Послеродовое лечение заячьей губы и неба

, Наташа Саллум¹ и Лидия Масако Феррейра¹

(1)

Отделение пластической хирургии Федерального университета Сан-Паулу /UNIFESP, Сан-Паулу, Бразилия

11.1 Введение

Расщелина губы и неба являются наиболее распространенными причинами пороков развития лица, с приблизительной частотой 1 на 1250 живорождений [1, 2]. Высокая частота этого порока развития обусловлена чувствительностью клеток лица к тератогенным воздействиям.

Рождение ребенка с расщелиной лица вызывает сильную эмоциональную реакцию родителей. Родители могут пожелать очень ранней коррекции дефекта, даже во время того же пребывания в больнице, что и роды. Этот метод лечения используется некоторыми хирургами и рассматривается как стратегия улучшения опыта семьи, когда у ребенка врожденная деформация лица.

Однако большинство хирургов предпочитают отложить коррекцию этих дефектов по крайней мере до 3-6-месячного возраста ребенка, когда структуры становятся крупнее и их легче идентифицировать [3].

11.2 Эмбриология

Понимание развития заячьей губы и неба можно получить, зная эмбриологические структуры, из которых происходят лицевые кости и мягкие ткани (таблица 11.1 и рис. 11.1).

Таблица 11.1

Эмбриологическое происхождение лицевых костей и мягких тканей

Эмбриологическая структура	Анатомическая область	Анатомические структуры
Выступающий нос	Первичное небо	Премаксилла
Передняя перегородка
Верхняя губа
Выступ Верхней челюсти	Вторичное небо	Твердое небо (кзади от резцового отверстияa)
Мягкое небо
Язычок

^a Острое отверстие разделяет первичное и вторичное небо

Рис. 11.1

Двусторонняя заячья губа (расщелина переднего отверстия). На фотографии показана эмбриологическая дифференциация структур, образованных первичным и вторичным небом

11.3 Диагностика

За исключением некоторых расщелин заднего неба, скрытых соединением слизистой оболочки с левой и правой стороны, расщелины лица могут быть диагностированы с помощью пренатального ультразвукового исследования. Можно визуализировать верхнюю губу и небо и обнаружить возможную потерю целостности тканей [4].

11.4 Классификация

В литературе существует множество классификаций расщелин лица и неба. Одним из наиболее часто используемых методов является метод, описанный Кернаханом [5], который классифицирует расщелины губного неба по форме буквы “Y”. Центр буквы “Y” представлен резцовым отверстием. Простую классификацию расщелин губного неба можно представить следующим образом (таблица 11.2).

Таблица 11.2

Классификация расщелин губного неба

Расщелина	Lip	Завершено	Правильно
Небо	Неполный	Слева
Губа и небо	Двусторонний

Идеальное время для хирургической коррекции расщелины губы и неба — в следующем возрасте:

• Первичная коррекция расщелины губы: от 3 до 6 месяцев
• Первичная палатопластика: от 18 до 24 месяцев, до развития речи
• Трансплантат альвеолярной кости: около 12 лет
• Риносептопластика: после 16 лет
• Ортогнатическая хирургия: после 16 лет

11.5 Клинический аспект – Грудное вскармливание

Большинство детей с заячьей губой и / или волчьим небом могут нормально кормить грудью, хотя некоторые могут испытывать трудности. Когда полость носа сообщается с полостью рта, отрицательное давление, которое может создаваться во рту во время сосания ребенка, меньше, и, следовательно, всасывание, необходимое для грудного вскармливания, может быть недостаточным. Тем не менее, разрешить этим детям попробовать грудное вскармливание представляется наилучшей стратегией [6]. Поскольку ткани молочной железы более гибкие по сравнению с бутылочками, что позволяет частично герметизировать сообщение между полостями, грудное вскармливание может быть возможным.

Однако пациенткам с синдромом следует избегать грудного вскармливания, пациентам с сопутствующими пороками развития или другими тяжелыми состояниями, а также пациенткам с неврологическими осложнениями. У младенцев с мягким выпадением губ может произойти перелом выпадения губ во время грудного вскармливания. Эти дети являются кандидатами на альтернативные методы вскармливания, такие как использование бутылочек и чашечек.

11.6 Хирургическое лечение

Хирургическая техника зависит от того, (1) является ли расщелина односторонней или двусторонней, (2) расщелина ограничена губами или небо также поражено, и (3) присутствуют ли какие-либо сопутствующие пороки развития. Хирургическая коррекция может проводиться одновременно с другими необходимыми операциями.

11.6.1 Коррекция заячьей губы

Хорошо проведенная операция закрывает и выравнивает ткани, а также обеспечивает рост лица в будущем. Необходимо учитывать некоторые анатомические параметры: круговую мышцу, сухую и влажную киноварь, носовые раковины и дно носа. При первой операции современное лечение пациента включает в себя репозицию ипсилатерального носового хряща и использование лоскута сошника для закрытия дна носа (рис. 11.2).

Рис. 11.2

(a) Предоперационные и (b, c) послеоперационные фотографии хейлопластики пациентке с неполной расщелиной губы. Поскольку у этой пациентки был неполный дефект, дно носа не требовалось

11.6.2 Адгезия губ

Эта операция показана в случаях двусторонней расщелины губы, когда также не выполняется выравнивание круговой мышцы. Когда ребенок становится старше, выравнивание мышц выполняется с помощью другой процедуры [7].

11.6.3 Палатопластика

При традиционной палатопластике для закрытия дефекта необходимо выполнить ушивание в два слоя: на дне носа и слизистой оболочке полости рта. Велярные мышцы расположены между дном носа и слизистой оболочкой полости рта. Эти мышцы, как правило, дистопированы и неправильно расположены у пациенток с расщелиной. Правильное выравнивание велярных мышц (внутрипалярная велопластика) обязательно при первичной небной пластике (рис. 11.3).

Рис. 11.3

(a) Предоперационная и (b) фотография заднего неба непосредственно после операции. Хирургическое вмешательство включает закрытие носового и ротового слоев и изменение положения велярных мышц

11.6.4 Альвеолярный костный трансплантат

У пациентов с расщелиной губы и неба может наблюдаться разрыв в верхнечелюстной кости. Большинство хирургов используют костные трансплантаты гребня подвздошной кости для восстановления контура верхней челюсти, что позволяет проводить вторичное ортодонтическое лечение.

11.6.5 Риносептопластика

Эта операция корректирует отклонение перегородки и асимметрию носа, вторичные по отношению к односторонней расщелине губы и неба. Операция включает удлинение колумеллы при двусторонних дефектах [8].

11.6.6 Ортогнатическая хирургия

У пациентов с расщелиной неба обычно наблюдается гипоплазия верхней челюсти. Хирургическое вмешательство включает латеральное расширение верхней челюсти, продвижение верхней челюсти вперед или и то, и другое. Для восстановления нормального прикуса может потребоваться операция на нижней челюсти (в сочетании с ортогнатической хирургией).

11.7 Осложнения

11.7.1 Расхождение неба

Расхождение неба происходит по двум основным причинам: (1) вследствие плохой хирургической техники, когда швы накладываются с натяжением или когда используется однослойный шовный материал; и (2) из-за неадекватного послеоперационного ухода, например, когда в первые дни после операции предлагается твердая пища или используются пустышки или бутылочки для кормления. Расхождение также происходит из-за ишемии тканей и деваскуляризации неба, которые могут быть вызваны повреждением сосудистой ножки неба или возникать из-за отдельных системных факторов, таких как недоедание и анемия (рис. 11.4).

Рис. 11.4

Фотография пациентки, которой ранее была выполнена задняя палатопластика, у которой обнаружилось расхождение кзади от велярных мышц мягкого неба

11.7.2 Нарушение выравнивания при хейлопластике

При возникновении этого осложнения можно выполнить вторую хейлопластику, когда ребенок подрастет, с целью получения лучшего эстетического результата и улучшения функции верхней губы (рис. 11.5).

Рис. 11.5

(a) Предоперационные и (b) послеоперационные фотографии пациентки, перенесшей одностороннюю вторичную хейлопластику. После операции наблюдается улучшение положения орбикулярной системы

11.7.3 Дыхательно-глоточная недостаточность

Верхнеглоточная недостаточность является осложнением небной пластики. Это может произойти по двум причинам: неправильное выравнивание верхнеглоточного сфинктера или неправильное функционирование того же сфинктера. При клиническом обследовании отмечается гиперназальная речь, и диагноз может быть подтвержден с помощью назолярингоскопии. Может потребоваться вторичная операция по улучшению речи, такая как фарингопластика.

11.8 Многопрофильная помощь

Для оказания комплексной медицинской помощи этим пациентам необходима многопрофильная команда, в которую входят медсестра, педиатр, генетик, ЛОР-специалист (уха, горла и носа), одонтолог и логопед. Некоторые из этих специалистов будут наблюдать за детьми по мере их роста.

11.8.1 Медсестра

В больнице после родов медсестры или, возможно, консультанты по лактации должны предоставить информацию о грудном вскармливании, включая методы, которые следует применять к новорожденному с расщелиной. Часто медсестра является первым инструктором, прежде чем в семье появится специализированная бригада специалистов по расщелине.

11.8.2 Педиатр

Педиатры должны постоянно наблюдать за этими детьми для оценки роста и выявления других проблем, которые могут потребовать направления к другим специалистам.

11.8.3 Генетик

Все члены семьи должны быть обследованы на наличие отклонений, которые могут быть частью синдромов, связанных с расщелиной губы / неба. При консультировании семьи важно подчеркнуть, что расщелины могут быть изолированным событием, но могут проявляться как часть синдромов или генетических состояний.

11.8.4 ЛОР

Когда ребенку с расщелиной не корректируют анатомию хирургическим путем, он более склонен к развитию инфекций верхних дыхательных путей. В некоторых случаях может потребоваться тонзиллэктомия. Тонзиллэктомия может быть выполнена вместе с палатопластикой с целью уменьшения оттока воздуха.

11.8.5 Врач-одонтолог

Одонтологи являются очень важными членами команды, потому что разрушение зубов чаще происходит у пациентов с нарушением щечного дыхания, что очень часто наблюдается у пациентов с расщелинами. Пациентам, перенесшим палатопластику и альвеолопластику, иногда необходимо удаление зуба. Этим пациентам также требуется частая коррекция зубной дуги.

11.8.6 Логопед

Аномальное положение верхнеглоточного сфинктера может привести к утечке воздуха и гиперназальной речи. Даже после коррекции сфинктера (внутрипузырная велопластика) сфинктер может некоторое время работать неадекватно. В этих случаях у речи ребенка может быть переходный период, и необходимо наблюдение логопеда.