Преждевременные роды
Исключить кровоизлияние в зародышевый матрикс
Кимберли Майкл
Цели
• Перечислите изображения, которые следует регулярно получать при оценке состояния головного мозга новорожденного.
• Обсудите дополнительные окна сканирования для визуализации структур задней ямки.
• Дифференцируйте сонографические данные внутрижелудочкового кровоизлияния и перивентрикулярной лейкомаляции.
• Выявить врожденные аномалии, наблюдаемые в головном мозге новорожденного.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЦЕНАРИЙ
Рис. 32-1Женщина рожает двойню на 27 неделе беременности. Двойня А умирает во время родов. Близнец В госпитализирован в отделение интенсивной терапии новорожденных в связи с недоношенностью и дыхательной недостаточностью. УЗИ черепа проводится через 2 дня (, A). Сонограммы, выполненные на 1 и 4 неделе, демонстрируют изменения, отмеченные на рисунке 32-1, B (1 неделя) и C (4 недели). Каков диагноз и каков прогноз для этого ребенка?
РИСУНОК 32-1 Девочка родилась на сроке беременности 27 недель. (А), снимок коронарной артерии, сделанный через 2 дня. (B), снимок коронарной артерии at сделан через 1 неделю. (C), снимок коронарной артерии at сделан через 4 недели.
Краниальная сонография — эффективный и надежный инструмент визуализации для оценки состояния головного мозга новорожденного. Она безопасна, портативна, экономична и неинвазивна, что делает ее подходящей для серийной визуализации головного мозга. Показания к нейросонографии новорожденного включают наблюдение за пренатальными аномалиями, недоношенность и неправильное физическое обследование. Визуализация головки новорожденного также может быть использована для подтверждения врожденной аномалии или оценки изменений, связанных с гипоксически-ишемической энцефалопатией. В этой главе рассматриваются наиболее распространенные аномалии головного мозга новорожденных, с которыми сталкиваются специалисты по ультразвуковому исследованию. Кроме того, рассматриваются ограниченные врожденные аномалии центральной нервной системы.
Головка новорожденного
Техника визуализации и нормальная сонографическая анатомия
Neonatal imaging of the brain is often performed on infants who are premature or critically ill. The infant is examined in the incubator, and care should be taken to maintain body temperature with warm gel, avoidance of unnecessary exposure, and minimization of scanning time. To reduce stress on the infant, a quiet, dark atmosphere is maintained; care should be taken to avoid disruption of that environment. Many infants are immunosuppressed, so proper transducer disinfection and hand washing between infants is imperative for preventing the spread of infection.
Imaging technique should include the selection of the highest frequency transducer possible without sacrifice of adequate penetration. Transducers of 7.5 to 10 MHz are typically selected for premature infants, and 5-MHz transducers are usually adequate for infants with larger heads. A small footprint transducer is needed for imaging through the small fontanelles. Linear array transducers are useful in evaluating superficial structures. Routine neonatal brain imaging is performed through the anterior fontanelle in the coronal, sagittal, and parasagittal planes. Parasagittal views are lateral to the midline (true sagittal) plane but are referred to as sagittal images in this chapter. The posterior and mastoid fontanelles provide additional acoustic windows for further evaluation of the posterior fossa (Fig. 32-2).1
РИСУНОК 32-2 Схема, демонстрирующая окна акустического сканирования.
Для визуализации коронарной артерии датчик помещается поперечно в передний родничок, при этом правая сторона мозга отображается в левой части изображения. При осмотре спереди назад регистрируются шесть стандартных снимков коронарной артерии следующим образом:
C1: Лобные доли головного мозга, передние от лобных рогов бокового желудочка (Рис. 32-3, A).
РИСУНОК 32-3 Вид головки новорожденного с корональной стороны, демонстрирующий стандартные виды изображений. (A), C1. (B), C2. (C), C3. (D), C4. (E), C5. (F), C6, задний венечный отдел. A, предсердие бокового желудочка; B, тело бокового желудочка; BS, ствол головного мозга; C, мозжечок; CC, мозолистое тело; CF, хориоидальная трещина; CM, большая цистерна; CN, хвостатое ядро; CSP, прозрачная перегородка; CV, верхушки полости; F, falx; FH, лобный рог; FL, лобная доля; FOMM, отверстие Монро; G, клубок сосудистого сплетения; LV, боковой желудочек; OL, затылочная доля; P, путамен; PL, теменная доля; SF, сильвиева щель; T, таламус; TH, височный рог бокового желудочка; TL, височная доля; 3V, третий желудочек.
C2: Передние рога боковых желудочков. Визуализируемая анатомия включает соустье, мозолистое тело, прозрачную полость (CSP), боковые желудочки, хвостатое ядро, путамен и височную долю (Рис. 32-3, B).
C3: Боковые желудочки на уровне третьего желудочка и отверстия Монро. Визуализируемые структуры включают мозолистое тело, CSP, лобные рога, отверстие Монро, третий желудочек, таламус, сильвиеву щель и ствол головного мозга (Рис. 32-3, C).
C4: Тела боковых желудочков. Анатомия включает мозолистое тело, CSP, сосудистое сплетение в теле бокового желудочка, таламус, хориоидейную щель, височный рог, тенториум, мозжечок и большую цистерну (Рис. 32-3, D).
C5: предсердия боковых желудочков. Анатомические структуры включают теменную долю, клубочек сосудистого сплетения и мозжечок (Рис. 32-3, E).
C6: Затылочная доля головного мозга (Рис. 32-3, F).
При сагиттальной визуализации датчик помещается продольно в передний родничок так, чтобы передняя часть мозга отображалась в левой части изображения. Изображения записываются по средней линии и с углом наклона датчика к правому и левому полушариям следующим образом:
Sag ML: Midline image of the brain visualizing the cingulate sulcus, corpus callosum, CSP, third and fourth ventricles, cerebellar vermis, and cisterna magna (Fig. 32-4, A).
РИСУНОК 32-4 Вид головки новорожденного в сагиттальной плоскости, демонстрирующий стандартные виды изображений. (А), Саг мл. (B), провисание вправо 1. (C), провисание вправо 2. (D), провисание вправо 3. (E), провисание вправо 4. CC, мозолистое тело; CM, большая цистерна; CN, хвостатое ядро; CS, поясная борозда; CSP, прозрачная полость; CTN, каудоталамическая выемка; FH , передний рог бокового желудочка; G, клубочек сосудистого сплетения; OH, затылочный рог бокового желудочка; PVW, перивентрикулярное белое вещество; SF, сильвиева щель; T, таламус; TH, височный рог бокового желудочка; V, червеобразный отросток; 3V, третий желудочек; 4V, четвертый желудочек.
Провисание левого или правого 1: Боковой желудочек, демонстрирующий каудоталамическую выемку. Визуализируемая анатомия включает хвостатое ядро, таламус и каудоталамическую выемку (Рис. 32-4, B).
Провисание слева или справа 2: весь боковой желудочек, видны лобные, височные и затылочные рога; гломус сосудистого сплетения; хвостатое ядро; и таламус (Рис. 32-4, C).
Провисание влево или вправо 3: Белое вещество перивентрикулярной области (Рис. 32-4, D).
Провисание влево или вправо 4: Сильвиева трещина, содержащая среднюю мозговую артерию (Рис. 32-4, E).
Кроме того, датчик устанавливается продольно в заднем отделе родничка с левым и правым углом наклона, позволяет оценить затылочный рог на предмет внутрижелудочкового кровоизлияния. Размещение датчика в сосцевидном отростке родничка с верхним или нижним углом наклона помогает оценить состояние мозжечка и большой цистерны (Рис. 32-5).
РИСУНОК 32-5 Вид головки новорожденного из сосцевидного отростка. C, мозжечок; CM, большая цистерна; V, червеобразный отросток.
Внутричерепное кровоизлияние
2Внутричерепное кровоизлияние может наблюдаться у недоношенных и доношенных детей и может быть следствием ишемии или гипоксического воздействия, травмы, инфаркта, сосудистой мальформации или нарушения свертываемости крови. Зародышевый матрикс –внутрижелудочковое кровоизлияние — наиболее часто диагностируемое поражение головного мозга у недоношенных новорожденных. Осложнения, связанные с постгеморрагической дилатацией желудочков и повреждением паренхимы, могут привести к разрушительным неврологическим последствиям. Краниальная сонография — надежный метод скрининга новорожденных с низкой массой тела (<1500 г) или недоношенных (гестационный возраст <30 недель) детей с повышенным риском развития внутричерепного кровоизлияния. Примерно 80% кровоизлияний происходят в течение первых 3 дней жизни, и скрининг на кровоизлияние обычно проводится в возрасте 1 недели.3
Наиболее распространенным местом возникновения внутричерепного кровоизлияния у недоношенного ребенка является зародышевый матрикс, расположенный между головкой хвостатого ядра и таламусом. Эта эмбриональная структура содержит хрупкую сеть сосудов, которые подвержены разрыву при изменении кровяного давления. Наибольший размер зародышевого матрикса наблюдается между 24 и 32 неделями беременности и постепенно уменьшается в размерах, при этом к сроку присутствует лишь небольшое количество, что объясняет, почему риск кровоизлияния наиболее высок у недоношенных детей.
Тяжесть внутричерепного кровоизлияния можно классифицировать по степени и локализации кровоизлияния и наличию увеличения желудочков. Кровоизлияние I степени, также известное как кровоизлияние в зародышевый матрикс или субэпендимальное кровоизлияние, ограничено субэпендимальной областью в каудоталамической выемке. Кровоизлияние II степени — это определяется по распространению кровоизлияния в желудочек без вентрикуломегалии. Кровоизлияние III степени — это внутрижелудочковое кровоизлияние с вентрикуломегалией. Кровоизлияние IV степени определяется как поражение паренхимы с сопутствующей вентрикуломегалией или без нее.
Прогноз внутричерепного кровоизлияния варьируется в зависимости от степени кровотечения и включает увеличение заболеваемости и смертности. Кровоизлияния I и II степени могут спонтанно регрессировать без признаков долгосрочных последствий. Младенцы с кровоизлияниями III и IV степени более склонны к неврологическим последствиям, которые варьируются от задержек в развитии и поведенческих проблем до спастического двигательного дефицита, который может сопровождаться интеллектуальным дефицитом.
Лечение внутричерепного кровоизлияния в первую очередь направлено на контроль гидроцефалии для уменьшения неврологического дефицита. Для снижения выработки спинномозговой жидкости (ликвора) может применяться медикаментозное лечение. Для дренирования избытка ликвора можно использовать люмбальную и чрескожную желудочковую пункцию. Длительное лечение обычно включает установку желудочкового шунта для дренирования ликвора в брюшную полость. Хотя это лечение считается эффективным, оно не обходится без осложнений, таких как усиление инфекции и закупорка шунта.
Результаты сонографии
Рис. 32-6Ультразвуковое исследование при кровоизлиянии должно выявить отсутствие или присутствие кровоизлияния, увеличение желудочков и расширение паренхимы. Острое кровоизлияние I степени определяется как однородное эхогенное образование в каудоталамической бороздке (, A и B). Субэпендимальные кровоизлияния аналогичны по эхогенности сосудистому сплетению. Прогрессирование кровоизлияния I степени может привести к образованию субэпендимальной кисты (рис. 32-6, С). Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени можно диагностировать по признакам эхогенного материала, частично или полностью заполняющего полость желудочка (рис. 32-7). Развитие вентрикуломегалии, связанной с кровоизлиянием, классифицируется как кровоизлияние III степени (рис. 32-8). Кровоизлияние IV степени или паренхиматозное кровоизлияние первоначально идентифицируется как эхогенная однородная масса, распространяющаяся из желудочка в прилегающее белое вещество (рис. 32-9). Со временем эхогенность крови снижается, в результате чего образуется кистозная полость, простирающаяся от желудочка к паренхиме. Это известно как киста порэнцефалия.
РИСУНОК 32-6 в сагиттальной плоскости (A) и в венечной плоскости (B) демонстрирует эхогенное кровотечение I степени в каудоталамической выемке (стрелки). (C), устранение кровотечения I степени.
РИСУНОК 32-7 Сагиттальный (A) и корональная (B) виды кровоизлияния II степени.
РИСУНОК 32-8 Кровоизлияние III степени со значительным расширением желудочков, выявленное в сагиттальной (A) и корональная (B) плоскости. Изображение в (B) показано кровоизлияние, распространяющееся через отверстие Монро в третий желудочек (3V). (C), Вид сосцевидного отростка демонстрирует сгусток в затылочных рогах (OH) из боковых желудочков и большой цистерны (СМ).
РИСУНОК 32-9 Сагиттальный (A) и корональная (B) изображения большого кровоизлияния IV степени, распространяющегося в левую лобную долю головного мозга у младенца, родившегося на сроке беременности 30 недель.
Перивентрикулярная лейкомаляция
Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) определяется как инфаркт и некроз перивентрикулярного белого вещества. У недоношенного ребенка перивентрикулярное белое вещество, или водораздельная область, снабжается плохо, поскольку оно находится между пограничными зонами артерий. Недостаточное созревание сосудов в этой области делает ее особенно восприимчивой к изменениям кровяного давления. Наиболее пораженное белое вещество находится рядом с тригоном бокового желудочка и рядом с отверстием Монро. Помимо недоношенности, материнский хориоамнионит был идентифицирован как фактор риска, способствующий развитию ПВЛ. исход у младенцев с ПВЛ варьируется в зависимости от тяжести и степени некроза белого вещества. Церебральный паралич является распространенным последствием у младенцев с ПВЛ. Младенцы обычно имеют серьезные долгосрочные неврологические нарушения, включая спастическую диплегию, квадриплегию, судорожные припадки, нарушения зрения и умственную отсталость.
Результаты сонографии
Рис. 32-10Результаты сонографии ПВЛ в острой стадии показывают двусторонние участки повышенной эхогенности в белом веществе, расположенном выше и латеральнее краев желудочков головного мозга (, А). Это открытие может разрешиться или прогрессировать до кистозного ПВЛ. Кистозный ПВЛ обычно развивается через 2-3 недели после инсульта и проявляется в виде многочисленных небольших кистозных поражений, расположенных параллельно боковому желудочку головного мозга (рис. 32-10, Б). Эти симптомы проходят в течение нескольких месяцев с последующей атрофией головного мозга и вентрикуломегалией.
РИСУНОК 32-10 (А), Сагиттальное изображение ПВЛ в острой фазе. (Б), Прогрессирование в кистозный ПВЛ с кавитацией паренхимы головного мозга у недоношенного ребенка.
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия
4Гипоксически-ишемическая энцефалопатия — это повреждение головного мозга, возникающее вследствие асфиксии при рождении, которое приводит к значительной смертности и длительной заболеваемости новорожденных. Повреждение головного мозга первоначально происходит во время гипоксически-ишемического события, вторичного по отношению к снижению кровотока. Дополнительные “реперфузионные” повреждения также возникают после восстановления кровотока. Типы черепно-мозговых травм включают повреждения, затрагивающие глубокие слои серого вещества, повреждения, затрагивающие кору головного мозга и подкорковую область, а также глобальные повреждения головного мозга. Диффузный отек головного мозга является распространенным последствием гипоксически-ишемического события у доношенного ребенка. Если гипоксически-ишемическое событие достаточно тяжелое, в течение 2 недель происходит диффузная потеря объема мозга, что приводит к увеличению желудочков, вторичному по отношению к атрофии мозга.
Результаты сонографии
Рис. 32-11Результаты сонографии, связанные с гипоксически-ишемической энцефалопатией, зависят от области поражения. Диффузный отек головного мозга — одно из самых ранних обнаруживаемых изменений, проявляющееся диффузной эхогенностью головного мозга с щелевидными желудочками. Борозды трудно дифференцировать из-за общей повышенной эхогенности головного мозга (, A и B). В течение пары недель из-за атрофии паренхимы головного мозга происходит увеличение желудочков, и кистозные изменения могут проявляться, а могут и не проявляться. Повреждение глубокого серого вещества характеризуется повышенной эхогенностью в базальном ганглии или таламусе (рис. 32-11, С).
РИСУНОК 32-11 Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. (А) и (Б), данные о диффузном отеке головного мозга у доношенного ребенка с тяжелой гипоксией при рождении: повышенная эхогенность головного мозга, вырисовывание силуэтов борозд и сдавление желудочков. (C), Гипоксическое повреждение базального ганглия у доношенного ребенка.
Гидроцефалия
Гидроцефалия определяется как увеличение желудочков с увеличением головки младенца вследствие повышения внутричерепного давления. Гидроцефалия может возникнуть из-за непроходимости ликвора, перепроизводства ликвора или аномального всасывания ликвора. Развитию гидроцефалии могут способствовать многочисленные врожденные аномалии, включая, но не ограничиваясь ими, расщелину позвоночника, стеноз акведука, мальформацию Денди-Уокера (ДВМ), мальформацию Арнольда-Киари, врожденные инфекции и кровоизлияния.
Результаты сонографии
Сонографическое обследование должно включать идентификацию боковых, третьего и четвертого желудочков, чтобы показать уровень обструкции, и идентификацию связанных аномалий центральной нервной системы, если таковые имеются. Для отслеживания прогрессирования или реакции на установку шунта могут использоваться последовательные сонографические исследования (Рис. 32-12).
РИСУНОК 32-12 (A-C), сагиттальные и коронарные изображения демонстрируют постгеморрагическую гидроцефалию с увеличением боковых и третьего желудочков у недоношенного ребенка. (D), на коронарном снимке виден шунт в теле правого бокового желудочка.
Врожденные пороки развития
Порок развития Киари II
Мальформация Киари II, также известная как мальформация Арнольда-Киари, представляет собой смещение мозжечка и ствола головного мозга вниз в сочетании с миеломенингоцеле, приводящее к образованию небольшой задней ямки. Внутричерепные находки, связанные с этой аномалией, включают удлинение и каудальное смещение ствола головного мозга и мозжечок через большое отверстие в канал шейки матки с облитерацией большой цистерны. Гидроцефалия обычно ассоциируется с этой аномалией.
Результаты сонографии
Рис. 32-13При сагиттальном осмотре головки новорожденного по средней линии может быть обнаружено частичное или полное отсутствие CSP; большая промежуточная масса; каудальное смещение ствола мозга, четвертого желудочка и червеобразного отростка; и отсутствие большой цистерны (, А). Боковые желудочки демонстрируют конфигурацию “крыла летучей мыши” с передним и нижним расположением лобных рогов (рис. 32-13, Б). Также может присутствовать кольпоцефалия (рис. 32-13, C).
РИСУНОК 32-13 Данные, связанные с мальформацией Киари II. (А), на срединном сагиттальном снимке видны увеличенный третий желудочек и масса между ними (ИМ). Миндалины мозжечка облитерируют большую цистерну (стрелка). (Б), передние рога боковых желудочков заострены, что придает им вид “крыльев летучей мыши” в плоскости короны (стрелки). (C), кольпоцефалия присутствует в сагиттальной плоскости.
Агенезия мозолистого тела
5Мозолистое тело представляет собой пучок волокон, соединяющих полушария головного мозга и обеспечивающих передачу сенсорной, моторной и когнитивной информации между ними. Развитие происходит между 8 и 20 неделями гестации, при этом формирование происходит спереди назад. Инсульт в течение этого периода времени может привести к полной или частичной агенезии мозолистого тела (АКК). АКК присутствует у 2-3% невропатологических пациентов. АКК может обнаруживаться изолированно, но часто связан с другими аномалиями центральной нервной системы, включая мальформацию Киари II, голопрозэнцефалию, энцефалоцеле и ДВМ. Это также связано с более чем 80 хромосомными, генетическими и спорадическими синдромами.6 Исход варьируется от нормального до сильно нарушенного, в зависимости от тяжести других аномалий.
Результаты сонографии
Рис. 32-14Изображения в средней сагиттальной плоскости демонстрируют отсутствие мозолистого тела и CSP, что приводит к радиальному расположению медиальной борозды над третьим желудочком (, A). Боковые желудочки имеют каплевидный вид, со щелевидными лобными рожками и кольпоцефалией (рис. 32-14, Б). Коронарный ШОК приводит к образованию широко расположенных параллельных боковых желудочков (рис. 32-14, С). Также может наблюдаться верхнее смещение третьего желудочка с расширением.
FIGURE 32-14 (A), ACC and CSP are noted in a midline sagittal image of a preterm infant. The cingulate gyri have a radial arrangement above the third ventricle (3V). (B) and (C), Coronal images demonstrate teardrop-shaped lateral ventricles that are displaced laterally.
Dandy-Walker Malformation
DWM is characterized by the absence of the cerebellar vermis and dilation of the fourth ventricle, with connection to a posterior fossa cyst. A less severe form, referred to as Dandy-Walker variant, may occur with dysplasia of the cerebellar vermis without enlargement of the posterior fossa. DWM is associated with other central nervous system anomalies in 70% of cases. Chromosomal anomalies occur in 50% of cases.
The prognosis for infants born with DWM is variable, depending on associated abnormalities and the absence or presence of an abnormal karyotype. Overall, the prognosis is considered to be poor, with high morbidity and mortality rates. Patients may have severe mental and physical disabilities, although infants with Dandy-Walker variant may function normally.
Sonographic Findings
The diagnosis of DWM is made by identification of an enlarged fourth ventricle communicating with a posterior fossa cyst. The cerebellar vermis is hypoplastic or absent, resulting in splaying of the cerebellar hemispheres (Fig. 32-15). Hydrocephalus and ACC frequently accompany this malformation. Sonographic imaging through the mastoid fontanelle is useful in further assessment of the fourth ventricle and cerebellar vermis.
РИСУНОК 32-15 DWM у доношенного ребенка, мать которого не получала дородовой помощи. (А) и (Б), увеличенный четвертый желудочек, сообщающийся с кистой задней ямки. Смещение полушарий мозжечка также визуализируется на изображении коронарной артерии.
Голопрозэнцефалия
7Голопрозэнцефалия — это порок развития средней линии, возникающий в результате неспособности переднего мозга разделиться на два полушария головного мозга. Это наиболее распространенный врожденный порок развития переднего мозга и средней части лица. Этиология включает генетические факторы и факторы окружающей среды. Примерно у 70% пациенток с трисомией 13 наблюдается голопрозэнцефалия. Факторы окружающей среды, связанные с пороком развития, включают диабет матери, внутриутробное облучение, TORCH (токсоплазмоз, other [сифилис, ветряная оспа, парвовирус B19], rubella, cитомегаловирус, hвирус простого герпеса) и ретиноевую кислоту. Существует три формы голопрозэнцефалии, которые классифицируются в зависимости от тяжести. Наиболее тяжелая форма, алобарная голопрозэнцефалия, характеризуется полным нарушением разделения переднего мозга с единственным срединным желудочком, окруженным тонким ободком коры головного мозга. Соустье, мозолистое тело и третий желудочек отсутствуют. Таламусы срослись. Эта форма связана с тяжелыми аномалиями лица, включая циклопию, этмоцефалию, цебоцефалию и лицевые расщелины. При полулобарной голопрозэнцефалии происходит частичное расщепление переднего мозга. Моновентрикул все еще присутствует, но кзади; развиваются структуры по средней линии, включая шейку матки и участки мозолистого тела. Может отмечаться разделение таламуса, затылочных и височных рогов. Самая легкая форма, лобарная голопрозэнцефалия, характеризуется почти полным разделением полушарий головного мозга. Лобные рога коробчатой формы видны в сочетании со сросшимися лобными долями. Сокол присутствует, но род и рострум мозолистого тела, а также CSP отсутствуют. Аномалии лица при этих формах незначительны. Исход варьируется в зависимости от тяжести, но младенцы с алобарной голопрозэнцефалией обычно умирают в течение первого года жизни.7
Результаты сонографии
Рис. 32-16Сонографически алобарная голопрозэнцефалия выглядит как единый желудочек подковообразной формы, окруженный паренхимой мозга. Соустье, мозолистое тело и CSP отсутствуют, а таламусы срослись (, A и B). При полулобарной голопрозэнцефалии и долевой голопрозэнцефалии различная степень сращения может быть идентифицирована при отсутствии мозолистого тела и CSP (рис. 32-16, С).
РИСУНОК 32-16 Голопрозэнцефалия. (А) и (Б), данные, связанные с алобарной голопрозэнцефалией: подковообразный желудочек и отсутствие мозолистого тела и CSP. У младенца были серьезные аномалии лица, и он умер вскоре после рождения. (С), Вид сзади коронарной артерии у младенца с диагнозом долевая голопрозэнцефалия. Обратите внимание на наличие соустья и разделение затылочных рогов и таламуса.
Гидранэнцефалия
Гидранэнцефалия характеризуется внутриутробным разрушением полушарий головного мозга, что, скорее всего, связано с окклюзией внутренней сонной артерии. Полушария головного мозга замещаются ликвором. Имеются участки мозга, которые не обеспечиваются внутренним каротидным кровообращением, включая шейную кость, таламус, мозжечок и ствол головного мозга. Гидранэнцефалия обычно является изолированной аномалией, и эти младенцы при рождении выглядят нормальными. Исход плачевный, смерть наступает вскоре после рождения, хотя сообщалось о выживании в течение нескольких месяцев.8
Результаты сонографии
Результаты сонографии при гидранэнцефалии включают заполненную жидкостью голень с идентификацией таламуса, мозжечка и ствола головного мозга. Результаты falx обычно выявляется, и документация важна для дифференциации от алобарной голопрозэнцефалии. Отсутствие кортикальной мантии помогает дифференцировать гидранэнцефалию от тяжелой гидроцефалии, при которой имеется тонкий ободок коры головного мозга (Рис. 32-17). Цветная допплерография показывает отсутствие кровотока в сонных артериях.
РИСУНОК 32-17 Гидранэнцефалия. (А) и (Б), полушария головного мозга заменены ликвором. Ствол головного мозга и структуры задней ямки выглядят нормальными. Идентификация falx помогает в постановке диагноза.
Шизэнцефалия
Шизэнцефалия — редкое заболевание, возникающее в результате деструктивного процесса внутриутробно, который приводит к образованию трещин в коре головного мозга, простирающихся от средней линии до голени. Расщелины могут быть открытыми или закрытыми, односторонними или двусторонними. Расщелины выстланы аномальным серым веществом, хотя это не различимо сонографически. Часто наблюдается отсутствие мозолистого тела и CSP. Исход у младенцев, рожденных с шизэнцефалией, различен. Закрытые расщелины губы имеют лучший прогноз, как и односторонние расщелины. У пациентов могут наблюдаться судороги, слепота, двигательный и умственный дефицит.
Результаты сонографии
Рис. 32-18При сонографической оценке открытой шизэнцефалии выявляется заполненная жидкостью щель, простирающаяся от средней линии до голени (). Могут присутствовать увеличение желудочков и отсутствие мозолистого тела и CSP.
FIGURE 32-18 Schizencephaly. (A) and (B), Right-sided cleft in the brain extending from the midline to the calvaria.
Lissencephaly
Lissencephaly is a disorder of neuronal migration. In the normal brain, the cerebral cortex is composed of six layers. With lissencephaly, there is an abnormal migration of neurons from the germinal matrix to the cortical surface, with formation of only four cortical layers. The result is a lack of sulci and gyri, giving the brain a smooth appearance. Syndromes associated with lissencephaly include Miller-Dieker, Norman-Roberts, and Walker-Warburg syndromes. The prognosis is poor for infants with this anomaly.
Sonographic Findings
Sonographic findings of lissencephaly include a smooth cerebral cortex, with no sulci or gyri. Dilation of the third ventricle and colpocephaly may also be noted (Fig. 32-19). The diagnosis cannot be made in premature infants until after 26 to 28 weeks’ gestational age, owing to the normal lack of sulcation at this age.
РИСУНОК 32-19 Лиссэнцефалия. (А) и (Б), сагиттальные изображения демонстрируют сонографические данные, связанные с лиссэнцефалией у доношенного ребенка. Гладкий мозг с отсутствием борозд и извилин, ACC и кольпоцефалия.
Краткие сведения
Таблица 32-1Сонография является эффективным методом диагностической визуализации для оценки состояния головки новорожденного. Понимание нормальной анатомии и наиболее распространенных патологий () помогает медицинской бригаде поставить точный диагноз, чтобы можно было назначить соответствующее лечение.
ТАБЛИЦА 32-1
Патология головки новорожденного
Диагностика | Результаты сонографии |
---|---|
Кровоизлияние | I степень: Эхогенное субэпендимальное кровотечение |
| Степень II: Кровь в желудочке |
| III степень: кровь в желудочке с увеличением желудочка |
| IV степень: Внутрижелудочковая кровь, проникающая в паренхиму |
PVL | Повышенная эхогенность перивентрикулярной паренхимы, которая со временем становится кистозной |
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия | Повышенная эхогенность полушарий головного мозга, щелевидные желудочки; увеличение желудочков при атрофии мозга |
Гидроцефалия | Увеличенные желудочки с увеличенной головкой |
Порок развития Киари II | Отсутствие большой цистерны, смещенный книзу мозжечок, увеличенные желудочки, знак “крыло летучей мыши” |
ACC | Отсутствие мозолистого тела и CSP, умеренная вентрикуломегалия с расширением затылочных рогов; боковое смещение боковых желудочков и верхнее смещение третьего желудочка; расширенный третий желудочек; поясные извилины расходятся по типу солнечных лучей |
DWM | Киста задней ямки, сообщающаяся с четвертым желудочком, увеличенная большая цистерна, смещение полушарий мозжечка с отсутствующим или диспластичным червем; обычно ассоциируется с гидроцефалией. |
Голопрозэнцефалия | Единственный желудочек, сросшиеся таламусы, отсутствуют CSP и мозолистое тело, отсутствует falx; вариабельное сращение при менее тяжелых формах |
Гидранэнцефалия | Череп заполнен жидкостью; могут быть идентифицированы ложбинка и ствол головного мозга |
Шизэнцефалия | Расщелина в паренхиме головного мозга от средней линии до голени |
Лиссэнцефалия | Гладкий мозг |
КЛИНИЧЕСКИЙ СЦЕНАРИЙ—ДИАГНОСТИКА
Исходная сонограмма в норме. Через 1 неделю эхогенная область, выявленная при виде головки спереди от коронки, предполагает внутрижелудочковое кровоизлияние, распространяющееся в паренхиму, что позволяет классифицировать это кровоизлияние как кровотечение IV степени. Последующая сонограмма демонстрирует некроз внутрипаренхиматозного кровоизлияния с образованием порэнцефалической кисты в левом полушарии головного мозга. Это открытие согласуется с плохим прогнозом, который может привести к летальному исходу. Если этот младенец выживет, у него, вероятно, будет долгосрочный неврологический дефицит и, возможно, потребуется установка шунта.
ТЕМАТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЛЯ ОБСУЖДЕНИЯ
1. 4-дневному мальчику назначено ультразвуковое исследование головы для определения преждевременных родов на сроке 25 недель беременности. После родов у младенца были эпизоды апноэ, и он был интубирован, но в остальном состояние стабильное. Какие результаты сонографии присутствуют при Рисунок 32-20 и какая аномалия с этим связана?
FIGURE 32-20 Sagittal image of the neonatal brain.
2. A boy is born prematurely at 32 weeks’ gestational age. Prenatal screening showed an abnormal quad screen, but no amniocentesis was performed. A cranial sonogram is ordered. What is the most likely diagnosis based on Figure 32-21?
FIGURE 32-21 (A) Sagittal image of the neonatal brain and (B), Coronal image of the neonatal brain.
3. A sonogram is performed on a premature infant born at 26 weeks’ gestational age. Delivery was complicated by severe birth asphyxia. Previous sonograms have documented a grade I hemorrhage. What is the new diagnosis in Figure 32-22?
РИСУНОК 32-22 (А) Сагиттальное изображение головного мозга новорожденного и (Б) Корональное изображение головного мозга новорожденного.
4. В отделении интенсивной терапии новорожденных недоношенному младенцу, родившемуся на сроке беременности 32 недели, проводится ультразвуковое исследование. Результаты показаны на Рисунок 32-23. Какой наиболее вероятный диагноз?
РИСУНОК 32-23 Корональное изображение головного мозга новорожденного.
На рисунке 32-245. показана нормальная сонограмма головы. Судя по этим изображениям, это недоношенный или доношенный ребенок? Обсудите, почему или почему нет.
РИСУНОК 32-24 (А) Сагиттальное изображение головного мозга новорожденного и (Б) Корональное изображение головного мозга новорожденного.
ВОПРОСЫ ДЛЯ ИССЛЕДОВАНИЯ
1. Сонографический признак “крыло летучей мыши” связан с какой черепной аномалией?
a. ACC
b. DWM
c. Порок развития Киари II
d. Голопрозэнцефалия
e. Лиссэнцефалия
2. Какая анатомическая структура помогла бы дифференцировать алобарную голопрозэнцефалию от гидранэнцефалии?
a. Falx
b. Кора головного мозга
c. Мозолистое тело
d. Vermis
e. Cisterna magna
3. Коронарное изображение головки новорожденного демонстрирует боковые желудочки на уровне третьего желудочка и отверстие Монро. Датчик должен быть направлен под каким углом, чтобы визуализировать клубочек сосудистого сплетения?
a. Медиальный
b. Латеральные
c. Передние
d. Задний
e. Превосходно
4. Недоношенного ребенка, родившегося на сроке 28 недель беременности, сканируют, чтобы исключить внутричерепное кровоизлияние. На сонограмме обнаружен эхогенный материал в желудочках нормального размера. Это открытие согласуется с какой патологией?
a. Кровоизлияние I степени
b. Кровоизлияние II степени
c. Кровоизлияние III степени
d. Кровоизлияние IV степени
e. PVL
5. УЗИ черепа выполняется из-за аномалий пренатального сканирования. Обычные коронарные и сагиттальные снимки выполняются через передний родничок. Дополнительное сканирование через сосцевидный родничок выявляет гипоплазию червеобразного отростка мозжечка и сообщения между четвертым желудочком и задней ямкой. Эти результаты согласуются с какой аномалией?
a. Голопрозэнцефалия
b. ACC
c. Порок развития Киари II
d. Вариант Денди-Уокера
e. Лиссэнцефалия
6. Неспособность развития борозды и извилин у доношенного ребенка связана с какой аномалией черепа?
a. PVL
b. Порэнцефалия
e. Шизэнцефалия
d. Лиссэнцефалия
e. Голопрозэнцефалия
7. Недоношенный ребенок, родившийся на сроке 26 недель беременности, проходит сканирование в возрасте 4 недель для регулярного наблюдения за недоношенностью. На сонограмме видны симметричные участки повышенной эхогенности в области водораздела. Это согласуется с чем?
a. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия
b. Голопрозэнцефалия
c. PVL
d. Порэнцефалия
e. Шизэнцефалия
8. Радиальное расположение борозды над третьим желудочком связано с какой аномалией, по данным сонографии?
a. ACC
b. Голопрозэнцефалия
c. Гидроцефалия
d. Порэнцефалия
e. Шизэнцефалия
9. Что из перечисленного определяет кровоизлияние III степени?
a. Субэпендимальное кровоизлияние без распространения в желудочек с вентрикуломегалией
b. Субэпендимальное кровоизлияние без расширения в желудочек без вентрикуломегалии
c. Субэпендимальное кровоизлияние с расширением в желудочек с вентрикуломегалией
d. Субэпендимальное кровоизлияние с расширением в желудочек без вентрикуломегалии
e. Субэпендимальное кровоизлияние с распространением в желудочек и прилегающую паренхиму головного мозга
10. У мальчика, родившегося на сроке беременности 32 недели, диагностирована гидранэнцефалия. Какая структура черепа может отсутствовать?
a. Головной мозг
b. Мозжечок
c. Thalami
d. Ствол головного мозга
e. Falx