Рис. 14.1
Фетальный Т2-взвешенных МРТ в 34,6 недель беременности в трех плоскостях (сагиттальной плоскости (а), корональная плоскость (б) в аксиальной плоскости (с)) демонстрирует частичное экзофитный гиперинтенсивного мягких тканей, проникая на право орофациальной области от temporaral зона подбородка, с нашествием весь языка, дна полости рта, право Дробителя пространство, и в щеку. Обратите внимание на (a) макроглоссию с высовыванием языка изо рта и частичной непроходимостью полости рта. Обратите внимание на массовый эффект поражения мягкого неба и сдавление носорого-ротоглотки (толстая стрелка) с визуализацией открытой и неразрезанной шейной трахеи и гортани (тонкая стрелка в a и c)
Рис. 14.2
Постнатальная МРТ на 45-й день жизни подтвердила объемный подкожный венозно-лимфатический орофациальный порок развития. T1-взвешенное сагиттальное изображение (a) показывает гомогенное гипоинтенсивное поражение с соответствующим гетерогенным гиперинтенсивным сигналом на T2-взвешенных изображениях (b, корональное изображение; c аксиальное изображение)
Защитная трахеостомия была выполнена в возрасте 4 месяцев с последующей субтотальной глоссэктомией и многократным лазерным лечением и пенной склеротерапией.
14.3
Подкожные смешанные венозно-лимфатические мальформации обычно рассматриваются как пролиферирующие опухоли, такие как гемангиомы и / или лимфангиома [1]. Изолированная макроглоссия редко выявляется внутриутробно, и даже если она связана с синдромом Беквита-Видеманна, диагноз обычно ставится после рождения [4]. В описанном здесь случае точная пренатальная диагностика с помощью ультразвука и МРТ плода подкожного смешанного венозно-лимфатического порока развития, связанного с макроглоссией, помогла генетическому консультированию и процессу принятия решений родителями и позволила организовать надлежащий дородовой и послеродовой уход [5]. Кроме того, добавление МРТ плода к ультразвуковому исследованию и допплерометрии сосудистых аномалий плода улучшает характеристику этих поражений и точность антенатального диагноза и помогает при отборе пациента для процедуры ВЫХОДА [6, 7].