Аменорея у подростков и молодых людей
Анна Э. Нидекер, Харрис Л. Коэн и Гарри Л. Зинн
Ультрасонография таза и репродуктивных органов является важным методом диагностической визуализации у пациенток с аменореей. Первичная аменорея определяется как отсутствие менструаций в возрасте до 16 лет. Вторичная аменорея — это прекращение менструаций в любой момент времени после менархе и до менопаузы.1 Для установления диагноза и причины аменореи лечащий врач и рентгенолог должны понимать физиологические механизмы, регулирующие нормальную менструацию, и отклонения, которые могут привести к ее нарушению. Эти аномалии могут быть эмбриологическими, генетическими и/или эндокринологическими. 2 Знание истории болезни пациентки, физических данных и лабораторных показателей, а также спектра нормальных и аномальных результатов УЗИ и других результатов визуализации для возраста пациентки также важно для понимания и диагностики причин аменореи.
Нормальное строение, функции и развитие женских репродуктивных органов
Менструальный цикл
Менструация — это периодическое вагинальное кровотечение, которое является конечным результатом циклической стимуляции фолликулов яичников и связанного с этим накопления и возможного отторжения слизистой оболочки матки. У людей среднее время между одной менструацией и следующей составляет 28 дней. Стадии менструального цикла определяются циклическими изменениями, затрагивающими яичники, эндометрий и уровень гормонов. Что касается яичников, менструальный цикл делится на фолликулярную и лютеиновую фазы, при этом овуляция происходит за 14 дней до менструации (менструальное кровотечение). Первый день цикла определяют как первый день менструального кровотечения (менструации). 1 , 3 – 5 Что касается эндометрия, менструальный цикл делится на пролиферативную и секреторную фазы, при этом менструации возникают после секреторной фазы и до того, как снова начнется пролиферативная фаза ( рис. 5–1 ).
Фолликулярная фаза нормального цикла возникает между первым днем менструального цикла и овуляцией. Эта фаза имеет переменную продолжительность и объясняет различия в продолжительности цикла у овулирующих женщин. 5 Во время этой фазы низкие уровни эстрогена и прогестерона, а также пульсирующее высвобождение гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ) из гипоталамуса стимулируют секрецию фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофизом. Этот гормон стимулирует группу заранее выбранных примордиальных фолликулов яичников ( рис. 5–2 ). К шестому дню цикла один фолликул становится доминантным. При поддержке лютеинизирующего гормона (ЛГ) и ФСГ созревающий яичниковый (граафовый) фолликул продолжает расти и производить эстроген. ФСГ стимулирует увеличение количества гранулезных клеток в граафовом фолликуле, а также количества рецепторов ФСГ на этих клетках. Он также индуцирует выработку ароматазы, фермента, необходимого для превращения предшественников андрогенов в эстрадиол. ЛГ побуждает тека-клетки яичника секретировать андростендион, тестостерон и эстрадиол в кровоток и в сам фолликул. К середине фолликулярной фазы уровень ФСГ начинает снижаться, а вторичные или недоминантные фолликулы становятся атретическими. Повышение уровня эстрогена и высвобождение ингибина клетками гранулезы яичников способствуют снижению выработки и высвобождения ФСГ. Однако граафовый фолликул выживает благодаря накоплению ФСГ и эстрадиола в фолликулярной жидкости, а также более раннему увеличению продукции гранулезных клеток и рецепторов ФСГ, которые усиливают эффект доступного ФСГ. 2 , 4 , 5 Последняя половина фолликулярной фазы совпадает с пролиферативной фазой эндометриального цикла. Эстрадиол вызывает гиперплазию и гипертрофию эндометрия, что приводит к утолщению слизистой оболочки и увеличению длины желез.
Овуляция происходит в середине цикла, который обычно приходится на 14 день, но у нормальной популяции может происходить от 9 до 21 дня после менструации. Повышение уровня эстрогена и прогестерона приводит к увеличению уровня ЛГ. Этот всплеск ЛГ приводит к разрыву растянутого граафова фолликула и высвобождению яйцеклетки ( рис. 5–2 ). Яйцеклетка попадает в маточную трубу и либо имплантируется в матку после оплодотворения, либо проходит через матку и выходит из организма через влагалище.
Продолжительность следующего этапа цикла, называемого лютеиновой фазой, удивительно постоянна, составляет в среднем 14 ± 2 дня у большинства женщин и определяется продолжительностью жизни желтого тела. В эту фазу разорвавшийся граафов фолликул становится геморрагическим (геморрагическое тело). Свернувшаяся кровь затем заменяется богатыми липидами лютеиновыми клетками, которые образуют желтое тело. Лютеиновая фаза совпадает с секреторной фазой эндометрия. После овуляции эстроген и эстрадиол, вырабатываемые желтым телом, вызывают сильно васкуляризированный и отечный эндометрий, готовящийся к возможной имплантации оплодотворенной яйцеклетки. 5
Рисунок 5–1. Циклические изменения эндометрия в течение нормального 28-дневного менструального цикла. В ходе нормального цикла эндометрий претерпевает изменения. Начало менструации условно определяют как 0-й день эндометриального цикла. Во время этой фазы происходит отторжение поверхностных слоев эндометрия, что отмечается на схеме как уменьшение высоты слизистой оболочки эндометрия. Вслед за этим, в пролиферативной фазе, наблюдается гиперплазия и гипертрофия эндометрия с сопутствующим утолщением слизистой оболочки и увеличением длины желез. Сразу после наступления овуляции, где-то с 9 по 21 день менструального цикла, начинается секреторная фаза. Именно в этот период времени эндометрий становится сильно васкуляризированным, со спиральными артериями и отечным, готовясь к возможной имплантации оплодотворенной яйцеклетки. Соответствующие периоды времени фолликулярной и лютеиновой фаз яичников аннотированы вверху рисунка, что позволяет отметить их взаимосвязь с пролиферативной и секреторной фазами эндометрия. (Рисунок любезно предоставлен Анной Э. Нидекер, доктором медицины)
Если наступает беременность, желтое тело сохраняется и менструации не наступают до родов. Если оплодотворение не происходит, желтое тело дегенерирует (рис. 5–2 ), со временем превращаясь в участок рубцовой ткани (corpus albicans). При дегенерации желтого тела уровень эстрогена и прогестерона в крови падает. В эндометрии появляются очаги некроза, которые вскоре сливаются. При снижении гормональной поддержки эндометрий начинает высвобождать протеолитические ферменты из лизосом и увеличивать выработку простагландинов. Впоследствии это вызывает сужение сосудов и, в конечном итоге, разрыв спиральных артерий эндометрия, что приводит к сначала пятнистым, а затем более сливным кровотечениям, известным как менструальные выделения. Функциональный слой, поверхностные две трети эндометрия, питаемые длинными извитыми спиральными артериями, отторгается. Базальный слой, самая глубокая треть эндометрия, снабжаемая короткими прямыми базилярными артериями, остается интактным и служит регенеративным слоем для новой пролиферации эндометрия в следующем цикле. 1 , 2 , 4 , 5
Рисунок 5–2. Циклические изменения постменархального яичника. В течение менструального цикла яичники проходят различные стадии. К ним относятся фолликулярная фаза с образованием доминантного (граафова) фолликула из нескольких стимулированных примордиальных фолликулов; овуляторная фаза с образованием геморрагического тела; и секреторная фаза с образованием желтого тела, вырабатывающего эстроген и прогестерон, необходимые для созревания эндометрия. Если беременность не наступает, желтое тело дегенерирует, оставляя рубцовую ткань (белое тело). (Из Коэна Х.Л. Оценка подростков и молодых людей с аменореей: роль США. Специальный курс RSNA по ультразвуку. Радиологическое общество Северной Америки; 1996: 171–183. Перепечатано с разрешения Радиологического общества Северной Америки. )
Физиология
Вагинальное кровотечение может отмечаться у здоровой женщины в ближайшем неонатальном периоде. Считается, что это случайное наблюдение является вторичным по отношению к кровотечению отмены из-за воздействия высоких уровней материнского эстрогена и прогестерона внутриутробно, которые резко снижаются после отделения плаценты.2,6
Обычно окончательное созревание репродуктивной системы и последующие менструации начинаются не раньше 8-летнего возраста. Считается, что центральный тормозной механизм, который предотвращает пульсирующее высвобождение ГнРГ из дугообразного ядра гипоталамуса, предотвращает менструации у детей младшего возраста. Подавление выработки ГнРГ у пациенток с синдромом Тернера, у которых нет функционирующей ткани гонад, свидетельствует о том, что это происходит благодаря центральному механизму контроля, а не механизму отрицательной обратной связи от выработки гормонов яичниками. 7 Однако детали этого механизма остаются загадкой.
В подростковом возрасте у большинства девочек происходит овариальный фолликулогенез без овуляции с началом пульсирующего выброса ГнРГ. 2 , 8 Беспрепятственная выработка эстрогена приводит к прогрессирующему росту матки и пролиферации эндометрия, а также к физиологическим лейкореям и ускоренному линейному росту длинных трубчатых костей. Происходит телархе, или почкование груди. Вскоре после этого выработка андрогенов яичниками и надпочечниками стимулирует пубархе, развитие подмышечных и лобковых волос. Наконец, менархе наступает, обычно через 2–5 лет после развития зачатка молочной железы. 2 , 9 В это время ось гипоталамус-гипофиз-яичники-матка продолжает созревать. В течение примерно двух лет ановуляторные циклы с субнормальной выработкой прогестерона и укороченными межменструальными интервалами постепенно сменяются нормальными овуляторными менструальными циклами. 2
Типичный овуляторный цикл имеет интервал между менструациями от 24 до 35 дней. 10 Более длинные интервалы часто связаны с ановуляцией, хотя кровотечение часто связано с некоторой активностью желтого тела. 11 Считается, что улучшение питания и условий жизни ответственно за постепенное снижение среднего менархального возраста за последнее столетие. В Северной Америке в настоящее время он составляет 12,4 года с диапазоном от 9 до 17 лет. 12
Генитальная эмбриология
Пол эмбриона определяется генетически во время оплодотворения, но гонады не приобретают половые характеристики до седьмой недели беременности. 13 , 14 Мезодермальные урогенитальные гребни дают начало частям как половой, так и мочевыделительной систем. Из-за связи развития матки и почек довольно часто встречается одновременное наличие аномалий в обеих системах. Таким образом, если у пациентки обнаружена гинекологическая аномалия, следует оценить возможную аномалию почек или мочевыводящих путей, например полную агенезию почек ( рис. 5–3 ), и наоборот. 1 , 13 , 15 , 16
У представителей обоих полов имеются две разные пары половых протоков. Компоненты системы вольфовых (мезонефрических) протоков у мужчин под влиянием тестостерона развиваются в придаток яичка, семявыносящие протоки и семенные пузырьки. К 6 неделям латеральнее каждого ипсилатерального вольфова протока развивается мюллеров (парамезонефрический) проток. У плода женского пола система мюллеровых протоков (МДС) развивается в фаллопиевы трубы, матку и верхние две трети влагалища, тогда как вольфова система дегенерирует. Развитие наружных половых органов у эмбриона происходит по женской линии, если не присутствуют андрогены. 2 , 13 , 15 Если МДС является дисгенетическим, как при синдроме Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, матка или влагалище могут отсутствовать или быть рудиментарными. Пациенты с этим синдромом имеют нормальные кариотипы и нормальное вторичное половое развитие, но имеют сопутствующие почечные (50%) и скелетные (12%) аномалии. 2 , 13 , 16 , 17
Рисунок 5–3. Агенезия почек, связанная с врожденной гинекологической аномалией. УЗИ правого подреберья. Продольная плоскость. Печень (L) и поясничная мышца (P), но не правая почка, видны в правом верхнем квадранте 17-летнего подростка с аномалией системы мюллеровых протоков и агенезией правой почки. Если почка не визуализируется в почечном ложе, ее следует искать с помощью ядерной медицины или других методов, чтобы исключить возможность эктопии почки, а не агенезии. (Изображение предоставлено Отделом преподавания изображений тела SUNY в Стоуни-Брук.)
К 11 неделям гестационного возраста Y-образный маточно-влагалищный зачаток развился в две маточные трубы, а слияние большой части МДС образует единую матку и верхние две трети влагалища. Это событие происходит независимо от наличия яичников или без него, при условии отсутствия яичек и отсутствия высокого уровня андрогенов в кровотоке.15
Недостаточное или частично неполное сращение системы мюллеровых протоков может привести к широкому спектру аномалий. Полное отсутствие слияния приводит к образованию двойной матки, которая может состоять из двух влагалищ, двух шейки и двух тел матки. Частичное слияние только каудальных концов МДС приводит к образованию двурогой матки, характеризующейся различным расположением рогов матки, которые сообщаются с единым телом матки, шейкой матки и влагалищем. Двурогую матку, которая часто шире нормальной, можно диагностировать при физическом осмотре (обычно, когда пациентка беременна) по переднему углублению дна или сонографически, когда визуализируются две полости эндометрия. Ультразвуковой диагноз легче всего поставить при визуализации, выполняемой либо во время секреторной фазы менструального цикла, либо на ранних стадиях беременности, когда полость эндометрия или полости лучше всего видны ( рис. 5–4 ). 1 , 13 , 15
Рисунок 5–4 . Двурогая матка. Трансвагинальная сонограмма, поперечная плоскость. (А) У этой пациентки, чья матка была визуализирована во время соногистограммы и у которой диагноз двурогой матки был случайной находкой, отмечены две эхогенные полости эндометрия (стрелки). Это изображение не подчеркивает иногда полезное обнаружение переднего вдавления матки, при котором рога матки разделены. (Б) Стрелка указывает на единственную полость эндометрия в нижней части матки. (Изображения любезно предоставлены Отделом преподавания изображений тела SUNY в Стоуни-Брук.)
В месте, где МДС соединяется с урогенитальным синусом, нижняя треть влагалища развивается за счет удлинения примитивной вагинальной пластинки в ядро ткани, которая к 20 неделе канализуется.1 , 15 , 18 Просвет влагалища отделен от преддверия мочеполового синуса девственной мембраной до позднего периода внутриутробного развития. Девственная плева обычно разрывается в перинатальном периоде, при этом вокруг входа во влагалище остается лишь тонкая складка слизистой оболочки. 15 , 19
Детская матка
Ультрасонография помогает при первоначальной оценке пациенток с аменореей, определяя, являются ли форма и размер матки пременархальными (младенческими) или постменархальными (взрослыми). Форма и размер матки изменяются в детстве. В течение первых нескольких месяцев жизни на матку влияет временно высокий уровень гонадотропинов после отделения плаценты. Типичная матка новорожденного имеет форму лопаты, при этом переднезадний размер шейки матки (АП) больше, чем размер дна, а шейка матки в два раза длиннее дна ( рис. 5–5 ). В исследовании группы новорожденных Нуссбаум и др. обнаружили, что у большинства (58%) матка имела лопатообразную форму. Из оставшейся группы у 32% была матка трубчатой формы, при этом размер передне-заднего отдела шейки матки был равен размеру глазного дна. Они сообщили, что у 10% их испытуемых наблюдалась классическая взрослая матка грушевидной формы с более широким дном, чем шейка матки ( рис. 5–6 ). 19 Мы не обнаружили матку грушевидной формы в группе здоровых новорожденных.
Неонатальная матка имеет среднюю длину 3,5 см. Транзиторная гормональная стимуляция неонатальной матки может привести к некоторым сонографическим изменениям, которые считаются более типичными для взрослой матки, включая эхогенный центральный канал эндометрия с окружающим его гипоэхогенным ореолом (наблюдается у 29% новорожденных девочек) и жидкость в полости эндометрия (наблюдается у 23% девочек-младенцев). 1 , 16 При более низких уровнях гонадотропина, которые обычно обнаруживаются примерно через 3 месяца, средняя длина матки уменьшается до 2,6–3,0 см. 19 , 20 После первого года жизни матка обычно имеет трубчатую форму ( рис. 5–7 ) и остается такой в течение следующих нескольких лет детства. 13 , 16 , 19
Рисунок 5–5 . Неонатальная матка, продольная срединная плоскость. Позади мочевого пузыря видна типичная лопатообразная матка новорожденного. Шейка матки (длинная стрелка) шире дна (короткая стрелка). Центральную эхогенную полосу эндометрия можно увидеть в первые несколько недель жизни (стрелка).
Рисунок 5–6. Нормальная постменархальная матка подростка. Продольная срединная плоскость. В нормальной взрослой матке переднезадний размер дна (F) больше, чем шейки матки (в). Центральная эхогенность эндометрия имеет вид тройной эхогенной линии, типичной для пролиферативной фазы, а не одиночной эхогенной полосы, типичной для секреторной фазы.
Длина матки постепенно увеличивается в возрасте от 3 до 8 лет, достигая в среднем 4,3 см у ребенка в пременархальный период.20 – 22 Считается, что увеличение длины матки, изменение ее формы на грушевидную и изменение соотношения длины тела и шейки матки являются следствием повышения уровня эстрадиола, а также двух других независимых переменных: возраста пациентки и роста. 20 , 21 Существует умеренная корреляция между длиной матки и весом ( r = 0,69). 21
После полового созревания типичная матка имеет длину от 5 до 8 см. Он опускается глубже в таз и может стать антевертированным или ретровертным. 1 , 23 Кроме того, на УЗИ можно увидеть циклические изменения эндометрия. Четко выраженная «тройная линия», представляющая эхопенический функциональный слой и центральную эхогенную линию купированного канала эндометрия, указывает на пролиферативный эндометрий. Эта тройная линия заменяется единственной эхогенной полосой, обозначающей встречу утолщающихся гиперэхогенных функциональных слоев во время секреторной фазы эндометриального цикла. 24
Рисунок 5–7 . Трубчатая пременархальная матка, продольная срединная плоскость. Нормальная трубчатая пременархальная матка у девочки 7 лет. Большая стрелка указывает на глазное дно, а кончик стрелки — на шейку матки. Видна центральная полоска эндометрия. Б, мочевой пузырь.
Визуализирующие тесты на врожденные аномалии матки
Идентификация матки и определение ее размера являются ключевыми элементами диагностической информации при оценке некоторых гинекологических заболеваний у детей и подростков, включая причины аменореи.
Ультрасонография может помочь в диагностике аномалий системы мюллеровых протоков, особенно двурогой матки и матки с частичной или полной непроходимостью.Рис. 5–8А ). Трехмерное (3-D) ультразвуковое исследование показывает некоторые дальнейшие перспективы в анализе этих аномалий. 25 Магнитно-резонансная томография (МРТ) с ее многопланарной визуализацией успешно использовалась для оценки некоторых из этих аномалий ( рис. 5–8B ). МРТ из-за своей точности и детализации является методом выбора для дальнейшей оценки аномалий МДС, обнаруженных при УЗИ, особенно в сложных случаях. 26 Например, МРТ может идентифицировать тканевый состав внутриматочной перегородки, помогая дифференцировать двурогую матку с перегородкой, содержащей миометрий, и перегородчатую матку с фиброзной перегородкой. 27 – 29
Детский яичник
Пременархальные яичники лучше всего визуализируются сонографически. Нормальные пременархальные яичники имеют миндалевидную форму и обычно располагаются сзади и сбоку от матки. Их часто можно увидеть латеральнее матки на поперечных сонографических изображениях, когда датчик расположен под углом в направлении вверх-вниз. При парасагиттальном сканировании яичники располагаются медиальнее и кпереди от подвздошных сосудов. Хотя яичники обычно присутствуют на уровне верхней части широкой связки, их можно обнаружить в любом месте на протяжении их эмбрионального развития, от нижнего края почек до широкой связки. 4 Истинное отсутствие яичника встречается редко. Если во время операции обнаруживается отсутствие яичника и его ипсилатеральной фаллопиевой трубы, то это, скорее всего, связано с антенатальным перекрутом с вторичным некрозом, а не с агенезией яичника. 1
Концепции сонографического анализа нормального яичника на предмет объема и структуры эхогенности развивались за последние 15 лет в результате оценки как взрослых 30 , так и детей. 31 , 32 Некогда классические размеры яичников у взрослых 3 × 2 × 1 см (объем 3 куб.см) недооценивают нормальный средний объем яичников, который сейчас сообщается у менструирующих женщин, от 6 до 10 куб.см. Одно время считалось, что ультразвуковое исследование яичников у детей затруднено, и сообщалось, что нормальный средний объем яичников у пациенток в возрасте до 10 лет составляет всего 0,7 куб.см. 32 Однако Коэн и др. визуализировали яичники у 64% из 77 девочек от рождения до 2 лет, 31 и у 78% из 101 девочки в возрасте от 2 до 12 лет. 32
Рисунок 5–8. Непроходимость влагалища при аномалии мюллерова протока, дидельфизовая матка. (A) Поперечное ультразвуковое исследование, показывающее мочевой пузырь (B) спереди от заполненного жидкостью закупоренного правого влагалища (стрелка) и матки (наконечник стрелки) подростка с двумя влагалищами и двумя матками как часть аномалии мюллерова протока. (B) Сагиттальное Т2-взвешенное магнитно-резонансное изображение справа от средней линии показывает заполненный жидкостью мочевой пузырь (кончик стрелки) впереди от заполненного жидкостью закупоренного правого влагалища (ПЖ) у того же пациента. РУ, правая матка. (Изображения любезно предоставлены Отделом преподавания изображений тела SUNY в Стоуни-Брук.)
Средние объемы у девочек пременархального возраста колеблются от 0,75 до 4,18 куб.см.21 , 23 Саларди и др. сообщили о статистически значимой разнице в размере яичников у детей с 3-й стадией полового развития по Таннеру и выше. Эти авторы сообщили об объеме Таннера 3 более 3 куб.см; от 4 до 4,6 куб.см для Таннера 4; и от 5 до 7,5 куб.см для Tanner 5. 33 Голден и др. обнаружили, что нормальный объем яичников в постпубертатном периоде у подростков составляет 5,2 куб.см со стандартным отклонением 2,7 куб.см. 34 Другое исследование женщин второго десятилетия жизни показало, что средний объем яичников составляет 7,8 куб.см. 30
Типичный пременархальный яичник больше не считается однородно твердым по эхогенности, а гетерогенным, содержащим фолликулы/кисты ( рис. 5–9 ). 17 , 33 Микрокисты (< 9 мм) могут обнаруживаться в 72% нормальных яичников у детей от 2 до 6 лет и у 68% детей от 7 до 10 лет. Даже макрокисты (>9 мм) можно увидеть у девочек в пременархальный период, хотя и не так часто, как у девочек в постменархальный период. 32 Herter и соавт. обнаружили, что микрокисты часто встречаются у девочек препубертатного возраста, но наличие шести и более фолликулов диаметром до 10 мм у девочек младше 8 лет может указывать на центральное преждевременное половое созревание. Мультикистозные яичники, по-видимому, коррелируют с нормальными или преждевременными стимулами полового созревания. 35 Обнаружение кист в яичниках пременархальных девочек согласуется с сообщениями в литературе по патологии, в которых документально подтверждено наличие кистозных фолликулов в яичниках плодов, новорожденных и детей еще в отчете Рокитанского в 1861 году.36 Таким образом, наличие нескольких фолликулов или кист у ребенка не может служить основанием для заключения о том, что пациентка находится в менархе или около менархе при оценке аменореи. Кроме того, наличие таких фолликулов/кист не позволяет отличить нормального ребенка от ребенка с истинным изосексуальным преждевременным половым созреванием. Детский яичник представляет собой динамичный орган, претерпевающий постоянные внутренние изменения: фолликулы яичников начинают созревать при рождении или даже до него. 17 , 23
Рисунок 5–9. Нормальные пременархальные яичники, поперечная плоскость. В яичниках здорового новорожденного наблюдаются фолликулы и кисты размером до 1,8×1,7 см. Фолликулы и кисты могут быть нормой, а не редкостью у детей в пременархальный период.
Методы ультразвуковой визуализации женских репродуктивных органов
Технологические достижения в области ультразвукового оборудования за последнее десятилетие, вероятно, привели к более точной визуализации пременархальных яичников. Использование трансвагинальной (ТВ) визуализации, а также у девственниц и других избранных пациентов, которые откладывают ТВ-обследование, трансперинеального или транслабиального сканирования, а также общедоступная в настоящее время чувствительная дуплексная и цветная допплеровская визуализация (CDI) улучшили визуализацию женщин. таз.17 ТВ-УЗИ заменило метод «водной клизмы» у недевственных взрослых, хотя последний метод иногда используется у детей. При методе «водной клизмы» жидкость вводится в прямую кишку шприцем через катетер Фолея. Это вытесняет воздух и стул в прямую кишку, что может имитировать нормальную матку. Этот метод может подтвердить отсутствие матки, что является важной информацией при обследовании очень молодых пациенток с неоднозначными гениталиями и у пожилых пациенток с аменореей. При ТВ-УЗИ высокочастотный датчик помещается в верхнюю часть влагалища для оценки соседних структур таза. ТВ-УЗИ оказалось ценным для выявления ранних внутриутробных и внематочных беременностей, а также для анализа образований придатков, связанных с новообразованиями или воспалительными заболеваниями органов малого таза (ВЗОМТ). Цветную допплеровскую визуализацию можно использовать в качестве вспомогательного средства при оценке внематочной беременности, поскольку она демонстрирует высокоскоростной цветовой поток с низким сопротивлением, который можно увидеть в стенке жизнеспособного внематочного плодного яйца. Однако следует отметить, что такое течение может отмечаться и при физиологической кисте желтого тела, что делает его менее надежным для диагностики внематочной беременности. Цветную допплерографию можно использовать для оценки сосудистого кровотока яичников и матки. Однако возможность визуализации кровотока в яичниках, особенно когда яичники маленькие и при использовании трансабдоминального (ТА) доступа, ограничена. 17 , 37
Трансперинеальная или транслабиальная сонография выполняется путем помещения датчика, покрытого перчаткой или оболочкой, содержащей гель, во входное отверстие. Этот метод успешно использовался для выявления предлежания плаценты в конце третьего триместра, когда ТВ-УЗИ может быть менее желательным. 38 У детей и подростков трансперинеальное ультразвуковое исследование использовалось для визуализации обструкции оттока из влагалища, обычно вызванной неповрежденной девственной плевой. 39
Таблица 5–1. Этиология первичной аменореи35 |
Гипоталамус |
Системное заболевание |
Хроническое заболевание |
Семейный |
Стресс |
Соревновательная легкая атлетика |
Расстройства пищевого поведения |
Ожирение |
Наркотики |
Гипофиз |
Идиопатический гипопитуитаризм |
Опухоль |
Гемохроматоз |
Щитовидная железа |
Гипотиреоз |
Гипертиреоз |
Надпочечники |
Врожденная адренокортикальная гиперплазия |
Опухоль надпочечников |
Яичники |
Дисгенезия гонад |
недостаточность яичников |
Синдром поликистоза яичников |
Опухоль яичника |
Шейка матки |
Агенезия |
Вагина |
Агенезия |
Через перегородку |
Гименей |
Неперфорированный |
Источник: Из книги Эманс С., Гольдштейн Д. Детская подростковая гинекология. Бостон: Литтл, Браун; 1990: 149–242. Перепечатано с разрешения.
Диагностическая оценка аменореи
Клинические особенности, тестирование и визуализация
Показаниями к ультразвуковому исследованию таза подростков являются аменорея, задержка или задержка полового развития, боли внизу живота и новообразования таза. 1 Любая из этих отдельных жалоб или их комбинация могут присутствовать у пациенток с аменореей, при этом результаты УЗИ, а также клиническая картина и причины могут перекрываться. 40 Состояния, которые могут быть причиной задержки полового созревания у некоторых пациентов, могут быть причиной первичной или вторичной аменореи у других. Первичная аменорея имеет множество причин и может поражать несколько систем органов ( табл. 5–1 ). Его можно наблюдать у подростков с нормальным пубертатным развитием, а также у подростков с задержкой полового развития, с задержкой менархе и некоторым пубертатным развитием или с задержкой менархе с вирилизацией.2,40
Отсутствие полового развития к 13 годам составляет 2 стандартных отклонения от среднего значения и должно быть оценено. Обследование такого пациента может быть отложено на год, если причиной является известное изнурительное заболевание или если пациент занимается соревновательными видами спорта или видами спорта, требующими выносливости, такими как бег или балет. Любое нарушение полового развития также является поводом для беспокойства и необходимо провести эндокринологическое обследование. Только у 0,03% пациенток, у которых менархе не наступает к 15,5 годам, оно разовьется позже. 40
У пациентов с аменореей следует тщательно собирать анамнез. Сюда следует включить анамнез новорожденного, в том числе информацию о приеме материнских гормонов или наличии андрогенпродуцирующей опухоли во время беременности, что может служить причиной вирилизации. Неонатальная гипогликемия в анамнезе может указывать на гипопитуитаризм. Соответствующая историческая информация также включает факты за пределами неонатального периода, в том числе данные о росте в детстве, а также любые операции в анамнезе, облучение или химиотерапию, расстройства пищевого поведения и другие психологические трудности. Наконец, необходимо собрать семейный анамнез, включая возраст менархе членов семьи и любой возможный генетический анамнез, включая эндокринные или гинекологические отклонения, такие как врожденная гиперплазия коры надпочечников, тиреоидит и опухоли яичников.
Пациентка должна пройти медицинский осмотр, чтобы определить, есть ли у нее нарушение поля зрения или другие неврологические проблемы, которые могут указывать на причину аменореи со стороны гипофиза и/или другой центральной нервной системы. Осмотр органов малого таза должен включать вагинальный мазок и прямую визуализацию слизистой оболочки. Красная, тонкая слизистая оболочка влагалища соответствует дефициту эстрогена, тогда как розовая, влажная слизистая оболочка влагалища соответствует нормальной эстрогенизации. Пациентам пубертатного возраста следует провести тест на беременность, чтобы исключить беременность как причину аменореи. 2 , 40
Аменорея при задержке полового развития
Возраст наступления подросткового возраста широко варьируется. Половое развитие считается задержкой, если к 13 годам наблюдается отсутствие зачатков молочных желез. Пациентки с задержкой полового развития обычно имеют небольшую трубчатую (инфантильную) матку, а не взрослую матку ( рис. 5–10 ). Этих пациентов с гипоэстрогенией можно разделить на две основные группы в зависимости от уровня продукции гонадотропинов (т.е. ФСГ, ЛГ). 1 , 2
Гипогонадотропный гипогонадизм
Гипогонадотропный гипогонадизм, характеризующийся низкими или нормальными уровнями ЛГ и ФСГ, позволяет предположить, что причиной аменореи является дисфункция гипофиза или гипоталамуса. 40 Высокие уровни пролактина предполагают гипофизарную причину гипогонадотропной аменореи, тогда как низкие уровни пролактина предполагают гипоталамическую супрессию гипофиза. 2 Дисфункция гипофиза может быть результатом травмы головы, в том числе вызванной жестоким обращением с детьми, приводящей к нарушению ножки гипофиза (обычно с сопутствующим пангипопитуитаризмом), опухолями, такими как краниофарингиомы (часто проявляющиеся нарушениями поля зрения, головными болями и изменениями поведения) , микроаденомы гипофиза, инфильтративные заболевания или пролактиномы. К причинам гипоталамической дисфункции относятся опухоли гипоталамуса и болезнь Каллмана (недостаток пульсирующего высвобождения гонадотропин-рилизинг гормона, связанный с аносмией и срединными черепно-лицевыми аномалиями). Гипогонадотропный гипогонадизм может также быть результатом центральных причин, таких как системное заболевание, конституциональная задержка роста и сильный стресс, которые нарушают эндогенное высвобождение ГнРГ. Системные заболевания, связанные с такими нарушениями, включают хронические заболевания, такие как муковисцидоз, серповидноклеточная анемия и воспалительные заболевания кишечника ( рис. 5–11 ). Эндокринопатии, связанные с задержкой полового созревания, включают гипотиреоз, болезнь Кушинга и сахарный диабет. 1 , 2 , 40 , 41
Рисунок 5–10. Инфантильная матка у 22-летней женщины с задержкой полового созревания, продольная срединная плоскость. Позади большого, наполненного жидкостью мочевого пузыря, отмечается небольшая матка пременархального или инфантильного вида трубчатой формы (стрелки). Длина матки 3,2 см. Стрелки очерчивают влагалище. (Из Коэна Х.Л. Оценка подростков и молодых людей с аменореей: роль США. Специальный курс RSNA по ультразвуку. Радиологическое общество Северной Америки; 1996: 171–183. Перепечатано с разрешения Радиологического общества Северной Америки.)
К числу основных причин аменореи также следует отнести нервную анорексию. Хотя обычно это состояние является причиной вторичной аменореи после развития вторичных половых признаков, оно может возникать и действительно возникает в более молодых возрастных группах и, следовательно, может привести к первичной аменорее. Аменорея, связанная с нервной анорексией, обычно возникает, когда потеря веса превышает 20% нормальной массы тела. Собански и др. сообщили, что у всех исследованных групп пациентов с анорексией яичники были значительно меньше, чем ожидалось для их возраста. Те пациентки, о которых они сообщили как выздоровевшие с «хорошим результатом», имели значительно больший объем яичников во время последующего обследования, чем те пациентки, у которых не было хорошего результата. Собански предположил, что сонографические измерения объема яичников могут помочь определить восстановление функции яичников и предсказать возобновление менструаций.42
Рисунок 5–11. Аменорея у пациентки с воспалительным заболеванием кишечника. Аменорея или задержка полового созревания могут быть следствием многих хронических заболеваний. Стрелки указывают на утолщение стенки кишечника у больного болезнью Крона. (Изображения любезно предоставлены Отделом преподавания изображений тела SUNY в Стоуни-Брук.)
Задержка полового развития также может быть связана с аномалиями, травмами или инфекциями центральной нервной системы, включая абсцессы головного мозга, туберкулез и предшествующую краниальную лучевую терапию. Оценку аменореи, вызванной патологией центральной нервной системы (обычно гипофиза или гипоталамуса), лучше всего проводить с помощью компьютерной томографии (КТ) или МРТ (Рис. 5–12 ). Роль сонографии у этих пациентов заключается в определении тазовых проявлений этих внетазовых причин задержки полового созревания или аменореи.
Гипергонадотропный гипогонадизм
У подростков с гипергонадотропным гипогонадизмом, характеризующимся высоким уровнем ФСГ и высоким уровнем ЛГ, наблюдается аменорея, вторичная из-за неспособности тканей гонад реагировать на эндогенные гонадотропины. В чистых формах наблюдается нарушение развития вторичных половых признаков, а также аменорея. Гипергонадотропная аменорея может быть следствием аномального кариотипа, такого как синдром Тернера или дисгенезия гонад XY. У пациенток с нормальным кариотипом может наблюдаться вторичная недостаточность яичников из-за облучения (обычно 800 рад или более на таз), химиотерапии (транзиторная аменорея возникает у 50% женщин, проходящих химиотерапию) или аутоиммунного оофорита. Пациенты с этими вторичными причинами гипогонадотропного гипогонадизма имеют различную степень пубертатного развития. Преждевременная менопауза, как осложнение химиотерапии или лучевой терапии, обычно наблюдается у тех, кто проходит лечение, в возрасте 25 лет и старше. У подростков это необычно. 40 , 43 , 44
Рисунок 5–12. Аденома гипофиза. Т1-взвешенное сагиттальное изображение по средней линии после инъекции гадолиния. Аденома гипофиза (стрелка) видна в турецком седле у молодого человека, страдающего головными болями. Микроаденома гипофиза — наиболее распространенная опухоль гипофиза, связанная с аменореей. Характерно гипоинтенсивность по сравнению с остальной частью гипофиза на улучшенных изображениях. S, клиновидная пазуха. (Из Коэна Х.Л. Оценка подростков и молодых людей с аменореей: роль США. Специальный курс RSNA по ультразвуку. Радиологическое общество Северной Америки; 1996: 171–183. Перепечатано с разрешения Радиологического общества Северной Америки.)
Синдром Тернера, наиболее распространенная хромосомная аномалия человека, также является наиболее частым примером дисгенезии гонад, связанной с аномальным кариотипом. Половина этих пациентов изохроматны, 45X0. Остальные пациенты с синдромом Тернера могут иметь мозаичный кариотип 45X или 46XX или иметь структурную аномалию второй Х-хромосомы. У этих пациентов наблюдается спектр клинических проявлений от нормального развития до классических стигм чистого кариотипа 45ХО. У пациентов с изохромосомой короткого плеча одной из Х-хромосом может быть сопутствующий тиреоидит Хашимото.2,40
Пациенты с классическим синдромом Тернера имеют невысокий рост, широко расставленные соски, щитовидную грудную клетку, низко посаженные уши, вальгусную деформацию локтевых суставов, лимфедему, высокое арочное небо, низкую линию роста волос, короткие четвертую и/или пятую пястные кости. , большие корни аорты, множественные пигментированные невусы и перепончатая шейка. У четверти этих пациентов наблюдаются аномалии почек, обычно подковообразной почки. Затронутые пациенты обычно имеют в анамнезе задержку полового созревания и первичную аменорею. В раннем подростковом возрасте у пациентов с синдромом Тернера наблюдаются препубертатные гениталии, редкие волосы на подмышках и лобке, а также двусторонние полосатые гонады. У них нормально сформированные матка и влагалище, которые реагируют на экзогенные гормоны. В более позднем подростковом возрасте, примерно в 15–16 лет, у многих из этих пациентов появляются волосы на лобке и подмышками, но не наблюдается развития молочных желез или эстрогенизации слизистой оболочки влагалища.
Рисунок 5–13. Синдром Тернера у подростка с задержкой полового созревания. Срединная продольная плоскость. У девочки 15,5 лет с кариотипом 45X0 видна инфантильная матка (наконечники стрелок). Ее яичники не удалось точно сфотографировать. (Из Коэна Х.Л. Оценка подростков и молодых людей с аменореей: роль США. Специальный курс RSNA по ультразвуку. Радиологическое общество Северной Америки; 1996: 171–183. Перепечатано с разрешения Радиологического общества Северной Америки.)
Сонографическая оценка характерно показывает препубертатную (инфантильную) матку (Рис. 5–13 ). Типичные дисгенетические или полосатые гонады трудно визуализировать. На визуализации яичники обычно имеют размер менее 1 см3, а при патологоанатомическом исследовании наблюдается истощение яйцеклеток. Shawker и соавт . 45 отметили, что некоторые пациентки с синдромом Тернера, особенно с мозаичным кариотипом, имеют нормальные яичники. У таких пациенток может наблюдаться лишь частичная недостаточность яичников, и, следовательно, яичники могут вырабатывать эстроген. Однако выработка эстрогена у пациентов с синдромом Тернера также может быть вторичной по отношению к ассоциированной текалютеиновой кисте или герминогенной опухоли. Если кариотип пациентки с дисгенезией гонад и яичников включает Y-хромосому, существует повышенный риск развития гонадобластомы в дисгенетическом яичнике. Признаки асимметрично увеличенных и солидных придатков при сонографии должны вызвать подозрение на гонадобластому. 1 , 2 , 40 , 45
Псевдогермафродитизм
Было показано, что сонография полезна при обследовании детей, у которых кариотип, анатомия гонад и развитие половых органов не соответствуют друг другу. В эту группу пациентов входят истинные гермафродиты (редкое явление), псевдогермафродиты (также известные как интерсекс мужчин и женщин, что определяется типом имеющихся гонад) и пациенты со смешанной дисгенезией гонад. 1
Женский псевдогермафродитизм (интерсекс) — это состояние, при котором хромосомно нормальные женщины (46ХХ) имеют маскулинизированные наружные половые органы. Обычно его диагностируют в период новорожденности и чаще всего он обусловлен гиперплазией надпочечников, которая часто бывает врожденной. Однако иногда это является результатом приема андрогенов матерью на ранних сроках беременности или, реже, эндогенной продукции андрогенов маскулинизирующей опухолью яичника у матери. Сонография может выявить увеличенные надпочечники, а также наличие нормальной матки у пораженного новорожденного. Эти пациенты потенциально фертильны после удовлетворительной реконструкции гениталий и присвоения женского пола. 1 , 19
Мужские псевдогермафродиты (интерсекс) могут проявляться гипергонадотропной аменореей. У некоторых пациентов может наблюдаться неполная выработка тестостерона, тогда как у других с ранним разрушением или дисгенезией яичек выработка тестостерона отсутствует. Снижение или отсутствие уровня тестостерона и отсутствие продукции мюллерова фактора ингибирования приводят к появлению кариотипически нормального мужчины с женским фенотипом (за исключением частичной маскулинизации наружных половых органов). Существует вариабельное развитие мюллеровых элементов, таких как матка, влагалище и маточные трубы. У этих пациенток нет вторичного полового развития в период полового созревания, и при сонографии у них может быть инфантильная матка. 1 , 14
Рисунок 5–14. Синдром тестикулярной феминизации. Продольный вид по средней линии. У фенотипически нормальной 17-летней девочки, которая воспитывалась как таковая и у которой была аменорея, не удалось визуализировать матку. У нее оказался кариотип 45 XY с полной нечувствительностью к андрогенам (т.е. синдром тестикулярной феминизации). Эхогенный воздух в ректосигмовидной области (С) облегчает демонстрацию отсутствия матки, которая в норме должна быть видна между кишкой и стенкой мочевого пузыря (В). (От Коэна Х.Л., Бобера С., Боу С. Визуализация детского таза: нормальная и аномальная половая система и модели ее заболеваний. Urol Radiol 1992;14:273–283. Перепечатано с разрешения Springer Verlag, Нью-Йорк.)
Необычной формой мужского интерсексуализма является синдром тестикулярной феминизации, при котором пациенты имеют кариотип 46XY и хорошо сформированные яички (обычно неопущенные в брюшной или паховой области), которые продуцируют андрогены и мюллеровский фактор ингибирования. Однако у этих пациентов отсутствует реакция органов-мишеней на андрогены. Развитие мюллеровой системы тормозится, и поэтому у больных пациенток не развиваются матка, маточные трубы или верхние две трети влагалища. Пациенты выглядят как фенотипически нормальные женщины, хотя у них могут быть образования в паховой или губной области из-за неопустившихся яичек. У них нормальное развитие груди (т.е. вторичные женские половые признаки) благодаря циркулирующим эстрогенам (продуцируемым семенниками и надпочечниками) и своеобразное отсутствие волос на теле, а также отсутствие прыщей. Когда эти пациенты обращаются, как правило, с аменореей, ультразвуковое исследование демонстрирует отсутствие матки (рис. 5–14 ) или яичники. 1 , 46
Женский подростковый возраст с вирилизацией
Тестостерон является самым мощным из циркулирующих андрогенов. У здоровых женщин он вырабатывается надпочечниками (25%), яичниками (25%) и путем периферической конверсии дельта-4-андростендиона (50%). Обычно только 1% тестостерона является свободным и биологически активным. Вирилизация из-за избытка андрогенов приводит к огрублению голоса, клиторомегалии, увеличению мышечной массы и временному облысению.
Одна из 20 опухолей яичников гормонально активна. Аменорея и вирилизация могут возникать у пациентов с гормонально активными андрогенпродуцирующими опухолями. Повышенный уровень свободного тестостерона можно наблюдать при вирилизирующих опухолях яичников подростков. Обычно это опухоли из клеток Сертоли-Лейдига (ранее известные как андробластомы или арренобластомы) или опухоли внутригрудных клеток. Выраженная выработка андрогенов этими редкими, быстро растущими опухолями приводит к аменорее, атрофии слизистой оболочки влагалища, уменьшению размера груди и вирилизации. Сонография покажет односторонне увеличенный солидный яичник с аномальной эхогенностью. Интересен тот факт, что тестостеронпродуцирующие опухоли надпочечников редко приводят к аменорее у пациентов подросткового возраста. 1 , 2 , 40 , 47
Существуют также гормонально активные опухоли яичников, вырабатывающие эстроген. Наиболее распространенной такой злокачественной опухолью яичника является гранулезоклеточная опухоль. Эти опухоли быстро растут и часто нарушают нормальный менструальный цикл, вызывая либо аменорею, либо меноррагию. Текомы также могут привести к значительному производству эстрогена. 2
Синдром поликистоза яичников
Избыток андрогенов может быть результатом причин, не связанных с опухолями. Это может произойти в сочетании с идиопатическим гирсутизмом, врожденной гиперплазией надпочечников с поздним началом, выраженным адренархе, болезнью Кушинга, гиперпролактинемией и акромегалией. Однако у большинства гиперандрогенных подростков будет синдром поликистозных яичников (СПКЯ), также известный как синдром Штейна-Левенталя. 48 Синдром поликистозных яичников является наиболее распространенной причиной вторичной аменореи, связанной с гиперандрогенным состоянием. Пациенты с этим синдромом обычно находятся в возрасте от 15 до 30 лет, у них наблюдаются гирсутизм (62%) и ожирение (31%). 1 В исследовании 466 женщин с СПКЯ у 80% наблюдались нарушения менструального цикла. 2 , 49 Считается, что это вторично по отношению к хронической ановуляции. 50
Рисунок 5–15. Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) у 20-летней женщины с гирсутизмом, ожирением и олигоменореей. Трансвагинальное УЗИ, поперечно-косая плоскость. Этот правый яичник увеличен и содержит более 10 фолликулов диаметром менее 8 мм. Левый яичник имел аналогичный вид. Стрелки указывают на несколько фолликулов. Область яркой эхогенности (стрелка) в середине яичника может отражать увеличение стромы яичника, наблюдаемое у пациенток с СПКЯ. (Из Коэна Х.Л. Оценка подростков и молодых людей с аменореей: роль США. Специальный курс RSNA по ультразвуку. Радиологическое общество Северной Америки; 1996: 171–183. Перепечатано с разрешения Радиологического общества Северной Америки, Окбрук, Ил.)
Лабораторное подтверждение СПКЯ основано на выявлении повышенного соотношения ЛГ и ФСГ и повышенного уровня андрогенов.45 , 50 Сонографические критерии диагностики СПКЯ остаются запутанными из-за различных критериев, описанных в литературе, независимо от того, обследуются ли пациенты с помощью трансабдоминального или ТВ-УЗИ. 51 Кроме того, нормальные результаты УЗИ совпадают с теми, которые считаются свидетельством СПКЯ у пациентов с известным СПКЯ. Пациенты с СПКЯ часто имеют увеличенное количество субкапсулярных фолликулов, а также увеличенные гиперэхогенные яичники ( рис. 5–15 ).
Авторы предположили, что СПКЯ может быть диагностирован, если у пациентки имеется хотя бы один из следующих признаков: два или более фолликула диаметром от 2 до 9 мм (но не более) или увеличенный объем яичников (> 10 см3).52 Это проблематично, потому что многие нормальные пациенты могут иметь такие результаты. Herter и соавт. сообщили, что объем яичников более 10 см3 у девочек-подростков с одним или обоими нарушениями менструального цикла и гирсутизмом указывает на СПКЯ. 53 , 54 Такахаши и др. отметили, что средний объем яичников составил 10,3 см3 у 47 больных пациенток, что значительно больше, чем в контрольной группе. В этом исследовании 94% пациенток с СПКЯ имели либо объем яичников более 6,2 см3, либо более 10 фолликулов диаметром от 2 до 8 мм. Только у 6% пациенток было то, что авторы определили как нормальное количество фолликулов и объем яичников. 51 Области повышенной внутриовариальной эхогенности объясняются гипертрофией стромы яичников, которая, как полагают, является вторичной по отношению к гиперандрогении у пациенток с СПКЯ. По сравнению с нормальными яичниками яичники с гипертрофией стромы имеют больший объем и демонстрируют более низкое сосудистое сопротивление при допплеровском исследовании. 45 , 52 Высокие показатели резистивности отмечаются в маточных артериях из-за высокого уровня андростендиона. 55 , 56
Не все поликистозные яичники обусловлены гиперандрогенией. Непреодолимая стимуляция эстрогеном из любого источника может привести к поликистозу яичников. Генетическая недостаточность ферментов 21-гидроксилазы, 3-β-гидроксистероиддегидрогеназы или 11-β-гидроксилазы также связана с развитием поликистозных яичников. 1
Эугонадизм Эстрогенизация или вагинальная непроходимость
Отсутствие менструаций после развития вторичных половых признаков предполагает позднее нарушение гипоталамо-гипофизарно-яичниково-маточной оси или обструкцию оттока (маточного или влагалищного). 2 Ультразвук обеспечивает наилучшие изображения для оценки таких пациенток с первичной аменореей и эстрогенизацией, поскольку он отображает анатомию половых органов, что позволяет диагностировать возможные врожденные аномалии или обструкцию оттока из матки. В эту группу также входит множество причин гипогонадотропного гипогонадизма, при которых уровень эстрогена достаточно высок, чтобы обеспечить нормальную фолликулярную часть цикла, но недостаточно высок, чтобы обеспечить нормальную менструальную цикличность. Результаты УЗИ органов малого таза у этих пациенток могут выявить аномалии, связанные со влагалищем (неперфорированная девственная плева, атрезия влагалища или стеноз), маткой (интерсексуальная агенезия или синдром тестикулярной феминизации) или яичниками (дисгенезия гонад, синдром Штейна-Левенталя, или новообразование).
Рисунок 5–16. Гематометрокольпос. (A) Продольная срединная плоскость. В заполненном жидкостью и расширенном влагалище и матке 14-летней девочки с гематометрокольпосом из-за неперфорированной девственной плевы имеются эхогенные (геморрагические) остатки. Открытая стрелка указывает на толстую стенку матки; для сравнения, стенки растянутого влагалища тонкие. (От Коэна Х.Л., Бобера С., Боу С. Визуализация детского таза: нормальная и аномальная половая система и модели ее заболеваний. Urol Radiol 1992;14:273–283. Перепечатано с разрешения Springer Verlag, Нью-Йорк. ) Б) УЗИ органов малого таза, поперечная плоскость. Стрелка указывает на растянутое, заполненное мусором влагалище другого подростка с гематометрокольпосом из-за неперфорированной девственной плевы. (Из Коэна Х.Л. Оценка подростков и молодых людей с аменореей: роль США. Специальный курс RSNA по ультразвуку. Радиологическое общество Северной Америки; 1996: 171–183. Перепечатано с разрешения Радиологического общества Северной Америки, Окбрук, Ил.)
Если ультразвуковое исследование показывает твердое образование по средней линии у девочки-подростка с аменореей, у пациентки может быть растянутая матка (метро) или влагалище (кольпос) или их комбинация, которая содержит относительно безэховую жидкость или секрет (гидро) или в различной степени эхогенная кровь (гемато), возникающая в результате гормональной стимуляции и затруднения менструального оттока. Гематометрокольпос (англ.Рис. 5–16 ) на УЗИ проявляется как расширенная срединная трубчатая структура между мочевым пузырем и прямой кишкой, содержащая жидкость различной эхогенности. Периферическая стенка толстая на уровне матки (за счет нормальной толщины миометрия) и тонкая на уровне влагалища. Рассеянные эхосигналы в жидкости возникают из-за остатков клеток, слизистой оболочки и/или крови. Две трети случаев являются вторичными по отношению к неперфорированной девственной плеве. У остальных пациенток обструкция может быть обусловлена полным закрытием влагалища, стенозом влагалища или атрезией влагалища. Стеноз и атрезия влагалища связаны с аномалиями желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, сердечно-сосудистой и скелетной систем.1,17
Постменархальные женщины с непроходимостью влагалища или матки могут иметь в анамнезе периодические ежемесячные боли в животе или тазу, отсутствие менструаций в анамнезе или образование в брюшной полости. Степень растяжения матки/влагалища зависит от степени непроходимости и времени, прошедшего между менархе и предлежанием. Гематометрокольпос может быть достаточно большим, чтобы препятствовать венозному или лимфатическому оттоку в нижних конечностях или вызывать гидронефроз из-за обструкции мочеточников или мочевого пузыря. Иногда у пациентов наблюдаются трудности с мочеиспусканием. Это состояние редко встречается в неонатальной жизни, но встречается у одного из 1000–2000 подростков.
При наличии только гематометры следует учитывать более необычную аномалию, например, дисгенезию шейки матки или обструкцию одного рога двурогой системы. Поставить диагноз может быть сложнее, когда имеется непроходимость только одного рога матки или одного влагалища в удвоенной половой системе ( рис. 5–8 ). Сообщалось о случаях урометрокольпоса у пациенток с эктопическими мочеточниками, имплантированными во влагалище проксимальнее места обструкции. 1 , 6 , 14 , 17
Сонография или МРТ влагалища, шейки матки и матки помогают получить важную дооперационную анатомическую информацию. 1 , 6 , 14 , 17 , 26 Например, поперечное УЗИ промежности может определить толщину неперфорированной девственной плевы ( рис. 5–17 ). 39
Рисунок 5–17 . Гематометрокольпос, трансперинеальный метод. Датчик, установленный на промежности подростка с неперфорированной девственной плевой и гематометрокольпосом, показывает мембрану (курсоры) толщиной 1,04 см, расположенную поверхностно к растянутому, заполненному жидкостью влагалищу. Во влагалище содержатся эхогенные (геморрагические) остатки. в, влагалище. (Из Коэна Х.Л. Оценка подростков и молодых людей с аменореей: роль США. Специальный курс RSNA по ультразвуку. Радиологическое общество Северной Америки; 1996: 171–183. Перепечатано с разрешения Радиологического общества Северной Америки, Окбрук, Ил.)
Аменорея вследствие аплазии или гипоплазии матки
Считается, что пятнадцать процентов случаев первичной аменореи обусловлены отсутствием или гипоплазией матки. На этот диагноз указывает полное отсутствие матки, но наличие нормальных яичников. Агенезия матки чаще всего является результатом тестикулярной феминизации или синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. У пациенток с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера наблюдается аменорея из-за атрезии влагалища с различными аномалиями матки. Несмотря на отсутствие или выраженную атретику матки и влагалища, яичники и маточные трубы в норме. Примерно у 50% пациентов наблюдаются односторонние почечные аномалии, а у одной восьмой – аномалии скелета. У них нормальный женский кариотип и нормальные вторичные половые признаки.1,17,57
Вторичная аменорея
Вторичная аменорея – это аменорея, возникающая после установления менструации. Состояния, вызывающие задержку полового созревания и первичную аменорею, также могут вызывать вторичную аменорею.
Беременность является наиболее частой причиной вторичной аменореи у девочек старше 9 лет. Задержка менструации всего на 2–3 недели должна вызвать клиническое беспокойство по поводу беременности и необходимость проведения теста на беременность. 40 Ультрасонография наиболее эффективна при диагностике подозрения на беременность. ТВ-сонография позволяет раньше и точнее диагностировать раннюю беременность, как внутриутробную, так и внематочную (внематочную) по локализации ( рис. 5–18 ).
Рисунок 5–18. Внематочная беременность, поперечная плоскость. Стрелкой указано внематочное плодное яйцо в правом придатке девушки 16 лет с аменореей. Внутриутробной беременности не отмечено. У, матка. (Из Коэна Х.Л. Оценка подростков и молодых людей с аменореей: роль США. Специальный курс RSNA по ультразвуку. Радиологическое общество Северной Америки; 1996: 171–183. Перепечатано с разрешения Радиологического общества Северной Америки, Окбрук, Иллинойс. .)
Необычной причиной вторичной аменореи является синдром Ашермана. Это заболевание, необычное для подросткового возраста, возникает после внутриматочных манипуляций, таких как выскабливание эндометрия. Считается, что глубокое выскабливание с обнажением базального слоя эндометрия препятствует нормальной регенерации эндометрия. Невозможность регенерации эндометрия способствует образованию спаек в полости эндометрия. Синдром Ашермана вызывает не только аменорею, но и гипоменорею, бесплодие или привычные выкидыши.58
Заключение
Нормальный менструальный цикл и женская репродуктивная физиология — это чудеса сложности, которые зависят от комплексных действий нескольких систем организма. Тонкости менструации до конца не изучены. Множество факторов играют роль в менархе и регуляции менструального цикла; к ним относятся эмбриологические, генетические (кариотип), анатомические и эндокринологические факторы, а также психологические и другие, еще не до конца изученные факторы. Визуализация — это лишь часть обследования пациентов с аменореей, но информация, предоставляемая с помощью визуализации, имеет жизненно важное значение. Ультрасонография является ключевым инструментом для скрининга пациентов с аменореей и часто является единственным инструментом визуализации, необходимым для оценки органов малого таза таких пациентов.