Лицо

РИСУНОК 13.1-1: Орбитальные измерения, проведенные УЗИ. Трансорбитальный вид лица плода показывает измерение БПК с помощью штангенциркуля на скуловых краях орбиты. IOD измеряется между двумя краями решетчатой формы (стрелки).

На МРТ с Т2-взвешиванием весь хрусталик имеет низкий сигнал по сравнению с высоким сигналом стекловидного тела. Измерения БПК и ОВН могут проводиться в любой плоскости, от истинно аксиальной до истинно корональной, при условии, что оба глаза видны на одном изображении и имеют максимально равные поперечные диаметры. Бинокулярное и межокулярное расстояния измеряются соответственно между двумя скуловыми или решетчатыми краями каждого стекловидного тела (рис. 13.1-2). Эти измерения можно нанести на график в зависимости от срока беременности (см. Таблицу 26 в Приложении A1).² Другие доступные номограммы дополнительно включают измерения поперечного диаметра линзы⁹ и переднезаднего диаметра глазного яблока.¹⁰ Было отмечено, что глазной шар имеет эллипсоидную форму на ранних сроках беременности. Считается, что это связано с наличием гиалоидной артерии, изначально связывающей хрусталик с диском зрительного нерва. При инволюции гиалоидной артерии глобус увеличивается в переднезаднем диаметре.

РИСУНОК 13.1-2: Орбитальные измерения с помощью МРТ. Ответ: БПК измеряется между двумя скуловыми краями каждого стекловидного тела с высоким уровнем сигнала. Измерения могут быть выполнены в любой плоскости, ортогональной сагиттальной плоскости. B: Здесь IOD измеряется в корональной плоскости между двумя краями орбиты каждого стекловидного тела с высоким сигналом. (Воспроизведено по материалам Робинсона А.Дж., Блейзера С., Той А. и др. Магнитно-резонансная томография глаз плода: морфологическая и биометрическая оценка аномалий развития с ультразвуковой и клинико-патологической корреляцией. Педиатрическая рентгенология. 2008; 38:971-981, с разрешения Springer-Verlag.)

АНОФТАЛЬМИЯ / МИКРОФТАЛЬМИЯ

Анофтальмию и микрофтальмию действительно можно дифференцировать только патологически. Анофтальмия — это полное отсутствие глазного яблока, но при наличии придатков глаза (век, конъюнктивы и слезного аппарата). Микрофтальмия по определению означает маленький глобус. Это следует дифференцировать от циптофтальма, то есть нарушения разделения век, которое должно произойти к 24 неделям, но при наличии нормального внутриорбитального содержимого. Криптофтальм обычно двусторонний, и когда он возникает в сочетании с множеством других аномалий, следует учитывать синдром Фрейзера, который имеет аутосомно-рецессивное наследование.

Частота: Анофтальмия наблюдается примерно у 1: 2400 беременностей.

Первичный патогенез / этиология: анофтальмия / микрофтальмия возникает, когда один или оба глаза так и не сформировались. Обычно это связано с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 13, генетическими аномалиями, такими как синдром CHARGE (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, аномалии половых органов и ушей) (CHD7), пигментное недержание (IKBKG), болезнь Норри (NDP), связанные с SOX2 нарушения зрения, синдром Уолкера-Варбурга (POMT1), ^11–16 и более 180 синдромов.

При вторичной анофтальмии / микрофтальмии развитие глаз изначально нормальное, но нарушается в результате инсульта. Этиология включает такие инфекции, как TORCH (токсоплазмоз, другие, краснуха, цитомегаловирус и герпес), сифилис, вирус Эппштейна-Барр (EBV), парвовирус, сосудистое заболевание (например, синдром Гольденхара [окуло-аурикуло-позвоночный спектр]) или токсическое или метаболическое заболевание, например, низкий или высокий уровень витамина А, этанола и ретиноевой кислоты. Втаблице 13.1 кратко описаны заболевания глаз и их первичные и вторичные причины.

Визуализация: При ультразвуковом исследовании (УЗИ) и МРТ микрофтальмия или анофтальмия могут присутствовать, когда диаметр орбиты ниже 5-го процентиля.⁸ Синдром Уолкера–Варбурга, тип врожденной мышечной дистрофии, включает Z-образный ствол головного мозга при сагиттальном осмотре по средней линии, затылочное цефалоцеле и асимметрию глаз (рис. 13.1-3). Синдром Мэтью Вуда, то есть синдром Спира, включает агенезию легких, микрофтальмию и дефект диафрагмы (PMD) или агенезию легких, дефект диафрагмы, аноптальмию и аномалии сердца (PDAC). (Рис. 13.1-4).¹⁷ Синдром Айкарди — редкий генетический порок развития, который может быть диагностирован антенатально по ассоциации частичного или полного отсутствия мозолистого тела, аномалий зрения и кисты задней ямки (рис. 13.1-5).

РИСУНОК 13.1-3: Синдром Уолкера–Варбурга A: МРТ сагиттального Т2 демонстрирует Z-образный ствол головного мозга (двуглавая стрелка), мелкий червеобразный отросток (большая стрелка) и затылочное цефалоцеле (маленькая стрелка). B: Аксиальная МРТ показывает асимметричные участки (стрелки). (Воспроизведено по материалам Robinson A.J., Blaser S., Toi A. и др. Червеобразный отросток мозжечка плода: оценка аномалий развития с помощью ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Ультразвуковое исследование Q . 2007;23(3):211-223.)

РИСУНОК 13.1-4: Синдром Мэтью Вуда. Ответ: Биометрия при УЗИ была отложена, и хрусталик и глобус имели ненормальный вид, которые казались эхогенными (стрелка). B: МРТ демонстрирует явную анофтальмию (большая стрелка) и микрофтальмию (маленькая стрелка). C: Вскрытие показало отсутствие глобусов. (Воспроизведено по материалам Робинсона А.Дж., Блейзера С., Той А. и др. Магнитно-резонансная томография глаз плода: морфологическая и биометрическая оценка аномалий развития с ультразвуковой и клинико-патологической корреляцией. Педиатрическая рентгенология. 2008; 38:971-981, с разрешения Springer-Verlag.)

РИСУНОК 13.1-5: Синдром Айкарда. А: Односторонняя микрофтальмия (стрелка). B: Дисгенезия мозолистой оболочки с “высоко расположенным” третьим желудочком, продолжающимся межполушарной щелью (стрелка).

ГИПОТЕЛОРИЗМ

Патогенез / этиология: Черепно-лицевой скелет образован как из мезодермы, так и из клеток нервного гребня среднего мозга. Его развитие тесно связано с развитием переднего мозга и имеет аналогичный механизм индукции. По этой причине аномалии лицевого скелета часто связаны с лежащими в основе пороками развития головного мозга (лицо предсказывает состояние мозга¹⁸). Как правило, черепно-лицевые аномалии на самом деле вторичны по отношению к более каудальному выражению аномального генетического градиента, который существует внутри нервного гребня, и, следовательно, на самом деле именно аномалия мозга влияет на развитие черепно-лицевого скелета, то есть мозг предсказывает лицо (H. Sarnat, personal communication, 2012).

При нормальном эмбриологическом развитии отверстие для глаза формируется во время формирования лица, когда парные носовые выпуклости с обеих сторон перемещаются медиально и снизу и сливаются с выпуклостью средней линии лобной части, образуя нос. При недостаточном развитии переднего мозга, при недостаточном развитии припухлости средней линии лба, парные носовые припухлости смещаются более медиально, и это приводит к первичному гипотелоризму. Соответствующая основная аномалия мозга часто находится в спектре голопрозэнцефалии,^8,19 примерно в 55% случаев связана с хромосомными аномалиями, чаще всего с трисомией 13.^5,8

При вторичном гипотелоризме дефект чаще всего является результатом аномалий костного строения черепа, например, микроцефалии и плагиоцефалии.⁸

Визуализация: Гипотелоризм определяется как межокулярное расстояние ниже 5-го процентиля на УЗИ и МРТ.⁸ Показан тщательный осмотр головного мозга для выявления голопрозэнцефалии (рис. 13.1-6).

РИСУНОК 13.1-6: Голопрозэнцефалия. A: Аксиальное МРТ-изображение показывает выраженный гипотелоризм и микрофтальмию (маленькие стрелки). Имеется дорсальная межполушарная киста (двуглавая стрелка), и гиппокамп соприкасается со стволом мозга у окружающей цистерны (большая стрелка), что соответствует долевой голопрозэнцефалии. B: На аксиальном МРТ-снимке виден единственный маленький шарик по средней линии (маленькая стрелка). Гиппокамп не соприкасается со стволом головного мозга (большая стрелка), и имеется широкое сообщение окружающей цистерны с дорсальной межполушарной кистой (двуглавая стрелка), что соответствует алобарной голопрозэнцефалии. (Воспроизведено по материалам Робинсона А.Дж., Блейзера С., Той А. и др. Магнитно-резонансная томография глаз плода: морфологическая и биометрическая оценка аномалий развития с ультразвуковой и клинико-патологической корреляцией. Педиатрическая рентгенология. 2008; 38:971-981, с разрешения Springer-Verlag.)

ГИПЕРТЕЛОРИЗМ

Патогенез / этиология: При первичном гипертелоризме дефект возникает из-за недостаточной миграции клеток нервного гребня в конечной пластинке переднего мозга. Когда это происходит, происходит недостаточное формирование структуры, известной как медиальная кантальная связка, и глаза остаются в своем раннем эмбриональном положении на боковой стороне лица, подобно более мелким млекопитающим, рыбам и птицам (за исключением сов). Недостаточная миграция клеток нервного гребня также обычно приводит к сопутствующей дисгенезии мозолистой оболочки. Гипертелоризм может быть результатом многих хромосомных аномалий и генетических синдромов,¹¹ включая синдром срединной расщелины лица, иначе известный как лобно-носовая дисплазия, который включает гипертелоризм, лицевую расщелину и агенезию мозолистой оболочки.

При вторичном гипертелоризме дефект обычно является результатом аномалий черепа; наиболее распространенными являются переднее цефалоцеле и краниосиностозы.^11,19,20 Хотя обычно используется для описания внешнего вида черепа при танатофорной дисплазии II типа, термин “череп в виде листа клевера” также использовался для описания дисморфического внешнего вида черепа при краниосиностозе,^21,22 и в нескольких отчетах о случаях описана полезность МРТ плода в антенатальной диагностике.^23–25

Визуализация: Гипертелоризм определяется как межокулярное расстояние выше 95-го процентиля на УЗИ и МРТ.⁸ Межокулярное расстояние может быть наиболее надежным для постановки диагноза гипертелоризма, поскольку при УЗИ это измерение обычно составляет более двух стандартных отклонений от среднего значения, тогда как бинокулярное расстояние остается на верхней границе нормы.⁸ При первичном гипертелоризме обычно выявляются другие аномалии (рис. 13.1-7). При наличии краниосиностоза или цефалоцеле гипертелоризм может быть вторичным (рис. 13.1-8).

РИСУНОК 13.1-7: Лобно-носовая дисплазия A: Аксиальное МРТ-изображение показывает гипертелоризм (двуглавая стрелка). БПК и ОВН были выше 95-го центиля гестационного возраста. B: Отсутствие мозолистого тела (большая стрелка) и дефект лица с отсутствием твердого неба, разделяющего носовую и ротовую полости, с языком, выступающим через дефект (маленькая стрелка). (A, воспроизведено по материалам Робинсона А.Дж., Блейзера С., Той А. и др. Магнитно-резонансная томография глаз плода: морфологическая и биометрическая оценка аномалий развития с ультразвуковой и клинико-патологической корреляцией. Педиатрическая рентгенология. 2008; 38:971-981, с разрешения Springer-Verlag.)

РИСУНОК 13.1-8: Краниосиностоз при синдроме Пфайффера. A: Аксиальный трансорбитальный снимок УЗИ показывает выраженный гипертелоризм, чрезмерную орбитальность (стрелки). B: МРТ плода. Тяжелая вентрикуломегалия, чрезмерная орбитальность (стрелки) и гипертелоризм. C: Общий патологический образец показывает гипертелоризм, широкие большие пальцы (маленькая стрелка) и синдактилию (длинная стрелка). (Воспроизведено по материалам Робинсона А.Дж., Блейзера С., Той А. и др. Магнитно-резонансная томография глаз плода: морфологическая и биометрическая оценка аномалий развития с ультразвуковой и клинико-патологической корреляцией. Педиатрическая рентгенология. 2008; 38:971-981, с разрешения Springer-Verlag.)

МОРФОЛОГИЯ ХРУСТАЛИКА, СТЕКЛОВИДНОГО ТЕЛА И ЗРИТЕЛЬНЫХ НЕРВОВ

Катаракта

Патогенез / этиология: Катаракта представляет собой помутнение хрусталика и проявляется при различных метаболических, инфекционных, генетических и хромосомных аномалиях, влияющих на плод, включая токсоплазмоз, рентгеновское облучение, экстракорпоральное оплодотворение, персистирующую первичную гиперпластику стекловидного тела, синдромы Нэнса-Хорана, Адамса-Оливера, Уолкера–Варбурга и Нейлаксовой, точечную ризомелическую хондродисплазию, мозаицизм трисомии 17 и трисомия 21.^14,26–35

Визуализация: При эндовагинальном УЗИ нормальный хрусталик виден к 14 неделям кпереди внутри глобуса в виде тонкого эхогенного ободка с безэхогенным центром (рис. 13.1-9А). Однако, как правило, единственное отражение от линзы приходится на поверхности, перпендикулярные излучающему лучу, и поэтому его может быть трудно визуализировать. На МРТ нормальный хрусталик имеет однородный низкий сигнал на Т2-взвешенных изображениях по сравнению с высоким сигналом прилегающей передней камеры и стекловидного тела (рис. 13.1-9Б). УЗИ выявляет аномальную эхогенность катаракты (рис. 13.1-9В) или аномальный сигнал на МРТ в положении хрусталика. Иногда бывает трудно определить, является ли аномалией только хрусталик. Если стекловидное тело также является аномалией, то при дифференцировке следует учитывать персистирующую первичную гиперпластию стекловидного тела и колобому.

РИСУНОК 13.1-9: Нормальный хрусталик и стекловидное тело (A, B) и катаракта (C). Ответ: Ультразвук. Поверхности линз видны как слабые криволинейные эхо-сигналы в передней части глазного яблока (стрелки). B: МРТ. Сигнал всего хрусталика слабый по сравнению с высоким сигналом стекловидного тела. C: Аксиальное ультразвуковое исследование показывает нормальный хрусталик (стрелка) в маленьком глобусе и эхогенный хрусталик (пунктирная стрелка) в противоположном глобусе у этого плода с трисомией 13. (A и B, воспроизведено по материалам Робинсона А.Дж., Блейзера С., Той А. и др. Магнитно-резонансная томография глаз плода: морфологическая и биометрическая оценка аномалий развития с ультразвуковой и клинико-патологической корреляцией. Педиатрическая рентгенология. 2008; 38:971-981, с разрешения Springer-Verlag.)

Стойкая Первичная Гиперпластика Стекловидного тела

Патогенез / этиология: Недостаточность инволюции гиалоидной артерии приводит к спектру аномалий, известных как персистирующая первичная гиперпластика стекловидного тела. Характерными находками являются постоянная гиалоидная артерия и конусообразная ретролентарная плотность. Другие находки включают небольшой хрусталик неправильной треугольной формы с вершиной, направленной кзади, и неглубокую переднюю камеру. Кальцификация необычна. Ее часто наблюдают при синдромах трисомии и других формах аномального развития мозга.^36,37

Визуализация: По нашим данным, нормальное стекловидное тело гипоэхогенно, и на МРТ с Т2-взвешиванием это высокий сигнал по сравнению с низким сигналом хрусталика. Гиалоидную артерию можно увидеть на УЗИ в виде эхогенной линии, рассекающей стекловидное тело пополам (рис. 13.1-10А), которая во время преобразования первичного стекловидного тела в зрелое вторичное стекловидное тело постепенно становится бисерной по мере эвольвенции, процесс, который должен завершиться к 30 неделям беременности.^38,39 Следовательно, гиалоидную артерию не следует идентифицировать с помощью УЗИ после 30 недель беременности. Остаточный канал, проходящий через стекловидное тело, известен как канал Клоке.

FIGURE 13.1-10: Normal Hyaloid Artery (A) and Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (B-E). A: US image shows the normal appearance of the hyaloid artery (arrow) in a fetus less than 30 weeks gestation. B: Fetal with PHPV. US demonstrates midline facial clefting. Maxillary processes (small arrows), frontonasal process (large arrow), and chin (double-headed arrow). C: US of the orbit. Absence of normal anatomy and ocular hyperechogenicity. D: Fetal MRI. Hypertelorism (double-headed arrow) plus persistent hyaloid artery (large arrow) and triangular-shaped lens. E: Histopathologic specimen confirms persistence of hyaloid artery (arrow). (C and D, reproduced from Robinson AJ, Blaser S, Toi A, et al. Magnetic resonance imaging of the fetal eyes: morphologic and biometric assessment for abnormal development with ultrasonographic and clinicopathologic correlation. Pediatr Radiol. 2008;38:971–981, with permission of Springer-Verlag.)

The normal hyaloid artery should not usually be detectable on MRI, and a corresponding abnormal low-signal linear plaque extending from the posterior part of the lens to the optic nerve head through the central vitreous in the position of Cloquet canal is considered to be pathologic² (Fig. 13.1-10B–D).

Coloboma

Pathogenesis/Etiology: Coloboma is one of three types of excavation of the optic disc that can significantly impair visual function.⁴⁰ The other types, peripapillary staphyloma and morning glory disc, cannot be easily distinguished antenatally. Coloboma can be a unilateral or bilateral condition. During embryological development after the optic cup invaginates, it normally grows circumferentially to surround the lens vesicle and hyaloid artery, and once surrounded, the two sides close along the choroidal fissure to form the globe. If this envelopment is incomplete, the choroidal fissure stays open, resulting in a cleft anywhere along the length of the optic cup from the iris to the optic nerve.

В большинстве случаев колобома является признаком синдрома; особенно частыми ассоциациями являются CHARGE и синдром Айкарда.

Визуализация: На УЗИ сопутствующие глазные находки, такие как микрофтальмия, киста орбиты (за пределами глазного яблока) или персистирующая гиалоидная артерия, могут подсказать диагноз (рис. 13.1-11А). Из-за трудностей с сонографическим отображением заднего отдела орбиты диагностическим признаком, обнаруживаемым антенатально, является глубоко углубленный диск зрительного нерва на МРТ (рис. 13.1-11B, C).⁴¹ Дифференциальный диагноз включает стойкую первичную гиперпластику стекловидного тела и катаракту.

РИСУНОК 13.1-11: Колобома. Ответ: УЗИ-изображение демонстрирует аномальную эхогенность глазных яблок (стрелки), но хрусталики выглядят относительно нормально. B: Аксиальное МРТ-изображение у того же плода показывает двусторонние симметричные аномальные образования со смешанным стекловидным телом с низким и высоким сигналом (стрелки) и отсутствие определенных структур хрусталика. C: Парасагиттальное МРТ-изображение через глобус показывает глубокую выемку диска зрительного нерва (стрелка) при задней колобоме у другого плода. (A и B, воспроизведено по материалам Робинсона А.Дж., Блейзера С., Той А. и др. Магнитно-резонансная томография глаз плода: морфологическая и биометрическая оценка аномалий развития с ультразвуковой и клинико-патологической корреляцией. Педиатрическая рентгенология. 2008; 38: 971-981, с разрешения Springer-Verlag. C, воспроизведено по Righini A, Avagliano L, Doneda C и др. Пренатальная магнитно-резонансная томография колобомы головки зрительного нерва. Пренатальная диагностика. 2008; 28:242-246, с разрешения John Wiley & Sons Ltd.)

Гипоплазия зрительного нерва

Патогенез / этиология: Гипоплазия зрительного нерва обычно носит спорадический характер, и ее трудно обнаружить пренатально; однако у нее есть ряд ассоциаций, которые потенциально могут быть диагностированы внутриутробно (таблица 13.1-2). Оценка зрительных нервов обычно необходима при отсутствии прозрачной полости, которая может быть изолированной находкой или может быть связана с тяжелыми неврологическими отклонениями, такими как голопрозэнцефалия или септооптическая дисплазия.⁴²

Таблица 13.1-2

Ассоциации с гипоплазией зрительного нерва

Синдром Айкарда Противосудорожные средства АССОЦИАЦИЯ ЗАРЯДОВ Врожденная мышечная дистрофия Доминантное наследование Синдром ретракции Дуэйна Синдром дистальной делеции хромосомы 5q Частичное удаление хромосомы 6p Хромосома 7 (q22–q34) и 7 (q32–34) интерстициальная дупликация Интерстициальная делеция хромосомы 17 Токсичность этанола Лобно-носовая дисплазия Синдром Гольденхара–Горлина Идиопатический дефицит гормона роста Токсичность Изотретиноина Сальный невус Ядассона Сахарный диабет у матери Орбитальная гемангиома Перивентрикулярная лейкомаляция Септооптическая дисплазия Супраселлярная тератома Токсичность вальпроевой кислоты

Изменено Даттоном Г.Н. Врожденные нарушения зрительного нерва: углубление и гипоплазия. Глаз (Длинный). 2004;18:1038–1048.

Визуализация: При УЗИ гипоплазию зрительного тракта можно оценить с помощью сонографии плода,^43–45 путем измерения поперечного диаметра перекреста зрительного нерва и зрительных нервов (рис. 13.1-12A, B), нормальный и аномальный рост которых был описан (таблица 25B в Приложении A1).

РИСУНОК 13.1-12: Нормальные зрительные нервы (A, C) и гипоплазия зрительного нерва/СОД (B). A: Измерение диаметра зрительного тракта с использованием трансабдоминального доступа у (нормального) 28-недельного плода. B: Гипоплазия зрительного тракта у плода на 31 неделе с агенезией прозрачной перегородки. C: Надпись “Олимпийские кольца” на МРТ плода. Нормальные зрительные нервы (большие стрелки) и сонные артерии (маленькие стрелки). Ножка гипофиза (двуглавая стрелка). (A и B, воспроизведено по материалам Bault JP, Salomon L. J., Guibaud L. и др. Роль трехмерного ультразвукового измерения зрительного тракта у плодов с агенезией прозрачной перегородки. Ультразвуковое акушерско-гинекологическое исследование . 2011;37(5):570-575, с разрешения John Wiley & Sons Ltd.)

Ту же анатомию можно с некоторыми трудностями оценить с помощью МРТ плода⁴⁶; однако относительно приблизительную оценку можно провести, убедившись, что зрительные нервы симметричны по размеру и примерно того же размера, что и соседние сонные артерии и гипофиз. Общая конфигурация напоминает олимпийские кольца (рис. 13.1-12В).

ОРБИТАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ

Дакроцистоцеле

Частота: Сообщалось о частоте пренатальных МРТ-исследований от 0,7% до 2,7%, в зависимости от определения, и только у 50% пораженных глаз симптомы проявляются в послеродовом периоде.

Патогенез / этиология: Врожденное дакроцистоцеле представляет собой расширение носослезного протока, обычно из-за обструкции на его дистальном конце клапаном Хаснера.

Для постановки диагноза можно использоватьвизуализацию: Пренатальное УЗИ и МРТ.^47,48 Ожидается, что это не будет видно до 24 недель беременности, поскольку канализация носослезных протоков неполная, и даже нормальные, заполненные жидкостью носослезные протоки можно увидеть только с помощью МРТ после 24 недель беременности. Дакроцистоцеле также может самопроизвольно рассосаться перед родоразрешением из-за разрыва клапана Хаснера^49,50 (рис. 13.1-13).

РИСУНОК 13.1-13: Дакроцистоцеле. Ответ: Аксиальное ультразвуковое исследование демонстрирует двусторонние кисты (стрелки) медиальнее орбиты, соответствующие двустороннему дакроцистоцеле. B: МРТ плода, показывающая двусторонние кисты в медиальном канале (стрелки). C: МРТ плода, показывающая расширение носослезного протока (стрелка).

Орбитальные массы

Частота: Образования в орбите являются спорадическими и очень редкими и обычно выявляются случайно на более поздних сроках беременности, но чаще всего выявляются послеродово.

Патогенез: Наиболее распространенным образованием в области головы и шеи плода является тератома, и они могут быть достаточно большими, чтобы препятствовать родам. Они могут повредить не только земной шар из-за эффекта массы, но и окружающие костные структуры. Они могут быть обнаружены из-за проптоза или из-за многоводия, поскольку препятствуют глотанию плода.⁵¹

Визуализация: Типичный вид тератомы при УЗИ и МРТ представляет собой смешанную твердую и кистозную массу с рассеянными аморфными кальцификатами.

Отличительный признак: Основным отличием является гемангиома, но следует учитывать и другие более редкие опухоли, такие как врожденная фибросаркома и сосудистые мальформации.⁵²

Ведение: В идеале глаз должен быть сохранен после рождения, но часто возникают вторичные повреждения из-за воздействия на глаз или атрофии зрительного нерва.⁵³