Гинекологическая сонография у пациентов детского возраста и подростков

Краткое описание

• Техника, 1001
• Нормальная анатомия, 1002
• Нормальное развитие половых желез и репродуктивного тракта, 1002
  • Гонады, 1003
  • Наружные половые органы и репродуктивный тракт, 1003
• Структурные аномалии репродуктивного тракта, 1004
• Неоднозначные гениталии, 1009
• Препубертатное кровотечение, 1011
  • Преждевременное половое созревание, 1011
  • Инородное тело во влагалище, 1014
  • Образования во влагалище, 1014
• Первичная аменорея, 1015
• Боль в области таза, 1018
  • Придатки (яичники или маточные трубы) Перекрут, 1018
  • Киста яичника, 1018
  • Воспалительные заболевания органов малого таза, 1019
  • Внематочная беременность, 1019
  • Острый аппендицит, 1019
  • Генитальная грыжа, 1020
• Гинекологические образования в малом тазу, 1020
  • Массы яичников, 1020
  • Опухоли яичников, 1020
  • Беременность, 1022
• Заключение, 1022

Краткое изложение ключевых моментов

• • 

Аномалии репродуктивного тракта могут проявляться на разных этапах жизни. Большинство аномалий наружных половых органов очевидны при рождении, тогда как обструктивные и необструктивные поражения половых путей могут быть очевидны при рождении или присутствовать позже, в детском возрасте, в период полового созревания, в подростковом возрасте или во взрослом возрасте.

• • 

Сонография используется для определения наличия матки и расположения гонад у пациентов с неоднозначными гениталиями.

• • 

У девочек предпубертатного возраста с вагинальным кровотечением сонография может быть использована для подтверждения или исключения постпубертатного появления внутренних половых органов; для диагностики опухоли надпочечников или яичников, секретирующей эстроген; и для диагностики инородного тела или образования во влагалище.

• • 

У девочек с первичной аменореей сонография полезна для определения наличия и морфологического вида матки и яичников.

• • 

Сонография является ключевым инструментом в оценке тазовой боли у девочек, в том числе с подозрением на аппендицит.

• • 

У пациентов с перекрутом придатков яичник, пораженный придатками, всегда значительно увеличен, средний объем в 12 раз превышает нормальный контралатеральный яичник.

• • 

Кровотечение из кисты яичника внутриутробно или после родов часто связано с долговременной потерей яичников.

• • 

Опухоли яичников в педиатрической популяции обычно доброкачественные, при этом кистозные тератомы составляют более 90% всех доброкачественных опухолей яичников.

Наиболее частыми показаниями к гинекологическому ультразвуковому исследованию у детей и подростков являются неоднозначные гениталии, препубертатные вагинальные кровотечения, первичная аменорея, тазовая боль и масса в области таза. Сонография — это основной метод визуализации, используемый при оценке этих нарушений, в то время как магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) предназначены для дальнейшего определения врожденных пороков развития или опухолей.

Техника

Влагалище, матку и яичники у детей лучше всего визуализировать с помощью трансабдоминального ультразвука, когда мочевой пузырь пациентки полон. Всем девочкам рекомендуется пить жидкость и не опорожняться в течение часа перед визуализацией. Подростков просят выпить 16 унций.

Криволинейных, секторных и линейных ультразвуковых датчиков обычно достаточно для большинства ультразвуковых исследований органов малого таза. У молодых девушек с пороками развития мочеполовой системы, гидрометроокружением, образованием на губах или анальной атрезией часто бывает полезен трансперинеальный доступ ( рис. 34-1 ). Трансвагинальный подход используется в дополнение к трансабдоминальному обследованию у сексуально активных подростков. У пациенток со сложной врожденной аномалией гени-тография, выполняемая с использованием водорастворимого контрастного вещества наряду с ультразвуковым исследованием, часто помогает идентифицировать и охарактеризовать влагалище, урогенитальные пазухи или клоаку.

РИС . 34-1

Размещение датчика и изображение нормальной анатомии с использованием промежностного доступа. А, Диаграмма демонстрирует сагиттальную ориентацию датчика с линейной матрицей на женской промежности. B, соответствующее трансперинеальное ультразвуковое изображение. R — прямая кишка; U — мочеиспускательный канал; V — влагалище.

(От Paltiel H. J., Phelps A: УЗИ женского таза у детей. Radiology 270(3): 644-657, 2014, рис. 1a, использовано с разрешения.)

Нормальная анатомия

Размер и форма матки и яичников зависят от возраста и находятся под гормональным влиянием. Гормональная стимуляция матери и плаценты приводит к относительно большим матке и яичникам новорожденного по сравнению с их размерами в более позднем младенчестве, после чего они остаются относительно стабильными по размеру, пока примерно в возрасте от 7 до 8 лет не произойдет скачок роста ( рис. 34-2 и 34-3 ). Зрелые фолликулы яичников можно выявить в любом возрасте благодаря секреции фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Препубертатная шейка матки больше или эквивалентна по толщине дну матки, а эндометрий в этой возрастной группе относительно незаметен ( рис. 34-4 ). Длина шейки матки примерно в два раза больше, чем у новорожденного. В детском возрасте относительная длина и толщина шейки матки уменьшаются, но длина и толщина дна матки увеличиваются. Средняя длина матки варьируется примерно от 2,5 до 4 см, толщина меньше или равна 1 см. Объем яичников немного меньше 1 мл. Дно матки удлиняется и утолщается в период полового созревания, опережая шейку матки; эндометрий также утолщается и претерпевает циклические изменения, связанные с менструальным циклом.

РИС . 34-2

Матка новорожденного в норме. На сагиттальном ультразвуковом изображении видно выступающее дно матки (F) с эхогенным эндометрием, окруженным гипоэхогенным ореолом ( стрелка ). B, мочевой пузырь; C, шейка матки.

РИС . 34-3

Нормальный неонатальный яичник. Сагиттальное ультразвуковое изображение демонстрирует множественные безэховые фолликулы (наконечники стрел ). Б, мочевой пузырь.

РИС . 34-4

Нормальная матка у 19-месячной девочки. На сагиттальном ультразвуковом снимке изображено дно (F), которое по толщине и длине аналогично шейке матки (C).

Нормальное развитие половых желез и репродуктивного тракта

Развитие женского репродуктивного тракта представляет собой сложный процесс, который включает клеточную дифференцировку, миграцию, слияние и канализацию с вероятным апоптозом (запрограммированной гибелью клеток). Эта комплексная последовательность событий связана со многими возможностями для аномального развития и структурных аномалий. Аномалии репродуктивного тракта могут проявляться в разные моменты времени. Большинство аномалий наружных половых органов очевидны при рождении, тогда как обструктивные поражения женских половых путей могут быть очевидны при рождении или только позже в детском возрасте, в период полового созревания, в подростковом возрасте или во взрослом возрасте.

В первые 3 месяца эмбриональной жизни зачатки как женского, так и мужского половых путей присутствуют и развиваются вместе. Гонады возникают в результате миграции половых клеток к гребню гениталий, тогда как половые пути развиваются в результате формирования и изменения формы мюллеровых (парамезонефрических) протоков, урогенитального синуса и влагалищной пластинки.

Биологические различия между мужчинами и женщинами определяются генетически во время эмбрионального развития. Развитие пола можно разделить на два процесса: определение пола , решение развития, которое направляет недифференцированную гонаду развиваться в виде семенника или яичника; и дифференцировка пола , которая происходит после развития гонады и индуцируется продуктами гонады для установления фенотипического пола. Факторы, влияющие на экспрессию генов, влияют на определение пола, тогда как факторы, влияющие на дифференцировку полов, включают гормоны и их рецепторы.

Гонады

На первой и второй неделях развития эмбрионы обоих полов различаются только своими половыми хромосомами. Гонады возникают из двусторонних половых выступов, участков очагового мезотелиального утолщения брюшины, до 5-6 недель жизни. Для развития бипотенциальной гонады требуется ряд генов. Бипотенциальная гонада становится яичником или семенником, в зависимости от дифференциально экспрессируемых генов. В развитии яичек и яичников задействованы пути, специфичные для пола, которые, по-видимому, действуют антагонистично друг другу. Нормальная роль участка Y-хромосомы, определяющего пол (гена SRY ) в гонадах XY, заключается в том, чтобы склонять чашу весов в пользу пути, специфичного для яичек. Если она отсутствует или аномальна, гонада дифференцируется в яичник. Наличие двух Х-хромосом, по-видимому, важно для развития нормального функционирующего яичника.

Бипотенциальная гонада начинает развиваться либо в семенник, либо в яичник у особей XY и XX, соответственно, примерно на 6 неделе жизни. Дифференцировка гонад приводит к выработке гормонов яичками и яичниками и последующей индукции анатомических и психологических различий. Первые признаки дифференцировки гонад появляются у мужчин на 6-7 неделе жизни с появлением клеток Сертоли. Клетки Лейдига появляются примерно на 8 неделе. На данном этапе единственным признаком дифференцировки яичников является отсутствие клеток Сертоли и Лейдига. На 9 неделе примордиальные зародышевые клетки начинают дифференцироваться в оогонии, за которыми следует нормальное развитие яичников на 12-13 неделе жизни. У мужчин яички будут формироваться при отсутствии половых клеток. Однако у женщин яичник не будет развиваться при отсутствии половых клеток.

Тестостерон и антимюллеровский гормон секретируются клетками Лейдига и Сертоли соответственно, что приводит к дифференцировке генитальных зачатков в мужской фенотип. При отсутствии функционирующего яичка, независимо от того, присутствует яичник или нет, генитальные зачатки будут дифференцироваться в женский фенотип. Наличие функционирующего яичка необходимо, но недостаточно для развития мужского фенотипа; также необходим нормальный метаболизм андрогенов.

В подростковом возрасте увеличение секреции андрогенов надпочечниками связано с появлением волос на лобке и подмышечных впадинах. Эстроген отвечает за развитие молочной железы; за созревание матки, влагалища и наружных половых органов; и за начало менструального цикла. Избыток андрогенов надпочечникового или яичникового происхождения может вызывать акне, гирсутизм, клиторомегалию, увеличение мышечной массы и понижение голоса.

Наружные половые органы и репродуктивный тракт

Развитие наружных половых органов у мужчин происходит между 8 и 12 неделями жизни и требует высокого уровня циркулирующего тестостерона, превращения тестостерона в дигидротестостерон (DHT) с помощью 5α-редуктазы в органах-мишенях и функциональных рецепторов андрогенов. Под влиянием ДГТ у мужчин урогенитальный синус дает начало предстательной железе; генитальный бугорок образует головку полового члена; лабиоуретральные складки образуют уретру и вентральный ствол полового члена; а лабиоскротальные складки сливаются, образуя мошонку. У женщин или при отсутствии ткани яичек, секретирующей биологически активный тестостерон, функционирующие рецепторы андрогенов или 5α-редуктазу, генитальный бугорок образует клитор; лабиоуретральные складки образуют малые половые губы; а лабиоскротальные складки образуют большие половые губы ( рис. 34-5 ).

РИС . 34-5

Нормальное развитие и дифференцировка мочеполовой системы. Цветовое кодирование: синий — мезонефрические почки и мезонефрические (вольфиевы) протоки (становятся протоками Гартнера у женщин, семявыносящими сосудами у мужчин); коричневый — гонады; зеленый — желудочно-кишечный тракт; оранжевый — генитальный бугорок (становится клитором и малыми половыми губами у женщин, фаллосом у мужчин); розовый — парамезонефрические (мюллеровы) протоки (становятся фаллопиевой трубой, маткой и верхней частью влагалища у женщин, маточным протоком у мужчин); фиолетовый, лабиоскротальный отек; красный — метанефрос (постоянная почка и мочеточник); желтый — урогенитальный синус (становится мочевым пузырем, уретрой, преддверием у женщин; мочевым пузырем и уретрой у мужчин).

Клеточные слои, участвующие в формировании женского репродуктивного тракта, включают мезодерму, энтодерму и эктодерму. Мезодерма дает начало мезонефру и метанефру. При нормальном развитии мезонефрос эвольвентируется, оставляя только вольфовы протоки, а метанефрос в конечном итоге созревает в почку. Дефект внутри или повреждение этих мезодермальных структур может в конечном итоге привести к врожденным аномалиям половых желез, почек и связанных с ними протоков. Урогенитальный синус возникает из энтодермы и дает начало мочевому пузырю и уретре у мужчин и женщин. У женщин он также образует преддверие. Уретральные и парауретральные железы у девочек и предстательная железа у мальчиков развиваются как отростки уретры. Нервная ткань, включая сенсорный эпителий, возникает из эктодермы. Сращение энтодермы и эктодермы вовлечено в процесс канализации; дефекты приводят к невозможности сращения или обструктивным поражениям.

На «индифферентной” стадии развития из мезодермальной ткани как у мужчин, так и у женщин развиваются две пары половых протоков: мезонефрический (вольффов) и парамезонефрический (мюллеров) протоки. Парные вольфовы протоки соединяют мезонефрическую почку с клоакой. Почка мочеточника возникает из вольфова протока примерно на 5-й неделе жизни и вызывает дифференцировку метанефроса, который в конечном итоге становится функционирующей почкой; мезонефрическая почка эвольвентируется на 10-й неделе. Парамезонефрические (мюллеровы) протоки выявляются у представителей обоих полов на 6 неделе жизни. По мере роста мюллеровы протоки располагаются латеральнее вольфовых, пока не достигнут каудального конца мезонефроса, где они расширяются медиально, почти соприкасаясь по средней линии рядом с клоакой. К 7-й неделе формируется уроректальная перегородка, отделяющая урогенитальный синус от прямой кишки. У мужчин регрессия мюллеровых протоков начинается на 8 неделе жизни и почти завершается к 10 неделям. У женщин мюллеровы протоки расширяются каудально, достигая урогенитального синуса к 9 неделям, образуя маточно-влагалищный канал, который переходит в урогенитальный синус у мюллерова бугорка. К 12-й неделе два протока полностью сливаются в единую трубку — маточно-влагалищный канал. Два твердых образования урогенитального синуса, синовагинальные луковицы, растут из дистального мюллерова бугорка. Проксимальнее синовагинальных луковиц разрастания дистальных мюллеровых протоков приводят к образованию влагалищной пластинки. Верхняя часть влагалища формируется за счет вакуолизации влагалищной пластинки, тогда как нижняя часть формируется за счет вакуолизации синовагинальных луковиц. Канализация начинается каудально и продолжается проксимально; она завершается к 5 месяцу беременности. Самые дистальные участки синовагинальных луковиц образуют гименальную ткань, которая перфорируется перед родами ( рис. 34-5 и 34-6 ). Верхние отделы мюллеровых протоков образуют фаллопиевы трубы.

РИС . 34-6

Нормальное эмбриологическое развитие матки и влагалища. Цветовая маркировка: розовый — парамезонефрические (мюллеровы) протоки; желтый — урогенитальный синус.

Структурные аномалии репродуктивного тракта

Аномалии, связанные с боковым спондилодезом, вертикальным спондилодезом или резорбцией, агенезией и / или гипоплазией, приводят к структурным аномалиям репродуктивного тракта. Был предложен ряд классификаций этих аномалий, хотя ни одна из них не является полной. Система Американского общества репродуктивной медицины (ASRM) определяет группы со схожими клиническими проявлениями и прогнозом, хотя аномалии влагалища не включены ( таблица 34-1 , рис. 34-7 ). Классификация пороков развития, связанных с влагалищем, шейкой матки, придатками матки, описывает аномалии, не подпадающие под классификацию ASRM ( Таблица 34-2 ).

ТАБЛИЦА 34-1

Классификация аномалий Мюллера в соответствии с системой классификации ASRM

Тип I	Агенезия или гипоплазия по Мюллеру
A.  Влагалищная (матка может быть нормальной или иметь различные пороки развития) B.  Шейка матки C.  Fundal D.  Маточные трубы E.  Комбинированная
Тип II	Однорогая матка
A.  Сообщающаяся (присутствует полость эндометрия) B.  Неинфекционный (присутствует полость эндометрия) C.  Рог без полости эндометрия D.  Рудиментарный рог отсутствует
Тип III	Матка Didelphys
Тип IV	Матка Двурогая
A.  Завершено (разделение вплоть до внутреннего ЗЕВА) B.  Частичная
Тип V	Перегородчатая матка
A.  Полная (от перегородки до внутреннего зева) B.  Частичная
Тип VI	Дугообразная
Тип VII	Аномалии, связанные с DES
A.  Т-образная матка B.  Т-образная матка с расширенными рогами C.  Гипоплазия матки

ASRM, Американское общество репродуктивной медицины; DES, диэтилстильбестрол.

Изменено с разрешения Buttram VC Jr: Аномалии Мюллера и их лечение. Fertil Steril 40(2):159-163, 1983.

РИС . 34-7

Принципиальная схема распространенных аномалий развития матки: A — перегородчатая матка; B — двурогая матка; C — дидельфическая матка; D — однорогая матка; E — однорогая матка с остатком несращающегося рога.

(От Paltiel H. J., Phelps A: УЗИ женского таза у детей. Рентгенология 270 (3): 644-657, 2014, рис. E1, использовано с разрешения.)

ТАБЛИЦА 34-2

Классификация VCUAM

Влагалище (V)	0	Нормальный
1a	Частичная
1b	Полная атрезия гименальной области
2a	Влагалище с неполной перегородкой <50%
2b	Полное перегородчатое влагалище
3	Стеноз интроитуса
4	Гипоплазия
5a	Односторонняя атрезия
5b	Полная атрезия
S1	Урогенитальный синус (глубокое впадение)
S2	Урогенитальный синус (среднее впадение)
S3	Урогенитальный синус (высокое впадение)
C	Клоаки
+	Другое
#	Неизвестно
Шейка матки (C)	0	Нормальный
1	Дуплексная шейка матки
2a	Односторонняя атрезия / аплазия
2b	Двусторонняя атрезия / аплазия
+	Другое
#	Неизвестно
Матка (УЗИ)	0	Нормальный
1	Дугообразная
1b	Перегородка <50% полости матки
1c	Перегородка > 50% полости матки
2	Двурогий
3	Гипопластическая матка
4a	Односторонне рудиментарная или апластическая
4b	Двусторонняя рудиментарная или апластическая
+	Другое
#	Неизвестно
Придатки (A)	0	Нормальный
1a	Односторонняя мальформация маточных труб, яичники в норме
1b	Двусторонняя мальформация маточных труб, яичники в норме
2a	Односторонняя гипоплазия / гонадная полоса (включая порок развития маточных труб, при необходимости)
2b	Двусторонняя гипоплазия / гонадная полоса (включая порок развития маточных труб, при необходимости)
3a	Односторонняя аплазия
3b	Двусторонняя аплазия
+	Другое
#	Неизвестно
Ассоциированный порок развития (M)	0	Нет
R	Почечная система
S	Скелет
C	Кардиология
N	Неврологические
+	Другое
#	Неизвестно

От Оппельта П., Реннера С.П., Брукера С. и др.: Классификация VCUAM (пороки развития, связанные с влагалищем, шейкой матки и придатками матки): новая классификация пороков развития половых органов. Fertil Steril 84(5):1493-1497, 2005.

Аномалии влагалища и матки могут быть обнаружены в неонатальном периоде у детей, проходящих обследование на множественные врожденные аномалии; или у подростков, при обследовании на аменорею, боли в области таза или живота или опухоли. Первичного ультразвукового исследования обычно достаточно в раннем детстве, а МРТ выполняется в период полового созревания для более детальной оценки. Пациенткам, впервые обратившимся в подростковом возрасте, МРТ обычно проводится после аномального ультразвукового исследования для комплексной оценки состояния мочеполового тракта.

Во время развития матки неспособность рассасывания перегородки между двумя эмбриологическими мюллеровыми протоками приводит к образованию перегородчатой матки с двумя полостями эндометрия. Перегородка может быть частичной или полной, с расширением до внутреннего зева шейки матки. Обычно присутствует одна шейка матки. Внешний контур дна матки либо нормальный ( рис. 34-7 и 34-8 ), либо плоский и широкий. Двурогая матка возникает в результате неполного сращения мюллеровых протоков. Опустим часть о неполном развитии рогов матки. Центральный миометрий может простираться до уровня внутреннего зева шейки матки (двурогий одноколлектор) или наружного зева шейки матки (двурогий двуколлектор), а внешняя поверхность имеет вмятину, обычно более чем на 1 см ( рис. 34-9 ). Полное отсутствие слияния обоих мюллеровых протоков приводит к образованию матки типа didelphys ( рис. 34-10 ). Оба рога полностью развиты и имеют почти нормальный размер. Шейки матки всегда две. Может быть поперечная или продольная перегородка влагалища. Хотя поперечная перегородка влагалища может возникать в сочетании со всеми аномалиями дублирования по мюллеру, наибольшая связь наблюдается с didelphys uteri. При полной или почти полной остановке развития одного мюллерова протока развивается однорогая матка с единственным рогом, ипсилатеральной круглой связкой и фаллопиевой трубой. Однорогая матка сообщается с единственной шейкой матки и нормальным влагалищем. У большинства пациентов остановка является неполной, и присутствует контралатеральный рудиментарный рог с функционирующим эндометрием или без него ( рис. 34-11 ). Рудиментарный рог может сообщаться, а может и не сообщаться с развитым рогом матки. При сонографии могут быть обнаружены два рога матки разного размера. Если функциональный эндометрий в необщающемся роге не приводит к гематометре или эндометриозу, лечение, как правило, не требуется. Однако из-за потенциального риска развития внематочной беременности в рудиментарном необщающемся роге некоторые рекомендуют хирургическую резекцию.

РИС . 34-8

Перегородчатая матка. Поперечное ультразвуковое изображение матки у 15-летней девочки с дисменореей выявляет две отчетливые полости эндометрия (стрелки ). Внешний контур дна миометрия в норме ( стрелки ).

РИС . 34-9

Двурогая матка у 13-летней девочки. На поперечном ультразвуковом исследовании органов малого таза видны два рога матки ( звездочки ) с глубоким центральным углублением внешнего контура дна миометрия (стрелка ). Правая почка отсутствовала (не показана).

РИС . 34-10

Дидельфизм матки у 12-летней девочки с хронической тазовой болью. А, Поперечное ультразвуковое изображение показывает два широко расходящихся рога матки ( наконечники стрел ). Правый рог матки расширен гипоэхогенным веществом, похожим на кровь ( звездочка ). B, Ультразвуковое изображение правой парасагиттальной области демонстрирует закупоренное влагалище (V), заполненное кровью. В тупике и над мочевым пузырем имеется небольшое количество свободной жидкости (стрелки ). B — мочевой пузырь; U — дно матки. Левое влагалище было в норме (не показано).

РИС . 34-11

Однорогая левая матка с непроходимой рудиментарной правой полутрубочкой у 13-летней девочки с циклической тазовой болью. А, Поперечное ультразвуковое изображение показывает два рога матки ( стрелки ). Гипоэхогенная жидкость расширяет правую полость матки ( звездочка ). B, на сагиттальном снимке изображена усеченная правая полутрубочка ( между стрелками ). С, магнитно-резонансное изображение с Т2-взвешенным корональным анализом демонстрирует хорошо развитые левую полутрубочку (U) и шейку матки (C). Меньшая правая полость матки содержит материал низкой интенсивности сигнала, совместимый с препаратами крови ( стрелка ). Оба яичника содержат нормальные фолликулы (стрелки ). Левое влагалище было нормальным (не показано). СмотритеВидео 34-1 и34-2 .

Неудача сращения и канализации мюллеровых протоков и эмбриологического урогенитального синуса приводит к образованию поперечной перегородки влагалища. Перегородки обычно имеют толщину менее 1 см и проходят полностью или неполностью через влагалище ( рис. 34-12 ). Часто имеется небольшая центральная или эксцентрическая перфорация. Полная перегородка влагалища может встречаться в верхнем (46%), среднем (40%) или нижнем (14%) отделах влагалища. Влагалище короткое или представляет собой мешочек с закрытым концом. Наружные половые органы выглядят нормально. У девочек может быть мукокольпоз в младенчестве или детстве, гематокольпоз в подростковом возрасте или гнойно-гематокольпоз в результате восходящей инфекции через небольшую перфорацию. При проведении визуализирующих исследований крайне важно задокументировать наличие шейки матки, чтобы провести различие между высокой перегородкой влагалища и атрезией шейки матки, поскольку лечение и прогноз сильно различаются.

РИС . 34-12

Поперечная перегородка влагалища у 12-летней девочки с нормальными наружными гениталиями, первичной аменореей и тазовой болью. А, на сагиттальном ультразвуковом снимке изображены расширенная от жидкости матка (U) и верхняя часть влагалища (V). Стрелкой обозначен внешний зев шейки матки. B, Сагиттальное трансперинеальное изображение показывает сжатие дистального отдела влагалища (V). B — мочевой пузырь; R — прямая кишка; U — мочеиспускательный канал.

Атрезия шейки матки встречается редко и сопровождается отсутствием верхней части влагалища. У пациенток может наблюдаться первичная аменорея, циклические или хронические боли в животе или области таза или образование опухоли в области таза ( рис. 34-13 ). Обычным методом лечения является гистерэктомия.

РИС . 34-13

Агенезия шейки матки и верхней части влагалища у 16-летней девушки с тазовой болью. А, на сагиттальном ультразвуковом изображении видна матка (U) без признаков шейки матки или верхней части влагалища. Присутствует нижняя часть влагалища (стрелка ). B, Сагиттальное Т2-взвешенное магнитно-резонансное изображение подтверждает отсутствие нормальной шейки матки и верхней части влагалища без сообщения между полостью эндометрия (звездочка ) и срединно-влагалищным каналом (стрелка ).

Агенезия влагалища (аплазия Мюллера, синдром Майера-Рокитански-Кюстера-Хаузера) встречается примерно у 1 из 5000 рожениц женского пола и приводит к врожденному отсутствию верхней части влагалища в сочетании с вариабельными аномалиями мюллерова протока. Обычно наблюдается сопутствующая агенезия шейки матки, хотя примерно у 10% пациенток имеется рудиментарная структура мюллерова типа с функциональным эндометрием или без него. Аномалии скелета, почек и слуха встречаются часто. У пострадавших пациентов нормальный кариотип 46, XX женского пола с нормальной гормональной функцией яйцеклеток и яичников. При физикальном осмотре у пациенток наблюдаются нормальные вторичные половые признаки и нормальная промежность. Поскольку девственная плева и дистальный отдел влагалища эмбриологически происходят из урогенитального синуса, девственная плева обычно присутствует вместе с небольшим дистальным влагалищным мешочком или ямочкой во влагалище. Ультразвуковое исследование проводится для выявления и характеристики любой ткани мюллера; для определения наличия почек, их расположения и морфологического вида; и для подтверждения наличия нормальных яичников ( рис. 34-14 ).

РИС . 34-14

Агенезия влагалища у 17-летней девушки с первичной аменореей. На ультразвуковом снимке A, сагиттальной средней линии влагалища или матки нет. B, Левая почка отсутствовала, на сагиттальном ультразвуковом изображении левого подреберья была изображена пустая почечная ямка. Звездочкой обозначена селезенка. Были выявлены нормальные правый (C ) и левый (D ) яичники.

Когда нижняя часть влагалища не развивается из урогенитального синуса, возникает дистальная атрезия влагалища и фиброзная ткань замещает отсутствующий дистальный отдел влагалища. Верхняя часть влагалища, шейка матки и матка в норме. Обычная клиническая картина — первичная аменорея. По мере того, как верхняя часть влагалища расширяется от крови и выделений, у пациенток могут развиться циклическая или хроническая боль и образование в области таза или брюшной полости. Пострадавшие лица имеют нормальные вторичные половые признаки, хотя влагалищное отверстие отсутствует. Трансперинеальное ультразвуковое исследование может использоваться для документирования отсутствия дистального отдела влагалища и измерения расстояния между проксимальным отделом влагалища и поверхностью промежности. Этот метод особенно полезен во время операции ( рис. 34-15 ).

РИС . 34-15

Дистальная атрезия влагалища у 13-летней девочки с первичной аменореей и опухолью в брюшной полости. А, Сагиттальное ультразвуковое изображение демонстрирует гидрометроколпоз с выраженным расширением влагалища (V), с послойным внутренним эхо-сигналом, создающим уровень жидкости. Обратите внимание на эффект массы, приводящий к выраженному сжатию мочевого пузыря ( стрелка ) спереди. U, матка. B, на сагиттальном трансперинеальном ультразвуковом изображении видно закрытое дистальное влагалище (стрелка ), расположенное примерно в 1,3 см от поверхности кожи.

Неперфорированная девственная плева является наиболее распространенной аномалией женского репродуктивного тракта. Обычно других сопутствующих аномалий нет. Диагноз может быть поставлен при рождении, когда присутствует выпуклость из связанных гидрококольпо или мукокольпо в результате вагинальных выделений, связанных со стимуляцией эстрогенами матери. Если диагноз не будет поставлен при рождении, слизь со временем рассосется, и выпуклость рассосется. После наступления менархе у пациенток-подростков может быть бессимптомное течение или в анамнезе циклические боли в животе или области таза. Неперфорированную девственную плеву обычно можно диагностировать только при физикальном осмотре. Однако у многих пациенток полное физическое обследование при рождении не проводится, и в случаях у подростков с симптомами часто изначально ставится неправильный диагноз. Ультразвуковое исследование показывает расширение влагалища и матки с выделением жидкости. Эхогенные остатки в жидкости возникают из-за слизистых выделений у младенцев ( рис. 34-16 ) и крови у девочек в постменархеальном периоде. Асцит может развиться в результате утечки секрета по фаллопиевым трубам.

РИС . 34-16

Неперфорированная девственная плева у 5-дневной девочки с выпуклым межгубным образованием при физикальном осмотре. А, на сагиттальном трансперинеальном ультразвуковом изображении видно расширенное от жидкости влагалище (V), выступающее через интроитус. В, на сагиттальном трансперинеальном ультразвуковом изображении видно расширенное от жидкости влагалище (V), простирающееся от шейки матки (звездочка ) до внутреннего отверстия (стрелка ). B, мочевой пузырь; ur, мочеиспускательный канал. C, Сагиттальное ультразвуковое изображение органов малого таза показывает нормальную неонатальную матку (U) и расширенную, заполненную жидкостью верхнюю часть влагалища (V). B, мочевой пузырь.

(Изображения предоставлены доктором Робом Гудманом, отделение радиологии и биомедицинской визуализации Медицинской школы Йельского университета, Нью-Хейвен, Коннектикут.)

Неоднозначные гениталии

Рождение ребенка с неоднозначными гениталиями встречается редко. Однако значительный риск психологического ущерба для пациента и семьи, вызванный неправильным или несвоевременным диагнозом, обусловливает необходимость ознакомления медицинских работников с различными причинами, а также с подходом к диагностике и ведению. Любое отклонение от нормального внешнего вида гениталий, такое как клиторомегалия или сращение губ, должно приводить к немедленному обследованию.

В 2006 году Педиатрическое эндокринное общество Лоусона Уилкинса и Европейское общество детской эндокринологии организовали Международную консенсусную конференцию по интерсексуальности, в результате которой было принято консенсусное заявление, предлагающее термин нарушения развития пола (DSD) для обозначения врожденных состояний с нетипичным развитием хромосомного, гонадного или анатомического пола. DSD классифицируются как DSD по половой хромосоме (кариотип отличается от обычных 46,XX или 46,XY); 46,XX DSD (хромосомно женский); и 46,XY DSD (хромосомно мужской) ( таблица 34-3 ). Кариотипирование, гормональный анализ и визуализация необходимы для адекватного определения этих нарушений.

ТАБЛИЦА 34-3

Предлагаемая классификация нарушений развития пола (DSD)

DSD половой хромосомы	46,XY DSD	46,XX DSD
A: 47, XXY (синдром Клайнфельтера и его варианты)	A: Нарушения развития гонад (яичек) 1.  Полная или частичная дисгенезия гонад (например, SRY, SOX9, SF1, WT1, DHH ) 2.  Овотестикулярный DSD 3.  Регрессия яичек	A: Нарушения развития гонад (яичников) 1.  Дисгенезия гонад 2.  Овотестикулярный DSD 3.  DSD яичек (например, SRY+, dup SOX9, RSPO1 )
B: 45, X (синдром Тернера и варианты)	B: Нарушения синтеза или действия андрогенов 1.  Нарушения синтеза андрогенов •  Мутации рецептора лютеинизирующего гормона •  Синдром Смита-Лемли-Опица •  Стероидогенные острые мутации регуляторных белков •  Расщепление боковой цепи холестерина ( CYP11A 1) •  3β-гидроксистероиддегидрогеназа 2 ( HSD3B2 ) •  17α-гидроксилаза /17,20-лиаза ( CYP17 ) •  Оксидоредуктаза Р450 ( POR ) •  17β-гидроксистероиддегидрогеназа ( HSD17B3 ) •  5α-редуктаза 2 ( SRD5A2 ) 2.  Нарушения действия андрогенов •  Синдром нечувствительности к андрогенам •  Лекарственные средства и модуляторы окружающей среды	B: Избыток андрогенов 1.  Фетальная •  3β-гидроксистероиддегидрогеназа 2 ( HSD3B2 ) •  21-гидроксилаза ( CYP21A2 ) •  Оксидоредуктаза Р450 ( POR ) •  11β-гидроксилаза ( CYP11B1 ) •  Мутации глюкокортикоидных рецепторов 2.  Фетоплацентарная •  Дефицит ароматазы ( CYP19 ) •  Дефицит оксидоредуктазы ( POR ) 3.  Материнская •  Материнские вирилизирующие опухоли (например, лютеомы) •  Андрогенные препараты
C: 45, X / 46, XY (смешанная дисгенезия гонад)	C: Другое 1.  Синдромные ассоциации развития мужских половых органов (например, аномалии клоаки, синдромы Робиноу, Аарскога, кистево-стопно-генитальный синдром, подколенный птеригиум) 2.  Персистирующий синдром мюллерова протока 3.  Синдром исчезновения яичек 4.  Изолированная гипоспадия ( CXorf6 ) 5.  Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм 6.  Крипторхизм ( INSL3, GREAT ) 7.  Влияние окружающей среды	C: Другое 1.  Синдромные ассоциации (например, аномалии клоаки) 2.  Агенезия / гипоплазия по Мюллеру (например, ассоциация MURCS) 3.  Аномалии развития матки (например, MODY5) 4.  Атрезия влагалища (например, синдром Маккусика-Кауфмана) 5.  Спайки губ
D: 46,XX /46,XY (химеризм)

DSD, нарушения развития пола; MODY5, сахарный диабет молодого возраста 5-го типа; MURCS, аплазия мюллеровых протоков, аплазия почек и дисплазия сомита шейно-грудной клетки.

Исправлено с разрешения Хьюза И.А., Нихуль-Феке С., Томаса Б., Коэна-Кеттениса П.Т.: последствия Рекомендаций ESPE / LWPES по диагностике и лечению нарушений развития пола. Лучшая практика клинического эндокринола Metab 21 (3): 351-365, 2007, таблица 2.

Сонография используется для определения местоположения половых желез, определения наличия или отсутствия матки и оценки надпочечников на предмет диффузного увеличения или новообразований. Ретроградная гени-тография, полученная путем введения контрастного вещества через мочеполовое отверстие, или цистоуретрография мочеиспускательного канала, характеризует анатомию уретры, влагалища (при наличии), урогенитального синуса и иногда шейки матки. При наличии аномалии клоаки можно определить связь половых органов, мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта с клоакой.

Наиболее частым DSD половой хромосомы является 45, X (синдром Тернера), который обусловлен отсутствием всей или части одной из X-хромосом. Моносомия X является наиболее распространенной. Характерные физические особенности включают невысокий рост, низко посаженные уши, перепончатую шею и широкую грудную клетку. Дисфункция половых желез приводит к аменорее и бесплодию. Яичники могут не обнаруживаться с помощью сонографии, а матка имеет юношеский вид ( рис. 34-17 ). Сопутствующие заболевания включают тиреоидит Хашимото, врожденный порок сердца, аномалии почек, аномалии скелета и диабет.

РИС . 34-17

Мозаицизм Тернера у 14-летней девочки с низким ростом и преждевременной недостаточностью яичников. А, на сагиттальном ультразвуковом изображении видна ювенильная матка кзади от расширенного мочевого пузыря с относительно выступающей шейкой матки (стрелка ) и небольшим, недоразвитым глазным дном (наконечник стрелки ). Поперечное (левая сторона изображения на разделенном экране) и сагиттальное (правая сторона изображения на разделенном экране) ультразвуковые изображения демонстрируют крошечные правый (B ) и левый (C ) яичники, каждый объемом менее 1 мл.

Большинство случаев 46,XX DSD являются результатом врожденной гиперплазии надпочечников. Надпочечники увеличены, и наблюдается маскулинизация нижних отделов урогенитального тракта ( рис. 34-18 ). У пациентов с урогенитальным синусом заброс мочи во влагалище и матку может привести к гидрометроколпосу ( рис. 34-19 ). Яичники и матка в норме. Более редкие причины маскулинизации, но хромосомно нормальной женщины включают маскулинизирующую опухоль яичников и прием андрогенов матерью на ранних сроках беременности.

РИС . 34-18

Врожденная гиперплазия надпочечников у новорожденного с клиторомегалией. A и B, на сагиттальных ультразвуковых изображениях видны крупные, мозговидные правый ( A ) и левый ( B ) надпочечники (стрелки ). Наружная кора гипоэхогенна, тогда как центральный продолговатый мозг эхогенен. С, на сагиттальном снимке ретроградной генитографии виден катетер, установленный через общий канал промежности и свернутый спиралью внутри мочевого пузыря (B). Катетер Фолея с надуваемым воздухом баллоном ( стрелка ) также был установлен кончиком в общий канал промежности. Введенное контрастное вещество очерчивает влагалище (V) с оттиском шейки матки (наконечник стрелки ) на его вершине. D, Дистальный отдел влагалища соединяется с мочеиспускательным каналом, образуя общий промежностный канал ( стрелка ). B, мочевой пузырь; V, влагалище; наконечник стрелы, слепок шейки матки.

РИС . 34-19

Врожденная гиперплазия надпочечников у 13-летней девочки с единственным отверстием на вентральной стороне увеличенного клитора. А, Сагиттальное ультразвуковое изображение демонстрирует расширенное, заполненное жидкостью влагалище (V), которое сдавливает заднюю часть мочевого пузыря (B). Матка (U) выглядит нормальной. Б, Сагиттальное изображение, полученное при цистоуретрографии мочеиспускания. Было обнаружено ретроградное заполнение влагалища (V) из мочевого пузыря (B). Дистальные отделы влагалища и уретры соединяются, образуя общий промежностный канал ( стрелка ).

Порок развития клоаки возникает, когда нарушается нормальная дифференцировка половых органов, мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Пороки развития клоаки встречаются только у женщин с частотой 1 на 40 000-50000 новорожденных. Неспособность уроректальной перегородки сформироваться или срастись надлежащим образом во время эмбриологического развития приводит к неполному разделению этих путей с общим слиянием, клоакой и единственным отверстием промежности. Обычно сопутствующая неудача слияния мюллеровых протоков приводит к дублированию матки и проксимального отдела влагалища. Урогенитальный синус сохраняется, а нижняя часть влагалища и девственная плева не формируются нормально. Для предотвращения закупорки выходного отверстия мочевого пузыря обычно требуется отвод скопившейся мочи через влагалище. Колостомия выполняется для декомпрессии желудочно-кишечного тракта. У многих из этих детей имеются дополнительные врожденные аномалии, требующие многочисленных реконструктивных операций. Для точного определения анатомических аномалий обычно требуется гени-тография или цистоуретрография при мочеиспускании ( рис. 34-20 и 34-21 ), а также исследование дистального отдела колостомы с использованием контрастного вещества.

РИС . 34-20

Порок развития клоаки у новорожденной девочки. Поперечное ультразвуковое изображение малого таза показывает дублированные влагалища (v), заполненные жидкостью. Мочевой пузырь (B) смещен кпереди и сжат. R, прямая кишка. ПосмотретьВидео 34-3 .

РИС . 34-21

Порок развития клоаки у 12-дневной девочки, оцененный с помощью рентгеноскопии после колостомии. А, Сагиттальное изображение, полученное после введения контрастного вещества через катетер Фолея в мочевой пузырь (B) и через баллонный катетер в дистальный отдел колостомы (наконечник стрелы ). Контрастное вещество из прямой кишки (R) заполняет дублированные влагалища ( звездочки ). Узкий дистальный отдел прямой кишки переходит в срединную перегородку между влагалищами ( стрелка ). B, Рентгеноскопическое изображение в сагиттальной плоскости показывает дистальный общий вагинальный канал ( наконечник стрелки ), соединяющийся с мочеиспускательным каналом (белая стрелка ), образуя общий промежностный канал (черная стрелка ). B — мочевой пузырь; R — прямая кишка; звездочки — влагалища.

Препубертатное кровотечение

Вульвовагинит является обычной причиной препубертатных кровотечений. Другие причины включают преждевременное половое созревание, инородное тело во влагалище, новообразования во влагалище или травму половых органов (случайную, нанесенную самому себе или в результате физического или сексуального насилия).

Преждевременное половое созревание

Хотя определение преждевременного полового созревания у североамериканских девочек несколько противоречиво, большинство эндокринологов по-прежнему используют традиционное определение развития волос на груди или лобке у девочек моложе 8 лет. Преждевременное половое созревание может быть центральным и зависящим от гонадотропина или периферическим и не зависящим от гонадотропина. Незавершенные формы преждевременного полового созревания включают преждевременное телархе (развитие груди), преждевременное половое созревание (адренархе; волосы в подмышечных впадинах или на лобке) и изолированное преждевременное менархе при отсутствии других признаков полового созревания.

В центральном периоде преждевременного полового созревания активация гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с секрецией гипоталамусом гонадотропин-рилизинг-гормона приводит к изосексуальному пубертатному развитию. Центральное преждевременное половое созревание является идиопатическим более чем у 80% пациентов. Однако поражения гипоталамуса, гипофиза или прилегающих структур были выявлены с помощью МРТ или КТ. Аномалии центральной нервной системы, вызывающие преждевременное половое созревание, могут проявиться в любое время в детстве, хотя чаще они диагностируются у детей младшего возраста. Поэтому некоторые авторы рекомендовали, чтобы любая девочка моложе 8 лет с прогрессирующим центральным недоразвитием прошла визуализацию центральной нервной системы. Длительное воздействие половых стероидов из любого источника также может привести к центральному преждевременному половому созреванию.

В гонадотропин-независимом (периферическом) периоде преждевременного полового созревания уровни гонадотропина в сыворотке крови низкие. Автономный эстроген может вырабатываться кистой яичника ( рис. 34-22 ), опухолью яичника или, иногда, опухолью надпочечника. Эти поражения часто продуцируют высокий уровень эстрогена, и половое созревание может протекать быстрее, чем у детей с центральным недоразвитием. У девочек, подвергшихся воздействию проглоченных или местных эстрогенов или андрогенов, также могут развиться признаки преждевременного развития, такие как развитие груди или вирилизация. Ультразвуковое исследование используется для определения размера и морфологических особенностей яичников, выявления наличия кисты яичника или эстрогенсекретирующей опухоли яичника или надпочечника, а также для подтверждения или исключения постпубертатных изменений матки, поскольку постпубертатные изменения являются признаком аномальной выработки эстрогена. Сонография также полезна для отслеживания эффекта медикаментозной или хирургической терапии.

РИС . 34-22

Киста яичника, секретирующая эстроген, у 5-летней девочки с преждевременным развитием груди и вагинальным кровотечением. А, Сагиттальное ультразвуковое изображение органов малого таза показывает перипубертатный вид матки с относительным выступанием дна матки (F) по сравнению с шейкой матки (C). Имеется небольшое количество свободной тазовой жидкости ( стрелка ). B, Сагиттальное ультразвуковое изображение правого яичника выявляет большую (5 см в диаметре) простую кисту (звездочка ).

Инородное тело во влагалище

Наиболее распространенные инородные тела во влагалище включают волокнистый материал с одежды, ковров и туалетной бумаги. Дополнительные причины включают самопознание и сексуальное насилие. У пациенток могут наблюдаться выделения из влагалища, кровотечение, симптомы мочеиспускания и боль в животе или области таза. При ультразвуковом исследовании могут проявляться эхогенность как рентгеноконтрастных, так и нерадиоконтрастных объектов. На задней стенке мочевого пузыря может быть небольшое углубление, а в дистальном отделе может присутствовать акустическое затенение ( рис. 34-23 ).

РИС . 34-23

Инородное тело во влагалище у 16-летней девушки с хронической болью в животе. А, Сагиттальное ультразвуковое изображение малого таза показывает эхогенный материал, расширяющий просвет влагалища с выраженным акустическим затенением в дистальном отделе (стрелка ). B, компьютерная томография малого таза с аксиальным внутривенным контрастированием выявляет утолщенную, гиперемированную слизистую оболочку влагалища ( стрелка ) с воздухом и остатками в просвете влагалища. При осмотре в зеркальце был обнаружен оставшийся тампон.

Образования во влагалище

Доброкачественные образования влагалища включают полипы и кисты ( рис. 34-24 ). Злокачественные образования встречаются редко и включают рабдомиосаркому, светлоклеточный рак и опухоль энтодермальных пазух.

РИС . 34-24

Фиброэпителиальный полип у 17-летней девушки с образованием, выступающим из влагалища. A и B, на сагиттальных трансперинеальных ультразвуковых изображениях видно твердое образование (стрелки ), проходящее через просвет влагалища (V). R, прямая кишка.

Вагинальная рабдомиосаркома имеет бимодальное распределение, первый пик приходится на возраст от 2 до 6 лет, а второй — на возраст от 14 до 18 лет. Он возникает в передней стенке влагалища рядом с шейкой матки и может вовлекать матку путем прямого расширения из влагалища. Наиболее распространенными являются эмбриональный и ботриоидный подтипы. У пациентов могут наблюдаться вагинальные кровотечения и образования во влагалище, вульве или промежности. Опухоль дает метастазы в печень, легкие, лимфатические узлы и кости. Сонография часто является первым методом визуализации, используемым при обследовании девочек с вагинальной рабдомиосаркомой ( рис. 34-25 ). Однако для полной оценки степени заболевания органов малого таза требуется МРТ или КТ, а КТ грудной клетки выполняется для выявления метастазов в легких.

РИС . 34-25

Вагинальная рабдомиосаркома у 16-месячной девочки. А, Сагиттальное цветное допплеровское ультразвуковое изображение органов малого таза показывает твердую массу с сосудистыми образованиями, заполняющими просвет влагалища ( между стрелками ). B, Сагиттальное трансперинеальное цветное допплеровское ультразвуковое изображение демонстрирует выпячивание образования через интроитус ( между наконечниками стрел ). На магнитно-резонансном изображении малого таза, взвешенном по Т1, С сагиттальным, внутривенным контрастированием, с подавлением жировой прослойки, изображено дольчатое твердое образование (звездочки ) между мочевым пузырем (B) и прямой кишкой (R). Это изображение выполнено в сагиттальной плоскости с внутривенным контрастированием и подавлением жировой прослойки. (

Первичная аменорея

Менее чем у 10% девочек менархе наступает в возрасте до 11 лет, тогда как у 90% менструации начинаются в возрасте 13,75 лет. Термин первичная аменорея относится к отсутствию менархе к 15 годам. Причины включают дисгенезию гонад (50%); гипоталамический гипогонадизм (20%); отсутствие влагалища, шейки матки или матки-матки (15%); неперфорированную девственную плеву или поперечную перегородку влагалища (5%); заболевания гипофиза (5%); и другие нарушения (синдром поликистозных яичников [СПКЯ], врожденную гиперплазию надпочечников и нечувствительность к андрогенам) (5%). Ультразвуковое исследование обычно выполняется при первоначальном обследовании этих пациентов. Необходимость дополнительных исследований определяется сопутствующими патологиями.

СПКЯ поражает от 6% до 8% женщин репродуктивного возраста и является наиболее распространенной эндокринопатией у женщин в пременопаузе. Единого мнения относительно диагностических критериев и лечения нет, несмотря на его высокую распространенность. Критерии Общества по выявлению избытка андрогенов при СПКЯ включают (а) гиперандрогению (гирсутизм или гиперандрогенемию) и (б) дисфункцию яичников (олигоановуляцию или поликистоз яичников при ультразвуковом исследовании). Диагностика СПКЯ у молодых подростков особенно сложна, поскольку в первые годы после наступления менархе распространены умеренная гиперандрогенемия и транзиторная олигоменорея.

На ультразвуковых изображениях яичники могут казаться нормальными или увеличенными, с множеством мелких фолликулов ( рис. 34-26 ). В 2003 году Роттердамские ультразвуковые критерии определили поликистоз яичников как наличие 12 или более фолликулов диаметром от 2 до 9 мм или объем яичников более 10 мл по крайней мере в одном яичнике, измеренный при трансвагинальной сонографии. Поскольку большинству подростков проводится трансабдоминальная, а не трансвагинальная сонография, измерение количества фолликулов яичников затруднено, и определение объема обычно используется в качестве основного сонографического диагностического критерия СПКЯ у подростков. Однако клинические или биохимические признаки гиперандрогении также чрезвычайно важны в дополнение к наблюдению за морфологией поликистозных яичников (СПКЯ) при постановке диагноза СПКЯ. Недавние исследования и клинический опыт показали, что количество фолликулов на яичник, необходимое для постановки диагноза СПКЯ, должно быть увеличено, отчасти из-за улучшения технологии и разрешения ультразвуковых преобразователей. В 2014 году целевая группа Общества по борьбе с избытком андрогенов и СПКЯ рекомендовала, чтобы у женщин в возрасте от 18 до 35 лет перед постановкой диагноза СПКЯ наблюдалось 25 или более фолликулов на яичник при условии, что частота датчика составляет 8 МГц или выше. В остальном объем яичников 10 мЛ и более был наиболее достоверным результатом. Целевая группа также сообщила, что СПКЯ может быть несущественной или характерной для очень легкой формы СПКЯ у женщин без клинических или биохимических признаков избытка андрогенов. Однако эти новые рекомендации не были приняты ASRM.

РИС . 34-26

Синдром поликистозных яичников у 14-летней девочки с ожирением, гирсутизмом и нерегулярными менструациями. Сагиттальное ультразвуковое изображение демонстрирует увеличенный правый яичник (объем 20,3 мл) с многочисленными мелкими интрапаренхимальными фолликулами. СмотритеВидео 34-4 .

Боль в области таза

Распространенные причины тазовых болей у девочек включают перекрут придатков, геморрагическую кисту яичника, воспалительные заболевания органов малого таза, внематочную беременность и аппендицит. В редких случаях матка или яичники могут образовывать грыжу через канал шейки матки в большие половые губы, что приводит к образованию образования с сопутствующей болью или без нее.

Придатки (яичники или маточные трубы) Перекрут

Частичный или полный поворот яичника вокруг сосудистой ножки нарушает венозный и лимфатический дренаж и артериальный приток. Перекрут почти всегда односторонний, а патологические проявления варьируются от массивного отека до некроза паренхимы. Пик заболеваемости перекрутом придатков приходится на подростковый и юношеский возраст. Перекрут яичников у новорожденных и девочек в пременархе является необычным явлением, поскольку большинство случаев связано с наличием кисты яичника, которая редко встречается в этой популяции. Однако перекрут нормального придатка может возникнуть в результате гипермобильности из-за слабости поддерживающих связок.

Пораженный яичник всегда увеличен, в среднем в 12 раз по объему больше, чем у противоположного нормального яичника. Отношение объема перекрученных придатков к нормальному объему придатков, превышающее 20, указывает на наличие сопутствующей массы яичников, тогда как соотношение менее 20 указывает на отсутствие массы яичников. Единственным относительно специфическим признаком перекрута является наличие множества слегка увеличенных (8-12 мм), расположенных периферически фолликулов, которые, как предполагается, были смещены в результате транссудации жидкости в центральную строму яичника в результате сосудистого застоя ( рис. 34-27 ). Хотя артериальный кровоток часто отсутствует или снижен, наличие кровотока, определяемого допплерометрией, не исключает диагноза перекрута яичников. Изолированный перекрут фаллопиевой трубы встречается редко, но может возникать у подростков. На ультразвуковом изображении может наблюдаться безэховая V- или U-образная трубчатая структура с загнутыми концами, часто расположенная выше и по средней линии относительно нормально выглядящего яичника.

РИС . 34-27

Перекрут придатков у 14-летней девочки с 3-дневным анамнезом прогрессирующей боли в правом нижнем квадранте. На ультразвуковом допплеровском снимке правого придатка обнаружен увеличенный бессосудистый яичник со слегка увеличенными периферическими фолликулами. Объем правого яичника составил 143 мл, а объем левого яичника — 13,7 мл (не показано). Во время операции не было выявлено сопутствующей массы правого яичника.

Киста яичника

Кисты яичников могут быть функциональными или нефункциональными. Функциональные кисты возникают в результате стимуляции яичников гонадотропинами и могут быть фолликулярного происхождения, желтого тела или тека-лютеиновой оболочки. Нефункциональные кисты включают параовариальные и перитонеальные кисты включения.

Функциональные кисты имеют бимодальное возрастное распределение, с пиками заболеваемости в неонатальном периоде и в подростковом возрасте. Некоторые функциональные кисты гормонально активны и вызывают независимое от гонадотропина (периферическое) преждевременное половое созревание и, следовательно, могут сопровождаться вагинальным кровотечением или преждевременным развитием груди (см. Рис. 34-22 ). Нефункциональные кисты яичников проявляются в виде нерассасывающихся кистозных образований яичников. Оба типа кист часто проявляются либо увеличением объема живота, отмечаемым родителями или врачом, либо бессимптомным образованием в брюшной полости. Дополнительные, менее распространенные проявления включают острую сильную боль, имитирующую аппендицит или перитонит, вызванную кровотечением, перекрутом или перфорацией; перемежающуюся боль от перекрута без полного нарушения кровоснабжения сосудов; или хроническую боль в животе. Также возникают неспецифические симптомы, такие как вздутие живота, тошнота, рвота, задержка мочи и частота ее проведения. Простые кисты яичников и геморрагические кисты желтого тела часто встречаются у девочек в постпубертатном периоде.

Иногда кисты яичников обнаруживают внутриутробно. Обычно они односторонние, и считается, что большинство из них являются результатом стимуляции яичников гонадотропинами плода и матери. При ультразвуковом исследовании они могут быть простыми или сложными и часто представляют собой смещение головного мозга в брюшную полость, где их можно прощупать при рождении. Большинство из них протекают бессимптомно, и после рождения наступает спонтанный регресс. Серийные ультразвуковые исследования проводятся для документирования регрессии, которая обычно наступает в течение 3-4 месяцев, но может длиться до года.

Кровотечение из кисты яичника внутриутробно или после родов часто связано с длительной потерей яичников, которая, как обычно считается, вызвана перекрутом ( рис. 34-28 ), хотя некоторые эксперты полагают, что основной причиной может быть дисгенезия яичников. Возраст крови в геморрагической кисте яичника определяет ее сонографические характеристики. Свежая кровь гиперэхогенна по отношению к паренхиме яичников, более старая кровь выглядит гетерогенной и гипоэхогенной, но студенистый сгусток крови безэхогенен. По мере лизиса эритроцитов геморрагическая киста может приобретать кружевной или ретикулярный рисунок внутренних эхо-сигналов в результате образования нитей фибрина. По мере слипания тромба будет наблюдаться эхогенная масса с втягивающимися или вогнутыми / фестончатыми краями. Оба этих паттерна внутреннего эхо-сигнала очень специфичны для сонографического изображения геморрагических кист. Со временем, по мере продолжения рассасывания сгустка, он приобретет чечевицеобразную форму и может прилипнуть к стенке кисты. Характер внутренних эхо-сигналов со временем изменится. Цветовая или силовая допплерография не выявит признаков наличия внутренних сосудов.

РИС . 34-28

Киста яичника, выявленная внутриутробно, осложненная перекрутом. Сагиттальное послеродовое ультразвуковое изображение, полученное в возрасте 37 дней, показывает кисту левого придатка, содержащую гетерогенный, несосудистый, умеренно эхогенный материал, соответствующий втягивающемуся сгустку крови ( стрелка ). Последующее ультразвуковое исследование в возрасте 6 месяцев зафиксировало рассасывание кисты. Левый яичник идентифицировать не удалось из-за перекрута, приведшего к инфаркту и потере паренхимы левого яичника. Правый яичник выглядел нормальным (не показан).

Ультразвуковое исследование используется для оценки того, является ли киста яичника простой или сложной, и для определения размера кисты. Простые кисты или кисты с внутренними остатками, указывающие на кровоизлияние, лечат консервативно, с последующей визуализацией, выполняемой через 4-8 недель для документирования регресса. Если киста не исчезает при последующем наблюдении, но сонографические характеристики обнадеживают, необходимо продолжить наблюдение. Когда простая киста яичника сохраняется, увеличивается в размерах до более чем 5 см в диаметре или приобретает симптоматический характер, следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства.

Воспалительные заболевания органов малого таза

Воспалительные заболевания органов малого таза поражают преимущественно девочек репродуктивного возраста и чаще всего являются следствием восходящей инфекции, передающейся половым путем. Распространенные возбудители включают Chlamydia trachomatis и Neisseria gonorrhoeae, хотя многие инфекции являются полимикробными. Диагноз обычно устанавливается клинически на основании тазовой боли, болезненности, выделений из влагалища, повышенного количества лейкоцитов и лихорадки.

Результаты ультразвукового исследования зависят от стадии воспалительного процесса. На ранних стадиях инфекции выявляются минимальные (если таковые имеются) нарушения визуализации. Ультразвуковое исследование полезно для выявления осложнений воспалительных заболеваний органов малого таза, включая пиосальпинкс и тубоовариальный абсцесс. Пиосальпинкс проявляется либо как круглое или овальное образование периовариальных придатков с низким уровнем эхо-сигнала из-за присутствия гнойных отложений ( рис. 34-29 ), либо как толстостенная, заполненная жидкостью трубчатая структура, которая часто имеет S- или V-образную форму. Существует ряд поражений яичников, включая увеличение и повышенную эхогенность; тубоовариальный комплекс, состоящий из аномального прилегания и нечеткости яичника и фаллопиевой трубы, окруженных сложным гнойным материалом; и тубоовариальный абсцесс, который состоит из сложного внутриовариального или периовариального образования без идентифицируемой ткани яичника.

РИС . 34-29

Пиосальпинкс у сексуально активной 18-летней девушки с гонококковой инфекцией. А, Трансвагинальное ультразвуковое изображение демонстрирует толстостенную фаллопиеву трубу, содержащую эхогенный материал, и избыточную узловатую эхогенную поверхность эндотелия (стрелка ), соответствующую хроническому воспалению, прилегающую к нормальному левому яичнику (О). В малом тазу определяется эхогенная жидкость ( звездочка ). B, Трансвагинальное цветное допплеровское ультразвуковое изображение выявляет гиперемию стенки левой фаллопиевой трубы ( стрелка ). СмотритеВидео 34-5 .

Внематочная беременность

Полное обсуждение внематочной беременности выходит за рамки этой главы и подробно рассматривается в главе 33 . Однако важно признать, что внематочная беременность редко может возникать у молодых подростков, у которых, по сообщениям, самый высокий уровень смертности от этого состояния. Диагноз следует ставить при наличии тазовой боли, вагинального кровотечения или пропущенной менструации. Следует провести ультразвуковое исследование, и, если внутриутробная беременность или внематочная беременность четко не идентифицированы, следует определить корреляцию с уровнем β-хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) в сыворотке крови. Хотя не следует использовать отдельный уровень ХГЧ в сыворотке крови для окончательной дифференциации внутриутробной беременности от внематочной, если уровень ХГЧ в сыворотке крови превышает 3000 мМЕ / мЛ (Первый международный эталонный препарат) и матка пуста при трансвагинальной сонографии, следует серьезно подумать о внематочной беременности и тщательно наблюдать за пациенткой с серийными уровнями ХГЧ и трансвагинальной сонографией, если клинически состояние стабильное.

Острый аппендицит

Острый аппендицит — наиболее частая неотложная хирургическая помощь у детей. Симптомы острого аппендицита сочетаются с рядом других заболеваний желудочно-кишечного тракта, включая болезнь Крона и аденит брыжейки, а также с острыми гинекологическими заболеваниями. Пациенты обычно жалуются на боль в правом нижнем квадранте, болезненность и лейкоцитоз.

Аппендикс лучше всего визуализировать с помощью высокочастотного ультразвукового преобразователя с линейной матрицей, использующего метод постепенного сжатия. Воспаленный аппендикс выглядит как несжимаемая, трубчатая, неперистальтирующая структура с глухим концом, имеющая характерные признаки поперечно-полосатой стенки кишки и имеющий диаметр более 6 мм. Стенка аппендикса может быть гиперемирована. Эхогенные (с акустическим затенением или без него) внутрипросветные камни (аппендиколиты), повышенная эхогенность и сосудистость периаппендикулярной жировой клетчатки, указывающие на периаппендикулярное воспаление, и скопления жидкости в стенках, соответствующие образованию абсцесса, также легко визуализируются сонографически ( рис. 34-30 ). Преимущества использования ультразвука для диагностики аппендицита по сравнению с компьютерной томографией включают отсутствие ионизирующего излучения, отсутствие необходимости в седативных средствах или контрастном веществе и меньшую стоимость.

РИС . 34-30

Перфоративный аппендицит у 5-летней девочки с болью в животе. А, Сагиттальное ультразвуковое изображение правого нижнего квадранта брюшной полости показывает расширенный аппендикс (стрелки ), содержащий эхогенный материал, а также гиперэхогенный аппендиколит у его основания ( стрелка ), связанный с дистальным акустическим затенением. Имеется небольшое количество прилегающей свободной жидкости ( звездочка ). На ультразвуковом допплеровском снимке с сагиттальной мощностьюВ, показана гиперемия мягких тканей, прилегающих к воспаленному аппендиксу.

В нашей практике мы проводим первичное ультразвуковое исследование у детей с подозрением на острый аппендицит. Поперечная визуализация с помощью КТ или МРТ выполняется только пациентам, у которых аппендикс не визуализируется с помощью ультразвука, пациентам с сильным клиническим подозрением на острый аппендицит и сомнительным ультразвуковым исследованием, или пациентам с подозрением на перфорацию аппендикса, когда для целей ведения необходима более полная оценка воспалительных изменений и сбора жидкости.

Генитальная грыжа

Паховая грыжа матки или яичников — редкое заболевание, которое может осложняться перекручиванием, ущемлением и бесплодием. Эти непрямые врожденные грыжи развиваются, когда не происходит смыкания влагалищного отростка между 36-й и 40-й неделями беременности. Содержимое брюшной полости или органов малого таза может проникать через грыжевой канал в большие половые губы ( рис. 34-31 ). Пациенты могут испытывать боль или ощутимое образование.

РИС . 34-31

Ущемленная паховая грыжа у 2-месячной девочки. А, Поперечное ультразвуковое изображение левого паха показывает матку (U), проходящую через фасциальный дефект ( между наконечниками стрел ) в мягкие ткани левой большой губы. Матка расположена между правым и левым яичниками ( звездочки ). Б, мочевой пузырь. В, Ультразвуковое допплерографическое изображение левого паха с поперечным притоком крови демонстрирует приток крови к обоим паховым яичникам. Закрытая непрямая паховая грыжа была устранена хирургическим путем. L, левый яичник; R, правый яичник. ПосмотретьВидео 34-6 .

Гинекологические образования в малом тазу

Гинекологические образования, встречающиеся у девочек, включают кисты яичников, первичные новообразования яичников, метастатические заболевания яичников, гематокольцо, первичные новообразования влагалища и матки и беременность.

Массы яичников

Образования в яичниках включают неопухолевые кисты, а также доброкачественные и злокачественные опухоли яичников. Большинство опухолей яичников у детей доброкачественные и имеют происхождение из половых клеток.

Опухоли яичников

Опухоли яичников могут возникать из поверхностного эпителия, зародышевых клеток или стромы. Большинство из них развиваются на втором десятилетии жизни, при этом тератома (также называемая дермоидной кистой) является наиболее распространенной. Тератомы обычно состоят из элементов всех трех слоев зародышевых клеток, при этом 90% классифицируются как зрелые и 10% — как незрелые (содержащие эмбриональные нервные элементы) или злокачественные.

Кистозные зрелые тератомы составляют более 90% всех доброкачественных опухолей яичников. Обычно они односторонние, хотя от 10% до 20% являются двусторонними. Большинство опухолей имеют диаметр от 5 до 10 см. Преобладают эктодермальные компоненты, при этом сонографический вид зависит от относительного количества кальция, волос, жира, кожного сала и серозной жидкости в очаге поражения. Большинство из них имеют сложный внешний вид, элементы мягких тканей составляют менее 50% от массы по объему ( рис. 34-32 ).

РИС . 34-32

Дермоидная киста яичника (зрелая тератома) у 17-летней девушки. Сагиттальное ультразвуковое изображение правого придатка показывает сложную массу, содержащую кистозные (звездочка ) и твердые, эхогенные (стрелка ) компоненты.

Злокачественные опухоли яичников встречаются редко среди пациентов детского возраста, составляя всего 1-2% от всех злокачественных опухолей у детей моложе 17 лет. Злокачественные новообразования из половых клеток обычно возникают у девочек в постменархеальный период и чаще всего проявляются в виде бессимптомных образований в брюшной полости или тазовых органах. На момент постановки диагноза они обычно превышают 10 см в диаметре. Внутрибрюшное распространение происходит в печень и лимфатические узлы. Дисгерминома является наиболее частой злокачественной опухолью яичников в детском возрасте, и 10% из них являются двусторонними. Злокачественные тератомы содержат более 50% элементов мягких тканей по объему ( рис. 34-33 ). Другие опухоли из половых клеток могут быть либо однородными и эхогенными сонографически, либо сложными с кистозными участками, связанными с кровоизлияниями.

РИС . 34-33

Дисгерминома яичников у 11-летней девочки с болью в животе, большой массой живота и повышенным уровнем ХГЧ в сыворотке крови. А, Сагиттальное ультразвуковое изображение демонстрирует большое, преимущественно солидное поражение правого яичника. Рядом с нижним полюсом образования отмечено несколько нормально выглядящих фолликулов яичников ( стрелка ). На магнитно-резонансном снимке, взвешенном по коронарному Т2 с подавлением жировой ткани, обнаружена опухоль диаметром 14 см с центральным некрозом (звездочка )………..)……….. (Звездочка). Центральная географическая гипоэхогенная зона, вероятно, представляет собой центральный некроз или отек. СмотритеВидео 34-7 .

Стромальные опухоли полового канатика – это злокачественные новообразования низкой степени злокачественности, которые возникают из клеток Сертоли и гранулезных клеток эмбриональной гонады. Они обычно развиваются у девочек препубертатного возраста и, как правило, протекают бессимптомно. Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига могут вызывать вирилизацию из-за выработки андрогенов. Гранулезно-тектоклеточные опухоли могут вызывать преждевременное развитие изосексуальности в результате выработки эстрогена. На ультразвуковом изображении эти опухоли выглядят как гетерогенные образования с кистозными очагами ( рис. 34-34 ). Метастазы необычны, но могут возникать в печени или вдоль брюшины.

РИС . 34-34

Гранулезноклеточная опухоль у 16-летней девушки, проходящей обследование на предмет первичной аменореи. Сагиттальное цветное допплеровское ультразвуковое изображение показывает преимущественно твердую массу в области малого таза с выраженным безэхогенно-кистозным компонентом.

Наиболее распространенными эпителиальными опухолями яичников являются серозные и муцинозные цистаденомы, большинство из которых большие и доброкачественные. Обычно они не развиваются до наступления половой зрелости. Серозная цистаденома обычно представляет собой одноочаговую тонкостенную кистозную массу, которая может содержать тонкие перегородки и папиллярные выступы; около 20% случаев являются двусторонними. Муцинозная цистаденома чаще всего представляет собой многослойную кистозную массу с тонкими перегородками ( рис. 34-35 ). Папиллярные проекции выявляются реже, а двустороннее поражение яичников встречается реже, чем при серозных цистаденомах.

РИС . 34-35

Муцинозная цистаденома у 15-летней девочки с длительным вагинальным кровотечением. На сагиттальном (A ) и поперечном (B ) ультразвуковых изображениях видно большое кистозное образование в области правого придатка ( между курсорами ). Опухоль содержит множественные перегородки и эхогенные фрагменты.

Хотя о метастатических опухолях яичников у детей сообщается мало, в яичниках может быть лейкоз, и было задокументировано распространение метастазов в яичники от нейробластомы, рабдомиосаркомы, лимфомы Беркитта и рака толстой кишки. Метастатическое поражение яичников часто протекает бессимптомно и диагностируется только при вскрытии.

Беременность

Беременность всегда должна быть диагностическим фактором, когда у девочки в возрасте 9 лет и старше развивается новообразование в области малого таза. Осложнения беременности, включая преэклампсию, отслойку плаценты и рваные раны, чаще встречаются у пациентов детского возраста, чем у взрослого населения. Также существует повышенная потребность в кесаревом сечении у беременных пациенток детского возраста.

Заключение

В качестве основного метода визуализации для оценки состояния таза у женщин в детском возрасте сонография полезна для описания анатомии яичников и матки; оценки состояния детей с неоднозначными гениталиями; исследования препубертатных кровотечений или первичной аменореи; а также для определения причины тазовой боли и происхождения новообразований в области малого таза.