Анапластическая карцинома щитовидной железы

17.1 Основные факты

Анапластическая карцинома щитовидной железы (ATC) составляет всего 1-2% всех случаев рака щитовидной железы.
Это очень агрессивная, высокозлокачественная опухоль, которая чаще всего наблюдается у пожилых людей. Пик заболеваемости УВД приходится на седьмое десятилетие жизни, и более двух третей всех случаев УВД поражают людей старше 65 лет.
Женщины болеют чаще, чем мужчины, примерно в 1,5: 1.
Клинические данные: быстро растущее образование с ощущением стеснения в области шеи, дисфагией, охриплостью голоса, одышкой, болью в шее, першением в горле и кашлем. При осмотре шеи обычно обнаруживается неподвижное, большое, упругое образование [1].
АТК можно рассматривать в нескольких контекстах: (1) у пациента с АКДС, у которого заболевание внезапно переходит в молниеносную стадию через несколько лет; (2) пациент с застарелым зобом, который внезапно быстро растет; (3) пациент без предшествующих заболеваний щитовидной железы, у которого развивается быстро растущая масса шеи; (4) пациент, у которого на патологических срезах обнаружен очаг АТК в образце щитовидной железы; и (5) пациент с распространенными метастазами, биопсия доступного метастаза у которого предполагает АТК. В ретроспективном анализе 84 пациентов с ATC, проведенном Aldinger et al., у 21% в анамнезе был дифференцированный рак щитовидной железы, у 37% был застарелый зоб с внезапным быстрым ростом, у 30% ранее не было заболеваний щитовидной железы и у 6% было распространенное метастатическое заболевание. У 93% пациентов была диагностирована стадия III и IV заболевания. 5-летняя выживаемость составила всего 7,1% при среднем периоде выживания 6,2 месяца с момента постановки диагноза и 11,8 месяца с момента появления симптомов [2].
В когорте из 38 пациентов с АТК системные метастазы присутствовали у 46% пациентов с АТК при обращении, и у 68% пациентов с АТК метастазы были диагностированы в ходе их заболевания [3].
В другой ретроспективной группе из 39 пациентов с УВД 82% умерли в течение периода наблюдения до 10 лет, у 75% этих пациентов на момент постановки диагноза были отдаленные метастазы в легкие, кости, средостение и брюшину [4].
В когорте из 516 пациентов, проведенной Kebebew et al., у 8% пациентов были опухоли внутри щитовидной железы, у 38% были экстратиреоидные опухоли и / или инвазия лимфатических узлов, и у 43% были отдаленные метастазы. Средний размер опухоли составил 6,4 см (диапазон от 1 до 15 см). Возраст при постановке диагноза ATC является сильным предиктором прогноза. Разница в смертности между пациентами моложе 60 лет и пациентами старше 60 лет составляла 28%. Они также сообщили о 45%-ной разнице в смертности при 1-летнем наблюдении между пациентами с отдаленными метастазами и пациентами, у которых была только внутрижелудочковая АТК [5].

17.2 УЗИ-особенности анапластической карциномы щитовидной железы

В когорте из 18 случаев ATC (17 прошли УЗИ), проведенной Suh et al., были включены наиболее распространенные УЗИ-признаки (рис. 17.1aa и 17.2aa): солидная масса (11 из 17, 64,7%), неровные края (15 из 17, 88,2%), наличие поражения шейных лимфатических узлов (13 из 17, 76,4%), форма больше, чем в высоту (12 из 17, 70,5%), выраженная гипоэхогенность (9 из 17, 52,9%) и внутренняя кальцификация (9 из 17, 52,9%). Однако, за исключением поражения лимфатических узлов, результаты УЗИ для каждой группы статистически не отличались от других типов агрессивного рака щитовидной железы. Правильный диагноз ATC при первичном УЗИ-FNAB был поставлен в 9 из 18 (50%) случаев [6].
На компьютерной томографии девяти пациентов АТК проявлялся как: большой размер (в среднем 4,6 см), солидный на 100% и нечетко очерченный на ≈ 89%, массы, сопровождающиеся некрозом на 100%, узловая кальцификация на ≈ 44%, прямая инвазия в соседние органы на ≈ 56% и вовлечение шейных лимфатических узлов на ≈78% [7].
Учитывая ограничения УЗИ при изучении больших образований, КТ или МРТ более полезны для получения информации о степени и локализации некроза опухоли, месте кальцификации в опухоли и выявления метастазов в лимфатические узлы. Это помогает снизить количество ложноотрицательных диагнозов, оценивая места показаний к FNAB. Однако при клиническом подозрении на ATC первоначально проводится FNAB под контролем УЗИ, а после постановки диагноза — КТ или МРТ [8].
В серии из 113 FNAB ATC 3 случая (2,7%) были неадекватными, 3 (2,7%) неоптимальными и в 107 (94,7%) случаях диагностировали злокачественное новообразование. При повторном обследовании 96 из 107 случаев (89,7%) были диагностированы как АТК, 6 (5,6%) — как дифференцированная карцинома щитовидной железы и 5 (4,6%) — как злокачественная опухоль, не указанная иначе. Основная диагностическая проблема при тонкоигольной аспирационной биопсии (FNAB) ATC связана с качеством образца [9].

Рис. 17.1

(aa) 41-летний мужчина с крупной анапластической карциномой щитовидной железы (ATC) в нижней части щитовидной железы и перешейке с экстратиреоидным расширением (ETE) в мышцы, размером 43 × 38 × 31 мм и объемом 26 мл; без метастатических лимфатических узлов: ATC (наконечники стрел) — твердый узелок; округлой формы; грубая структура; смешанная эхогенность с плохо очерченными гипоэхогенными участками и гиперэхогенными фиброзными полосами и спорадическими микрокальцификатами ( открытые стрелки); микроглобулистый край; выпячивание опухоли вентрально и латерально с нарушением целостности капсулы и инвазией в мышцы (стрелки); трахея отклонена вправо; Объем 50 мл, асимметрия —RL 8 мЛ и LL 42 мл; поперечный, глубина проникновения 5 см. (bb) Другой общий вид большого ATC (стрелки) с ETE в мышцы: выпячивание опухоли вентрально и латерально с нарушением целостности капсулы и инвазией в мышцы (стрелки ); другой поперечный вид. (cc) Детализация большого ATC (стрелки) при ETE, CFDS: повышенная интраузловая васкуляризация, паттерн III, продолжается за пределы разорванной капсулы в мышцы (стрелки); поперечный. (dd) Подробная информация о большом УВД (стрелки) с ЭТЭ: яйцевидная форма; твердый узелок; грубая структура; смешанная эхогенность с плохо очерченными гипоэхогенными участками и спорадическими микрокальцификатами (открытые стрелки); выпячивание опухоли вентрально, прерывающее переход капсулы в мышцы (стрелки); на верхнем полюсе еще один небольшой сложный узелок (стрелки); продольный. (ee) Характеристика крупных ATC (наконечников стрел) при ETE, CFDS: повышенная интраузловая васкулярность, паттерн III, переходящая за пределы капсулы в мышцы; продольный

Рис. 17.2

(aa) Мужчина 56 лет с гигантской анапластической карциномой щитовидной железы-ATC (наконечники стрел) по всей щитовидной железе и перешейку с экстратиреоидным расширением (ETE) в мышцы, размером 67 × 56 × 47 мм и объемом 90 мл, с острым тромбозом левой IJV; без метастатических лимфатических узлов: ATC-заметно увеличенная щитовидная железа; грубая структура; смешанная эхогенность с плохо очерченными гипоэхогенными участками и гиперэхогенными фиброзные полосы; плохо очерченный край; выпячивание опухоли вентрально с нарушением целостности капсулы и инвазией в мышцы (стрелки); подозрительный твердый узелок (стрелки) в LL; трахея отклонена вправо; Объем 106 мл, асимметрия —RL 16 мЛ и LL 90 мл; поперечный, глубина проникновения 5 см. (bb) Детали гигантского ATC (наконечники стрел) с ETE в мышцы: плотный; грубая структура; смешанная эхогенность, в вентральной части крупный гипоэхогенная зона с гиперэхогенными перегородками (возможен некроз) и другие плохо очерченные гипоэхогенные зоны в дорсальной части; выпячивание опухоли вентрально, нарушающее непрерывность капсулы и инвазию в мышцы (стрелки); поперечная. (cc) Подробная информация о гигантском УВД (стрелки) с ЭТЕ в мышцы: солидный; грубая структура; смешанная эхогенность, в верхней части большая гипоэхогенная зона с гиперэхогенными перегородками (возможен некроз); выпячивание опухоли вентрально, нарушающее целостность капсулы и инвазию в мышцы (стрелки); продольный. (dd) Детализация боковой части ЛЖ с АТК (наконечники стрел) и острый тромбоз левой СПЖ: четко очерченная боковая граница АТК, не переходящая в СПЖ; СПЖ — увеличенный просвет, заполненный заметно гипоэхогенной массой; не сжимается зондом; поперечный. (ee) Характеристика левой внутрижелудочной железы с острым тромбозом: увеличенный просвет, заполненный заметно гипоэхогенной массой; не поддается сжатию зондом; продольный