ВНУТРИЧЕРЕПНЫЕ КИСТЫ - Клиника Молова М.Р

Содержание

КЛАССИФИКАЦИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНЫХ КИСТ
КИСТЫ ЭКСТРААКСИАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВАЯ КИСТА
ИНТРАПАРЕНХИМАТОЗНАЯ КИСТА

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ

Одна из наиболее распространенных и обычно доброкачественных патологий тетрады головного мозга плода.
Легко обнаруживаются из-за их очевидного безэхового внешнего вида в местах, которые не должны присутствовать.
Более крупные кисты могут оказывать давление на соседние органы, вызывая смещение структур или препятствуя оттоку спинномозговой жидкости.
Хотя в основном они изолированы, они могут быть связаны с другими патологиями, поэтому требуется целенаправленное нейросканирование и анатомическое сканирование.

Внутричерепные кисты — относительно распространенная находка, встречающаяся при пренатальной сонографической оценке головного мозга плода. Подавляющее большинство этих скоплений жидкости (кисты арахноидального и сосудистого сплетений) имеют доброкачественную природу, клинически не проявляются, не развиваются и спонтанно регрессируют. Когда эти поражения не связаны с другими аномалиями развития плода, они совместимы с нормальной жизнью независимо от того, требуется ли им послеродовое лечение или нет.1^,2 Тем не менее, из-за многочисленных особенностей дифференциальной диагностики, а также связанного с этим беспокойства родителей, с клинической точки зрения эти данные представляют дилемму, требующую соответствующей диагностики и консультирования.

Дифференциальная диагностика внутричерепных кист охватывает множественные этиологические и патологические процессы. Достижения в методах визуализации, особенно в сонографии плода, упростили исследование таких кист, отображая их точное местоположение, размер, взаимосвязь с желудочковой системой и структурами средней линии. Кроме того, сонография плода позволяет оценить наличие твердых компонентов, наблюдаемых в случаях опухолей головного мозга или образования тромбов, а также выполнить допплерографические исследования картины кровотока в случаях сосудистых мальформаций, таких как аневризма вены Галена. Тем не менее, визуализирующие исследования могут не дать возможности различить некоторые из этих поражений, что требует гистологического исследования стенки кисты для постановки правильного диагноза.3 В этой главе мы классифицируем внутричерепные кисты в зависимости от места их возникновения на одну из трех групп: экстрааксиальные, внутрижелудочковые и интрапаренхиматозные (таблица 11-1).

ТАБЛИЦА 11-1.КЛАССИФИКАЦИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНЫХ КИСТ

Экстрааксиальная киста	Внутрижелудочковая киста	Интрапаренхиматозная киста
Арахноидальная киста	Киста сосудистого сплетения	Перивентрикулярная псевдокиста
Глиоэпендимальная киста	Кровоизлияние в сосудистое сплетение	Кистозная перивентрикулярная лейкомаляция
Энтодермальная киста		Порэнцефалическая киста
Разделение Твердой мозговой оболочки		Кистозная опухоль головного мозга
Кистозные опухоли (тератомы)		Голопрозэнцефалия
Сосудистые мальформации		Шизэнцефалия

КЛАССИФИКАЦИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНЫХ КИСТ

Раздел печати

Слушать

КИСТЫ ЭКСТРААКСИАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Эта группа поражений состоит из арахноидальных кист, глиоэпендимальных кист, энтодермальных кист, кистозных тератом и отслоения твердой мозговой оболочки вследствие тромбоза синуса твердой мозговой оболочки.

Арахноидальные кисты

Арахноидальные кисты, безусловно, являются наиболее распространенным поражением в этой группе, и наш обзор будет сосредоточен на них.

Синонимы

Нет

Определение

Арахноидальные кисты были впервые описаны Брайтом в 1831 г.3 как “серозные кисты, образующиеся в соединении с паутинной оболочкой и, по-видимому, залегающие между ее слоями”. Как и другие внутричерепные кисты, арахноидальные кисты представляют собой скопления спинномозговой жидкости (ликвора) на поверхности мозга, ограниченной стенкой кисты.

Частота возникновения

Арахноидальные кисты составляют 1% всех внутричерепных образований у детей.2^,3^,4 Они обычно возникают спорадически в виде изолированного единичного поражения. Множественные и двусторонние арахноидальные кисты встречаются редко; семейное заболевание было зарегистрировано лишь в нескольких случаях. Чаще поражается левая сторона головного мозга, и было показано преобладание мужчин с соотношением мужчин и женщин 2: 1.5^,6^,7^,8

Патогенез

Точный патогенез неясен, но считается, что они развиваются в основном во втором и третьем триместрах. Арахноидальные кисты обычно представляют собой доброкачественные, врожденные, занимающие много места поражения с полостью, которая полностью окружена прозрачной паутинной оболочкой. Эти скопления ликвора расположены в слоях паутинных оболочек и могут сообщаться, а могут и не сообщаться с субарахноидальным пространством. Постнатально они обычно являются результатом травмы головы, которая провоцирует пролиферацию фибробластов, образующих локализованную кисту в лептоменингах. Они могут увеличиваться, потому что жидкость внутри (ликвор) задерживается и может только увеличиваться. Как врожденное поражение, причина менее определенна, но преобладающая теория заключается в том, что арахноидальная киста представляет собой нарушение мезэнцефального нервного гребня, источника мозговых оболочек, которое образует расщепление первичной мембраны, в которой скапливается и локализуется жидкость, аналогично расслаивающей аневризме. Несмотря на то, что расщелина может образоваться в течение этого периода, она не обязательно заполняется жидкостью для разделения двух листков до более позднего периода беременности или даже постнатально; следовательно, вполне вероятно, что она не будет идентифицирована во втором триместре с помощью нейровизуализации, поскольку в это время ее можно обнаружить только микроскопически.

Этиология

Арахноидальная киста может быть первичным или приобретенным поражением. Первичные кисты обычно возникают в результате аномального процесса развития лептоменингеального образования, тогда как приобретенные арахноидальные кисты (вторичные кисты) обычно возникают в результате захвата ликвора арахноидальными спайками после внутриутробного кровотечения, инфекции или травмы.9^,10^,11^,12^,13

Патология

При гистологическом исследовании стенка кисты выстлана коллагеном и клетками паутинного вещества (менинготелиальными клетками). Результаты электронно-микроскопического исследования подтверждают, что источником этих кист являются арахноидальные клетки, а не эпителиальные.14 Иммуногистохимические маркеры также использовались для дифференциации арахноидальных кист от эпителиальных. Клетки, выстилающие арахноидальную кисту, не являются мерцательными и не окрашиваются антителами против глиального фибриллярного кислого белка (GFAP), S-100, транстиретина и карциноэмбрионального антигена (CEA).15

Сопутствующие Аномалии

Арахноидальные кисты обычно проявляются в виде изолированных поражений. В связи с ними было описано несколько аномалий центральной нервной системы (ЦНС). К ним относятся агенезия мозолистого тела, отсутствие прозрачной перегородки, недостаточная дольчатость мозжечка, мальформация Арнольда-Киари I типа, пороки развития коры головного мозга и артериовенозная мальформация.16 Мы полагаем, что межполушарные кисты, присутствующие у плодов со спаечными аномалиями, вероятно, не являются настоящими арахноидальными кистами, а скорее кистозными процессами, которые развиваются из аномального менинкса и сами по себе вызывают дефект, поскольку блокируют прохождение аксональных волокон по средней линии. Пороками развития, не связанными с ЦНС, связанными с арахноидальными кистами, являются тетрада Фалло, крестцово-копчиковая опухоль и нейрофиброматоз типа I.11^,12^,17^,18^,19 Кроме того, несколько сообщений о случаях указывают на возможную связь арахноидальных кист с нехромосомными синдромами, такими как дистихиозо-лимфедема и синдром Мора, а также а также трисомия 12q24.31.20^,21^,22 Однако сила этой связи сомнительна и может пострадать от предвзятости публикаций из-за ограниченного числа сообщений о случаях.

Риск рецидива

Как правило, обнаружение арахноидальной кисты не считается представляющим повышенный риск для будущей беременности. Однако арахноидальная киста связана с несколькими наследственными заболеваниями, которые повышают риск рецидива, в основном по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному типу. Синдром Айкарда, например, является редким Х-сцепленным доминантным синдромом, который включает агенезию мозолистого тела, межполушарную кисту, аномалии хориоидеи и детские судороги (рисунок 11–1А).

Рисунок 11-1.

Арахноидальная киста на 16 неделе после менструации. (А) в аксиальной плоскости показана кистозная структура размером 0,7 × 0,54 см между лобными долями полушарий. (B) На срединно-коронарном разрезе киста локализуется между полушариями в продольной борозде. Точная локализация этой арахноидальной кисты находилась в супрахиазматической области. Несмотря на благоприятное консультирование, пациентка решила прервать беременность. (Любезно предоставлено Лейбовицем Цви Хайфа, Израиль.)

Сонографическая диагностика

Большинство арахноидальных кист выявляются сонографически во втором или третьем триместре беременности, что согласуется с мнением, что эти поражения развиваются только примерно в это время. Пренатальная диагностика до 20 недель беременности встречается редко. В одной из крупнейших серий исследований, посвященных изучению плодов с арахноидальными кистами, не было ни одного случая, диагностированного до 20 недель после менструации. Более того, в этой серии 55% арахноидальных кист были диагностированы между 20 и 30 неделями после менструации, а 45% — только после 30 недели, несмотря на более раннее сканирование.2 Тем не менее, был описан сонографический диагноз в первом триместре беременности в сочетании с гистологическим подтверждением арахноидальной кисты (Рисунок 11-1).1^,23

Характерный сонографический вид — это прозрачная кистозная масса с тонкой гладкой стенкой (рисунки 11-2, 11-3, 11-4, 11-5, 11-6, 11-7, 11-8, 11-9). Арахноидальные кисты не сообщаются с боковыми желудочками (в отличие от некоторых интрапаренхиматозных кист или поражений, таких как порэнцефалия, дорсальные кисты при голопрозэнцефалии и шизэнцефалии).9^,10 В тяжелых случаях вторичная гидроцефалия может быть результатом препятствия оттоку ликвора из-за эффекта массы. Большинство арахноидальных кист являются супратенториальными: ~ 50-65% локализуются в средней черепной ямке, 5-10% — в супраселлярной цистерне, 5-10% — в четырехглавой цистерне, 5% распространяются вдоль выпуклостей и только 5-10% — в задней ямке на уровне мозжечково-макушечного угла и большой цистерны. Пьер-Кан и Сониго2 опубликовали самую большую серию, включающую 54 пациента с арахноидальными кистами. Исходя из их опыта, 63% кист были супратенториальными, в основном внутриполушарными (25%), с небольшим количеством кист в базальной, супраселлярной или межжелудочковой области. Они обнаружили, что 22,2% кист расположены в инфратенториальной области.2

Рисунок 11-2.

Межполушарная арахноидальная киста (*), связанная с агенезией мозолистого тела у плода на 22 неделе беременности. (А) Осевой снимок, показывающий типичную желудочковую кольпоцефалию с заостренной формой переднего рога (стрелка). (Б) Вид короны. Межполушарная щель продолжается арахноидальной кистой из-за агенезии мозолистого тела. (C) В срединной плоскости не видно мозолистого тела (стрелки); обратите внимание также на наличие сильно дисгенетического червеобразного отростка (наконечник стрелки).

Рисунок 11-3.

Трансвагинальное исследование головного мозга плода на 25 неделе после менструации показало арахноидальную кисту четырехглавой цистерны. (A) Серийные корональные срезы от лобной–1 до затылочной–2 (от F-1 до O-2), срезы F-1 и frontal–2 (F-2) показывают паренхиму лобных долей. От среднекорональных–1 (MC-1) до среднекорональных–3 (MC-3) показана срединная безэховая киста. На затылочной–1 (O-1) киста может быть видна, слегка затрагивая заднюю долю головного мозга. (B) Срединный (Med) и правый и левый косые (Rt. и Lt. Obl) срезы, показывающие протяженность и точное расположение кисты. Правая косая–1 и -2 (Rt. Obl-1 и -2) показывают нормальное правое полушарие головного мозга. Обратите внимание, что расширения боковых желудочков нет. На срединном разрезе арахноидальная киста видна ниже хвоста мозолистого тела, простирающаяся почти до кости черепа. На левой косой–1 (лейтенант Обл-1) видна большая часть кисты, простирающаяся до внешней поверхности мозга. У этого плода нормальное мозолистое тело, следовательно, прогноз хороший.

Рисунок 11-4.

Изображения арахноидальной кисты большой четырехглавой пластинки на 26 неделе после менструации. (А) Срединный разрез, показывающий смещение четырехгранной пластинки (QP) и червеобразного отростка мозжечка (V). (B) Среднекоронарный разрез, показывающий симметричное положение кисты, смещающей полушария.

Рисунок 11-5.

Двусторонние кисты на 32 неделе после менструации. Рабочий диагноз, основанный на сонографическом исследовании, — двусторонние кисты сосудистого сплетения. (А) ”Горизонтальный” разрез. Кисты отмечены стрелками; правая больше левой. (B) Задний угловой “горизонтальный” разрез. Стрелка указывает на большую правостороннюю кисту. (C) Левый косой – 1 разрез. Обратите внимание на слегка расширенный задний рог и кисту меньшего размера (стрелка) ниже сосудистого сплетения. (D) Среднекорональный разрез–1. Обратите внимание, что передние рога слегка расширены. (E) Среднекорональный разрез–2. Показана киста с правой стороны. T, таламус. (F) Затылочный отдел –1 разрез. Более крупная правосторонняя киста видна распространяющейся кзади даже на этом участке. C, мозжечок. Новорожденный родился в срок. МРТ-снимки позволили предположить диагноз арахноидальной кисты, а не кисты, возникающей из сосудистого сплетения. (G) На парамедиальном срезе справа отмечается тонкая стенка кист в правом боковом желудочке. Эта плоскость была получена вдоль белой линии, пересекающей мозг на рисунке 11–5H. (H) “Горизонтальный” разрез. Обратите внимание, что передние рога (AH) не расширены и что правый таламус (T) слегка выдвинут вперед. (I) Разрез коронки через две кистозные структуры и мозжечок (C).

Рисунок 11-6.

Межполушарная арахноидальная киста на 21 неделе после менструации, поражающая мозолистое тело. (A) Трехмерные (3D) ортогональные плоскости: корональная (вставка A), сагиттальная (вставка B), аксиальная (вставка C). В поле D отображается инверсионное изображение боковых желудочков (L) и арахноидальной кисты (стрелка). (B) Силовая допплерография в 3D. Плоскости такие же, как на рисунке 11–6A. В поле D отображается короткая перикаллозальная артерия (стрелка).

Рисунок 11-7.

Трехмерное томографическое изображение межполушарной арахноидальной кисты. Тот же случай, что и на рисунке 11-6. (А) Сагиттальные плоскости вдоль линий, показанных в первой рамке. (Б) Коронарные плоскости вдоль линий, показанных в первой рамке. (C) В осевых плоскостях вдоль линий, показанных в первой рамке.

Рисунок 11-8.

Арахноидальная киста, возникающая из четырехглавой пластинки на 23 неделе после менструации. (A) Перегородчатая киста, смещающая кость вправо, показана в корональной (вставка A), сагиттальной (вставка B) и аксиальной (вставка C) плоскостях. (B) Для изучения степени поражения был выбран другой набор ортогональных плоскостей. (C) Цветное допплеровское исследование. Изображение в активном поле (поле B), выделенное рамкой, создается в срединной плоскости (пунктирная вертикальная белая линия через поля A и C). Видна только передняя мозговая артерия, но не перикаллозальная артерия (последняя должна быть видна в этой плоскости). (D) Плоскость перемещается вправо. Теперь активная вставка (вставка B) создается в правой парасагиттальной плоскости. В этой плоскости четко определяется перикаллозальная артерия. Это доказывает, что мозолистое тело не разрушено кистой. Пунктирная вертикальная белая линия была сохранена для обозначения срединной плоскости. (E) Цветная визуализация передних мозговых и перикаллозальных артерий в 3D-режиме. Отмечено приблизительное место арахноидальной кисты.

Рисунок 11-9.

Межполушарная арахноидальная киста. (А) Два вида кисты, расположенные рядом с корональной частью. Обратите внимание на тонкую стенку кисты (стрелка), которая показывает диагноз. (B) Хотя некоторые снимки вызывают подозрение на агенезию мозолистого тела, это парасагиттальное изображение (особенно некоторые радиально ориентированные извилины) показывает наличие смещенного вбок, но выглядящего нормально мозолистого тела (стрелка). (C) последовательность 3D корональной томографии кисты. (D) последовательность 3D сагиттальной томографии кисты. (E) Последовательность 3D аксиальной томографии кисты. В дополнение к вышеупомянутому возможному дифференциальному диагнозу с частичной агенезией мозолистого тела мы также рассматривали шизэнцефалию в качестве альтернативного диагноза. Послеродовая МРТ подтвердила диагноз арахноидальной кисты, разделяющей два полушария.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз арахноидальной кисты включает другие экстрааксиальные поражения, а также интрапаренхиматозные или внутрижелудочковые кистозные поражения, как показано в таблице 11-1. За исключением кистозных опухолей головного мозга, которые могут быть гетерогенными и содержать твердые компоненты, все остальные поражения представляют собой кистообразные образования с прозрачной жидкостью, которые могут быть связаны с вторичной гидроцефалией из-за эффекта массы. В опытных руках ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет различать различные группы внутричерепных кист. Например, порэнцефальные кисты можно увидеть в паренхиме головного мозга и они сообщаются с желудочками и субарахноидальным пространством.

Пороки развития вены Галена имеют турбулентное течение, что становится очевидным при двухмерной (2D) или трехмерной (3D) цветной или силовой ангиографии.24^,25^,26^,27 Звукопрозрачная структура расширенной вены Галена не сообщается с желудочками или субарахноидальным пространством и расположена в области цистерны четырехглавой пластинки (рисунки 11-10 и 11-11). Аневризма, вероятно, представляет собой остаток эмбриональной срединной проэнцефальной вены. Диагноз обычно ставится постнатально, и клинические признаки включают цианоз, систолический шум, кардиомегалию и повышенное давление с гидроцефалией из-за обструкции сильвиева водопровода расширенной аневризмой. В тяжелых случаях неиммунное водянку плода может развиться в результате тяжелой застойной сердечной недостаточности с высокой производительностью. Джерардс и его коллеги28 описали свой опыт с двумя случаями аневризмы вены Галена. Их опыт показывает, что допплерографические исследования, 3D-сонография и магнитно-резонансная томография (МРТ) могут быть использованы для оценки прогностических факторов, таких как дренаж и вторичное повреждение.

Рисунок 11-10.

Аневризма вены Галена на 33 неделе после менструации. A–C. Доплеровские изображения поражения в C-кодировке (стрелки). (A) Срединная плоскость. (B) Плоскость мидкорональная–1. (C) В срединной плоскости обратите внимание на широкую (~ 1,2 см) структуру над мозжечком (C), которая течет к заднему полюсу мозга. Допплерография показала пульсирующий венозный отток. (D) Изображение в оттенках серого в срединной плоскости. (E) Четырехкамерный снимок сердца, показывающий относительную кардиомегалию; отношение диаметра сердца к грудной клетке: 0,65 (в норме 0,45-0,5) и очень небольшое количество перикардиального выпота (стрелка). Регургитации атриовентрикулярного клапана не было, но сердце имело гипердинамические движения, соответствующие церебральной артериовенозной мальформации. Расширения сосудов шейки плода не было. После родов были предприняты три попытки эмболизации, но новорожденный умер во время последней такой попытки.

Рисунок 11-11.

Аневризма вены Галена на 22 неделе после менструации. (А) Двумерная (2D) срединная плоскость в оттенках серого. (B) Срединная плоскость 2D цветной допплерографии. (C) Срединная плоскость 2D энергетической допплерографии. (D) Срединная плоскость 2D-допплерографии нормального сосудистого рисунка для сравнения. (E) Серийные коронарные 2D-изображения патологии в оттенках серого. (F) Серийные корональные 2D-доплеровские изображения патологии. (G) Мультиплоскостные изображения патологии в 3D оттенках серого. Стрелки указывают на расширенную вену.

Опухоли головного мозга плода встречаются крайне редко, имеют гетерогенный характер, обычно находятся в пределах паренхимы головного мозга и могут сообщаться с желудочками.11 Тератомы, вероятно, являются единственной опухолью, которая может проявляться как полностью кистозное внутричерепное экстрааксиальное новообразование. Кассарт и соавторы29 опубликовали свой опыт УЗИ и МРТ внутричерепных опухолей плода. Из 13 тератом в их серии 12 имели значительный кистозный компонент, и лишь немногие были полностью кистозными. Эти кистозные компоненты соответствуют некротическим поражениям и были крайне редки при других типах опухолей. В другой серии опухолей головного мозга плода авторы диагностировали семь случаев опухолей головного мозга, из которых шесть были подтверждены постнатально. Один случай супратенториальной арахноидальной кисты был ошибочно принят за тератому с кистозными компонентами. Из шести случаев подозрения на тератомы в одном была выявлена глиобластома, в одном — арахноидальная киста и в одном — примитивная нейроэктодермальная опухоль. Авторы пришли к выводу, что пренатальное ультразвуковое исследование является полезным инструментом для выявления любого внутричерепного объемного поражения > 10 мм с 86% специфичностью. Как и ожидалось, точность УЗИ в диагностике гистологического типа опухоли была ограниченной (57%).30 Более подробное обсуждение и изображения опухолей ЦНС плода см. В главе 13.

Другие экстрааксиальные кисты, такие как глиоэпендимальные и энтодермальные кисты, встречаются крайне редко, и их невозможно отличить сонографически от арахноидальных кист. Глиоэпендимальные кисты, также называемые эпендимальными кистами, кистами хориоидального эпителия, нейроэпителиальными кистами и эпителиальными кистами, имеют глиоэпендимальную выстилку, которая гистологически отличает их от арахноидальных кист. Они могут располагаться как экстрааксиально, так и интрапаренхиматозно и, как сообщалось, обнаруживаются в сочетании с агенезией мозолистого тела.31 Считается, что это поражение возникает из-за смещения нейроэктодермальной ткани, наиболее похожей на область, образующую сосудистое тело, и также может иметь неоднородный сонографический вид. Подобно арахноидальным кистам, эти поражения могут расти и достигать значительных размеров.31 В нескольких отчетах описывается обнаружение глиоэпендимальных кист у плодов, проходящих нейросонографическое обследование или МРТ головного мозга для оценки вентрикуломегалии.32^,33 Авторы подчеркнули важность учета этого фактора при дифференциальной диагностике кистозных поражений головного мозга плода, особенно при наличии аномалий мозолистости. Энтодермальные кисты являются крайне редкими врожденными поражениями, которые редко диагностируются внутриутробно. Большинство случаев локализуются в позвоночном канале, а из внутричерепных большинство локализуются в задней ямке.34

Расслоение твердой мозговой оболочки — доброкачественное, в основном изолированное заболевание, которое может проявляться в виде “кистообразной” структуры во внеосевом пространстве головного мозга.

Тромбоз дурального синуса и тромбоз торкулярного бугра после тромботического события являются редкими явлениями, которые, как считается, являются результатом травмы, порока развития дурального синуса или генетической тромбофилии. Диагностика и лечение могут быть сложными, поскольку это поражение может имитировать внутричерепную опухоль и содержать как солидные, так и кистозные компоненты. Внутриутробное разрешение поражения было зарегистрировано в нескольких случаях с благоприятным исходом (после 18-месячного наблюдения).35^,36 Лаурихесс Дельмас и его коллеги37 сообщили о своем опыте, основанном на шести случаях тромбоза дурального синуса. Они обнаружили, что сонографические признаки повреждения головного мозга, сердечной недостаточности, увеличения размера тромба и вторичного ишемического повреждения головного мозга были связаны с неблагоприятным исходом, тогда как результаты частичной или полной регрессии, а также отсутствие декомпенсации развития плода считаются хорошими прогностическими факторами, связанными с благоприятным исходом. Далее они пришли к выводу, что на основании имеющихся ограниченных данных невозможно предсказать исход в случаях, когда тромб не уменьшался в размерах и не было декомпенсации плода или аномалий головного мозга. Наша группа проанализировала три случая, в которых тромб торкулярной герофилии был диагностирован при пренатальном УЗИ. При детальном ультразвуковом исследовании можно обнаружить отделение твердой мозговой оболочки с кистообразным участком на уровне торкулярного бугорка, содержащим очаг свернувшейся крови. Эти выводы были подтверждены МРТ плода и дополнительно подтверждены при вскрытии.38 Иллюстративный случай тромбоза торкулярной херофилии см. в Главе 10, Рисунки 10-12, 10-13, 10-14, 10-16 и 10-18.

Рисунок 11-12.

3D ортогональное изображение арахноидальной кисты задней ямки у плода на 22 неделе после менструации. Обратите внимание на вводящий в заблуждение аксиальный разрез (нижнее изображение) с сильно смещенными полушариями мозжечка. Однако срединная плоскость (верхнее правое изображение) четко демонстрирует неповрежденную, но смещенную кпереди червеобразную оболочку и давление на продолговатый мозг.

Рисунок 11-13.

Большая задняя ямка (преимущественно слева) арахноидальной кисты плода на 28 неделе после менструации. (A) Затылочная область – 1 срез, показывающий кистозную структуру (белая стрелка). (B) Срединный разрез, показывающий структуры средней линии нормального вида, а также звукопрозрачную структуру (белая стрелка), смещающую мозжечок (C). За поражением наблюдали до тех пор, пока не произошли роды. C, D. МРТ новорожденного. (C) Коронарное изображение задней ямки, показывающее то, что, по-видимому, является арахноидальной кистой мозжечка, смещающей обе доли мозжечка. (D) Срединное изображение головного мозга, четко показывающее кистозную структуру в задней ямке со смещением мозжечка и среднего мозга. Диагноз арахноидальной кисты был поставлен из-за минимальной деформации червеобразного отростка, которая является признаком порока развития Денди-Уокера. Четвертый желудочек нормального размера, но слегка сдавлен повышающимся давлением спинномозговой жидкости (ликвора). Боковой и третий желудочки были соответствующего размера. Признаков кровоизлияния обнаружено не было.

Рисунок 11-14.

Рутинная структурная оценка на 16 неделе после менструации выявила одностороннюю кисту сосудистого сплетения размером 0,4 × 0,36 × 0,36 см. Белая стрелка указывает на кисту малого сосудистого сплетения. (А) «Горизонтальный” разрез. (Б) Среднекорональный разрез–3. (C) Затылочная ОБЛАСТЬ –1 раздел.

Рисунок 11-15.

Три разных вида кист двустороннего и перегородчатого сосудистого сплетения на 19 неделе после менструации. (А) “Горизонтальный” разрез. (B) Среднекорональная – 1 секция. (C) Косой –1 срез, показывающий нормальный передний рог (AH) и задний рог (OH). Новорожденный был нормальным.

Рисунок 11-16.

Три вида двусторонних кист сосудистого сплетения на 19 неделе после менструации. (А) “Горизонтальный” разрез с самой большой кистой размером 1,2 × 2,6 см. (Б) Затылочный разрез –2. (C) Затылочный – 1 разрез, изображающий оба задних рога и мозжечок с нормальной червеобразной оболочкой (белая стрелка). Через 24 недели после менструации сосудистое сплетение с левой стороны больше не было заметно, и все измерения бокового желудочка были в пределах нормы. На 29 неделе после менструации киста левого сосудистого сплетения исчезла. Повторное сканирование на 33 неделе после менструации показало нормальную анатомию мозга. Новорожденный был нормальным.

Рисунок 11-17.

Перивентрикулярные псевдокисты (стрелки в A–C) у плода с подозрением на дисплазию скелета (D) на 24 неделе беременности. Обратите внимание, что кисты трудно визуализировать на трансабдоминальном аксиальном изображении (A).

Рисунок 11-18.

Перивентрикулярная лейкомаляция (стрелки) у плода на 31 неделе беременности, направленного на обследование из-за легкой асимметричной вентрикуломегалии. Кисты располагаются на крыше бокового желудочка, а не в зародышевом матриксе или хвостатых ядрах, как это наблюдается у пациентов с перивентрикулярными псевдокистами.

Чрезвычайно сложно отличить арахноидальные кисты, расположенные в задней ямке, от большой большой кисты (MCM) или мальформации Денди-Уокера. Тем не менее, попытка провести различие между ними важна из-за значительной разницы в исходах этих состояний. Отличительным признаком этого поражения является киста, сдавливающая мозжечок относительно ствола головного мозга (рисунок 11-12), при этом червеобразный отросток остается неповрежденным, тогда как при МКМ отсутствуют признаки сдавливания, а при мальформации Денди-Уокера червеобразный отросток либо отсутствует, либо гипопластичен. Различие между этими состояниями может быть установлено путем идентификации нормально сформированного четвертого желудочка и наличия цельной червеобразной оболочки мозжечка. В этих случаях мы рекомендуем визуализировать срединную плоскость (либо с помощью трансвагинального УЗИ, либо с помощью 3D-реконструкции), чтобы оценить размер червеобразного отростка мозжечка, который может быть смещен кистой, напоминающей порок развития Денди-Уокера. Хогге и его коллеги22 сообщили о случае арахноидальной кисты в задней подвздошной ямке, которая была связана с несбалансированной транслокацией X; 9. В одном из наших случаев (Рисунок 11-13), первое УЗИ через 15 с половиной недель после менструации было полностью нормальным; однако через 28 недель после менструации была визуализирована киста задней ямки, а через 31 неделю после менструации она выглядела как порок развития Денди-Уокера. Послеродовая МРТ и компьютерная томография (КТ) подтвердили диагноз арахноидальной кисты задней ямки.

Значение для целенаправленного обследования

При ведении плода с арахноидальной кистой необходимо определить точное местоположение и воздействие на структуры мозга в непосредственной близости от нее. Наша практика заключается в проведении целенаправленного детального нейросонографического обследования, предпочтительно с использованием высокочастотного трансвагинального зонда для тщательного изучения головного мозга. Основное внимание уделяется точному расположению и размеру, взаимосвязи с желудочками и наличию любых сопутствующих внутричерепных пороков развития или вторичных аномалий. Мы также проводим продольное наблюдение за этими случаями и рассматриваем возможность проведения МРТ головного мозга, которая может быть полезна для выявления дополнительных аномалий (в частности, нарушений миграции в местах, удаленных от кисты),16 а также для обеспечения дополнительной уверенности. Мы получаем подробное сканирование плода на предмет экстракраниальных аномалий, эхокардиограмму плода, генетическую консультацию и, возможно, генетическое тестирование для женщин, у которых диагностирована экстрааксиальная киста плода.

Прогноз

Клинические проявления напрямую связаны с размером кисты и ее расположением в головном мозге. Небольшие кисты обычно обнаруживаются случайно, в то время как кисты большего размера могут привлечь внимание при обследовании судорог, головной боли, гидроцефалии или очаговых неврологических симптомов, которые вызваны эффектом массы тела.39 Примерно от 60% до 80% арахноидальных кист являются симптоматическими. Даже большая киста, оказывающая давление на структуры мозга, может оставаться бессимптомной.1 В тяжелых случаях гидроцефалии у младенцев может наблюдаться увеличение окружности головы и асимметрия голени.7

Прогноз плодов с арахноидальными кистами в основном зависит от наличия сопутствующих врожденных или хромосомных аномалий. Как упоминалось ранее, прогноз в целом благоприятный даже в тех случаях, когда требуется дренирование гидроцефалии в неонатальном или младенческом периоде.40^,41^,42^,43 Вергани и его коллеги3 опубликовали свой опыт проведения различия между межполушарными кистозными поражениями, которые связаны с физиологическими срединными структурами мозга, и кистами из патологических коллекторов жидкости. При проведении сонографического исследования они использовали оценку местоположения кисты, ее размера и изменения размера с течением времени, а также связанных с ней аномалий. Они обнаружили 12 плодов с межполушарными кистами, которые были связаны со срединными структурами (увеличение прозрачной полости [3 плода] или верхней полости [2 плода] и кисты межполушарной оболочки [7 плодов]). Эти кисты были одноочаговыми, размером от 10 до 30 мм, и не были связаны с явными аномалиями развития плода. Более того, кисты рассосались в пяти случаях, в остальных оставались стабильными, и у всех было нормальное педиатрическое наблюдение. Напротив, семь случаев, которым был поставлен диагноз “патологические поражения”, были значительно крупнее, от 10 до 80 мм, и со временем увеличивались. В пяти из этих случаев присутствовали сопутствующие внутричерепные аномалии, такие как частичная или полная агенезия мозолистого тела и явная гидроцефалия. Неонатальный исход в этих случаях также был значительно хуже и включал одно плановое прерывание беременности, одну младенческую смерть в возрасте 4 месяцев, двух новорожденных с задержкой развития нервной системы и троих, которые оказались неврологически неповрежденными при среднем сроке наблюдения 43 месяца. Шунтирование кисты было необходимо в пяти из шести случаев.3 В другом отчете у пяти плодов, у которых была диагностирована изолированная киста межпозвоночной полости, было нормальное неврологическое и нейросонографическое наблюдение.44 Другие исследователи пришли к аналогичным выводам, подтверждающим вывод о том, что изолированные, “доброкачественные на вид” кисты срединных структур приводят к благоприятному исходу новорожденности.

Акушерское ведение и прогноз

Лечение включает в себя обследование, которое мы описали ранее. Наличие арахноидальной кисты не должно влиять на способ родоразрешения, если только гидроцефалия не позволяет осуществлять вагинальные родоразрешения. Лечение новорожденных с арахноидальными кистами варьируется в зависимости от их симптомов и степени гидроцефалии. Большинство арахноидальных кист, обнаруженных случайно, поддаются выжидательному лечению с благоприятным исходом. Однако пациентов с симптомами следует рассматривать как кандидатов на хирургическое вмешательство. Хирургические варианты лечения включают вентрикулоперитонеальное и цистоперитонеальное шунтирование, открытую или эндоскопическую фенестрацию и стереотаксическую аспирацию.41^,42^,43^,44^,45 Последние достижения в нейрохирургических техниках и нейроэндоскопии по-прежнему отдают предпочтение фенестрации, а не установке шунта в качестве метода выбора для начальной декомпрессии кисты.41 В недавнем ретроспективном обзоре представлены результаты 42 младенцев, перенесших трепанацию черепа для удаления арахноидальной кисты в возрасте до 2 лет.40 Основываясь на опыте этих авторов, они рекомендовали, чтобы младенцам с арахноидальной кистой и вентрикуломегалией изначально проводилась фенестрация. В большинстве случаев установка шунта может потребоваться позже. У младенцев с неспецифической макроцефалией начальной фенестрации было достаточно в 40% случаев. Им не потребовалась последующая процедура шунтирования. Только 10% пациентов, у которых были другие симптомы, такие как судороги, головная боль, двигательный дефицит или задержка развития, нуждались в последующей процедуре шунтирования после фенестрации.

Долгосрочный прогноз более чем 60 детей с арахноидальными кистами показал, что у 64% было полное выздоровление после лечения, у 15% был небольшой дефицит, у 13% было тяжелое послеоперационное ухудшение и 8% умерли.46 Исход лечения этих детей зависел от локализации кисты; у 93% детей с височными кистами было полное выздоровление или минимальный дефицит, и ни один из них не умер, по сравнению с 64% пациентов с кистами в других локализациях, все прошло хорошо, а 16% умерли.

ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВАЯ КИСТА

Кисты сосудистого сплетения (КПС) являются наиболее распространенным типом внутрижелудочкового кистозного поражения.