Ультразвуковое исследование при многоплодной беременности

Краткое описание

• Эмбриология близнецов, 132
• Датировка беременности, 133
• Хорионичность, 135
• Прозрачность затылка, 137
• Анатомический обзор, 138
• Исследование плаценты, 139
• Длина шейки матки, 140
• Исследования роста плода, 140
• Последовательное наблюдение, 143
  • Моноамниотические близнецы, 143
  • Сросшиеся близнецы, 144
  • Синдром двойной обратной артериальной перфузии, 144
  • Синдром переливания крови близнецам, 145
  • Последовательность анемия близнецов-полицитемия, 147
  • Неравномерное распределение плаценты С дисгармоничным ростом близнецов или избирательным ограничением роста плода, 148
  • Смерть одного близнеца, 148
• Заключение, 150

Краткое изложение ключевых моментов

• • 

Ранняя диагностика и определение хорионики в первом триместре имеют решающее значение для оптимального ведения многоплодной беременности.

• • 

Дихорионические близнецы могут быть как монозиготными, так и дизиготными, тогда как практически все монохорионические близнецы монозиготны.

• • 

В дополнение к рискам анеуплоидии и пороков развития, повышенная прозрачность затылка (NT) у монохориальных близнецов отражает потенциал осложнений, связанных с наложением межплацентарных анастомозов в общей плаценте.

• • 

Риск структурных аномалий плода при многоплодной беременности повышается, наиболее высокий он у женщин с монохориальной плацентацией.

• • 

Даже у монозиготных близнецов большинство структурных аномалий диссонируют и редко поражают оба плода.

• • 

Трансвагинальная сонография может быть полезна для оценки предлежания плаценты, сосудистого предлежания и укорочения шейки матки, которые увеличиваются при многоплодной беременности.

• • 

Из-за ограничений физического обследования и рисков, связанных с аномальным ростом плода и объемом околоплодных вод, при многоплодной беременности рекомендуются ежемесячные ультразвуковые исследования.

• • 

Многоплодные с монохориальной плацентацией требуют повышенного контроля и последовательного наблюдения на предмет множества уникальных осложнений, таких как синдром переливания крови близнецам (TTTS), неравномерное распределение плаценты с диссонирующим ростом близнецов или селективным ограничением роста плода (FGR), а также последовательность анемия-полицитемия близнецов (TAPS).

Ультразвуковые технологии играют решающую роль в ведении многоплодных беременностей, на долю которых в настоящее время приходится более 3% всех живорождений в Соединенных Штатах ( рис. 7-1 и 7-2 ). Прогресс в репродуктивных технологиях способствовал этому увеличению, и, к счастью, эти случаи выявляются на ранней стадии благодаря регулярному использованию сонографии в клиниках, предоставляющих эти услуги. Напротив, в половине всех случаев двойневой беременности диагноз не ставился до родов в годы, предшествовавшие внедрению сонографии в акушерскую практику. Сегодня, благодаря широкой доступности сонографии, большинство многоплодных беременностей выявляется в первом триместре, что дает возможность индивидуализировать и оптимизировать лечение этих сложных беременностей.

РИС. 7-1

Временные тенденции частоты двойни (на 1000 рождений) и изменение показателей двойничества в Соединенных Штатах с 1980 по 2009 год.

(От Ananth C.В., Chauhan S.P.: Эпидемиология близнецов в развитых странах. Semin Perinatol 36(3):156-161, 2012.)

РИС. 7-2

Изменения частоты двойни (на 1000 рождений) в зависимости от возраста матери в Соединенных Штатах в 1980 и 2009 годах.

(От Ananth C.В., Chauhan S.P.: Эпидемиология близнецов в развитых странах. Semin Perinatol 36(3):156-161, 2012.)

Многоплодная беременность сопряжена с особыми соображениями, а также уникальными состояниями, которые могут потребовать дополнительных визуализирующих исследований. Стандартные показания для проведения сонографии при многоплодной беременности включают определение срока беременности, определение хорионичности, оценку прозрачности затылка (NT), анатомическое обследование, оценку состояния плаценты, длины шейки матки, рутинные исследования роста плода и последовательное наблюдение за беременностями, осложненными аномалиями, нарушениями роста плода и аномалиями околоплодных вод. Многоплодные с монохориальной плацентацией требуют повышенного контроля на предмет моноамнионности, сросшихся близнецов, синдрома обратной артериальной перфузии близнецов (TRAP), синдрома переливания крови близнецам-близнецам (TTTS), неравномерного распределения плаценты с диссонирующим ростом близнецов или селективным ограничением роста плода (FGR), последовательности анемия-полицитемия близнецов (TAPS) и гибели одного плода. Несомненно, ультразвуковое исследование имеет важное значение для наблюдения за многоплодной беременностью в современном акушерстве.

Эмбриология близнецов

Эмбриология беременности близнецами включает дополнительные сложности, связанные с развитием двух эмбрионов и одной или двух плацент. Близнецы могут быть монозиготными или дизиготными, в зависимости от количества яйцеклеток, оплодотворенных при зачатии ( рис. 7-3 ). Монозиготные близнецы возникают в результате оплодотворения одной яйцеклетки одним сперматозоидом с последующим разделением на два эмбриона. Поскольку у них одинаковый геном, их часто называют “однояйцевыми” близнецами, хотя влияние на развитие после зачатия означает, что монозиготные близнецы на самом деле не идентичны. Дизиготные близнецы возникают в результате оплодотворения двух яйцеклеток двумя сперматозоидами ( рис. 7-3 и 7-4 ). Эти плоды не более тесно связаны, чем другие братья и сестры, и поэтому их иногда называют “разнояйцевыми близнецами”.

РИС. 7-3

Схема развития и плацентации дизиготных и монозиготных близнецов. Степень, в которой у монозиготных близнецов разделяются плаценты, хорионы и амнионы, зависит от стадии развития, на которой происходит разделение.

(Изменено по материалам Larsen WJ: Human Embryology, 2-е изд. Нью-Йорк, Черчилль Ливингстон, 1997.)

РИС. 7-4

Приблизительное распределение монозиготных (MZ) и дизиготных (DZ) близнецов с хорионитами и осложнениями у монозиготных близнецов в процентах от всех близнецов. Это представляет приблизительное распределение случаев беременности близнецами в Соединенных Штатах по зиготности и хорионичности. Как монохориальные, так и дихориальные беременности близнецов (DC) подвергаются большему риску осложнений со стороны матери и плода / новорожденного (таких как преэклампсия, сахарный диабет, структурные аномалии плода, анеуплоидия, ограничение роста) по сравнению с одноплодными беременностями. Осложнения, обнаруживаемые только при монохориальных сроках беременности близнецами, включают синдром переливания крови близнецам-двойняшкам (TTTS), монохориально-моноамниотические близнецы, двойняшки с обратной артериальной перфузией (TRAP), акардиальные близнецы, сросшиеся близнецы и плод в зародыше.

В отличие от дизиготных двойняшек, частота монозиготных двойняшек постоянна во всем мире и наблюдается примерно у 1/250 беременностей ( Таблица 7-1 ). Сроки отслойки у монозиготных близнецов определяют тип плацентации и вероятность дополнительных осложнений. Этот эффект показан на рисунке 7-5 и таблице 7-2 , которые демонстрируют сроки и типы плацентации. Дихорионическая плацентация присутствует примерно у 1/3 монозиготных близнецов и возникает в результате расщепления очень рано, в первые 3 дня после зачатия. Монохориальная плацентация происходит у 2/3 монозиготных близнецов и является результатом расщепления между 4-8 днями после зачатия. Моноамниотические беременности встречаются гораздо реже, регистрируются менее чем в 1% случаев монозиготных беременностей и являются результатом расщепления на 9-12-й день. Наконец, сросшиеся близнецы возникают в результате очень поздних попыток расщепления на 13-й день или позже. За очень редкими исключениями, у дизиготных близнецов всегда дихорионически-диамниотическая плацентация.

ТАБЛИЦА 7-1

Географические показатели двойни на 1000 Родов

Географический регион	Монозиготный	Дизиготный
Нигерия	5.0	49.0
США
Черный	4.7	11.1
Белый	4.2	7.1
Англия и Уэльс	3.5	8.8
Япония	3.0	1.3

Адаптировано по книге MacGillivray I: Эпидемиология беременности двойней. Semin Perinatol, 10: 4, 1986.

РИС. 7-5

Сроки монозиготного близнецообразования, демонстрирующие влияние дневного расщепления на плацентацию и осложнения, то есть монохориальную моноамниотическую плаценту или сросшихся близнецов. Fert — оплодотворение; ICM — внутренняя клеточная масса; Ovul — овуляция.

(Изменено по материалам JG Hall: Близнецы и твиннинг. В книге Римоин Д.Л., Коннор Дж.М., Пьериц Р.Э. (ред.): Принципы и практика медицинской генетики Эмери и Римоин, 4-е изд. Нью-Йорк, Черчилль Ливингстон, 2001, том 1, стр. 501-513.)

ТАБЛИЦА 7-2

Типы монозиготных близнецов, связанные со временем деления После оплодотворения яйцеклетки

Хорион	Амнион	Время до разделения (Дни)	Частота
Дихорионический	Диамниотик	0-3	25%
Монохориальный	Диамниотик	4-8	75%
Монохориальный	Моноамниотический	9-12	~1%
Монохориальный	Моноамниотические (сросшиеся близнецы)	13-15	Редкий

Хотя частота монозиготных двойняшек относительно постоянна при самопроизвольных двойных беременностях, она увеличивается благодаря вспомогательным репродуктивным технологиям (ВРТ), особенно тем, которые включают манипуляции с эмбрионами или более поздний перенос эмбрионов. Частота монозиготных близнецов при АРТ увеличивается примерно в 2-12 раз. Частота дизиготных двойняшек, напротив, варьируется и связана с возрастом матери, расовой принадлежностью, географическим положением и использованием методов лечения бесплодия. До широкого использования вспомогательной репродукции самые высокие показатели дизиготного двойнирования были в Нигерии, где 49 на 1000 живорождений были двойней, а самые низкие — в Японии (1,3 на 1000 живорождений) (см. Таблицу 7-1 ). Считается, что высокий показатель у нигерийских женщин обусловлен более высокими исходными уровнями фолликулостимулирующего гормона. Максимальный возраст матери при самопроизвольной многоплодной беременности составляет 37 лет.

С более широким использованием методов лечения бесплодия, включая индукцию овуляции, а также АРТ, географические различия в частоте появления двойни со временем изменились. В ходе одного обследования, проведенного в Соединенном Королевстве в 2003 году, было сообщено, что 1,4% родов были двойней и 0,01% — тройней. АРТ применялась в 1,9% всех беременностей, при этом 13,5% беременностей с применением АРТ были связаны с многоплодной беременностью по сравнению с 1,2% при спонтанных зачатиях. Признание более высоких рисков перинатальной заболеваемости и смертности при многоплодной беременности привело к попыткам снизить частоту этого осложнения путем разумного использования индукции овуляции, а также акцентирования внимания на переносе одного эмбриона при АРТ-беременности.

Определение даты беременности

Точное определение даты беременности важно для определения сроков скрининга и диагностических тестов, а также для правильной интерпретации роста плода при многоплодной беременности. Теперь эксперты рекомендуют рожать неосложненных дихориальных близнецов на 38 неделе, монохориальных близнецов на 36 неделе и моноамниотических близнецов на 34 неделе. Раннее подтверждение гестационного возраста с установлением фиксированного срока родов необходимо для планирования родов при многоплодной беременности.

Как и при одноплодной беременности, определение срока беременности лучше всего проводить в первом триместре по длине темени и крестца (CRL) ( рис. 7-6 ). Точность CRL, полученной до 14 недель, для прогнозирования срока родов составляет ± 5-7 дней. После первого триместра следует использовать несколько биометрических измерений для определения даты беременности, но этот подход менее точен. Для многоплодных детей, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО), датировка по переносу эмбрионов сопоставима с датировкой по CRL в первом триместре. Как при самопроизвольной многоплодной беременности, так и при многоплодном зачатии, зачатии методом ЭКО, датировка может быть неопределенной, если имеется значительное расхождение в размерах плодов. В этих случаях датирование, основанное на размере более крупного плода, снижает риск пропуска ранней FGR, хотя было показано, что меньший CRL более точен при оценке срока беременности.

РИС. 7-6

Длина макушки и крестца в первом триместре (CRL) оптимальна для определения срока беременности. GA, гестационный возраст.

Хорионичность

Хорионичность влияет на акушерское ведение, а также на риск возможных осложнений и неблагоприятных перинатальных исходов при многоплодной беременности. Селективное удаление аномального плода или мультифетамина при многоплодной беременности более высокого порядка зависит от точного определения хорионичности для принятия обоснованных процедурных решений. Правильное определение хорионичности с помощью сонографии составляет почти 100% при проведении в первом триместре по сравнению с приблизительной 10% вероятностью ошибки во втором триместре. Исследование 2014 года показало, что до 20 недель сонография неправильно определила хорионичность у 6,4% близнецов в целом, при этом 4% близнецов с дихорионической формой и 19% близнецов с монохорионической формой были неправильно классифицированы. Хотя дизиготные близнецы всегда дихорионические, плацентация у монозиготных близнецов различается в зависимости от сроков деления эмбриона после оплодотворения, и ее сложнее оценить с увеличением срока беременности ( Таблица 7-3 ). Таким образом, хорионичность следует устанавливать во время первичной сонограммы, оптимально в первом триместре.

ТАБЛИЦА 7-3

Типы монозиготных близнецов

Деление эмбриона после оплодотворения	Хорион	Амнион	Частота
0-3 дня	Дихорионический	Диамниотик	25%
4-8 дней	Монохориальный	Диамниотик	75%
9-12 дней	Монохориальный	Моноамниотический	1%
13-15 дней	Монохориальный	Моноамниотические (сросшиеся близнецы)	Редкий

Изменено Иганом JFX, Борджидой А.Ф.: Ультразвуковая оценка многоплодной беременности. В Каллен П.В. (ред.): Ультразвуковое исследование в акушерстве и гинекологии, 5-е изд. Филадельфия, Saunders Elsevier, 2008.

Подход к определению хорионичности зависит от срока беременности. В начале первого триместра количество гестационных мешочков равно количеству хорионов ( рис. 7-7 и таблица 7-4 ). В конце первого триместра визуализация двух отдельных плацент может быть использована для диагностики дихорионности ( рис. 7-8 ). В случаях с одной плацентой или соседними, по-видимому, “сросшимися” плацентами оценка промежуточной мембраны может помочь отличить монохориальную плацентацию от дихориальной. Толщину мембраны, количество мембранных слоев и наличие знака лямбда или Т-образного в основании промежуточной мембраны можно оценить с помощью ультразвуковой визуализации. У дихориальных близнецов разделяющая мембрана, как правило, толще, поскольку она состоит из двух слоев амниона и двух слоев хориона, по сравнению с двумя слоями амниона у монохориальных близнецов. Хотя толщина мембраны 2 мм использовалась в качестве порога для различения дихориальных и монохориальных близнецов, она ненадежна в качестве диагностического теста. Знак лямбда, состоящий из небольшого треугольного клина эхогенной ткани хориона, наблюдаемого между слоями промежуточной мембраны у ее основания, где она соприкасается с плодной поверхностью плаценты, является диагностическим признаком дихорионности ( фиг. 7-9 и 7-10 ). Знак лямбда лучше всего визуализируется в конце первого и начале второго триместров беременности. Важно помнить, что этот признак не обязательно сохраняется при последующих сканированиях на более поздних сроках беременности, но при осмотре он помогает подтвердить дихорионность. Т-образный знак, представляющий собой тонкую линейную структуру, состоящую из двух противоположных слоев амниона, образующих перпендикулярный угол там, где он пересекает плодную поверхность общей плаценты, характерен для монохориальной плацентации ( фиг. 7-10 и 7-11 ). Ближе к концу первого триместра и далее также можно определить пол плода, чтобы помочь в определении хорионичности. Хотя это заключение бесполезно, если оба близнеца одного пола, разные фенотипические данные (один с мужскими и один с женскими наружными гениталиями) указывают на дихорионность, за исключением очень редких случаев. Эти принципы также применимы при оценке многоплодных беременностей более высокого порядка.

РИС. 7-7

Трехмерное – изображение двух различных гестационных мешочков (A и B), указывающее на беременность дихорионической двойней.

ТАБЛИЦА 7-4

Сонографическое определение хорионичности и амнионичности при беременности двойней в Первом триместре

Плацентация	Гестационные мешки	Желточные мешочки	Эмбрионы / Sac	Амниотические полости
DC, DA	2	2	1	2
MC, DA	1 *	2	2 *	2
MC, MA	1 *	1 или частично разделенный *	2 *	1

DA, диамниотический; DC, дихорионический; MA, моноамниотический; MC, монохорионический.

* Амнионизм не может быть определен по этому результату.

РИС. 7-8

Визуализация двух отдельных плацент подтверждает дихорионность.

РИС. 7-9

Знак лямбда (стрелка ) обозначает ткань хориона, вклинившуюся между слоями промежуточной мембраны (разделяющей гестационные мешочки близнецов А и В) там, где она соприкасается с плодной поверхностью прилегающих плацент. Этот результат присутствует не всегда, но при осмотре он является полезным показателем дихорионности.

РИС. 7-10

Знак двойного пика с изображениями патологии плаценты плодных оболочек. А, Диаграмма знака двойного пика при двухориальных сроках беременности близнецами. Хорион (С) и амнион (А) каждого близнеца отражаются от сросшейся плаценты, образуя межплацентарную мембрану. Между оболочками существует потенциальное пространство, которое заполнено мезодермой амниотических вод и хориона, как видно на патологических изображениях дихорионических оболочек (см. Вставку ). B, У монохориально-диамниотических близнецов межполушарная мембрана состоит только из двух амнионов. Одиночный хорион не позволяет мезодерме хориона получить доступ к потенциальному пространству между диамниотическими оболочками, как видно на патологическом образце монохориальных плодных оболочек (см. Вставку ).

(От Финберга Х.Дж.: Признак “двойного пика”: надежное свидетельство дихориального двойничества. J Ultrasound Med 11: 571, 1992; патологические снимки предоставлены Мелиндой Сандерс, доктором медицинских наук, и Эрикой Уолц, Пенсильвания, Медицинский центр Университета Коннектикута, Фармингтон, Коннектикут.)

РИС. 7-11

Знак Т (стрелка ), образованный тонкой межпламенной мембраной (состоящей из двух слоев амниона, разделяющих мешочки А и В) там, где он встречается перпендикулярно поверхности единственной общей плаценты, указывает на монохориальную диамниотическую беременность двойней.

Определение амнионизма также важно при оценке многоплодия с монохориальной плацентацией, поскольку плоды с одним амниотическим мешком подвергаются повышенному риску, и лечение у них проводится по-разному. Это особенно актуально при лечении многоплодных беременностей более высокого порядка, которые включают монохориальную пару близнецов. Хотя количество желточных мешочков, обнаруживаемых на ранних сроках беременности, как правило, равно количеству амнионов, это не является надежным диагностическим критерием. Трансвагинальная сонограмма на ранних сроках беременности часто может продемонстрировать наличие двух амнионов при монохориальной беременности двойней ( рис. 7-12 ). Визуализация разделяющей межполушарной мембраны гарантирует наличие двух амнионов как при дихориальной, так и при монохориальной беременности. У монохориальных близнецов промежуточная мембрана может быть очень тонкой, и ее трудно идентифицировать, что, возможно, приводит к неправильному диагнозу моноамнионности ( рис. 7-13 ). Трансвагинальная сонограмма и повторная визуализация в первом триместре могут потребоваться для различения монохориальной диамниотической беременности и монохориальной моноамниотической беременности близнецами ( рис. 7-14 ).

РИС. 7-12

На этом трансвагинальном ультразвуковом изображении видны два амниотических мешка, каждый из которых содержит по одному близнецу (А и В). Тонкая разделяющая мембрана при монохориальной диамниотической беременности будет образована двумя противоположными слоями амниона ( стрелка ).

РИС. 7-13

Беременность дихориальной тройней с монохориальной парой (B и C), при которой амнионизм не мог быть точно установлен на ранних сроках беременности. Была видна мембрана ( стрелка ), отделяющая триплет А от В и С.

РИС. 7-14

Отсутствие промежуточной мембраны и визуализация единственного амниона ( стрелка ) подтверждает монохориальную моноамнионическую беременность двойней.

Прозрачность затылка

Как при одноплодной, так и при многоплодной беременности измерения NT использовались для оценки риска анеуплоидии и аномалий развития плода. В целом, чувствительность NT в сочетании с возрастом матери для выявления трисомии 21 у близнецов сопоставима с таковой у одиночек и составляет более 70%, но частота положительных результатов скрининга выше, особенно у монохориальных близнецов. У монохориальных близнецов наблюдалось увеличение показателей NT по сравнению с дихориальными близнецами ( рис. 7-15 ). Это различие может отражать более высокую вероятность структурных пороков развития у монозиготных близнецов, а также возможность осложнений, связанных с межплацентарными сосудистыми анастомозами в общей плаценте. Частота выявления синдрома Дауна при беременности двойней может быть увеличена за счет сочетания возраста матери и NT с анализируемыми веществами сыворотки матери, хотя важно учитывать хорионность. Поскольку скрининг сыворотки крови матери не был должным образом изучен при множественных беременностях более высокого порядка, а также имеются ограниченные данные относительно полезности скрининга бесклеточной ДНК при многоплодной беременности, скрининг NT по-прежнему полезен для выявления потенциально аномального плода при многоплодной беременности, требующего дальнейшего изучения.

РИС. 7-15

Монохориальная диамниотическая беременность близнецами, при которой у близнеца А была отмечена увеличенная прозрачность затылка (NT) размером 0,59 см.

Кистозная гигрома или водянка, выявленные во время оценки NT, могут отражать хромосомные или структурные аномалии как у одиночных, так и у множественных особей ( рис. 7-16 ). Хотя с увеличением NT и кистозной гигромой в первом триместре связано множество различных пороков развития, оба являются признанными факторами риска серьезных аномалий сердца. Кроме того, как структурные, так и функциональные типы сердечных заболеваний чаще встречаются у монохориальных близнецов, и повышенный NT может выявить те случаи, которые подвергаются наибольшему риску. Дополнительным преимуществом оценки NT у монохориальных близнецов является то, что разница в измерении NT между близнецами на 20% связана с более чем 30% риском гибели плода или последующего развития тяжелой ТТТ, что позволяет выявить те случаи, которые требуют более тщательного сонографического наблюдения. Наблюдение увеличенного NT, кистозной гигромы или ранней водянки у монохориальной пары при многоплодной беременности более высокого порядка также может повлиять на рекомендации и клинические решения.

РИС. 7-16

Монохориальная моноамниотическая беременность двойней с кистозной гигромой (стрелки ), показанная поражением близнеца с меткой AAA. У близнецов с меткой BBB был в норме.

Анатомический обзор

Основная цель анатомо-сонографического исследования при многоплодной беременности та же, что и при одиночной: убедиться в том, что плод развивается нормально, без признаков структурных аномалий. В целом, беременность двойней и тройней сопряжена с более высоким фоновым риском серьезных пороков развития, превышающим 2%, о которых сообщалось при одноплодной беременности. Хотя частота на плод остается примерно одинаковой у дизиготных близнецов или тризиготных тройняшек, общая частота составляет 4% и 6% для таких беременностей соответственно ( рис. 7-17 ). Распространенность врожденных дефектов у монохориальных близнецов еще выше, почти в два раза больше, чем у дихориальных близнецов. Интересно, что, когда у обоих близнецов обнаруживают структурный порок развития, только 10% пар дихориальных и 20% пар монохориальных близнецов имеют одинаковый дефект. При двойневой беременности с врожденными аномалиями примерно в 90% случаев поражается только один близнец. При сканировании близнецов и многоплодных форм более высокого порядка требуется повышенная осведомленность и тщательный осмотр на наличие пороков развития.

РИС. 7-17

Трехмерное ультразвуковое изображение трихориальных триамниотических тройняшек (помеченных как A, B и C), у каждой из которых риск структурных аномалий составляет 2%, что составляет общий риск беременности в 6%.

Примерно от трети до половины всех врожденных дефектов выявляются внутриутробно при одноплодной беременности, а уровень выявления у двойняшек и тройняшек, как ожидается, будет еще ниже. Определенные аномалии, например, связанные с центральной нервной системой, часто распознаются внутриутробно, в то время как у близнецов серьезные нарушения сердечной деятельности часто пропускаются ( рис. 7-18 ). Это различие имеет клиническое значение, поскольку врожденный порок сердца чаще встречается у монохориальных близнецов, у которых, как сообщается, распространенность составляет около 7,5%. Хотя некоторые данные противоречивы, они позволяют предположить, что плоды, зачатые с помощью ЭКО, также подвергаются повышенному риску пороков сердца. Стандартное кардиологическое скрининговое обследование, состоящее из четырехкамерного осмотра сердца и осмотра магистральных сосудов и путей оттока, выявляет около трети основных пороков сердца внутриутробно. Сегодня ЭКО, монохорионность и повышенный NT являются общепринятыми показаниями для проведения эхокардиографии плода, которая при проведении в опытных центрах позволяет выявить почти 100% основных аномалий сердца. Учитывая сложность визуализации множественных плодов в различных положениях в середине беременности, могут потребоваться повторные ультразвуковые исследования для завершения анатомо-сонографических исследований при таких беременностях. Лечение диссонирующих аномалий при многоплодной беременности зависит от срока беременности на момент постановки диагноза, плацентации, типа дефекта и вероятности сопутствующих осложнений беременности. Пренатальная диагностика при беременности двойней обсуждается в главе 2 .

РИС. 7-18

Отсутствие голени ( стрелка ) указывает на акранию у близнеца А при монохориальной диамниотической беременности.

Оценка состояния плаценты

Ультразвуковое исследование каждой плаценты имеет важное значение при оценке многоплодной беременности. Предлежание плаценты на 40% чаще встречается при двойне и тройне, чем при одноплодной беременности, что частично связано с большей массой плаценты и большим местом имплантации. Сосудистое предлежание также встречается чаще, вторично по отношению к более высокому проценту множественных послеродовых вставок плацентарного канатика (PCI), особенно при монохориальной плацентации. Ультразвуковая допплерография с цветным потоком во время трансвагинальной сонографии может помочь определить наличие ткани плаценты или плодного сосуда, выстилающего шейку матки ( рис. 7-19 ).

РИС. 7-19

Трансвагинальная сонография с цветной допплерометрией демонстрирует предлежание сосудов плода, пересекающих шейку матки. Ввод пуповины осуществляется в виде нити (стрелка ) в непосредственной близости от внутреннего зева шейки матки.

Цветная потоковая допплерография также может использоваться для выявления и оценки ЧКВ каждого плода, что является важным компонентом ультразвукового исследования ( рис. 7-20 ). Как сонографические, так и патологоанатомические исследования показали, что краевые и извитые вставки пуповины чаще встречаются у монохориальных диамниотических близнецов и что извитое введение пуповины, в частности, связано с повышенной вероятностью ТТТ, неравномерным распределением плаценты при диссонирующем росте близнецов и селективной FGR ( рис. 7-21 ). При введении velamentous сосуды плода лишены защитного вортонового желе, проходящего через плодные оболочки; этот недостаток может способствовать трехкратному увеличению уровня перинатальной смертности, наблюдаемому при беременностях с монохориальной плацентацией и velamentous PCI ( рис. 7-22 ). Определение ЧКВ на ранних сроках беременности может помочь выявить монохориальных диамниотических близнецов или многоплодных близнецов более высокого порядка с монохориальной парой близнецов, которые заслуживают усиленного сонографического наблюдения на предмет ТТТ и нарушений роста близнецов. Раннее выявление этих осложнений должно привести к корректировке клинического ведения, что может помочь снизить риск перинатальной заболеваемости и смертности.

РИС. 7-20

Ультразвуковая допплерография с цветным потоком используется для идентификации каждого внедрения в плацентарный канатик (PCI) пары монохориальных диамниотических близнецов (A и B). Тонкая межполушарная мембрана находится в непосредственной близости от близнеца В ( стрелка ).

РИС. 7-21

Фотография монохориальной плаценты. Показано, что места введения пуповины являются центральными (C) у одного близнеца и плоскими (V) у другого.

(Любезно предоставлено Джеффри А. Мачином, доктором медицинских наук.)

РИС. 7-22

На двумерном ультразвуковом изображении показано введение пуповины (стрелка ) близнеца B непосредственно в разделяющую межпуповинную мембрану.

Длина шейки матки

Хотя универсальный скрининг длины шейки матки является спорным, его оценка может быть полезна при ведении пациенток с уже существующими факторами риска преждевременных родов. Более половины всех двойняшек рожают раньше срока, как и почти все многоплодные близнецы более высокого порядка, и, таким образом, осведомленность о длине шейки матки может повлиять на консультирование пациенток и ведение многоплодной беременности ( рис. 7-23 ). Трансвагинальная сонография оптимальна для визуализации шейки матки, измерения ее длины и реакции на маневр Вальсальвы или давление на глазное дно. Во втором триместре длина шейки матки от 20 до 25 мм или менее наблюдается у 5-10% близнецов и увеличивает вероятность преждевременных родов в три-пять раз. Отрицательное прогностическое значение длины шейки матки в середине триместра беременности, превышающей 35 мм, составляет более 90%, что обеспечивает уверенность пациенток, вынашивающих двойню. Хотя оптимальный порог длины шейки матки и соответствующая частота последующего обследования неизвестны, исходное измерение в середине триместра с последовательной оценкой во время последующих исследований роста во втором и начале третьего триместров позволяют выявить лиц с наибольшим риском самопроизвольных преждевременных родов. Несмотря на недостаток данных, это разумный подход и при лечении многоплодных беременностей более высокого порядка.

РИС. 7-23

Трансвагинальное ультразвуковое изображение, показывающее воронкообразную короткую шейку матки длиной 0,41 см при монохориальной диамниотической беременности близнецами с маловодием-многоводием. В расширенном цервикальном канале виден участок амниотической оболочки предлежащего близнеца А ( стрелка ).

Исследования роста плода

При ведении многоплодной беременности необходима постоянная сонографическая оценка роста плода. Аномальный рост может быть очевиден уже в первом триместре ( рис. 7-24 ). Физикальное обследование с пальпацией живота и измерением высоты симфиза-дна ненадежны для прогнозирования размеров плода при многоплодной беременности, поэтому сонографическая оценка роста двойни или тройни оправдана. Последовательная сонографическая оценка веса плода может выявить ограничение роста на ранних сроках или дисгармонию, которые в противном случае могли бы быть пропущены, и может выявить те случаи, которым могло бы помочь усиление дородового наблюдения.

РИС. 7-24

Раннее несоответствие длины темени и крестца (CRL), выявленное у пары монохориальных диамниотических близнецов, обозначенных как A и B. GA, гестационный возраст.

Здоровые одноплодницы и близнецы, как правило, имеют схожие закономерности роста до третьего триместра, после чего рост близнецов начинает отставать от роста одноплодниц. FGR, определяемый как предполагаемый вес плода, соответствующий менее чем 10-му процентилю гестационного возраста, может быть определен с помощью одноэлементных кривых роста. Наблюдение за ростом двойни или тройни с использованием одноэлементных кривых гарантирует, что случаи неоптимального роста не будут упущены из виду, поскольку физиологический потенциал роста лучше всего оценить с помощью одноэлементных кривых роста. Недостатком этого подхода является то, что многие здоровые плоды при многоплодной беременности более высокого порядка будут помечены как имеющие FGR. Наиболее часто используемым определением несоответствия роста между плодами при многоплодной беременности является отклонение в 20% или более, которое рассчитывается как разница между расчетными массами плода двух плодов, деленная на расчетную массу плода более крупного размера. Ранним сонографическим признаком надвигающегося дисгармоничного роста являются неодинаковые окружности живота ( рис. 7-25 ). Разница в окружности живота между близнецами 20 мм или более и соотношение менее 0,93 являются предикторами несоответствующего веса при рождении. Как FGR, так и диссонанс близнецов связаны с более высокой вероятностью внутриутробной и перинатальной смерти по сравнению с нормально выросшими и сочетанными близнецами. Использование сонографии для оценки размеров и роста плода каждые 4 недели при многоплодной беременности рекомендуется для раннего выявления аномалий роста и своевременного начала антенатального обследования плода.

РИС. 7-25

Значительное несоответствие окружности живота, отмеченное при этой монохориальной диамниотической беременности, с отставанием в росте близнеца В по сравнению с близнецом А.

Аномалии развития амниотической жидкости также могут быть выявлены во время рутинных сонографических исследований при многоплодной беременности, предупреждающих о потенциальных осложнениях ( рис. 7-26 ). Иногда можно увидеть складчатость промежуточной мембраны, которая может указывать на ранние различия в объеме амниотической жидкости между двумя мешочками ( рис. 7-27 ). Могут использоваться различные методы оценки объема околоплодных вод при многоплодной беременности, но общим подходом является измерение максимального вертикального кармана (MVP) в каждом мешочке ( рис. 7-28 ). При использовании этого метода маловодие определяется как ПМЖ менее 2 см, а многоводие — как ПМЖ более 8 см. Как и при одноплодной беременности, маловодие или многоводие требуют дополнительного обследования для определения основной причины, а также последовательного дородового тестирования для обеспечения благополучия плода. ТТТ следует учитывать при выявлении как маловодия, так и многоводия у беременных с монохориальной диамниотической плацентой ( рис. 7-29 ). В третьем триместре положение и предлежание плода следует определять с помощью сонографии и сообщать о них, чтобы помочь в планировании родов. Сонография играет ключевую роль в оценке потенциальных кандидатов на вагинальное родоразрешение у непрезентирующего невертексного близнеца. По мере снижения опыта и навыков тазового родоразрешения все чаще проводится плановое кесарево сечение при всех беременностях двойней, чтобы избежать комбинированных вагинально-кесаревых сечений. Несмотря на то, что при кесаревом сечении обычно возникают многоплодия более высокого порядка, предлежание, а также расположение плаценты у каждого плода могут повлиять на принятие интраоперационного решения.

РИС. 7-26

Монохориальная диамниотическая беременность с меньшим количеством околоплодных вод в мешке близнеца А по сравнению с мешком близнеца Б.

РИС. 7-27

Небольшая избыточность и фокальная складка тонкой разделительной мембраны ( стрелка ) при монохориальной диамниотической беременности двойней. Хотя это может быть нормальным наблюдением, его можно наблюдать в случаях развивающейся последовательности маловодия-многоводия.

РИС. 7-28

Показано и измерено нормальное количество амниотической жидкости для каждого близнеца (А и В) в монохориальной диамниотической паре.

РИС. 7-29

Синдром переливания крови близнецам-близнецам с многоводием в мешке близнеца А и маловодием в мешке близнеца Б.

Последовательное наблюдение

Хотя при многоплодной беременности с диагнозом аномалии развития плода и аномалии околоплодных вод показано последовательное наблюдение с помощью сонографии, на первый взгляд неосложненные монохориальные близнецы требуют дополнительного контроля, поскольку они подвержены риску развития ряда уникальных состояний. Эти нарушения чрезмерно распространены при беременности, зачатии методом ЭКО, поскольку ЭКО, по-видимому, увеличивает риск расщепления эмбриона. Тем не менее, все многоплодные беременности с монохориальной парой или более высокого порядка должны быть тщательно обследованы на предмет следующих возможных осложнений.

Моноамниотические близнецы

В целом, около 1% монозиготных близнецов являются моноамниотическими, что следует заподозрить, когда разделяющая мембрана не может быть визуализирована на серийных сонограммах. Количество желточных мешочков ненадежно отражает количество амнионов и поэтому не должно использоваться для определения амнионности. Тонкую промежуточную мембрану, связанную с монохориальной диамниотической плацентацией, бывает трудно визуализировать, и ее часто пропускают на ранних сроках беременности, что приводит к неправильному диагнозу моноамниотии. Моноамниотическая беременность также может быть неправильно диагностирована на более поздних сроках беременности, когда разделяющая мембрана, окружающая “застрявшего” близнеца, плотно прилегает к плоду при маловодии и поэтому считается, что она отсутствует. Этой ошибки можно избежать, изменив положение пациентки во время УЗИ и повторно оценив положение плода, чтобы убедиться, что моноамниотические близнецы свободно перемещаются в общем амниотическом мешке. При консультировании пациенток с подозрением на моноамниотическую двойню в первом триместре беременности необходимо учитывать возможные ошибки в постановке диагноза. У близнецов общая плацента в одном мешочке, подтвержденная при повторном ультразвуковом исследовании, устанавливает диагноз моноамнионности ( рис. 7-30 ). Переплетение пуповин также подтверждает, что у близнецов общий амниотический мешок ( рис. 7-31 и 7-32 ). Цветная визуализация потока продемонстрировала переплетение тяжей практически у всех монохориальных моноамниотических близнецов.

РИС. 7-30

На плаценте видны обе пуповины, расположенные близко друг к другу, без промежуточных оболочек.

(Изображение патологии предоставлено Мелиндой Сандерс, доктором медицинских наук, и Эрикой Уолц, Пенсильвания, Медицинский центр Университета Коннектикута, Фармингтон, Коннектикут.)

РИС. 7-31

Цветное допплеровское ультразвуковое изображение, демонстрирующее переплетение пуповин у монохориальных моноамниотических близнецов. ЧКВ, введение плацентарного канатика у близнецов А и Б.

РИС. 7-32

Плацента при монохориальной моноамниотической беременности двойней с обвитием и перекручиванием пуповины.

(Любезно предоставлено Джеффри А. Мачином, доктором медицинских наук.)

Подтверждение моноамнионности влияет на консультирование пациентки и изменяет ведение беременности. У женщин, вынашивающих многоплодную беременность более высокого порядка, может быть рассмотрено выборочное прерывание беременности моноамниотической парой близнецов, чтобы уменьшить сложность принятия управленческих решений и оптимизировать благоприятный исход для оставшегося плода (ов). Врожденные структурные аномалии обнаруживаются до 10%, а пороки сердца — у 4% моноамниотических близнецов, при этом дополнительные риски связаны с одной общей плацентой. Однократная или двойная внутриутробная гибель плода может быть результатом обвития пуповиной, поэтому целесообразно проводить более тщательное дородовое тестирование этих близнецов из группы высокого риска. После тщательного детального консультирования пациентки примерно в возрасте жизнеспособности плода начинают ежедневное наблюдение за состоянием плода и серийное сканирование роста при моноамниотической беременности; лечение обычно включает госпитализацию для тщательного наблюдения на сроке от 24 до 28 недель беременности. Этот тщательный подход привел к снижению уровня перинатальной смертности с 30-50% до 10-20% в последних сериях исследований.

Сросшиеся близнецы

Сросшиеся близнецы встречаются редко, поражая менее 1% пар монозиготных близнецов. Диагноз следует заподозрить, когда будет показано, что монозиготные плоды постоянно занимают одно и то же фиксированное положение относительно друг друга. Локализация и степень сращения близнецов определяют вероятность хирургического разделения и послеродовую выживаемость. Сросшиеся близнецы классифицируются в зависимости от места прикрепления, при этом на долю грудопагусных близнецов приходится более 40% зарегистрированных случаев ( Таблица 7-5 и рис. 7-33 и 7-34 ). Все типы сросшихся близнецов подвержены риску сопутствующих структурных пороков развития, которые влияют на прогноз ( рис. 7-35 ). Хотя общие органы можно визуализировать с помощью сонографии в серой шкале, цветное картирование кровотока с помощью допплерографии может выявить сосудистые связи между кровеносными сосудами. Если эти сосудистые связи значительны, они могут привести к сердечно-сосудистым осложнениям и смерти близнецов.

ТАБЛИЦА 7-5

Распространенные типы сросшихся близнецов ( N = 383 случая)

Тип	Описание	Частота
Грудопагус	Вентральное соединение; грудная клетка соединена с верхней частью живота, вовлекается сердце	42%
Парапагус двуглавый	Сросшиеся с боков; одно туловище, две головки	11.6%
Цефалопагус	Соединены с боков; верхняя часть головки к пупку, две стороны	5.5%
Омфалопагус	Вентральное соединение; брюшная полость соединяется с нижней частью грудной клетки, но не с сердцем	5.5%
Паразитарный	Асимметричный, плод в плоде	3.9%
Краниопагус	Черепа сросшиеся; общие мозговые оболочки, а не лицо или туловище	3.4%
Parapagus diprosopus	Сросшиеся с боков; одно туловище, одна голова, два лица	2.9%
Ischiopagus	Соединены нижняя часть живота и кости таза	1.8%
Рахипагус	Дорсальное сращение; область дорсально-поясничных позвонков	1.0%
Пигопагус	Дорсальное сращение; промежностная и крестцово-копчиковая область	1.0%
Не определено	Редкие типы	21.4%

Данные Мутчиник О.М., Луна-Муньос Л., Амар Э. и др.: Сросшиеся близнецы: всемирное совместное эпидемиологическое исследование Международного информационного центра по надзору за врожденными дефектами и научным исследованиям. Am J Med Genet 157:274-287, 2011.

РИС. 7-33

Различные типы сросшихся близнецов. Слева, примеры ограниченных сращений, при которых головы и конечности отделены друг от друга и сохраняют свою идентичность: от A до C, краниопагус; от D до G, торакопагус; от H и I, пиопагус. Правильно, примеры более обширного сращения.

(Из Паттен Б.М.: Эмбриология человека, 4-е изд. Нью-Йорк, Макгроу Хилл, 1976, рис. VIII-5, VIII-6, стр. 128-129.)

РИС. 7-34

Новорожденные сросшиеся торакоомфалопагусные близнецы.

РИС. 7-35

Дихорионическая диамниотическая тройня при сросшейся паре parapagus dicephalus (B и C). Цветная допплеровская визуализация кровотока (справа ) демонстрирует сосуды головы и шеи В и С, исходящие из одного сердца ( стрелка ).

Ранняя диагностика сросшихся близнецов важна, поскольку многие пациентки выбирают прерывание беременности из-за тяжелого прогноза. Когда это состояние выявляется при многоплодных беременностях более высокого порядка, обычно рекомендуется выборочное вправление сросшейся пары для оптимизации исхода для оставшегося плода (ов). После первого триместра прерывание беременности сросшимися близнецами может быть технически очень сложным, а в третьем триместре часто требуется кесарево сечение для обеспечения безопасности пациентки. В целом, внутриутробная гибель плода осложняет более 10% беременностей с поражением, и выживают менее половины живорожденных сиамских близнецов. Сонографическое наблюдение при продолжающейся беременности должно быть индивидуальным в зависимости от состояния сросшихся близнецов, рекомендаций многопрофильной команды врачей и мнения пациентки.

Синдром Двойной Обратной артериальной перфузии

Синдром TRAP является осложнением примерно у 1% монохориальных близнецов, причем 75% встречается у диамниотических и 25% у моноамниотических пар близнецов. TRAP характеризуется двойной помпой, которая обеспечивает перфузию дисморфного желудочкового плода через аномальные артериоартериальные анастомозы в пределах общей единственной плаценты ( рис. 7-36 и 7-37 ). Сонографический диагноз требует монохориальной плацентации, нормально выглядящего близнеца с молоком, аномально выглядящего второго близнеца без заметной сердечной деятельности и обратного артериального кровотока, направленного к аномальному сердцу плода, а не от него ( рис. 7-38 ). Использование цветового и спектрального дуплексного доплеровского опроса, которые указывают направление и характер кровотечения, особенно полезно в этой ситуации для подтверждения диагноза TRAP (см. Рис. 7-38 ). Теоретически предполагается, что относительно деоксигенированная артериальная кровь, вытекающая из близнеца-насоса, перфузирующего его второго близнеца, способствует аномальному развитию акардиального плода. У акардиального близнеца часто отсутствуют узнаваемые голова, туловище и верхние конечности, но есть развитие нижних конечностей и очевидный внутренний кровоток на ультразвуковом допплерографическом изображении ( рис. 7-39 ). До 10% случаев имеют аномалии кариотипа, а от 5% до 10% молочнокровных близнецов имеют структурные пороки развития, включая аномалии сердца, поэтому при продолжающейся беременности рекомендуется генетическое консультирование и всестороннее обследование молочнокровных близнецов. В дополнение к оценке возможных структурных дефектов, эхокардиография плода показана для оценки сердечной функции двухплодной помпы из-за риска нарушения гемодинамики из-за дополнительной нагрузки и состояния с высокой производительностью, связанного с перфузией акардиальной двойни.

РИС. 7-36

Продольное ультразвуковое изображение показывает аномальное развитие верхней части тела аномального акардиального близнеца, у которого отсутствовала заметная сердечная активность, несмотря на продолжающийся рост. Изображение включает осевой вид через головной мозг морфологически нормального акардиального близнеца.

РИС. 7-37

Акардиальный близнец, демонстрирующий аморфные рудиментарные структуры cephalad и caudad по мере увеличения расстояния от артериального кровотока пуповины.

(Изображение патологии предоставлено Мелиндой Сандерс, доктором медицинских наук, и Эрикой Уолц, Пенсильвания, Медицинский центр Университета Коннектикута, Фармингтон, Коннектикут.)

РИС. 7-38

Двойная обратная артериальная перфузия (TRAP). А, Цветовая и спектральная дуплексная допплерография демонстрирует обратный артериальный поток, направленный к сердцу плода на уровне введения пуповины в переднюю брюшную стенку. B, Электронные штангенциркули используются для измерения большого анэнцефально-акардиального парабиотического близнеца. Отмечаются диффузный отек покровов и большие кистозные гигромы.

РИС. 7-39

Ультразвуковое изображение с усиленной допплерографией демонстрирует сигнал, указывающий на кровоток, на уровне введения пуповины ( стрелка ), но в грудной клетке этого акардиального близнеца кровотока не обнаружено.

Риск развития сердечной недостаточности у двухплодной помпы влияет на возможную необходимость внутриутробного вмешательства; эта угроза наиболее высока, когда предполагаемый размер акардиальной двойни составляет 50% или больше, чем у двухплодной помпы. Для оценки размера акардиального близнеца используются различные методы. Один из подходов заключается в оценке веса ребенка с использованием уравнения для объема вытянутого эллипсоида путем умножения длины × ширины × высоты (в сантиметрах) × 0,52 (этот коэффициент используется для получения объема в кубических сантиметрах и преобразования этой цифры в расчетный вес в граммах) или для простого сравнения окружностей живота близнецов. При продолжающейся беременности с TRAP необходимо проводить последовательное ультразвуковое исследование и эхокардиографию плода для мониторинга сердечной функции насосной двойни и определения наличия водянки, поскольку ухудшение состояния может быть показанием к вмешательству, такому как окклюзия пуповиной акардиальной двойни, внутриутробная медикаментозная терапия или ранние родоразрешения в зависимости от срока беременности. Сердечная недостаточность с высокой производительностью у близнецов с помпой также может сопровождаться многоводием, подвергая пациентку повышенному риску укорочения шейки матки, преждевременного разрыва плодных оболочек или преждевременных родов. Исторически уровень перинатальной смертности при ловушечной беременности составлял более 50%, но в недавних сериях сообщалось о выживаемости от 85% до 90% насосной двойни при разумном использовании методов окклюзии пуповины, таких как радиочастотная абляция кровотока к акардиальной двойне.

Синдром переливания крови Близнецам-Двойняшкам

ТТТС поражает примерно 10% монохориальных близнецов, встречаясь почти исключительно в парах монохориальных диамниотических близнецов. Хотя точный патофизиологический механизм TTTS до конца не изучен, плацентарные анастомозы, соединяющие кровеносные сосуды близнецов, имеют решающее значение для его развития. Сосудистые анастомозы между близнецами имеются практически во всех монохориальных плацентах, и чистый кровоток между близнецами в большинстве случаев “сбалансирован”. Однако при беременностях с ТТТ кровоток становится несбалансированным, когда один близнец- донор передает чистый объем (с однонаправленным кровотоком через артериовенозные соединения) своему двойнику-реципиенту ( фиг. 7-40 и 7-41 ). Различия между близнецами по CRL, NT, окружности живота и объему амниотической жидкости выявляют подгруппу монохориальных диамниотических пар, у которых с большей вероятностью будет диагностирован TTTS. Риск развития ТТТ также, по-видимому, повышается при введении пуповины одного или обоих плодов в общую плаценту.

РИС. 7-40

ллюстрации нормальных парных ветвей сосудов пуповины (А) и артериовенозного анастомоза при монохориальной двойной плаценте (Б). А, на поверхности плаценты плода видны парные ответвления пупочной артерии (синяя ) и пупочной вены (красная ) в норме. Кровь течет от пуповины к плаценте по пупочной артерии и возвращается по пупочной вене. B, Ход непарных сосудов на поверхности плаценты плода. Ветвь пупочной артерии донора (синяя ) встречается с ветвью пупочной вены реципиента (красная ), где они входят в семядоль плаценты и выходят из нее через общее отверстие. Обратите внимание, что артериовенозное сообщение происходит глубоко внутри плаценты.

(Любезно предоставлено Вики Фельдштейн, доктором медицинских наук Калифорнийского университета в Сан-Франциско, Медицинской школы Сан-Франциско, Калифорния)

РИС. 7-41

Цветная и импульсная допплерография поверхностно сообщающихся сосудов у монохориальных близнецов. A, Артериовенозный анастомоз при монохориальной плаценте. Обзор с поверхности плаценты плода показывает питающую ветвь артерии пуповины донора (синий ) и дренирующую ветвь вены пуповины реципиента (красный ), которые входят в плаценту через общее отверстие. B и C, цветное допплеровское ультразвуковое исследование демонстрирует непарную сосудистую структуру на поверхности плаценты. Спектральные допплеровские сигналы выявляют питающую артериальную ветвь (на рисунке B) и дренирующую венозную ветвь (на рисунке C), при этом кровоток направлен от донора к реципиенту. D, исследование патологии плаценты с помощью инъекции, показывающее артериовенозный анастомоз ( стрелка ) с артериальной ветвью, питающей донора, синего цвета и венозной ветвью, дренирующей реципиента, красного цвета. E, Цветная допплерография поверхностных сосудов плаценты с использованием импульсно-волновой технологии, показывающей характерную периодическую картину двунаправленной интерференции артериоартериального анастомоза.

(От А до В любезно предоставлены Вики Фельдштейн, доктором медицинских наук Калифорнийского университета в Сан-Франциско, Медицинская школа Сан-Франциско, Калифорния; D любезно предоставлены Джеффри Мачином, доктором медицинских наук Permanente Medical Group, Окленд, Калифорния.)

Сонография используется для разделения ТТТ на стадии, при этом менее благоприятные исходы наблюдаются на поздних стадиях заболевания ( Таблица 7-6 ). Рекомендуется проводить последовательное сонографическое обследование монохориальных близнецов с целью выявления ТТТ на самых ранних стадиях. Обнаружение монохориальных близнецов с сопутствующим маловодием (низкое содержание жидкости в одном амниотическом мешке) и многоводием (высокое содержание жидкости в другом) имеет важное значение для диагностики TTTS (см. Рис. 7-29 ). “Донорская” двойня с маловодием может казаться “застрявшей” в своем мешке, прилепленной к плаценте или стенке матки с мембраной, плотно облегающей ее тело ( рис. 7-42 и 7-43 ). На поздних стадиях ТТТС мочевой пузырь близнеца-донора не визуализируется (стадия II), а у донора или реципиента могут наблюдаться аномальные артериальные или венозные доплеровские сигналы (стадия III) ( рис. 7-44 ). Допплеровская велосиметрия средней мозговой артерии (MCA) может продемонстрировать повышенную пиковую систолическую скорость у близнеца—донора, что указывает на анемию плода, и сниженную пиковую систолическую скорость у близнеца-реципиента, что указывает на полицитемию, что согласуется с сосуществующими TAP (см. Позже). Эхокардиография плода и магнитно-резонансная томография плода (МРТ), нацеленные на развивающийся мозг, являются вспомогательными исследованиями, которые могут предоставить дополнительную информацию о влиянии ТТТ на состояние близнецов. Дисбаланс кровотока от донора к близнецу-реципиенту увеличивает предварительную нагрузку, что приводит к адаптивным реакциям сердечно-сосудистой системы реципиента ( рис. 7-45 ). Со временем у близнеца-реципиента могут развиться сердечная дисфункция, бивентрикулярная гипертрофия и функциональная или структурная обструкция оттока из правого желудочка ( рис. 7-46 ). Аномалии центральной нервной системы, такие как геморрагические и ишемические изменения белого вещества, которые приводят к неблагоприятному прогнозу, были обнаружены как у доноров, так и у реципиентов в случаях ТТТ.

ТАБЛИЦА 7-6

Стадирование Кинтеро при синдроме переливания крови близнецам-близнецам

Стадия TTTS	Особенности ультразвукового исследования
Я	Жидкость ПМК <2 см в сумке донора и > 8 см в сумке реципиента
II	Отсутствие визуализации плодного пузыря у близнецов-доноров в течение > 60 минут
III	Отсутствие или обратный диастолический кровоток в артерии пуповины, обратный волнообразный кровоток в венозном протоке или пульсирующий кровоток в вене пуповины
IV	Водянка плода у одного или обоих близнецов
V	Гибель плода у одного или обоих близнецов

MVP, максимальный вертикальный карман; TTTS, синдром переливания крови близнецов.

Данные Кинтеро Р.А., Моралеса В. Дж., Аллена М.Х. и др.: Стадия синдрома переливания крови близнецам. J Perinatol 19: 550-555, 1999.

РИС. 7-42

Монохориальная диамниотическая беременность, осложненная синдромом переливания двух близнецов с маловодием и многоводием. Близнец В, донор, выглядит прилепленным к передней плаценте с выраженным маловодием. Многоводие отмечается в мешке близнеца-реципиента А. Тонкая разделяющая мембрана между близнецами едва видна ( стрелка ), поскольку она прилегает к “застрявшему” близнецу B.

РИС. 7-43

Синдром переливания крови близнецам-двойняшкам (TTTS) с ”перевязью“ вокруг «застрявшего” близнеца. Когда в амниотическом мешке донорского “застрявшего” близнеца практически нет амниотической жидкости, оболочка выглядит как повязка вокруг плода. При отсутствии амниотической жидкости в этом мешке может ошибочно предполагаться, что жидкость, окружающая этого близнеца, находится в его мешке, тогда как на самом деле это жидкость в мешке соседнего близнеца-реципиента с многоводием. А, Беременность с ТТТС, при которой плод справа окружен своей оболочкой в маловодородном мешке. B, В этом случае TTTS близнец-донор находится в ангидрамниотическом мешке. Наложенные плодные оболочки выглядят как единая мембрана ( стрелка ). Окружающая амниотическая жидкость ( звездочки ) находится в амниотическом мешке другого близнеца. С, Беременность с ТТТС, при которой плод справа окружен своей оболочкой в маловодородном мешке. Избыточный амнион виден выступающим из плода и иногда имеет запутанный вид. D, Снимок плода-донора с выраженным маловодием и избыточным амнионом (стрелка ), выступающим в амниотическую жидкость другого плода.

(A и C любезно предоставлены Вики А. Фельдштейн, доктором медицинских наук, Медицинская школа Калифорнийского университета, Сан-Франциско, Калифорния.)

РИС. 7-44

Синдром трансфузии близнецов, стадия II. Монохориальная диамниотическая беременность двойней с маловодием и многоводием (не показана). Отсутствие визуализации пустого мочевого пузыря у донора. Показана жидкость в нормально выглядящем мочевом пузыре (стрелка ) реципиента. Цветная допплерография демонстрирует кровоток в артериях пуповины, которые окружают мочевой пузырь, у каждого близнеца.

РИС. 7-45

Синдром переливания крови близнецам. У реципиента-близнеца с раздутым мочевым пузырем. Спектральная доплеровская форма сигнала венозного протока демонстрирует обратный поток а-волны (стрелки ), что указывает на диастолическую дисфункцию сердца, связанную с перегрузкой.

РИС. 7-46

Синдром переливания крови близнецам. Бивентрикулярная гипертрофия у близнеца-реципиента отмечается в начале второго триместра. Было отмечено, что толстостенный правый желудочек сердца ( стрелка ) поражен сильнее, чем левый.

Учитывая риск развития ТТТ, ультразвуковое исследование при монохориальной беременности двойней рекомендуется проводить каждые 2 недели, начиная со второго триместра. Варианты ведения ТТТ различаются в зависимости от срока беременности и стадии на момент постановки диагноза. Эти варианты могут включать прерывание беременности, селективное удаление двойни с аномальным ограничением роста или водянкой, фетоскопическую лазерно-фотокоагуляцию межплацентарных сосудистых анастомозов, амниоредукцию, выжидательное наблюдение или родоразрешение. Варианты аналогичны при осложненной тройной беременности, но при раннем выявлении некоторые пациентки могут выбрать выборочное сокращение пары TTTS. Большинство случаев ТТТ диагностируется во втором триместре, а при продолжающейся беременности с запущенными стадиями ТТТ (II-IV стадии) фетоскопическая лазерно-фотокоагуляция сосудистых анастомозов в пределах общей плаценты в настоящее время считается лучшим терапевтическим вмешательством для улучшения перинатальной выживаемости (см. Главу 24 ). Эта процедура обычно проводится между 16 и 26 неделями беременности и проводится в сочетании с постлазерной амниоредукцией с аспирацией избытка амниотической жидкости из мешка реципиента. Ведение ТТТ I стадии является спорным, поскольку только в 10-30% случаев происходит прогрессирование, в то время как большинство остается стабильным, проходит спонтанно или не повторяется после однократной амниоредукции.

После фетоскопической лазерно-фотокоагуляции при поздних стадиях ТТТ рекомендуется проводить последовательное сонографическое наблюдение для оценки реакции близнецов на лечение. В большинстве случаев ТТТС проходит с нормализацией объема околоплодных вод в каждом мешочке, визуализацией мочевого пузыря близнеца-донора и улучшением сердечной функции близнеца-реципиента. Результаты ультразвукового допплерографического исследования артерии пуповины могут оставаться ненормальными при наличии сопутствующего неравномерного распределения плаценты и несогласованного роста близнецов, и в этих случаях антенатальное обследование плода должно быть включено в ведение плода в третьем триместре. Последовательное обследование с помощью сонографии также используется для оценки повторных ТТТ, обратных ТТТ, отводков и неравномерного распределения плаценты до родов.

Исход беременностей с ТТТ зависит от срока беременности на момент постановки диагноза, клинической стадии и прогрессирования заболевания. Легкая, ранняя стадия ТТТ, проявляющаяся после 26 недель и не прогрессирующая, как правило, имеет благоприятный исход для обоих близнецов. Однако в большинстве случаев тяжелая запущенная ТТТ наблюдается во втором триместре. Без лечения уровень перинатальной смертности в случаях с запущенными стадиями ТТТС составляет от 70% до 100%. Сообщается, что после лазерного вмешательства для лечения ТТТС перинатальная выживаемость составляет от 50% до 70%. В целом, два близнеца выживают в 50% случаев, единственный близнец выживает в 30% случаев, и в 20% случаев, получавших фетоскопическую лазерно-фотокоагуляцию, выживших нет. Потеря близнецов, связанная с процедурой, является признанным осложнением фетоскопического вмешательства. Кроме того, выживаемость с неврологическими нарушениями является потенциальным серьезным долгосрочным последствием ТТТ, с лечением или без него. Внутричерепные аномалии, включая внутрижелудочковое кровоизлияние и кистозную перивентрикулярную лейкомаляцию, а также последующая диагностика задержки развития нервной системы и церебрального паралича остаются факторами риска для выживших после ТТТ. Отдаленные неврологические последствия наблюдаются у 5-20% выживших после ТТТ, получавших фетоскопический лазер. Дополнительные риски, связанные с преждевременными родами и недоношенностью при этих осложненных монохориальных диамниотических беременностях, вероятно, влияют на отдаленные исходы выживших близнецов.

Последовательность Анемия близнецов-полицитемия

Спонтанные родоразрешения осложняют 5% монохориальных диамниотических близнецов и обычно диагностируются после рождения, когда один близнец бледный, а другой полнокровный, и у близнецов обнаруживаются несоответствующие показатели гемоглобина ( рис. 7-47 ). Как и в случаях ТТТ, предполагается, что межплацентарные сосудистые анастомозы в единственной общей плаценте приводят к хроническому дисбалансу кровотока от донора к реципиенту. Однако при отводках поток предположительно невелик и медленен, так что значительных отклонений от нормы в околоплодных водах не наблюдается. Ятрогенные ТТГ, наблюдаемые до 10% случаев ТТГ, получавших фетоскопическую лазерную фотокоагуляцию, с большей вероятностью распознаются внутриутробно из-за усиленного сонографического наблюдения после лазерного лечения. Сообщалось, что неполная фотокоагуляция межклеточных сосудистых анастомозов, особенно небольших однонаправленных соединений, способствует развитию постпроцедурных ШВОВ.

РИС. 7-47

Плацента при синдроме переливания крови близнецов. Пластинка плаценты донора более бледная, что указывает на анемию плода, в то время как пластинка плаценты реципиента более темная, что указывает на полицитемию. Гематокрит донора составил 22%, а реципиента — 54%.

(Любезно предоставлено Мелиндой Сандерс, доктором медицинских наук, и Эрикой Уолц, Пенсильвания, Медицинский центр Университета Коннектикута, Фармингтон, Коннектикут.)

После лазерной фотокоагуляции часто рекомендуется проводить последовательное сонографическое обследование при ятрогенных отводах. Диагноз подтверждается, когда пиковая систолическая скорость СМА превышает 1,5 медианы (м/ м) у одного близнеца и менее 0,8 м/м у второго близнеца ( рис. 7-48 ). Скрининг на самопроизвольные родоразрешения у монохориальных близнецов без осложнений в остальном не является рутинным, но проводится в некоторых центрах при обнаружении незначительных отклонений в объеме околоплодных вод. Допплеровская велосиметрия MCA может быть единственным сонографическим маркером ТКП, осложняющих монохориальную диамниотическую беременность двойней. Хотя TAP и TTT могут возникать одновременно, маловодие у одного близнеца и многоводие у другого не наблюдаются в случаях чисто “изолированных” TAP. Ведение ТКП противоречиво, но варианты включают прерывание беременности, наблюдение, повторное лазерное вмешательство, внутриутробное переливание крови плоду или родоразрешение, в зависимости от срока беременности. Перинатальный исход ТКП также различен: от смерти двойни до живорождения близнецов без очевидных долгосрочных последствий.

РИС. 7-48

Последовательность анемия близнецов-полицитемия (TAPS). Повышенная пиковая систолическая скорость (PS) в средней мозговой артерии (MCA) у близнеца А (измерение 81,26 см / с) и сниженная у близнеца В (измерение 37,65 см / с), характерная для TAP.

Неравномерное распределение плаценты С дисгармоничным ростом близнецов или избирательным ограничением роста плода

Хотя дисгармоничный рост и FGR могут осложнить любую многоплодную беременность, причины и последствия более обширны при монохориальной плацентации. В целом, значительные расхождения в росте наблюдаются у 15-25% монохориальных близнецов. По сравнению с монохориальными близнецами, совпадающими по размеру, у пациенток с нарушением роста чаще встречаются веламентарные ЧКВ и неодинаково расположенные плаценты. Селективная FGR одного близнеца в монохориальной паре была разделена на три группы на основании результатов допплеровского исследования артерии пуповины: тип I имеет нормальную допплеровскую форму с диастолическим кровотоком; тип II имеет постоянное отсутствие или обратный конечный диастолический кровоток; и тип III имеет прерывистое отсутствие или обратный конечный диастолический кровоток ( рис. 7-49 ).

РИС. 7-49

Доплеровские сигналы аномальной артерии пуповины (UA) у близнецов с ограниченным ростом B монохориальной диамниотической пары. Слева изначально отсутствовал конечный диастолический кровоток (КДП) (стрелки ). Справа на контрольной сонограмме выявлено прогрессирование ( стрелки ) с обратным конечным диастолическим кровотоком (REDF), в данном случае с подозрением на неравное распределение плаценты.

Как и при всех многоплодных беременностях, нарушения роста у близнецов с общей плацентой могут проявиться на любом сроке беременности. Ранние нарушения роста близнецов, особенно когда они связаны с нарушением диастолического кровотока в артерии пуповины, имеют наихудший прогноз с 15-20%-ным риском внутриутробной гибели плода. ТТТ часто возникает в сочетании с неравномерным распределением плаценты, тем самым усложняя диагностику и ведение беременности. Например, аномальные формы допплерометрии артерий пуповины у монохориальных близнецов могут свидетельствовать о маточно-плацентарной недостаточности, но также могут быть связаны с межплацентарными анастомозами и изменениями реактивности сосудов. Тщательное сонографическое наблюдение рекомендуется при всех многоплодных беременностях, осложненных дисгармоничным ростом, но имеет повышенное значение при монохориальной беременности, поскольку смерть одного монохориального близнеца увеличивает вероятность смерти или неврологической травмы второго близнеца. В целом, задержка между развитием аномального диастолического кровотока в артерии пуповины и ухудшением состояния плода, требующим родоразрешения, как правило, больше у монохориальных близнецов по сравнению с одиночными близнецами с FGR, но частое наблюдение по-прежнему оправдано после достижения жизнеспособности плода.

Смерть одного близнеца

Как и при одноплодной беременности, самопроизвольная гибель в первом триместре происходит у 15-20% двухплодных близнецов и может быть распознана как пустой плодный мешок или отсутствие сердечной деятельности у одного эмбриона. В целом ожидается, что только в 50% самопроизвольных беременностей двойней, выявленных в первом триместре, родятся двое живорожденных детей. К счастью, обнаружение «исчезающего близнеца” на ранних сроках беременности связано с благоприятным прогнозом для выжившего близнеца, аналогичным прогнозу при одноплодной беременности. Однако о случаях неврологического повреждения после внутриутробной гибели монохориального близнеца-двойняшки сообщалось уже на 14 неделе беременности.

В большинстве случаев смерть близнеца в утробе матери диагностируется во время рутинного сонографического наблюдения за ростом и самочувствием плода. После первого триместра внутриутробная гибель одного плода происходит примерно в 5% случаев беременности близнецами. У близнецов со структурными пороками развития больше шансов умереть внутриутробно, чем у их морфологически нормальных двойняшек. Меньший близнец дискордантной пары или близнец с ранним началом ЛГР также подвергается большему риску внутриутробной гибели. Как и в случае с одиночными близнецами, причина смерти плода при многоплодной беременности часто неизвестна, хотя частота внутриутробной смерти у монохориальных близнецов увеличивается в три-четыре раза по сравнению с дихорионными близнецами. Осложнения, уникальные для монохориальной беременности двойней, которые повышают вероятность смерти единственной двойни, включают обвитие пуповиной у моноамниотических близнецов, сросшихся близнецов, ЛОВУШКУ, ТТТ, неравное разделение плаценты и отводки. В отличие от потери одного близнеца при дихорионической беременности, внутриутробная гибель одного близнеца в монохорионической паре увеличивает риск специфических нежелательных явлений, включая 10%-ный риск двойной гибели плода и от 10% до 30%-ного риска неврологических травм у выжившего второго близнеца. Немедленные родоразрешения монохориального близнеца после смерти второго близнеца не устраняют риск неврологических осложнений. Внутричерепное повреждение, которое может возникнуть у плода после гибели монохориального двойняшки, лучше всего оценить с помощью внутриутробной МРТ, поскольку она более чувствительна, чем сонография, для выявления гипоксически-ишемического повреждения головного мозга. Клиническое ведение таких беременностей зависит от срока беременности и наличия осложнений у плода или матери. На рисунке 7-50 показано ультразвуковое изображение 21-недельной беременности близнецами с внутриутробной гибелью одного плода. Окружность головы и брюшной полости умершего близнеца намного меньше, чем у выжившего плода. Рисунок 7-51 представляет собой фотографию папируса плода, мумифицированных останков потерянного близнеца, обнаруженных в складках оболочек плаценты после родов выжившего близнеца на 38 неделе.

РИС. 7-50

Гибель плода у одного близнеца и выжившего второго близнеца на 21 неделе беременности. А, Разрушенный череп близнеца с гибелью плода сравнивают с черепом выжившего близнеца. B, Окружность живота погибшего плода сравнивается с окружностью живота выжившего близнеца.

РИС. 7-51

Папилломатоз плода, возникший в результате гибели плода-двойняшки в середине триместра беременности. Этот плод был отмечен при осмотре плаценты и плодных оболочек после срочных родов выжившей двойни.

(Изображение патологии предоставлено Мелиндой Сандерс, доктором медицинских наук, и Эрикой Уолц, Пенсильвания, Медицинский центр Университета Коннектикута, Фармингтон, Коннектикут.)

Заключение

Несмотря на растущее количество литературы о двойнях и многоплодных родах более высокого порядка, рекомендации по использованию акушерской сонографии при многоплодной беременности основаны в основном на доказательствах уровня II и III, полученных в нескольких рандомизированных контролируемых исследованиях ( Таблица 7-7 ). Многие показания для проведения сонографии при многоплодной беременности совпадают с показаниями для проведения сонографического исследования при одноплодной беременности. Определение даты беременности, оценка NT, структурно-анатомическое обследование и оценка состояния плаценты должны быть стандартной практикой. Многоплодная беременность требует тщательного сонографического определения хорионичности на ранних сроках беременности. Оценка длины шейки матки и сонограммы с биометрией для оценки роста плода рекомендуются при многоплодной беременности, но оптимальные сроки и частота этих измерений остаются неопределенными. Однако очевидно, что многоплодные беременности с монохориальной парой требуют тщательного последовательного сонографического наблюдения в поисках множества потенциальных осложнений, уникальных для близнецов с одной плацентой.

ТАБЛИЦА 7-7

Ультразвуковое исследование при многоплодной беременности

Причина для обследования	Сроки	Очки
Определение даты беременности	1-й триместр	Оптимально на сроке 7-10 недель с использованием CRL
Определение хорионичности	1-й триместр	Точность близка к 100%, если проводится до 2-го триместра
Оценка прозрачности затылка	10-13 недель	Повышается при анеуплоидии, пороках развития, TTTS
Анатомический обзор	2-й триместр	Оптимально на сроке 18-22 недели; учитывайте эхокардиографию плода для ЭКО и наличие монохориальной пары близнецов
Оценка состояния плаценты	2-й триместр	Трансвагинальная визуализация для исключения предлежания плаценты и сосудистых сосудов; цветная визуализация для определения локализации ЧКВ
Длина шейки матки	2-й триместр	Оптимальная трансвагинальная визуализация
Интервал роста плода	2-й и 3-й триместры	Каждые 4 недели при неосложненной многоплодной беременности
Последовательное наблюдение	2-й и 3-й триместры	Каждые 2 недели для неосложненных монохориальных близнецов; ежедневное тестирование на жизнеспособность для моноамниотических близнецов; частота и тип тестирования близнецов и многоплодных близнецов более высокого порядка зависят от хорионичности, риска и осложнений

CRL, длина от макушки до крестца; ЭКО, экстракорпоральное оплодотворение; ЧКВ, введение плацентарного канатика; TTTS, синдром переливания крови близнецов.

Изменено по Симпсону Л.Л.: Ультразвуковое исследование близнецов: дихорионическое и монохорионическое. Semin Perinatol 37: 348-358, 2013.