Сонография женских половых путей

Женские половые пути состоят из влагалища, шейки матки, матки и яичников. Патология женских половых путей у детей встречается редко или часто еще не проявляется, и поэтому ультразвуковое исследование (УЗИ) этой области требуется редко. По запросу в нашей университетской больнице у новорожденных в основном выявляют большие кисты яичников или неоднозначные гениталии, у молодых девочек в основном выявляют опухоли, а у подростков — опухоли и аменорею.

УЗИ-изображения этих структур являются оптимальными, когда они получены через заполненный или наполовину заполненный мочевой пузырь, который обеспечивает акустическое окно и отталкивает наполненный воздухом кишечник в сторону. При необходимости это может быть выполнено у новорожденных путем ретроградного введения через катетер. У новорожденных и маленьких детей линейный высокочастотный зонд (4-12 МГц) дает изображения с высоким разрешением; у более крупных детей и подростков используется зонд с изогнутой матрицей (3-6 МГц).

В случае врожденных аномалий магнитно-резонансная томография (МР) позволяет лучше, чем УЗИ, определить анатомию. Некоторые из этих аномалий видны только на МР-снимках.

15.1 Нормальная анатомия и варианты

В первые дни после рождения матка и яичники новорожденных девочек заметно выделяются из-за стимуляции материнскими гормонами. Шейка матки равна по размеру глазному дну или немного больше ( рис. 15.1 ). Миометрий толстый, и видна слизистая оболочка эндометрия ( рис. 15.2 ). Фолликулы яичников новорожденного могут быть крупными ( рис. 15.3 ). Через несколько дней размер уменьшается и остается маленьким в течение следующих лет. Рост этих органов будет медленным в зависимости от возраста и веса. В течение этих лет эндометрий обычно не виден, а фолликулы маленькие (до 1 см; Рис. 15.4 ). В препубертатный период (обычно с 9 лет) матка и яичники увеличиваются в размерах более быстрыми темпами. Глазное дно становится больше шейки матки, что приводит к появлению грушевидной формы ( рис. 15.5 ). В период полового созревания размеры женских половых путей достигают размеров взрослых, и эндометрий будет виден как эхогенная оболочка, которая меняется в зависимости от фаз менструального цикла ( рис. 15.6 ).

a, b Рис. 15.1 Нормальная большая матка и шейка матки у новорожденной женщины через несколько часов после рождения. a Сагиттальное ультразвуковое исследование. b поперечное ультразвуковое исследование. Белая стрелка — матка с эхогенным эндометрием; открытая стрелка — мочевой пузырь; наконечник — прямая кишка. Рис. 15.2 Это поперечное ультразвуковое исследование показывает нормальную матку у новорожденной женщины. Матка большая из-за стимуляции материнскими гормонами. Миометрий утолщен. Эхогенной оболочкой полости является эндометрий (стрелка). Рис. 15.3 Пятнадцатидневная новорожденная девочка с бессимптомной кистой большого яичника. Открытая стрелка, киста яичника; белая стрелка, мочевой пузырь; открытая стрелка, матка. Рис. 15.4 Нормальная матка у 10-летней девочки. Матка маленькая, и эндометрий не виден. Белая стрелка, матка; открытая стрелка, влагалище. Рис. 15.5 Нормальный вид матки у здоровой 14-летней девочки в постменархальном периоде. Миометрий утолщен. Свободная жидкость в полости Дугласа физиологична. В этом случае эндометрий не виден. Видимость зависит от стадии цикла. Белая стрелка, матка; открытая стрелка, влагалище; белый наконечник стрелки, свободная жидкость. a, b Рис. 15.6 Нормальный вид матки 14-летней девочки. a Поперечное изображение. Матка (белая стрелка) имеет эхогенный эндометрий. В правом яичнике имеется небольшая киста (открытая стрелка). b Сагиттальное изображение.

15.1.1 Нормальные измерения

Нормальные значения для матки и яичников приведены в таблице 15.1 . Объемы были рассчитаны по формуле для эллипсоида: длина × ширина × высота × 0,523.

Таблица 15.1 Объемы матки и яичников
Возраст	Количество здоровых девочек	Объем матки, мЛ (SD)	Количество здоровых девочек	Объем яичников, мЛ (SD)
0-1 месяц	15	3.4 (1.2)	6	0.5 (0.4)
3 месяца	7	0.9 (0.2)	4	0.4 (0.1)
1 год	19	1.0 (0.2)	6	0.5 (0.2)
3 года	26	1.0 (0.3)	17	0.7 (0.4)
5 лет	26	1.0 (0.3)	13	0.7 (0.5)
7 years	28	0.9 (0.3)	15	0.8 (0.6)
9 years	18	1.3 (0.4)	12	0.6 (0.4)
11 лет	16	1.9 (0.9)	10	1.3 (1.0)
13 лет	8	11.0 (10.5)	8	3.7 (2.1)
15 лет	15	21.2 (13.5)	9	6.7 (4.8)
Источник: Ван Рейн Р.Р., Роббен С. Нормальные значения. В: Ван Рейн Р.Р., Бликман Дж.Г., ред. Дифференциальная диагностика в педиатрической визуализации. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Thieme Medical Publishers; 2011: 625-660.

15.2 Патология

15.2.1 Врожденные аномалии

Врожденные аномалии женских половых путей являются результатом аномалий развития парамезонефрических (мюллеровых) протоков и, в гораздо меньшей степени, мезонефрических (вольфиевых) протоков, урогенитальных пазух и / или клоаки. Верхние части парамезонефрических протоков образуют фаллопиевы трубы. Нижние части срастаются по средней линии в процессе, называемом боковым сращением. Они образуют матку и верхнюю часть влагалища (мюллеровский бугорок). Нижняя часть влагалища развивается из урогенитального синуса. Нижняя часть отделена от верхней девственной плевой, которая истончается и перфорируется в перинатальный период. Тесная связь парамезонефра с мезонефром и метанефром делает вероятным сочетание аномалий гениталий и мочевыводящих путей. Следовательно, во время УЗИ женских половых путей на предмет врожденных аномалий всегда следует визуализировать также почки и мочевой пузырь. Верно и обратное; при обнаружении врожденной аномалии почек, такой как подковообразная почка, многокистозная почка или дуплексная система, также следует визуализировать матку, потому что примерно в 10% случаев также будет иметь место аномальное формирование половых органов.

Аномалии Мюллерова протока

При рассмотрении эмбриологического развития женских половых путей ( рис. 15.7 ) врожденные пороки развития в этой области можно классифицировать следующим образом:

1. Агенезия мюллерова, при которой имеется дефект в каудальной части мюллеровых протоков;
2. Нарушения бокового сращения, при которых сращение двух мюллеровых протоков является неполным; и
3. Нарушения вертикального сращения, вызванные неправильным сращением мюллерова бугорка и урогенитального синуса.

Рис. 15.7 Схема эмбриологического развития женской половой системы. Парамезонефрические протоки (мюллеровы протоки; стрелка) соединяются от хвостового отдела к головному, образуя проксимальный отдел влагалища и матки. Несращенные головные части становятся фаллопиевыми трубами. Каудальный конец соприкасается с урогенитальной пазухой (желтый; наконечник стрелы). Влагалище частично образовано урогенитальным синусом и частично парамезонефрическими протоками.

Первая категория: При синдроме Майера-Рокитански-Кюстера-Хаузера (MRKH) влагалище (или проксимальные две трети) отсутствует в сочетании с отсутствием или аномалиями матки и часто аномалиями мочевыводящих путей. Кроме того, яичники могут отсутствовать, иметь неправильную форму или располагаться высоко (maldescensus). Предлежание обычно у девочек пубертатного возраста с первичной аменореей. МРТ-томография необходима для четкой визуализации рудиментарной матки и яичников ( рис. 15.8 , рис. 15.9 , рис. 15.10 ). Существует связь с аномалиями почек, также могут возникать аномалии скелета.

a–c Рис. 15.8 Гипопластия влагалища у девочки-подростка с синдромом Майера-Рокитански-Кюстера (MRK). Она поступила в больницу с первичной аменореей. На снимке показана гипопластическая матка позади наполненного мочевого пузыря (стрелка). b Магнитно-резонансное изображение сагиттальной последовательности T2 хорошо отображает гипопластическое влагалище (стрелка), которое не было обнаружено при ультразвуковом исследовании. c Гипопластическая матка (стрелка). a, b Рис. 15.9 Гипопластическая матка и гипопластический проксимальный отдел влагалища у девочки с первичной аменореей. Гипопластические влагалище и матка соответствуют синдрому Майера-Рокитански-Кюстера (MRK). У нее были нормальные яичники (не видны на этих снимках). а Сагиттальное магнитно-резонансное (МР) изображение T2, показывающее гипопластическую матку (белая стрелка) и проксимальную часть влагалища (открытая стрелка). Последовательность Т2 поперечного МР-изображения b показывает гипопластическую матку (белая стрелка). a–e Рис. 15.10 Пятилетняя девочка с болью в животе. a На УЗИ видна лимфангиома в правой верхней части живота (открытая стрелка). b В левой паховой области есть немного свободной жидкости (открытая стрелка), а также небольшая матка (белый наконечник стрелки). c Магнитно-резонансная томография (МРТ) с пространственной последовательностью T2 хорошо изображает лимфангиому (открытая стрелка). d Во время процедуры МРТ-визуализации девочка постоянно плакала, что спровоцировало двусторонние паховые грыжи (открытые стрелки). На e изображении видны двусторонние паховые грыжи (открытые стрелки), а также гипопластическая матка. Во время операции лимфангиома была удалена полностью. Гипопластия матки была подтверждена. В обеих паховых грыжах содержались нормальные яичники; яичники были размещены внутрибрюшно, а грыжи закрыты. У этой девочки был семейный синдром Майера-Рокитански-Кюстера-Хаузера (MRKH).

Вторая категория: Когда не удается выполнить правильное боковое сращение мюллеровых протоков, возникает перегородчатая, двурогая, дидельфическая или однорогая матка ( рис. 15.11 , рис. 15.12 , рис. 15.13 , рис. 15.14 , рис. 15.15 , рис. 15.16 ). Незначительным дефектом сращения является вертикальная перегородка во влагалище ( рис. 15.17 ). У девочек с этими дефектами часто не бывает симптомов до репродуктивного возраста ( рис. 15.18 ). МРТ-визуализация является лучшим методом визуализации, чем УЗИ, для определения точной анатомии этих заболеваний.

Рис. 15.11 Ультразвуковое исследование 15-летней девочки с болью в животе, у которой случайно был обнаружен дидельфит матки. RT, правая матка (белая стрелка); LT, левая матка(открытая стрелка). (Любезно предоставлено профессором Ребеккой Штайн-Векслер, детская больница Калифорнийского университета в Дэвисе, Сакраменто, Калифорния, США.) Рис. 15.12 Молодая девушка прошла ультразвуковое исследование на предмет инфекции мочевыводящих путей. По совпадению, был обнаружен дидельфит матки. UT, матка. Рис. 15.13 Эта девочка родилась с пороком развития клоаки (см. Также Рис. 15.21 ). УЗИ матки didelphys (стрелки) в возрасте 18 месяцев. Рис. 15.14 Молодая женщина с первичным бесплодием, вызванным дидельфизом матки. У нее было нормальное влагалище. На этом поперечном магнитно-резонансном снимке показаны две матки (стрелки). a–d Рис. 15.15 Девочка с первичной аменореей и ежемесячными болями в животе, длящимися 3 дня. Гидрометроколпоз был снят перед магнитно-резонансной томографией. а Матка дидельфизовалась (стрелки). b Две шейки матки (стрелки). c Два влагалища. Правое влагалище апластично (белая стрелка), а левое влагалище в основном апластично, с гипопластией 4 см (открытая стрелка). d Вид коронки матки didelphys и bicollis с продуктами крови с обеих сторон, соответствует данным гидрометроколпоса (стрелки). У этой девочки также была врожденная аномалия трахеи и нормальные почки. Рис. 15.16 Молодая женщина с первичным бесплодием. Гистеросальпингограмма показывает перегородчатую матку. Рис. 15.17 Подросток с бессимптомной перегородкой в матке и влагалище (открытые наконечники стрел). a, b a Рис. 15.18 У молодой женщины обнаружили дидельфиз матки (ранее неизвестный) и беременность в правом роге матки (белая стрелка). В левой части матки также имеется стимулированный эндометрий (открытая стрелка). b Имеются два влагалища (белые стрелки). Преждевременные роды были произведены на 28 неделе с помощью кесарева сечения из-за аномальной анатомии половых путей.

Третья категория: Нарушения вертикального сращения — это неперфорированная девственная плева, поперечная перегородка влагалища и атрезия шейки матки или влагалища. Вертикальные дефекты могут быть обструктивными, и поэтому симптомы проявляются в более раннем возрасте. Симптомы гидроколпоса могут развиться после родов из-за скопления половых выделений. Однако симптомы обычно проявляются в период полового созревания с циклическими болями в животе без менструации. Дефекты вертикального сращения связаны с дефектами бокового сращения. В редких случаях наблюдается триада дидельфита матки, обструктивного гемивагинизма и ипсилатеральной агенезии почек, синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха ( рис. 15.19 и рис. 15.20 ).

а–в Рис. 15.19 Пятнадцатилетняя девочка с болезненными менструациями и нормальной кровопотерей. Магнитно-резонансная томография (МР) показала агенезию правой почки (не показано), а также дидельфит матки с правосторонней обструкцией влагалища и гематометроколпосом. Эта триада результатов называется синдромом Херлина-Вернера-Вундерлиха. в коронковой МР изображение показывает матка didelphys, с право (белая стрелка) и матки (открытые стрелки). На коронарном МРТ-снимке b видно закупоренное правое влагалище (белая стрелка) и открытое левое влагалище (открытая стрелка). Поперечное МРТ-изображение c, показывающее закупорку правостороннего гематокольца (белая стрелка) и левой части матки (открытая стрелка). Рис. 15.20 Двенадцатилетняя девочка с болью в животе. на УЗИ обнаружен гидрометроколпос. Это было вызвано поперечной перегородкой. На магнитно-резонансном снимке b показаны продукты крови в гидрометроколпосе.

Советы от Профессионала

• При обнаружении врожденной аномалии почек визуализируйте также женскую половую систему, чтобы обнаружить дополнительные врожденные аномалии.

15.2.2 Порок развития клоаки

Мальформация клоаки — это сложный врожденный порок развития, характеризующийся одним общим оттоком мочевыводящих путей, половых органов и кишечника в урогенитальный синус. Это встречается только у фенотипичных девочек. При легкой форме, неполной клоаке, урогенитальный синус связан с прилегающим анусом, расположенным кпереди. При более тяжелых формах наблюдаются различные клоакальные окончания прямой кишки и мочевого пузыря / уретры, переходящие во влагалище или урогенитальный синус. Сопутствующими аномалиями являются дефекты мюллеровых протоков, аномалии почечного тракта, аномалии спинного мозга и аномалии скелета (органов малого таза).

УЗИ будет одним из первых шагов в диагностическом обследовании этих пациенток, предпочтительно проводимом вскоре после родов. Образование в брюшной полости у таких новорожденных девочек обычно представляет собой гидро (метро) кольпос, заполненный мочой или меконием ( рис. 15.21 ). Сочетание мочи и мекония в прямой и толстой кишке может привести к кальцификации. Первое УЗИ должно включать структуры малого таза, почки и спинномозговой канал из-за сопутствующих аномалий. Для планирования операций необходима дальнейшая визуализация органов малого таза. Раньше это было рентгеноскопическое исследование (генитография); однако в настоящее время в специализированных центрах предпочтение отдается МРТ (3D) или компьютерной томографии (КТ) ( рис. 15.22 и рис. 15.23 ).

a–d Рис. 15.21 Новорожденная девочка, родившаяся на 35 неделе. Внутриутробно была обнаружена большая абдоминальная киста. В послеродовой период у нее была дыхательная недостаточность, вызванная вздутием живота. При физикальном осмотре у нее была обнаружена атрезия заднего прохода и отсутствие мочеиспускательного канала. У этой девочки с пороком развития клоаки пренатальная киста оказалась гидроколпозом. На Первой рентгенограмме после родов показано большое образование в брюшной полости (белые стрелки), которое было гидроколопией. Кишечник смещен к верхней части живота. b Ультразвуковое исследование вздутия живота показывает поражение с уровнем жидкости. Поверх этого вздутия была обнаружена матка. Это был гидроколпос. c Второе ультразвуковое исследование, полученное на 1-й день после катетеризации гидроколпоса, показывает мочевой пузырь (белая стрелка), матку (открытая стрелка), влагалище с жидкостью (белая стрелка) и вагинальный катетер (открытая стрелка). d Надлобковый катетер был установлен во влагалищном мешочке. Катетер был заполнен контрастом в этом исследовании с помощью клизмы, которое показывает заполнение общего канала влагалища и уретры (клоака; белая стрелка) во время мочеиспускания или переполнения при ретроградном заполнении матки didelphys (открытая стрелка; см. Также Рис. 15.13 ). Рис. 15.22 Новорожденная девочка родилась с клоакой с анальной атрезией. a На ультразвуковых изображениях виден дидельфис матки (стрелки). b Два влагалища разделены перегородкой. c При введении контрастной клизмы через дистальную стому толстой кишки (белая стрелка) видно перетекание контраста в два влагалища (открытая стрелка) через ректовагинальный свищ. a, b Рис. 15.23 Новорожденная девочка родилась с пороком развития клоаки. a Исследование с помощью клизмы сочетает ректографию, генитографию и цистографию при мочеиспускании. Односторонний отток крови (белая стрелка), прямая кишка (открытая стрелка), влагалище с оттиском шейки матки (белая стрелка), мочевой пузырь (открытая стрелка) и рефлюкс мочеточника с обеих сторон (белая стрелка с отступом). b Та же анатомия на магнитно-резонансном Т2-взвешенном изображении. Траектория с одним выходом (белая стрелка), прямая кишка (открытая стрелка), матка (белая стрелка), мочевой пузырь (открытая стрелка) и маркер нормального положения заднего прохода (белая стрелка с отступом). (Любезно предоставлено доктором М. Томером, Медицинский центр Эразмус, Роттердам, Нидерланды.)

Нарушения полового развития

У новорожденного с крипторхизмом, сращением губно-маточных складок, клиторомегалией, эписпадией или гипоспадией может быть нарушение полового развития (также называемое интерсексуальным состоянием или неоднозначными гениталиями), такое как псевдо- или истинный гермафродитизм или дисгенезия гонад. Диагностическое обследование следует проводить в первые дни после рождения, чтобы определить истинный пол новорожденного и возможные методы лечения. УЗИ должно определять наличие матки, а также тип и положение гонад (семенников, яичников или обоих). При истинном гермафродитизме может быть одно яичко и один яичник или их комбинация с тканью, имеющей тестикулярную эхоструктуру и фолликулы, называемая овотестисом ( рис. 15.24 ). У пациенток с дисгенезией гонад будут полосатые гонады (т.е. Дисфункциональные гонады без половых клеток).

a, b Рис. 15.24 Этот ребенок родился с нарушением полового развития. УЗИ на 1-й день показывает нормальную матку (белая стрелка) и, по-видимому, нормальный яичник (в пределах измерений). Открытая стрелка указывает на прямую кишку. Надпочечники (не показаны) были в норме. Кариограмма была 46, XX, у девочки. Однако в возрасте 2 месяцев она вернулась с опухолью в паховой области. На изображении b видны структуры, похожие на паховые яички, возможно, яйцевидное яйцо (между измерениями). Была проведена операция. Патология подтвердила диагноз овотестиса с обеих сторон, следовательно, истинный гермафродитизм.

Во время УЗИ необходимо сделать снимок надпочечников, поскольку у большинства новорожденных женского пола (XX) интерсексуального типа наружные половые органы маскулинизированы. Это вызвано врожденной гиперплазией надпочечников или адреногенитальным синдромом, при котором надпочечники увеличены и обычно имеют форму головного мозга ( рис. 15.25 и рис. 15.26 ).

a–d Рис. 15.25 Этот новорожденный родился с неоднородными наружными гениталиями. На 1-й день было получено ультразвуковое исследование мочеполовой системы. Матка и придатки были в норме; однако надпочечники были увеличены и имели форму головного мозга. Дальнейшие тесты подтвердили диагноз адреногенитального синдрома у новорожденной женщины. a Неоднозначные внешние гениталии. Структура средней линии может быть либо маленьким пенисом, либо клиторомегалией. Мошонки нет, и яички не прощупывались. (Опубликовано с согласия родителей.) b Мочеиспускательный канал встроен в структуру, напоминающую фаллос (стрелка). c Имеется нормальная матка (белая стрелка) и придатки с кистой (открытая стрелка). d УЗИ показывает нормальные почки. Надпочечники (белая стрелка) аномально большие и имеют форму головного мозга, что соответствует диагнозу адреногенитального синдрома. a, b Рис. 15.26 Этот новорожденный родился с неоднозначными гениталиями: большим клитором и частичным сращением половых губ. На 1-й день было получено УЗИ брюшной полости. Матка (белая стрелка) позади мочевого пузыря, вид нормальный. Также были обнаружены яичники. Мочеиспускательный канал похож на фаллос. Были видны b нормальные надпочечники (стрелка: правый надпочечник). Кариограмма была нормальной, адреногенитального синдрома не было. Это была девочка с большим клитором, в пределах нормы, без дальнейшей патологии.

У мальчиков с неоднозначными гениталиями диагноз устанавливается только в 50% случаев ( рис. 15.27 ). Мужской псевдогермафродитизм (46, XY) может иметь женский фенотип с пониженной вирулентностью из-за нечувствительности к андрогенам. При синдроме врожденной гиперплазии надпочечников новорожденный XY имеет женский фенотип и в период полового созревания у него развивается аменорея. УЗИ может показать яички в паховом канале или в брюшной полости. Безрезультатные УЗИ-исследования могут быть повторены с последующей МРТ-визуализацией и, в конечном итоге, лапароскопией. Внутрибрюшные яички с высокой вероятностью претерпевают кистозные, предраковые и злокачественные изменения.

Рис. 15.27 Этот ребенок родился с атрезией заднего прохода, внешними органами, похожими на половые губы, и маленьким фаллосом. При дифференциальном диагнозе было установлено нарушение развития пола. УЗИ на 1-й день показало наличие яичек в структурах, похожих на половые губы. Это была раздвоенная мошонка у мальчика 46 лет XY. Почки и надпочечники были в норме.

Имейте в виду, что нарушение полового развития может проявляться и в более позднем возрасте — например, при паховой грыже у девочек, задержке полового созревания или вирилизации девочек в период полового созревания. У фенотипичных девочек с мужским псевдогермафродитизмом может наблюдаться первичная аменорея.

Существует связь с аномалиями мочевыводящих путей, и поэтому почки и мочеточники должны быть включены в УЗИ-визуализацию. Дополнительная визуализация может включать рентгеноскопическую гени-тографию для оценки состояния уретры, влагалища и фистул, а также МР-томографию для оценки состояния внутренних половых желез и гениталий.

15.2.3 Опухоли яичников

Образования придатков у девочек встречаются редко. Пациентки могут протекать бессимптомно или иметь неспецифические жалобы, что может привести к задержке постановки правильного диагноза. УЗИ является методом выбора при визуализации. Она должна давать информацию о размере поражения, внутренних характеристиках (кистозный, твердый, кальцифицированный) и наличии кровотечения. МР-томография может дать дополнительную информацию о протяженности, пораженных органах и содержимом для дифференциальной диагностики и планирования операции. Однако КТ может быть предпочтительнее МРТ-визуализации, когда ситуация острая или когда не требуется седативных средств для МРТ-визуализации. КТ также используется для определения стадии злокачественного заболевания.

Разница между доброкачественными и злокачественными поражениями не всегда очевидна при визуализации. Есть некоторые признаки злокачественности: солидные поражения (в отличие от кистозных или гетерогенных) и размер более 8 см. Кроме того, массовое или преждевременное половое созревание и повышенные онкомаркеры указывают на злокачественность.

Источником опухолей яичников могут быть половые клетки (тератома, дисгерминома, опухоль желточного мешка, хориокарцинома, смешанные разновидности); эпителиальные клетки (цистаденома и цистаденокарцинома); или стромальные клетки (гранулезно–тека-клеточная опухоль, фиброма, текома, клеточная опухоль Сертоли–Лейдига и недифференцированная стромальная опухоль полового канатика). Другими опухолями, которые могут (редко) располагаться в яичнике, являются мелкоклеточный рак, гемангиома, метастазирование рака толстой кишки, лимфома Беркитта, рабдомиосаркома, опухоль Вильмса, нейробластома и ретинобластома.

Доброкачественные опухоли яичников

Киста яичника (> 3 см) является наиболее распространенной аномалией придатков у новорожденных девочек. Боль, перекрут, разрыв и кровотечение привлекут внимание врача к этим пациенткам и обеспечат их лечение. Благодаря широкому использованию пренатального УЗИ часто выявляются кисты яичников, и увеличилось число новорожденных, родившихся с известной кистой яичника ( рис. 15.28 ). Нет единого мнения относительно наилучшего диагностического и терапевтического режима. Это также зависит от сонографического аспекта кисты. Простые кисты неэхогенны ( рис. 15.29 ). Сложные кисты имеют перегородки, тяжи, обломки с уровнем жидкости или сгусток крови, напоминающий твердую часть ( рис. 15.30 , рис. 15.31 , рис. 15.32 ). Бессимптомные простые поражения диаметром менее 2,5 см при послеродовом УЗИ не требуют последующего наблюдения. Простые поражения диаметром более 2,5 см наблюдаются при УЗИ для подтверждения инволюции и исключения кистозного новообразования. В некоторых клиниках аспирируют кисты размером более 5 см; в других больницах их удаляют. Сложные кисты связаны с перекрутом яичников. В последнее время некоторые авторы выступают за консервативный подход к новорожденным со сложными кистами. Большинство этих кист со временем инволютируются, но при последующем наблюдении пораженный яичник либо отсутствует, либо атрофирован.

Рис. 15.28 Ультразвуковое исследование плода показывает большую кисту яичника (белая стрелка). Открытая стрелка указывает на мочевой пузырь. (Любезно предоставлено доктором М. Беккером, гинекологом Медицинского центра Университета Радбуда, Неймеген, Нидерланды.) Рис. 15.29 Эта девочка родилась в 26 недель 4 дня. У нее был период полового созревания, и на УЗИ была обнаружена большая киста яичника 4,5 см (стрелка). Эта киста была проколота, чтобы предотвратить перекрут. Рис. 15.30 У этой новорожденной девочки пренатально была обнаружена киста брюшной полости. Последующее наблюдение после родов показало кисту с остатками, диагностированную как киста яичника с кровоизлиянием. В течение следующего месяца киста не уменьшалась в размерах, но оставалась бессимптомной. Через 9 месяцев она уменьшилась в размерах. Вероятно, внутриутробный перекрут яичников. a–c Рис. 15.31 Новорожденная девочка с пренатальным диагнозом большой кисты яичника. На УЗИ на 1-й день была обнаружена киста диаметром 4,7 см со слоем жидкости, характерным для кровоизлияния. Киста протекала бессимптомно, лечение было консервативным. b Ультразвуковое исследование через 2 месяца показывает организацию кровоизлияния внутри кисты, диаметр которой теперь составляет 3,6 см. c В возрасте 6 месяцев киста уменьшилась до 2,6 см. Белая стрелка указывает на матку. Циркуль указывает на контралатеральный яичник. a–d Рис. 15.32 Еще одна новорожденная девочка с пренатальным диагнозом кисты яичника, однако с солидным компонентом. Таким образом, дифференциальный диагноз включал тератому. а УЗИ на 1-й день показывает кисту диаметром 4,8 см. Твердый компонент не показывает кальцификации и васкуляризации. Следовательно, был поставлен диагноз кисты яичника с организованным геморрагическим компонентом. Поражение протекало бессимптомно, лечение было консервативным с последующим ультразвуковым контролем. УЗИ b на 1-й день, показывающее связь осложненной кисты (открытая стрелка) с мочевым пузырем (белая стрелка), маткой (открытая стрелка) и прямой кишкой (белая стрелка). c На УЗИ через 5 недель диаметр кисты уменьшился до 4,5 см. Белой стрелкой обозначена левая почка. d В возрасте 2 месяцев киста уменьшилась в размерах, и содержимое, по-видимому, сливается.

При обнаружении уровня межжелудочковой жидкости при геморрагических кистах виден зависимый эхогенный слой с безэхогенным поверхностным слоем, тогда как зависимый безэхогенный слой с эхогенным поверхностным слоем типичен для дермоидной кисты. Плавающий эхогенный слой представляет собой жир. Дермоидные кисты (также называемые зрелыми тератомами) составляют две трети новообразований яичников у детей. Эти поражения содержат все три примитивные клеточные линии (энтодерму, мезодерму и эктодерму). Диагностическое содержание жира и кальцинатов на УЗИ не всегда может быть очень четким, и поэтому часто требуется МРТ или компьютерная томография. В большинстве случаев обнаруживается крупный кистозный компонент и твердый узелок (дермоидная пробка, узелок Рокитански или “верхушка айсберга”; рис. 15.33 , рис. 15.34 , рис. 15.35 , рис. 15.36 ).

а, б Рис. 15.33 Восьмилетняя девочка с небольшой болью в животе. На ультразвуковом исследовании у нее было обнаружено поражение правого придатка. a В очаге поражения обнаружен кальциноз (белая стрелка) внутри твердого компонента (узелок Рокитанского). b Отсутствие васкуляризации. Поражение оказалось зрелой тератомой правого придатка. а–г Рис. 15.34 Четырнадцатилетняя девочка, поступившая в больницу с опухшей левой ногой. Диагноз — тромбоз левой подвздошной вены со сдавлением нижней полой вены, вызванный большим кистозным поражением. a Ультразвуковое исследование (УЗИ) показывает небольшие, твердые, разделенные перегородками участки крупного кистозного поражения (белая стрелка). b УЗИ показывает связь кистозного поражения (белая стрелка) с маткой (открытая стрелка): не связано. На УЗИ яичники не идентифицированы. c Магнитно-резонансная томография, насыщенная жиром последовательность, выполненная после УЗИ, показывает твердый компартмент с некоторыми липидными структурами (белая стрелка), что наводит на мысль о узелке Рокитански при тератоме. d Хорошо видны размеры кисты (белая стрелка) над маткой (открытая стрелка). Одноклассники девочки дразнили ее за большой живот и за то, что она выглядела беременной; однако только после того, как развился тромбоз, она обратилась к врачу. Была проведена операция и удалена тератома левого яичника. а–в Рис. 15.35 Девятилетняя девочка, осмотренная педиатром с рвотой и болью в спине после мочеиспускания. При физикальном осмотре была обнаружена опухоль в брюшной полости. А УЗИ показывает кистозную массу с небольшим твердым компонентом с кальцификацией. b Образование находится на верхушке матки (белая стрелка), вероятно, происходит из яичника. c Магнитно-резонансное изображение того же поражения. Это была тератома. Рис. 15.36 Другое изображение тератомы левого яичника, на котором хорошо видны зубчатые элементы в узелке Рокитански (белая стрелка).

Муцинозные и серозные цистаденомы представляют собой большие кистозные образования с перегородками. Они могут содержать твердые компоненты. Они очень редко встречаются у детей.

Злокачественные опухоли яичников

Незрелые тератомы менее дифференцированы, чем зрелые; однако при визуализации уровень злокачественности не всегда может быть четким. Они могут быть большего размера с более твердыми компонентами. Дисгерминомы относятся к наименее дифференцированному типу. Эти опухоли представляют собой солидные, дольчатые образования с увеличивающимися фиброваскулярными перегородками ( рис. 15.37 , рис. 15.38 , рис. 15.39 ). Они могут возникать в сочетании с другими опухолями из половых клеток, особенно в случаях дисгенезии гонад.

а–в Рис. 15.37 Одиннадцатилетняя девочка направлена в нашу университетскую больницу с опухолью в нижней части живота. Ультразвуковое исследование показывает солидное поражение с неоднородной тканью (a). Кроме того, имеются два солидных поражения в печени (стрелка, b) и 5-сантиметровое поражение в селезенке, которое не является безэховым (c). Оказалось, что это дисгерминома с метастазами в печень; поражение селезенки было эхогенной кистой. а–д Рис. 15.38 Четырнадцатилетняя девочка, осмотренная в нашей университетской больнице с неинвазивной опухолью в животе. УЗИ показывает солидную опухоль с несколькими небольшими кистами над мочевым пузырем (a), несколько крошечных кальцификатов (b) и небольшую сосудистость (c). В области бифуркации аорты имеются два увеличенных лимфатических узла (d). e МРТ поражения, которое оказалось дисгерминомой. Белой стрелкой указаны патологические лимфатические узлы забрюшинного пространства. а–в Рис. 15.39 Девочка почти 2 лет с повреждением левой ягодицы, обнаруженным после падения на детской площадке. Однако поражение сохранялось в течение нескольких недель, и девочку отвезли к врачу. Ультразвуковое исследование (УЗИ) показывает неоднородное поражение. Более глубокие границы не обнаружены. К сожалению, девочка настолько не желала проходить УЗИ, что не было получено изображений со стороны брюшной полости. Затем последовала б магнитно-резонансная томография (МРТ) под полным наркозом. Обнаружена большая опухоль в непосредственной близости от матки (белая стрелка). c На этом МРТ-снимке показана небольшая часть, которая была видна при физикальном осмотре и УЗИ (белая стрелка). Оказалось, что это злокачественная опухоль желточного мешка, дисгерминома.

Злокачественные стромально-клеточные опухоли — это гранулезно-клеточные опухоли и опухоли из клеток Сертоли–Лейдига. Гранулезно-клеточные опухоли вырабатывают гормоны и вызывают симптомы полового созревания. Опухоли многокистозные, почти губчатые, с твердыми компонентами, и в них могут быть продукты геморрагии. Однако внешний вид сильно различается ( рис. 15.40 ). Опухоли из клеток Сертоли–Лейдига обычно протекают бессимптомно, но могут быть связаны с вирилизацией из-за выработки мужских гормонов. Обычно они солидные, но эти опухоли также могут сильно различаться по внешнему виду.

а–г Рис. 15.40 Семилетняя девочка с симптомами полового созревания: рост молочных желез и волос на лобке. Уровни эстрадиола и тестостерона были повышены. a, b УЗИ показало преимущественно солидную опухоль левого придатка (белые стрелки) и стимулированный эндометрий (открытая стрелка). Изображение с поперечным магнитно-резонансным томографированием (МР), взвешенное по c T2, показывает солидное поражение с несколькими кистами, некоторые из которых имеют уровень жидкости (стрелка). d T1 -насыщенное жиром МР-изображение после внутривенной инъекции контраста, показывающее увеличивающуюся опухоль (стрелка). Это была ювенильная гранулезноклеточная опухоль.

Мелкоклеточный рак яичников встречается редко и часто приводит к летальному исходу. Эта опухоль поражает девочек и молодых женщин и может быть семейной. У пациенток могут наблюдаться гиперкальциемия, боли и отеки в животе. Опухоль обычно солидная и имеет тенденцию распространяться внутрибрюшно.

Другими опухолями, поражающими матку и влагалище у девочек, являются рабдомиосаркома ( рис. 15.41 и рис. 15.42 ) и примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET).

a–c a Рис. 15.41 Годовалая девочка направлена в нашу университетскую больницу с поражением влагалища. В других местах это было диагностировано как сосудистая мальформация. Однако за 6-месячный период оно увеличилось. b Первичное ультразвуковое исследование в нашей больнице показывает плотное наполнение влагалища (между белыми стрелками). Магнитно-резонансное изображение c, показывающее увеличивающееся поражение стенки влагалища (белая стрелка) под маткой (открытая стрелка). Это была вагинальная рабдомиосаркома. (Опубликовано с согласия родителей.) а–в Рис. 15.42 Пятилетняя девочка, осмотренная педиатром из-за повторяющихся эпизодов цистита, не реагирующая на антибиотики. a Ультразвуковое исследование показывает опухоль в мочевом пузыре. b Вид в сагиттальной плоскости с катетером in situ. Магнитно-резонансное изображение c показывает, что опухоль локализуется в нижней вентральной и дорсальной стенках мочевого пузыря, а также в вентральной стенке влагалища (белая стрелка). Это была рабдомиосаркома.

15.2.4 Перекрут яичников

Перекрут яичника — это частичный или полный поворот сосудистой ножки яичника вокруг своей длинной оси, который обычно затрагивает как яичник, так и фаллопиеву трубу. Поэтому предпочтителен термин перекрут придатков. Перекрут изначально нарушает венозный отток, что приводит к застойным явлениям и отеку. За этим следует нарушение артериального кровотока, вызывающее ишемию и некроз. В конечном итоге это может привести к перитониту. Перекрут связан с образованием придатков или (дермоидной) кистой, но примерно в половине случаев точка отведения отсутствует. Перекрут придатков может возникнуть в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на период новорожденности и полового созревания. Симптомы перекрута придатков сходны с симптомами любого острого живота: боль, тошнота, пирексия и лейкоцитоз. Следовательно, дифференциальный диагноз включает аппендицит.

Первичная визуализация у детей проводится УЗИ. Наиболее распространенной находкой является увеличение яичника и округлый отечный вид в сочетании со свободной жидкостью ( рис. 15.43 , рис. 15.44 , рис. 15.45 ). Кровоизлияние может придать более неоднородный вид. Также наводит на размышления наличие множества мелких периферических фолликулов внутри яичника. Может быть обнаружено образование, такое как большая киста или тератома. Ультразвуковая допплерография может показать снижение или отсутствие венозного и / или артериального кровотока в яичнике; однако это плохо коррелирует с нежизнеспособностью. Кроме того, демонстрация нормального кровотока не исключает перекрута. При перекруте может быть продемонстрирован признак завихрения сосудистой ножки. При перекруте яичников образование обычно располагается по средней линии над мочевым пузырем. Кроме того, компьютерная и магнитно-резонансная томография может показать аномальное увеличение яичников ( рис. 15.46 ).

Рис. 15.43 Трехлетняя девочка с болезненным красным отеком в правой паховой области. УЗИ показывает овальную структуру с несколькими очень маленькими кистами, окруженными небольшим количеством жидкости. Видна связь с внутрибрюшными структурами. Во время операции оказалось, что это некротический перекрут яичника при паховой грыже. Рис. 15.44 Увеличение придатков с периферическими кистами (между белыми стрелками), совместимое с диагнозом перекрута придатков. а, б Рис. 15.45 Восьмимесячная девочка с внезапной болезненной припухлостью в правом паху, которую не удалось уменьшить вручную. УЗИ показывает опухший яичник (a) без кровотока (b). Ее доставили в операционную, где в правом паху был обнаружен некротический яичник. a–e Рис. 15.46 Двенадцатилетняя девочка с периодическими болями в животе. а УЗИ показывает нормальный левый яичник с небольшой кистой (белая стрелка). Рядом с этим яичником, но отдельно от него, находится очень крупный правый яичник. b Обильная васкуляризация в очаге поражения / правом яичнике. c Сагиттальный обзор 8-сантиметрового очага поражения, расположенного апикально к мочевому пузырю. d Насыщенное жиром Т1 магнитно-резонансное (МР) изображение без контраста показывает солидное поражение с несколькими небольшими периферическими кистами и неоднородными участками, что соответствует геморрагическим изменениям. На МР-снимке T1, e, насыщенном жиром, после введения контрастного вещества видны некоторые увеличенные участки. Это поражение имитирует злокачественную опухоль яичников, но оказалось перекрутом придатков с геморрагическим компонентом.

15.2.5 Воспалительные заболевания органов малого таза

У девочек старшего возраста воспалительные заболевания органов малого таза следует включать в число потенциальных причин острой боли внизу живота. Сексуально активные девочки и подростки подвергаются непропорционально высокому риску заражения заболеваниями, передающимися половым путем, что, вероятно, вызвано рискованным поведением и низким уровнем антител к этим заболеваниям. Диагноз инфекции органов малого таза обычно ставится клинически на основании сочетания тазовой боли, лихорадки и зловонных выделений. УЗИ требуется редко. Однако, когда симптомы неспецифичны или не поддаются терапии, УЗИ может помочь провести различие между воспалительными заболеваниями органов малого таза, аппендицитом, инфекцией мочевыводящих путей и осложнениями геморрагической лютеиновой кисты. При воспалительных заболеваниях органов малого таза микроорганизмы (чаще всего Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis и эндогенные анаэробные микроорганизмы) инфицируют фаллопиевы трубы и яичники восходящим путем, вызывая пиосальпинкс. При инфекциях яичников может произойти перитонеальное кровотечение, приводящее к образованию тубоовариального абсцесса. Может присутствовать опухоль в области малого таза. Последствиями воспалительных заболеваний органов малого таза могут быть хроническая тазовая боль, спайки и закупорки маточных труб, вызывающие бесплодие или внематочную беременность ( рис. 15.47 и рис. 15.48 ).

а, б Рис. 15.47 Девочка-подросток с болью в животе и лихорадкой. a УЗИ показывает выступающую матку и заполненную жидкостью структуру с обильной васкуляризацией. b То же самое видно на компьютерной томографии. Был поставлен диагноз воспалительного заболевания органов малого таза с тубоовариальным абсцессом (белая стрелка). а-в Рис. 15.48 Молодая женщина с болью в животе, связанной с ее менструальным циклом. Ультразвуковое исследование (a–c) показывает множественные кисты в нижней части живота с отложениями или жидкостно–флюидными слоями. Диагноз — эндометриоз с геморрагическими кистами.

15.2.6 Аменорея

Первичная аменорея определяется как отсутствие менархе к 16 годам либо со вторичным половым развитием, либо без него.

В случаях первичной аменореи без импуберенции наиболее частой причиной является обструктивная аномалия мюллерова типа: неперфорированная девственная плева или, реже, поперечная перегородка влагалища ( рис. 15.20 ). У этих пациенток наблюдаются циклические боли в животе и кровоизлияния (metro) в кольпах. Другой причиной является синдром MRKH с гипопластией матки и влагалища ( рис. 15.8 ). В редких случаях это вызвано мужским псевдогермафродитизмом.

Первичная аменорея с импубертизмом обычно вызывается задержкой полового созревания. УЗИ матки покажет ранние признаки полового созревания. В редких случаях на ней не обнаруживается признаков раннего полового созревания, и причину можно найти в яичниках (дисгенезия, синдром Тернера), гипоталамусе или шишковидной железе.

Вторичная аменорея обычно вызывается беременностью, в том числе у молодых девушек, о чем никогда не следует забывать! Молодая мать и ее опекуны могут отрицать это, и у нее может появиться масса в животе и боль.

Синдром поликистозных яичников является наиболее распространенной патологической причиной вторичной аменореи. Гиперэстрогенная, гиперандрогенная стимуляция приводит к ановуляции. В яичнике имеется множество мелких кортикальных кист. У пациенток могут наблюдаться нерегулярные кровотечения в сочетании с ожирением и гирсутизмом.

У пациенток с длительным заболеванием или нервной анорексией может наблюдаться задержка полового созревания или вторичная аменорея. В их яичниках обнаруживаются кисты разного размера без предпочтительного расположения.

15.2.7 Pubertas Praecox

Преждевременное половое созревание определяется как полное половое развитие, включая менархе, до 8-летнего возраста. Это может иметь центральную или периферическую причину. Центральное (истинное) преждевременное половое созревание может быть вызвано такими поражениями, как гамартома центрального клубня ( рис. 15.49 ) или повышенным внутричерепным давлением; однако в двух третях случаев оно является идиопатическим. На УЗИ матка и яичники будут увеличены. Последующее УЗИ с гормональной терапией покажет уменьшение размеров.

Рис. 15.49 Шестнадцатимесячную девочку доставили к детскому эндокринологу из-за роста, превзошедшего все ожидания. Уровни эстрадиола и гормона роста были аномально высокими для ее возраста; наблюдался период полового созревания. Причина была выявлена с помощью магнитно-резонансной томографии: небольшая гамартома заднего клубня (белая стрелка).

Периферическое преждевременное половое созревание (псевдопубертатное) обычно вызывается автономными фолликулярными кистами яичников. УЗИ покажет стимулированную матку и одностороннюю фолликулярную кисту яичника. Это можно увидеть при синдроме Маккьюна–Олбрайт. Другой причиной может быть опухоль, продуцирующая гормоны, такая как гранулезно-клеточная опухоль или опухоль из клеток Лейдига.

Советы от Профессионала

• УЗИ — это первый метод визуализации, который выбирают у девочек с проблемами брюшной полости и особенно гениталий.
• Для женских половых путей полный мочевой пузырь является лучшим акустическим окном.
• Может быть полезно также заполнить прямую кишку физиологическим раствором — например, пациенткам с гипопластической или нестимулированной маткой и яичниками.
• Если УЗИ-обследование не дает результатов, МРТ-томография является предпочтительным методом визуализации для уточнения анатомии и патологии малого таза и особенно внутренних половых органов из-за высокого разрешения и отсутствия излучения.
• Общее эмбриологическое происхождение половых и урологических органов может быть распознано при общих патологиях. Следовательно, при обнаружении патологии в женских половых путях всегда следует проверять почки, и наоборот. Кроме того, если у девочки паховая грыжа, проверьте урогенитальный тракт.