средней линии и в непосредственной близости от трахеобронхиального дерева. В редких случаях они мигрируют в перигилярную область или даже поддиафрагмальные области. Размер кисты варьируется от 2 до 10 см в диаметре. Бронхогенные кисты может быть трудно отличить от макрокистозных CPAM с единственной доминирующей кистой, но расположение и отсутствие окружающей эхогенной легочной ткани, характерные для CPAM, помогут поставить правильный диагноз.
Рис. 12-15
Бронхогенная киста (стрелка ) у плода на 28 неделе беременности, показана в продольной (A ) и поперечной (B ) плоскостях и поперечное изображение с помощью силовой допплерографии (C ).
Бронхогенные кисты могут увеличиваться по мере прогрессирования беременности и вызывать сдавливание окружающей их нормальной легочной паренхимы. Сдавление средостения и окружающей легочной ткани может быть связано с водянкой, а также с гипоплазией легких. Внутриутробная аспирация кисты может быть выполнена, если есть признаки водянки или нарушения сердечной функции; торакоамниотическое шунтирование сократит увеличивающиеся кисты и может обратить вспять компрессию средостения и водянку. Чаще всего за этими поражениями внимательно наблюдают и лечат их в неонатальном периоде с помощью торакотомии и удаления кисты. Описаны клиновидная резекция, сегментарная резекция и лобэктомия для улучшения респираторного статуса новорожденных.
Дифференциальный диагноз значительного кистозного поражения грудной клетки плода также включает нейрантериальную кисту. Нейрантеральные кисты — это остатки задней кишки, возникающие в результате неполного отделения хорды от передней кишки на 3-4-й неделе эмбриогенеза. Примерно 90% нейротерапевтических кист возникают в правом заднем средостении, над киля, и около 50% связаны с аномалиями позвоночника, такими как сколиоз, аномалии сегментации полупозвонков и позвонки-бабочки. Кисты могут быть одноочаговыми, хотя часто они имеют внутреннюю перегородку. Нейротерапевтические кисты можно отличить от других обсуждаемых кистозных поражений на основании их связи с аномалиями позвоночника.
Атрезия бронхов
Атрезия бронхов относится к спектру нарушений развития, связанных с различными сроками возникновения обструкции дыхательных путей. Врожденная атрезия бронхов — относительно редкое поражение, характеризующееся локализованной атрезией или стенозом сегментарного бронха. Это результат очаговой облитерации проксимального сегментарного или субсегментарного бронха при нормальном развитии дистальных структур. Атрезия бронхов может поражать долевые, сегментарные или основные бронхи, чаще поражая сегментарные или субсегментарные бронхи. Пренатальная диагностика CLE может быть вызвана долевой атрезией бронхов. Короткий атретический сегмент приводит к скоплению слизи в дистальных отделах бронхов, что приводит к бронхоцеле.
Результаты пренатального ультразвукового исследования атрезии бронхов демонстрируют чрезвычайно большое, сильно расширенное одностороннее легкое или легочный сегмент. Увеличение массы тела обычно приводит к смещению средостения из-за эффекта массы со сдавливанием структур грудной клетки и часто с выворотом ипсилатеральной гемидиафрагмы ( рис. 12-16 ). Объемы контралатеральных легких могут казаться небольшими. В увеличенном эхогенном легком можно увидеть разветвляющиеся структуры, заполненные жидкостью, которые представляют собой расширенные дыхательные пути по периферии от центрального обструктивного бронха. Следует выполнять серию сонограмм для определения анатомии, оценки увеличения очага поражения и развития водянки, а также поиска возможных сопутствующих аномалий. МРТ может быть полезна для выявления атретических дыхательных путей и отличия этого поражения от большого CPAM ( рис. 12-17 ). При подозрении на эти повреждения МРТ действует как дополнительный инструмент визуализации, помогая охарактеризовать ткани, определить уровень и локализацию атрезии и очертить сложную анатомию. По мере увеличения и изменения очагов поражения они могут влиять на развитие окружающих легких, препятствовать венозному оттоку и приводить к гипоплазии легких.
Рис. 12-16
Цветные доплеровские изображения грудной клетки плода. Аксиальные ( A ) и сагиттальные ( B ) снимки демонстрируют заметно увеличенное эхогенное легкое с выворотом гемидиафраммы, что соответствует атрезии бронхов. Обратите внимание на заполненные жидкостью дыхательные пути ( стрелка ).
Рис. 12-17
Корональные магнитно-резонансные снимки плода, показывающие одностороннее гиперрасширенное левое легкое. Обратите внимание на гиперинтенсивную структуру левого перигилярного Т2-взвешенного сегмента, соответствующую расширенным, заполненным жидкостью дыхательным путям.
Ультразвуковая дифференциация между атрезией бронхов и CPAM может быть сложной задачей, поскольку большое эхогенное легкое выглядит очень похожим на микрокистозное CPAM (тип 3). Центральное и периферическое расположение кистозных компонентов и вовлечение нескольких долей легкого должны вызывать подозрение на атрезию бронхов и могут потребовать дальнейшей визуализации. Рекомендуется делать серийные сонограммы, поскольку эти очаги обычно увеличиваются во время беременности. Этим они отличаются от CPAM, размеры которых обычно не изменяются во время беременности. Риск водянки повышается при более крупных поражениях, но способность делать прогноз на основе размера поражения на момент постановки первоначального диагноза или на основе измерения CVR не очень надежна при атрезии бронхов.
Атрезия бронхов чаще поражает сегментарные или субсегментарные бронхи, и поэтому она часто протекает бессимптомно или может отсутствовать до подросткового возраста. Сообщалось о пренатальном диагнозе сегментарного CLE, вызванного атрезией бронхов, который лечится хирургическим путем в период новорожденности. Хотя сегментарные и долевые атрезии бронхов могут быть совместимы с выживаемостью вне матки, исход основной атрезии бронхов печален. Оптимальное ведение плода с атрезией основного бронха остается неопределенным. Возможно, что хирургическая резекция плода может обеспечить наилучшие шансы на выживание, хотя преимущества четко не задокументированы. Была предпринята попытка пренатального вмешательства по удалению увеличенного сегмента легкого; результаты, о которых сообщалось, на сегодняшний день были неудовлетворительными, а недоношенность оставалась значительным осложнением. В одном зарегистрированном случае считалось, что отсутствие водянки плода объясняется приемом бетаметазона матерью. Однако поражение легких было меньшим (CVR 2,6) и, возможно, представляло собой лишь частичную бронхиальную обструкцию.
Рекомендуется, чтобы плод с атрезией бронхов был доставлен в центр третичной медицинской помощи из-за возможной гипоплазии легких и возможного скопления воздуха в альвеолах, снабжаемых пораженными бронхами. При этом поражении существует широкий спектр поражений и их тяжесть. При обнаружении более крупного поражения для родоразрешения может быть рассмотрено внутриутробное лечение (EXIT) и схема экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Общий прогноз остается неблагоприятным для более крупных поражений, выявленных в виде массивной односторонней гиперплазии, выраженного расширения закупоренных бронхов, бронхоэктазов, а также заполненных жидкостью воздушных пространств, наблюдаемых во время послеродовой операции.
Врожденная долевая эмфизема
CLE — это аномалия развития нижних дыхательных путей, которая характеризуется скоплением жидкости в легких, что приводит к гиперинфляции одной или нескольких долей легких. Атрезия бронхов с атретической частью бронха является одной из многих причин CLE. Распространенность заболевания в пренатальном периоде неизвестна, но сообщается, что оно поражает примерно от 1 из 20 000 до 1 из 30 000 новорожденных. Было высказано предположение, что ХЛЕ может быть результатом внутренней обструкции, вызванной дефектами стенки бронха, такими как дефект или диспластика бронхиального хряща, приводящая к обструкции нижних дыхательных путей. Внешняя компрессия, вызывающая обструкцию, также может быть результатом нарушения сердечно-легочной сосудистой сети или других внутригрудных поражений, включая аномальный венозный возврат в легочную артерию, дублирующие кисты, тератомы или бронхогенные кисты. Это приводит к изменению дистального отдела развития и диффузным бронхиальным аномалиям. Примерно в 25% случаев КЛЕ вызвана внутренней обструкцией. Независимо от того, развиты бронхи недостаточно или они закупорены, коллапс дистального отдела легкого препятствует нормальному гомеостазу легочной жидкости. Это, в свою очередь, приводит к прогрессирующей долевой гиперинфляции. В послеродовой период обструкция дыхательных путей приводит к механизму “шарового клапана”, при котором больший объем воздуха поступает в пораженную долю во время вдоха, чем выходит во время выдоха. Такое скопление воздуха в дистальных отделах легких приводит к эмфиземе.
Сонографический вид грудной клетки плода с CLE демонстрирует однородную эхогенную массу легкого, обычно без кистозных компонентов. Эта масса выглядит как одностороннее поражение из-за раздутого легкого дистальнее обструкции. Опухоль часто пересекает срединную линию и приводит к смещению и компрессии сердца. Также могут наблюдаться смещение средостения, многоводие и водянка плода, которые являются предикторами тяжелого респираторного дистресса и повышенного риска смерти. Девяносто пять процентов поражений происходят в верхней и средней долях и являются односторонними. Нижняя легочная ткань обычно имеет нормальный внешний вид. Массовый эффект может привести к смещению диафрагмы вниз. Кровоснабжение осуществляется за счет нормальной легочной артерии и вены. ХЛЕ чаще всего диагностируется в неонатальном периоде на фоне респираторных симптомов.
Дифференциальная диагностика эхогенного образования в легких разнообразна и включает CPAM, BPS и одностороннюю атрезию бронхов. BPS можно распознать, если наблюдается аномальное артериальное кровоснабжение, возникающее из аорты. Расширенные, заполненные жидкостью дыхательные пути не будут видны при CPAM, и когда они отмечаются, дифференциальный диагноз ограничивается CLE или атрезией бронхов. Поскольку CLE возникает вторично по отношению к непроходимости, она может разрешиться в течение беременности. CPAM обычно демонстрирует плато или постепенное уменьшение размера поражения после 26 недель беременности. Следует рассмотреть возможность проведения CLE, если за короткий промежуток времени наблюдается заметное уменьшение массы грудной клетки, поскольку устранение обструкции может привести к разрешению гиперинфляции эхогенного легкого. К сожалению, разрешение внутриутробных результатов с помощью CLE не всегда приводит к нормализации функции легких после рождения. Как и в случае с атрезией бронхов, МРТ плода может помочь подтвердить и очертить лежащий в основе патологический процесс.
Подходящим методом лечения CLE у новорожденных с респираторной недостаточностью является хирургическая резекция пораженной доли. Исторически выполнялась открытая торакотомия. Последние достижения в области минимально инвазивной торакоскопической хирургии привели к снижению заболеваемости, связанной с резекцией новорожденных.
Синдром врожденной высокой обструкции дыхательных путей
Синдром врожденной высокой обструкции дыхательных путей (ХАОС) возникает в результате обструкции верхних дыхательных путей плода. Эта непроходимость, частичная или полная, чаще всего является вторичной по отношению к атрезии или стенозу гортани или трахеи. Агенезия гортани, подязычный стеноз или атрезия, а также перепонки или кисты гортани также являются зарегистрированными причинами этого состояния. При обнаружении полной атрезии часто обнаруживается трахеопищеводный свищ. Хотя атрезия трахеи встречается редко, частота ее возникновения не установлена, предполагается, что она возникает вторично по отношению к недостаточной реканализации верхних дыхательных путей примерно на 10-й неделе беременности. Пренатальная диагностика ХАОСА была впервые описана в конце 1980-х годов. Растущая частота диагностики CHAOS и сообщений о ней позволила лучше понять патофизиологические механизмы ( рис. 12-18 ).
Рис. 12-18
Патофизиологические механизмы и сонографические данные последовательности атрезии верхних дыхательных путей при врожденном синдроме высокой обструкции дыхательных путей.
(От Kassanos D, Christodoulou CN, Agapitos E и др.: Пренатальное ультразвуковое обнаружение последовательности атрезии трахеи. Ультразвуковое акушерство и гинекология 10:133, 1997.)
Хотя некоторое количество жидкости, выделяемой легким плода, всасывается через трахеобронхиальное дерево, основная часть выделяемой жидкости выделяется в амниотический мешок. Когда в трахеобронхиальном дереве присутствует непроходимость, препятствующая выходу жидкости в амниотический мешок, скопившаяся внутриутробная жидкость плода вызывает повышение внутритрахеального давления и растяжение легких. Увеличенные легкие плода сдавливают сердце, что приводит к центральному отклонению сердечных структур ( рис. 12-19 ). Классические сонографические данные о высокой обструкции верхних дыхательных путей, которые легче оценить при коронарном или сагиттальном осмотре, включают двусторонне симметрично увеличенные гиперэхогенные легкие плода, уплощенные или вывернутые гемидиафрагмы и расширенную, заполненную жидкостью трахею.
Рис. 12-19
Синдром врожденной высокой обструкции дыхательных путей (ХАОС). Два снимка, аксиальный ( A ) и коронарный ( B ), показывают заметно увеличенные двусторонние гиперэхогенные легкие плода. Сердце находится по средней линии, смещено кпереди, и визуализируется заполненная жидкостью трахея (Tr) (красная линия ).
Повышенное внутригрудное давление, снижение венозного возврата к сердцу и нарушение сократительной способности сердца могут привести к развитию асцита, плацентомегалии и неиммунной водянки с излияниями и многоводием. Сдавление пищевода расширенными легкими может привести к нарушению глотания, что является потенциальным дополнительным фактором, способствующим более позднему развитию многоводия, наблюдаемого в некоторых, но не во всех случаях ХАОСА.
Сообщалось о самопроизвольном разрешении результатов ультразвукового исследования ХАОСА. Это может быть результатом самопроизвольной перфорации мешающей перегородки с декомпрессией легких при выбросе жидкости в амниотическую полость. Возможна повторная непроходимость, и пациентам следует проводить последовательные сонограммы даже после видимого разрешения. К сожалению, достоверность результатов ультразвукового исследования не всегда связана с улучшением функции легких, и при рождении могут наблюдаться значительные нарушения в работе легких даже после очевидного внутриутробного разрешения.
Из-за отсутствия открытых дыхательных путей ХАОС часто приводит к летальному исходу. Также сообщается о высоких показателях внутриутробной гибели плода. Пренатальная сонографическая диагностика позволяет улучшить выживаемость новорожденных, а антенатальное распознавание ХАОСА позволяет разработать междисциплинарный план ведения родов. МРТ может позволить улучшить визуализацию расширенных дыхательных путей с определением уровня и структуры обструкции, и эти результаты могут помочь при консультировании и планировании родов ( рис. 12-20 ). МОЖЕТ быть предложен ВЫХОД, если локализация обструкции совместима с установлением дыхательных путей, а ХАОС является единичной находкой. Улучшая идентификацию уровня обструкции, сонография и МРТ позволили надлежащим образом спланировать родоразрешение. В послеродовой период диафрагмальная дисфункция обычно возникает из-за растяжения диафрагмы, и выжившим может потребоваться длительная поддержка аппаратом искусственной вентиляции легких.
Рис. 12-20
Корональные Т2-взвешенные МРТ-изображения плода, показывающие увеличенные двусторонние легкие с выворотом диафрагмы и заполненную жидкостью трахею ( стрелка ), что соответствует врожденному синдрому высокой обструкции дыхательных путей вследствие атрезии гортани. Водянка, связанная с умеренным объемом асцита плода, очевидна.
Хотя ХАОС чаще всего является изолированной находкой, его можно наблюдать при синдромах или изолированной односторонней агенезии легких ( рис. 12-21 и 12-22 ). Синдром Фрейзера, аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, включает микрофтальмию, криптофтальм, полидактилию и синдактилию в сочетании с обструкцией верхних дыхательных путей. Другие синдромы, о которых сообщалось в связи с ХАОСОМ, — это синдром cri du chat, синдром полидактилии с короткими ребрами и синдром делеции 22q11.2. Тщательное анатомическое обследование с выявлением дополнительных результатов позволяет получить оптимальную консультацию относительно предполагаемого прогноза и наследственных последствий для будущих беременностей.
Рис. 12-21
Поперечное ультразвуковое изображение показывает заметное отклонение сердца плода влево. Правое легкое кажется увеличенным и эхогенным, что указывает на одностороннюю атрезию бронхов.
Рис. 12-22
Магнитно-резонансное изображение односторонней атрезии бронхов с заметно увеличенным правым легким, взвешенное по корональной Т2-шкале плода. В центре видны расширенные, заполненные жидкостью дыхательные пути (стрелка ). Водянка сопровождалась выраженным асцитом плода. Контралатеральное левое легкое не визуализировалось.
Дифференциальный диагноз ХАОС включает двустороннюю CLE, атрезию бронхов или двустороннюю CPAM. ХАОС необходимо отличать от внешних причин обструкции трахеоларингеальной системы, таких как лимфатическая мальформация, тератома шейки матки и сосудистые кольца, поскольку точное разграничение имеет решающее значение для планирования лечения.
Врожденный гидроторакс
Врожденный гидроторакс плода, также известный как первичный плевральный выпот, представляет собой аномальное скопление жидкости в плевральной полости. Предполагаемая частота гидроторакса составляет от 1: 10 000 до 1: 15 000 беременностей и первоначально может быть односторонней или двусторонней. По мере увеличения количества жидкости масс-эффект может привести к сдавливанию прилегающих структур грудной клетки, нарушая функцию сердца, а также развитие легких. Стоит помнить, что плевральный выпот плода может быть связан с неиммунной водянкой — либо как основная причина, либо как следствие. Односторонний гидроторакс, в частности, может привести к неиммунным водянкам, если выпот большой и асимметричный, поскольку эти выпоты могут вызвать массовый эффект со смещением кардиомедиастинального отдела и выворотом ипсилатеральной гемидиафрагмы. Первичный гидроторакс как причину неиммунного водянения следует заподозрить при очень большом одностороннем выпоте или заметно асимметричном двустороннем выпоте; важно распознать эту причину неиммунного водянения, поскольку ее можно эффективно лечить с помощью внутриутробной чрескожной аспирации или торакоамниотического шунтирования. Такое лечение может спасти жизнь нормальному в остальном плоду.
Изолированный плевральный выпот проявляется в виде скоплений эхопрозрачной жидкости между легкими и грудной стенкой. Их отличают от перикардиальных выпотов по распространению жидкости вокруг структур легкого ( рис. 12-23 ). Результаты сонографии варьируются от небольшого количества жидкости, прилегающей к легкому нормального вида (обычно более заметной в передней части грудной клетки), до более крупных выделений, вызывающих смещение средостения и диафрагмы книзу ( рис. 12-24 ). Многоводие часто наблюдается при более крупных плевральных выпотах.
Рис. 12-23
Аксиальное изображение, показывающее односторонний правосторонний гидроторакс с сопутствующим смещением средостения.
Рис. 12-24
Большой односторонний выпот в правую плевральную полость, вызывающий значительный масс-эффект со смещением кардиомедиастинальной области влево.
Естественная история гидроторакса варьируется от спонтанного внутриутробного разрешения (22%) до генерализованного водянения плода или даже смерти. Сообщалось, что смертность от изолированных излияний составляет от 15% до 36%. Худший прогноз связан с двусторонними излияниями, наличием водянки, постоянством излияний или преждевременными родами. При наличии генерализованного водянения плода уровень смертности может достигать 95% без лечения ( рис. 12-25 ). Сообщается, что пренатальная терапия, включающая дренирование и шунтирование плеврального выпота, повышает выживаемость более чем до 70%. Наличие многоводия, как правило, связано с худшим прогнозом, отчасти из-за ассоциации с большим объемом выпота и наличием водянки.
Рис. 12-25
Значительный отек покровов, связанный с обильным плевральным выпотом на 24 неделе беременности. Пациентке было проведено торакоамниотическое шунтирование под ультразвуковым контролем, и впоследствии на 38 неделе беременности она родила здорового ребенка.
Наиболее частой причиной изолированного плеврального выпота является хилоторакс. Пренатальное подтверждение проводится с помощью торацентеза под ультразвуковым контролем и выявления высокого количества лимфоцитов (> 80%) во аспирированной жидкости. Аспирация жидкости и дренирование грудной клетки позволяют поставить диагноз в дополнение к потенциальным терапевтическим преимуществам. Дренирование также позволяет провести повторное расширение легких и оценить легочную ткань, чтобы убедиться в отсутствии основных аномалий. Это также может облегчить оценку структур сердца и средостения для выявления возможных сопутствующих структурных аномалий. Нарушение венозного оттока вследствие компрессии и тампонадоподобного воздействия на сердце может привести к развитию водянки. Когда у плеврального выпота у плода с водянкой плевры впервые обнаруживают, выявить первопричину может быть непросто. Водянка, вторичная по отношению к первичному плевральному выпоту, обычно сопровождается значительным отеком кожи и объемом плевральной жидкости, значительно превышающим объем асцита. Кроме того, водянка чаще всего возникает в результате одностороннего выпота с сопутствующим массовым эффектом, и реже она является следствием двустороннего выпота . При установлении водянки плода с двусторонними излияниями следует обращать внимание на относительный размер излияний и наличие или отсутствие эффекта массы. Большой первичный гидроторакс может привести к водянке с образованием контралатеральной плевральной жидкости, хотя обычно наблюдается значительное несоответствие объема и выраженный кардиомедиастинальный сдвиг.
Плодам, у которых выпот быстро восстанавливается после аспирации, может быть полезно чрескожное введение торакоамниотического шунта под контролем ультразвука ( рис. 12-26 ). Установка торакоамниотического шунта позволяет повторно расширить легкие, обеспечивая нормальное развитие сдавленной легочной ткани и устранение смещения средостения с улучшением сердечно-сосудистой функции. Разрешение значительных водянок происходит постепенно после успешной установки шунта. Преждевременные роды до 32 недель с большей вероятностью приведут к неонатальной гибели плода со значительным плевральным выпотом; гипоплазия легких остается серьезным осложнением для некоторых новорожденных, несмотря на пренатальное шунтирование. Наиболее распространенным осложнением пренатального шунтирования является необходимость замены шунта из-за непроходимости или смещения (37%).
Рис. 12-26
Торакоамниотический шунт прилегает к грудной клетке плода и находится внутри нее ( стрелки ). Хотя асцит все еще присутствует, остаточной плевральной жидкости в грудной клетке нет.
У новорожденных с плевральным выпотом могут наблюдаться симптомы дыхательной недостаточности при рождении из-за сдавления нормального в остальном легкого жидкостью или остаточной легочной гипоплазии. Рекомендуется проводить родоразрешение в центре третичной медицинской помощи из-за неопределенности в отношении функции легких и необходимости проведения реанимационных мероприятий. У новорожденного с установленным при родах катетером важно перекрыть двунаправленный шунт во время родов, чтобы предотвратить пневмоторакс. В долгосрочной перспективе существует повышенный риск развития астмы у детей при выявлении пренатального плеврального выпота.
Причины врожденного плеврального выпота, помимо первичного хилоторакса, включают инфекцию, врожденный порок сердца, генетические или хромосомные аномалии, поражения легких, включая CPAM, или другие поражения, такие как CDH или трахеопищеводный свищ. Двумя наиболее часто ассоциируемыми аномалиями являются CDH и трисомия 21. В качестве альтернативы, сбор жидкости может быть одним из нескольких результатов, наблюдаемых при водянке плода по другим причинам.
Кистозные образования или структуры, заполненные жидкостью в грудной клетке, такие как CDH, кистозный CPAM, бронхогенная киста и перикардиальная жидкость, могут имитировать скопление плевральной жидкости или могут быть связаны с плевральным выпотом. Важно четко очертить анатомию, чтобы можно было провести соответствующую диагностику и терапию.
Врожденная диафрагмальная грыжа
CDH возникает в результате отсутствия или недостаточности части диафрагмы вследствие неполного формирования структуры с последующим забрасыванием содержимого брюшной полости в грудную клетку плода ( рис. 12-27 ). Частота CDH в Соединенных Штатах оценивается в 1088 случаев в год, или 1 на 3836 живорождений. Зарегистрированная частота может быть ниже фактической из-за более высокой частоты внутриутробной гибели и ранней (недиагностированной) неонатальной смерти у младенцев с CDH.
Рис. 12-27
Патологический образец внутриутробной гибели плода, связанный с левосторонней врожденной диафрагмальной грыжей. Неспособность закрыть диафрагму привела к грыже кишечника и желудка в грудную клетку плода.
(Изображение любезно предоставлено Мейсоном Барром, доктором медицинских наук)
CDH чаще всего является спорадическим заболеванием, и 85% дефектов приходится на заднебоковую область и левую сторону плода ( рис. 12-28 ). Правосторонние дефекты наблюдаются примерно в 10-15% случаев, и 2% дефектов возникают с двух сторон или по центру ( рис. 12-29 ). Женщины и мужчины страдают в равной степени. Нормальная примитивная диафрагма формируется к концу 8-й недели беременности, а развитие мышечной диафрагмы завершается к 14-й неделе. Хотя неудача сращения плевроперитонеального канала возникает на ранних сроках беременности, грыжа внутрибрюшного содержимого может возникнуть только на более поздних этапах жизни плода, что затрудняет выявление небольших дефектов на ранних сроках беременности. Большинство CDH выявляются во время УЗИ анатомии плода на сроке от 18 до 20 недель, при этом средний срок беременности на момент постановки диагноза составлял 19 недель. Эвентрация диафрагмы может проявляться как попадание внутрибрюшного содержимого в грудную клетку плода и может быть ошибочно принята за CDH. Эвентрация возникает в результате нарушения мускулатуры в остальном неповрежденной первичной диафрагмы и имеет лучший прогноз.
Рис. 12-28
Два аксиальных сонографических снимка грудной клетки у плода с левой врожденной диафрагмальной грыжей. Желудок (St), кишечник и часть печени имеют грыжу в левую гемиторакс. Также очевидно смещение сердца вправо (H).
Рис. 12-29
Коронарная магнитно-резонансная томография плода, показывающая двустороннюю врожденную диафрагмальную грыжу с грыжей печени (L) и желудка (S) в правый и левый гемиторакс соответственно.
Часто именно неправильное положение сердца плода дает первый признак наличия дефекта диафрагмы. На трансаксиальном снимке грудной клетки при большинстве левосторонних поражений будет видно смещение средостения и сердца вправо. При правостороннем поражении сердце может появиться в обычном месте. Поэтому при каждом обследовании необходимо соблюдать осторожность при оценке эхогенности и морфологического вида внутригрудного содержимого, чтобы убедиться, что грыжа кишечника или печени не ошибочно принимается за легочную ткань. Наличие заполненного жидкостью желудка в грудной клетке легко распознать. CDH, содержащий кишечник, с нормально выглядящим, нормально расположенным желудком в левом верхнем квадранте живота, который может сопровождаться небольшими левосторонними поражениями, обнаружить сложнее. Просмотр изображений в режиме реального времени может продемонстрировать перистальтику, позволяя распознать грыжу кишечника, но подозрение часто вызывает эхот-структура внутригрудной ткани ( рис. 12-30 ). Невозможность визуализировать заполненный жидкостью желудок плода часто связана с атрезией пищевода, но также может возникать в некоторых случаях CDH, и эту возможность следует учитывать при дифференциальной диагностике, когда желудок не идентифицирован. Заполненный жидкостью желудок, отмечаемый на предполагаемом уровне диафрагмы ( рис. 12-31 ) или внутри грудной клетки плода, облегчает диагностику CDH ( рис. 12-32 ). Расположение желудка также помогает оценить тяжесть и наличие других грыж брюшной полости, в частности левой доли печени. При левостороннем СДГ грыжа печени более вероятна, если желудок расположен в средней или задней левой части грудной клетки. Многоводие часто сопровождает СДГ, но обычно выявляется на поздних сроках, чаще всего в третьем триместре.
Рис. 12-30
Поперечное изображение грудной клетки плода демонстрирует умеренное смещение сердца вправо. Заполненный жидкостью желудок (не показан на этом снимке) был обнаружен в предполагаемом месте в левом верхнем квадранте, в брюшной полости. Гетерогенный эхогенный материал в пределах левой гемиторакса представляет собой грыжевые, нерасширенные сегменты тонкой кишки. lt — левая грудная клетка; rt — правая грудная клетка.
Рис. 12-31
Парасагиттальное сонографическое изображение с разрывом и дефектом в задней части левой гемидиафрагмы. Грыжа заполненного жидкостью желудка и кишечника в левую гемиторакс.
Рис. 12-32
Поперечная плоскость через грудную клетку плода с левосторонней врожденной диафрагмальной грыжей и связанным с ней кардиомедиастинальным смещением вправо.
Парадоксальное движение гемидиафрагмы при дыхательных движениях плода является диагностикой аномалии диафрагмы. Это наблюдение проявляется опусканием одной гемидиафрагмы и подъемом другой, что наблюдается при визуализации коронарной артерии во время вдоха плода. Этот признак может быть полезен, особенно у пациентов, у которых отмечается отклонение от нормы сердца, но неоптимальное разрешение сонографии затрудняет постановку диагноза.
В случаях левого СДГ оценка расположения печени плода необходима для составления прогноза и консультирования пациента. Грыжа печени неизменно ассоциируется с более высоким уровнем послеродовой смертности, а также заболеваемости, и увеличение грыжи печени, по-видимому, предсказывает исход. Как упоминалось, часть левой доли печени, вероятно, имеет грыжу грудной клетки (печень “вверху”), если желудок плода расположен кзади от грудной клетки. Об этом также может свидетельствовать отклонение / дисторсия среднепеченочной части пупочной вены влево ( рис. 12-33 ). Эту измененную анатомию печеночных вен можно отличить от внутрипеченочной персистирующей правой вены пуповины, оценив расположение желчного пузыря. Цветная допплерография для выявления печеночных сосудов и демонстрации пересечения на ожидаемом уровне диафрагмы может быть использована для распознавания грыжи печени. Наблюдение горизонтального расположения живота в брюшной полости было описано уже на 13 неделе беременности как маркер грыжи печени при правостороннем CDH.
Рис. 12-33
Врожденная диафрагмальная грыжа слева (CDH). Корональное сонографическое изображение (A ) с грыжей печени, подтвержденное цветной допплерометрией (B ), показывает кровоток в отклоненной пупочной / левой воротной вене.
Плевральный выпот нередок при CDH и наблюдается гораздо чаще при правосторонних (29,2%), чем при левосторонних грыжах (5,2%) ( Рис. 12-34 ). Интересно, что если у плеврального выпота отмечается у плода с подозрением на левостороннюю СДГ, следует повысить вероятность диафрагмальной эвентрации, поскольку более чем у половины плодов с эвентрацией будут плевральные и перикардиальные выпоты. Диафрагмальную грыжу и эвентрацию может быть трудно различить на ультразвуковых изображениях, и в этих случаях может быть полезно дополнительное обследование с помощью МРТ.
Рис. 12-34
Правая врожденная диафрагмальная грыжа с печенью и жидкостью, видимыми в правом полушарии. Обратите внимание на связанный сдвиг сердца влево. LT — левая грудная клетка; RT — правая грудная клетка.
Наличие выпотов при CDH не дает такого же неблагоприятного прогноза, как генерализованные водянки или выпоты, вызванные другими состояниями. Причина плевральной жидкости при CDH не установлена, но может быть вторичной по отношению к застою в печени, связанному с перегибом печеночных вен, особенно при правосторонних поражениях. Возможно, что плевральная жидкость связана с раздражением кишечника. Плевральный выпот сообщается с брюшной полостью через дефект диафрагмы, и в половине случаев CDH с плевральным выпотом также видна перитонеальная жидкость. Кроме того, существует высокая частота хилоторакса после послеродового восстановления CDH. Неизвестно, связано ли это с хирургическим вмешательством или с дисфункцией грудного протока. В целом, наблюдение асцита и плеврального выпота в сочетании с “изолированным” CDH существенно не меняет прогноз.
Дифференциальный диагноз CDH включает любое внутригрудное поражение, которое смещает сердце или легкие плода, включая образования в спектре CPAM. Также могут быть рассмотрены бронхогенные кисты, кистозные тератомы в переднем средостении и нейрогенные опухоли в заднем средостении. Декстрокардия и односторонняя гипоплазия или агенезия легких могут проявляться как аномальное положение сердца, и их следует рассматривать, если не выявлено специфической массы грудной клетки или аномалий внутригрудной ткани.
Прогноз CDH зависит от наличия сопутствующих аномалий и степени гипоплазии легких. Тяжесть гипоплазии легких зависит от срока беременности на момент постановки диагноза (поскольку более раннее выявление связано с более крупными поражениями и большим количеством грыжевого содержимого), а также от наличия и степени грыжи печени. На выживаемость влияет гестационный возраст при родах.
Факторы риска CDH включают прегестационный диабет матери и употребление алкоголя. Предыдущие исследования также предполагали связь с низким ИМТ матери. Наличие сопутствующих аномалий значительно влияет на выживаемость новорожденных с CDH. От 40% до 50% плодов будут иметь сопутствующие аномалии, включая хромосомные аномалии, единичные генные нарушения и генетические синдромы, а также другие структурные повреждения. Частота аномалий кариотипа составляет 34%, большинство из которых представляют собой делеции, транслокации, маркерные хромосомы и другие необычные хромосомные аномалии. В связи с CDHs было описано множество синдромов, включая Фринса, Корнелию де Ланге, Перлмана, Беквит-Видеманна и других. Идентификация и дифференциация различных синдромов не всегда возможны, но подозрение должно быть вызвано, особенно если отмечаются аномалии роста. Кроме того, выявление малозаметных дисморфологических особенностей, включая аномалии кистей рук и ушей, может облегчить постановку полного и правильного диагноза.
У плодов, пораженных как основными пороками сердца, так и CDH, прогноз гораздо хуже. Общая выживаемость, по-видимому, более тесно связана с тяжестью порока развития сердечно-сосудистой системы, чем CDH. Важно понимать, что легкие пороки сердца часто встречаются при левостороннем СДГ. В серии из 125 пациентов с левосторонним СДГ у 111 были небольшие левосторонние структуры сердца, основанные на диаметрах аортального и митрального клапанов, при этом на долю левого желудочка приходилось всего 33% внутриутробного сердечного выброса по сравнению с ожидаемыми 40-50%. Z-баллы левосторонних структур сердца увеличились до нормальных в послеродовой жизни. Небольшой размер, вероятно, является вторичным по отношению к снижению кровотока и масс-эффекту при повышенном внешнем давлении на сердце. Наличие сопутствующего серьезного врожденного порока сердца, внутригрудной грыжи части печени и преждевременных родов существенно влияют на выживаемость младенцев с CDH. Однако незначительный размер левой стороны сердца и сниженный левосторонний сердечный ритм на пренатальном ЭХО не связаны с послеродовым исходом независимо от других кардиологических показателей.
При отсутствии сопутствующих аномалий степень гипоплазии легких определяет конечный исход для плода с CDH. Степень гипоплазии легких коррелирует с гестационным возрастом на момент образования грыжи и с наличием грыжевых структур в грудной клетке плода. Грыжа печени связана с большей степенью гипоплазии легких. В целом, правосторонние грыжи (которые обычно содержат печень) связаны с худшим прогнозом, чем левосторонние поражения. При левостороннем CDH наличие и степень грыжи печени влияют на исход. Хотя наличие грыжевого мешка ассоциируется с меньшей гипоплазией легких, это часто трудно определить на пренатальном УЗИ.
Предпринимались многочисленные попытки пренатального выявления плодов с наибольшим риском гибели или другого неблагоприятного исхода, включая необходимость ЭКМО из-за нарушения дыхания. Эта прогностическая информация полезна для консультирования семей, выбора наиболее подходящего места для родов и выявления тех, кому может быть полезно направление в специализированные центры, предлагающие внутриутробное вмешательство. Использование LHR было впервые описано в 1996 году в ретроспективной когорте. Авторы обнаружили, что у плодов с левосторонним СДГ измерение LHR коррелировало с выживаемостью и обратно пропорционально с потребностью в ЭКМО. С тех пор дополнительные ретроспективные исследования показали ценность LHR в прогнозировании исхода для плодов с левосторонним CDH, и он широко использовался в этой оценке. Более высокий LHR связан с улучшением неонатальных исходов и снижением риска легочной гипертензии.
Описаны три основных метода определения ЛГР при левостороннем СДГ. LHR рассчитывается путем измерения размера правого легкого, видимого на трансаксиальном изображении грудной клетки плода на уровне четырехкамерного изображения сердца, и деления этого размера на окружность головы — для контроля гестационного возраста и размеров плода ( рис. 12-35 ). У плода с небольшой левосторонней грыжей и минимальным кардиомедиастинальным смещением правое легкое виднее, измеряемый размер правого легкого больше, числитель в формуле больше, а рассчитанный LHR выше. Три основных подхода к вычислению числителя (размера правого легкого) включают метод переднезаднего диаметра, метод наибольшего диаметра и метод отслеживания. Измерение лучше всего проводить на технически оптимизированном трансаксиальном сонографическом изображении соответствующего уровня. Устранение акустического затенения ребрами и увеличение изображения таким образом, чтобы грудная клетка заполняла весь экран, позволяют проводить более точную оценку ( Фиг. 12-36 и 12-37 ). Было показано, что метод трассировки является наиболее надежным, а метод наибольшего диаметра — наименее. Существует кривая обучения, связанная с надежностью и воспроизводимостью измерений LHR. Этот метод может быть применен на изображениях нормальных плодов, при этом требуется примерно от 70 до 80 измерений для достижения согласованности между обследователями.
Рис. 12-35
A, Схематическая иллюстрация метода измерения соотношения легких к голове (LHR) у плода с врожденной диафрагмальной грыжей. При измерении правого легкого (при типичной левой врожденной диафрагмальной грыже) используется поперечная осевая плоскость сечения грудной клетки плода на уровне четырехкамерного изображения сердца плода. Плоскость сечения должна быть симметричной, чтобы с каждой стороны было видно по одному ребру. Измерение в миллиметрах (мм) производится от грудной аорты до боковой внутренней стенки грудной клетки (А). Другое измерение, также в мм, производится в плоскости, перпендикулярной первому измерению, от внешней стенки предсердия к внутренней стороне задней грудной стенки (B). Эти два измерения умножаются, и полученное произведение делится на измерение окружности головы (HC), также в мм. B, Поперечно-аксиальная сонограмма плода с врожденной диафрагмальной грыжей слева. Показаны два диаметра (стрелки ), используемые для измерения оставшейся площади правого легкого.
(На рисунке А — сонограмма, любезно предоставленная Роем А. Филли, доктором медицинских наук, Сан-Франциско, Калифорния. Иллюстрация Джеймса А. Купера, доктора медицинских наук, Сан-Диего, Калифорния.)
Рис. 12-36
Осевой снимок плода с левой врожденной диафрагмальной грыжей (CDH). Грыжа заполненного жидкостью желудка (St) показана в левой части грудной клетки. Электронные штангенциркули измеряют размеры правого легкого (используются для расчета числителя в LHR [отношение легких к голове]).
Рис. 12-37
Схема, иллюстрирующая размещение штангенциркуля для измерения числителя отношения легких к голове.
В литературе сообщалось о различных предельных значениях LHR для прогнозирования неблагоприятного послеродового исхода у плодов с CDH. Некоторые из этих различий являются результатом разницы в гестационном возрасте на момент измерения, альтернативных методов установки штангенциркуля, разного опыта оператора и применения у плодов с грыжей печени и без нее. Между 12 и 32 неделями беременности наблюдается увеличение площади легких в 18 раз при четырехкратном увеличении окружности головы за тот же период времени. Таким образом, использование сравнительного анализа наблюдаемых и ожидаемых показателей LHR, а не только LHR, может привести к улучшению прогнозирования результатов на всех сроках беременности. Тем не менее, заявленная положительная прогностическая ценность выживания составляет всего 46% при частоте ложноположительных результатов в 10%. Возможность внутриутробного вмешательства с окклюзией трахеи при лечении тяжелой формы ХДГ зависит от точной диагностики и прогноза. Наиболее серьезные поражения — грыжа печени, значительный эффект массы тела, низкие показатели LHR и прогнозируемый неблагоприятный исход — рассматриваются для внутриутробного вмешательства, поскольку они, скорее всего, принесут пользу.
Эндоскопическая окклюзия трахеи плода использовалась внутриутробно при лечении CDH. Внутриутробно легкие плода выделяют жидкость в дыхательные пути, которая в конечном итоге выводится в амниотическую жидкость через дыхательные движения плода. При внутриутробном вмешательстве окклюзия трахеи препятствует оттоку секрета, что приводит к росту и растяжению паренхимы легких плода. Было показано, что этот метод стимулирует рост легких плода на различных моделях животных. При этой процедуре, которая обычно проводится между 22 и 26 неделями беременности, эндоскоп вводится через рот плода, а баллон устанавливается чуть выше шейки матки ( рис. 12-38 ). После установки баллона ультразвуковое наблюдение обеспечивает структурную целостность баллона и измеряет легочную реакцию плода. Примерно на 34 неделе беременности баллон сдувается и извлекается. В конечном счете, целью эндоскопической окклюзии трахеи плода является минимизация гипоплазии легких и легочной артериальной гипертензии. После родов новорожденным все еще требуется пластика диафрагмы. Хотя результаты одного рандомизированного исследования окклюзии трахеи не показали улучшения результатов по сравнению со стандартным послеродовым восстановлением, лучший отбор наиболее тяжелых случаев и дородовое удаление баллона являются достижениями, которые, по-видимому, приводят к лучшим результатам. Однако конечная полезность этого вмешательства остается неопределенной.
Рис. 12-38
Корональная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография плода с большой левой врожденной диафрагмальной грыжей. Желудок (ы) и кишечник показаны в пределах левой гемиторакса. Было выполнено фетоскопическое вмешательство с помещением баллона, наполненного жидкостью (стрелка ), в трахею плода. Правое легкое.
Хотя измерение LHR помогает предсказать исход и отобрать пациентов, которые с наибольшей вероятностью выиграют от внутриутробной терапии, оно не позволяет успешно идентифицировать плоды с наибольшим риском развития легочной гипертензии, другой основной причины послеродовой заболеваемости. Измерение допплерометрии легочной артерии было изучено, но необходимы дальнейшие исследования для выявления пренатальных факторов, которые предсказывают легочную гипертензию у новорожденного. Другие области исследования для лучшей оценки и прогнозирования исхода у плодов с СДГ включают пренатальную МРТ и трехмерное ультразвуковое измерение объемов легких ( рис. 12-39 ). Как и при других состояниях, экстремальные значения могут иметь более высокую прогностическую ценность, чем объемы легких в середине спектра. Лучший способ оценки и прогнозирования исхода в этих случаях продолжает развиваться.
Рис. 12-39
Врожденная диафрагмальная грыжа слева у плода показана на Т2-взвешенных изображениях с корональным анализом. Внутри левой гемиторакса отмечается заполненный жидкостью желудок (желудки) со смещением сердца вправо (H). Легочная ткань с высокой интенсивностью сигнала может быть визуализирована и отличена от содержимого грыжи, включая часть левой доли печени (Li).